Статьи Терапия
|
|
|
|
Эозинофильные миозиты
Фундаментальной особенностью мышечной ткани по сравнению с другими тканями организма является:Во-первых, большая чувствительность ее к действию повреждающих факторов, поэтому при самых разнообразных по характеру процессах, даже при отсутствии клинических симптомов поражения мышц, можно обнаружить изменения на гистологическом уровне.
Во-вторых, мышечная ткань обладает ограниченными возможностями ответов на различные воздействия. Поэтому морфологические изменения, вызванные гипоксией, электролитными сдвигами, возникающими при инфекционных процессах или токсических состояниях, могут быть схожими. С этим связано клиническое однообразие семиотики мышечного поражения (миалгии, слабость), являющегося следствием целого ряда самых разнообразных в сущности причин.
В-третьих, особенностью мышечной ткани является особо тесные взаимоотношения ее с нервной системой. Эти особенности мышечной системы и обуславливают клинический полиморфизм миалгий, особую их связь с поражением нервной системы как центральной, так и периферической.
Миалгический синдром, развивающийся на фоне эозинофилии, является ведущим проявлением, так называемых эозинофильных миозитов. Термин используется для характеристики четырех отдельных клинических синдромов, связанных, однако, общими патофизиологическими механизмами развития: (1) эозинофильный фасцит; (2) эозинофильный мономиозит; (3) эоинофильный полимиозит; (4) синдром эозинофилии-миалгии.
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИТ
Эозинофильный фасцит описан впервые Шульманом в 1974 году как заболевание со склероподобными изменениями кожи, контрактурами коленных суставов, сочетающихся с гиперглобулинемией, повышением СОЭ и эозинофилией. Гистологические изменения напоминают склеродермию. Заболевание чаще встречается у мужчин (2:1). Симптомы заболевания проявляются в возрасте 30-60 лет, часто этому предшествует тяжелая физическая нагрузка. Первыми признаками являются лихорадка и миалгии, затем возникают диффузная слабость и ограничение движений в крупных суставах. В периферической крови характерна значительная эозинофилия. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики. Эффект от кортикостероидов удовлетворительный.
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ МОНОМИОЗИТ
Эозинофильный мономиозит характеризуется болезненным уплотнением икроножной мышцы или, реже, любой другой мышцы, что является кардинальным отличием этой формы. Биопсия показывает воспалительный некроз и отек интерстициальных тканей. Эозинофилия - также постоянный признак этой формы. Отмечается хороший ответ на кортикостероидную терапию.
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ПОЛИМИОЗИТ
Эозинофильный полимиозит описан Layzer и соавт. как третья форма эозинофильный миалгий, которая рассматривается как подострый вариант полимиозита. Заболевание возникает в более молодом возрасте, вовлекая преимущественно проксимальные группы мышц, вызывая слабость и боли в них, развивающиеся в течение нескольких недель. Мышцы уплотнены и болезненны. Для этой формы характерны и другие симптомы полимиозита, однако воспалительная инфильтрация мышц преимущественно эозинофильная. Системные проявления могут носить разнообразный характер: выраженная эозинофилия, поражение сердца, сосудистые расстройства (феномен Рейно, геморрагический синдром), нарушения мозгового кровообращения, анемия, периферические невропатии и гаммаглобулинемия.
СИНДРОМ ЭОЗИНОФИЛИИ-МИАЛГИИ
Синдром эозинофилии-миалгии – наиболее хорошо известная и клинически изученная форма. Начиная с 1980 года, опубликовано несколько описаний спорадических случаев заболевания, характеризующихся эозинофилией и миалгиями у больных, лечившихся L-триптофаном в качестве седативного средства. Предполагается, что причиной заболевания является не сам препарат, а возможно, пока не идентифицированный его загрязнитель. После первых работ появилась серия публикаций, посвященных изучению частоты равития этого синдрома. В 1981 году в Мадриде было зафиксировано массовое поражение около 20 000 человек, предположительно употреблявших загрязненное растительное масло, содержащее анилин (анилин схож по структуре с антраниловой кислотой, применяемой для получения триптофана).
Синдром чаще встречается у женщин, начало заболевания, как правило, острое, с симптомов слабости, лихорадки и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). мышечные боли, напряжение, крампи, слабость, парестезии конечностей и индуральный отек кожи – наиболее важные и постоянные признаки заболевания. при этой форме заболевания миалгии носят жесткий характер. В некоторых случаях патологический процесс вовлекаются бульбарные мышцы и периферические нервы. Электромиографически в этих случаях можно выявить признаки поражения мышц или периферических нервов. При биопсии обнаруживаются воспалительные изменения, резко выраженные в коже и в меньшей степени – в мышцах.
Следует отметить, что кожные симптомы и эозинофилия хорошо поддаются кортикостероидной терапии и другими иммуносупрессивными средствами, в то время как на проявления других симптомов указанные препараты не оказывают видимого эффекта.
Диагностически значимыми для выявления синдрома эозинофилии-миалгии являются анамнестические сведения о приеме L-триптофана, предшествующем появлению основных симптомов, и отчетливый регресс симптоматики после отмены приема соответствующих препаратов.
См. также статью «Эозинофилия» в разделе «Лабораторная диагностика» медицинского портала DoctorSPB.ru.