Статьи Терапия
|
|
|
|
Эритроцитозы первичные и вторичные
… эритроцитоз как одно из проявлений патологического процесса чаще вторичен, хотя в ряде регионов наблюдаются случаи семейного эритроцитоза, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу.Эритроцитозы, это состояния, характеризующиеся повышением в крови уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Следует различать абсолютные эритроцитозы, когда увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением массы циркулирующей плазмы вследствие сгущения крови. Величина гематокрита и в объемных процентах в норме равна 40-48 для мужчин и 36-42 для женщин.
Важнейшую роль в происхождении эритроцитозов играет специфический гормон – эритропоэтин. Эритроцитоз развивается в связи с усилением активности нормального эритропоэза вследствие увеличения гуморальных регуляторов. Основная часть эритропоэтина вырабатывается в почках, а его синтез определяется уровнем насыщения кислородом тканей этого органа. Предполагают, что в почке находятся своеобразные «датчики» – кислородные сенсоры. Следовательно, повышенный выброс эритропоэтина в кровь может быть как при общей артериальной гипоксемии, так и в результате нарушения кровоснабжения почек (локальная почечная ишемия).
Ряд сходных клинико-морфологических проявлений с эритроцитозами имеет истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза). Однако, эти состояния различны по патогенетической сущности. В основе истинной полицитемии лежит опухолевое поражение клетки-предшественницы миелопоэза, приводящей к патологической, автономной пролиферации кроветворных элементов.
По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами, леащими в их основе. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина – хронические заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика, нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так называемого эритроцитоза курильщиков.
Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, причем в таких случаях они носят компенсаторный характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина. Это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).
Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов весьма разнообразна и, как правило, определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови – от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Однако в ряде случаев развивается панцитоз, что подчас затрудняет дифференциальную диагностику с истинной полицитемией.
Исключение вторичного генеза эритроцитоза, имеющегося у обследуемого больного, позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Таким образом, одна из причин возникновения наследственного эритроцитоза связана с генетически закрепленным дефектом в молекуле гемоглобина. При таких гемоглобинопатиях кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево.
На сродство гемоглобина к кислороду влияет также ряд веществ, участвующих в энергетических процессах внутри эритроцита. Так, важную регулирующую роль в обмене кислорода играет молекула 2,3-дифосфоглицерата и аденозинтрифосфата.
В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. При генетически обусловленной поломке в системе этой регуляции происходит постоянное, не контролируемое физиологической необходимостью повышение продукции эритропоэтина, приводящее к выраженному эритроцитозу.
Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром.
Принципы лечения. Лечение направлено (если это возможно) на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах необходима терапия кислородом. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим пациентам – рекомендовать прекратить курить. При избыточной массе тела – назначение разгрузочной диеты. Если причину устранить не удается, всегда оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и возможные нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита (увеличение тканевой гипоксии). Во всяком случае, к кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью (небольшие кровопускания по 200 мл 1 раз в неделю, гематокрит не должен быть ниже 50%). Гематокрит (Ht) равный 50-60% является относительным показанием для кровопускания, а гематокрит более 60% является четким показанием для кровопускания. Цитостатические препараты при эритроцитозах не назначают. Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.