Статьи Терапия
|
|
|
|
Вено-окклюзивная болезнь печени
… проблема острых и хронических поражений печени является одной из основных и сложных в гастроэнтерологии.Вено-окклюзивная болезнь близка к синдрому Бадда-Киари и связана с острой закупоркой мелких ветвей печеночных вен, а иногда и ветвей среднего размера. При гистологическом исследовании обнаруживается поражение интимы сосудов – субэндотелиальный отек с последующей коллагенизацией сосудистой стенки. В результате развивается выраженный застой в центральной зоне – с повреждением печеночных клеток. При хроническом течении болезни развивается центро-зональный фиброз, утолщение стенок печеночных вен и некроз клеток печени. При повторных окклюзиях развиваются явления портального цирроза. Пункционная биопсия печени выявляет тромбозы, позволяющие установить диагноз.
Впервые данное заболевание было описано у детей на острове Ямайка, в последующем появились сообщения из Австралии, Израиля, Египта и единичные случаи заболевания взрослых в Америке и Европе под названием «облитерирующий эндофлебит» (Bras, Teilum, Sherlock, 1958, и др.).
Причины развития вено-окклюзивной болезни недостаточно выяснены, предполагают вредное воздействие ряда гепатотоксических алкалоидов, например, пирролизидиновые алкалоиды, которые содержатся в крестовниках, гелиотропах и многих других растениях, применяемых, например, в травяных чаях. Также вено-окклюзивная болезнь развивается после тотального облучения и высокодозной химиотерапии и на фоне приема азатиоприна после трансплантации почки. Способностью индуцировать вено-окклюзивную болезнь обладают циклофосфамид, бусульфан, мелфалан, тиотеф, этопозид, циклофосфамид. Описываются и другие факторы возникновения вено-окклюзивной болезни, так, например, респираторные инфекции и недостаточное питание.
Клиническая картина. Заболевают главным образом дети в возрасте от 2 до 5 лет. Начало характеризуется острым приступом болей, увеличением печени и асцитом. У ряда больных моет наступить выздоровление (в течение 4-5 недель), у других развивается подострая и хроническая формы, клинически схожие с различными типами цирроза, с выраженной портальной гипертонией.
Лечение симптоматическое, используются и хирургические методики для снижения портальной гипертонии. Приблизительно в 20% больных умирает, 50% выздоравливают, у остальных развивается цирроз.