Физиология патологическая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 6. Эндоплазматическая сеть. Мутации
1. Эндоплазматическая сеть Эндоплазматическая сеть (ЭПС) - система внутриклеточных канальцев, вакуолей, пронизывающих цитоплазму клетки и обеспечивающих связь перинуклеарного пространства с межклеточным. Функции ЭПС:
1) шероховатая ЭПС тесно связана с рибосомами, обеспечивает процессы синтеза, накопления и транспорта белков клетки;
2) гладкая ЭПС не связана с рибосомами, принимает участие в процессах синтеза и транспорта липидов. В мембранах ЭПС синтезируется АТФ, регулирующий электролитный баланс;
3) ЭПС обеспечивает проведение импульсов вглубь клетки;
4) на мембранах ЭПС имеется система детоксицирующих ферментов, которые вызывают обезвреживание и распад чужеродных веществ, ксенобиотиков, а также разрушают токсические вещества эндогенного происхождения.
Типовые реакции ЭПС на повреждении проявляются:
а) гиперплазией и усилением всех функций в гипертрофированных тканях. Может быть, одним из проявлений болезней накопления;
б) вакуольной дегенерацией (лизис ЭПС);
в) гипоплазией канцерогенов - может быть упрощение структуры и появление аномальных рибосомально-пластических комплексов.
Очень важным элементом клетки, обусловливающим ее нормальное функционирование, является ядро. Как самостоятельная структура существует только в интерфазе. Оно обеспечивает координацию работы клетки в интерфазу, хранение генетической информации, передачу генетического материала при клеточном делении. В ядре происходит репликация ДНК, транскрипция РНК. Включает в себя двухконтурную мембрану, кариоплазму, ДНК в виде проматина и ядрышко. Мембрана обеспечивает поддержание структуры и формы ядра, фиксацию нитей ДНК, обеспечивает ядерно-цитоплазматический обмен высокомолекулярными соединениями.
На ядерных мембранах имеются белки-рецепторы аденилциклазной системы, инсулинчувствительные рецепторы, ферменты, обеспечивающие инактивацию токсических факторов.
При различных повреждениях неделящихся клеток могут изменяться распределение, структура и плотность хроматина, форма ядра. При этом может наблюдаться отек ядра, или его сморщивание (пикноз), разрыв и разрушение, кариорексис и кариолизис. При отравлении свинцом, сахарном диабете, вирусных инфекциях в ядре появляются складчатость ядерной оболочки, внедрение в нее цитоплазматических структур, необычные включения - жир, гликоген, пигменты, тяжелые металлы.
Нередко изменяется ядерная мембрана, число и величина ядерных пор, наблюдается расширение перинуклеарных цистерн. Может изменяться число и строение ядрышек.
2. Мутации Различные патогенные воздействия, например ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, свободные радикалы, различные химические вещества, вирусы способны повреждать молекулу ДНК, вызывая различные мутации.
Мутации - внезапное скачкообразное генетически незапрограммированное изменение структуры ДНК.
Виды мутаций:
1) мутации половых клеток ведут к гибели эмбриона на ранних этапах его развития или к появлению дефектного организма;
2) мутации в соматических клетках приводят к снижению жизнеспособности или гибели клетки, но могут также способствовать ее трансформации в злокачественную, образованию аутоантигена.
Значительные нарушения в ядре могут происходить при митотическом делении и заключаться в разрыве хромосом, отрыве части хромосом (делеции), переносе участка одной хромосомы на другую (транслокации) или в неправильном расхождении хромосом с неравномерным распределением их между двумя дочерними клетками.