Вопрос 40. Нарушения белкового обмена

Белки занимают центральное положение в осуществлении процессов жизнедеятельности организма. Нарушения белкового обмена возможны на всех этапах, начиная с всасывания и кончая выведением из организма конечных продуктов обмена.
1. Нарушение всасывания и синтеза белков В организме практически нет депо белков. Источником аминокислот для их синтеза служат компоненты пищи. При нарушении переваривания и всасывания белков развивается алиментарная белковая недостаточность.
Причины: воспалительные и дистрофические процессы в кишечнике, голодание, несбалансированное по аминокислотному составу питание. Для нормального синтеза белков необходимо активное функционирование соответствующих генетических структур, на которых совершается этот синтез.
При повреждении генетического аппарата изменяется синтез белков или синтезируются белки с измененной структурой.
Измененный синтез белков может быть следствием нарушения одного из звеньев белоксинтезирующей системы - аппарата трансляции или посттрансляционной модификации молекул. С увеличением частоты ошибок трансляции в процессе жизни связывают старение организма. Относительная нехватка транспортной РНК ограничивает функциональные возможности органов и тканей при повышенных нагрузках.
Нарушение синтеза белков может быть связано с дефектом регуляции; на клеточном уровне - это воздействие метаболитов, на уровне организма - гормоны и нервная система.
При повышенной продукции соматотропина увеличивается синтез белков, наблюдается усиленный рост организма. Неадекватность этого гормона вызывает противоположный эффект.
В денервированных тканях при перерезке нервов не только снижается синтез белков и развивается атрофия, но и появляются качественно новые белки - аутоантигены.
2. Нарушение обмена аминокислот Образуются аминокислоты в процессе трансаминирования, разрушаются в процессе дезаминирования.
Причины нарушения реакций трансаминирования:

недостаточность пиридоксина (беременность, подавление сульфаниламидами кишечной флоры, лечение фтивазидом);

ограничение синтеза белков (голодание, тяжелые заболевания печени).

Глюкокортикоиды и тироксин оказывают стимулирующее влияние на изменение скорости трансаминирования.
Угнетение окислительного дезаминирования приводит к гипераминоацидемии. Следствием этого является усиленная экскреция аминокислот почками и изменение соотношения отдельных аминокислот в крови, что создает неблагоприятные условия для синтеза белковых структур.
Причины:

гипоксия;

белковая недостаточность при голодании;

недостаток пиридоксина, рибофлавина, никотиновой кислоты.

Декарбоксилирование является важным направлением белкового обмена, протекает с образованием СО2 и биогенных аминов.
Увеличение количества биогенных аминов (гистамина, серотонина, дофамина, таурина) может вызвать ряд патологических явлений в организме: нарушение местного кровообращения, повышение проницаемости сосудов и повреждение нервного аппарата.
Наследственное нарушение синтеза ферментов, участвующих в обмене аминокислот, приводит к тому, что соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме, вызывая различные заболевания.
Например, при нарушении обмена фенилаланина (недостаточности фенилаланингидроксилазы) развивается фенилкетонурия - тяжелое поражение центральной нервной системы и неизлечимое слабоумие.
3. Нарушение конечных этапов белкового обмена Патофизиология конечных этапов белкового обмена не включает в себя патологию процессов образования азотистых продуктов и выведения их из организма. Основным показателем нарушения образования и выделения мочевины и других азотистых продуктов обмена является изменение уровня и состава остаточного (небелкового) азота в крови. Увеличение остаточного азота в крови - гиперазотемия - может быть следствием:

нарушения образования мочевины в печени

дистрофические изменения в печени;

гипоксия;

наследственное нарушение мочевинообразования.

Следствие - накопление аммиака в крови, оказывающего токсическое действие на центральную нервную систему.
Нарушение образования и выделения мочевой кислоты (конечный продукт обмена пуриновых оснований, входящих в структуру нуклеиновых кислот).
Причины: заболевания почек, лейкозы.
Гиперуринемия приводит к отложению солей мочевой кислоты в суставах и хрящах, вызывающих острое подагрическое воспаление.
Исход: деформация суставов.
г) нарушения белкового состава крови.
Проявляются:

изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия);

изменением соотношения между отдельными белковыми фракциями (диспротеинемия) при нормальном общем содержании белков.

Гипопротеинемия возникает за счет снижения количества альбуминов.
Причины:

голодание;

заболевания печени;

нарушение всасывания белков;

кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация;

протеинурия.

Гиперпротеинемия связана с гиперглобулинемией:

усиление синтеза антител;

компенсаторная реакция при снижении альбуминов в крови.

Оглавление