Физиология патологическая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 36. Желтуха
1. Анамнез Нарушение обмена билирубина сопровождается увеличением его количества в крови. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек проявляется лишь при концентрации билирубина в крови свыше 34 ммоль/л. При этом в первую очередь окрашиваются склеры, мягкое небо и язычок, ладони и только потом кожные покровы тела.
2. Механизм возникновения По механизму возникновения различают три вида желтухи:
а) печеночная (паренхиматозная);
б) механическая (подпеченочная, обтурационная);
в) гемолитическая (надпеченочная).
Надпеченочная (гемолитическая) желтуха возникает при усиленном распаде эритроцитов и огромном образовании билирубина и, соответственно, непрямого билирубина в крови, за счет которого и возникает желтуха.
Гемолиз эритроцитов сопровождается гипоксией, к которой печень очень чувствительна, так как даже в норме печень получает 70 % венозной крови и только 30 % артериальной крови, поэтому весь непрямой билирубин она быстро взять не сможет. Печень забирает из кровотока и переводит в прямой билирубин большое количестве непрямого билирубина.
Соответственно в кишечнике образуется большое количество уробилиногена и стеркобиликогена, поэтому кал будет интенсивно окрашен.
В этих условиях (переполнении печени билирубином и в условиях гипоксии) печень не улавливает из портальной крови уробилиноген, он проходит мимо печени, попадает в кровь и из крови удаляется почками, т. е. появляется в моче.
Таким образом, для гемолитической желтухи характерно увеличение непрямого билирубина в крови, появление уробилиногена в крови и моче. Осложнением гемолитической желтухи могут быть билирубиновые камни, которые определяются в желчных ходах печени и моче.
3. Клиника Печеночная (паренхиматозная) желтуха.
Возникает при токсическом (отравление грибами, мышьяком), вирусном (вирусный гепатит), микробном (брюшной тиф), паразитарном, анногольном поражении печени.
В первую очередь больная печень не элиминирует из кровотока уробилиноген, поэтому он появляется в крови и моче еще в дожелтушный период и может служить диагностическим признаком. Затем нарушается самый энергоемкий процесс - процесс выделения прямого билирубина против градиента концентрации в желчь. В связи с этим билирубин накапливается в гепатоците в токсических концентрациях и в первую очередь начинает воздействовать на митохондрии. Они набухают, пириты их расходятся, происходит разобщение окислительного фосфорилирования и свободного дыхания, поэтому возникает еще больший дефицит АТФ.
В связи с этим страдает синтез глюкуроновой кислоты, ее транспорт и соединение с билирубином, поэтому преимущественно будет образовываться не ди-, а моноглюкуронид. Накопившийся билирубин ищет выход и находит его у васкулярного конца мембраны клетки, который соприкасается с кровеносным капилляром. Эта сторона при воспалении обладает повышенной проницаемостью. Таким образом, в крови появляется прямой билирубин. Прямой билирубин и уробилиноген выделяются через почки в мочу.
Поскольку ограничиваются возможности печени по инактивации билирубина, печень ограничивает и элиминацию билирубина из крови, поэтому со временем повышается концентрация в крови непрямого билирубина.
Клинические признаки поражения печени: телеангиоэктазии, барабанные палочки, на коже появляются ксантомы (отложение холестерина в подкожной клетчатке, асцит, "голова медузы").
Подпеченочная (механическая) желтуха.
Возникает при закупорке желчных протоков (при желчнокаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы, лямблиозе, при холангитах).
Ниже закупорки в кишечнике не будет желчи, следовательно, не будет образоваться уро- и стеркобилиноген, как будет белый, в кишечнике не будет желчи.
В результате:
а) не будет выделяться липаза, что приведет к нарушению расщепления и всасывания жиров, жир выделяется с калом (стеаторея);
б) жир омывает кальций и препятствует его всасыванию, следствие - остеомаляция костей;
в) не всасываются жирорастворимые витамины А, Д, Е, К. В связи с этим возникает кишечный рахит, кровотечение, задержка полового развития и бесплодие;
г) в отсутствие желчи развивается дисбактериоз, так как желчь обладает бактерицидными свойствами;
д) нарушается перистальтика кишечника, т. к. желчь стимулирует перистальтику.
Выше закупорки повышается давление, стенки желчных капилляров растягиваются, истончаются, повышается их проницаемость, и желчь, в том числе и билирубин, попадает в межклеточное пространство, а оттуда в кровь. Таким образом, крови появляется прямой билирубин. Он же удаляется почками в мочу. Поскольку в кровь попадают желчные кислоты, то они вызывают тахикардию и гипотензию в связи с раздражением вагуса. Желчные кислоты раздражают чувствительные нервные окончания кожи, потому возникает зуд, расчесы и гнойничковые поражения кожи.
Повышение билирубина в крови приводит к снижению иммунитета:
1) снижается чувствительность фагоцитов к хемоатрактантам;
2) отражает пиллинг - фагоцитоз незавершенный, а поэтому передача информации в иммунные системы затруднена и синтез антител, а также лимфоцитов затрудняется.
У детей ввиду слабости гематоэнцефалического барьера билирубин проникает в нервную ткань, и появляется ядерная желтуха, которая приводит к неполноценности физического и психического развития.