Физиология патологическая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 10. Иммунодефицитные состояния
1. Иммунопатологические состояния Классификация иммунопатологических состояний:
а) аллергия - повышенная и качественно измененная реакция организма на повторный контакт с аллергеном;
б) иммунодефицитное состояние - неспособность иммунной системы реализовать какое-то звено иммунного ответа.
Иммунодефицитные состояния бывают:
а) первичные (врожденная патология);
б) вторичные, или приобретенные;
в) транзисторные (преходящие).
Первичные иммунодефициты. Наиболее частая причина их возникновенияа подбор: нарушение размножения и дифференцировки клеток лимфоидной ткани на всех этапах их созревания.
Виды иммунодефицитов системы Т-лимфоцитов:
- первичная недостаточность Т-клеток возникает при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов;
- синдром Джорджи (гипоплазия вилочковой железы) в результате нарушения эмбрионального развития, сочетается с пороками системы кровообращения и дефектами щитовидной и паращитовидной желез. Не развиваются иммунологические реакции клеточного типа, не происходит отторжение трапеплантактов.
2. Иммунодефицитные заболевания Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе В-лимфоцитов:
- гипогаммаглобулинемия Брутена (блокируется образование всех типов плазматических клеток, так, что количество Yg G снижено в 10, а Yg A b Yg M - в 100 раз.
Генетический блок на уровне клетки - предшественника В-лимфоцитов. В крови и лимфоузлах отсутствуют В-лимфоциты и плазматические клетки. В то же время реакции Т-лимфоцитов сохранены;
- иммунодефицит Yg A развивается при генетическом блоке на конечном этапе дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, синтезирующие Yg A. Синтез других классов иммуноглобулинов обычно сохраняется;
- иммунодефицитное заболевание, связанное с блоком синтеза Yg G и Yg A при сохранении синтеза Yg M;
- иммунодефицит, связанный с генетическим блоком синтеза легких цепочек иммуноглобулинов, в результате чего нарушается синтез полноцепочечных иммуноглобулинов;
- иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов.
При этом наряду со снижением продукции одних иммуноглобулинов, возрастает синтез других. Наибольшее количество обнаруженных иммунодефицитов является комбинированными - с одновременным дефектом Т- и В-лимфоцитов - швейцарский тип иммунодефицита проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии. В периферических лимфоидных органах наблюдается резкое уменьшение количества лимфоцитов и плазматических клеток.
Реакция замедленной гиперчувствительности отсутствует, трансплантанты тканей не отторгаются. Определяются следы Yg G, отсутствуют Yg M b Yg A. Причины:
- не образуются клетки предшественники лимфогенеза;
- синдром Луи-Бар (нарушена функция системы Т- и В-лимфоцитов, дифференцировка Т-лимфоцитов на ранних этапах генеза). Количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют Yg A. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов;
- синдром Вискотта-Олдрича - наследственное заболевание, проявляется у мальчиков в возрасте старше 10 лет.
Прогрессивно нарушается функция системы Т-лимфоцитов, опустошаются Т-зоны в лимфатических узлах. Одновременно нарушаются гуморальные иммунные реакции в связи с поражением В-линии. Считается Yg M при нормальном содержании Yg A и Yg G.
Иммунодефицитные заболевания часто приводят к тяжелым последствиям. Наблюдается резкое снижение иммунитета к инфекциям. Даже ослабленные вакцины могут вызывать инфекционное заболевание и смерть.
При иммунодефиците отличается значительный рост количества опухолевых заболеваний, аутоиммунных заболеваний.
Вторичные иммунодефициты (или приобретенные) возникают при облучении (гибнет лимфоидная ткань), при частых длительных стрессах (выброс глюкокортикоидов приводит к лизису лимфоидной ткани), при экзогенном введении стероидных гормонов, при действии некоторых препаратов (антиметаболитов и цитостатиков, антибиотиков, сульфаниламидов, нитрофуранов), при вирусных инфекциях (грипп, корь, краснуха, СПИД), болезнях системы крови (лейкоз, лимфогранулопатоз, миеломная болезнь), при злокачественных опухолях (иммуноциты вытесняются опухолевыми клетками и их метастазами).
Транзисторные иммунодефициты возникают у детей, так как они рождаются без собственных иммуноглобулинов. До 3-х месяцев готовые антитела получают от матери с молоком. На третьем месяце начинается выработка Yg M, к концу года уровень Yg M достигает уровня Yg M взрослого человека.
Уровень Yg G достигает уровня взрослого человека к 4-5 годам, к 10 годам - Yg A.
3. Аллергия. Классификация аллергии Аллергия - повышенная и качественно измененная реакция организма на повторный контакт с аллергеном-антигеном.
Выделяют два вида аллергии: аллергия немедленного типа и гиперчувствительность замедленного типа.
Аллергия немедленного типа - патология гуморального звена иммунитета, гиперчувствительность замедленного типа - патология клеточного звена иммунитета.
Классификация аллергии немедленного типа (по Кумбу и Джеллу):
1 - анафилаксия (реагиновый тип);
2 - цитотоксическая аллергия;
3 - иммунокомплексная патология.
При первичном контакте с антигеном возникает сенсибилизация - процесс приобретения организмом повышения чувствительности к антигену.
Различают 2 вида сенсибилизации:
1) пассивная сенсибилизация осуществляется в неиммунолизированном организме при введении ему готовых антител или при гиперчувствительности замедленного типа введения иммунокомпетентных лимфоцитов (пересадка лимфоидной ткани). Возникает через 20-24 часа. Это время необходимо для распределения антител в организме и фиксации их на клетках;
2) активная сенсибилизация развивается при введении небольших доз антигена подкожно, внутрикожно, или внутримышечно, когда в ответ включается собственная иммунологическая система.