ГЛАВА 13 БОЛЕЗНИ АОРТЫ И ЕЕ ВЕТВЕЙ

Заболевания аорты - гетерогенная группа патологических процессов воспалительного (системные васкулиты) и невоспалительного генеза (синдром Марфана, атеросклероз аорты и др.), клиническая картина которых не всегда четко очерчена, но которая на определенных этапах течения сходна в создании критических, опасных для жизни осложнений (формирование и разрывы аневризм, расслоение и разрывы аорты). Среди острых заболеваний аорты расслоение считается самой частой катастрофой, оно наблюдается в 2-3 раза чаще, чем разрывы аневризм брюшной аорты. Значительная часть больных погибает на догоспитальном этапе. Выживаемость больных может быть существенно улучшена при быстром распознавании, правильном и своевременном хирургическом вмешательстве. Широкое внедрение в клиническую практику методов визуализации аорты (спиральная КТ, МРТ, чреспищеводная ЭхоКГ и др.) позволяют относительно быстро диагностировать патологические изменения и провести соответствующую коррекцию.

Ключевые слова: аорта, аневризма, расслоение, неспецифический аортоартериит, гигантоклеточный артериит, сифилитический аортит.

аневризмы аорты

Аневризма аорты - это локальное расширение просвета аорты в 1,5-2 раза к нормальному диаметру аорты. Различают 3 типа аневризм: веретенообразные (диффузные), когда аорта расширена по всей окружности (наиболее частый вид аневризм); мешковидные (асимметричные и выступающие) - локальное выпячивание стенки аорты в виде вывернутого кармана и «ложные». Веретенообразные и мешковидные являются истинными, т.к. их стенки состоят из всех трех слоев аортальной стенки. «Ложные» аневризмы образуются при разрыве стенки аорты, когда наружная стенка образована периадвентициальной гематомой.

Клиническая классификация аневризм аорты включает: типы аневризм (веретенообразные, мешковидные, «ложные») и их локализацию (грудной аорты, торакоабдоминальные, абдоминальные).

Основная причина аневризм аорты - атеросклероз. Прочие этиологические факторы включают наследственную предрасположенность, артериальную гипертонию, курение, способствующие развитию дистрофических процессов в аортальной стенке. Причинами аневризм могут быть травмы, артерииты, сифилис, врожденные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана). При третичном сифилисе и синдроме Марфана чаще поражается восходящий отдел аорты.

Аневризмы аорты часто сочетаются с атеросклеротическим поражением коронарных и церебральных артерий. Образовавшиеся аневризмы обычно постепенно увеличиваются в размерах. Аневризмы аорты могут развиваться в любом отделе аорты по всей ее длине, но в 75% случаев они локализуются в брюшной аорте. Аневризмы чаще встречаются у мужчин.

Атеросклероз - главная причина развития аневризма аорты, которые чаще образуются в ее брюшном отделе.

аневризмы брюшной аорты

Этиология. Как правило - атеросклероз. Определенную роль играют наследственная предрасположенность и курение.

Патологическая анатомия. Чаще всего (в 90% случаев) аневризмы располагаются ниже отхождения почечных артерий, часто с вовлечением (обструкцией) устьев почечных артерий, бифуркации аорты и устьев подвздошных артерий. Внутренняя поверхность аневризмы нередко покрыта слоистым тромбом, который обеспечивает почти нормальный просвет сосуда, но служит источником эмболий.

Клиническая картина. Мужчины болеют в 4-5 раз чаще женщин. Преобладающий возраст 70-80 лет. В 50% случаев симптоматика отсутствует, и аневризмы выявляются случайно при пальпации живота или при УЗИ органов брюшной полости. В остальных случаях самая частая жалоба - ощущение усиленной пульсации в животе,

иногда тяжести или распирания. У больных с неосложненной аневризмой наблюдаются тупые, ноющие боли в животе преимущественно в области пупка или в левой половине живота. Боли могут быть постоянными или периодическими, иррадировать в поясничную, реже в паховую область.

Резкое усиление болей в животе должно быть подозрительно на возможность разрыва аневризмы.

Симптомы разрыва аневризмы нередко оказываются первыми клиническими проявлениями болезни. Разрыв приводит к истечению крови либо в брюшную полость (обычно бурному и фатальному), либо, чаще, в забрюшинное пространство, когда кровотечение менее интенсивно и симптомы кровопотери и боли могут длиться часами и даже днями. Только у 13% больных смерть наступает в первые 6 ч после разрыва. Основным симптомом разрыва аневризмы является внезапная боль в животе или поясничной области, у некоторых больных резко усиливается отмечавшаяся ранее боль. Боль сильная, часто не купируется даже наркотическими анальгетиками. Локализуется в левой половине живота и в пояснице, иногда - преимущественно в пояснице. При прорыве в забрюшинное пространство боли носят опоясывающий характер. Боли могут иррадировать в паховую область, половые органы. Часто сопровождаются тошнотой и рвотой, иногда затрудненным мочеиспусканием или, наоборот частыми позывами к нему. Важным симптомом разрыва аневризмы является развитие коллапса. Кровь может прорываться в соседние органы (двенадцатиперстную кишку, нижнюю полую вену, левую почечную вену), изменяя картину и течение заболевания (кишечные кровотечения, аортокавальные фистулы с бурно прогрессирующей правожелудочковой недостаточностью с развитием периферических отеков, гепатомегалией, асцитом). Аневризмы, не осложнившиеся разрывом, также опасны развитием осложнений - тромбозов и тромбоэмболий дистального артериального русла, нижних конечностей, а также инфицированием. При эмболиях артерий ног - боли в ногах, «мраморность» кожи, цианоз одного или нескольких пальцев.

Физикальное исследование

При пальпации живота определяется пульсирующее образование, расположенное немного левее срединной линии. Над аневризмой можно выслушать систолический шум. У очень тучных больных обнаружить трудно даже большие аневризмы. Быстро увеличивающиеся аневризмы, угрожающие разрывом, обычно болезненны при пальпации. В момент разрыва может наблюдаться не увеличение пульсирующего образования, а наоборот, его уменьшение. Контуры аневризмы становятся нечеткими. Отмечаются тахикардия, снижение АД, анемия.

Для разрыва аневризмы брюшной аорты характерна триада симптомов: боли, наличие пульсирующего образования и гипотония.

Неинвазивные исследования и аортография

При рентгенографии: на прямых или боковых снимках области живота в 60-80% случаев можно обнаружить признаки аневризмы в виде обызвествленного с округлыми контурами, мягкотканого образования (симптом «яичной скорлупы»). УЗИ, КТ и МРТ живота позволяют наиболее точно определить локализацию и размеры аневризм и проводить динамическое наблюдение. КТ дает возможность детально оценить взаимоотношение аневризмы с почечными и другими висцеральными сосудами и выявить ее возможные осложнения. Если планируется операция, то для оценки протяженности аневризмы и диаметра аорты проводят КТ с контрастированием. Ангиография показана пациентам со стенозом почечных артерий, больным с подозрением на ишемию брыжеечных сосудов или с симптомами окклюзии дистальных артерий, а также при подозрении на распространение аневризмы выше места отхождения почечных артерий.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью поджелудочной железы, желудка, патологией почек.

Естественное течение заболевания при отсутствии лечения. Разрыв аневризмы - самая частая причина смерти. Риск разрыва зависит от размеров аневризмы. Разрывы бывают редко при диаметре аневризмы меньше 5 см; при диаметре аорты 5 см вероятность разрыва в течение года - 30-40%, при дальнейшем увеличении диа-

метра аорты риск разрыва возрастает (при диаметре 7-10 см - 45%, 10 см - 60% в год). Скорость увеличения аневризм различна, в среднем - 0,5 см в год. Риск разрыва также высок в пожилом возрасте при распространенном атеросклерозе (КБС, цереброваскулярная патология), артериальной гипертензии, курении у мужчин, при наличии ХНЗЛ.

С увеличением размера аневризмы аорты увеличивается риск ее разрыва.

лечение

Наблюдение. При бессимптомных аневризмах диаметром менее 4,5 см можно ограничиться консервативным лечением (коррекция артериальной гипертензии) и ультразвуковым наблюдением за аневризмой дважды в год. При появлении жалоб УЗИ проводят сразу.

Хирургическое лечение

Показания. Разрыв аневризмы с кровотечением (клиника шока, гипотензия, сильная боль в животе) или угроза разрыва (появление мучительных болей в нижней части живота и спины и болезненность при пальпации аневризмы) либо диаметр аневризмы более 4,5 см, либо увеличение диаметра аневризмы более чем на 0,4 см в год. Проводится иссечение аневризмы и замена иссеченного участка протезом из синтетического материала. При супраренальных аневризмах проводится реимплантация почечных артерий в синтетические протезы. Применяется также метод внутрисосудистого протезирования путем введения стентов-протезов через бедренную артерию без лапоротомии.

Летальность. При плановых операциях - 2-3%. При экстренных операциях по поводу разрыва - 50%.

Прогноз. Сопутствующая КБС (более чем у 50% больных), артериальная гипертония и развитие почечной недостаточности осложняют послеоперационный период и ухудшают долговременный прогноз, поэтому показано активное лечение этих заболеваний.

аневризмы грудной аорты

В зависимости от локализации в пределах грудного отдела аорты различают аневризмы восходящего отдела, дуги и нисходящего отделов. Этиология, течение и лечение этих форм аневризм различны. Аневризмы восходящего отдела наиболее часто связаны с синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, бикуспидальным аортальным клапаном (особенно стенозом), реже аортитами, ревматическими заболеваниями и сифилисом. Главной причиной аневризм нисходящей аорты является атеросклероз в сочетании с известными факторами риска. Этиология аневризм дуги аорты может быть двоякой: в восходящей части дуги причины аневризм те же, что и в области восходящей аорты, а в нисходящей части дуги - чаще атеросклероз.

Аневризмы грудной аорты атеросклеротического происхождения

Клиническая картина. Атеросклеротические аневризмы грудной аорты отмечаются преимущественно у мужчин в возрасте старше 50 лет. В 40% случаев аневризмы могут достигать больших размеров, оставаясь бессимптомными к моменту выявления их при физикальном, рентгеновском или ЭхоКГ обследовании. В остальных случаях могут быть либо симптомы сердечной недостаточности (при аортальной недостаточности вследствие расширения корня аорты), либо симптомы сдавления аневризмой окружающих органов (верхней полой вены, трахеи или главного бронха, пищевода, возвратного нерва), либо в 40% случаев - боль в груди или спине (связанная с компрессией аневризмой внутригрудных образований или костей). При аневризмах восходящей аорты наблюдаются загрудинные боли, симптомы аортальной недостаточности, симптомы сдавления верхней полой вены (головная боль, отечность шеи, лица), трахеи. При аневризмах дуги - боли в груди, с иррадиацией в шею, плечо, спину; охриплость голоса (паралич левой голосовой связки при сдавлении левого возвратного нерва), одышка (сдавление трахеи и бронхов). Возможен ателектаз легкого с развитием пневмонии, синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). При аневризмах нисходящей аорты боли - в спине, межлопаточном пространстве, за грудиной; дисфагия (сдавление аневризмой нижнего отдела пищевода); кашель, одышка (сдавлении трахеи). При торакоабдоминальных аневризмах - симптомы поражения висцеральных ветвей брюшной аорты (боли

в эпигастральной области, чувство тяжести), усиленная пульсация в животе. Часто отмечается повышение АД вследствие стеноза почечных артерий.

Физикальное исследование. Без особенностей, если нет аортальной недостаточности, синдрома Марфана, сдавления верхней полой вены. Иногда - синдром Горнера или патологическая локальная пульсация грудной стенки. При аневризмах восходящей аорты при перкуссии может отмечаться расширение сосудистого пучка. При аускультации систолический или диастолический шум (аортальная недостаточность). При торакоабдоминальных аневризмах в эпигастральной области может пальпироваться пульсирующее образование, над которым выслушивается систолический шум.

Аневризмы грудной аорты могут сопровождаться болью в груди или спине, симптомами сдавливания аневризмой окружающих органов или недостаточностью аортального клапана.

Неинвазивные исследования и аортография. Для визуализации аневризмы используют рентгенографию грудной клетки, КТ, аортографию, чреспищеводную и трансторакальную ЭхоКГ, МРТ. Рентгенологическое исследование имеет наибольшее значение. При аневризмах восходящей аорты отмечается расширение тени сосудистого пучка вправо и выбухание правой стенки восходящей аорты. При аневризмах дуги тень расширенной аорты располагается по срединной линии или больше слева. Часто виден кальциноз стенок аорты. Аневризмы нисходящей аорты выбухают в левое легочное поле. У большинства больных наблюдается смещение аневризмой контрастированного пищевода. Выраженное обызвествление стенок аневризмы проксимального отдела аорты указывает на ее сифилитическую природу. Трансторакальная ЭхоКГ позволяет точно определить размеры аневризм только восходящей аорты. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет оценить аневризмы как восходящей, так и нисходящей аорты. Контрастная аортография помогает в большинстве случаев при решении вопроса о хирургическом лечении.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями и кистами средостения, раком легкого и другими заболеваниями.

Естественное течение аневризм грудной аорты. Пятилетняя выживаемость составляет 25-50%. Основные причины смерти: раз-

рывы аневризм, КБС и поражение церебральных артерий. Риск разрыва возрастает при аневризмах более 6 см в диаметре (особенно на фоне повышенного АД). Разрывы в подобных случаях возникают у половины больных, притом у всех с артериальной гипертонией.

Наблюдение. При бессимптомных аневризмах диаметром менее 5,0 см проводят лечение артериальной гипертонии (с обязательным использованием бета-адреноблокаторов) и дважды в год - УЗИ (с целью выявления показаний для хирургического вмешательства).

Хирургическое лечение

Показания. Плановое вмешательство при аневризмах атеросклеротического происхождения диаметром 6,0 см, наличие вышеперечисленных жалоб, увеличение аневризмы за время наблюдения (особенно при сопутствующей артериальной гипертонии). Срочное хирургическое вмешательство показано при симптомах угрозы разрыва, при начавшихся разрывах и сдавлении окружающих аорту органов, а также при нарастающей сердечной недостаточности, связанной с возникновением аортальной недостаточности.

При аневризмах восходящей аорты и аортального кольца, особенно при осложнении их аортальной недостаточностью наилучший метод - использование составного протеза (операция Бенталла). После расширенной резекции части восходящей аорты до аортального клапана с иссечением коронарных артерий дистальный конец составного протеза (синтетическая трубка со встроенным в нее протезом аортального клапана) подшивают к аорте. В протез имплантируют коронарные артерии.

Летальность. При плановых операциях при аневризмах восходящей аорты - 5-15%, при аневризмах нисходящей аорты - менее 5%. При экстренных операциях по поводу разрыва - более 50%.

Прогноз. Основные причины смерти в поздний послеоперационный период: сердечно-сосудистые осложнения, разрывы аорты, инсульт.

Альтернативным и перспективным методом лечения аневризм нисходящего отдела грудной аорты является интенсивно разрабатываемый в последнее время метод транслюминального введения эндоваскулярных стентов - протезов аорты, менее травматичный и существенно снижающий интра- и послеоперационную летальность.

Аневризмы грудной аорты неатеросклеротического происхождения

Синдром Марфана - наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, легких и глаз. Проявляется множеством фенотипических признаков: скелетными нарушениями (высокий рост, кифасколиоз, длинные руки, арахнодактилия, деформация грудной клетки, кифасколиоз, слабость связочного аппарата, высокое арковидное небо), сердечно-сосудистыми (расширение корня аорты, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана, расслоение восходящей аорты, расширение или расслоение других участков аорты, расширение легочной артерии, кальциноз митрального клапана), глазными (подвывих хрусталика, миопия), спонтанным пневмотораксом, иногда увеличением экскреции оксипролина с мочой.

Расширение и расслоение аорты обычно начинаются на уровне синусов Вальсальвы, и поэтому диаметр аорты измеряют именно в этом месте и затем оценивают его при наблюдении за больным с помощью ЭхоКГ или других методов визуализации (чреспищеводная ЭхоКГ, КТ, МРТ). Скорость расширения корня аорты различна. ЭхоКГ проводят 1-2 раза в год. При значительном риске расслоения аорты (диаметр аорты превышает 5,5 см или если скорость дилатации превышает 0,2 мм/год) показана профилактическая хирургическая коррекция, которая дает лучшие результаты, чем поздние или ургентные операции.

Назначение бета-адреноблокаторов, которые могут отсрочить или замедлить прогрессирование дилатации и расслоения аорты, является основой медикаментозного лечения больных синдромом Марфана любого возраста. Беременных женщин с синдромом Марфана нужно вести как пациенток высокого риска, лучше с участием кардиолога. Показан прием бета-адреноблокаторов на протяжении всей беременности, щадящие приемы ведения родов. Полезно генетическое консультирование, так как вероятность наследственной передачи составляет 50%.

Все больные с синдромом Марфана нуждаются в диспансерном наблюдении с трансторакальным эхокардиологическим обследованием сердца и аорты не реже 1-2 раз в год.

Необходимы тщательный контроль и коррекция повышенного артериального давления, отказ от курения (вероятность развития аневризм в 8 раз выше у выкуривающих 1-2 пачки сигарет в день). Больным противопоказаны занятия спортом, связанным со значительными динамическими и статическими нагрузками; подъем тяжестей. При клапанной недостаточности показана профилактика инфекционного эндокардита. Если диаметр корня аорты 6,0 см, проводят протезирование аорты, даже при бессимптомном течении.

Бета-адреноблокаторы при синдроме Марфана являются препаратами выбора. Их назначение должно быть ранним и пожизненным.

Сифилис. Анамнестических указаний на сифилис может не быть. Патологическая анатомия: воспаление и рубцевание стенок аорты (обычно восходящей ее части) ведут к формированию аневризмы, расширению корня аорты, относительной аортальной недостаточности. Иногда развивается облитерирующий эндокардит и как следствие - стеноз устьев коронарных артерий. РИФ-АБС чаще всего положительная. Реакция VDRL отрицательная в 15-30% случаев. Антибиотикотерапия считается эффективной при четырехкратном снижении титра антител в течение 1-2 мес.

Лечение. Бензатинбензилпенициллин, 2,4 млн Ме в/м 1 раз в неделю - 3 инъекции. При непереносимости пенициллинов - доксициклин, 200 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 3 недель. Показания для хирургического лечения те же, что и для аневризм атеросклеротического происхождения. При аортальной недостаточности иногда показано протезирование аортального клапана, при стенозе устьев коронарных артерий - аортоостиальная эндартерэктомия или коронарное шунтирование.

Аортоатериит

Лечение. В острой фазе назначают кортикостероиды. Затем восстанавливают кровоток в стенозированных участках эндоваскулярным или оперативным путем.

расслоение аорты

Под расслоением аорты (РА), или расслаивающей аневризмой аорты понимают образование дефекта (разрыва) ее внутренней оболочки с поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой и расслоением кровью стенки аорты на внутренний и наружный слой с образованием внутристеночной гематомы и дополнительного канала - ложного просвета (рис. 13.1).

Рис. 13.1. Расслоение ветви дуги аорты:

(1 - истинный просвет сосуда, 2 - ложный просвет сосуда)

Ложный просвет может значительно сдавливать истинный просвет аорты, приводя к полному спадению его и появлению симптомов мальперфузии или может вновь порываться в истинный просвет (вторичная фенестрация) с циркуляцией крови по двум параллельным руслам (образуется хроническая расслаивающаяся аневризма, и аорта по форме напоминает двустволку). При отсутсвии фенестрации отмечается частичный тромбоз ложного просвета, при наличии фенестрации тромбоз ложного канала может отсутствовать.

Практически всегда РА начинатся в одном или двух местах: в восходящей аорте - на 2-5 см выше аортального клапана, в нисходящей - чуть ниже отхождения левой подключичной артерии

Возможно также изолированное расслоение дуги, брюшной аорты или отдельных артерий, отходящих от аорты, особенно каротидной и коронарной. Расслоение происходит продольно, чаще в дистальном (антеградном) направлении, реже в проксимальном (ретроградном) направлении. РА обычно протекает двухфазно. Вначале при разрыве интимы и поступлении крови в стенку аорты возникает болевой синдром и обструктивные поражения артерий. Кровотечение на некоторое время приостанавливается. Затем наступает вторая фаза: разрыв наружной стенки аорты с кровотечением либо в полость перикарда (возникает тампонада), либо в полость плевры, средостения и т.д., приводя к внезапной смерти.

Расслоение аорты - самая частая катастрофа среди острых заболеваний аорты.

Выживаемость больных с РА при естественном течении заболевания:

•  в первые 6 часов погибает 22% больных, •за 3 месяца - 90%,

•  на протяжении 1-3 лет живут только 8-10% больных.

Ранняя смертность при РА составляет 1% в час (один человек из 100 умирает каждый час).

Этиология РА

1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии:

а) длительно существующая артериальная гипертензия (у 84%);

б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данлоса, Тернера, поликистозная болезнь почек, идиопатический медионекроз);

в) пожилой возраст (60-70 лет).

2. Врожденные пороки сердца:

а) коарктация аорты;

б) бикуспидальный и одностворчатый аортальный клапан.

3. Атеросклероз аорты.

4. Беременность (в том числе и при синдроме Марфана)

5. Травма грудной клетки, сильное физическое напряжение и эмоциональный стресс.

6. Системные васкулиты (особенно часто гранулематозный и гигантоклеточный артериит).

7. Химические и токсические воздействия (наркотики).

8. Ятрогенные причины: острые расслоения аорты у больных с предшествующей операцией на сердце:

а) протезирование аортального клапана;

б) ангиография;

в) баллонная дилятация.

Основными факторами риска РА являются артериальная гипертензия, возраст, генетически детерминированные нарушения развития соединительно-тканных структур.

Классификация РА

Расслоения аорты классифицируются по анатомической локализации и времени.

Существует три классификации РА по локализации: Дебейки, Стенфордская и описательная (рис. 13.2).

Классификация Дебейки: Тип I - поражение восходящей и нисходящей аорты; Тип II - изолированное поражение восходящей аорты; Тип III - поражение нисходящей аорты.

Рис. 13.2. Наиболее распространенных классификации расслоения аорты

Стенфордская классификация: Тип А - расслоение восходящей аорты (включает тип I и тип II по классификации Дебейки); Тип В - расслоение нисходящей аорты без вовлечения восходящей.

Проксимальный тип включает тип А, дистальный включает тип В.

Классификация по М. Дебейки (1965, 1972)

Тип I

•  Разрыв интимы находится в восходящей аорте. Расслоение распространяется на дугу и часто дистальнее (грудной и брюшной отделы аорты, вплоть до подвздошных артерий).

•  Разрыв интимы может располагаться в дуге или нисходящем отделе аорты, но расслоение ретроградно распространяется до корня аорты.

Тип II

•  Разрыв интимы и расслоение располагаются в восходящей части аорты, достигая только иногда устья брахиоцефального ствола.

Тип III

•  Разрыв интимы и начало расслоения локализуются в нисходящей грудной аорте (ниже устья левой подключичной артерии), распространяясь дистальнее по нисходящей аорте до диафрагмы (Тип III А) или на брюшную аорту вплоть до подвздошных артерий (Тип III Б).

Стенфордская классификация ¹

Тип А. Расслоения, вовлекающие восходящую аорту (независимо от места возникновения).

Тип Б. Расслоения, не захватывающие восходящую аорту.

Описательная классификация

Проксимальный тип. Включает расслоение I и II типа по Дебейки и тип А по стенфордской классификации.

¹ Классификация Стенфордского университета: расслоение восходящей аорты (Тип А) встречается в 2-4 раза чаще, характеризуется высокой догоспитальной летальностью, высокой частотой ранних фатальных осложнений и требует неотложного хирургического вмешательства; расслоение нисходящей аорты (тип Б) лечится обычно консервативно.

Дистальный тип. Включает расслоение III типа по Дебейки и тип Б по стенфордской классификации.

Классификация РА по течению

1. Острые формы РА - менее 2недель от начала расслоения.

2. Хронические формы РА - свыше 2 недель от начала расслоения.

Клиническая картина РА

Три патологоанатомических фактора, определяют клиническую картину РА:

1. расслоение стенки аорты (боль);

2. развитие внутристеночной гематомы (сдавление коронарных артерий, сужение выходного отдела левого желудочка, острая недостаточность кровообращения, проксимальная коарктация «олигемический синдром»);

3. сдавление или отрыв ветвей аорты, снабжающих жизненно важные органы (сердце, головной и спинной мозг, почки).

Симптомы РА в начале заболевания могут отличаться от симптомов в финале из-за динамичности процесса и могут имитировать практически все сердечно-сосудистые, неврологические, хирургические и урологические заболевания.

Ведущим, самым частым начальным признаком РА является боль в грудной клетке.

Характеристика боли при расслоении аорты

1. Возникает внезапно.

2. Необычайно интенсивная, «невыносимая» боль.

3. Максимально выраженная в отличие от инфаркта миокарда в начале заболевания (при инфаркте миокарда - постепенно нарастающая).

4. Характер боли: «раздирающий», «разрывающий», «простреливающий», «кинжальный удар в спину».

5. Мигрирующая боль (от места начала расслоения по направлению расслоения).

6. Сопровождается в начале заболевания вагусными проявлениями: - профузный пот;

- тошнота, рвота;

- мрачное предчувствие, слабость;

- повышение артериального давления.

7. Локализация боли определяется местом расслоения:

- в грудной клетке спереди, за грудиной (при проксимальном расслоении, особенно при распространении на корень аорты и компрессии коронарных артерий), часто имитируя картину острого инфаркта миокарда, реже являясь проявлением и РА и инфаркта миокарда.

- в грудной клетке сзади, спине, межлопаточном пространстве, нижних конечностях (при дистальном расслоении).

- в шее, глотке, челюсти, лице, зубах (при вовлечении восходящей аорты и дуги).

- в эпигастрии, гипогастрии, пояснице (при вовлечении брюшной аорты), имитируя острые заболевания ЖКТ, урологические заболевания.

Ведущим и самым частым признаком РА является боль. Безболевое течение (кроме больных с нарушениями сознания) может быть у больных с хроническим РА.

Другим проявлением РА может быть внезапная смерть или шок: обычно вследствие разрыва аорты или тампонады сердца.

Застойная сердечная недостаточность может быть проявлением РА при остро возникшей аортальной недостаточности и/или вследствие острого инфаркта миокарда.

У больных могут быть симптомы и признаки окклюзии одной из ветвей аорты:

•  инсульт или остро возникшая ишемия нижних конечностей

- вследствие компрессии или расслоения;

•  параплегия с нарушением чувствительности - вследствие окклюзии позвоночной артерии;

•  инфаркт миокарда - в результате вовлечения обычно правой коронарной артерии;

•  почечная недостаточность и реноваскулярная гипертензия;

•  боли в животе - окклюзия чревного ствола или мезентеральной артерии.

Данные анамнеза, требующие специального уточнения: наличие артериальной гипертензии, предшествующих шумов в сердце или

наличие аортального порока и ранее проводимых рентгенологических исследований грудной клетки, данные которых могут быть полезны для сравнения.

Физикальное исследование

•  Даже при тщательном осмотре больного, изменений можно не выявить.

•  У большинства больных в начале заболевания - артериальная гипертензия (даже при клинической картине шока). Артериальная гипотензия наиболее часто при расслоении восходящей аорты и может быть следствием кровопотери, остро возникшей аортальной недостаточности (с возможным развитием острой левожелудочковой недостаточности) или тампонады (набухшие шейные вены, тахикардия, парадоксальный пульс).

•  Псевдогипотензия может наблюдаться при вовлечении одной или обеих подключичных артерий. При этом важно выявить характерную для РА асимметрию пульса (снижение его наполнения или отсутствие) и артериального давления на верхних или нижних конечностях.

•  При аускультации можно выявить диастолический шум аортальной регургитации, изредка - шум трения перикарда. При разрыве нисходящей аорты и просачивании крови в левую плевральную полость, а также вследствие вторичной экссудативной реакции вокруг пораженной аорты можно выявить признаки плеврального выпота (чаще слева) - притупление перкуторного звука и ослабление дыхания слева или справа в базальных отделах (рис. 13.3 и 13.4).

•  Неврологические нарушения могут быть следствием расслоения или компрессии сонной артерии (гемиплегия) или окклюзии позвоночной артерии (параплегия с потерей чувствительности).

Дифференциальный диагноз РА

'Заболевания, имитирующие РА (при наличие болей в грудной клетке): инфаркт миокарда, острая аортальная недостаточность без расслоения аорты, нерасслаивающая аневризма грудной или брюшной аорты, опухоли средостения, перикардиты, костномышечные боли.

Рис. 13.3. Рентгенограмма больного 51 года с расслоением нисходящего отдела грудной аорты (тип Б, дистальный) с прорывом в левую плевральную полость, левосторонний гемоторакс.

Диагноз при поступлении: левосторонняя плевропневмония. Внезапная смерть на 6 день

Рис. 13.4. Рентгенограмма и ЭКГ больной 48 лет с расслоением дуги аорты и распространением на нисходящую грудную, брюшную аорту, левую подвздошную и левую бедренную артерии (тип В, дистальный). Разрыв дуги аорты на уровне устьев левой сонной и левой подключичной артерий, гематома заднего средостения, прорыв гематомы в правую плевральную полость, правосторонний гематоракс. На ЭКГ депрессия сегмента ST 1, 2, aVL, V3-V6. Диагноз при поступлении: субэндокардиальный инфаркт миокарда, тромбоэмболия левой бедренной артерии

•  Боль в грудной клетке может быть ошибочно принята за острый инфаркт миокарда, и острый инфаркт миокарда может быть осложнением РА. В таких случаях всегда необходимо вначале искать и исключать признаки РА (перечисленные выше), так как проведение тромболизиса может привести к фатальному исходу.

•  Сильная боль в грудной клетке и коллапс могут быть проявлением ТЭЛА, спонтанного пневмоторакса, острого панкреатита и пенетрирующей язвы двенадцатиперстной кишки.

•  При отсутствии пульса без боли в спине следует предполагать наличие других заболеваний: атеросклероз периферических сосудов, артериальная эмболия, аортоартериит Такаясу.

•  Острая тампонада сердца с болью в грудной клетке может наблюдаться также при остром вирусном (идиопатическом) перикардите и остром инфаркте миокарда с наружным разрывом.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ РА

Общие методы исследования

Рентгенологическое исследование

Основные рентгенологические признаки, указывающие на возможность РА следующие:

1) Расширение тени аорты, лучше выявляемое в левой косой проекции (иногда локальное выпячивание в области расслоения, реже

- расширение верхнего средостения). Встречается в 50% РА с расслоением I типа и у 10% - III типа. Отмечалась неровность контуров нисходящей аорты, деформация ее тени;

2) Сепарация (отделение) кальцинированной интимы в области выпячивания от адвентиция более чем на 1 см (в норме до 0,5 см)

- предположительный, но не диагностический признак;

3) Изменение тени контуров аорты или средостения, выявляемое при сравнении с данными предыдущего исследования;

4) Отклонение трахеи вправо, увеличение размеров сердца (за счет перикардиального выпота), плевральный выпот (чаще левосторонний);

5) Резкое снижение или отсутствие пульсации ненормально широкой аорты выявляемое при рентгеноскопии;

6) Рентгенограмма может быть нормальной (у 12% больных).

Рентгенологические данные не являются специфичными для диагностики РА и не позволяют верифицировать диагноз, но могут выявить признаки, подозрительные на РА, и дать основание для проведения других исследований.

Электрокардиография

В 12 стандартных отведениях может быть нормальной или выявляет изменения неспецифические для РА (признаки гипертрофии левого желудочка, депрессию сегмента ST, отрицательный зубец Т). Особое внимание следует обращать на признаки острого инфаркта миокарда (из-за возможного развития при РА острого нижнего инфаркта миокарда при вовлечении правой коронарной артерии).

Лабораторные признаки

Анемия - при значительной секвестрации крови в ложном канале или разрыве в полости, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение ЛДГ и билирубина (из-за гемолиза крови в ложном канале), нормальный уровень КФК и трансаминаз, изредка возможно развитие ДВС-синдрома. Необходимо контролировать уровень креатинина и мочевины в крови, определение уровня тропонина I для дифференциальной диагностики РА и острого инфаркта миокарда.

Основные методы диагностики РА, позволяющие визуализировать аорту

Эхокардиография: трансторокальная позволяет визуализировать расширение корня аорты, наличие аортальной регургитации, перикардиального выпота и тампонады; является доступным неинвазивным методом диагностики РА. Чреспищеводная эхокардиография является методом выбора, т.к. позволяет лучше визуализировать как восходящую, так и нисходящую аорту, помогает установить область интимального разрыва, позволяет оценить состояние коронарных артерий по отношению к интимальному лоскуту, выявить аортальную недостаточность, при нестабильном состоянии больного может быть быстро выполнена перед оперативным вмешательством. Хуже выявляет состояние дистальной части восходящей аорты и восходящей части дуги. УЗИ брюшной аорты имеет значение при диагностике распространения РА на этот отдел аорты.

Спиральная компьютерная томография (КТ) с контрастированием позволяет получить трехмерное изображение всех сегментов аорты и прилегающих структур. Помогает идентифицировать истинный и ложный просветы, места входа и выхода интимального лоскута, установить наличие плевральной и перикардиальной жидкости. Однако не позволяет выявить разрыв аортального клапана при расслоении восходящей аорты.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является «золотым стандартом» в диагностике расслоений аорты, особенно у стабильных больных и при хроническом РА. Она является неинвазивной, не требующей в/в введения контраста методикой, дающей высококачественное изображение в нескольких плоскостях. Позволяет, как и чреспищеводная эхокардиография, получить точную информацию обо всех сегментах восходящей и нисходящей аорты, местах входа и выхода и о состоянии ветвей аорты. Однако МРТ - дорогой и не всегда доступный метод, противопоказана у больных с наличием металлических клапанов и пейсмекеров, сложна и небезопасна при мониторинге нестабильных больных.

Аортография более 30 лет была «золотым стандартом» в диагностике РА.

1. Прямыми признаками РА при аортографии являются: визуализация 2 просветов (истинного и ложного - заполненных контрастным веществом), интимального лоскута в виде линейного, баллотирующего в просвет аорты просветления.

2. Непрямыми признаками РА являются - деформация просвета аорты, расширение и деформация ее стенки, ненормальное отхождение сосудистых ветвей, наличие аортальной регургитации.

Аортография позволяет:

•  определить протяженность расслоения;

•  выявить вовлеченность ветвей аорты;

•  определить точное место начального надрыва интимы (вход), место проксимальной фенестрации;

•  наличие или отсутствие дистальной фенестрации интимы (выход);

•  оценить степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий.

Недостатком аортографии является получение ложноотрицательных результатов при слабой контрастированности ложного просвета из-за его возможного тромбоза, высокий риск инвазивной процедуры

и введения контрастного вещества (его непереносимость), невозможность выполнения у нестабильных (нетранспортабельных) больных. Кроме того, в настоящее время ее вытесняют широко примененяемые современные диагностические методы - КТ, МРТ и чреспищеводная эхокардиография.

Новым развивающимся методом, который может быть использован в диагностике РА, является интраваскулярная ультросонография, позволяющая определить детальную анатомию аорты и степень расслоения.

Выбор диагностического метода определяется задачами исследования:

•  подтвердить или опровергнуть диагноз РА;

•  установить, ограничивается ли расслоение только восходящей аортой или имеется вовлечение нисходящей аорты;

•  установить протяженность расслоения, места входа и выхода, наличие или отсутствие тромбоза ложного просвета;

•  установить, имеется ли аортальная регургитация, вовлечение коронарных артерий или перикардиальный выпот.

•  Всюду, где возможно, исследованием первой линии должна быть чреспищеводная эхокардиография. Она безопасна и может дать всю информацию, необходимую для перевода больного в операционную.

•  Если чреспищеводная эхокардиография не доступна или если она недостаточна для получения нужной информации, должна быть выполнена контрастная КТ.

•  МРТ должна быть резервной методикой для последующего этапа визуализации.

•  Ангиография показана в случаях, где другие методы не дают возможности поставить диагноз и/или для получения более обширной информации о состоянии ветвей аорты.

Лечение РА

Основная цель лечения РА на начальном этапе - остановить распространение интрамуральной расслаивающей гематомы и предупредить разрыв аорты. Летальный исход обычно обусловлен не самим интимальнымразрывом, а последующими сосудистыми осложнениями или разрывом аорты.

Начальные терапевтические мероприятия включают:

•  госпитализацию в БИТ для мониторирования АД, сердечного ритма и диуреза и контроля лабораторных данных (показателей красной крови, КФК, тропонина I, миоглобина, Д-димера, гематокрита, ЛДГ, мочевины и креатинина крови);

•  купирование болевого синдрома;

•  снижение систолического АД до 100-120 мм рт.ст.

Боль сама по себе может способствовать повышению АД и вызывать тахикардию и должна быть купирована внутривенным введением морфина. У всех больных, кроме больных с гипотензией, начальное лечение должно быть направлено на снижение артериального давления и сократительности миокарда.

Купирование боли и снижение АД - основные задачи начальной терапии при РА. Для снижения систолического АД препаратами первой линии являются бета-блока торы.

Для быстрого и эффективного снижения АД, а также для уменьшения сердечного выброса и снижения скорости изгнания крови из ЛЖ применяются бета-адреноблокаторы (при отсутствии противопоказаний) внутривенно в возрастающих дозах до достижения частоты пульса 60-80 ударов в минуту. Пропранолол (обзидан) применяют внутривенно в начальной дозе 0,5 мг (пробная доза), затем по 1 мг каждые 3-5 мин. до достижения максимальной дозы - 10 мг. Максимальная начальная доза не должна превышать 0,15мг/кг. Поддерживающая терапия - каждые 4-6 ч внутривенно в дозах от 2 до 6 мг в зависимости от ЧСС. Затем 10-40мг внутрь 3-4 раза в день. Можно также назначать метопролол внутривенно 1мг/мин. в дозе 5 мг каждые 5 мин. до общей дозы 15 мг за 15 минут (до трех раз). Лабеталол блокирует как α, так и β-адренорецепторы. Начальная доза составляет 20 мг внутривенно в течение 2-минутного периода, затем по 40-80 мг каждые 10-15 мин. внутривенно капельно (до достижения общей суммарной дозы 300 мг) под контролем пульса и АД. Поддерживающая терапия: инфузия со скоростью от 1-2 до 5-10 мг/мин. Бета-блокатор ультракороткого действия эсмолол - предпочтителен у больных с лабильным АД, особенно если планируется хирургическое лечение. Начальная доза - 500 мкг/кг внутривенно в течение первой минуты, в последующие 4 минуты скорость инфузии

составляет 50 мкг/кг/мин. Поддерживающая доза 100-200 мкг/кг/ мин. (от 7 до 14 мг/мин.). Препараты пролонгированного действия нежелательны, т.к. могут осложнить контроль АД во время хирургического вмешательства.

При неэффективности бета-адреноблокаторовв или наличии противопоказаний к ним применяется нитропруссид натрия.

Если достигнута частота пульса 60-70 уд. в мин., а сохраняется высокое АД или имеются противопоказания для назначения бетаадреноблокаторов, показано дополнительное введение вазодилататоров, таких как нитропруссид натрия. Начальная доза нитропруссида натрия при внутривенном капельном введении составляет 0,3 мкг/ кг/мин. или 20 мкг/мин., с последующим увеличением на 5 мкг/мин каждые 5 мин., при необходимости до максимальной дозы - 10 мкг/ кг/мин или 800 мкг/мин в соответствии со степенью снижения АД до 100-120 мм рт.ст.

У больных с обструктивными бронхолегочными заболеваниями для снижения АД применяются антагонисты кальция.

Нифедипин сублингвально можно дать сразу, до того как будут приготовлены к введению другие препараты. Недостатком нифедипина является слабое отрицательное инотропное и хронотропное действие, в связи с чем могут применяться дилтиазем и верапамил.

У больных с аортальной регургитацией и сердечной недостаточностью для снижения АД применяются только вазодилататоры. Применение бета-адреноблокатов противопоказано.

При рефрактерной гипертензии в результате вовлечения почечных артерий наиболее эффективно применение ингибиторов АПФ (эналаприл в дозе от 0,625 до 1,25 мг внутривенно каждые 4-6 ч с постепенным увеличением дозы до максимальной - 5 мг каждые 6 часов).

При нормальном артериальном давлении для уменьшения скорости изгнания ЛЖ. применяются только β-блокаторы (а при невозможности их применения дилтиазем или верапамил).

При гипотензии следует думать о возможности тампонады сердца или разрыве аорты, что требует быстрого восстановления ОЦК (лучше введение коллоидных растворов или крови, но могут применяться и кристаллоиды). При рефрактерной гипотензии предпочти-

тельно использовать норадреналин, мезатон. Допамин должен быть препаратом резерва и применяться лишь для улучшения функции почек и только в очень малых дозах.

Если имеются признаки аортальной регургитации или тампонады, показано проведение срочной транспищеводной ЭхоЭКГ и обсуждение вопроса с хирургом.

При наличии тампонады перикардиоцентез опасен, поэтому проведение данной процедуры в ургентных условиях возможно только в операционной при прямом хирургическом вмешательстве. В крайних случаях, при выраженной гипотензии, возможна осторожная аспирация только такого количества перикардиальной жидкости, которое достаточно для приемлемого подъема АД.

Дальнейшая тактика определяется типом расслоения.

Хирургическое лечение показано:

1. Как метод выбора при остром проксимальном расслоении.

2. При лечении острого дистального расслоения, осложнившегося:

•  прогрессированием расслоения с вовлечением жизненно важных органов (почечная недостаточность, ишемия конечностей);

•  разрывом (гемоторакс, выпоты) или угрозой разрыва (формирование мешотчатой аневризмы);

•  ретроградным распространением на восходящую аорту;

•  расслоении при синдроме Марфана. Консервативное лечение должно проводиться:

•  при неосложненном дистальном расслоении (тип Б);

•  при стабильном локальном расслоении дуги аорты;

•  при стабильных хронических расслоениях (неосложненные расслоения, существующие в течении 2 или более недель от начала).

В последние годы все шире используются 2 эндоваскулярных метода лечения РА: болонная фенестрация интимального лоскута и чрескожное стентирование пораженной артериальной ветви, что приводит к существенному снижению смертности больных с РА.

Однако альтернативным и перспективным методом лечения РА в настоящее время является метод транслюминального введения эндоваскулярных стентов - протезов аорты, менее травматичный и существенно снижающий интра-и послеоперационную летальность.

Метод позволяет закрыть вход в ложный просвет, произвести декомпрессию и ускорить тромбоз ложного просвета, уменьшить обструкцию сосудистых ветвей, вовлеченных в расслоение. Показаниями к его применению являются:

•  нестабильный тип Б расслоения;

•  наличие синдрома мальперфузии (в том числе возможно сочетанное применение с болонной фенестрацией и/или с чрескожным стентированием);

•  рутинное ведение расслоения типа Б.

Во всех случаях больные РА должны быть проконсультированы сосудистым хирургом.

Дальнейшее длительное лечение всех больных после выписки из стационара включает поддержание систолического АД на уровне не выше 130-140 мм рт.ст., назначение гипотензивных средств с отрицательным инотропным действием (бета-блокаторы, антагонисты кальция), повторный тщательный осмотр, контрольная рентгенография, КТ, МРТ каждые три месяца в течение первого года, затем - каждые 6 месяцев. Поздними осложнениями являются: формирование аневризм на месте восстановления аорты и разрывы ложного просвета после успешного хирургического вмешательства.

Прогноз

Смертность при нелеченном расслоении аорты составляет 20-30% в течение первых 24 часов и 65-75% в течение 2 недель.

При расслоениях дистальной аорты выживаемость лучше, но у 30- 50% отмечается прогрессирование расслоения, несмотря на агрессивную лекарственную терапию, и требуется хирургическое вмешательство.

Операционная летальность - 10-25% и зависит от предоперационного состояния больного.

Пятилетняя послеоперационная выживаемость - 75.

воспалительные поражения аорты

Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу; болезнь отсутствия пульса; синдром дуги аорты).

Неспецифический аортоартериит - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. В 1908 г. M. Takayasu описал необычные изменения сосудов сетчатки у молодой женщины. Чаще болеют женщины (в 8 раз чаще мужчин) в возрасте 15-30 лет, особенно желтой расы.

Клиническая картина определяется локализацией поражения и стадией заболевания.

Различают 4 анатомических типа:

I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее ветвей. При этом чаще отмечается сочетанная патология левой подключичной и левой общей сонной артерии.

II тип - изолированное поражение грудного и(или) брюшного отделов аорты и ее ветвей.

III тип - сочетанное поражение дуги аорты и(или) ее ветвей с изменениями в грудном (брюшном) отделе аорты.

IV тип - вовлечение легочной артерии и ее ветвей (изолированное или в сочетании с любым из трех вариантов).

Клинические проявления условно можно разделить на 2 группы: общие (ранние) и локальные (более поздние), обусловленные ишемией различных органов и тканей. Примерно у половины больных на ранних стадиях выявляются неспецифические проявления, обусловленные системными воспалительными реакциями: лихорадка, ночные поты, похудание, слабость, сонливость, артралгии, миалгии, лихорадка и ускорение СОЭ. Эти симптомы постепенно исчезают, и болезнь переходит в хроническую стадию. Признаки стенозирования артерий развиваются постепенно. Ранние признаки стенозирования - перемежающая хромота верхних конечностей, ощущение слабости, усталости.

У другой половины больных имеются только поздние изменения сосудов без общих симптомов. У ²/₃ - доминируют симптомы поражения ЦНС - обмороки, приступы ишемии мозга в области кровоснабжения сонной и вертебробазилярной артерии.

У половины больных наблюдаются офтальмологические расстройства: сужение полей зрения, снижение остроты, диплопии, иногда внезапная потеря зрения на один глаз вследствие острой окклюзии центральной артерии сетчатки.

Кардиальная патология: более чем у половины - клинические признаки коронарной недостаточности, возможен инфаркт миокарда.

Артериальная гипертензия у 35-50% при поражении почечных артерий.

Окклюзионные изменения в грудной нисходящей аорте могут привести к приобретенной коарктации.

При поражении легочной артерии - боли в грудной клетке, одышка, легочная гипертензия.

Объективное исследование в типичных случаях выявляет значительное ослабление пульса или полное его отсутствие на артериях, отходящих от дуги аорты, с резким снижением АД или невозможным определением. Над суженными артериями - сосудистые шумы. Описанные Такаясу артериовенозные анастомозы в глазном дне, имеющие форму клубочков, выявляются у 25% больных. Диагноз подтверждают при проведении ангиографии.

На ранних стадиях развития неспецифического аортоартериита у больных могут быть общие признаки воспаления (лихорадка, ускорение СОЭ, миалгии, артралгии и др.), ишемические синдромы развиваются значительно позже.

Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу (Arend W.P. et al., 1990):

1) начало заболевания до 40 лет;

2) слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении;

3) снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях;

4) разница АД более 10 мм рт.ст. на плечевых артериях;

5) наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой;

6) сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.

Наличие у больного 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью - 97,8%.

Лечение

Глюкокортикостероиды в суточной дозе 60-100 мг быстро устраняют симптомы острой стадии. В случае резистентности к ГКС добавлять цитостатики (циклофосфамид 2 мгк/кг/сут., метатрексат). Варфарин и дезагреганты - при нарушениях моз-

гового кровообращения. Ингибиторы АПФ применяют при артериальной гипертензии. Проводиться назначение гиполипидемических средств из-за опасности прогрессирования атеросклероза. Хирургическое лечение проводится для восстановления проходимости артерий.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелыми осложнениями (ОНМК, ИМ, артериальная гипертензия) - 50-70%, при отсутствии серьезных осложнений - 95%.

Гигантоклеточный височный артериит (болезнь Хартона)

Поражает аорту и ее основные ветви, а также височную артерию. Встречается главным образом в пожилом возрасте, чаще у женщин и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Патологическая анатомия. Наиболее часто поражаются сосуды в системе сонных артерий, особенно краниальные артерии. Реже возможно поражение различных участков аорты, отходящих от нее крупных ветвей, коронарных артерий, артерий нижних конечностей. Гистологически отмечается гранулематозное воспаление интимы и внутренней части средней оболочки, преобладают лимфоциты, эпителиоидные и гигантские клетки. Значительно утолщается интима с сужением и окклюзией просвета артерии.

Клиническая картина характеризуется несколькими клиническими синдромами. Общие проявления включают лихорадку, общую слабость, анорексию, снижение массы тела (до 10 кг и более в течение нескольких месяцев), депрессию. Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса в артериальном русле.

•  При поражении височной артерии типичны сильные головные боли с локализацией в лобной и теменной областях; болезненность при прикосновении к коже черепа, при пальпации - набухание, отечность височных артерий, ослабление пульсации.

•  При поражении затылочной артерии - головная боль в затылочной области.

•  При поражении верхнечелюстной артерии - перемежающаяся «хромота» при жевании, беспричинная зубная боль.

•  При поражении артерии, кровоснабжающей глаза и глазные мышцы: частичная или полная, временная или постоянная потеря зрения на один или оба глаза; диплопия, фотопсии, скотомы, птоз, корковая слепота (преходящая слепота и мигрени).

Нарушения зрения могут быть первыми проявлениями болезни Хортона.

У 20% развивается слепота вследствие ишемической нейропатии зрительного нерва, которая на фоне лечения кортикостероидами встречается редко. Возможно развитие аортита, недостаточности аортального клапана, образования аневризм.

При физикальном обследовании можно выявить припухлость, болезненность и узловатость височных артерий, а также систолические шумы над крупными артериями.

Лабораторные данные: в активной фазе значительно повышено СОЭ, часто нормохромно-нормоцитарная анемия.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder G. G. et al., 1990).

1. Начало в возрасте старше 50 лет.

2. Появление новых головных болей (измененного характера или новой локализации).

3. Симптомы височной артерии:

•  чувствительность при пальпации;

•  снижение пульсации (не связанное с атеросклерозом шейных артерий).

4. Повышение СОЭ.

5. Данные биопсии:

Васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозное воспаление обычно с многоядерными гигантскими клетками (Hunder G. G. et al., 1990).

Наличие 3 и более любых критериев позволит поставить диагноз с высокой точностью и специфичностью.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия височной артерии.

В связи с высоким риском развития слепоты во всех случаях, когда диагноз болезни Хортона обоснован клинически, следует начинать лечение кортикостероидами, независимо от результатов биопсии.

Лечение

У больных без нарушения зрения или признаков поражения крупных сосудов доза глюкокортикостероидов (ГКС) - 20-40 мг/сут. При тяжелом течении доза ГКС - 60-80 мг/сут. или пульс-терапия (в/в метилпреднизолон по 1 г в течение 3 дней). Полная доза дается 1 месяц. Затем постепенно доза уменьшается до 5 мг/нед. У большинства больных длительность лечения составляет годы. При неэффективности ГСК назначают цитостатики. Чтобы предотвратить слепоту, лечение следует начинать сразу же, как только заподозрен височный артериит.

Прогноз для жизни в целом благоприятен, однако всегда сохраняется опасность потери зрения.

Сифилитический аортит

Сифилитический аортит - инфекционное воспаление стенок аорты, вызванное бледной трепонемой, позже может сформироваться аневризма аорты.

Одно из проявлений висцерального сифилиса. Специфический воспалительный процесс может охватывать всю стенку аорты (панаортит) или отдельные ее слои (эндоаортит, мезаортит, периаортит), приводя к расширению ее просвета и формированию недостаточности аортального клапана при поражении восходящего отдела аорты.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы могут отсутствовать. Обычно первыми симптомами являются боли. Боль, свойственная аортиту - аорталгия, - имеет загрудинную или эпигастральную локализацию, не иррадиирует, продолжается длительно, усиливаясь при физических и эмоциональных нагрузках, не устраняется или плохо устраняется нитроглицерином. Полагают, что аорталгия связана с поражением параортальных нервных сплетений. Однако стенокардия также является частым симптомом сифилитического поражения аорты. Нередки одышка, сердцебиение, коклюшеподобный кашель, стенокардия. При поражении нижней части грудной аорты появляется боль в надчревной области во время еды. При поражении брюшной аорты имеются симптомы нарушения кровотока в сосудах органов пищеварения (например, «брюшная жаба»). Артериальная гипертензия при вовлечении почечных артерий.

При осмотре можно выявить внешние проявления сифилиса. Характерным аускультативным признаком сифилитического аортита восходящей части аорты считается акцент II тона над аортой и металлический II тон. При появлении аортальной недостаточности выслушивается диастолический шум.

Артериальное давление: систолическое - повышено, диастолическое - снижено, пульсовое - увеличено.

На ЭКГ возможны признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.

УЗИ. Определяется расширение аорты, недостаточность аортального клапана при допплеровском исследовании.

Прирентгенологическом исследовании - расширение аорты, кальцинаты в ее стенке.

Серологическая диагностика помогает выявить специфические

АТ.

Осложнения: зависят от распространенности и локализации процесса. Они могут проявляться в виде сердечной недостаточности (в результате снижения кровотока в сосудах сердца) или прогрессирования клапанной аортальной недостаточности. Одним из наиболее серьезных осложнений сифилитического аортита считают аневризму аорты, разрыв которой может привести к летальному исходу.

Лечение (см. сифилитические аневризмы грудной аорты). Необходимо лечение основного заболевания в условиях специализированного лечебного учреждения. Возможно хирургическое лечение аневризмы аорты при ее больших размерах и угрозе разрыва.

Прогноз зависит от наличия и степени выраженности осложнений (нарушение проходимости венечных артерий, недостаточность аортального клапана, хроническая сердечная недостаточность, аневризма аорты).