ГЛАВА 10 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Митральный стеноз (МС) - обструкция тока крови в ЛЖ на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы. МС практически всегда является следствием острой ревматической лихорадки. Метод выбора для диагностики МС - двухмерная эхокардиография с допплеровским анализом. Основной метод лечения МС - хирургический.

Митральная регургитация (МР) - состояние, сопровождающееся перегрузкой объемом левого предсердия и левого желудочка. Среди причин хронической МР выделяют воспалительные, дегенеративные, инфекционные, структурные и врожденные. Основной метод диагностики МР - допплерэхокардиография, которая позволяет оценить структуру митрального клапана, размеры и функцию левого предсердия и левого желудочка, оценить тяжесть регургитации и давление в легочной артерии. Лечение МР - хирургическое (пластика или протезирование митрального клапана). Оперативное лечение показано при появлении симптомов ХСН или при нарушении систолической функции левого желудочка.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - прогиб, смещение створок клапана в полость левого предсердия во время систолы. Подтверждающее диагноз ПМК исследование - эхокардиография. Хирургическое лечение ПМК показано при разрыве хорд или выраженном их удлинении и при тяжелой митральной регургитации, сопровождающейся симптомами сердечной недостаточности.

Аортальный стеноз (АС) - сужение устья аорты, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. Самые частые причины АС - дегенеративный кальциноз врожденного двустворчатого или нормального трехстворчатого клапана и хроническая ревматическая болезнь сердца. Эхокардиография необходима для оценки тяжести АС, оценки толщины стенок, размеров и функции левого желудочка. Единственно эффективный метод лечения АС - протезирование клапана аорты.

Аортальная регургитация характеризуется ретроградным током крови из аорты в левый желудочек вследствие изменения кла-

пана или восходящего отдела аорты. Эхокардиография подтверждает диагноз и позволяет оценить функцию левого желудочка и степень регургитации (с этой целью применяют цветное доплеровское картирование). Большинству пациентов с тяжелой аортальной регургитацией и симптомами декомпенсации показано протезирование аортального клапана.

Ключевые слова: аортальная регургитация; аортальный стеноз; митральная регургитация; митральный стеноз; пролапс митрального клапана; хирургическое лечение; эхокардиография.

общие принципы диагностики приобретенных пороков сердца

Оценка пациента с предполагаемым пороком сердца должна включать в себя: (1) сбор жалоб и анамнеза (с обязательной оценкой переносимости физических нагрузок); (2) физикальное обследование, рутинные лабораторные и инструментальные методы (анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгенография грудной клетки); (3) эхокардиографию (в двухмерном и допплеровском режимах).

Основой диагностики пороков является аускультация сердца, которая должна выполняться в положении пациента стоя, лежа на спине и левом боку.

При необходимости (мезосистолический шум у молодых людей, подозрение на пролапс митрального клапана) применяется проба Вальсальвы. Большое значение имеет интенсивность систолического шума; для ее количественной оценки в мировой практике применяют 6 градаций (табл. 10.1).

Таблица 10.1

Градации интенсивности систолического шума*

Примечание. * Heart Disease: a Textbook of Cardiovascular Medicine. Ed. by E. Braunwald, D.P. Zipes, P. Libby. Philadelphia: Saunders, 2001.

Выявление диастолического или систолического шума высоких градаций, особенно в сочетании с анамнестическими указаниями на ревматическую лихорадку (РЛ), служит основанием для эхокардиографического исследования.

При проведении двухмерной эхокардиографии можно выявить аномальное движение створок клапана, оценить морфологию клапанов, однако для оценки тяжести клапанного стеноза или регургитации необходимо выполнение эхокардиографии с допплеровским анализом.

Рутинные методы, такие как ЭКГ в 12 отведениях и рентгенография грудной клетки, также могут дать дополнительную информацию (о наличии гипертрофии ЛЖ, нарушений ритма и проводимости). Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру может быть полезно для выявления коротких пароксизмов мерцательной аритмии и других нарушений ритма.

митральный стеноз

Митральный стеноз - обструкция тока крови в ЛЖ на уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию во время диастолы.

Этиология

Митральный стеноз (МС) практически всегда является следствием острой РЛ. Изолированный, «чистый» митральный стеноз встречается в 40% случаев среди всех пациентов с ревматической болезнью сердца (РБС); в остальных случаях - сочетание с недостаточностью и поражением других клапанов. К числу других причин МС относятся: ревматические заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка); кальцификация митрального кольца; инфекционный эндокардит и другие, такие же редкие причины.

Патофизиология

При ревматическом МС наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4- 6 см², а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см² возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием (ЛП) и левым желудочком (ЛЖ) способствует продвижению крови через суженное отверстие.

По мере прогрессирования стеноза увеличивается трансмитральный градиент давления, что позволяет поддерживать диастолический кровоток через клапан. Увеличение давления в легочных венах и капиллярах приводит к застою в легких; возникающая вазоконстрикция легочных артериол, а затем гиперплазия интимы и гипертрофия медии приводят к артериальной легочной гипертензии.

Причинами легочной гипертензии при митральных пороках, в том числе МС, являются:

1) пассивная передача давления из левого предсердия в систему легочных вен;

2) изменения легочных артериол в ответ на повышение давления в малом круге кровообращения (МКК);

3) отек стенок мелких легочных сосудов;

4) облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия. Основным гемодинамическим следствием митральных пороков

сердца является застой в МКК. При умеренном повышении давления в ЛП (не более 25-30 мм рт.ст.), затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию (ЛА), вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в ЛП более 25-30 мм рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Со временем в микрососудах легких в ответ на повышение давления в МКК развивается структурная перестройка с увеличением толщины сосудистой стенки и уменьшением просвета сосудов, что приводит к существенному повышению их сопротивления и дальнейшему повышению давления в ЛА. В результате приток крови к легочным капиллярам из правого желудочка (ПЖ) уменьшается. На ранних стадиях развития МС давление в ЛА повышается только при физической или эмоциональной нагрузке, когда должен возрасти кровоток в МКК. Поздние стадии характеризуются высокими цифрами давления в ЛА даже в покое и еще большим его увеличением при нагрузках. Из-за уменьшения капиллярного кровотока резко падает и диффузная способность легких, особенно при нагрузке и включается механизм прогрессирования ЛГ за счет гипоксемии. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию путем прямого и непрямого механизма. Прямой эффект гипоксии связан с деполяризацией гладкомышечных клеток сосудов (опосредованной изменением функции калиевых каналов клеточных мембран) и их сокращением. Непрямым механизмом является воздействие на сосудистую стенку эндогенных медиаторов (таких, как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины). Хроническая гипоксемия приводит к эндотелиальной дисфункции, что сопровождается снижением продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина, простагландина Е2 и оксида азота. Вследствие длительного существования эндотелиальной дисфункции возникает облитерация легочных сосудов и повреждение эндотелия, что в свою очередь приводит к повышению свертываемости крови, пролиферации гладкомышечных клеток со склонностью к тромбообразованию in situ и повышает

риск тромботических осложнений с развитием последующей хронической посттромботической легочной гипертензии (ХПЛГ). Все вышеперечисленные процессы приводят к формированию «легочной митральной болезни».

При МС в сосудах легких возникают стойкие морфологические изменения, вызывающие прогрессирование легочной гипертензии.

Естественное течение

МС обычно прогрессирует медленно и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках ХСН функциональный класс по NYHA). 10-летняя выживае-

мость декомпенсированных и неоперированных больных значительно хуже и не превышает 15%. При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. До настоящего времени остается не ясным механизм прогрессирования МС. Ряд авторов считают главным фактором текущий вальвулит (часто субклинический), другие отводят ведущую роль травматизации клапанных структур турбулентным током крови с наложением на клапанах тромботических масс, что и лежит в основе сужения митрального отверстия.

Классификация

МС классифицируют по степени тяжести [ACC/AHA/ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography] (табл. 10.2).

Таблица 10.2

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Первым симптомом МС (приблизительно в 20% случаев) может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкого неврологического дефицита у 30-40% пациентов. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение 1 месяца после развития фибрилляции предсердий (ФП), две трети - в течение первого года. Источником эмболии обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке. Кроме инсультов, возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.

При синусовом ритме риск эмболий определяют: а) возраст, б) тромбоз ЛП, в) площадь митрального клапана, г) сопутствующая аортальная недостаточность.

При постоянной форме ФП риск эмболий существенно увеличивается, особенно если у больного в анамнезе уже были аналогичные осложнения. Спонтанное контрастирование ЛП при проведении чреспищеводной ЭхоКГ также считается фактором риска системных эмболий.

При МС, особенно при постоянной мерцательной аритмии, создается повышенный риск развития системных тромбоэмболий.

При повышении давления в МКК (особенно на стадии пассивной легочной гипертензии) появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. При прогрессировании стеноза одышка возникает при меньших нагрузках. Следует помнить, что жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии, так как больной может вести малоподвижный образ жизни или подсознательно ограничивать повседневную физическую активность. Пароксизмальная ночная одышка возникает в результате застоя крови в малом круге кровообращения при положении больного лежа как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения

давления крови в сосудах малого круга кровообращения. Вследствие увеличения давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол может развиться кровохарканье.

Больные часто жалуются также на повышенную утомляемость, сердцебиения, перебои в работе сердца. Может наблюдаться преходящая охриплость голоса (симптом Ортнера). Этот симптом возникает в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

У больных МС нередко возникают боли в груди, которые напоминают стенокардию напряжения. Наиболее вероятными причинами болей в груди считают легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка.

При развитии выраженной декомпенсации могут наблюдаться facies mitralis (синюшно-розовый румянец на щеках, ассоциируется со снижением фракции выброса, системной вазоконстрикцией и правосторонней сердечной недостаточностью), эпигастральная пульсация и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности.

Верхушечный толчок при МС чаще всего нормальный или сниженный, что отражает нормальную функцию ЛЖ и снижение его объема. Пальпируемый I тон в прекардиальной области свидетельствует о сохраненной подвижности передней створки митрального клапана. В положении на левом боку можно прощупать диастолическое дрожание. При развитии легочной гипертензии по правой границе грудины отмечается сердечный толчок.

Аускультативная картина при МС достаточно характерна и включает в себя следующие признаки:

•  усиленный (хлопающий) I тон, интенсивность которого снижается по мере прогрессирования стеноза;

•  следующий за II тоном тон открытия митрального клапана, исчезающий при кальцинозе клапана;

•  диастолический шум с максимумом на верхушке (мезодиастолический, пресистолический, пандиастолический, который необходимо выслушивать в положении на левом боку).

Следует отметить, что аускультативная картина может меняться в зависимости от тяжести митрального стеноза (рис. 10.1).

Клинические проявления легочной гипертензии

Первые симптомы ЛГ неспецифичны, и это значительно затрудняет ее раннюю диагностику.

Рис. 10.1. ФКГ при митральном стенозе

Одышка обусловлена как наличием легочной гипертензии, так и неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках. Одышка обычно инспираторного характера, в начале заболевания не постоянная, возникающая только при умеренной физической нагрузке, затем по мере нарастании давления в ЛА появляется при минимальной физической нагрузке, может присутствовать в покое. При высокой ЛГ может появляться сухой кашель. Следует помнить, что больные могут подсознательно ограничивать физическую активность, адаптируясь к определенному образу жизни, поэтому жалобы на одышку могут отсутствовать даже при несомненной легочной гипертензии.

Слабость, повышенная утомляемость: причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс (количество выбрасываемой в аорту крови не увеличивается в ответ на физическую нагрузку), повышенное сопротивление легочных сосудов, а также снижение перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленных нарушением периферического кровообращения.

Головокружения и обмороки обусловлены гипоксической энцефалопатией, как правило провоцируются физической нагрузкой.

Упорные боли за грудиной и слева от нее обусловлены перерастяжением легочной артерии, а также недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда (относительная коронарная недостаточность).

Перебои в работе сердца и сердцебиения. Эти симптомы связаны с частым возникновением фибрилляции предсердий.

Кровохарканье возникает вследствие разрыва легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной ЛГ, также может быть следствием увеличенного давления в легочных капиллярах и пропотевания плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Кровохарканье также может быть симптомом тромбоэмболии легочной артерии и инфаркта легкого.

Инструментальная диагностика. ЭКГ больного характеризуется появлением P-mitrale (широкий, с зазубриной PII), отклонением

Рис. 10.2. ЭКГ при митральном стенозе

электрической оси сердца вправо, особенно при развитии ЛГ, а также гипертрофией правого (при изолированном МС) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков (рис. 10.2).

Обзорная рентгенография грудной клетки выявляет увеличение тени ЛП, смещение пищевода назад (на боковом снимке при контрастировании барием). Данный метод считался «золотым стандартом» до появления ЭхоКГ, но в настоящее время не используется. Тень ЛЖ при изолированном МС не меняется, но при сочетании с митральной недостаточностью и прогрессировании порока, а также легочной гипертензии ствол легочной артерии расширяется, и талия сердца сглаживается. Кровоток при этом перераспределяется в пользу верхних долей.

Метод выбора для диагностики митрального стеноза - двухмерная эхокардиография с допплеровским анализом.

Этот метод позволяет оценить подвижность створок, выраженность сращения по комиссурам, фиброза и кальциноза, наличие подклапанных спаек. Эхокардиографические данные чрезвычайно важны для последующего выбора сроков и вида хирургического лечения.

Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральный градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.

Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс-эхокардиографии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана <1,5 см² и градиенте давления >50 мм рт.ст. (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о выполнении баллонной митральной вальвулопластики.

Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование, как указывалось, при проведении чреспищеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.

Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить вопрос о наличии или отсутствии тромба ЛП (рис. 10.3), уточнить степень

Рис. 10.3. Тромб в левом предсердии при митральном стенозе

митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреспищеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.

Катетеризация сердца и магистральных сосудов проводится в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначного результата. Для прямого измерения давления в ЛП и ЛЖ необходима транссептальная катетеризация, которая сопровождается неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в ЛП служит определение давления заклинивания легочной артерии.

Эхокардиография - наиболее точный метод диагностики МС.

Дифференциальный диагноз. При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Дифференциально-диагностические признаки МС и других пороков сердца, выявляемые при физикальном обследовании, представлены в табл. 10.3.

Таблица 103

Дифференциальный диагноз пороков сердца по данным физикального обследования*

Примечание. * Адаптировано из: Shipton В, Wahba Η. Am Fam Physician. 2001;63(ll):2201-8

МС дифференцируют также (1) с миксомой ЛП, (2) другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), (3) дефектом межпредсердной перегородки, (4) стенозом легочных вен, (5) врожденным МС.

Лечение

Медикаментозная терапия. Медикаментозная терапия может применяться для контроля симптомов МС, например при подготовке к хирургическому вмешательству. Диуретики снижают давление в ЛП и облегчают симптомы, связанные с застоем в малом круге кровообращения. В то же время диуретики надо применять с осторожностью, так как возможно снижение сердечного выброса. β-блокаторы и урежающие ритм антагонисты кальция (верапамил и дилтиазем) снижают ЧСС в покое и при нагрузке, улучшая наполнение ЛЖ за счет удлинения диастолы. Эти препараты могут облегчить симптомы, связанные с физической нагрузкой, их применение особенно показано при синусовой тахикардии и ФП.

ФП - частое осложнение МС, особенно у лиц старшего возраста. Риск тромбоэмболии при наличии ФП значительно увеличивается (10-летняя выживаемость 25% больных по сравнению с 46% у больных с синусовым ритмом).

Терапия непрямыми антикоагулянтами (варфарин, стартовая доза 2,5-5,0 мг, под контролем МНО) показана: (1) всем больным с МС, осложненным ФП (пароксизмальной, персистирующей или постоянной формой); (2) больным с эмболическими событиями в анамнезе, даже при сохраненном синусовом ритме; (3) пациентам с тромбом в левом предсердии; (4) пациентам с тяжелым МС и тем больным, у которых размер ЛП > 55 мм.

Терапия проводится под контролем международного нормализованного отношения (МНО), целевые уровни МНО - от 2,0 до 3,0. Если у больного возникают эмболические осложнения, несмотря на проводимую антикоагулянтную терапию, рекомендуется добавить аспирин в дозе 75-100 мг в сутки (альтернатива - дипиридамол или клопидогрел). Следует отметить, что рандомизированные контролируемые исследования антикоагулянтной терапии у больных с МС не проводились, рекомендации основаны на экстраполяции данных, полученных в когортах больных с ФП.

Так как появление ФП у больного с МС сопровождается декомпенсацией, первостепенное значение имеет терапия, направленная

на урежение ритма желудочков. Как уже упоминалось, препаратами выбора могут быть β-блокаторы, верапамил или дилтиазем. Возможно также применение дигоксина, однако узкий терапевтический интервал и худшая по сравнению с β-блокаторами способность предотвращать учащение ритма при нагрузках ограничивают его использование. Электрическая кардиоверсия также имеет ограниченное применение при персистирующей ФП, так как без хирургического лечения ФП вероятность рецидива очень высока.

Хирургическое лечение. Основной метод лечения МС - хирургический. Процедурой выбора является баллонная митральная вальвулопластика.

Показания для проведения митральной баллонной вальвулопластики при МС (ACC/AHA 2006 Practice Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease):

•  декомпенсация порока (сердечная недостаточность по NYHA II, III или IV ФК) при умеренном или тяжелом стенозе и при соответствующей морфологии митрального клапана, отсутствии тромба левого предсердия и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации;

•  при отсутствии симптомов и умеренном или тяжелом митральном стенозе, при соответствующей морфологии митрального клапана и при наличии легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии больше 50 мм рт.ст.) в отсутствие тромба левого предсердия и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации.

Кроме того, проведение митральной баллонной вальвулопластики целесообразно у пациентов с умеренным или тяжелым МС, кальцинированными, жесткими створками клапана, с III-IV ФК сердечной недостаточности по NYHA, а также больным, которым противопоказано хирургическое лечение или оно сопряжено с высоким риском.

Пластика (открытая комиссуротомия) или протезирование митрального клапана проводится по следующим показаниям:

•  При наличии сердечной недостаточности III-IV ФК и умеренном или тяжелом МС в тех случаях, когда:

- невозможно выполнение митральной баллонной вальвулопластики;

- митральная баллонная вальвулопластика противопоказана в связи с тромбом в ЛП, несмотря на терапию антикоагулянтами, или в связи с сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитацией;

• - морфология клапана не подходит для митральной баллонной вальвулопластики. При умеренном или тяжелом МС и сопутствующей умеренной или тяжелой митральной регургитации (показано протезирование клапана, если невозможно проведение пластики). Протезирование митрального клапана целесообразно при тяжелом МС и тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии более 60 мм рт.ст.), симптомах сердечной недостаточности I-II ФК, если не предполагается митральная баллонная вальвулопластика или пластика митрального клапана.

Дальнейшее наблюдение

Пациенты с МС, не имеющие симптомов декомпенсации, должны обследоваться ежегодно. Обследование должно включать сбор жалоб, анамнеза, осмотр, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ. Если состояние пациента изменилось за предшествующий период или по результатам предшествующего обследования имеется тяжелый МС, показано проведение ЭхоКГ. Во всех остальных случаях ежегодная ЭхоКГ не обязательна. Если пациент жалуется на сердцебиение, рекомендовано проведение суточного (холтеровского) мониторирования ЭКГ для выявления пароксизмов ФП.

Важнейшим вопросом тактики дальнейшего ведения больных МС является профилактика рецидивов РЛ препаратами пенициллина пролонгированного действия, которая назначается пожизненно, а также всем больным после хирургической коррекции порока (в том числе для профилактики ИЭ). Назначают экстенциллин в дозе 2,4 млн Ед взрослым и 1,2 млн Ед детям внутримышечно 1 раз в мес.

Терапия варфарином (пожизненно) показана всем пациентам, перенесшим протезирование митрального клапана механическим протезом. Пациентам с биопротезами или после проведения реконструктивных операций на митральном клапане пожизненная терапия варфарином показана при: (1) ФП; (2) ХСН; (3) систолической дисфункции ЛЖ (ФВ <30%). Во всех остальных случаях пациенты с биопротезом или после реконструктивных операций должны получать варфарин первые 3 мес., с последующим переходом на аспирин.

При беременности больные с легким и умеренным МС могут получать только медикаментозное лечение. Применение диуретиков и бета-блокаторов безопасно. При необходимости проведения анти-

коагулянтной терапии пациенткам назначаются инъекции гепарина, так как варфарин противопоказан.

митральная реургитация (недостаточность)

Митральная недостаточность - состояние, связанное с забросом крови из ЛЖ в ЛП во время систолы, что приводит к перегрузке объемом этих отделов сердца. Обычно заболевание протекает бессимптомно многие годы, но в конце концов приводит к сердечной недостаточности.

Этиология

Среди причин хронической митральной недостаточности выделяют: (1) воспалительные (ревматическая болезнь сердца, СКВ, системная склеродермия); (2) дегенеративные (миксоматозная дегенерация, синдром Марфана, Элерса-Данло, кальциноз митрального кольца);(3) инфекционные (ИЭ); (4) структурные (разрыв сухожильных хорд, надрыв или дисфункция папиллярных мышц, дилатация митрального кольца, ГКМП, недостаточность протеза клапана); (5) врожденные (расщепление, фенестрация митральных створок, парашютовидная деформация клапана).

В настоящее время ведущими причинами митральной регургитации являются миксоматозная дегенерация и кальциноз створок клапана, а также ИБС. На долю ревматической болезни сердца приходится около 14% среди всех причин изолированной митральной недостаточности.

Митральная недостаточность может развиваться из-за изменения створок клапана, митрального фиброзного кольца, хорд, а также вследствие нарушения функции или расположения папиллярных мышц.

Патофизиология

Хроническая митральная регургитация - состояние, сопровождающееся перегрузкой объема левого предсердия и левого желудочка. Обычно заболевание протекает бессимптомно многие годы, но в конце

концов приводит к сердечной недостаточности. Ключевое значение для компенсации имеет податливость (compliance) ЛП. При нормальной податливости ЛП практически не увеличивается в ответ на перегрузку дополнительным объемом крови, но значительное повышение давления в легочной артерии приводит к застою в малом круге кровообращения. При хронической митральной регургитации ЛП достигает больших размеров, при этом давление в легочной артерии повышено незначительно и клинических признаков заболевания нет.

Естественное течение

При митральной недостаточности наблюдается достаточно длительный период компенсации. При формировании систолической дисфункции ЛЖ появляются симптомы ХСН. Прогноз при ревматической митральной регургитации более благоприятный, чем при ишемической.

Классификация

Классификация митральной регургитации по степени тяжести представлена в табл. 10.4.

Диагностика

Анамнез и физикальное обследование. Симптомы при митральной регургитации могут длительное время отсутствовать. Самая частая жалоба - одышка, которая сначала возникает при физической нагрузке, но постепенно достигает стадии пароксизмальной ночной астмы и ортопноэ. Кроме того, больных беспокоят сердцебиения, слабость, утомляемость. Кровохарканье чаще встречается при МС. При аускультации сердца I тон обычно ослаблен. II тон часто расщеплен на аортальный и легочный компоненты.

Наиболее характерным аускультативным признаком митральной регургитации является голосистолический шум, начинающийся сразу после I тона. Лучше всего он выслушивается на верхушке сердца в фазе выдоха, особенно в положении на левом боку после физической нагрузки. Чем громче и продолжительнее шум, тем тяжелее митральная регургитация. Так как систолический шум у пожилых больных может свидетельствовать о наличии кальцинированного аортального стеноза, рекомендуется пальпировать пульс на сонной

Таблица 10.4

Допплер-эхокардиографическая оценка тяжести митральной регургитации (ACC/AHA/ASE 2003 guideline

update for the clinical application of echocardiography)

При тяжелой митральной регургитации часто выслушивается III тон. В то же время наличие III тона не обязательно указывает на хроническую сердечную недостаточность, а является следствием быстрого заполнения левого желудочка увеличенным объемом крови из левого предсердия.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ при митральной регургитации могут наблюдаться признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка, мерцательная аритмия. На рентгенограмме грудной клетки могут наблюдаться признаки застоя в МКК, увеличения ЛП и ЛЖ, а при развитии ЛГ - правых отделов сердца.

Основным методом диагностики митральной регургитации является допплерэхокардиография, которая позволяет оценить структуру митрального клапана, размеры и функцию левого предсердия и левого желудочка, оценить степень регургитации и давление в легочной артерии (рис. 10.4, см. на вклейке).

Степень регургитации можно оценить и по фракции регургитации, то есть отношению объема регургитации к общему объему притекающей крови. Фракция регургитации > 60% соответствует тяжелой митральной недостаточности, 40-60% - умеренной, 20-40% - легкой. Однако это исследование требует больших затрат времени и мастерства, в связи с чем предпочтение отдается полуколичественным и качественным показателям.

Катетеризация полостей сердца проводится редко, лишь для уточнения наличия сопутствующей ИБС (коронароангиография) и степени легочной гипертензии (оценка давления в легочной артерии, давления заклинивания, а также для исключения врожденных дефектов.

Дифференциальный диагноз. Митральную регургитацию дифференцируют с: (1) гипертрофической кардиомиопатией, (2) легочной или трикуспидальной регургитацией, (3) дефектом межжелудочковой перегородки. У пожилых больных необходимо дифференцировать митральную регургитацию с кальцинированным аортальным стенозом (см. табл. 10.3).

Острая митральная регургитация - состояние, при котором изза резкой перегрузки неадаптированных левых отделов сердца всегда наблюдают выраженные клинические проявления. Основные причины - инфекционный эндокардит, разрыв сухожильных хорд и ост-

рая ишемическая дисфункция папиллярной мышцы. Диагностика острой митральной регургитации затруднена, так как систолический шум не всегда бывает голосистолическим и часто отсутствует. Трансторакальная эхокардиография дает ценную информацию о типе повреждения (например, о разрыве хорд), но возможна недооценка тяжести митральной регургитации. Наиболее точный диагностический метод при острой митральной регургитации - чреспищеводная эхокардиография. Острая митральная регургитация - показание к срочному хирургическому лечению. Для стабилизации гемодинамики применяют внутривенное введение нитропруссида натрия, при гипотензии - в комбинации с добутамином.

Клиника митральной недостаточности в основном зависит от величины митральной регургитации.

Лечение

Медикаментозное лечение. При невозможности хирургического лечения (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях) проводится медикаментозное лечение митральной регургитации. Обоснованно применение нитратов и диуретиков, хотя контролируемые исследования эффективности этих препаратов при митральной регургитации не проводились. Применение ингибиторов АПФ, по данным небольшого количества исследований, эффективно у больных митральной регургитацией и ХСН. Надо отметить, что при ишемической митральной регургитации применение ингибиторов АПФ и других вазодилататоров более эффективно, так как уменьшает степень регургитации. При мерцательной аритмии показано назначение дигоксина и антикоагулянтов.

Вопрос о терапии антикоагулянтами подробно рассмотрен в разделе, посвященном МС. В целом пациенты с митральной регургитацией менее склонны к эмболическим осложнениям по сравнению с пациентами с МС, но более склонны к инфекционному эндокардиту.

Хирургическое лечение. Основной метод лечения митральной регургитации - хирургический (пластика или протезирование митрального клапана). Оперативное лечение показано при появлении симптомов ХСН или при нарушении систолической функции ЛЖ.

Основные показания к хирургическому вмешательству при митральной регургитации:

•  тяжелая митральная регургитация, сопровождающаяся симптомами сердечной недостаточности II, III или IV ФК при отсутствии тяжелой дисфункции левого желудочка;

•  тяжелая митральная регургитация при отсутствии симптомов, но сопровождающаяся легкой и умеренной дисфункцией левого желудочка (фракция выброса менее 60%, конечно-систолический размер - 45 мм);

•  реконструктивная операция (пластика митрального клапана) предпочтительна перед протезированием у большинства пациентов с тяжелой митральной регургитацией; пациенты должны направляться в кардиохирургические центры, имеющие опыт реконструктивных операций на митральном клапане.

При неишемической митральной регургитации операцией выбора является реконструктивная операция (пластика митрального клапана) вне зависимости от возраста и необходимости выполнения коронарного шунтирования. Иными словами, пожилому пациенту с ревматической митральной регургитацией и сопутствующей ИБС с сохраненной функцией левого желудочка показана именно пластика, а не протезирование митрального клапана. У лиц старше 60 лет пластика митрального клапана по сравнению с протезированием ассоциируется с меньшей операционной летальностью и лучшей выживаемостью при наблюдении в течение 15 лет.

Дальнейшее наблюдение

Пациенты с легкой митральной регургитацией без дилатации или дисфункции ЛЖ и без легочной гипертензии должны наблюдаться ежегодно. Пациенты должны знать, что при появлении симптомов необходимо обратиться к врачу, не дожидаясь запланированного визита. Ежегодное выполнение эхокардиографии не обязательно.

При умеренной митральной регургитации во время ежегодного обследования необходима эхокардиография. Бессимптомные пациенты с тяжелой митральной регургитацией должны наблюдаться врачом с интервалом 6-12 мес. Помимо эхокардиографии, возможно поведение нагрузочных тестов. При появлении симптомов, необходимо хирургическое лечение, даже при сохраненной функции ЛЖ.

При ревматической природе митральной недостаточности показана профилактика рецидивов РЛ (экстенциллин 2,4 млн Ед внутри-

мышечно взрослым и 1,2 млн Ед внутримышечно детям, ежемесячно). Всем больным с митральной регургитацией необходимо проведение профилактики ИЭ.

сочетанный митральный порок

В МКБ-10 в рубрике I08 предполагается использование термина «сочетанный» для поражения нескольких клапанов. В Российских клиниках, в том числе на кафедре факультетской терапии им. акад. А.И. Нестерова РГМУ, применяется терминология, которой пользовались академик А.И. Нестеров и другие выдающиеся отечественные клиницисты, согласно которой сочетание двух видов порока (стеноза и недостаточности) одного клапана сердца обозначается термином «сочетанный порок» митрального или аортального клапана.

При ревматической этиологии митрального порока как правило наблюдается сочетанное поражение митрального клапана, с формированием комиссуральных спаек и деформации по типу «рыбьей пасти». При этом может преобладать стеноз или регургитация, возможна также ситуация, когда вклад стеноза и регургитации приблизительно одинаков. При рентгенографии сердца выявляется

Рис. 10.5. Рентгенограмма грудной клетки при сочетанном митральном пороке

сглаженность талии сердца (более свойственная МС) и признаки дилатации ЛЖ (свойственные митральной недостаточности) (рис. 10.5). Терапия должна назначаться с учетом как возможных эмболических осложнений и мерцательной аритмии, свойственных МС, так и хронической перегрузки левого желудочка объемом, что характерно для митральной регургитации. Одновременное назначение диуретиков и вазодилататоров может быть эффективным, но не всегда предсказуемым в отношении гемодинамических влияний. Показания к назначению антикоагулянтов и препаратов, контролирующих ритм при мерцании предсердий, аналогичны приведенным выше для МС и недостаточности. Выбор метода хирургического лечения зависит от степени регургитации и состояния створок клапана и подклапанного аппарата.

пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана - прогиб, смещение створок клапана в полость левого предсердия во время систолы.

Этиология

Основная причина ПМК - миксоматозная дегенерация створок. При использовании современных эхокардиографических критериев распространенность ПМК в популяции составляет 1,6-2,4%.

Классификация

По степени тяжести (по данным эхокардиографии) выделяют:

•  пролапс 1-й степени: прогиб створки на 3-5 мм;

•  пролапс 2-й степени: прогиб створки на 6-9 мм;

•  пролапс 3-й степени: прогиб створки более чем на 9 мм. Классификация сопутствующей митральной регургитации по

степени тяжести представлена в соответствующем разделе.

Диагностика

Анамнез и физикальное обследование. Пациенты с ПМК часто жалуются на сердцебиение, боли в грудной клетке, тревожность, повышенную утомляемость. При аускультации можно обнаружить

среднеили позднесистолический щелчок в сочетании с позднесистолическим шумом.

Инструментальная диагностика. Подтверждающее диагноз ПМК исследование - эхокардиография. При систолическом смещении створок клапана в полость ЛП более чем на 2 мм (в двухмерном режиме) и толщине стенок 5 мм и более устанавливают диагноз пролапса митрального клапана.

Катетеризация сердца показана пациентам с тяжелой митральной регургитацией и симптомами левожелудочковой недостаточности.

Дифференциальный диагноз. ПМК чаще всего приходится дифференцировать с митральной регургитацией ревматической или ишемической этиологии.

Лечение

Медикаментозная терапия. При жалобах на сердцебиения, дискомфорт или боль в грудной клетке эффективна терапия бета-блокаторами. Пациентам, перенесшим транзиторные ишемические атаки при сохраненном синусовом ритме рекомендован ежедневный прием аспирина в дозе 75-325 мг.

Длительная терапия варфарином рекомендована больным с пролапсом митрального клапана, перенесшим нарушения мозгового кровообращения и имеющим сопутствующую митральную регургитацию, фибрилляцию предсердий или тромб в левом предсердии. Необходимо поддерживать МНО в интервале 2,0-3,0.

Пациентам с ПМК и мерцательной аритмией терапия варфарином показана в следующих случаях:

•  возраст старше 65 лет;

•  сопутствующая митральная регургитация;

•  артериальная гипертензия;

•  сердечная недостаточность.

Во всех остальных случаях достаточно терапии аспирином.

Хирургическое лечение. Хирургическое лечение ПМК показано при разрыве хорд или выраженном их удлинении и при тяжелой митральной регургитации, сопровождающейся симптомами сердечной недостаточности, а также при отсутствии последних, но наличии тяжелой дисфункции ЛЖ и систолическом давлении в легочной артерии > 50 мм рт.ст.

Самый частый вид хирургического вмешательства - пластика митрального клапана, для которой характерны низкая операционная летальность и хороший долговременный прогноз.

Дальнейшее наблюдение

При ПМК, сопровождающемся легкой митральной регургитацией, повторная эхокардиография необходима только при появлении симптомов. Частота осмотров врача- один раз в 3-5 лет. При сопутствующей умеренной или тяжелой регургитации периодичность наблюдения - 1 раз в год.

аортальный стеноз

Аортальный стеноз - сужение устья аорты, препятствующее нормальному току крови из ЛЖ в аорту.

Этиология

АС - самый частый порок сердца у взрослых (70-85% случаев среди всех пороков у взрослых, 2,6-8,9% в популяции) [Iung B. et al., 2003). Самые частые причины АС - дегенеративный кальциноз врожденного двустворчатого или нормального трехстворчатого клапана (около 80% случаев) и хроническая ревматическая болезнь сердца (10%). Среди более редких причин - хроническая почечная недостаточность, карциноидный синдром, сахарный диабет, болезнь Педжета, СКВ, охроноз.

Иногда особенно у пожилых больных без указаний на РЛ в анамнезе и при наличии выраженного кальциноза установить точную причину аортального стеноза не удается.

Патофизиология

Ревматический АС - результат склероза створок клапана и сращения их по комиссурам вследствие перенесенного кардита, обусловленного бета-гемолитическим стрептококком группы А. Прогрессирование фиброза, а следовательно, и порока аортального клапана обусловлено повторными атаками РЛ и травматизацией створок измененным трансаортальным током крови. Створки утол-

щены, спаяны по комиссурам, имеется кальциноз. При спаянии створок по всем трем комиссурам образуется отверстие треугольной или неправильно округлой формы.

При кальцинированном АС дегенеративного генеза в отличие от ревматического АС створки клапана имеют четко очерченные комиссуры, спаяние их отсутствует. Сами створки не имеют сплошного фиброзного утолщения, кальцификация при невыраженных степенях стеноза располагается преимущественно в основании створок (рис. 10.6, см. на вклейке). При микроскопическом исследовании срезов створок аортального клапана выявляются склероз и гиалиноз створки наряду с деструктивно-дистрофическими изменениями соединительной ткани, что приводит к воспалительной лимфо-гистиоцитарной инфильтрации, неоангиогенезу и, независимо от степени склероза и деструкции - к прогрессированию кальциноза до очагового остеонеогенеза. В 30% случаев при кальцинированном АС обнаруживается зрелая костная ткань с функционирующим костным мозгом.

В норме площадь устья клапана у взрослых равна 3,0-4,0 см². Гемодинамически значимые изменения развиваются при уменьшении площади аортального клапана до ¹/₄ от нормального размера, снижение до 1,0 см² обычно свидетельствует о тяжелом аортальном стенозе, в то же время площадь отверстия 0,75 см² может быть адекватной для пациентов небольшого роста и с низкой массой тела. В связи с этим наиболее точно степень тяжести АС можно определить при индексировании площади устья аорты к площади поверхности тела, в этом случае критерием тяжелого стеноза будет показатель 0,6 см²/м². Уменьшение площади отверстия приводит к трансформации оптимального ламинарного тока крови в турбулентный, энергетически менее выгодный.

В течение длительного времени ЛЖ адаптируется к систолической перегрузке давлением посредством компенсаторной концентрической гипертрофии, приводящей к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как нормальный объем полости сохраняется. Однако с течением времени гипертрофический процесс становится неадекватным, и высокая постнагрузка приводит к уменьшению ФВ. Низкая ФВ может быть связана также со снижением сократительной способности миокарда; чаще всего наблюдается сочетание обоих процессов. Следствием обструкции устья аорты является градиент давления между ЛЖ и аортой, который при тяжелом стенозе дости-

гает цифр 50 мм рт.ст. и более. Перечисленные факторы - турбулентный кровоток, неэффективное расходование энергии и гипертрофия составляют патофизиологическую основу клинических проявлений заболевания.

Естественное течение

Течение аортального АС без оперативного вмешательства характеризуется длительным бессимптомным периодом (рис. 10.7). С появлением симптомов прогноз становится плохим: смертельный исход наступает через два года после появления недостаточности ЛЖ, через три года после появления обмороков и через пять - при появлении стенокардии.

Рис. 10.7. Схема естественной эволюции аортального стеноза

АС длительное время протекает бессимптомно. Классификация

Клапанный АС классифицируют по степени тяжести (табл. 10.5).

Дополнительный признак тяжелого АС - индекс площади аортального клапана < 0,6 см²/м² (отношение площади клапана к площади поверхности тела).

Таблица 10.5

Классификация аортального стеноза по степени тяжести

Стенокардия наблюдается приблизительно у ²/₃ больных с тяжелым (критическим) АС (у половины из них есть ИБС) и похожа на стенокардию в рамках ИБС. Приступы провоцируются нагрузкой и исчезают в покое. Стенокардия при АС может возникать без значимого поражения коронарных сосудов в результате несоответствия потребности гипертрофированного миокарда в кислороде и его доставки. Редко стенокардия является результатом эмболии кальция в коронарное сосудистое русло.

Синкопальные состояния обычно связаны с неадекватным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда АД уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса на фоне сниженного при нагрузке общего периферического сопротивления. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Как правило обмороки возникают на фоне физического усилия. Гипотония при нагрузке может также проявляться как «серая пелена» перед глазами или головокружение. Обмороки в покое могут быть следствием транзиторной фибриляции желудочков, прекращающиеся самостоятельно, а также транзиторной фибрилляции предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса.

Одышка при нагрузке и ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка и отек легких отражают различную степень венозной легочной

гипертензии. Эти симптомы являются относительно поздними, и их присутствие у больного с ревматическим аортальным стенозом должно навести на мысль о сопутствующем митральном пороке.

Предположительный диагноз тяжелого АС может быть поставлен на основании: систолического шума изгнания, замедления и уменьшения пульса на сонных артериях, разлитого верхушечного толчка, уменьшения интенсивности аортального компонента в формировании II тона. Может также наблюдаться парадоксальное расщепление II тона.

Систолический шум при АС - характерный грубый, среднечастотный шум изгнания, который появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана. Шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца. Когда развивается недостаточность ЛЖ и уменьшается сердечный выброс, шум становится мягче или исчезает совсем. В этом случае заболевание трудно распознать: формируется клиническая картина тяжелой левожелудочковой недостаточности с низким сердечным выбросом. Таким образом, АС может быть причиной рефрактерной сердечной недостаточности, поэтому ЭхоКГ показана всем больным с тяжелой сердечной недостаточностью неизвестной причины, так как оперативное лечение может спасти жизнь или обеспечить существенное клиническое улучшение.

Инструментальная диагностика. При подозрении на АС, необходимо инструментальное обследование, включающее ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки и эхокардиографию. Концентрическая гипертрофия ЛЖ проявляется на ЭКГ увеличением амплитуды QRS, изменениями в левом предсердии, депрессией сегмента ST, инверсией зубца Т, а также блокадой ЛНПГ (рис. 10.8).

На обзорной R-грамме органов грудной клетки выявляется несколько закругленная левая граница сердца, возможно постстенотическое расширение аорты.

Эхокардиография необходима для оценки выраженности АС, размеров и функции ЛЖ.

ЭхоКГ выявляет утолщение створок аортального клапана или их кальциноз, снижение подвижности створок и гипертрофию ЛЖ

Рис. 10.8. ЭКГ при аортальном стенозе: признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ

(рис. 10.9). Допплерография помогает определить градиент давления на аортальном клапане и рассчитать площадь отверстия в соответствии со скоростью потока крови.

Проведение нагрузочных тестов рекомендовано только бессимптомным пациентам и только в специализированных учреждениях.

Рис. 10.9. Кальциноз створок аортального клапана

Стресс-тесты могут выявить пациентов с ограниченной переносимостью нагрузок или выявить симптомы, отсутствующие в покое.

Коронароангиография показана пациентам с АС и предполагаемой ИБС перед протезированием аортального клапана. Катетеризация сердца для оценки гемодинамики проводится редко и показана декомпенсированным пациентам в случаях, когда имеется расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками.

Дифференциальный диагноз. При подозрении на АС необходимо исключить: гипертрофическую кардиомиопатию, стеноз клапана легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки. Необходимо исключить митральную недостаточность (см. табл. 10.3).

Лечение

Медикаментозное лечение. Декомпенсированным пациентам с тяжелым АС показано оперативное лечение. Однако медикаментозная терапия может понадобиться пациентам, которые признаны неоперабельными (как правило, вследствие сопутствующей патологии).

Сердечные гликозиды показаны только при увеличении объема ЛЖ (конечно-систолический объем >50 мл) и/или снижении ФВ (<35%).

Диуретики оказывают положительный эффект при чрезмерном накоплении жидкости, но их следует использовать с осторожностью, так как гиповолемия, уменьшая конечно-диастолическое давление в ЛЖ, приводит к снижению сердечного выброса и часто вызывает ортостатическую гипотензию.

β-блокаторы угнетают сократительную функцию миокарда, усугубляют недостаточность ЛЖ, и поэтому противопоказаны при выраженном стенозе (площадь отверстия аортального клапана <1,0 см²). Однако при умеренном или небольшом АС назначение β-блокаторов в малых дозах возможно для профилактики стенокардии и внезапной смерти.

В условиях стационара возможно назначение вазодилататоров (ингибиторов АПФ, празозина, гидралазина, нитратов) короткими курсами для уменьшения постнагрузки на ЛЖ, обусловленной самим стенозом и повышением тонуса артериальных сосудов.

Лекарственная терапия при АС малоэффективна.

Резкое ухудшение состояния у больных АС могут вызывать предсердные и желудочковые нарушения ритма. Наряду с электрической кардиоверсией показано использование антиаритмических препаратов III класса, в частности амиодарона.

Хирургическое лечение. Единственно эффективный метод лечения АС - протезирование клапана аорты.

Показания к хирургическому лечению:

•  ? появление клинических (стенокардия, обмороки, одышка) симптомов при тяжелом АС;

•  запланированное коронарное шунтирование при тяжелом АС;

•  запланированное вмешательство на аорте или других клапанах при тяжелом АС;

•  тяжелый АС в сочетании с систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ меньше 50%);

•  трансаортальный градиент давления больше 50 мм рт.ст. Протезирование аортального клапана целесообразно пациентам

с умеренным АС, если запланировано коронарное шунтирование, вмешательство на аорте или других клапанах сердца.

Дальнейшее наблюдение

Основные факторы, определяющие частоту повторных осмотров врача, - тяжесть АС и наличие сопутствующих заболеваний. Во время каждого осмотра необходимо тщательно собирать анамнез, проводить физикальное обследование. При тяжелом АС необходимо ежегодно проводить эхокардиографию. При умеренном АС периодичность эхокардиографии - раз в 1-2 года, при легком - раз в 3-5 лет.

Каждый больной с АС перед любым вмешательством, сопровождающимся бактериемией, должен для профилактики инфекционного эндокардита получать антибиотики в профилактических дозах.

аортальная регургитация (недостаточность)

Аортальная регургитация (недостаточность) - заболевание, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в левый желудочек через патологически измененный аортальный клапан.

Этиология

Аортальная регургитация может быть следствием поражения створок клапана (инфекционный эндокардит, РЛ, миксоматозная дегенерация) или корня аорты (дилатация корня аорты при артериальной гипертонии, синдроме Марфана, системных заболеваниях соединительной ткани, сифилисе, анкилозирующем спондилоартрите). Описана патология аортального клапана, возникающая при приеме лекарств, подавляющих аппетит (анорексантов).

Патофизиология

Хроническая аортальная недостаточность в течение длительного времени компенсируется увеличением конечно-диастолического объема ЛЖ, увеличением гипертрофией. В результате значительное увеличение ударного объема позволяет сохранить эффективный выбром на должном уровне. В то же время по сравнению с митральной регургитацией постнагрузка постоянно растет. Следовательно, аортальную регургитацию следует считать состоянием, сопровождающимся перегрузкой как объемом, так и давлением. Среди всех кардиологических больных наибольшие конечно-диагностические размеры ЛЖ наблюдаются у пациентов с тяжелой аортальной регургитацией. Однако через несколько лет дилатация и гипертрофия ЛЖ теряют адаптивную функцию, и КДД начинает расти, а ФВ снижается.

Естественное течение

Частота появления симптомов и/или систолической дисфункции у бессимптомных пациентов с аортальной регургитацией с сохраненной функцией ЛЖ составляет менее 6% в год. Однако при наличии систолической дисфункции у бессимптомных пациентов стенокардия и сердечная недостаточность развиваются с частотой более 25% в год. Прогноз хуже у больных пожилого возраста, при наличии сопутствующей ИБС, тяжелых симптомов и фибрилляции предсердий. Факторами, влияющими на прогноз, являются также ФВ, конечно-систолический и конечно-диастолический размеры ЛЖ.

Классификация

Классификация аортальной регургитации по степени тяжести представлена в табл. 10.6.

Таблица 10.6

Допплер-эхокардиографическая оценка тяжести аортальной регургитации (ACC/AHA/ASE 2003 guideline

update for the clinical application of echocardiography)

Высокий ударный объем, наблюдающийся при аортальной регургитации, приводит к увеличению пульсового давления.

Основные периферические признаки аортальной регургитации:

•  «капиллярный» пульс Квинке (появляется при небольшом нажатии на ногтевое ложе);

•  пляска каротид;

•  симптом Корригана (быстрое нарастание пульсовой волны и резкий ее спад на лучевой артерии);

•  симптом Мюссе (покачивание головы взад и вперед);

•  симптом Хилла (систолическое АД на ногах на уровне голени на 60 мм выше, чем на плече).

Только симптом Хилла обладает достаточной чувствительностью и специфичностью и отражает тяжесть регургитации.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ определяются симптомы увеличения ЛП, гипертрофия ЛЖ и «систолической перегрузки» (депрессия сегмента ST и отрицательный Т в боковых отведениях. На обзорной R-графии грудной клетки - увеличение размеров тела сердца и легочного венозного застоя.

Эхокардиография подтверждает диагноз и позволяет оценить функцию ЛЖ и степень регургитации (с этой целью применяют цветное допплеровское картирование). Кроме выявления самого факта недостаточности аортального кларана допплер-ЭхоКГ позволяет оценить степень артериальной регургитации.

Эхокардиография показана для оценки тяжести аортальной недостаточности; установления причины аортальной недостаточности

(оценка морфологии клапана и корня аорты); оценки размеров, функции ЛЖ и степени выраженности его гипертрофии.

В специализированных учреждениях при неудовлетворительном результате эхокардиографии возможны радионуклиидная ангиография или магнитно-резонансная томография, которая особенно полезна в оценке степени выраженности и тяжести регургитации.

Катетеризация сердца и ангиография корня аорты с измерением давления в ЛЖ показана в случаях, когда имеется расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками. Коронароангиография показана пациентам с аортальной недостаточностью и предполагаемым диагнозом ИБС перед протезированием аортального клапана.

Дифференциальный диагноз. Необходимо дифференцировать хроническую и острую аортальную регургитацию. Быстрое развитие тяжелых симптомов, нормальное пульсовое АД и отсутствие периферических признаков позволяет поставить диагноз острой аортальной регургитации.

Острая аортальная регургитация. При острой аортальной регургитации ЛЖ не успевает адаптироваться к перегрузке объема. Развивается отек легких или кардиогенный шок. Эхокардиография позволяет поставить точный диагноз и установить причину регургитации.

Основные причины острой аортальной регургитации - расслаивающая аневризма аорты и инфекционный эндокардит. В обоих случаях необходимо срочное хирургическое вмешательство. Терапия нитропруссидом натрия в сочетании с инотропными агентами (допамином или добутамином) помогает стабилизировать состояние пациента непосредственно перед хирургическим вмешательством.

Лечение

Медикаментозное лечение. Вазодилататоры (нифедипин, гидралазин) снижают систолическое АД, уменьшают постнагрузку и поддерживают нормальное функционирование ЛЖ. Терапия вазодилататорами показана всем декомпенсированным пациентам с тяжелой аортальной регургитацией или пациентам с дисфункцией ЛЖ, если хирургическое лечение по каким-то причинам противопоказано.

Ингибиторы АПФ могут быть препаратами выбора у больных с аортальной регургитацией и гипертензией, сниженной функцией

ЛЖ или явной ХСН. Терапия вазодилататорами не показана бессимптомным пациентам с аортальной регургитацией и сохраненной функцией ЛЖ. В дополнение к терапии вазодилататорами больным с признаками ХСН должны назначаться диуретики.

Хирургическое лечение. Большинству пациентов с тяжелой аортальной регургитацией и симптомами декомпенсации показано протезирование аортального клапана.

Показания к хирургическому лечению хронической аортальной регургитации:

•  симптомы декомпенсации у пациентов с тяжелой аортальной регургитацией, независимо от систолической функции ЛЖ;

•  хроническая тяжелая аортальная регургитация и систолическая дисфункция (ФВ менее 50%) при отсутствии симптомов;

•  запланированное коронарное шунтирование, вмешательство на аорте или других клапанах при тяжелой аортальной регургитации.

Протезирование аортального клапана целесообразно бессимптомным пациентам с тяжелой аортальной регургитацией, нормальной функцией ЛЖ (ФВ больше 50%), но с его дилатацией (конечно-диастолический размер больше 75 мм, конечно-систолический размер больше 55 мм).

Дальнейшее наблюдение

Частота повторного обследования зависти от тяжести регургитации, степени дилатации ЛЖ, его систолической функции. Бессимптомные пациенты с легкой аортальной регургитацией и нормальной систолической функцией ЛЖ должны наблюдаться врачом ежегодно. Эхокардиография должна выполняться с интервалом в 2-3 года. Бессимптомные пациенты с тяжелой аортальной регургитацией и нормальной систолической функцией, но с дилатацией ДЖ нуждаются в осмотре врача каждые 6 мес. Эхокардиография должна выполняться с интервалом в 6-12 мес.

При появлении симптомов и изменении переносимости физических нагрузок повторная эхокардиография должна проводиться раньше запланированного срока.

Всем больным должна проводиться профилактика ИЭ, а больным с ревматическим пороком - также профилактика рецидивов РЛ. При артериальной гипертензии требуется терапия гипотензивными препаратами, т.к. повышение АД способствует увеличению степени

регургитации. Соревновательные виды спорта, тяжелые физические нагрузки противопоказаны.

сочетанный аортальный порок

Тактика ведения больного с сочетанным аортальным пороком зависит от доминирующего поражения. Развитие симптомов и необходимость хирургического лечения могут возникать в результате как сужения площади клапана, так и снижения ФВ. Медикаментозная терапия определяется доминирующим пороком.

стеноз трикуспидального клапана

Стеноз трикуспидального клапана - следствие перенесенной РЛ, и практически во всех случаях сочетается с митральным или аортальным пороком. Клинические проявления трикуспидального стеноза маскируются доминирующим пороком, чаще всего МС. Наиболее ценную диагностическую информацию дает ЭхоКГ. Градиент давления между правым предсердием и правым желудочком >5 мм рт.ст. считается признаком клинически значимого трикуспидального стеноза. Хирургическое лечение трикуспидального клапана (протезирование биопротезом) проводится во время вмешательства на других клапанах сердца, которое проводится по соответствующим показаниям.

трикуспидальная регургитация (недостаточность)

Трикуспидальная регургитация небольшой степени выраженности часто наблюдается у здоровых людей при проведении ЭхоКГ. Патологическая трикуспидальная регургитация как правило вторична по отношению к повышению давления в правом желудочке, чаще всего вызванного легочной гипертензией. Клинические симптомы трикуспидальной регургитации не специфичны. Основной метод диагностики - ЭхоКГ. Лечение трикуспидальной регургита-

ции - хирургическое, предпочтительный метод - реконструктивная операция, а не протезирование. В подавляющем большинстве случаев оперативная коррекция проводится во время вмешательства на других клапанах по соответствующим показаниям.