ГЛАВА 11 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Врожденные пороки сердца - это группа заболеваний с внутрисердечными шунтами, аномалиями расположения структур сердца, изменениями клапанов и многим другим пароками развития, которые возникают в эмбриональном периоде. Довольно большая группа таких пациентов доживает до зрелого возраста. Как правило у больных имеются отчетливые, и прежде всего аускультативные признаки порока, изменения ЭКГ,рентгенограммы сердца. Решающее значение в начальной диагностике имеет ЭхоКГ. Катетеризация сердца и ангиография подтверждают диагноз. Некоторым из больных показано хирургическое лечение, других необходимо наблюдать, чтобы в определенный момент направить к кардиохирургу, третьим хирургическое лечение уже не показано, но они нуждаются в консервативной терапии.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца.

введение

Врожденный порок сердца (ВПС) - это заболевание, возникающее в период эмбрионального развития. Среди достаточно большого количества известных врожденных пороков и аномалий сердца существуют такие, с которыми больной доживает до зрелого возраста. Это объясняется тем, что ряд заболеваний этой группы мало проявляются в детстве, длительно протекают бессимптомно или со стертой симптоматикой. В то же время эффективность современного медикаментозного лечения сердечной недостаточности и ее декомпенсации настолько высока, что в некоторых случаях жизнь пациента продлевается, а этиология заболевания остается непонятой. И хотя эти больные доживают до взрослого состояния, они погибают в более молодом возрасте, чем в популяции, от сердечной недостаточности

или внезапно, в то время как хирургическая коррекция у некоторых из них могла бы продлить жизнь. По различным причинам многие из больных старшей возрастной группы не подлежат хирургическому лечению. Для группы неоперабельных пациентов отрабатываются методы консервативного (медикаментозного) лечения, способного улучшить состояние и даже продлить их жизнь (T. Adriaenssens et al, 2006, G.-P.Diller, 2006). Некоторым из них показана пересадка сердца и легких. Поэтому диагностика ВПС у взрослого пациента представляет собой актуальную задачу.

классификация врожденных пороков сердца

Существуют различные классификации ВПС, которые основаны преимущественно на описании анатомии поражения сердца (классификация врожденных пороков сердца и сосудов, ВОЗ, 1976). На наш взгляд, классификация, отражающая распространенность порока и возможность пациента, страдающего им, прожить без хирургического лечения 15-17 лет и более способствует наиболее правильному подходу к диагностике этих заболеваний у взрослых (Н. Шиллер, М.А. Осипов, 2005 г). В соответствии с этой классификацией все ВПС подразделяются на четыре группы:

1) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты часто доживают до зрелого возраста;

2) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты доживают до зрелого возраста;

3) часто встречающиеся, при наличии которых пациенты редко доживают до зрелого возраста;

4) редко встречающиеся, при наличии которых пациенты чаще всего не доживают до зрелого возраста.

диагностика

Оценка клинической картины

1. На первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который

выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

2. Субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

3. Сведения о недоношенности или замедленном развитии в детстве, цианозе, усталости при физической нагрузке или при кормлении. Это так называемые слабые сосуны в младенческом возрасте или дети, которые не выдерживают физических нагрузок наравне с остальными детьми. Бывает также наличие болей в области сердца с первых лет жизни, частые пневмонии.

4. Большие врожденные экстракардиальные аномалии, например, расщепление губы, твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и т.д. Иногда выявляется патология внутренних органов, например дивертикулез желудочнокишечного тракта, гипоплазия легкого и т.д.

5. Малые врожденные экстракардиальные аномалии (малые стигмы) - это лицевой дисморфизм, например микрофтальмия или плоская кожная складка между носом и верхней губой, гипоплазия челюсти, наличие эпиканта, общая диспластичность телосложения.

6. Имеют значение сведения о заболеваниях, которые возникали у матери больного во время внутриутробного развития ребенка, например о краснухе у матери во время беременности.

Таким образом, существует набор клинических данных, которые могут навести на мысль о ВПС у взрослого пациента.

Электрокардиография

Именно клиническая симптоматика, прежде всего выявленный, нередко в бессимптомный период, шум в области сердца заставляет подумать о врожденном пороке. Электрокардиография в 12 классических отведениях - наиболее простой и часто применяемый

метод диагностики заболеваний сердца является большим подспорьем на начальном этапе диагностики врожденных пороков сердца. Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

Рентгенологическое исследование

Несмотря на широкое внедрение различных методик визуализации сердца, рентгенологическое исследование грудной клетки остается достаточно информативным методом. С его помощью оцениваются конфигурация сердца, величина легочного кровотока, выраженность пульсации корней легких, выявляется увеличение камер сердца.

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ является методом, который позволяет визуализировать структуры сердца и идеально подходит для диагностики ВПС. Возможность осмотра из множества доступов позволяет оценивать анатомию и взаимосвязь камер сердца, а допплер-эхокардиография позволяет выявлять внутрисердечные и экстракардиальные шунты. В то же время диагностика врожденного порока сердца с помощью трансторакальной эхокардиографии у ребенка в силу его малых размеров и отсутствия возрастных костных и легочных изменений значительно проще, чем у взрослых.

При первичном обследовании с помощью двухмерной ЭхоКГ должен осуществляться последовательный и систематический осмотр сердца из нескольких доступов: из парастернального доступа с исследованием по длинной оси и на различных уровнях короткой оси, из апикального доступа с исследованием в четырех- и двухкамерной позициях, из субкостального и супрастернального доступов с исследованием сердца по длиной и короткой осям (см. главу «Эхокардиография»). Это даст возможность оценить взаиморасположение камер сердца, выявить перерыв в его структурах.

Из-за трудностей, которые возникают при обследовании взрослых больных с помощью трансторакальной ЭхоКГ, верифицирующим методом становится чреспищеводная ЭхоКГ. При чреспищеводном доступе высокочастотный датчик расположен близко к объекту и очень хорошо «видит» мелкие детали. На рис. 11.1 А и Б представлена чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер взрослого пациента с первичным дефектом МЖП.

Рис. 11.1 А. Чреспищеводная ЭхоКГ больного с первичным ДМЖП

Рис. 11.1 Б. Чреспищеводная ЭхоКГ и цветной допплер (см. на вклейке) того же больного. Хорошо виден турбулентный поток крови через дефект

Уточняющие методики

К таким методам в настоящее время относят магнитно-резонансную томографию сердца и мультиспиральную компьютерную томографию. Оба метода являются высокоточными, но дорогостоящими, поэтому в неясных случаях чаще применяется чреспищеводная эхокардиография.

Катетеризация и ангиография, а также аортография являются золотым стандартом диагностики врожденных пороков сердца, но они выполняются в специализированных кардиохирургических стационарах чаще всего в качестве последнего этапа диагностики или предоперационного обследования.

Уточняющими методиками последнего этапа диагностики ВПС являются чреспищеводная ЭхоКГ, магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография сердца. Катетеризация и ангиография, включая аортографию, являются золотыми стандартами диагностики ВПС.

частые пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза и шунта

В эту группу пороков включены: двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и стеноз клапана легочной артерии.

Двустворчатый аортальный клапан

Двухстворчатый аортальный клапан - достаточно часто встречающийся порок.

В нормальном аортальном клапане имеется три створки равной величины, т.е. нормальный аортальный клапан является трехстворчатым. Створки разделены комиссурами и поддерживаются фиброзным кольцом аортального клапана. Все три створки находятся в синусах Вальсальвы (коронарных синусах) - складках корня аорты, от которых отходят коронарные артерии. От правого коронарного синуса отходит правая коронарная артерия, отсюда и

название синуса; левая коронарная артерия отходит от левого коронарного синуса. От третьего синуса не отходят коронарные артерии, и он называется некоронарным. Соответственно этим синусам называются и створки аортального клапана: правая коронарная, левая коронарная и некоронарная створка аортального клапана

(рис. 11.2).

Рис. 11.2. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси нормального трехстворчатого аортального клапана и ее схема (ЛП - левое предсердие, ПП - правое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ЛС - левая коронарная створка аортального клапана, ПС - его правая коронарная створка, НС - некоронарная створка)

В двустворчатом аортальном клапане имеются только две створки почти равной величины (рис. 11.3). Створки могут занимать праволевое и переднезаднее положение. В первом случае имеются два коронарных синуса, от которых отходят коронарные артерии, во втором - обе коронарные артерии отходят от синуса передней створки (В.И. Бураковский и др., 1996).

Чаще всего двустворчатый аортальный клапан выявляется случайно при эхокардиографическом исследовании. Такие больные чувствуют себя хорошо, симптомов у них нет. Опасность двустворчатого клапана заключается в том, что в нем чаще, чем в трехстворчатом, развивается фиброз и кальциноз. В результате к 50-60 годам или раньше формируется стеноз выходного отдела устья аорты, и возникает гемодинамически значимый порок. Причем нередко изме-

Рис. 11.3. Схема. Трансторакальная ЭхоКГ в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси двухстворчатого аортального клапана и ее схема (обозначения те же, что и на рис. 11.2)

нения настолько велики, что при операции хирург не может сказать, был ли исходно этот клапан двустворчатым или трехстворчатым. В других случаях быстро развивается дегенерация двустворчатого клапана, приводящая к его недостаточности. Иногда аортальный клапан сразу после рождения ребенка стенозирован из-за сращения его комиссур или его дисплазии.

Следует помнить, что двустворчатый аортальный клапан часто ассоциирован с другими врожденными заболеваниями, прежде всего с коарктацией аорты. Поэтому наличие двустворчатого аортального клапана требует обязательного обследования больного для исключения коарктации аорты - измерения давления на ногах, что, к сожалению, часто не делается. Важным является и то, что при двустворчатом аортальном клапане имеется аномалия мезенхимальной ткани, поэтому при этом пороке повышена частота расслоений аорты. Больные с двустворчатым аортальным клапаном являются группой риска инфекционного эндокардита и требуют его профилактики. Кардиохирургическая операция требуется пациентам, у которых имеется или появился гемодинамически значимый стеноз и/или недостаточность аортального клапана.

Двустворчатый аортальный клапан - частый порок с развитием фиброза и кальциноза клапанов, с повышенным риском развития инфекционного эндокардита и расслоения аорты.

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой ее врожденное сегментарное сужение. Наиболее часто коарктация возникает в месте перехода дуги аорты в ее нисходящую часть - в области ее перешейка, дистальней левой подключичной артерии. Сужение может располагаться проксимальнее места впадения открытого артериального протока (ОАП) - предуктальный вариант и дистальнее ОАП - постдуктальный вариант коарктации аорты (рис. 11.4 А и Б). Иногда сужение располагается непосредственно в месте впадения ОАП в аорту - юкстадуктальная коарктация. Сужение может представлять

Рис. 11.4 А. Схема предуктальной коарктации аорты. Сужение расположено проксимальнее открытого артериального протока (ОАП)

Рис. 11.4 Б. Схема постдуктальной коарктации аорты. Сужение расположено дистальнее открытого артериального протока (ОАП)

собой диафрагму с отверстием или складку серповидной формы в просвете аорты или, что встречается при предуктальном варианте, диффузное сужение всего перешейка аорты, а иногда и ее дуги. Постстенотический отдел аорты может дилатироваться, а ее стенка истончаться из-за постоянного воздействия турбулентного потока крови.

Различают три клинических варианта коарктации аорты: I - изолированная коарктация; II - коарктация аорты в сочетании с ОАП; III - коарктация в сочетании с другими ВПС (А.В. Покровский, 1979). В.И. Бураковский с соавт., кроме того, отдельно выделяет вариант, в котором коарктация сочетается с дефектом МЖП (1996).

При диаметре стеноза меньше нормального на ¹/₃ на нем возникает перепад (градиент) давления. Это приводит к тому, что в большом круге кровообращения создаются два режима кровообращения: проксимальнее стеноза возникает высокое артериальное давление и высокий кровоток, а ниже - низкое давление и более низкий кровоток. Для преодоления этого начинают функционировать многочисленные коллатерали, в которых принимают участие подключичные артерии, внутригрудные артерии, межреберные артерии (кроме двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, передняя спинно-мозговая и позвоночные артерии. При сочетании с ОАП сброс по нему значительно выше, чем при изолированном открытом протоке, что значительно повышает легочный кровоток и приток к левым отделам сердца.

Изменения сердца появляются уже внутриутробно - правый желудочек гипертрофируется, т.к. работает против повышенного сопротивления большого круга. После рождения ребенка характер кровотока изменяется и появляется гипертрофия левого желудочка сердца, т.к. теперь уже он работает против повышенного сопротивления. Такая гипертрофия не сопровождается увеличением кровотока в левом желудочке, что у части больных приводит к развитию фиброэластоза миокарда.

В клиническом течении порока различают несколько периодов:

•  первый - первый год жизни: в этом периоде могут возникать первые тяжелые проявления порока, и практически решается, будет ли ребенок жить;

•  если ребенок переживает первый период, то наступает второй период, который охватывает возраст от 1 до 5 лет - период

приспособления, характеризующийся в основном нетяжелыми проявлениями гипертензионного синдрома или полным отсутствием симптомов;

•  третий - до 14-летнего возраста - периода полового созревания - период компенсации - полное отсутствие симптомов;

• четвертый период (возраст 15-20 лет) относительная декомпенсация, появляется клиническая симптоматика;

•  пятый период - период декомпенсации.

Клиническая картина коарктации аорты у взрослых складывается из трех групп жалоб:

1. жалобы, связанные с наличием гипертензионного синдрома (головная боль, носовые кровотечения и т.д.);

2. жалобы, обусловленные повышенной работой ЛЖ (боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и т.д.);

3. жалобы, связанные со снижением кровотока в нижней половине тела (усталость и боли в ногах, быстрая утомляемость и т.д.).

Больные обычно хорошо развиты физически, у части пациентов выявляется диспропорция между мышечным развитием верхнего и нижнего пояса. При осмотре можно увидеть пульсацию сосудов шеи, иногда - межреберных артерий.

При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке и основании сердца, иногда - на спине между лопатками. При сочетании с другими пороками может быть более сложная аускультативная картина. Второй тон на аорте усилен. У части пациентов может выслушиваться непрерывный шум коллатерального кровообращения в межлопаточной области.

Диагноз этого порока относительно прост: выявление высокого артериального давления при его измерении на плечевых артериях и низкого давления на артериях ног у молодых пациентов заставляет предположить коарктацию аорты (у здоровых людей на ногах артериальное давление на 10-15 мм рт.ст. выше, чем на руках). При рентгенологическом исследовании выявляют узурации ребер, которые связаны с увеличением диаметра межреберных артерий, что приводит к развитию остеопороза ребер, увеличению ЛЖ, иногда - левого предсердия. При ЭхоКГ в В-режиме из супрастернального доступа можно увидеть стенозированный перешеек аорты. Диагноз подтверждается с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или магнитнорезонансной томографии.

Без лечения большинство больных с коарктацией аорты, доживших до зрелого возраста, погибают в 20-50 лет, 70% пациентов не доживают до 40 лет. Основными причинами смерти являются декомпенсация, разрыв аневризм аорты и других сосудов, расслаивающая аневризма аорты, инфекционный эндокардит.

Кардиохирургическое лечение чаще проводится в детском возрасте. У взрослых пациентов все зависит от отсутствия или наличия стойкой легочной гипертензии, тяжелой декомпенсации и т.д.

Коарктация аорты представляет ее врожденное сегментарное сужение.

При этом в большом круге кровообращения создаются два режима кровотока: проксимальнее стеноза возникает высокое АД и большой кровоток, а ниже - низкое АД и малый кровоток.

Изолированный стеноз клапана легочной артерии (ИСЛА)

Это довольно часто встречающийся порок (около 10% всех ВПС). Он заключается в наличии сращения створок клапана легочного ствола, из-за чего возникает препятствие движению крови - перепад давления на клапане. Чаще всего створки сращены и образуют перепончатую диафрагму с круглым или овальным отверстием. Такая мембрана в систолу правого желудочка сердца выгибается в просвет легочной артерии, в диастолу - имеется даже некоторый прогиб в сторону правого желудочка сердца. Продолжительность жизни больных во многом зависит от величины этого отверстия - если его диаметр больше 1 см, то течение порока может быть благоприятным, и пациенты доживают до зрелого возраста.

Затруднение оттока из правого желудочка сердца приводит к значительному повышению давления - систолическое давление в нем может достигать 200 мм рт.ст., в то время как давление в легочной артерии остается нормальным или даже несколько сниженным. Работа правого желудочка по преодолению стеноза приводит к появлению значительной гипертрофии миокарда его выходного отдела и в тяжелых случаях к эндокардиальному фиброзу.

Основной жалобой больных с ИСЛА является жалоба на одышку при физической нагрузке, а у некоторых пациентов и в покое. У части пациентов возникают боли в области сердца, связанные с отно-

сительной коронарной недостаточностью в гипертрофированном правом желудочке. Цианоз не характерен для ИСЛА, кроме случаев тяжелой правожелудочковой недостаточности с открытым овальным отверстием. У таких больных повышается давление в правом предсердии, и при открытом овальном отверстии возникает сброс из правого предсердия в левое, что и приводит к появлению цианоза. При большой дилатации правого желудочка сердца может появляться «сердечный горб», пульсация вен шеи. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание.

При аускультации во II-III межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, проводящийся к левой ключице, I тон усилен (при декомпенсации может быть ослаблен), II тон ослаблен или исчезает. У части пациентов с ИСЛА выслушивается негромкий протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии.

Рис. 11.5. ЭКГ больного с умеренным стенозом легочной артерии. Вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ветви пучка Гиса

На ЭКГ обычно выявляются признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофии правого желудочка (рис. 11.5).

При рентгенографии в переднезадней позиции выявляют постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии и нормальный или обедненный легочный рисунок (рис. 11.6.) и увеличение правого предсердия.

Рис. 11.6. Рентгенограмма больного с умеренным стенозом легочной артерии и схема проекции камер сердца и крупных сосудов в переднезадней проекции (ВПВ - верхняя полая вена, уЛП - ушко левого предсердия, ЛКон - легочный конус, МК - митральный клапан, ТК - трехстворчатый клапан). Несколько обедненный легочный рисунок, постстенотическое выпячивание дуги легочной артерии

При ЭхоКГ удается визуализировать значительную гипертрофию и дилатацию правого желудочка сердца (рис. 11.7, см. на вклейке), а также створки клапана легочной артерии, образующие мембрану (рис. 11.8, см. на вклейке). При цветовой допплер-эхокардиографии видна турбулентность на клапане, при измерении с помощью непрерывноволнового допплера - градиент давления (рис. 11.9, см. на вклейке).

Окончательно диагноз подтверждается при зондировании и ангиографическом исследовании. Кардиохирургическая операция показана всем больным с выраженным и резким стенозом клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке более

61 мм рт.ст.). Пациентам с декомпенсацией хирургическое лечение проводится после ее устранения. Больные с умеренным стенозом должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

ИСЛА чаще всего представляет сращение створок клапанов легочного ствола в виде мембраны, из-за чего возникает препятствие движению крови и перепад давления.

пороки без цианоза с шунтом слева-направо

Еще одна группа часто встречающихся пороков, с которыми пациенты могут доживать до зрелого возраста, включает дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) типа ostium secundum, открытый артериальный (боталлов) проток, рестриктивный дефект МЖП.

Дефект МПП

ДМПП типа ostium secundum

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови. Оно может располагаться в любом месте: центрально, проксимально - близко к устьям легочных вен, в середине перегородки, у устья верхней полой вены. При этом часть перегородки, прилежащая непосредственно к атриовентрикулярным клапанам остается интактной. Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии на 3-5 мм рт.ст. выше, чем в правом. Величина сброса зависит от величины дефекта, при больших дефектах играет также роль соотношение сопротивления в атриовентрикулярных отверстиях, податливости желудочков.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки. В эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная. Вторичная закладывается на уровне основания сердца и в процессе эмбриогенеза начинает двигаться каудально в сторону атриовентрикулярных отверстий. На уровне атриовентрикулярных клапанов зарождается первичная межпредсердная перегородка, которая движется в сторону основания сердца. Обе перегородки в процессе эмбриогенеза соединяются в области овальной ямки, создавая там

своеобразную дупликатуру, которая образует овальную ямку и становится клапаном овального окна.

Таким образом, ДМПП, возникающие во вторичной перегородке, не соприкасаются с атриовентрикулярными клапанами. Нередко они прилежат к устьям легочных вен, и тогда кровь из легочных вен попадает прямо в левое предсердие. В этом случае говорят о вторичном дефекте МПП, сочетающемся с аномальным дренажом легочных вен.

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно. При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу. При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности.

При аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр, хотя и может быть достаточно громким. Шум возникает потому, что к обычному объему крови, поступающей в правое предсердие и затем в правый желудочек из полых вен, добавляется кровь, поступающая из левого предсердия через дефект. Поэтому объем крови в правом желудочке становится слишком большим даже для нормального выходного отдела, создается относительный стеноз клапана легочной артерии, что и приводит к возникновению систолического шума.

Кроме того, большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию. При этом папиллярные мышцы трехстворчатого клапана отходят от фиброзного кольца и не дают полностью смыкаться створкам, что приводит к возникновению трехстворчатой регургитации. Это также вызывает дилатацию фиброзного кольца трехстворчатого клапана, что поддерживает трехстворчатую регургитацию. Все это приводит к достаточно громкому систолическому шуму. Этот шум может проходить через всю систолу и иногда, при тяжелых пороках, даже переходить через аортальный компонент второго тона. Кроме того, выслушивается расщепление II тона.

На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов (рис. 11.10). На представленной ЭКГ - вертикальное положение электрической оси сердца. Видно, что пере-

ходная зона перешла влево от правых отведений, и 5-зубец проходит до V_; и V₆; большой R в V₁, в aVR - поздний зубец R. Характерным для этого порока является увеличение амплитуды и заострение зубца P, исчезает его отрицательная фаза в V₁. У части взрослых больных с ДМПП возможна фибрилляция предсердий.

Рис. 11.10. ЭКГ больного вторичным ДМПП. Вертикальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка сердца (глубокие SV_5-6), гипертрофия МЖП (высокий RV1)

При рентгеноскопическом исследовании характерным признаком ДМПП является «пульсация корней» легких. На рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, тень аорты уменьшена (рис. 11.11). При декомпенсации значительно увеличивается правое предсердие, расширяется правая ветвь легочной артерии (рис. 11.12).

При эхокардиографии можно выявить сам дефект, который проявится перерывом сигнала от МПП (рис. 11.13, см. на вклейке). На представленной эхокардиограмме хорошо виден дефект МПП. Это вторичный дефект, поскольку сохранена часть первичной перегородки, то есть МПП на уровне атриовентрикулярных клапанов соединена. При наложении растра цветного допплера на место перегородки виден сброс крови слева направо (рис. 11.14, см. на вклейке).

Рис. 11.11. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с вторичным ДМПП и схема проекции камер сердца и крупных сосудов (обозначения те же, что на рис. 11.6). Легочный рисунок усилен, выбухает дуга легочной артерии, тень аорты уменьшена

Рис. 11.12. Рентгенограмма в переднезадней проекции той же больной через 2 года, декомпенсация. Заметно увеличилось выбухание дуги легочной артерии, расширились правое предсердие и правая ветвь легочной артерии

Однако при трансторакальном исследовании МПП не всегда хорошо видна. При осмотре сердца в В-режиме в четырехкамерной апикальной позиции иногда и у здоровых людей появляется перерыв сигнала на межпредсердной перегородке, потому что луч ультразвука в таких случаях идет параллельно межпредсердной перегородке, и она в некоторых циклах начинает уходить от луча. Чтобы избежать ошибки, помимо направления пациента на чреспищеводную эхокардиограмму, можно попытаться провести исследование из эпигастрального доступа (рис. 11.15, см. на вклейке). В этом случае МПП попадает под ультразвуковой луч перпендикулярно ему, и хорошо виден дефект. При наложении раструба цветового допплера хорошо виден турбулентный поток через этот дефект.

Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП. Основным его признаком будет прохождение катетера из левого предсердия в правое и повышение насыщения крови кислородом в правом предсердии по сравнению с таковым в полых венах.

Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

Так называемый вторичный ДМПП сопровождается сбросом из левого предсердия в правое и систолическим шумом над сердцем.

Синдром Лютембаше (Лютембахера)

Синдром Лютембаше - это сочетание ДМПП с врожденным или приобретенным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Наличие митрального стеноза увеличивает сброс крови через ДМПП. Клиническая и аускультативная симптоматика зависит от выраженности того и другого порока. Методом первичной диагностики становится эхокардиография.

Рефлекс и синдром Эйзенменгера

Как уже сказано, у пациентов с ДМПП легочный кровоток повышен. При этом объемное повышение легочного кровотока не приводит к высокой легочной гипертензии, поскольку чаще всего сосудистое легочное сопротивление до определенного момента не повышается. Затем возникает спазм легочных артериол - реакция, направленная на ограничение легочного кровотока. Постепенно увеличивается легочное сосудистое сопротивление. Этот феномен носит название рефлекса Эйзенменгера. У взрослых пациентов спазм легочных артериол сменяется их органической стойкой обструкцией, все больше увеличивается сброс справа налево. Такое стойкое увеличение сосудистого легочного сопротивления, появление стойкой высокой легочной гипертензии, и в результате - смена направления сброса крови при пороках с увеличенным легочным кровотоком называют синдромом Эйзенменгера. Рефлекс Эйзенменгера возникает при врожденных пороках с большим сбросом крови слева направо: при любом виде ДМПП, открытом артериальном протоке, дефекте межжелудочковой перегородки и более сложных врожденных пороках. Он проявляется появлением на рентгенограмме признаков снижения легочного кровотока, и чаще всего это означает, что хирургическое устранение ДМПП не приведет к снижению давления в легочной артерии и устранению правожелудочковой недостаточности. Таким больным показано терапевтическое лечение и/или пересадка комплекса сердце-легкие.

В настоящее время для терапевтического лечения больных с синдромом Эйзенменгера, кроме симптоматической терапии сердечной недостаточности, коррекции эритроцитоза, вторичных гематологических проявлений, таких как дефицит железа и наклонность к тромбозам, рекомендуется интенсивная терапия аналогами простагландина, антагонистом эндотелина бозентаном и/или антагонистом 5-фосфодиэстеразы силденафилом.

Повышение тонуса легочных артериол при ВПС с увеличенным легочным кровотоком называется рефлексом Эйзенменгера. После развития морфологических изменений в артериолах сосудистое легочное сопротивление значительно возрастает, развивается высокая легочная гипертензия, и вследствие этого изменяется направление сброса крови, что получило название синдрома Эйзенменгера.

Открытый артериальный (ОАП), или боталлов проток

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Артериальный проток функционирует в эмбриогенезе, соединяя аорту и легочную артерию. После рождения ребенка он облитерируется в течение 2-8 недель.

Чаще всего проток отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию (рис. 11.16). ОАП покрыт париетальной плеврой и перикардом. Его длина от 10 до 25 мм, ширина - до 20 мм.

Рис. 11.16. Схематическое изображение открытого артериального протока (ОАП - открытый артериальный проток, ЛС - легочный ствол)

Поскольку давление в аорте выше, сброс происходит из аорты в легочную артерию, затем оксигенированная кровь попадает в легкие, затем в левое предсердие и в ЛЖ. Следовательно, у таких больных увеличен легочный кровоток, и работа левых отделов сердца. Левое предсердие и левый желудочек дилатируются и гипертрофируются, расширяется аорта. Увеличение объема притекающей к левым отделам крови может быть таким большим, что возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. При присоединении легочной гипертензии гипертрофируется и правый желудочек.

Продолжительность жизни больных зависит от величины ОАП. Если просвет протока небольшой, гемодинамика изменяется медленно. Такие больные могут прожить достаточно долго без симптомов.

Порок может долго не проявляться, и это заканчивается поздней диагностикой, часто когда уже появилась необратимая легочная гипертензия (рефлекс Эйзенменгера). У части пациентов заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, описана также аневризма ОАП, которая способна разрываться. Описаны единичные случаи его спонтанного закрытия.

ОАП в бессимптомном периоде может выявляться случайно при аускультации сердца. В таком случае выслушивается характерный именно для этого порока шум - так называемый систолодиастолический шум. Не следует называть систолодиастолическим шумом шум аортального порока, когда имеются и систолический, и протодиастолический шумы. Систолодиастолический шум называют еще машинным шумом, потому что он бывает достаточно громким, начинается в середине систолы, переходит через второй тон и заканчивается в диастолу. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. По мере развития легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) интенсивность шума снижается, а затем исчезает его диастолический компонент и остается систолический шум.

При осмотре иногда выявляется «сердечный горб», пульсация грудной клетки в области верхушки. При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок и систолодиастолическое или систолическое дрожание.

При появлении симптомов жалобы не специфичны: возникают слабость, повышенная утомляемость.

На электрокардиограмме больных с ОАП специфических изменений нет. В основном выявляются признаки гипертрофии и перегрузки соответствующих отделов.

При рентгенологическом исследовании выявляют повышенный легочный кровоток (если нет синдрома Эйзенменгера), повышенную пульсацию расширенных аорты и легочной артерии, признаки увеличения левых отделов и в определенный период - правых.

При ЭхоКГ и допплерографическом исследовании выявляют турбулентный поток в левой легочной артерии. При подозрении на открытый артериальный проток лучше провести исследование из супрастернального доступа (рис. 11.17). Датчик прикладывается к яремной ямке, и можно увидеть изображение аорты. Под ней видно колено левой легочной артерии. Их соединяет открытый артериальный проток, и, приставив раструб цветового допплера, можно увидеть турбулентное движение крови.

Рис. 11.17. ЭхоКГ открытого артериального протока из супрастернального доступа (обозначен стрелкой). Короткая ось на уровне дуги аорты

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Чаще всего он отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию. Характеризуется систолодиастолическим шумом.

Рестриктивный дефект мышечной части межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП). Он возникает в эмбриогенезе либо вследствие недостаточного роста компонентов МЖП, либо вследствие отсутствия их соединения и является одним из наиболее часто встречающихся пороков. ДМЖП может быть изолированным и возникать вместе с другими врожденными аномалиями, формируя сложные, комплексные врожденные пороки.

В настоящее время в зависимости от расположения ДМЖП различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной части;

3) выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1) входной, или приточной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной, или отточной части (В.И. Бураковский и соавт., 1996).

Рестриктивный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - это порок, при котором в МЖП имеется небольшой дефект, менее 1 см (чаще всего в трабекулярной или перимембранозной части), на котором создается высокий перепад (градиент) давления между желудочками. При больших ДМЖП сам дефект не создает сопротивления потоку крови через перегородку, величина сброса слева направо определяется разницей в сопротивлениях в аорте и легочной артерии, объем сброса может быть большим.

При рестриктивном ДМЖП сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект, в результате чего на нем имеется высокий систолический градиент давления (около 100 мм рт.ст.), а объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой. В результате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина состоит из жалоб на сердцебиение, умеренное снижение переносимости физической нагрузки, нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно. Иногда имеется небольшой «сердечный горб», при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине. Интенсивность и тембр шума объясняется тем, что дефект маленький, а градиент давления между левым и

правым желудочком очень большой, при прохождении крови через дефект возникает турбулентность. В связи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

При обследовании такого пациента с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть. Нередко турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии.

Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.

Рестриктивный ДМЖП представляет аномальное сообщение между желудочками сердца. При дефекте менее 1 см объем шунтирования ограничен.Порок часто клинически не проявляется и не требует хирургического лечения.

редкие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

пороки без цианоза, без шунта, с поражением левых отделов сердца

Врожденная митральная регургитация

ВПС, при котором нарушается запирательная функция митрального клапана и в систолу часть крови из левого желудочка возвращается в левое предсердие. Причинами врожденной митральной недостаточности могут стать дилатация фиброзного кольца митрального клапана, что делает невозможным плотный контакт створок в систолу, расщепление створок, аномалия хорд митрального клапана,

приводящая к пролапсу створок, дефекты в створках, и разнообразные аномалии хорд, папиллярных мышц и прикрепления створок. Клиническая симптоматика, аускультативная картина, данные инструментальных методов исследования те же, что и при митральной недостаточности другой этиологии. Для дифференциальной диагностики большое значение придается анамнестическим данным (выявлению шума и других признаков митральной регургитации с момента рождения или с раннего детского возраста) и исключение признаков приобретенного порока. При гемодинамически значимой врожденной митральной недостаточности и соответствующей клинической картине - лечение хирургическое.

Врожденный субаортальный стеноз

Врожденный субаортальный стеноз представляет собой порок, при котором препятствие на выходе из ЛЖ создается либо фиброзной циркулярной мембраной, фиброзной складкой серповидной формы, либо ограниченным или распространенным фиброзно-мышечным валом (фибромускулярный стеноз). Мембраны одним концом прикрепляются вдоль межжелудочковой перегородки под фиброзным кольцом аортального клапана, а другим - к основанию створки митрального клапана. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз не входит в число пороков этого вида. Гемодинамика у больных с такими пороками изменена так же, как и при других видах стеноза аорты. Чаще всего развивается гипертрофия миокарда ЛЖ сердца вследствие усиленной его работы по преодолению стеноза, сменяющейся его декомпенсацией. Клинически выявляются одышка, боли в области сердца, головокружение и обмороки. Шум изгнания выслушивается во II-III межреберье слева от грудины. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенным АС, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, ДМЖП, с обструктивной кардиомиопатией. Решающим методом диагностики является ЭхоКГ, способная выявить мембрану и фибромускулярное утолщение стенки и градиент давления в выходном отделе левого желудочка, а также катетеризация сердца. Абсолютным показанием к хирургическому лечению служит градиент давления более 80 мм рт.ст. В остальных случаях исходят из тяжести клинической симптоматики.

пороки без цианоза, без шунта,

с поражением правых отделов сердца

К этой группе пороков относят аномалию Эбштейна, аномалию Уля, недостаточность клапана легочной артерии (в изолированной форме встречается крайне редко, без сопутствующих пороков пациенты доживают до зрелого возраста без клинической симптоматики, кроме протодиастолического шума на легочной артерии), подклапанный и надклапанный стенозы легочной артерии (коарктация легочной артерии), идиопатическую дилатацию ствола легочной артерии.

Аномалия Эбштейна

Это порок, представляющий собой аномалию трехстворчатого клапана, при которой его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки. В полость правого желудочка всегда смещена задняя створка и часто - септальная, передняя створка чаще всего остается на своем обычном месте.

Развивается дилатация правого предсердия и той части правого желудочка, которая находится выше створок. Дилатированную часть правого желудочка, расположенного выше створок, называют атриализованной. Правое предсердие с этой атриализованной частью правого желудочка создают большое полостное образование. Ниже створок оказывается небольшая часть функционирующего правого желудочка. Развивается выраженная дилатация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и трикуспидальная регургитация.

Кроме неправильного прикрепления, нередко выявляют аномалии створок трехстворчатого клапана - они могут быть распластаны вдоль стенок, например септальная створка - вдоль МЖП. Дистопии створок и их аномалии могут приводить к стенозу правого атриовентрикулярного отверстия или к стенозу путей оттока из правого желудочка.

Гемодинамика порока заключается в значительном снижении выброса из правого желудочка сердца и за счет уменьшения его функционирующей камеры, и за счет уменьшения притока в него. Приток к правому желудочку снижается из-за того, что деполяризация его атриализованной части наступает одновременно с дистальной, что

приводит к тому, что в момент систолы правого предсердия атриализованная часть камеры находится в фазе диастолы, и кровь из предсердия в нее перетекает плохо. При наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия приток крови к правому желудочку снижается еще больше. Снижение ударного объема правого желудочка приводит к уменьшению легочного кровотока.

Дилатация правого предсердия не может продолжаться бесконечно, и, в конце концов, в нем значительно увеличивается давление и возникает застой в венах большого круга.

Клиническая картина зависит от выраженности нарушений гемодинамики. Большинство больных доживают до 20-30 лет, некоторые до 40 и 50 лет. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, утомляемость и боли в области сердца. При наличии сообщения между правым и левым предсердием (открытое овальное окно, сопутствующем ДМПП) может появиться цианоз. Возможен и акроцианоз вследствие низкого сердечного выброса. Наличие большой камеры сердца, которую представляет правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка приводит к возникновению «сердечного горба». В стадии декомпенсации возникает набухание вен шеи, увеличение печени, селезенки, появление геморрагического синдрома вследствие гиперспленизма.

При выслушивании таких больных выявляется ослабление тонов сердца, различные ритмы галопа, мягкий шум трикуспидальной недостаточности в IV межреберье парастернально слева.

На ЭКГ (рис. 11.18) увеличена амплитуда зубца Р, которая во II отведении и в правых грудных (V), превосходит амплитуду QRS- комплекса. Возможны блокада правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют повышенную прозрачность легких и выраженную кардиомегалию с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия (рис. 11.19). Нередко исчезает дуга легочной артерии.

При ЭхоКГ (рис. 11.20) выявляют неправильное прикрепление створок трехстворчатого клапана и его смещение в целом в сторону верхушки, изменение движения створок, их аномалии.

Диагноз подтверждается при катетеризации сердца.

Дифференциальный диагноз у взрослых пациентов проводят с кардиомиопатией, с другими врожденными и приобретенными пороками сердца. Нами наблюдалась пациентка, которой длительно ста-

Рис. 11.18. ЭКГ больной с аномалией Эбштейна. Значительно увеличена амплитуда зубцов Р, которая в V₁, превосходит амплитуду QRS-комплекса

Рис. 11.19. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с аномалией Эбштейна. Прозрачность легких повышена, кардиомегалия с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия, дуга легочной артерии сглажена

Рис. 11.20. ЭхоКГ больного с аномалией Эбштейна в В-режиме. Субкостальная позиция длинной оси сердца. Видно неправильное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана (толстая стрелка, тонкой стрелкой обозначено фиброзное кольцо трехстворчатого клапана)

вился диагноз ревматического стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.

Кардиохирургическое лечение реально увеличивает продолжительность жизни этих больных. Поэтому своевременная диагностика и направление к кардиохирургу пациентов с аномалией Эбштейна необходимы. В настоящее время применяются два вида операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапан и замена его на искусственный.

Аномалия Эбштейна - это порок трехстворчатого клапана, при котором его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки.

Аномалия Уля

Аномалия Уля - своеобразная гипоплазия или аплазия миокарда правого желудочка, вплоть до его полного исчезновения. Это приводит к его дилатации, истончению стенки, из-за чего заболевание еще называется «пергаментный правый желудочек». У части больных развивается правожелудочковая недостаточность, хотя у других она не развивается, и они доживают до взрослого возраста. Описана аномалия Уля у человека 80 лет. Это достаточно редкая аномалия. Правый желудочек практически не сокращается, и кровь проталкивается в основном правым предсердием. Диагноз ставится при эхокардиографическом исследовании. Во взрослом возрасте заболевание может не отличаться от аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

пороки без цианоза, с шунтом слева-направо

Первичный ДМПП

ДМПП типа ostium primum, или первичный ДМПП; частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полую вену; врожденная аневризма синуса Вальсальвы; коронарные артериовенозные фистулы. Последний порок диагностируется крайне редко.

Первичный ДМПП чаще всего встречается в составе другого порока, представляющего собой сочетание внутрисердечных аномалий - открытого атриовентрикулярного канала (ОАВК). При ОАВК основные изменения возникают в месте соединения мембранозной части МЖП и первичной МПП.

В нормально сформированном сердце обе перегородки соединяются в области так называемой промежуточной перегородки. При этом кольцо трехстворчатого клапана находится выше кольца митрального клапана, и «промежуточная перегородка» разделяет правое предсердие и ЛЖ. При ОАВК отсутствует промежуточная перегородка и соединенная с ней в нормальном сердце первичная МПП, а также входной отдел МЖП. В результате в центре сердца образуется один общий дефект (В.И. Бураковский и соавт., 1996 г.). Атриовентрикулярные клапаны оказываются на одном уровне, передняя митральная створка имеет непосредственный контакт с септальной створкой трехстворчатого клапана, эти створки рас-

щеплены, имеется общее фиброзное кольцо атриовентрикулярных клапанов, створки не крепятся к МЖП (или прикреплены к ней частично) и пересекают дефект фактически в виде единой створки.

При полном атриовентрикулярном канале чаще всего дети без хирургического лечения нежизнеспособны и погибают в раннем возрасте, к концу первого года жизни.

Первичный ДМПП представляет собой вариант частичного ОАВК и часто сочетается с расщеплением створки митрального клапана, а иногда - и септальной створки трикуспидального. При первичном ДМПП больные доживают до зрелого возраста.

Изменения гемодинамики и клиническая картина будут зависеть от величины ДМПП и недостаточности митрального клапана. При аускультации во II межреберье слева от грудины определяется систолический шум, характерный для ДМПП, над верхушкой - шум митральной регургитации.

На ЭКГ (рис. 11.21) - отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии правого желудочка (или обоих), правого предсердия.

Рис. 11.21. ЭКГ больной с первичным ДМПП. Фибрилляция предсердий. Признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правого желудочка сердца (S-тип ЭКГ, глубокие S_V56, высокий R_Vl_₂)

На рентгенограмме в переднезадней проекции (рис. 11.22) выявляется усиленный легочный рисунок (если нет рефлекса Эйзенменгера), кардиомегалия - увеличены оба желудочка и правое предсердие, выбухает дуга легочной артерии.

Рис. 11.22. Рентгенограмма в переднезадней проекции больной с первичным ДМПП. Легочный рисунок ослаблен (рефлекс Эйзенменгера), выбухает дуга легочной артерии, видны увеличенный правый желудочек и расширенная правая ветвь легочной артерии, дуга аорты уменьшена

При ЭхоКГ в апикальной четырехкамерной позиции в В-режиме хорошо виден ДМПП (рис. 11.23, см. на вклейке). Видно, что дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, т.е. является первичным, хорошо видна интактная вторичная МПП у основания сердца. На рис. 11.24 (см. на вклейке) с помощью цветного допплера продемонстрирован сброс крови из левого предсердия в правые отделы сердца. При ЭхоКГ больного с первичным ДМПП в В-режиме в парастернальной позиции короткой оси ЛЖ на уровне митрального клапана хорошо видно расщепление передней створки митрального клапана (рис. 11.25 А, см. на вклейке). При сравнении с ЭхоКГ здорового человека мы видим, что в норме име-

ется непрерывность створок митрального клапана (рис. 11.25 Б, см. на вклейке).

Подтверждающими методами исследования являются катетеризация полостей сердца и ангиография.

Дифференциальный диагноз проводится с вторичным ДМПП и изолированной митральной недостаточностью. Для вторичного ДМПП характерно отклонение электрической оси сердца вправо и/ или блокада правой ветви пучка Гиса, а при изолированной митральной недостаточности - значительная дилатация левого предсердия, которой при ДМПП не бывает.

Кардиохирургическая операция абсолютно показана при декомпенсации и при нарастающей митральной регургитации, если нет синдрома Эйзенменгера.

Первичный ДМПП - вариант частично открытого атриовентрикулярного канала. Нередко сочетается с расщеплением створки митрального клапана.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это пальцевидное или мешковидное выбухание аортальной стенки синуса Вальсальвы в просвет соседней с ним камеры. Чаще наблюдается аневризма правого коронарного синуса, которая выбухает в просвет правого предсердия или правого желудочка. Аневризма некоронарного синуса выпячивается в правое предсердие. На верхушке аневризмы возможна небольшая перфорация. Происхождение порока - нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с фиброзным кольцом аортального клапана в эмбриогенезе и несостоятельность перепончатой части перегородки. Прорыв аневризмы в соседнюю камеру сердца (рис. 11.26) объясняется постоянным гемодинамическим воздействием на аневризму или однократным гемодинамическим «ударом» во время высокой физической нагрузки, присоединением инфекционного эндокардита.

До разрыва аневризма практически не изменяет гемодинамику, кроме тех редких случаев, когда она создает препятствие потоку крови в выходном отделе правого желудочка. При ее разрыве возникает внезапный сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к быстрому увеличению легочного кровотока и быст-

Рис. 11.26. Схематическое изображение врожденной аневризмы синуса Вальсальвы и его прорыва в правый желудочек. ПП - правое предсердие, ЛП - левое предсердие, ПЖ - правый желудочек, ЛА - легочная артерия, ПС - правый коронарный синус, ЛС - левый коронарный синус, НС - некоронарный синус

рому росту объема крови, притекающему к левым отделам сердца. Прогрессирующая перегрузка объемом правых и левых отделов сердца приводит к острой сердечной недостаточности.

Разрыв врожденной аневризмы коронарного синуса происходит обычно в 30-40, редко в 50-60 лет. Это манифестируется тяжелой клинической симптоматикой - развиваются боли в области сердца, тахикардия, коллапс, резкий цианоз. Чаще всего выставляется диагноз инфаркта миокарда. В отличие от инфаркта вместе с симптомами разрыва возникает продолжительный грубый систолодиастолический шум над областью сердца. Локализация шума зависит от места прорыва - при прорыве аневризмы в правое предсердие шум выслушивается в III-IV межреберье над грудиной или справа от нее, при прорыве в правый желудочек - на уровне II-IV межреберья за грудиной.

Диагностика основана прежде всего на ЭхоКГ, определяющим методом является чреспищеводная ЭхоКГ. При ней удается визуализировать аневризму и с помощью допплер-эхокардиографии - сброс. В некоторых случаях при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы створка аортального клапана нередко затягивается в создавшийся дефект кровотоком, и развивается аортальная регургитация различной выраженности. В некоторых случаях затянутая в дефект створка закрывает его, сброс крови из аорты в правый желудочек прекращается, и состояние больных облегчается, но это происходит редко.

Диагностика разрыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы должна проводиться экстренно, и пациент должен немедленно передаваться кардиохирургу.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы - это выбухание аортальной стенки синуса (чаще всего правого) в просвет соседней с ним камеры. При разрыве аневризмы возникает сброс крови из аорты в правые отделы сердца, что приводит к увеличению легочного кровотока и притока к левым отделам сердца, вызывает перегрузку объемом и острую сердечную недостаточность.

другие пороки, с которыми больные доживают до взрослого состояния

Situs inversus

Situs inversus - корригированная транспозиция магистральных артерий, врожденная полная атриовентрикулярная блокада, одна из аномалий расположения сердца в грудной клетке.

Синонимы: левосформированное праворасположенное сердце, истинная декстрокардия, зеркальная декстрокардия. Представляет собой точную зеркальную копию нормального сердца. Как правило вместе с situs inversus, кроме аномалии расположения сердца в грудной клетке, имеется полное обратное расположение органов. Если нет сопутствующих врожденных пороков сердца, которые при истинной декстрокардии встречаются чаще, чем в популяции, пациенты доживают до старости, иногда ничего не зная об имеющейся у них аномалии. Situs inversus легко выявляется при электрокардиографическом исследовании. В таких случаях QRS-комплекс в отведении от правой руки (aVR) выглядит как в отведении от левой руки (aVL) и наоборот - в aVL он выглядит, как в aVR; во II стандартном отведении, как в III, и наоборот. В I стандартном отведении зубцы имеют обратное направление в сравнении с нормальным. Отведение aVF не изменено. Т.е. электрокардиограмма выглядит таким образом, как будто электрод с правой руки наложен на левую, с левой - на правую. В грудных отведениях амплитуда QRS-комплекса снижается в направлении к левым отведениям. Если поменять электроды на руках местами, а грудные наложить зеркально по отношению к их обычному расположению, электрокардиограмма приобретет нормальный вид.

При рентгенологическом исследовании также легко определяется аномалия расположения сердца в грудной клетке.

Лечения такие пациенты не требуют, но наблюдаться кардиологом должны, поскольку у них возможно бессимптомное течение врожденного порока.

Врожденная корригированная транспозиция магистральных сосудов

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют пороки, в которых аорта отходит от правого желудочка сердца, а легочный ствол - от левого. При полной ТМС аорта несет неоксигенированную кровь к органам большого круга, а легочная артерия - оксигенированную. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно. Полые и легочные вены присоединены к правому и левому предсердию правильно. При полной ТМС круги кровообращения разобщены, и жизнь не возможна без так называемых компенсирующих дефектов - ДМЖП и ДМПП. Такие больные казуистически редко без лечения доживают до зрелого возраста.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) - это порок, при котором морфологически нормальное правое предсердие через предсердножелудочковый клапан по анатомическому строению являющийся митральным, соединено с нормальным левым желудочком, от которого отходит легочная артерия. Морфологически нормальное левое предсердие через атриовентрикулярный клапан, анатомически являющийся трехстворчатым, соединено с анатомически правым желудочком, от которого отходит аорта. В этом случае круги кровообращения не разобщены, и долгое время имеется нормальная гемодинамика. В отсутствие сопутствующего врожденного порока КТМС клинически долго не проявляется. У части больных в детском или взрослом возрасте развиваются атриовентрикулярные блокады II-III степени, которые могут манифестировать головокружениями, обмороками и т.д.

При аускультации можно обнаружить громкий II тон на основании сердца, который создается аортальным клапаном, находящимся в передней позиции. У части пациентов имеется различной выраженности недостаточность того или иного предсердножелудочкового клапана, проявляющаяся соответствующим шумом. При рентгенографии выявляется шаровидная форма тени сердца на фоне нормального легочного кровотока. Из-за левостороннего

расположения аорты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на первую и вторую дуги (дуги аорты и легочной артерии).

Диагностировать этот порок можно с помощью ЭхоКГ. При этом выявляется расположенный спереди митральный клапан, а трикуспидальный - сзади, за межжелудочковой перегородкой, митральнолегочный контакт вместо митрально-аортального. Наличие МЖП исключает единственный желудочек.

Достоверно диагноз подтверждается при катетеризации сердца. В отсутствие полной атриовентрикулярной блокады хирургического лечения пациентам с КТМС не требуется.

частые пороки, при которых вероятность дожить до взрослого состояния низка

Тетрада Фалло

Для этого порока характерно четыре признака: инфудибулярный стеноз легочной артерии; ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты. Из-за субаортального ДМЖП аорта оказывается «верхом» на двух желудочках, и кровь в нее попадает и из левого, и из правого желудочков. Количество венозной крови, попадающей в аорту из правого желудочка, зависит от соотношения размера ДМЖП и выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка сердца. Из-за большого ДМЖП в желудочках устанавливается равное давление. При умеренном стенозе легочной артерии сброса крови справа налево может не быть, и у таких детей отсутствует цианоз (так называемая бледная, ацианотичная форма тетрады Фалло). При выраженном стенозе обычно имеется перекрестный или право-левый сброс крови через ДМЖП. ЛЖ недогружен, уменьшен в размерах, но у взрослых пациентов его величина приближается к нормальной из-за возникающего коллатерального кровообращения.

Без хирургического лечения до 30-летнего возраста доживает всего 1% больных, до 20-летнего - 10% (Н.А. Белоконь, В.П. Подзолков, 1991).

Клиническая картина в детском возрасте складывается из цианоза, одышки и низкой переносимости физической нагрузки. Ребенок

во время отдыха присаживается на корточки или лежит с приведенными к животу ногами. Показано, что такая поза увеличивает возврат крови из нижней половины тела и способствует уменьшению гипоксемии.

Наличие гипоксемии приводит к изменению пальцев в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек». Для детей в возрасте от трех месяцев до двух лет характерны так называемые одышечноцианотичные приступы: внезапно ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, возникает апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги, гемипарез. Возникновение таких приступов связывают со спазмом инфудибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП попадает в аорту и вызывает гипоксию головного мозга.

До зрелого возраста обычно доживают больные с незначительным стенозом легочной артерии, поэтому цианоз у них обычно отсутствует или не выражен. Часто имеется отставание в физическом развитии. Переносимость физической нагрузки у них снижена, возможны жалобы на боли в области сердца. Одышка и тахикардия чаще связаны не с сердечной недостаточностью, а с гипоксемией. При пальпации грудной клетки выявляется систолическое дрожание. У некоторых пациентов периодически повышается температура, что связано с расстройством терморегуляции из-за длительной хронической гипоксии центральной нервной системы и часто принимается за присоединение инфекционного эндокардита.

Аускультация обнаруживает грубый систолический шум изгнания во II-IV межреберьях слева от грудины, создаваемый стенозом легочной артерии. Первый тон усилен. II тон над легочной артерией ослаблен. Шум ДМЖП отсутствует, т.к. давление в желудочках одинаковое.

На ЭКГ у больных тетрадой Фалло зрелого возраста выявляют правограмму, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, иногда блокаду правой ветви пучка Гиса, экстрасистолию, признаки перегрузки правого предсердия.

На рентгенограммах органов грудной клетки в переднезадней проекции находят обеднение легочного рисунка, наличие коллатералей, запавшую дугу легочной артерии и закругленную верхушку левого желудочка (тень сердца в виде «деревянного башмака»). Во II косой позиции выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. Тень сердца не расширена. Если стеноз легочной артерии не

выражен, то на рентгенограмме могут быть признаки ДМЖП - усиление легочного рисунка.

ЭхоКГ в В-режиме выявляет декстропозицию аорты, с помощью допплер-эхокардиографии выявить и определить степень выходного отдела правого желудочка, размеры ствола легочной артерии, размер правого желудочка и выраженность его гипертрофии.

Методом окончательной диагностики является катетеризация сердца.

Кардиохирургическое лечение показано всем «симптоматическим» больным независимо от возраста.

Для тетрады Фалло характерны четыре признака: инфундибулярный стеноз легочной артерии, ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты.

Нерестриктивный ДМЖП

В отличие от рестриктивных ДМЖП большие нерестриктивные ДМЖП обычно проявляются уже в раннем детстве, такие больные редко доживают до зрелого возраста. В таких случаях объем сброса крови слева направо определяется соотношением сопротивления в аорте и легочной артерии и может быть достаточно большим. Это приводит к значительной объемной перегрузке обоих желудочков и развитию легочной гипертензии.

Все же небольшое количество больных с не очень большими нерестриктивными ДМЖП доживает до взрослого состояния. Обычно это пациенты с неразвитым телосложением, нередко обнаруживается сердечный горб. Систолическое дрожание выявляется редко.

При аускультации на верхушке сердца усилен I тон, на легочной артерии выслушивается акцент и расщепление II тона. Систолический шум различной громкости и продолжительности выслушивается в III-IV межреберьях слева от грудины. Однако при нарастании легочной гипертензии, когда давление в правом и левом желудочках становится близким, шума может не быть.

На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии и перегрузки левых и правых отделов сердца, несмотря на это, часто имеется правограмма (рис. 11. 27).

При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют усиленный легочный рисунок, если нет синдрома Эйзенменгера и высо-

Рис. 11.27. ЭКГ больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. 5-тип ЭКГ, поздний высокоамплитудный зубец R_aVR, высокие зубцы R_V1-3 и глубокие 5_у5_₆ говорят о выраженной гипертрофии правого желудочка сердца

кой легочной гипертензии, сердце увеличено за счет обоих желудочков и предсердий, по левому контуру выбухает дуга легочной артерии (рис. 11.28).

ЭхоКГ в В-режиме (рис. 11.29) способна визуализировать ДМЖП, определить его размер. С помощью цветового допплера (рис. 11.30, см. на вклейке) демонстрируется поток крови через дефект. Лучше всего видны перимембранозные и подартериальный дефекты, хуже дефекты в ее мышечной части.

Рис. 11.28. Рентгенограмма в переднезадней позиции больной с нерестриктивным ДМЖП и синдромом Эйзенменгера. Легочный рисунок ослаблен, выбухает дуга легочной артерии

Рис. 11.29. ЭхоКГ в В-режиме больной с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки, апикальная четырех камерная позиция. Хорошо виден подартериальный отточный ДМЖП

При диагностированном впервые нерестриктивном ДМЖП у взрослого пациента дальнейшая тактика обследования и лечения обсуждается с кардиохирургом. В каждом конкретном случае принимается решение о необходимости катетеризации и возможности операции.

Нами разобраны врожденные пороки сердца, которые могут быть впервые выявлены у взрослых пациентов. За пределами нашего обсуждения осталась большая группа тяжелых врожденных пороков, при которых больные не могут дожить до взрослого состояния без хирургической коррекции. Изучение этих заболеваний - задача педиатров и кардиохирургов.