Статьи Психиатрия
|
|
|
|
Умственная отсталость
Умственная отсталость - задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту.Эпидемиология. Умственная отсталость широко распространена среди населения всего мира, в зависимости от различных причин принято считать, что ею страдают от 1% до 5% людей. Следует отметить, что данные о распространенности умственной отсталости разноречивы, что объясняется рядом причин. Умственная отсталость различается по своей глубине, и ее диагностика, особенно это касается легкой степени, может быть затруднена. Лица, например, с легкой дебильностью или так называемой пограничной умственной отсталостью могут никогда не попасть в поле зрения психиатров или дефектологов. В ряде случаев трудно определить, является ли умственная отсталость истинной, или это только временная задержка психического развития как результат того, что ребенок вследствие неблагоприятных социальных условий был лишен возможности ознакомиться с тем запасом общеобразовательных знаний и культурной информацией, которыми в достаточной мере овладели его сверстники. На своевременную выявляемость этих лиц влияет уровень развития здравоохранения, методы диагностики и многие другие факторы.
Умственная отсталость чаще носит непрогредиентный характер, однако при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена её прогредиентность может нарастать.
Умственная отсталость проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств.
Причины умственной отсталости заключаются в неправильном формировании или в поражении головного мозга на ранних этапах его развития. Поэтому отличительной чертой умственной отсталости от приобретенного слабоумия является то, что умственная отсталость представляет собой не снижение функций психики вследствие психического заболевания, а их первоначальное недоразвитие.
Эндогенная этиология умственной отсталости. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по Xхромосоме (XXX), Клейнфелътера с кариотипом XXY, фрагильностью X хромосомы, трисомией по 21-й хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13-й хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например синдром крика кошки (-5р), синдром Вольфа-Киршхорна ( -4р), синдром рта карпа (-18 pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоиличм, болезнь Реклингаузена и т. д.). Обычно моногенныс олигофрении связаны с нарушением обмена аминоксилот, углеводов, микроэлементов, полигенны, с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также к присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология.
Экзогенная этиология умственной отсталости. Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3 лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости. Любая вредность, действующая на организм, не закончивший своего формирования, физиологического роста, может привести к общей или частичной задержке его развития. Достаточно длительное и сильное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонениям в его дифференцировании, а, следовательно, и к нарушениям в психическом развитии ребенка. Выраженность и формы умственной отсталости зависят от времени влияния повреждающих биологических и неблагоприятных социальных факторов, локализации и распространенности болезненного процесса, а также его интенсивности.
В клинике выделяют:
•психопатологическую оценку умственной отсталости: от легкой до глубокой отсталости
•неврологические нарушения: очаговые нарушения и дискинезии
•нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс
•высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности
•поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип при генетически обусловленных олгофрениях
Больные нередко обращают на себя внимание уже своим внешним видом: непропорциональное телосложение, череп то значительно уменьшен (микроцефалия), то увеличен (гидроцефалия), выражение лица тупое, рот полуоткрыт, конечности короткие, движения неловкие, угловатые, часто недостаточно координированные. Нередко имеются дефекты слуха, зрения, речи, пороки развития внутренних органов.
Характерным для умственной отсталости является недоразвитие речи. Большинство этих лиц начинают говорить после 4 лет. Медленное развитие речи иногда является выражением недостаточного развития моторики и неспособности владеть своими движениями. В других случаях недостаточность речи больше связана с дефектом высших психических функций, чем двигательных. Речь при этом бедна запасом слов, построение фраз детское. Часто отмечаются неправильное соотношение между отдельными частями предложения, аграмматичное построение фраз, отсутствие в них спряжения и склонения. Такую речь дополняют неправильное произношение отдельных звуков, бедность интонаций, затруднения при переходе от слога к слогу, от слова к слову. При достаточно развитой устной речи может быть недоразвита способность к чтению и письму.
Для умственной отсталости характерна более или менее равномерная недостаточность как предпосылок интеллекта (внимание, память), так и его высших функций (способность к сопоставлениям, обобщениям, анализу и синтезу, способность к творческому, оригинальному и абстрактному мышлению, к самостоятельным суждениям и умозаключениям).
Процесс восприятия часто ограничен различными дефектами органов чувств, но и при хороших зрении и слухе восприятие внешних впечатлений затрудняется из-за недостаточности активного внимания. При тяжелой умственной отсталости страдает и пассивное внимание. При всяком психическом напряжении умственно отсталые лица устают гораздо быстрее, чем их здоровые в психическом отношении сверстники.
Отмечаются и заметные нарушения памяти. Да же в случаях хорошей механической памяти больные способны к восстановлению только отдельных деталей, они не воспроизводят сложной картины событий, сложного комплекса впечатлений, что связано с недостаточностью ассоциативного процесса, способности к умозаключению. Наряду с явной недостаточностью смысловой памяти иногда наблюдается хорошая изолированная память на имена, числа, даты, мелодии.
Вследствие недоразвития высших психических функций отмечаются затруднения обобщать впечатления прошлого и настоящего, делать из них выводы и таким образом приобретать опыт, новые знания и понятия. Запас знаний всегда ограничен. Вследствие затруднения усвоения отвлеченных понятий больные не улавливают их переносного смысла.
Для эмоционально-волевой сферы этих лиц общим характерным признаком является преобладание не столько тонких дифференцированных эмоций, сколько аффектов. Эмоциональные переживания ограничены интересами, имеющими к ним непосредственное отношение. Чем сильнее выражена умственная отсталость, тем больше желаний, направленных на удовлетворение элементарных потребностей (утолить голод, избежать холода и т.д.). Они редко испытывают недовольство собой, сознание вины. Недоразвитие и несовершенство волевых функций может проявляться в своеобразном сочетании внушаемости, пассивной подчиняемости и упрямства, импульсивности. Возбудимость, эгоцентризм могут быть у внушаемых и робких больных.
В связи с тем, что в основе умственной отсталости лежит повреждение головного мозга, у больных могут наступать декомпенсации или временные ухудшения их психического состояния. Эти декомпенсации выражаются в тревоге, расстройствах настроения, головных болях, ухудшении сна. После употребления алкоголя, наркотических и токсических веществ, при заболеваниях, сопровождающейся высокой температурой и интоксикацией, у больных могут легко возникать быстро проходящие психотические расстройства. Психозы могут протекать со зрительными галлюцинациями, двигательным возбуждением, страхами, депрессиями. Усугубление их интеллектуальной недостаточности может наступить и в психотравмирующей ситуации.
Лица с умственной отсталостью в степени дебильности могут совершать правонарушения, связанные с ситуацией, которые требуют разумной оценки и принятия взвешенных решений.
Для умственной отсталости, развившейся на почве органического поражения головного мозга имеется достаточно характерная клиническая картина. Одной из существенных особенностей структурно-динамических характеристик умственной отсталости в этом случае являются нарушения в волевой сфере - астения, неуверенность в себе, зависимость от окружающих, пассивная подчиняемость, внушаемость, боязнь перемен, склонность к одним и тем же стереотипам поведения, а также к легко возникающей растерянности, тревоге, неспособности принимать осознанные решения.
По глубине и тяжести психических нарушений независимо от формы умственную отсталость делят на дебильность, имбецильность и идиотию.
Дебильность, от лат. - слабый, хилый, является легкой степенью умственной отсталости. Среди всех умственно отсталых лиц лица с дебильностью составляют около 85-90%. Лишь страдающие дебильностью направляются на судебно-психиатрическую экспертизу в качестве обвиняемых или потерпевших. Экспертиза лиц с дебильностью зачастую представляет определенные сложности, так как для клинических проявлений дебильности характерны все особенности, типичные для умственной отсталости вообще, выраженность же недоразвития психических функций может варьироваться от дебильности, граничащей с имбецильностью, до самой легкой, практически неотличимой от так называемой нормы. Несмотря на общий признак умственной отсталости - недоразвитие всей психики в целом - лица с дебильностью и по своим личностным, и по социальным особенностям имеют свою индивидуальность, что существенно отличает их от страдающих имбецильностыо или идиотией. Они часто поступают в массовую общеобразовательную школу, но уже в самом начале своего обучения успевают очень плохо, не могут полноценно усвоить даже элементарный учебный материал. В ряде случаев неплохая механическая память, усидчивость, настойчивость родителей и усилия педагогов позволяют больным освоить программу начальной школы, обучение в старших классах им недоступно. Справляясь с программой каждого класса массовой школы за 2-3 года, лица с дебильностью заканчивают не более 3-4-х классов и переводятся на обучение во вспомогательные школы. Такие лица приобщаются к тому или иному виду неквалифицированного труда, все трудовые процессы выполняют механически, чисто подражательно. Их интересы сконцентрированы преимущественно на удовлетворении физиологических потребностей, их мало занимает общественная жизнь, еще в меньшей степени интересуют отвлеченные вопросы и события. Лица с дебильностыо все же способны обобщать данные жизненного опыта, делать несложные умозаключения и практические выводы. В несложных жизненных ситуациях, учитывая предшествующий практический опыт, они проявляют достаточную целенаправленность и активность. Чем легче степень дебильности, тем большим словарным запасом и набором отдельных понятий оперирует подэкспертный. Большинство больных с дебильностыо с возрастом все более правильно оценивают складывающуюся ситуацию, лучше контролируют свои поступки, с учетом накопленного жизненного опыта могут адекватно изменять свое поведение, у них нарастает уровень критических способностей. При умеренной и легкой дебильности они достаточно хорошо адаптируются к повседневным требованиям, выбирают посильные для себя виды деятельности, самостоятельно организуют свой быт, не нуждаются в помощи психиатра, "растворяются в обществе, становясь вполне конкурентно-способными".
Имбецильностью, от лат. - слабый, незначительный, страдают примерно 10 % умственно отсталых лиц. Нарушения психической деятельности здесь менее выражены, чем при идиотии, больные могут произносить короткие фразы, они понимают несложную, обращенную к ним чужую речь. Они обнаруживают элементарные, но все же разнообразные и дифференцированные реакции на внешние раздражители, способны ориентироваться в привычной обстановке, но не воспринимают новое. Путем настойчивой работы их можно приучить к уходу за собой, к выполнению несложной, простой работы, не требующей какой-либо активности и квалификации. Словарный запас, при всей дефектности речи, нарушении артикуляции, составляет 200 слов. Некоторые из таких лиц могут обучаться во вспомогательной школе, усваивая лишь простейший счет, начертание отдельных букв и цифр, чтение по складам отдельных слов. Они узнают своих близких, иногда более дальних родственников. Ориентируясь в знакомой обстановке, совершенно теряются в новой ситуации. Эмоциональные реакции их малодифференцированы, обусловлены удовлетворением или неудовлетворением актуальных низших влечений (чувство голода и насыщения, холода и тепла). Поведенческие акты непоследовательны, импульсивны, нет какого-либо плана и прогноза своих действий, совершенно отсутствует инициатива и самостоятельность. Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, значительный дефицит познавательных способностей не позволяют больным сформировать представление о себе как о самостоятельной личности и препятствуют также разграничению представлений о себе и об окружающих как самостоятельных категориях. У больных с имбецильностью могут быть эпизоды сексуального возбуждения, когда они совершают общественно опасные действия, чаще всего это изнасилование или хулиганство в виде эксгибиционизма (публичное обнажение).
Идиотия, от греч. – невежество, является наиболее тяжелой степенью умственной отсталости У больных с идиотией практически не может быть полностью сформирована какая-либо речь, они плохо понимают обращения к ним. Нередко их единственной речевой реакцией на приятные или неприятные для них раздражители являются протяжные или отрывистые крики, мычание. У них настолько выражены нарушения двигательной сферы, что они не могут самостоятельно передвигаться, сидят в одной и той же позе, раскачиваются из стороны в сторону, совершают однообразные движения. Эти больные совершенно необучаемы, они не могут усвоить навыки опрятности, их невозможно приучить к самообслуживанию. У страдающих идиотией преобладает пассивно-равнодушное настроение, иногда сменяющееся кратковременными вспышками ярости, безмотивного и хаотического возбуждения, обусловленными, как правило, чувством голода.
Терапия. Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями. Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон. При нарушении поведения - малые и средние дозы нейролептиков.