Статьи Психиатрия
|
|
|
|
ЭПИЛЕПТИЧСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (бессудорожная эпилептическая дисфункция)
Часто можно встретить такую ситуацию, что пациент с выраженными психическими жалобами сразу направляется к психиатру, который, чаще всего начинает симптоматическое лечение психотропными препаратами и ноотропами, не уделяя должного внимания данным ЭЭГ, на которую в большем числе случаев больного даже не направляют, а при отсутствии припадков даже при наличии эпилептиформной активности пациенту не назначают противоэпилептические препараты, и расстройство не рассматривается как форма эпилептического заболевания. Тем не менее, в течение последних двух десятилетий независимые исследования в смежных областях медицины (неврологии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии) привели к выделению практически одной и той же группы патологии, характеризующейся наличием у больных эпилепсией выраженной перманентной дисфункции головного мозга, проявляющейся поведенческими, психическими и нейропсихологическими нарушениями без актуальных эпилептических припадков, сочетающимися с устойчивой эпилептиформной активностью в ЭЭГ. В связи, с чем рабочая группа по классификации и терминологии МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ внесла в проект новой классификации эпилептических синдромов рубрику эпилептических энцефалопатий; в этот раздел классификации отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, при которых эпилептиформные нарушения приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции.
Эти расстройства составляют, по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40% поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств и до 3–10% всех эпилептических расстройств.
Эпилептическая энцефалопатия - состоянияе, при котором эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга.
Хотя эпилептические энцефалопатии описывают главным образом как расстройства детского возраста, они могут встречаться и в более взрослом возрасте, по некоторым данным – после 17–20 лет, в отдельных случаях – старше. Развивающиеся впервые в более взрослом возрасте расстройства, связанные с эпилептической энцефалопатией, проявляются как шизофренические, аффективные и тревожные нарушения, иногда осложненные расстройствами зависимости. На основании обнаружения эпилептических разрядов в структурах лимбико-ретикулярного комплекса в случаях шизофренических, депрессивных и тревожных расстройств, резистентных к психотропным препаратам, предложено понятие «психотическая эпилепсия».
Типы эпилептической энцефалопатии:
•ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ I - возникает у детей с эпилептическими синдромами, характеризуясь прогрессирующими расстройствами когнитивной сферы, интеллекта, речи и других церебральных функций. Это так называемые катастрофические энцефалопатии. К ним относятся синдром Отахары (наиболее ранняя форма), детский спазм, синдром Леннокса - Гасто, тяжелая миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Но катастрофическое течение с развитием прогрессирующих расстройств психики и речи могут наблюдаться и в других, помимо перечисленных, случаях.
•ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ II - характеризуется психическими, когнитивными, поведенческими и социальными нарушениями при отсутствии эпилептических припадков. Он достаточно хорошо отражен в литературе последнего десятилетия. По аналогии с приобретенной эпилептической афазией E. Perez и соавт. квалифицировали развивающиеся в таких случаях нарушения психики и поведения как приобретенный эпилептический лобный синдром.
При бессудорожных эпилептических энцефалопатиях с поведенческой и психической симптоматикой жалобы на собственно неврологические расстройства (помимо нейропсихологических нарушений) в сенсомоторной сфере, обусловленные эпилептической дисфункцией, обычно отсутствуют. Наиболее характерны жалобы общего астенического плана на быструю утомляемость, сниженные работоспособность и усидчивость, повышенную нервозность, эпизодические головные боли напряжения, отмечаются также парасомнии.
Анамнестические данные и наследственные факторы включают патологию беременности, нарушение сроков вынашивания, перинатальную патологию, алкоголизм родителей, психическое заболевание родителей, эпилепсию у родственников, фебрильные судороги в анамнезе, легкую черепно-мозговую травму.
Нарушения, наблюдающиеся при эпилептических энцефалопатиях, представляют почти весь спектр симптоматики психических и поведенческих расстройств МКБ-10, а также широкий спектр синдромов нейропсихологических нарушений, обычно описываемых в рамках органического поражения мозга при неврологических заболеваниях. При объективном обследовании наблюдаются обычно субклинические признаки рефлекторного гемисиндрома без патологических знаков, слабые знаки орального автоматизма, симптом Хвостека, повышение глубоких рефлексов, мышечная гипотония. Ненормальная «эпилептическая» гиперсинхронная активность нейронов в функционально значимых отделах мозга приводит к нарушению соответствующей психической функции. При фокусах в левом полушарии преобладают изменения языковых и речевых функций по типу рецептивной и экспрессивной афазии, аграфии, акалькулии, алексии, речевой диспраксии. При фокусах в правом полушарии преобладают аудиторная и визуопространственная невербальная агнозия, дископия, апросодия и дезартикуляция. Орбитофрональные, цингулярные фокусы, вовлечение неспецифических срединных структур сопровождаются выраженными поведенческими нарушениями, аутизмом, мутизмом, аспонтанностью, асоциальностью, агрессией, эксцентричностью. Вовлечение гиппокампальных структур и амигдалы проявляется нарушением или социально мотивированных (слева) или первичных эмоций (справа) и специфической вербальной и невербальной памяти и обучения.
Эпилептическую природу длительных бессудорожных психоневрологических расстройств подтверждают:
•совпадение локализации эпилептических разрядов в структурах, связанных с нарушенными высшими психическими функциями;
•временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептической активностью;
•успешность противосудорожной терапии.
Как следует из изложенного, лечение психических, поведенческих и когнитивных, нейропсихологических расстройств, обусловленных эпилептической энцефалопатией, должно быть направлено на подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ, поскольку именно эпилептические разряды в мозге и вызывают нарушение высших функций, проявляющееся соответствующей психопатологией. В подавляющем числе публикаций, посвященных лечению эпилептических бессудорожных энцефалопатий, используется и рекомендуется для использования в качестве препарата первого выбора вальпроевая кислота (как препарат, обладающей наилучшей комбинацией эффективности и безопасности).