ТЕМА 20. НАРУШЕНИЯ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КРОВИ. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

ЦЕЛЬ

•  Рассмотреть этиологические и патогенетические факторы изменений физико-химических свойств крови.

•  Изучить причины, механизмы и проявления патологии свертывающей и противосвертывающей систем крови.

•  Познакомиться с методами лабораторной диагностики нарушений сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза и научиться интерпретировать результаты гемостазиологических тестов.

ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

•  Что означают термины «гиперволемия» и «гиповолемия»? Каковы их этиология и типовые формы?

•  Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия?

•  Каковы причины ускорения и замедления СОЭ, снижения и повышения осмотической резистентности эритроцитов?

•  Что служит причиной формирования патологических форм гемоглобина? Какими свойствами обладают аномальные гемоглобины?

•  Каковы причины избыточной активации протеолитических систем крови и ее роль в патологии?

•  Какие компоненты системы гемостаза активируются при повреждении кровеносных сосудов в первую и во вторую очередь?

•  Чем может быть обусловлено снижение антитромботического потенциала сосудистой стенки?

•  Какова роль тромбоцитов, плазменных факторов, эритроцитов и лейкоцитов в процессе тромбообразования?

•  Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия?

•  Остановка кровотечения из кровеносных сосудов какого типа обусловлена активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза?

•  Какие лабораторные тесты используют для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного (рис. 20.1) и коагуляционного гемостаза (рис. 20.2), фибринолиза? Какого рода нарушения они позволяют выявить?

•  Что означает понятие «геморрагические диатезы и синдромы»? Какие типы геморрагических диатезов и синдромов выделяют?

•  Какие типы кровоточивости выделяют? Когда они развиваются?

•  Что понимают под термином «вазопатия»? Какие геморрагические диатезы относят к группе вазопатий?

•  Каковы причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза? Каковы их клинико-лабораторные проявления?

Рис. 20.1. Алгоритм дифференциальной диагностики нарушений сосудистотромбоцитарного гемостаза: АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время; ПВ - протромбиновое время

Рис. 20.2. Алгоритм дифференциальной диагностики нарушений коагуляционного гемостаза: АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время; ПВ - протромбиновое время; ВМК - высокомолекулярный кининоген; ППК - плазменный прекалликреин

•  Что означают термины «тромбоцитопения» и «тромбоцитопатия»? Каковы причины и механизмы их развития?

•  Что понимают под термином «коагулопатия»? Какие геморрагические синдромы относят к группе коагулопатий?

•  Чем обусловлены и как проявляются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда? Какими гемостазиологическими тестами их выявляют?

•  Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин К в патогенезе приобретенных коагулопатий?

•  Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)?

•  Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме ДВС (рис. 20.3)?

•  Какие стадии выделяют в развитии синдрома ДВС, и чем они характеризуются?

•  Что такое тромбофилия? На чем основано выделение отдельных групп тромбофилий? Каковы особенности их этиологии и патогенеза?

Рис. 20.3. Патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови: РФМК - растворимые фибриномономерные комплексы

Что понимают под антифосфолипидным синдромом (АФС)? Какие этиологические и патогенетические факторы АФС выделяют (рис. 20.4)? Каковы его основные клинико-лабораторные проявления?

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ ПРИ САМОПОДГОТОВКЕ

20-1. В основе развития олигоцитемической гиперволемии лежит:

1) гидремия;

2) эритроцитоз;

3) гипогидратация;

4) эритроцитопения;

5) гиперпротеинемия.

20-2. Реакция оседания эритроцитов замедляется при:

1) гидремии;

2) анемии;

Рис. 20.4. Патогенез антифосфолипидного синдрома

3) криоглобулинемии;

4) полиэритремии;

5) ацидозе.

A. 3, 4, 5. Б. 1, 3, 5.

B. 2, 3, 5.

20-3. Резистентность эритроцитов увеличивается при:

1) гипохромии;

2) ретикулоцитозе;

3) сфероцитозе;

4) стоматоцитозе;

5) гемоглобинозе S.

A. 1, 3, 4. Б. 1, 2, 5.

B. 2, 3, 5.

20-4. К патологическим формам гемоглобина относят:

1) карбоксигемоглобин;

2) восстановленный гемоглобин;

3) оксигемоглобин;

4) сульфгемоглобин;

5) гемиглобин.

A. 1, 2, 4. Б. 1, 4, 5.

B. 2, 3, 5.

20-5. Развитие компенсаторно-приспособительных реакций при патологии опосредуют протеолитические системы:

1) гемоглобиновая;

2) калликреин-кининовая;

3) плазминовая;

4) бикарбонатная;

5) комплемент.

A. 1, 2, 5. Б. 2, 3, 4.

B. 2, 3, 5.

20-6. Адгезия тромбоцитов к сосудистой стенке усиливается при:

1) повреждении эндотелиальных клеток токсинами

2) дегрануляции тромбоцитов;

3) инактивации тромбоцитов;

4) увеличении фибринолитической активности крови;

5) нейтрализации поверхностного заряда эндотелия.

A. 1, 2, 5. Б. 1, 3, 4.

B. 1, 2, 4.

20-7. Адгезию и агрегацию тромбоцитов к поврежденному эндотелию усиливают:

1) АДФ-аза;

2) тромбоксан А₂;

3) фибриноген;

4) оксид азота;

5) тромбин.

A. 1, 4, 5. Б. 2, 3, 4.

B. 2, 3, 5.

20-8. При дефиците витамина К в печени нарушается синтез факторов:

1) VII (проконвертин);

2) II (протромбин);

3) I (фибриноген);

4) X (фактор Стюарта-Прауэра);

5) V (проакцелерин).

A. 1, 3, 5. Б. 1, 2, 4.

B. 2, 3, 4.

20-9. Для тромбоцитопатий характерна кровоточивость:

1) гематом ная;

2) петехиально-синячковая;

3) ангиоматозная;

4) васкулитно-пурпурная;

5) петехиально-гематомная.

20-10. Патогенетические факторы вазопатий:

1) образование аутоантител к фосфолипидам мембраны тромбоцитов;

2) образование телеангиэктазов;

3) аномалия плазменных факторов свертывания крови;

4) повреждение сосудистой стенки иммунными комплексами;

5) истончение субэндотелия.

A. 2, 3, 5. Б. 1, 2, 5.

B. 2, 4, 5.

20-11. Разрушение тромбоцитов опосредовано:

1) несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;

2) образованием антитромбоцитарных аутоантител;

3) дефицитом поверхностных гликопротеинов IIβ/Шα;

4) фрагментацией и мультимерностью фактора Виллебранда;

5) низкой активностью мегакариоцитопоэза.

A. 1, 2. Б. 2, 4.

B. 3, 5.

20-12. Для болезни Виллебранда характерны:

1) ангиоматозная кровоточивость;

2) петехиально-гематомная кровоточивость;

3) дефицит фактора VIII в крови;

4) снижение коагуляционной активности крови;

5) гиповитаминоз по витамину К.

A. 2, 3, 4. Б. 1, 3, 4.

B. 2, 3, 5.

20-13. К наследственным коагулопатиям относят:

1) тромбодистрофию Бернара-Сулье;

2) гемофилию А;

3) болезнь Виллебранда;

4) гемолитико-уремический синдром;

5) болезнь Шенлейна-Геноха.

A. 2, 3. Б. 1, 3.

B. 4, 5.

20-14. При остром и подостром ДВС-синдроме в крови регистрируют:

1) тромбоцитопению;

2) дефицит антитромбина III;

3) тромбоцитоз;

4) снижение концентрации плазминогена;

5) дефицит D-димеров.

A. 3, 4, 5. Б. 1, 2, 4.

B. 2, 3, 5.

20-15. Причиной развития тромбофилии могут быть:

1) аномалия плазменных факторов свертывания крови;

2) тромбоцитопения;

3) аномалия или дефицит плазминогена;

4) снижение адгезивности тромбоцитов;

5) аномальная фрагментация фактора Виллебранда.

A. 2, 4, 5. Б. 1, 3, 5.

B. 3, 4, 5.

ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ

Часть I. Примеры лабораторных тестов, применяемых для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Тест 1. Подсчет тромбоцитов в окрашенном мазке периферической крови (по Фонио)

Тромбоциты подсчитывают следующими способами. ■ В мазках крови, окрашенных азур II-эозином. Подсчитывают количество тромбоцитов, встретившихся при подсчете 1000 эритроцитов, с последующим пересчетом их числа (х10⁹/л), исходя из содержания эритроцитов в литре крови. Для предотвращения

агглютинации тромбоцитов и обеспечения их равномерного распределения в мазке кровь при заборе смешивают с 14% раствором сернокислой магнезии.

■ В камере Горяева. Перед заполнением камеры кровь разводят в 200 раз 5-7% раствором ЭДТА (трилон Б), лизирующим эритроциты. Тромбоциты подсчитывают в 25 больших квадратах счетной сетки камеры. Количество тромбоцитов в литре крови расчитывают, исходя из разведения крови (в 200 раз), количества сосчитанных больших квадратов (25) и объема одного большого квадрата (1/250 мкл), путем умножения общего количества сосчитанных тромбоцитов на 2х10⁹.

■ Электронно-автоматическим методом. Используют гематологические счетчики различных модификаций.

В норме литр крови человека содержит (150-400)х10⁹ тромбоцитов. Уменьшение их количества менее 150х10⁹/л обозначают термином «тромбоцитопения», увеличение более 4000х10⁹/л - термином «тромбоцитоз».

Тест 2. Проба на ломкость капилляров - манжеточная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского

Принцип метода. Подсчитывают количество петехий на ограниченном участке кожи ладонной поверхности предплечья, образующихся при дозированном повышении венозного давления.

На коже верхней части ладонной поверхности предплечья очерчивают круг диаметром 5 см. На плечо накладывают манжету сфигноманометра и в течение 5 мин поддерживают в ней давление 90 мм рт.ст. Снимают манжету и после восстановления кровообращения в руке подсчитывают количество петехий в очерченном круге и определяют их диаметр.

В норме количество петехий не превышает 10, а их диаметр не превышает 1 мм. При 11-20 петехиях пробу считают слабоположительной, при 20-30 - положительной, а при 39 и более - резко положительной.

Тест 3. Определение времени кровотечения (проба Дьюка)

Принцип метода. Определяют длительность кровотечения из микрососудов кожи после ее дозированного прокола с помощью скарификатора с ограничителем глубины (3,5 мм).

Мочку уха согревают, стерильным скарификатором наносят прокол глубиной 3,5 мм и включают секундомер. Капли выступающей

крови снимают на круглую фильтровальную бумагу по часовой стрелке через каждые 30 с: диаметр пятен крови со временем убывает вплоть до их полного исчезновения. В момент остановки кровотечения секундомер выключают, фиксируют время.

В норме время кровотечения составляет 2-4 мин.

Тест 4. Определение времени кровотечения (проба Айви)

Принцип метода. Определяют длительность кровотечения из поперечных проколов кожи.

На плечо накладывают манжету сфигноманометра и поддерживают в ней давление 40 мм рт.ст. После обработки спиртом на ладонной поверхности предплечья скарификатором делают 2-3 поперечных прокола кожи. Немедленно включают секундомер. Определяют время кровотечения.

В норме время кровотечения составляет 5-8 мин.

Тест 5. Определение ретракции кровяного сгустка методом Макферлейна

Принцип метода. Определение объема сыворотки крови, выделяемой при ретракции сгустка крови, по отношению к объему плазмы исследуемой крови.

В градуированную центрифужную пробирку, обработанную силиконом, набирают 5 мл крови, опускают в нее деревянную палочку. Устанавливают пробирку на водяную баню на час при 37 °С. Через час сгусток крови, прикрепившийся к палочке, удаляют. Жидкость, оставшуюся в пробирке, центрифугируют для осаждения эритроцитов. Искомый объем сыворотки крови определяют по разнице между объемом жидкости, оставшейся в пробирке, и объемом осажденных эритроцитов.

В норме ретракция кровяного сгустка колеблется в пределах

40-95%.

Часть II. Примеры лабораторных тестов, применяемых для оценки функционального состояния коагуляционного гемостаза

Тест 1. Определение протромбинового времени (ПВ) методом Квика

Используют для оценки внешнего пути свертывания крови. Тест отражает активность факторов VII, Х, V, протромбина, фибриногена. В основном применяют для определения дефицита фактора VII.

Принцип метода. Определение времени свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы крови в пробирке при добавлении к ней смеси хлорида кальция и стандартизированного растворимого тканевого тромбопластина.

Определяют ПВ исследуемой и контрольной (нормальной) плазмы крови.

В норме протромбиновое время колеблется в пределах 12-15 с. Результаты протромбинового теста выражают так же, как протромбиновое отношение (ПО), вычисляемое по формуле:

ПО = ПВ исследуемой плазмы крови (с)/ ПВ контрольной (нормальной) плазмы крови (с).

В норме ПО составляет 0,7-1,1.

Однако ПВ - недостаточно достоверный показатель состояния свертывающей системы, так как активность тромбопластинов, используемых в разных лабораториях, различна. Поиск более надежного критерия привел к введению в практику международного нормализованного отношения (MHO) для контроля эффективности и безопасности медикаментозной профилактики и терапии тромбозов (антикоагулянтами непрямого действия). Этот показатель вычисляют по соотношению ПВ исследуемой и стандартной плазмы крови с поправкой на активность используемого тромбопластина:

МНО = (ПВ исследуемой плазмы крови (с) / ПВ контрольной (нормальной) плазмы крови (с))^МИЧ

или

МНО = ПО^МИЧ,

где МИЧ (или ISI) - международный индекс чувствительности тромбопластина (1,1-1,2).

МНО здорового человека соответствует 0,7-1,3.

Пример: ПВ больного, получающего антикоагулянт варфарин, составляет 36 с, ПВ контрольной плазмы крови - 12 с, чувствительность использованного тромбопластина (МИЧ) - 1,2.

МНО = (36:12)^1,2 = 3^1,2 = 3,7

Тест 2. Определение активированного парциального (частичного) тромбопластинового времени (АПТВ)

Тест выявляет активность всех факторов гемокоагуляции (исключая факторы VII и XIII). Используют, в частности, для диагностики дефицита факторов начального этапа внутреннего пути свертывания

крови: XI, IX и VIII.

Принцип метода. Определение времени свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы в пробирке при добавлении АПТВреагента - смеси нефракционированного каолина и эмульсии кефалина, обусловливающих контактную и фосфолипидную активацию гемокоагуляции.

Норма: 30-42 с.

Для дифференциальной диагностики дефицита факторов XI, IX и VIII и определения их ингибиторов в крови используют микстАПТВ. Для этого смешивают равные объемы исследуемой и контрольной (нормальной) плазмы крови. Коррекция АПТВ (см. рис. 20.2) свидетельствует о дефиците факторов VIII, IX или XI. Отсутствие коррекции АПТВ говорит о наличии в крови ингибиторов факторов VIII, IX или XI.

Тест 3. Определение времени свертывания нестабилизированной крови пробирочным методом Ли и Уайта

Тест отражает активность факторов внутреннего пути свертывания крови.

Принцип метода. Определение времени свертывания венозной крови при 37 °С.

Сухой иглой (без шприца) из вены забирают по 1 мл крови в две сухие пробирки. В момент поступления первой порции крови в пробирку включают секундомер. Пробирки с кровью ставят на водяную баню при 37 °С. Через каждые 30 с пробирки наклоняют на 50-60° до момента прекращения растекания крови по стенке пробирки; в этот момент секундомер выключают, фиксируют время.

Время свертывания крови выражают по среднему показателю (из двух определений).

Норма: 5-11 мин.

Тест 4. Определение тромбинового времени

Тест отражает время конечного этапа свертывания крови, в течение которого фибриноген превращается в фибрин под действием тромбина.

Принцип метода. Определение времени свертывания цитратной плазмы крови под влиянием тромбина, стандартизированного на контрольной (нормальной) плазме крови.

Норма: 14-16 с.

Тест 5. Определение содержания фибриногена (ФГ)

в плазме крови хронометрическим методом по Клауссу

(с помощью коагулометра)

Используют для оценки конечного этапа свертывания крови, во время которого растворимый фибриноген превращается в нерастворимый фибрин под действием тромбина и фактора XIII.

Принцип метода. Определение времени свертывания разбавленной цитратной плазмы крови избытком тромбина. Время свертывания при этом пропорционально концентрации фибриногена, определяемой по калибровочному графику.

Калибровочную кривую строят на основе стандартных растворов плазмы крови, содержащих известное количество фибриногена.

В норме концентрация фибриногена в плазме составляет 2,0-4,0 г/л.

Тест 6. Определение растворимых фибриномономерных комплексов (РФМК)

Уровень РФМК в крови служит маркером внутрисосудистой активации свертывания крови и фибринолиза (плазминовой системы).

Для определения РФМК к плазме крови добавляют равный объем раствора ортофенантролина. При непрерывном покачивании пробирки в проходящем свете регистрируют время (в секундах) от момента добавления реагента до появления первых хлопьев или зерен фибрина и по табл. 20.1 определяют количество РФМК в исследуемой плазме крови.

Учет результатов проводят в течение 150 с.

В норме содержание РФМК в крови не превышает 4 мг/100 мл.

Часть III. Решение ситуационных задач

Задача 20-1. Больной К., 27 лет, занимался самолечением по поводу простуды и повышения температуры тела. В течение трех дней принимал ацетилсалициловую кислоту в больших дозах. На фоне лечения появились кровотечения из дёсен и носа. При обследовании обнаружены петехии на ногах. Количество тромбоцитов в крови - 200х10⁹/л, время кровотечения - 12 мин, АПТВ - 36 с, ПВ - 12 с, время свертывания крови - 10 мин.

Сделайте заключение о виде нарушения гемостаза. Каков механизм нарушений?

Задача 20-2. Женщина, 23 года, обратилась за неотложной помощью в связи с отеком и болью в области левой икры.

Таблица 20.1. Зависимость концентрации растворимых фибриномономерных комплексов в крови от времени образования фибрина

На протяжении нескольких последних лет регулярно принимала противозачаточные средства. При осмотре выявлены отечность, эритема, гипертермия, болезненность левой икры. При проведении пробы Дьюка время кровотечения 4 мин. Количество тромбоцитов в крови - 220х10⁹/л, ПВ -7 с, АПТВ - 20 с, время свертывания крови - 6 мин.

Каковы причина и механизм нарушения гемостаза?

Задача 20-3. Больной С., 37 лет, состоит на учете в онкологическом диспансере по поводу опухоли в легком. В течение 2 лет принимает цитостатические препараты. В последнее время состояние стало ухудшаться. Появились носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, петехиальные высыпания на коже, обнаружены признаки желудочного кровотечения. Анализ крови:

■ содержание гемоглобина - 50 г/л;

■ количество эритроцитов - 1,6х10¹²/л;

■ ОКЛ - 2,7х10⁹/л;

■ количество тромбоцитов - 12х10⁹/л;

■ АПТВ - 37 с;

■ ПВ - 14 с;

■ время свертывания крови - 11 мин;

■ время кровотечения (по Айви) - 10 мин. Каковы причины и механизм нарушения гемостаза?

Задача 20-4. Мальчик, 7 лет, перенес краснуху в острой форме. К концу второй недели с момента заболевания появились признаки желудочного расстройства. На теле, в местах ушибов, появились массивные кровоподтеки. Количество тромбоцитов в крови - 30х10⁹/л, время кровотечения (по Дьюку) - 10 мин, АПТВ - 35 с, ПВ - 14 с, время свертывания крови - 11 мин, ретракция кровяного сгустка - 33%.

Сделайте заключение о виде нарушения гемостаза. Каков его механизм?

Задача 20-5. Больной У., 5 лет, поступил в хирургическое отделение больницы по скорой помощи в связи с непрекращающимся кровотечением из небольшой раны кисти. Коленные суставы деформированы и малоподвижны. Время кровотечения (по Айви) - 5 мин, количество тромбоцитов в крови - 180х10⁹/л, АПТВ - 48 с, микст-АПТВ - 38 с, ПВ - 13 с, время свертывания крови - 16 мин. Кровотечение остановлено переливанием свежей донорской крови.

Какое заболевание можно предположить у данного ребенка?

Задача 20-6. У больной Н, 25 лет, наблюдаются кровотечения из носа, маточные кровотечения, синяки. Селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов в крови - 18х10⁹/л, АПТВ - 36 с, ПВ - 13 с, время кровотечения (по Айви) - 18 мин, время свертывания крови - 10 мин. В костном мозге повышено количество мегакариоцитов, обнаруживаются голые ядра мегакариоцитов. Прием преднизолона нормализовал содержание тромбоцитов, но после его отмены содержание тромбоцитов вновь понизилось.

Какой вид гемостаза нарушен у данной больной? Какое заболевание можно предполагать?

Задача 20-7. Больная А., 18 лет, доставлена в гинекологическую клинику по поводу непрекращающегося маточного кровотечения после аборта, проведенного несколько часов назад. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные, пульс 125 в минуту, слабого наполнения, АД - 85/45 мм рт.ст., дыхание поверхностное, сознание затемнено. При исследовании системы гемостаза обнаружено:

■ время свертывания крови - 25 мин;

■ проба Дьюка - 6 мин;

■ содержание фибриногена в плазме крови - 0,3 г/л;

■ активность антитромбина III - 20%;

■ количество тромбоцитов в крови - 90х10⁹/л.

О какой патологии системы гемостаза свидетельствуют эти данные?

Задача 20-8. Больной Е., 56 лет, поступил в терапевтическое отделение больницы с жалобами на общую слабость, понижение трудоспособности, часто повторяющиеся носовые кровотечения. В анамнезе - хронический алкоголизм. Объективно: желтушность кожи и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. Отмечаются признаки асцита. Кал обесцвечен. Содержание в сыворотке крови непрямого билирубина - 65 мкмоль/л, прямого билирубина - 45 мкмоль/л, количество тромбоцитов в крови - 250х10⁹/л, проба Дьюка - 3 мин, время свертывания крови - 20 мин, содержание фибриногена в плазме крови - 0,6 г/л, ПВ - 34 с.

Каковы вид и механизм нарушений гемостаза?

Задача 20-9. Больная В., 18 лет, жалуется на длительные и обильные меноррагии, появление мелких кровоизлияний на коже, частые носовые кровотечения. Из анамнеза известно, что подобные расстройства имелись у некоторых родственников больной. Проба Румпеля-Лееде-Кончаловского положительная, количество тромбоцитов в крови - 230х10⁹/л, средний диаметр тромбоцитов увеличен до 7 мкм, проба Дьюка - 8 мин. Специальными методами (проба с АДФ и эпинефрином) обнаружено нарушение агрегации тромбоцитов. АПТВ и ПВ в пределах нормы.

Каков вид нарушений гемостаза?

Задача 20-10. К врачу обратилась мать 7-летнего больного С. с жалобами на наличие у ребенка частых носовых кровотечений, появление ярко-красных округлых образований на носу и в области шеи. При исследовании коагулограммы отклонений от нормы обнаружено не было, количество тромбоцитов в крови - 370х10⁹/л.

Сделайте мотивированное заключение о виде (механизме) нарушения гемостаза.

Примечание. Со слов матери больного ребенка, подобные расстройства имелись у его отца, умершего 6 лет назад по причине внутреннего желудочного кровотечения.

Задача 20-11. После обширной полостной операции больному было перелито 450 мл консервированной крови. Вскоре у него появилися озноб, боли в поясничной области и груди, тахикардия, одышка. В последующие сутки состояние ухудшилось: АД - 80/40 мм рт.ст., пульс - 120 в минуту, моча красноватого цвета. На теле появились пятнистые сливные гематомы, возникло кровотечение из операционной раны. Количество тромбоцитов в крови - 30х10⁹/л, АПТВ - 44 с, микст-АПТВ - 35 с, ПВ - 20 с, содержание РФМК - 8 мг/100 мл, время свертывания крови - 17 мин.

О каком виде нарушений гемостаза свидетельствуют клиниколабораторные данные? Что является первичным и главным звеном в патогенезе этого состояния?

Задача 20-12. Больной М., 5 лет, поступил в детскую больницу с подозрением на энтерит. Со слов матери, у ребенка отмечаются частые спонтанные носовые кровотечения, вздутие и боли в животе, частый стул (полужидкий, до 8 раз в сутки). Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные, в области ягодиц и спины точечные кровоизлияния, печень и селезенка нормальных размеров, лимфатические узлы в норме, умеренный метеоризм. Результаты лабораторного обследования:

■ содержание гемоглобина в крови - 60 г/л;

■ количество эритроцитов - 3,0х10¹²/л;

■ количество ретикулоцитов - 20%о;

■ ОКЛ - 11х10⁹/л;

■ количество тромбоцитов - 220х10⁹/л;

■ время кровотечения (по Дьюку) - 3 мин;

■ время свертывания крови - 15 мин;

■ ПВ - 32 с;

■ содержание фибриногена в плазме крови - 4 г/л.

Каков вид нарушений гемостаза? Дефицит каких факторов гемостаза может иметь место у данного ребенка и почему?

Примечание. Среди родственников больного кровоточивостью никто не страдает.

Задача 20-13. В стационар доставлен больной С., 6 лет. Ребенок жалуется на острую боль в животе и рвоту. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные; в области головы, кистей, коленных и голеностопных суставов - геморрагическая пятнисто-папулезная сыпь; метеоризм; рвотные массы и кал с примесью крови. Две недели

назад (со слов матери) ребенок в течение 5 дней получал препарат бисептол по таблетке (480 мг) 2 раза в день по поводу острого бронхита (одна таблетка бисептола содержит 400 мг сульфаметоксазола и 80 мг триметоприма). При лабораторном обследовании отклонений основных гемостазиологических показателей от нормы не выявлено.

Развитие какого заболевания можно предполагать в данном случае? Какое дополнительное обследование необходимо назначить больному?

Задача 20-14. У больного с детства отмечаются кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения, часто появляются синяки на коже. Количество тромбоцитов в крови - 150х10⁹/л, проба Дьюка - 55 мин, АПТВ - 46 с, ПВ - 12 с.

Каковы вид и механизм нарушений гемостаза у этого больного?

Задача 20-15. У преждевременно (на 8-м мес гестации) рожденной девочки на 2-е сутки после рождения развились кровотечения из пуповины и слизистой оболочки носа, появились множественные кровоизлияния в кожу. При исследовании системы гемостаза обнаружено:

■ количество тромбоцитов в крови - 150х10⁹/л;

■ проба Дьюка - 3 мин;

■ время свертывания крови - 18 мин;

■ МНО - 0,6.

Какое нарушение гемостаза имеет место в данном случае? Дефицит каких факторов гемостаза может быть у ребенка? Каков механизм нарушений?