Общая неврология А.С. Никифоров, Е.И. Гусев - 2007г. - 720 с
|
|
|
|
ГЛАВА 9 СТВОЛ МОЗГА. ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ И ЕГО ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
9.1. СТВОЛ МОЗГА
В классических руководствах по неврологии к стволу головного мозга (truncus cerebri) относили все его отделы, кроме больших полушарий. В книге «Мозг человека» (1906) Л.В. Блюминау (1861-1928) стволом мозга называет «все отделы головного мозга от зрительных бугров до продолговатого мозга включительно». А.В. Триумфов (1897-1963) также писал, что «в состав ствола головного мозга входят продолговатый мозг, варолиев мост с мозжечком, ножки мозга с четверохолмием и зрительные бугры». Однако в последние десятилетия к стволу мозга относят лишь продолговатый мозг, мост мозга и средний мозг. В последующем изложении мы будем следовать этому, получившему широкое распространение в практической неврологии, определению.
Ствол мозга имеет длину 8-9 см, ширину 3-4 см. Масса его невелика, однако его функциональное значение исключительно важно и многообразно, поскольку от расположенных в нем структур зависит жизнеспособность организма.
Если ствол мозга представить в горизонтальном положении, то на его сагиттальном срезе определяются 3 «этажа»: основание, покрышка, крыша.
Основание (basis) прилежит к скату затылочной кости. Его составляют нисходящие (эфферентные) проводящие пути (корково-спинальные, корковоядерные, корково-мостовые), а в мосту мозга - еще и занимающие поперечное положение мосто-мозжечковые связи.
Покрышкой (tegmentum) принято называть часть ствола, расположенную между его основанием и вместилищами спинномозговой жидкости (СМЖ) - четвертым желудочком, водопроводом мозга. Ее составляют двигательные и чувствительные ядра черепных нервов, красные ядра, черная субстанция, восходящие (афферентные) проводящие пути, в том числе спиноталамические пути, медиальная и латеральная петли и некоторые эфферентные экстрапирамидные пути, а также ретикулярная формация (РФ) ствола и их связи.
Крышей ствола мозга можно условно признать структуры, расположенные над проходящими через ствол вместилищами СМЖ. К ней в таком случае можно было бы, хотя это и не принято, отнести мозжечок (в процессе онто- генеза он формируется из того же мозгового пузыря, что и мост мозга, ему посвящена глава 7), задний и передний мозговые паруса. Крышей среднего мозга признается пластинка четверохолмия.
Ствол мозга - продолжение верхнего отдела спинного мозга, сохраняющее элементы сегментарного строения. На уровне продолговатого мозга ядро
(нижнее) спинномозгового пути тройничного нерва (ядро нисходящего корешка V черепного нерва) можно рассматривать как продолжение заднего рога спинного мозга, а ядро подъязычного (XII черепного) нерва - продолжение переднего его рога.
Как и в спинном мозге, серое вещество ствола расположено в глубине. Оно состоит из ретикулярной формации (РФ) и других клеточных структур, в него входят и ядра черепных нервов. Среди этих ядер различают двигательные, чувствительные и вегетативные. Условно их можно рассматривать как аналоги соответственно передних, задних и боковых рогов спинного мозга. Как в двигательных ядрах ствола, так и в передних рогах спинного мозга находятся двигательные периферические нейроны, в чувствительных ядрах - вторые нейроны путей различных видов чувствительности, а в вегетативных ядрах ствола, как и в боковых рогах спинного мозга, - вегетативные клетки.
Черепные нервы ствола (рис. 9.1) можно рассматривать как аналоги спинно- мозговых нервов, тем более, что некоторые из черепных нервов, как и спинно- мозговые, являются смешанными по составу (III, V, VII, IX, X). Однако часть черепных нервов только двигательные (XII, XI, VI, IV) или чувствительные (VIII). Чувствительные порции смешанных черепных нервов и VIII черепной нерв в своем составе имеют узлы (ганглии), расположенные вне ствола, являющиеся аналогами спинномозговых узлов, и подобно им также содержат тела первых чувствительных нейронов (псевдоуниполярных клеток), дендриты которых идут на периферию, а аксоны - к центру, в вещество ствола мозга, где и заканчиваются у клеток чувствительных ядер ствола.
Двигательные черепные нервы ствола и двигательные порции смешанных черепных нервов состоят из аксонов мотонейронов, тела которых составляют двигательные ядра, расположенные на разных уровнях ствола мозга. Клетки двигательных ядер черепных нервов получают импульсы от двигательной зоны коры больших полушарий главным образом по аксонам центральных двигательных нейронов, составляющим корково-ядерные проводящие пути. Эти пути, подходя к соответствующим двигательным ядрам, совершают частичный перекрест, в связи с чем каждое двигательное ядро черепного нерва получает импульсы из коры обоих полушарий мозга. Исключение из этого правила составляют лишь те корково-ядерные связи, которые направляются к нижней части ядра лицевого нерва и к ядру подъязычного нерва; они совершают практически полный перекрест и таким образом передают нервные импульсы к указанным ядерным структурам только от коры противоположного полушария мозга.
В покрышке ствола расположена и ретикулярная формация (formatio reticularis), относящаяся к так называемым неспецифическим образованиям нервной системы.
9.2. РЕТИКУЛЯРНАЯ ФОРМАЦИЯ СТВОЛА МОЗГА
Первые описания ретикулярной формации (РФ) ствола мозга были сделаны немецкими морфологами: в
Рис. 9.1. Основание головного мозга и корешки черепных нервов. 1 - гипофиз; 2 - обонятельный нерв; 3 - зрительный нерв; 4 - глазодвигательный нерв; 5 - блоковой нерв; 6 - отводящий нерв; 7 - двигательный корешок тройнич- ного нерва; 8 - чувствительный корешок тройничного нерва; 9 - лицевой нерв; 10 - промежуточный нерв; 11 - преддверно-улитковый нерв; 12 - языкоглоточный нерв; 13 - блуждающий нерв; 14 - добавочный нерв; 15 - подъязычный нерв, 16 - спин- номозговые корешки добавочного нерва; 17 - продолговатый мозг; 18 - мозжечок; 19 - тройничный нерв; 20 - ножка мозга; 21 - зрительный тракт.
носят и некоторые медиальные структуры промежуточного мозга, в том числе медиальные ядра таламуса.
Клетки РФ различны по форме и величине, длине аксонов, расположены преимущественно диффузно, местами образуют скопления - ядра, которые обеспечивают интеграцию импульсов, поступающих от расположенных поблизости черепных ядер или проникающих сюда по коллатералям от проходящих через ствол афферентных и эфферентных проводящих путей. Среди связей ретикулярной формации ствола мозга важнейшими можно считать корково- ретикулярные, спинно-ретикулярные пути, связи между РФ ствола с образованиями промежуточного мозга и стриопаллидарной системой, мозжечково-ретикулярные пути. Отростки клеток РФ формируют афферентные и эфферентные связи между содержащимися в покрышке ствола ядрами черепных нервов и проекционными проводящими путями, входящими в состав покрышки ствола. По коллатералям от проходящих через ствол мозга афферентным путям РФ получает «подзаряжающие» ее импульсы и выполняет при этом функции аккумулятора и генератора энергии. Следует отметить и высокую чувствительность РФ к гуморальным факторам, в том числе к гормонам, лекарственным средствам, молекулы которых достигают ее гематогенным путем.
На основании результатов исследований Г. Мэгуна и Д. Моруцци (Mougoun Н., Morruzzi D.), опубликованных в
Рис. 9.2. Ретикулярная формация ствола, ее активирующие структуры и восходящие пути к коре больших полушарий (схема).
1 - ретикулярная формация ствола мозга и ее активирующие структуры; 2 - гипоталамус; 3 - таламус; 4 - кора большого мозга; 5 - мозжечок; 6 - афферентные пути и их коллатерали; 7 - продолговатый мозг; 8 - мост мозга; 9 - средний мозг.
К восходящей активирующей системе относятся ядра ретикулярной формации, расположенные, главным образом, на уровне среднего мозга, к которым подходят коллатерали от восходящих чувствительных систем. Возникающие в этих ядрах нервные импульсы по полисинаптическим проводящим путям, проходя через интраламинарные ядра таламуса, субталамические ядра к коре больших полушарий, оказывают на нее активирующее влияние. Восходящие влияния неспецифической активирующей ретикулярной системы имеют большое значение в регуляции тонуса коры больших полушарий, а также в регуляции процессов сна и бодрствования.
В случаях поражения активирующих структур ретикулярной формации, а также при нарушении ее связей с корой больших полушарий возникает снижение уровня сознания, активности психической деятельности, в частности когнитивных функций, двигательной активности. Возможны проявления оглушенности, общей и речевой гипокинезии, акинетического мутизма, сопора, комы, вегетативного состояния.
В составе РФ имеются отдельные территории, получившие в процессе эволюции элементы специализации - вазомоторный центр (депрессорные и прессорные его зоны), дыхательный центр (экспираторный и инспираторный), рвотный центр. РФ содержит структуры, влияющие на соматопсиховегетативную интеграцию. РФ обеспечивает поддержание витальных рефлекторных функций - дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, принимает участие в формировании таких сложных двигательных актов, как кашель, чиханье, жевание, рвота, сочетанная работа речедвигательного аппарата, общей двигательной активности.
Многообразны восходящие и нисходящие влияния РФ на различные уровни нервной системы, которые «настраиваются» ею на выполнение той или иной конкретной функции. Обеспечивая поддержание определенного тонуса коры больших полушарий головного мозга, ретикулярная формация сама испытывает контролирующее влияние со стороны коры, получающей таким образом возможность регулировать активность собственной возбудимости, а также влиять на характер воздействий ретикулярной формации на другие структуры мозга.
Нисходящие влияния РФ на спинной мозг сказываются прежде всего на со- стоянии мышечного тонуса и могут быть активирующими или понижающими мышечный тонус, что важно для формирования двигательных актов. Обычно активация или торможение восходящих и нисходящих влияний РФ осуществляется параллельно. Так, во время сна, для которого характерно торможение восходящих активирующих влияний, происходит торможение и нисходящих неспецифических проекций, что проявляется, в частности, снижением тонуса мышц. Параллелизм влияний, распространяющихся от ретикулярной формации по восходящим и нисходящим системам, отмечается и при обусловленных различными эндогенными и экзогенными причинами коматозных состояниях, в происхождении которых ведущая роль отводится дисфункции неспецифических структур мозга.
Вместе с тем следует отметить, что при патологических состояниях взаимо- отношение функций восходящих и нисходящих влияний может иметь и более сложный характер. Так, при эпилептических пароксизмах, при горметоническом синдроме Давиденкова, возникающем обычно вследствие грубых поражений ствола мозга, угнетение функций коры больших полушарий сочетается с повышением мышечного тонуса.
Все это свидетельствует о сложности взаимоотношения функций различных структур ретикулярной формации, которые могут вести как к синхронным восходящим и нисходящим влияниям, так и к их нарушениям с противоположной направленностью. Вместе с тем РФ является лишь частью глобальной интегративной системы, включающей лимбические и корковые структуры лимбикоретикулярного комплекса, во взаимодействии с которыми и осуществляется организация жизнедеятельности и целенаправленного поведения.
РФ может участвовать в формировании патогенетических процессов, являющихся основой некоторых клинических синдромов, возникающих при локализации первичного патологического очага не только в стволе, но и в отделах мозга, расположенных выше или ниже его, что объяснимо с точки зрения современных представлений о вертикально построенных функциональ- ных системах, действующих по принципу обратной связи. Связи РФ имеют сложную вертикальную организацию. Основой ее являются нейронные круги между корковыми, подкорковыми, стволовыми и спинальными структурами. Эти механизмы принимают участие в обеспечении психических функций и двигательных актов, а также оказывают весьма большое влияние на состояние функций вегетативной нервной системы.
Понятно, что особенности патологических проявлений, связанных с нарушением функций РФ, находятся в зависимости от характера, распространенности и выраженности патологического процесса и от того, какие именно отделы РФ оказались в него вовлечены. Дисфункция лимбико-ретикулярного комплекса, и в частности РФ, может быть обусловлена многими вредными токсическими, инфекционными воздействиями, дегенеративными процессами в структурах мозга, расстройствами мозгового кровоснабжения, внутричерепной опухолью или травмой мозга.
9.3. ПРОДОЛГОВАТЫЙ МОЗГ
Продолговатый мозг (medulla oblongata) - непосредственное продолжение спинного мозга. Условная граница между ними располагается на уровне большого затылочного отверстия; она проходит через первые спинномозговые корешки, или зону перекреста пирамидных путей. Продолговатый мозг имеет длину 2,5-3 см, по форме он похож на опрокинутый усеченный конус; иногда его называют луковицей (bulbus). Нижняя часть продолговатого мозга находится на уровне края большого затылочного отверстия, а верхняя, более широкая, граничит с мостом мозга. Условная граница между ними проходит на уровне середины ската затылочной кости.
На вентральной поверхности продолговатого мозга в сагиттальной плоскости проходит глубокая продольная передняя срединная щель (fissura mediana anterior), являющаяся продолжением одноименной щели спинного мозга. По бокам от нее расположены возвышения - пирамиды, состоящие из корковоспинномозговых путей, включающих аксоны центральных мотонейронов. Позади и латеральнее пирамид с каждой стороны продолговатого мозга находится по нижней оливе (oliva inferior). Из расположенной между пирамидой и оливой переднебоковой борозды (sulcus lateralis anterior) выходят корешки подъязычного (XII) нерва. Позади олив находится задняя латеральная борозда (sulcus lateralis posterior), через которую из продолговатого мозга проходят корешки добавочного, блуждающего и языкоглоточного (XI, X и IX) нервов.
В нижней части дорсальной поверхности продолговатого мозга между задней срединной бороздой и задними боковыми бороздами находятся два продольных валика, состоящих из пришедших сюда по задним канатикам спинного мозга волокнам нежного и клиновидного пучков. В связи с развертыванием центрального канала спинного мозга в четвертый желудочек мозга валики, образованные из нежного и клиновидного пучков, расходятся в стороны и заканчиваются утолщениями (tuberculi nuclei gracilis et cuneatus), соответствующими расположению одноименных (нежного и клиновидного) ядер, состоящих из вторых нейронов путей проприоцептивной чувствительности.
Большую часть дорсальной поверхности продолговатого мозга составляет нижний треугольник дна IV мозгового желудочка - ромбовидной ямки, которую снизу ограничивают нижние, а сверху - верхние ножки мозжечка. Если углы ромбовидной ямки АВСD, как предлагал Л.В. Блюменау (1906), соединить прямыми линиями АС и ВD, обозначив точку их пересечения Е, а затем провести биссектрису угла ABD и обозначить точки ее пересечения линий АЕ и АD буквами Н и F и из точки Н опустить прямую, параллельную линии AD, пересекающую линию AB в точке G, то можно обратить внимание на созданные в пределах ромбовидной ямки треугольники и четырехугольник, которые позволяют представить, каким образом на нее проецируются расположенные в каудальной части ствола мозга ядра черепных нервов (рис. 9.3).
Можно отметить, что треугольник НВЕ занят возвышением, расположенным над ядром подъязычного (XII черепного) нерва, и обозначается как треугольник ядра подъязычного нерва (trigonum nervi hypoglossi). В треугольнике GHB находится углубление (fovea inferior, или fovea vagi). Под ним заключено заднее парасимпатическое ядро блуждающего нерва. Поэтому треугольник GHB называется еще и треугольником блуждающего нерва (trigonum nervi vagi). Наружную часть ромбовидной ямки в зоне вписанного в нее четырехугольника AFHG занимает возвышение, находящееся над ядрами слухового (VIII черепного) нерва, а потому оно носит название слухового поля (area acustica), а приподнятый его центр обозначается как слуховой бугорок (tuberculum acustici).
Белое вещество продолговатого мозга состоит из проводящих путей, часть из которых проходит через него транзитом, часть прерывается в ядрах продолговатого мозга и входящей в его состав РФ или начинается от этих его структур. Корково-спинномозговые (пирамидные) пути проходят через основание продолговатого мозга, участвуя в формировании находящихся в его составе пирамид, и затем совершают неполный перекрест. Подвергшиеся перекресту волокна корково-спинномозгового пути сразу же попадают в состав латеральных канатиков спинного мозга; волокна же этого пути, не участ- вующие в формировании перекреста, включаются в состав переднего спинального канатика. Как перешедшие на противоположную сторону, так и оставшиеся на своей стороне волокна корково-спинномозгового пути, а также другие эфферентные связи, спускающиеся из различных структур головного
Рис. 9.3. Геометрическая схема ромбовидной ямки (по Л.В. Блуменау). Пояснения в тексте.
Рис. 9.4. Расположение ядер черепных нервов в стволе мозга (а, б). Двигательные ядра - красные; чувствительные - зеленые.
мозга в спинной мозг, направляются к находящимся в передних рогах спинного мозга периферическим двигательным нейронам.
Строение продолговатого мозга неидентично на разных его уровнях (рис. 9.4). В связи с этим для более полного и систематического знакомства со строением продолговатого мозга рассмотрим структуру поперечных срезов, произведенных через каудальный, средний и оральный его отделы (рис. 9.5). В дальнейшем изложении с той же целью будут описаны поперечные срезы моста и среднего мозга.
Нижняя часть продолговатого мозга. При изучении поперечного среза каудальной части продолговатого мозга (рис. 9.6) обращает на себя внимание, что его строение здесь имеет значительное сходство со спинным мозгом. Еще сохранились остатки рогов спинного мозга, в частности его передних рогов, которые как бы отсекаются от основной массы центрального серого вещества пирамидными волокнами, подвергшимися перекресту, и направляющимися в боковые канатики спинного мозга. Из наружной части передних рогов выходят первые передние спинномозговые корешки, а из клеток основания передних рогов - аксоны, формирующие церебральный корешок XI черепного нерва. Центральную часть серого вещества на этом уровне занимает нижний отдел ретикулярной формации ствола мозга.
Боковые части среза занимают в основном восходящие и нисходящие проводящие пути (tractus spinothalamicus lateralis et medialis, tracti spinocerebellaris dorsalis et ventralis и др.), занимающие на этом уровне положение, близкое к тому, которое свойственно им в спинном мозге.
Рис. 9.5. Уровни срезов ствола мозга.
I - срез продолговатого мозга на его границе со спинным мозгом; II - срез продолговатого мозга на уровне его средней части; III - срез продолговатого мозга на уровне верхней части; IV - срез на границе продолговатого мозга и моста; V - срез на уровне средней трети моста; VI - срез на уровне средней трети моста; VII - срез на уровне передних бугров четверохолмия.
Рис. 9.6. Срез продолговатого мозга на границе его со спинным мозгом. 1 - нежный пучок; 2 - клиновидный пучок; 3 - ядро нежного пучка; 4 - ядро клиновидного пучка; 5 - ядро нисходящего корешка V нерва; 6 - задний рог; 7 - ядро XI нерва; 8 - передний рог; 9 - задний спиноцеребеллярный путь; 10 - перекрест корково-спинномозговых (пирамидных) путей.
Вдоль наружных отделов задних рогов на рассматриваемом срезе продол- говатого мозга проходит спускающийся из моста мозга спинномозговой путь тройничного нерва (нисходящий корешок V черепного нерва), окруженный клетками, составляющими его ядро. Верхняя часть среза занята приходящими сюда по задним канатикам спинного мозга клиновидным и нежным пучками, а также нижними частями ядер, в которых эти пучки заканчиваются.
Средняя часть продолговатого мозга (рис. 9.7). Основание среза занято мощными пирамидами (pyramides). В покрышке продолговатого мозга на этом уровне находятся ядра XI, а чуть выше - ядра XII черепных нервов. В задней части среза располагаются больших размеров ядра нежного и клиновидного пучков, в которых заканчиваются первые нейроны путей глубокой чувствительности. Аксоны находящихся в этих ядрах клеток идут вперед и медиально, огибая при этом спереди начальный отрезок центрального канала спинного мозга и окружающее его серое вещество. Эти аксоны (fibre arcuatae internae), идущие с одной и другой сторон, проходя через сагиттальную плоскость, полностью перекрещиваются друг с другом, формируя таким образом верхний, или чувствительный, перекрест, известный также под названием перекреста петли (decussatio limniscorum). После перекреста составляющие его волокна принимают восходящее направление и образуют медиальные петли (lemnisci medialis), которые находятся позади пирамид по сторонам от средней линии.
Рис. 9.7. Срез продолговатого мозга на уровне средней его части.
1 и2 - ядра нежного и клиновидного пучков; 3 - ядро спинномозгового корешка тройничного (V) нерва; 4 - перекрест бульботаламических путей; 5 - ядро добавочного (IX) нерва; б - спиноцеребеллярные пути; 7 - ядро подъязычного (XII) нерва, 8 - спиноталамический путь; 9 - пирамидный путь; 10 - задний продольный пучок.
Остальные проводящие пути занимают позицию, приблизительно аналогичную их положению на предыдущем срезе.
Верхняя часть продолговатого мозга (рис. 9.8). Здесь центральный канал спинного мозга развернут в четвертый желудочек, и срез проходит через нижний треугольник ромбовидной ямки, составляющей его дно. Образования, которые в нижней части продолговатого мозга располагались над центральным каналом, теперь раздвинуты в стороны и занимают заднебоковые отделы среза. В латеральной части покрышки видна рассеченная нижняя олива, вещество которой на разрезе напоминает складчатый мешок.
Дно четвертого желудочка выстилают клетки эпендимы. Под слоем эпендимы находится центральное серое вещество, в котором вблизи от средней линии с обеих сторон располагаются ядра XII черепного нерва. Кнаружи от каждого из них находится заднее ядро блуждающего нерва (nucleus dorsalis nervi vagi), а еще латеральнее виден окруженный клетками поперечно рассеченный пучок волокон, известный как одиночный пучок. Окружающие его клетки составляют ядро одиночного пути (nucleus tractus solitarii). Вблизи от него находится мелкоклеточное вегетативное слюноотделительное ядро
Рис. 9.8. Срез ствола на уровне верхней части продолговатого мозга. 1 - медиальный продольный пучок; 2 - ядро XII нерва; 3 - ромбовидная ямка, 4 - ядра вестибулярного нерва; 5 - заднее ядро Х нерва; 6 - ядро общей чувствительности Х нерва; 7 - ядро одиночного пучка (вкусовое ядро); 8 - задний спиноцеребеллярный путь; 9 - обоюдное ядро; 10 - ядро нисходящего корешка V нерва; 11 - передний спинно-церебеллярный путь; 12 - нижняя олива; 13 - корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 14 - медиальная петля.
(nucleus salivatorius). Нижняя часть ядра одиночного пути и слюноотделительного ядра относится к языкоглоточному, а верхняя - к промежуточному нервам.
В глубине ретикулярной формации в центре покрышки находится круп- ноклеточное ядро, которое является как бы оральным продолжением ядра XI черепного нерва. Это двигательное ядро, нижняя часть которого относится к IX, а верхняя к X черепным нервам. В связи с этим ядро носит название обоюдного или двойного ядра (nucl. ambiguus), аксоны клеток нижней части этого ядра составляют черепную часть еще и добавочного нерва.
Ядра нежного и клиновидного пучков на этом срезе рассечены на уровне своего верхнего полюса, размеры их здесь невелики. На ядро клиновидного пути наслаиваются наружные дугообразные волокна, являющиеся продолжением заднего спиномозжечкового пучка Флексига, участвующие в формировании нижней мозжечковой ножки. В ее формировании принимают участие и идущие из олив волокна оливоцеребеллярного пути, большая часть которых предварительно переходит на противоположную сторону.
Между оливами располагаются медиальные петли. Кзади от них находятся медиальные продольные пучки и покрышечно-спинальные пути, идущие от ядер крыши среднего мозга в спинной мозг. Через боковые отделы среза проходят другие длинные проводящие пути, не прерывающиеся в продолговатом мозге. Размеры ретикулярной формации по сравнению с уровнями предыду-
щих срезов продолжают нарастать. Ретикулярная формация фрагментируется пересекающими ее в разных направлениях нервными волокнами.
В самых высоких отделах продолговатого мозга на границе с мостом ширина IV желудочка достигает максимума. В связи с тем, что толщина расположенных по сторонам от ромбовидной ямки нижних мозжечковых ножек здесь уже велика, размеры среза продолговатого мозга на этом уровне оказываются самыми большими. Кроме упомянутых уже образований продолговатого мозга, большое место занимают нижние отделы черепных ядер моста, описание которых будет представлено при рассмотрении этого отдела ствола мозга.
9.4. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА 9.4.1. Добавочный (XI) нерв (n. accessorius)
Добавочный нерв имеет черепную и спинномозговую части, и потому можно сказать, что он занимает как бы переходное положение между спинномозговыми и черепными нервами. Его вполне можно было бы называть спинно-черепным. Поэтому с него мы и начинаем описание черепных нервов (рис. 9.9).
Добавочный нерв является двигательным. Его основное длинное двигательное ядро формируют клетки основания передних рогов СII-СV сегментов спинного мозга. Аксоны клеток спинального ядра XI черепного нерва выходят из указанных сегментов спинного мозга между передними и задними спинномозговыми корешками и у боковой его поверхности, постепенно объединяясь, формируют спинномозговой корешок добавочного нерва, который принимает вос-
Рис. 9.9. Добавочный (XI) нерв и его связи.
1 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 2 - черепные корешки добавочного нерва; 3 - ствол добавочного нерва; 4 - яремное отверстие; 5 - внутренняя часть добавочного нерва; б - нижний узел блуждающего нерва; 7 - наружная ветвь добавочного нерва; 8 - грудино-ключично-сосцевидная мышца; 9 - трапециевидная мышца. Красным цветом обозначены двигательные нервные структуры; синим - чувствительные вегетативные, зеленым - парасимпатические, фиолетовым - афферентные вегетативные.
ходящее направление и входит в полость задней черепной ямки через большое затылочное отверстие из аксонов. В задней черепной ямке к спинномозговому корешку присоединяется церебральный (черепной) корешок, состоящий из нейронов, расположенных в нижней части двойного (обоюдного) ядра рядом с нейронами блуждающего нерва (X черепного нерва). Церебральный корешок XI черепного нерва может рассматриваться как часть двигательной порции X черепного нерва, так как имеет фактически общее с нею двигательное ядро и общие функции.
Формирующийся после слияния церебральных и спинальных корешков XI черепной нерв выходит из заднелатеральной борозды продолговатого мозга ниже корешка X черепного нерва. Сформировавшийся после этого ствол XI черепного нерва выходит из полости черепа через яремное отверстие (foramen jugularis). После этого волокна черепной части ствола XI черепного нерва при- соединяются к X черепному нерву, а оставшаяся спинномозговая часть, называющаяся наружной ветвью добавочного нерва, спускается на шею и иннервирует грудино-ключично-сосцевидную мышцу (m. sternocleidomastoideus) и верхнюю часть трапециевидной мышцы (m. trapezium).
Поражение спинномозгового ядра или ствола XI черепного нерва и его ветвей на любом уровне ведет к развитию периферического паралича или пареза этих мышц. Со временем наступает их атрофия, ведущая к асимметрии, выявляемой при внешнем осмотре, при этом плечо на стороне поражения приспущено, нижний угол лопатки отходит от позвоночника. Лопатка оказывается смещенной кнаружи и вверх («крыловидная» лопатка). Затруднены «пожатие плечом» и возможность поднять руку выше горизонтального уровня. Ввиду избыточного «провисания» плеча на стороне поражения рука оказывается как бы длиннее. Если больному предложить вытянуть руки перед собой так, чтобы ладони при этом касались друг друга, а пальцы были вытянуты, то концы пальцев на стороне поражения выступают вперед.
Парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной мышцы ведет к тому, что при поворотах головы на больной стороне эта мышца плохо контурируется. Снижение ее силы можно выявить, оказывая сопротивление повороту головы в сторону, противоположную поражению, и немного вверх. Снижение силы трапециевидной мышцы отчетливо выявляется, если обследующий положит свои руки на плечи больного и будет оказывать сопротивление активному их поднятию. При двустороннем поражении XI черепного нерва или его спинномозгового ядра отмечается тенденция к свисанию головы на грудь. Поражение XI черепного нерва обычно сопровождается глубинной, ноющей, трудно лока- лизуемой болью в руке на стороне поражения, которая сопряжена с перерас- тяжением суставной сумки и связочного аппарата плечевого сустава в связи с параличом или парезом трапециевидной мышцы.
Расстройство функции XI черепного нерва может быть следствием поражения периферических двигательных нейронов у больных клещевым энцефалитом, полиомиелитом или боковым амиотрофическим склерозом. Поражение этого нерва с обеих сторон ведет к развитию симптома свисающей головы, который может быть обусловлен также и расстройством функции нервно-мышечных синапсов при миастении. Повреждение добавочного нерва возможно при краниовертебральных аномалиях, в частности при синдроме АрнольдаКиари, а также при травмах и опухолях той же локализации. При раздражении клеток спинального ядра добавочного нерва в иннервируемых им мышцах возможны фасцикулярные подергивания, кивательные движения.
Периферические нейроны, составляющие спинальное ядро XI черепного нерва, получают импульсы по корково-спинномозговым и корково-ядерным путям, а также по экстрапирамидным покрышечно-спинномозговому, преддверно-спинномозговому проводящим путям и по медиальному продольному пучку, с обеих сторон, но преимущественно - с противоположной стороны. В связи с этим изменение импульсации, поступающей со стороны центральных нейронов на периферические двигательные нейроны спинальных ядер XI черепного нерва, может обусловить спастический парез иннервируемых этим нервом поперечнополосатых мышц, более выраженный на стороне, противоположной патологическому процессу. Предполагается, что изменение поступающих на периферические нейроны спинального ядра XI черепного нерва нервных импульсов может обусловить гиперкинез по типу спастической кривошеи. Есть мнение, что причиной этой формы гиперкинеза может быть и раздражение спинномозгового корешка добавочного нерва.
9.4.2. Подъязычный (XII) нерв (n. hypoglossus)
Подъязычный нерв является двигательным (рис. 9.10). Ядро его располагается в продолговатом мозге, при этом верхняя часть ядра находится под дном ромбовидной ямки, а нижняя спускается вдоль центрального канала до уровня начала перекреста пирамидных путей. Ядро XII черепного нерва состоит из крупных мультиполярных клеток и большого количества волокон, расположенных между ними, которыми оно разделяется на 3 более или менее обособленные клеточные группы. Аксоны клеток ядра XII черепного нерва собираются в пучки, пронизывающие продолговатый мозг и выходящие из его передней боковой борозды между нижней оливой и пирамидой. В дальнейшем они покидают полость черепа через специальное отверстие в кости - канал подъязычного нерва (canalis nervi hypoglossi), расположенный над боковым краем большого затылочного отверстия, образуя при этом единый ствол.
Выйдя из полости черепа, XII черепной нерв проходит между яремной веной и внутренней сонной артерией, образует подъязычную дугу, или петлю (ansa cervicalis), проходя здесь в непосредственной близости с ветвями спинномозговых нервов, идущих от трех верхних шейных сегментов спинного мозга и иннервирующих мышцы, прикрепленные к подъязычной кости. В дальнейшем подъязычный нерв поворачивает вперед и делится на язычные ветви (rr. linguales), иннервирующие мышцы языка: подъязычно-язычную (m. hypoglossus), шилоязычную (m. styloglossus) и подбородочно-язычную (m. genioglossus), а также продольную и поперечную мышцы языка (m. longitudinalis и m. transversus linguae).
При поражении XII черепного нерва наступает периферический паралич или парез одноименной половины языка (рис. 9.11), при этом язык в полости рта смещается в здоровую сторону, а при высовывании изо рта отклоняется в сторону патологического процесса (язык «показывает на очаг»). Происходит это в связи с тем, что m. genioglossus здоровой стороны выталкивает гомолатеральную половину языка вперед, тогда как парализованная его половина отстает и язык оказывается повернут в ее сторону. Мышцы парализованной стороны языка со временем атрофируются, истончаются, при этом меняется рельеф языка на стороне поражения - становится складчатым, «географическим».
Рис. 9.10. Подъязычный (XII) нерв и его связи.
1 - ядро подъязычного нерва; 2 - подъязычный канал; 3 - менингеальная ветвь; 4 - соединительная ветвь к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 - соединительная ветвь к нижнему узлу блуждающего (X) нерва; б - верхний шейный симпатический узел; 7 - нижний узел блуждающего нерва; 8 - соединительные ветви к двум первым спинномозговым узлам; 9 - внутренняя сонная артерия; 10 - внутренняя яремная вена; 11 - шилоязычная мышца; 12 - вертикальная мышца языка; 13 - верхняя продольная мышца языка; 14 - поперечная мышца языка; 15 - нижняя продольная мышца языка; 16 - подбородочно-язычная мышца; 17 - подбородочно-подъязычная мышца; 18 - подъязычно-язычная мышца; 19 - щитоподъязычная мышца; 20 - гру- дино-подъязычная мышца; 21 - грудино-щитовидная мышца; 22 - верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 - нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 24 - шейная петля; 25 - нижний корешок шейной петли; 26 - верхний корешок шейной петли. Красным цветом обозначены ветви, отходящие от продолговатого моз- га, фиолетовым - от шейного отдела спинного мозга.
Рис. 9.11. Поражение левого подъязычного нерва по периферическому типу.
Односторонний паралич языка почти не оказывает влияния на акты жевания, глотания, речи. В то же время возможны проявления признаков пареза мышц, фиксирующих гортань. При глотании в таких случаях заметно смещение гортани в сторону.
В случае двустороннего поражения ядер или стволов XII черепного нерва может наступить полный паралич мышц языка (глоссоплегия), тогда он оказывается резко истонченным и неподвижно лежащим на диафрагме рта. Наступает расстройство речи в форме анартрии. При двустороннем парезе мышц языка нарушается артикуляция по типу дизартрии. Во время разговора создается впечатление, что рот у больного переполнен. Особенно значительно нарушается произнесение согласных звуков. Глоссоплегия ведет также к затруднению приема пища, так как больному трудно продвинуть пищевой комок в глотку.
Если периферический парез или паралич языка является следствием постепенно прогрессирующего поражения ядра XII черепного нерва, то характерно появление в языке на стороне патологического процесса фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Поражение ядер XII черепного нерва обычно сопровождается периферическим (вялым) парезом круговой мышцы рта (m. orbicularis oris), при котором губы становятся истонченными, на них появляются морщинки, сходящиеся к ротовой щели («кисетный рот»), больному трудно свистнуть, задуть свечу. Это явление объясняется тем, что тела периферических мотонейронов, аксоны которых проходят в составе VII (лицевого) черепного нерва к круговой мышце рта, расположены в ядре XII черепного нерва.
Если поражены нижний отдел двига- тельной зоны коры большого полушария или корково-нуклеарные проводящие пути,
несущие импульсы от коры, в частности к ядру XII черепного нерва, то (так как подходящие к этому ядру корково-ядерные волокна совершают практически полный перекрест) на стороне, противоположной патологическому процессу, возникает центральный парез мышц языка (рис. 9.12). Язык при высовывании изо рта оказывается повернутым в сторону, противоположную патологическому очагу
Рис. 9.12. Поражение левого подъязычного нерва по центральному типу.
в мозге, атрофии языка нет и фибриллярные подергивания в нем отсутствуют. Центральный парез языка обычно сочетается с центральным парезом лицевого нерва и проявлениями центрального гемипареза на той же стороне.
Снижение силы мышц языка, возникающее при их парезе, можно проверить, если обследующий попросит больного надавить кончиком языка на внутреннюю поверхность своей щеки, а сам при этом будет оказывать сопротивление этому движению, надавливая на наружную поверхность щеки боль- ного.
Признаки двустороннего поражения ядер и стволов XII черепного нерва обычно сочетаются с проявлениями расстройства функций других черепных нервов бульбарной группы, и тогда возникает клиническая картина более полного бульбарного синдрома; нарушение же функций корково-нуклеарных проводящих путей, идущих к двигательным ядрам этих нервов, проявляется псевдобульбарным синдромом, представляющим собой проявление центрального пареза или паралича иннервируемых ими мышц.
9.4.3. Блуждающий (X) нерв (n. vagus)
Блуждающий нерв является смешанным (рис. 9.13). Он содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. В соответствии с этим в системе X черепного нерва имеется 3 основных ядра, расположенных в покрышке продолговатого мозга. Двигательное ядро - двойное (nucl. ambiguus), верхняя часть его относится к IX черепному нерву, а нижняя - к X черепному нерву и к церебральной части XI черепного нерва. Чувствительное ядро (nucl. sensorium) также общее для IX и X черепных нервов. Кроме того, в системе X нерва имеется собственное ядро - заднее ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis nervi vagi), расположенное под дном IV желудочка, снаружи от верхнего отдела ядра подъязычного нерва. Оно состоит из мелких вегетатив- ных клеток и имеет непосредственное отношение к иннервации большинства внутренних органов и потому иногда его называют висцеральным.
X черепной нерв выходит из заднебоковой борозды продолговатого мозга и направляется к яремному отверстию, через которое вместе с IX и XI черепными нервами покидает полость черепа. В зоне яремного отверстия на стволе X черепного нерва располагаются верхний узел (ganglion superius), а на 1 см ниже, уже за пределами полости черепа - нижний узел (ganglion inferius). Оба этих узла являются аналогами спинномозговых узлов и частью чувствительной порции X черепного нерва. Они содержат тела первых нейронов чувствительных путей, их аксоны направляются в продолговатый мозг к упомянутому чувствительному ядру, а дендриты - на периферию.
Ниже яремного отверстия на участке X черепного нерва, находящемся между этими узлами, к его двигательной порции присоединяются волокна добавочного нерва, составляющие его церебральный корешок и являющиеся аксонами периферических мотонейронов, входящих в состав двойного ядра.
Двигательные и чувствительные порции X черепного нерва обеспечивают иннервацию поперечнополосатых мышц верхних отделов пищеварительной и дыхательной систем: мягкое нёбо, глотку, гортань, надгортанник. Из ветвей X черепного нерва, отходящих от него у основания черепа и на шее, наиболее крупными являются следующие.
Рис. 9.13. Блуждающий нерв (X) и его связи.
1 - ядро одиночного пути; 2 - ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 - двойное ядро; 4 - заднее ядро блуждающего нерва; 5 - спинномозговые корешки добавочного нерва; 6 - менингеальная ветвь (в субтенториальное пространство); 7 - ушная ветвь (к задней поверхности ушной раковины и наружному слуховому проходу); 8 - верхний шейный симпатический узел; 9 - глоточное сплетение; 10 - мышца, поднимающая нёбную занавеску; 11 - мышца язычка; 12 - нёбно-глоточная мышца;
13 - нёбно-язычная мышца; 14 - трубно-глоточная мышца; 15 - верхний констриктор глотки; 16 - чувствительные ветви к слизистой оболочке нижней части глотки; 17 - верхний гортанный нерв; 18 - грудино-ключично-сосцевидная мышца; 19 - трапециевидная мышца; 20 - нижний гортанный нерв; 21 - нижний констриктор глотки; 22 - перстнещитовидная мышца; 23 - черпаловидные мышцы; 24 - щиточерпаловидная мышца; 25 - латеральная перстнечерпаловидная мышца; 26 - задняя перстнечерпаловидная мышца; 27 - пищевод; 28 - правая подключичная артерия; 29 - возвратный гортанный нерв; 30 - грудные сердечные нервы; 31 - сердечное сплетение; 32 - левый блуждающий нерв; 33 - дуга аорты; 34 - диафрагма; 35 - пищеводное сплетение; 36 - чревное сплетение; 37 - печень; 38 - желчный пузырь; 39 - правая почка; 40 - тонкая кишка; 41 - левая почка; 42 - поджелудочная железа; 43 - селезенка; 44 - желудок. Красным цветом обозначены двигательные нервные структуры; синим - чувствительные; зеленым - парасимпатические.
Менингеальная ветвь (r. meningeus) - чувствительная, участвует в иннервации преимущественно твердой мозговой оболочки задней черепной ямки.
Ушная ветвь (r. auricularis, нерв Арнольда) - чувствительная, иннервирует заднюю стенку наружного слухового прохода и заднюю поверхность ушной раковины.
Верхний гортанный нерв (n. laringeus superior) иннервирует мышцы мягкого нёба, констрикторы глотки и перстнещитовидную мышцу, участвует в чувствительной иннервации гортани и надгортанника. При невралгии верхнего гортанного нерва характерны приступы мучительной боли от нескольких секунд до минуты, локализующиеся в области гортани, иногда сопровождающиеся кашлем. При пальпации на боковой поверхности гортани под щитовидным хрящом отмечается болевая точка (курковая зона), давление на которую может вызвать приступ.
Возвратный гортанный нерв (n. laringeus recurrens) - правый возвратный нерв огибает спереди назад подключичную артерию, левый - дугу аорты. Затем оба нерва поднимаются между трахеей и пищеводом, участвуют в их иннервации и достигают гортани.
Конечные ветви возвратных нервов называются нижними гортанными нервами, они анастомозируют с верхними гортанными нервами. Невропатия возвратного гортанного и нижнего гортанного нервов проявляется параличом голосовых связок, других мышц гортани, кроме перстнещитовидной мышцы. В результате при поражении ветви X черепного нерва и его ветви - возвратного гортанного нерва, а также его продолжения - нижнего гортанного нерва - может нарушаться звучность голоса - дисфония в форме охриплости голоса без дисфагии (симптом Ортнера) ввиду наступающего на стороне патологического процесса пареза или паралича голосовой связки, выявляемого при ларингоскопии.
Поражение обоих возвратных гортанных нервов вызывает афонию и респираторный стридор. Подобная дисфония (или афония) может быть следствием аневризмы аорты, опухоли средостения, перенесенных операций на шее или средостении, но нередко причины невропатии возвратного гортанного нерва установить не удается.
После отхождения указанных ветвей оставшаяся, состоящая в основном из парасимпатических волокон, часть блуждающего нерва, располагаясь между внутренней, затем общей сонной артериями с одной стороны и яремной веной - с другой, проникает в грудную клетку. Проходя через грудную клетку,
X черепной нерв отдает бронхиальные и грудные сердечные ветви и затем через пищеводное отверстие диафрагмы попадает в брюшную полость. Здесь X черепной нерв делится на передний и задний блуждающие стволы (truncus vagalis anteror et truncus vagalis posterior); многочисленные их ответвления (желудочные, чревные, почечные и другие ветви) обеспечивают чувствительность и парасимпатическую иннервацию (иннервацию гладкой мускулатуры, пищеварительных желез, мочевыделительной системы и пр.).
При поражении блуждающего нерва в проксимальном отделе отмечается свисание мягкого нёба на стороне патологического процесса; оно оказывается неподвижным или напрягается меньше, чем на здоровой стороне. Нёбная занавеска при фонации смещается в здоровую сторону. Как правило, на стороне поражения X черепного нерва язычок (uvula) отклонен в здоровую сторону, снижены или отсутствуют глоточный и нёбный рефлексы. Они проверяются с обеих сторон с помощью шпателя, ложки или свернутого в трубку листа бумаги, которыми обследующий прикасается к задней стенке глотки или к мягкому нёбу.
Двустороннее снижение функций блуждающих нервов может обусловить проявления бульбарного синдрома, в частности расстройство речи в виде афонии и дисфагию - нарушение глотания, поперхивание жидкой пищей - следствие пареза мягкого нёба, нёбной занавески, надгортанника, глотки. Ослабление глотательного рефлекса ведет к скоплению в полости рта слюны, остатков пищи. Парез глотки и снижение кашлевого рефлекса способствуют обтурации верхних дыхательных путей с последующей окклюзией бронхов, что ведет к расстройству дыхания и развитию обтурационной пневмонии.
Раздражение парасимпатической порции блуждающих нервов может вести к брадикардии, бронхо- и эзофагоспазмам, пилороспазму, к усилению перистальтики, рвоте, повышению секреции желез пищеварительного тракта, а со временем и к возможному развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение этих нервов ведет к расстройствам дыхания, тахикардии, угнетению секреции железистого аппарата пищеварительного тракта и т.д. Выраженное двустороннее расстройство парасимпатической иннервации внутренних органов может привести к смерти больного в связи с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
Причиной поражения X черепного нерва может быть сирингобульбия, боковой амиотрофический склероз, интоксикация (алкогольная, дифтерийная, при отравлении свинцом, мышьяком), возможно сдавливание нерва при онкологической патологии, аневризме аорты и пр.
9.4.4. Языкоглоточный (IX) нерв (n. glossopharingeus)
Языкоглоточный нерв является смешанным. Он содержит двигательные, чувствительные, в том числе вкусовые, и вегетативные парасимпатические волокна.
В соответствии с этим к системе IX черепного нерва относятся расположенные в продолговатом мозге ядра: двигательное (nucl. ambiguus) и ядро общих видов чувствительности (nucl. sensorius) - общие для IX и X черепных нервов, а также ядро вкусовой чувствительности - ядро одиночного пути (nucl. solitarius) и парасимпатическое секреторное ядро - нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salvatorius), общее для IX черепного и промежуточного нервов.
IX черепной нерв выходит из заднебоковой борозды продолговатого мозга, находящейся позади нижней оливы, и направляется к яремному отверстию, пройдя через которое он покидает полость черепа (рис. 9.14).
Двигательная порция IX черепного нерва иннервирует всего лишь одну мышцу - шилоглоточную (m. stylopharingeus), поднимающую глотку.
Тела первых чувствительных нейронов, обеспечивающих проведение импульсов общих видов и вкусовой чувствительности, находятся в аналогах спинальных ганглиев - в верхнем (ganglion superius) и нижнем (ganglion inferius) узлах, находящихся вблизи от яремного отверстия. Дендриты этих нейронов
начинаются в задней трети языка, мягком нёбе, зеве, глотке, передней поверхности надгортанника, а также в слуховой (евстахиевой) трубе и барабанной полости, участвуя в обеспечении в них общих видов чувствительности, а на задней трети языка еще и вкусовой чувствительности. Аксоны тех же псевдоуниполярных клеток в составе корешка IX черепного нерва проникают в продолговатый мозг, затем те из них, которые проводят импульсы общих видов чувствительности, подходят к соответствующему ядру; а те, по которым передаются импульсы вкусовой чувствительности, - к нижней части ядра одиночного пути.
В этих ядрах чувствительные импульсы переключаются на вторые нейроны, аксоны которых переходят на противоположную сторону, участвуя в образовании медиальной петли, и заканчивают в таламических ядрах, где находятся третьи нейроны. Аксоны третьих нейронов чувствительных путей системы IX черепного нерва проходят в составе медиальной чувствительной петли, заднего бедра внутренней капсулы, лучистого венца и заканчиваются в нижней части коры постцентральной извилины (волокна, передающие импульсы общих видов чувствительности) и в коре вокруг островка (волокна, проводящие импульсы вкусовой чувствительности, их одностороннее поражение не ведет к расстройству вкусовой чувствительности).
Следует отметить, что аналогичный рассмотренному путь от чувствительных ядер ствола к проекционным зонам коры проходят и импульсы, возникающие в рецепторном аппарате в зоне чувствительной иннервации блуждающего, тройничного и промежуточного нервов.
Парасимпатические слюноотделительные волокна, являющиеся аксонами клеток, заложенных в нижней части слюнного ядра, расположенного в латеральном отделе покрышки продолговатого мозга, через ветвь языкоглоточного нерва - барабанный нерв и малый каменистый нерв - достигают ушного парасимпатического узла (gangl. oticum). Отсюда выходят постганглионарные парасимпатические волокна, которые через анастомоз переходят в ветвь тройничного нерва (n. auriculotemporalis) и иннервируют околоушную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
При поражении языкоглоточного нерва отмечаются затруднения глотания, нарушение чувствительности общих видов (болевая, температурная, тактильная) мягкого нёба, зева, верхней части глотки, передней поверхности надгортанника, задней трети языка. За счет расстройства проприоцептивной чувствительности в языке может быть нарушено ощущение положения его в полости рта, что затрудняет пережевывание и заглатывание твердой пищи. В задней трети языка нарушается восприятие вкусовых ощущений, главным образом ощущение горького и соленого. Кроме языкоглоточного нерва, восприятие вкуса обеспечивает система промежуточного нерва и ее ветвь - барабанная струна (chorda tympani).
Рис. 9.14. Языкоглоточный (IX) нерв.
1 - ядро одиночного пути; 2 - двойное ядро; 3 - нижнее слюноотделительное ядро; 4 - яремное отверстие; 5 - верхний узел языкоглоточного нерва; 6 - нижний узел языкоглоточного нерва; 7 - соединительная ветвь с ушной ветвью блуждающего нерва; 8 - нижний узел блуждающего нерва; 9 - верхний шейный симпатический узел; 10 - тельца каротидного синуса; 11 - каротидный синус и его сплетение; 12 - общая сонная артерия; 13 - синусовая ветвь; 14 - барабанный нерв; 15 - лицевой нерв; 16 - коленцебарабанный нерв; 17 - большой каменистый нерв; 18 - крылонёбный узел; 19 - ушной узел; 20 - околоушная железа; 21 - малый каменистый нерв; 22 - слуховая труба; 23 - глубокий каменистый нерв; 24 - внутренняя сонная артерия;
25 - сонно-барабанные нервы; 26 - шилоязычная мышца; 27 - соединительная ветвь с лицевым нервом; 28 - шилоглоточная мышца; 29 - симпатическое сплетение; 30 - двигательные ветви блуждающего нерва; 31 - глоточное сплетение; 32 - ответвления к мышцам и слизистой оболочке глотки и мягкого нёба; 33 - чувствительные ветви к мягкому небу и миндалинам; 34 - вкусовые и чувствительные ветви к задней трети языка. Красным цветом обозначены двигательные нервные структуры; синим - чувствительные; зеленым - парасимпатический; фиолетовым - симпатические.
При снижении функций IX черепного нерва больной иногда жалуется на некоторую сухость во рту, но этот признак непостоянен и ненадежен, так как снижение и даже прекращение функции одной околоушной железы может компенсироваться другими слюнными железами.
Раздражение патологическим процессом IX черепного нерва может обусловить боли в зеве, задней стенке глотки, языке, а также в слуховой трубе и барабанной полости. Эти ощущения могут иметь перманентный или приступообразный характер. В последнем случае возможно развитие у больного невралгии IX черепного нерва.
Следует отметить, что определенная анатомическая и функциональная общность IX и X черепных нервов обычно ведет к сочетанности их поражения и к практической одновременности проверки их функций в процессе неврологического обследования. Так, проверяя нёбный и глоточный рефлексы, надо иметь в виду, что их снижение может быть обусловлено поражением как X, так и IX черепного нерва (афферентная часть рефлекторной дуги проходит по чувствительной порции IX и X черепных нервов, эфферентная - по двигательной порции X черепного нерва, а замыкание рефлекторной дуги происходит в продолговатом мозге).
9.5. ВКУС И ЕГО РАССТРОЙСТВА
Специализированные рецепторы вкусовой чувствительности расположены во вкусовых кольцевых и грибовидных сосочках языка и относятся к хеморецепторам, так как реагируют на химические вещества, растворенные в воде, являющейся основной частью слюны. Отдельные хеморецепторы находятся в слизистой оболочке мягкого и твердого нёба, в верхушке надгортанника.
Следует иметь в виду, что различные по характеру вкусовые раздражители воспринимаются специфическими рецепторами, расположенными в слизистой оболочке языка преимущественно таким образом: горькое - в задней трети языка, соленое - в задней трети языка и в его латеральных зонах, кислое - в латеральных отделах верхней поверхности языка и по бокам его, сладкое - в передних отделах языка. Средняя часть спинки языка и нижняя поверхность его практически лишены вкусовых рецепторов.
Состояние вкусовой чувствительности проверяется отдельно для каждого из четырех основных вариантов вкуса (кислое, сладкое, горькое, соленое). При проверке вкусовой чувствительности на симметричные участки языка с помощью пипетки или стеклянной палочки наносятся капли раствора, содержа-
щего вкусовой раздражитель1, при этом следят, чтобы капля не растекалась по языку. После нанесения каждой капли больной должен указать на одно из заранее написанных слов, отражающих его вкусовые ощущения: «горькое», «соленое», «кислое» и «сладкое», а после этого тщательно прополоскать рот. В процессе обследования могут быть выявлены: расстройства вкуса - дисгевзия, отсутствие вкусового ощущения - агевзия, снижение вкусовой чувствительности - гипогевзия, извращения вкуса - парагевзия, наличие металлического привкуса, нередко возникающее при приеме некоторых лекарственных препаратов, - фантагевзия.
Нарушение вкусовой чувствительности может указывать на поражение языкоглоточного нерва или входящего в состав лицевого нерва промежуточного нерва Врисберга. Для выявления топического неврологического диагноза обнаружение расстройств вкуса может иметь существенное значение. Для поражения IX черепного нерва более характерно расстройство восприятия горького и соленого, выявляемое на задней трети языка.
Несомненное значение для неврологической топической диагностики имеют расстройства отдельных видов вкусовой чувствительности на определенном участке языка с одной стороны, так как чувствительные расстройства с обеих сторон могут быть обусловлены угнетением рецепторного аппарата в связи с диффузной патологией слизистой оболочки языка и стенок ротовой полости. Снижение яркости, четкости вкусовых ощущений может быть у пожилых людей в связи с прогрессирующей атрофией части вкусовых сосочков и уменьшением секреции слюны, которые наступают при старении и провоцируются ношением зубных протезов, особенно вставной верхней челюсти, длительным табакокурением, продолжительным пребыванием в состоянии депрессии. Расстройство вкуса - возможное следствие сухости рта в связи с нарушением слюноотделения, например при болезни Шегрена.
Гипогевзия нередко отмечается при обложенности языка, тонзиллите, глоссите (в случаях гиповитаминоза А, пеллагры, при длительном лечении антибиотиками, при лучевой терапии). Агевзия может быть у больных с явлениями эндокринопатии (гипотиреоз, сахарный диабет и пр.), при семейной дизавтономии (синдром Райли-Дея). При болезни Аддисона возможно значительное обострение вкуса (гипергевзия). Проявления дисгевзии могут быть следствием приема многих лекарственных препаратов: тетрациклина, d-пеницилламина, этамбутола, противогрибковых препаратов, леводопы, карбоната лития, цитотоксических средств.
9.6. СИНДРОМЫ, ВКЛЮЧАЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА И ЕГО ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Синдром Денди-Уокера - врожденный порок развития каудального отдела ствола мозга и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушки) апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятель-
1 Для проверки вкусовой чувствительности можно пользоваться растворами сахара, соли, лимонной кислоты, хинина.
ство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусловить развитие сирингомиелии, сирингобульбии. Выраженный синдром Де- нди-Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами внутричерепной гипертензии. Уточняется диагноз визуализирующими мозговую ткань методами - КТ и МРТ, при этом выявляются признаки гидроцефалии и, в частности, выраженное расширение IV мозгового желудочка, при МРТ можно выявить деформацию указанных структур мозга. Описали в 1921 г. американские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).
Синдром Ларюэлля характеризуется признаками внутричерепной гипертен- зии, в частности приступообразной интенсивной диффузной головной болью, контрактурой шейных мышц, тоническими судорогами, дыхательными и сер- дечно-сосудистыми расстройствами. Возможна деструкция краев большого за- тылочного отверстия (симптом Бабчина). Описал при опухолях субтенториальной локализации бельгийский невропатолог M. Laruelle.
Аномалия Арнольда-Киари-Соловцева (см. главу 24).
Осциллопсия - иллюзия колебания неподвижных предметов. Осциллопсия в сочетании с вертикальным нистагмом, неустойчивостью и вестибулярным головокружением наблюдается при краниовертебральных аномалиях, в частности при синдроме Арнольда-Киари.
Симптом Ортнера - осиплость голоса, иногда афония как результат пареза или паралича голосовых связок, обусловленного поражением возвратных гортанных нервов. Причиной может быть сдавливание их опухолью средостения, а также гипертрофированным сердцем или левой легочной артерией при стенозе митрального клапана. Описал в 1897 г. австрийский врач N. Ortner (1865-1935).
Синдром Лермитта-Монье (симптом Тсоканакиса) - расстройство глотания, обусловленное спазмами мышц глотки и пищевода, возникающими при раздражении блуждающих нервов патологическим процессом на основании черепа или в тканях шеи и средостения. Встречается, в частности, при опухоли средостения. Описали французские невропатологи J. Lhermitte (1887-1959), Monier и греческий врач Тсоканакис (Tsocanakis).
Невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара-Робино) - острая при- ступообразная боль, начинающаяся в корне языка или в миндалине и распро- страняющаяся на нёбную занавеску, глотку, иррадиирующая в ухо, в нижнюю челюсть, в шею. Приступы боли могут провоцироваться движениями языка, глотанием, особенно при приеме горячей или холодной пищи. Болевой приступ длится до 2 мин. Выделяются эссенциальная и симптоматическая формы невралгии. Причиной болезни может быть перегиб (ангуляция) и компрессия подъязычного нерва в месте его соприкосновения с задненижним краем шилоглоточной мышцы или сдавливание корешка нерва уплотненной позвоночной или нижней мозжечковой артериями, а также воспалительные и бластоматозные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. Описали французский невропатолог R. Sicard (1872-1949), французский морфолог M. Robineau
(1870-1960).
Синдром барабанного сплетения (синдром Рейхерта) - приступы острой боли в глубине наружного слухового прохода, нередко иррадиирующей в заушную область, в висок, иногда в гомолатеральную половину лица. В отличие от невралгии языкоглоточного нерва отсутствуют боли в языке, миндалинах, нёбе, изменения слюноотделения. К тому же возникновение боли не связано с дви-
жениями языка и глотанием. Обычно сопровождается отеком и гиперемией в области наружного слухового прохода. Выделяются эссенциальная и симптоматическая формы болезни. Описал синдром при раздражении барабанного сплетения в 1933 г. американский хирург F. Reichert (род. в 1894 г.).
Синдром блокады мозжечково-мозговой цистерны - ригидность шейных мышц (разгибателей головы), резкая боль в затылочной области, диффузная распирающая головная боль и другие признаки окклюзионной гидроцефалии (см. главу 20), возможны бульбарные симптомы, в частности расстройство дыхания, застойные явления на глазном дне и другие признаки внутричерепной гипертензии. Описан в 1925 г. Lange и Kindler.
Синдром яремного отверстия (синдром Верне, синдром Сикара-Колле) - сочетание признаков поражения IX, X и XI черепных нервов, выходящих из полости черепа через яремное отверстие. Возникает вследствие перелома основания черепа, проходящего через яремное отверстие затылочной кости, или наличия в зоне яремного отверстия опухоли, чаще метастатической.
Описали в 1918 г. французские врачи: невропатологи M. Vernet (1887-1974), J. Sicard (1872-1929) и оториноларинголог F. Collet (1870-1966).
Ретропаротитный синдром (синдром Вилларе) - сочетание признаков одностороннего поражения IX, X, XI и XII черепных нервов и шейного симпатического ствола, что ведет к комбинации проявлений синдрома Сикара-Колле и синдрома Горнера. Обычно указывает на экстракраниальное расположение патологического процесса, чаще в ретропаротитном пространстве (опухоль, лимфаденит околоушной области). Описал в 1922 г. французский невропатолог M. Villaret (1887-1944).
Синдром Сержана - сочетание признаков поражения блуждающего нерва или его ветви - верхнегортанного нерва с синдромом Горнера при патологическом процессе (опухоль, туберкулезный очаг и пр.) в верхней доле легкого. Описал французский терапевт F. Sergent (1867-1943).
Синдром арнольдова нерва - рефлекторный кашель, вызываемый раздражением наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной перепонки - зоны, иннервируемой ушной ветвью блуждающего нерва, известной и как нерв Арнольда.
Нерв назван по имени немецкого анатома F. Arnold (1803-1890).
Синдром Энгла-Штерлинга - врожденное или приобретенное удлинение или искривление рогов подъязычной кости, фиброз шилоподъязычной складки, обусловливающие раздражение X-XII черепных нервов на той же стороне. Возможны приступы стягивания мышц гортани, удушья, чувство «переворачивания» языка, затруднение фонации и глотания, вращения головой. При шиловидно-глоточном типе данного синдрома возникают боли в горле (в тонзиллярной ямке и миндалине), иррадиирующие в ухо и в область подъязычной кости. При шиловидно-каротидном типе синдрома боль обычно бывает в области лба, глазницы, в глазном яблоке и отсюда иррадиирует в висок и темя. Описали американский стоматолог Е. Angle (1855-1930) и польский невропатолог W. Sterling (род. в 1877 г.).
Ретрооливарный синдром (синдром Мак-Кензи) - сочетание осиплости голоса (дисфонии), нарушения глотания (дисфагии), гипотрофии и пареза языка, в котором возможны фибриллярные подергивания. Возникает при поражении в покрышке продолговатого мозга двойного (относящегося к системам IX и X черепных нервов) и подъязычного (XII) моторных ядер или же аксонов входящих в их состав мотонейронов, формирующих соответствующие черепные нервы в мес-
те их выхода из продолговатого мозга в передней боковой борозде между нижней оливой и пирамидой. Описал английский врач S. McKenzie (1844-1909).
Синдром Джексона - альтернирующий синдром, при котором патологический очаг находится на одной стороне продолговатого мозга, при этом поражены корешок подъязычного (XII черепного) нерва и волокна корково-спинномозгового проводящего пути, переходящие на другую сторону на границе продолговатого и спинного мозга. Характеризуется развитием на стороне патологического очага периферического пареза или паралича половины языка, на противоположной стороне при этом возникает центральный гемипарез или гемиплегия. Описал в 1864 г. английский невропатолог J. Jackson (1835-1911).
Медиальный медуллярный синдром (синдром Дежерина) - альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага развивается периферический паралич половины языка, а на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия в сочетании с нарушением глубокой, вибрационной и снижением тактильной чувствительности. Возникает обычно в связи с окклюзией коротких ветвей базилярной артерии и верхней части передней спинномозговой артерии, питающих парамедианную область продолговатого мозга. Описал французский невропатолог J.J. Dejerine (1849-1917).
Дорсолатеральный синдром продолговатого мозга (синдром Валленберга-За- харченко, синдром нижней задней мозжечковой артерии) - альтернирующий синдром, возникающий вследствие ишемии в бассейне нижней задней мозжечковой артерии. Проявляется головокружением, тошнотой, рвотой, икотой, дизартрией, осиплостью голоса, расстройством глотания, снижением глоточного рефлекса, при этом на стороне поражения отмечаются гипестезия на лице, снижение корнеального рефлекса, парез мягкого нёба и мышц глотки, гемиатаксия, синдром Горнера, нистагм при взгляде в сторону очага поражения. На противоположной стороне выявляется снижение болевой и температурной чувствительности по гемитипу. Описали в 1885 г. немецкий врач A. Wallenberg (1862-1949), а в 1911 г. отечественный врач М.А. Захарченко (1879-1953).
Синдром Авеллиса - альтернирующий синдром, возникающий в связи с поражением продолговатого мозга на уровне расположения двойного ядра, от- носящегося к IX и X черепным нервам. При синдроме Авеллиса на стороне патологического очага развивается паралич или парез нёбной занавески, голосовой связки, мышц пищевода. Проявляются дисфония и дисфагия, а на противоположной стороне - центральный гемипарез, иногда гемигипестезия. Описал в 1891 г. немецкий оториноларинголог G. Avellis (1864-1916).
Синдром Шмидта - альтернирующий синдром, при котором поражение продолговатого мозга ведет к тому, что на стороне патологического очага развивается периферический паралич мягкого нёба, глотки, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхняя часть трапециевидной мышцы (следствие поражения IX, X, XI черепных нервов), а на противоположной стороне - центральный гемипарез, иногда - гемигипестезия. Описал в 1892 г. немецкий врач A. Schmidt (1865-1918).
Синдром Сестана-Шене - альтернирующий синдром, возникающий при поражении продолговатого мозга на уровне двойного ядра. Проявляется параличом или парезом мышц, иннервируемых IX и X черепными нервами, мозжечковой недостаточностью и признаками синдрома Горнера на стороне патологического очага, а на противоположной стороне - проводниковыми нарушениями (центральным гемипарезом, гемигипестезией). Описали в 1903 г. французские невропатологи Е. Cestan (1872-1933) и L. Chenais (1872-1950).
Синдром Бабинского-Нажотта - альтернирующий синдром, при котором на стороне патологического очага возникает поражение нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути и симпатических волокон, а также пирамидного, спиноталамического путей, медиальной петли. На стороне поражения отмечаются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, гемиасинергия, летеропульсия), синдром Горнера, на противоположной стороне - центральная гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией (гемигипестезией). Описали в 1902 г. французские неврологи J. Babinski (1857-1932) и J. Nageotte (1866-1948).
Синдром Воллештейна - альтернирующий синдром, при котором в покрышке продолговатого мозга поражены верхняя часть двойного ядра и спиноталамический путь. На стороне патологического очага выявляется парез голосовой связки, а на противоположной стороне - нарушение болевой и температурной чувствительности. Описал немецкий врач K. Wollestein.
Синдром Тапиа - альтернирующий синдром, обусловленный поражением продолговатого мозга, при котором на стороне патологического очага возникает поражение ядер или корешков XI и XII черепных нервов (периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, а также половины языка), а на противоположной стороне - центральный гемипарез. Описал в 1905 г. при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии испанский оториноларинголог A. Tapia (1875-1950).
Синдром Греноува - альтернирующий синдром, при котором на одной сто- роне продолговатого мозга страдает нижнее ядро тройничного нерва и спи- ноталамический путь. Гомолатерально проявляется расстройством болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу на лице, контралате- рально - нарушением болевой и температурной чувствительности по провод- никовому типу на туловище и конечностях. Описал немецкий врач A. Groenouw (1862-1945).
Синдром поражения пирамид - изолированное поражение пирамид, расположенных на вентральной стороне продолговатого мозга, через которые проходит приблизительно 1 млн аксонов, составляющих собственно корково-спинномозговой путь, ведет к развитию центрального, преимущественно дистального тетрапареза, при этом более значителен парез кистей рук. Мышечный тонус в таких случаях невысок, пирамидные патологические знаки могут отсутствовать. Синдром является возможным признаком опухоли (чаще менингиомы), ската основания черепа (блюменбахова ската).
9.7. БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЕ СИНДРОМЫ
Бульбарный синдром, или бульбарный паралич, - сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов. Проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.
Бульбарная дизартрия - расстройство речи, обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной мускулатуры). Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артикуляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Бульбарная дизартрия является одним из проявлений бульбарного синдрома.
Синдром Бриссо характеризуется тем, что у больного с бульбарным синдромом периодически, чаще ночью, возникают общая дрожь, побледнение кожи, холодный пот, расстройства дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха. Вероятно, является следствием дис- функции ретикулярной формации на уровне мозгового ствола. Описал французский невропатолог E. Brissaud (1852-1909).
Псевдобульбарный синдром, или псевдобульбарный паралич, - сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены. Кроме того, характерна выраженность рефлексов орального автоматизма, неконтролируемые эмоциональные реакции - насильственный плач, реже - насильственный смех.
Псевдобульбарная дизартрия - расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных заднего ряда (е, и). Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является одним из проявлений псевдобульбарного синдрома.
Рефлексы орального автоматизма - группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании их рефлекторных дуг принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2-3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ - сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.
Рис. 9.15. Хоботковый рефлекс.
Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) - непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого (рис. 9.15). Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев (1857-1927).
Сосательный рефлекс (сосательный рефлекс Оппенгейма) - появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог H. Oppengeim (1859-1919).
Рефлекс Вюрпа-Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) - непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-
сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Это один из рефлексов орального автоматизма. Описали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
Оральный рефлекс Оппенгейма - жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог H. Oppenheim.
Рефлекс Эшериха - резкое вытягивание губ и застывание их в этом по- ложении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач E. Escherich (1857-1911).
Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) - тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Относится к рефлексам орального автоматизма. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский (род. в 1873 г.).
Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) - сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877-1936).
Оральный рефлекс Геннеберга - сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg (1868-1962).
Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна-Растворова - выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От- носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро- патологи И.С. Карчикян (1890-1965) и И.И. Растворов.
Дистантно-оральный рефлекс Боголепова . После вызывания хоботкового рефлекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застывает в положении «готовности к приему пищи». Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов (1900-1980).
Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина - сокращение мышц подбородка при приближении к лицу молоточка. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
Губоподбородочный рефлекс - сокращение мышц подбородка при раздражении губ. Является признаком орального автоматизма.
Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина - интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин (1854-
1909).
Клонус нижней челюсти (симптом Даны) - клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский
врач Ch.L. Dana (1852-1935).
Носоглазной рефлекс Гийена - закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein (1876-1961).
Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску-Радовичи) - более поздний экстерорецептивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными рефлексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. Вызывается штриховым раздражением кожи ладони в области возвышения большого пальца, при этом на той же стороне возникает сокращение подбородочной мышцы. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой патологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в частности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku (1863-1938) и французский врач I.G. Radovici (род. в 1868 г.).
Насильственный плач и смех - спонтанно возникающая, не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимика, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционального напряжения. Один из признаков псевдобульбарного синдрома.