ГЛАВА 32 ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ И МОЗГОВЫЕ ОБОЛОЧКИ. МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

32.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ, ликвор) играет важнейшую роль в обеспечении обменных процессов в ЦНС, поддержании гомеостаза в ткани мозга, а также создает определенную механическую защиту мозга и участвует в регуляции внутричерепного давления. Пункции ликворных пространств обычно позволяют судить о внутричерепном давлении, а в ряде случаев способствуют выявлению степени проходимости ликворных пространств. Все это, а также состав ЦСЖ может способствовать диагностике многих органических заболеваний мозга и его оболочек, а также внутричерепных сосудов. Особенно велика роль ЦСЖ в диагностике внутричерепных кровоизлияний и менингита. По выраженности и характеру изменений состава ЦСЖ удается не только диа- гностировать менингит, но и определять его клиническую форму, что зачастую позволяет осуществлять этиологическое лечение, обеспечивающее спасение жизни пациента.

32.2. ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ (ЦСЖ)

32.2.1. Желудочки мозга

Образующиеся в процессе онтогенеза из полости нервной трубки мозговые пузыри, из которых формируется головной мозг, трансформируются в сообщающиеся между собой желудочки мозга. Полость каждого большого полушария составляет боковой желудочек мозга, при этом левый боковой желудочек считается первым, правый - вторым. Боковой желудочек имеет центральную часть, находящуюся в глубине теменной доли (lobus parietalis) и 3 отходящих от нее рога: передний рог проникает в лобную долю (lobus frontalis), нижний - в височную (lobus temporalis), задний - в затылочную (lobus occipitalis). Каждый из боковых желудочков сообщается с III желудочком мозга через межжелудочковое отверстие Монро, III желудочек мозга связан с IV желудочком посредством проходящего через средний мозг (между его покрышкой и крышей) узкого канала - водопровода мозга (aqueducus cerebri, сильвиев водопровод). IV желудочек мозга через непарное срединное отверстие (отверстие Мажанди) и парное боковое отверстие (отверстие Люшка) сообщается с мозжечково-моз-

говой (большой ликворной) цистерной и остальными подпаутинными (субарахноидальными) пространствами головного и спинного мозга, расположенными между мягкой и паутинной (арахноидальной) оболочками.

32.2.2. Секреция и циркуляция цереброспинальной жидкости

В норме секреция ЦСЖ совершается главным образом сосудистыми сплетениями, находящимися в желудочках мозга, со скоростью приблизительно 0,35 мл/мин или 20 мл/ч. Есть мнение, что до 30% ЦСЖ продуцируется эпителиальными клетками и клетками интерстициальной соединительной ткани, находящимися в стенках желудочковой системы мозга. В сутки продуцируется около 500 мл ЦСЖ. Объем секретируемой ЦСЖ может варьировать в зависимости от характера питания, водного режима, колебаний активности физиологических процессов. ЦСЖ, попадающая в подпаутинное (субарахноидаль- ное) пространство полости черепа через срединную и латеральные апертуры IV желудочка мозга, распространяется по базальным и конвекситальным его отделам, а также по спинальным субарахноидальным пространствам, достигая при этом конечной цистерны (cisterna terminalis), расположенной в нижней части позвоночного канала, и затем перемещается в обратном направлении. В норме перемещение ЦСЖ из конечной цистерны в полость черепа происходит приблизительно в течение 1 ч. Примерно с той же скоростью осуществляется распространение ЦСЖ и в противоположном направлении.

Циркуляция ЦСЖ обусловлена перепадами гидростатического давления в ликворных путях, пульсацией внутричерепных артерий, изменениями венозного давления в связи с дыханием, положением тела в пространстве и пр. Из подпаутинного пространства ЦСЖ проникает в глубину щелевидных борозд мозга и в сопутствующие погружающимся в мозговое вещество сосудам периваскулярные и перикапиллярные пространства, а также перицеллюлярные щели, известные как межклеточные пространства Вирхова-Робена. Существование этих пространств многим исследователям представлялось сомнительным, однако было подтверждено при изучении экстрацеллюлярных маркеров и методом электронной микроскопии. В нормальном мозге они составляют 15-20% объема мозга (Цветанова Е.М., 1986).

Попадающая в подоболочечные пространства ЦСЖ подвергается резорбции, которая совершается главным образом через арахноидальные ворсины пахионовых грануляций, расположенных на конвекситальной поверхности черепа, их особенно много в парасагиттальной зоне с обеих сторон от сагиттального венозного синуса. Через пахионовы грануляции ЦСЖ перемещается в венозную систему головы. Предполагается дополнительная резорбция ЦСЖ по периневральным пространствам черепных и спинномозговых нервов, а также через капилляры мягкой мозговой оболочки в лимфатическую систему (Дуус П.,

1995).

Продукция ЦСЖ и ее резорбция в норме достаточно сбалансированы, что способствует поддержанию относительного постоянства объема ЦСЖ в ликворных путях. В норме общий объем ЦСЖ в полости черепа и позвоночного канала у новорожденного составляет 15-20 мл, у годовалого ребенка - 35 мл, у взрослого человека - приблизительно 140 мл, 30 из которых находится в

спинномозговом субарахноидальном пространстве, в частности в конечной цистерне. Полная замена ЦСЖ в норме у взрослого человека происходит в течение 5-7 ч, т.е. 4-5 раз в сут.

32.2.3. Функции цереброспинальной жидкости

Физиологические функции ЦСЖ многообразны. ЦСЖ окружает головной и спинной мозг, обеспечивая механическую поддержку мозга и создание своеобразной амортизирующей системы, участвующей в его механической защите. ЦСЖ участвует в создании относительного постоянства внутричерепного, в частности внутрижелудочкового давления. ЦСЖ участвует в поддержании оп- тимального водно-электролитного баланса и других проявлений относительного гомеостаза в головном и спинном мозге, а также в выведении продуктов их метаболизма, в частности лактата и СО₂.

32.2.4. Цереброспинальная жидкость и гематоэнцефалический барьер

В настоящее время отрицается существование ликворно-мозгового барьера и в связи с этим признается свободная диффузия экстрацеллюлярной жидкости в ЦСЖ и обратно, что объясняет практически идентичный состав этих жидкостей. В то же время признается существование гематоликворного барьера (ГЛБ), который рассматривается как часть гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), отделяющего мозг и ЦСЖ от крови (см. главу 2). Морфологической базой ГЭБ признаются эндотелий мозговых капилляров, эпителиальные клетки мембран паутинной оболочки (арахноидальных мембран) и внутрижелудочковых сосудистых сплетений.

Начало изучению ГЭБ было положено в 1885 г. P. Erlich (1854-1915), который после внутривенного введения в эксперименте анилиновых красок не обнаружил окрашивания вещества мозга, и A. Goldman в 1909 г., наблюдавшим окрашивание мозга после введения краски (трипанового синего) в ликворные пути. Термины ГЛБ и ГЭБ предложила в 1921 г. Л.С. Штерн (1878-1968).

ГЭБ обладает специфической проницаемостью для определенных молекул. Кислород и двуокись азота, вода и алкоголь проходят через ГЭБ практически свободно, для многих молекул проницаемость почти обратно пропорциональна их молекулярной массе. Легко проходят через ГЭБ вещества, растворимые в липидах, тогда как проникновение макромолекул и полярных веществ, нерастворимых в липидах, сильно затруднено. Существует активный транспорт через ГЭБ ионов органических кислот, щелочей, которые стабилизируют состав ЦСЖ и экстрацеллюлярной жидкости мозга. Билирубиново-альбуминовые комплексы в физиологических условиях почти не проходят через ГЭБ. Эндотелиальные нуклеозидфосфатазы связаны с транспортом ионов, а гам- ма-глутамилтранспептидаза, вероятно, способствует проведению через ГЭБ аминокислот и пептидов. В сосудистых сплетениях существуют специальные транспортные системы для витаминов: аскорбиновой кислоты, тиамина, пи- ридоксина и др. Белки транспортируются главным образом путем фильтрации, ультрафильтрации и везикулярного транспорта. Переход глюкозы через ГЭБ

происходит путем облегченной диффузии без затраты энергии (Цветанова Е.М.,

1986).

Таким образом, важной функцией ГЭБ и ЦСЖ является поддержание гомеостаза в ЦНС. ГЭБ пропускает из плазмы крови в мозг то, что ему необходимо, и защищает ЦСЖ и мозг от многих попадающих в кровь факторов, которые могут оказывать токсическое действие на нервную ткань, хотя иногда ГЭБ становится преградой для проникновения в ликворные пути и в мозг некоторых лечебных препаратов, в частности антибиотиков, которые плохо растворяются в липидах (пенициллин и др.). Проницаемость ГЭБ для лекарс- твенных средств определяется многими факторами, в частности размером и конфигурацией их молекул, их способностью связываться с белками плазмы, растворимостью в липидах, состоянием ионизации при соответствующей величине рН окружающей биологической жидкости.

В области гипоталамуса в ГЭБ имеются своеобразные «окна», через которые проникают составные части плазмы и воздействуют на расположенные в прилежащих к ним мозговых структурах осморецепторы и хеморецепторы. Это обеспечивает адекватную реакцию рецепторов на раздражители, поддержание таким образом относительного гомеостаза в организме.

Особенности функций ГЭБ определяют приблизительно одинаковое осмотическое давление в ЦСЖ, в мозге и в крови.

32.2.5. Поясничный прокол

ЦСЖ для анализа обычно получают при поясничном проколе, редко - при проколе большой цистерны или бокового желудочка мозга.

Поясничный прокол делают больному, лежащему на боку с согнутой спиной и подтянутыми к животу ногами. Иногда пункцию проводят в положении сидя. Игла должна быть длиной 10-12 см, отточенной, с крутым срезом (приблизительно в 45?) и хорошо подогнанным мандреном. В позвоночный канал нужно вводить иглу ниже места окончания спинного мозга (ниже позвонка L_II). Пунктируют в промежутках между остистыми отростками L_II L_III, L_III-L_IV или L_IV-L_V. Для ориентира после дезинфекции кожи можно провести на ней раствором йода поперечную линию, соединяющую гребни подвздошных костей; эта линия (линия Квинке) пересекает позвоночник на уровне промежутка между позвонками L_III-L_IV. Перед пункцией кожу в области прокола желательно обезболить новокаином, лидокаином (растворы их вводятся внутрикожно с образованием «лимонной корочки»). Во время поясничного прокола игла не должна смещаться с сагиттальной плоскости тела больного, для этого необходимо правильно уложить больного (поверхность поясничной области должна быть строго перпендикулярна к плоскости операционного стола, колени больного подтянуты к животу).

Продвигая отточенную иглу вместе с мандреном вперед и чуть в краниальном направлении, пунктирующий трижды ощущает значительное сопротивление: при проколе кожи, желтой связки и твердой мозговой оболочки. После прохождения твердой мозговой оболочки игла как бы проваливается в свободное пространство. После этого мандрен постепенно извлекается из иглы. Если конец ее проник в конечную ликворную цистерну, то из вестибюля иглы начинает поступать ЦСЖ. Для измерения давления ЦСЖ к вестибюлю

пункционной иглы подключается манометр, который может быть представлен стеклянной трубкой с шириной просвета 2 мм и длиной 50-60 см, однако удобнее пользоваться специальными пружинными манометрами. Существуют и специально разработанные для этой цели электронный манометр и ликворный тонограф (ликворограф).

При поясничном проколе у лежащего на боку пациента нормальным считается давление ЦСЖ 100-180 мм вод.ст., по данным некоторых авторов - 70-200 мм вод.ст. (0,686-1,96 кПа). При отсутствии манометра обращают внимание на частоту капель в минуту (в норме ЦСЖ выделяется из иглы со скоростью 60-80 капель/мин). У детей давление ЦСЖ в норме ниже, чем у взрослых (у детей младшего возраста 45-100 мм вод.ст., а у грудных детей - от 30 до 60 мм вод.ст. Если больного пунктируют в положении сидя, ликворное давление больше по крайней мере в 2 раза. Подъем системного артериального и венозного давления обычно сопровождается повышением и давления ЦСЖ, при этом возможны колебания пульса и дыхания.

При диагностической пункции, кроме ликворного давления, обращают внимание на цвет ЦСЖ, ее прозрачность. Для лабораторного анализа обычно следует получить 2-3 мл ЦСЖ, собрав ее при этом последовательно в 2-3 пробирки, пометив на каждой из них ее порядковый номер. В случае выявления в ЦСЖ элементов крови это может помочь в определении ее происхождения. При «путевом» характере крови в каждой последующей пробирке ее элементов окажется меньше, чем в предыдущей.

32.2.6. Состав цереброспинальной жидкости

В норме ЦСЖ - бесцветная, прозрачная, имеет относительную плотность 1003-1008, реакция ее нейтральная или слабощелочная, вязкость почти такая же, как у воды. В 1 мм³ ЦСЖ содержится до 5 клеток (в основном лимфоциты). Количество белка в ЦСЖ в норме 0,15-0,33 г/л, при этом величина белкового коэффициента (коэффициент Кафки), т.е. отношение альбуминов к глобулинам, колеблется в пределах 0,4-0,6. Концентрация белков в ЦСЖ у детей с возрастом несколько повышается (приблизительно на 1,6% в год).

Состав ЦСЖ, полученной при поясничном проколе, представлен в табл. 32.1.

32.2.7. Цереброспинальная жидкость при некоторых поражениях нервной системы

В случаях неврологической патологии возможны изменения давления ЦСЖ (см. главу 20), ее цвета и состава.

Кровь в ЦСЖ и соответствующие изменения ее цвета и состава - постоянный признак субарахноидального и возможное проявление внутримозгового кровоизлияний. Однако при небольших паренхиматозных кровоизлияниях и при геморрагических инфарктах (чаще возникающих после эмболии сосудов мозга) состав ЦСЖ в первые часы и даже дни может оставаться нормальным. В таких случаях кровь постепенно просачивается в ЦСЖ и выявляется в конечной цистерне иногда лишь спустя 48 ч и более после возникшего кровоизлияния.

Таблица 32.1. Значения некоторых показателей ЦСЖ в норме (Цветанова Е.М., 1986, в сокращении)

Диагностические ошибки возможны в связи с попаданием крови в ЦСЖ в результате повреждения иглой при поясничном проколе сосуда, обычно вены, эпидурального венозного сплетения. Чтобы отдифференцировать подоболочечное кровоизлияние от «путевой» крови, ЦСЖ собирается в несколько (3-6) пробирок. При «путевой» крови в каждой последующей пробирке окрашивание ЦСЖ выражено меньше; при этом соответственно уменьшается и содержание элементов крови (в частности, количества эритроцитов). При подоболочечном или внутримозговом кровоизлиянии цвет ЦСЖ во всех пробирках будет одинаковым.

Надежным признаком внутримозговой геморрагии является ксантохромия ЦСЖ, возникающая через 2-4 ч после кровоизлияния в связи с тем, что за это время происходит деградация гемоглобина, из распадающихся эритроцитов. Выявить ксантохромию можно после центрифугирования ЦСЖ в ее надосадочной части в пробирке. Однако надо иметь в виду, что при попадании в пробирку «путевой» крови в процессе поясничного прокола ксантохромия ЦСЖ может также выявляться, если, конечно, ЦСЖ не была своевременно отцентрифугирована и отделена от осадка.

При ксантохромии ЦСЖ оранжевого или кофейно-желтого цвета, который может быть обусловлен наличием в ней оксигемоглобина, метгемоглобина и билирубина. Эти три пигмента происходят из гемоглобина. Гемоглобин красный, а после разведения - оранжевый, он выходит из подвергающихся лизису эритроцитов и трансформируется в упомянутые пигменты. Сначала глобин отделяется от гема, который при участии гемоксидазы превращается в билирубин, цвет которого желтый. Цвет метгемоглобина при разведении меняется от кофейного до темно-желтого. Этот продукт гемоглобина - следствие его редукции и появляется в ЦСЖ главным образом при наличии гематом.

Ксантохромия определяется разными способами: самый простой из них визуальный, пользуясь им, принято выделять 3 степени ксантохромии: слабую, среднюю и выраженную. Для уточнения наличия и определения количества в ЦСЖ гемоглобина и билирубина проводят специальные химические реакции и прямую спектрографию.

При внутричерепных кровоизлияниях ксантохромия возникает при попадании крови в ЦСЖ; является в таких случаях следствием наличия в ЦСЖ гемоглобина и продуктов его распада, проявляется через 2 ч в 70% случаев, а через 6 ч - в 90% и сначала характеризуется оранжевым цветом. Через 4-8 дней оранжевый цвет ЦСЖ трансформируется в желтый, который постепенно исче- зает в течение 12-40 сут. Средняя продолжительность ксантохромии - 22 дня.

Свершившееся в недавнем прошлом кровоизлияние подтверждают следующие факты:

1) при повторном поясничном проколе на другом уровне ЦСЖ равномерно окрашена кровью;

2) эритроциты в окрашенной кровью ЦСЖ оседают в пробирке медленно (более 2 ч), а при «путевой» крови - быстро (в течение первых 15-20 мин);

3) в ЦСЖ могут быть обнаружены продукты распада фибриногена и фибрина, которые отсутствуют в случае наличия «путевой» крови;

4) ЦСЖ остается ксантохромной и после центрифугирования, тогда как при «путевой» крови в ЦСЖ после центрифугирования жидкость над осадком бесцветна;

5) присутствие метгемоглобина и оксигемоглобина в ЦСЖ, выявляемое при ее прямой спектрофотометрии, - признак кровоизлияния;

6) В ЦСЖ соотношение лейкоциты/эритроциты при наличии в ней «путевой» крови составляет 1-2 на 1000, а при истинном кровоизлиянии 5-100 на 1000, так как при нем обычен плеоцитоз как следствие раздражения мозговых оболочек;

7) в субарахноидальном пространстве число клеток в ЦСЖ повышено, при этом имеют место нейтрофилия, активирование клеток мононуклеарной фагоцитарной системы, выявляются промоноциты, моноциты, эритрофаги и гемосидерофаги;

8) в первые 4-6 ч после субарахноидального кровоизлияния содержание в ЦСЖ лактата увеличенное, соотношение лактат/пируват выше нормы, при «путевой» крови эти изменения отсутствуют;

9) при радиоизотопном исследовании можно установить, что проницаемость гематоликворного барьера (ГЛБ) при «путевой» крови в ЦСЖ остается нормальной, а при кровоизлиянии - изменяется.

Ксантохромия может быть следствием застоя крови в мозговых сосудах, главным образом в венах и венулах, при котором гемоглобин и в меньшей степени оксигемоглобин проникают в ЦСЖ. В таких случаях ксантохромия сопровождается значительным повышением содержания белка в ЦСЖ, как это имеет место при блокаде спинномозговых ликворных путей. Этим объясняются выявляемые при блоке спинномозговых ликворных пространств глобулиновые реакции Панди и Нонне-Апельта, при этом количество белка в ксантохромной ЦСЖ может быть настолько большим (до 10 г/л и более), что полученная при поясничном проколе ЦСЖ тут же свертывается в желе.

Ксантохромия в ЦСЖ возможна и при желтухе, если содержание билирубина в сыворотке крови превышает 170 мкмоль/л. При желтухе и метастазах меланомы в мозговые оболочки цвет ЦСЖ может быть близким к коричневому.

Наличие более 200 лимфоцитов в 1 мкл ЦСЖ вызывает ее помутнение. Чтобы определить цитоз (количество лейкоцитов) в ЦСЖ при наличии в ней примеси крови, следует на каждые 700 эритроцитов из общего числа лейкоцитов в ЦСЖ вычесть 1 клетку. Этот расчет оправдан при нормальном составе крови, при анемии в него должны вноситься коррективы.

У лиц, получающих антикоагулянты, и у больных с геморрагическим диатезом поясничный прокол может быть сопряжен с определенным риском (провокация подоболочечного кровоизлияния). Антикоагулянты в связи с этим в случае не- обходимости следует вводить не раньше чем через час после пункции. Вместе с тем при тромбоцитопении количество тромбоцитов в периферической крови свыше 40 000 считается достаточным для выполнения поясничного прокола без значительного риска возникновения геморрагии.

Плеоцитоз в ЦСЖ обычно является следствием раздражения мозговых обо- лочек, воспалительных процессов в ЦНС (энцефалит) и в мозговых оболочках (менингит). Особенно большим плеоцитоз может быть при различных формах гнойного менингита (несколько тысяч лейкоцитов в 1 мкл), при этом характерна клеточно-белковая диссоциация (количество клеток в ЦСЖ увеличено в большей степени, чем белка). Содержание клеток в ЦСЖ следует исследовать сразу же после ее получения в процессе поясничного прокола, так как в условиях комнатной температуры уже через 30 мин цитоз в ЦСЖ уменьшается вдвое.

Менингеальный синдром, при котором в ЦСЖ выявляется лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании глюкозы и хлоридов, указывает на наличие у больного серозного менингита и известен как менингеальный синдром Симмондса. При карциноматозе мозговых оболочек плеоцитоз обычно не превышает

100 клеток в 1 мкл. Нейтрофильный плеоцитоз характерен для бактериального (гнойного) менингита. Выявление в ЦСЖ эозинофилов - признак паразитарных заболеваний.

Содержание в ЦСЖ белка в норме не превышает 0,45 г/л. Выраженная белково-клеточная диссоциация (количество белка увеличено в большей степени, чем клеток) может указывать на наличие опухоли внутричерепной или внутрипозвоночной локализации. Наиболее высокое содержание белка в ЦСЖ, полученной при поясничном проколе, наблюдается при экстрамедуллярных опухолях, блокирующих спинномозговые ликворные пространства выше уровня поясничного прокола. Из внутричерепных опухолей наиболее высокий уровень белка в ЦСЖ отмечается при невриноме VIII черепного нерва и при менингиомах. При опухолях мозга гиперпротеинорахия - следствие застойных процессов в ликворных путях и попадания в них продуктов обмена и распада опухоли. Особенно выражена при внутрипозвоночных новообразованиях, блокирующих спинномозговые ликворные пути.

Повышение содержания в ЦСЖ белка (гиперпротеинорахия) возможно также при остром полирадикулоневрите Гийена-Барре, при воспалении мозговых оболочек, нервных корешков. Увеличен уровень белка, хотя и в меньшей степени, чем цитоз при гнойном менингите. При нейросифилисе обычно значительно повышается содержание глобулиновой фракции, что сказывается увеличением коэффициента Кафки (соотношение концентраций глобулинов в ЦСЖ).

Появление при туберкулезном менингите фибриногена в ЦСЖ ведет, в частности, к тому, что в оставленной в штативе на сутки в пробирке с ЦСЖ в ней образуется пленка («паутинка»). При опухолях конского хвоста возникает застойная ксантохромия в сочетании с таким высоким содержанием белка (до 10-20 г/л), что полученная при поясничном проколе ЦСЖ сразу же свертывается в желе (синдром Фруана).

При геморрагических инсультах содержание белка в ЦСЖ может быть повышено до 1,5-2 г/л. При паравертикулярных внутримозговых гематомах с прорывом крови в желудочковую систему количество белка в ЦСЖ может достигать 8-9 г/л.

Существенные изменения концентрации белка в ЦСЖ при кровоизлияниях в полость черепа наблюдаются только в тех случаях, когда количество эритроцитов в ней превышает 16 666 в 1 мкл. Уменьшение содержания в ЦСЖ белка (гипопротеинорахия) обычно наблюдается при гидроцефалии.

Уровень глюкозы в ЦСЖ равен приблизительно половине от содержания ее в крови (возможны колебания в пределах 40-70%). Снижение содержания глюкозы - возможный признак туберкулезного, бактериального, грибкового менингита, канцероматоза или саркоматоза мозговых оболочек.

Снижение количества глюкозы в ЦСЖ (гипогликорахия) - возможный признак менингита, особенно характерный для туберкулезного и острого гнойного менингита. Резкое снижение уровня глюкозы в крови и в ЦСЖ может быть следствием гиперинсулинизма, спровоцированным, в частности, опухолью поджелудочной железы (инсулемой). Количество глюкозы у больных сахарным диабетом увеличивается адекватно повышению уровня глюкозы в крови.

В норме ЦСЖ стерильна, поэтому выявление в ней любых микроорганизмов - признак внедрения инфекции. В уточнении клинического диагноза большое значение могут иметь результаты посева ЦСЖ, бактериологические, вирусологические и серологические исследования. Практика показывает, что

при поясничном проколе в большинстве случаев достаточным является следующий скрининговый набор тестов: определение давления ЦСЖ, ее цвета и прозрачности, концентрации в ней белка и клеток, уточнение характера клеток; при плеоцитозе определяют в ЦСЖ содержание глюкозы. Более подробным анализ ЦСЖ должен быть при клинической картине менингита, особенно у детей, а также у больных с рассеянным склерозом и у пациентов с признаками иммунодепрессии. При диагностике нейросифилиса проводятся серологические исследования крови и ЦСЖ (реакция Вассермана и более информативные трепонемные тесты РИФ и РИФТ).

32.3. ОБОЛОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Головной и спинной мозг окружают 3 оболочки. Мягкая оболочка (pia mater) плотно прилежит к ткани головного и спинного мозга и повторяет все нюансы ее рельефа. Мягкая мозговая оболочка сращена с мозгом и богата сосудами, которые принимают участие в кровоснабжении поверхностных слоев мозговой ткани.

Паутинная оболочка (arachnoidea) рыхло связана с мягкой посредством со- единительнотканных перемычек (трабекул) и перебрасывается через имеющиеся на поверхности мозга углубления с образованием при этом заполненных, как и все субарахноидальные пространства, церебро-спинальной жидкостью подпаутинных ликворных цистерн.

Ликворные цистерны представляют собой вместилища ЦСЖ, наиболее крупными из которых являются базальные, находящиеся на основании черепа: мозжечково-мозговая цистерна (cisterna cerebellomedullaris), цистерна перекреста (cisterna chiasmatis), межножковая цистерна (cisterna interpeduncularis) и др. В позвоночном канале большая по объему ликворная цистерна находится в его нижней части, начиная с уровня окончания спинного мозга, соответствующего проекции позвонка L_II. Заканчивается она на уровне позвонка S_II. Расположение этой ликворной цистерны определяет ее название - конечная цистерна (cisterna terminalis), через ее центр проходит конечная нить (filum terminalis), окруженная корешками спинного мозга, направляющимися вниз в одноименные межпозвонковые отверстия и образующими при этом вместе с конечной нитью конский хвост (cauda equina). Именно эта цистерна пунктируется при поясничном проколе.

Твердая мозговая оболочка (dura mater) - наиболее плотная, прилежит к костям черепа, покрывает паутинную оболочку и состоит из волокнистой соединительной ткани. Она имеет два листка. Наружный листок сращен с костями черепа и позвоночника. На основании черепа и в области черепных швов эти листки сращены и между собой. Все мозговые оболочки, как и находящиеся над ними кости черепа и позвоночника, имеют мезодермальное происхождение и в определенной степени обеспечивают механическую защиту структур центральной нервной системы. Твердая мозговая оболочка является, в частности, существенным барьером, ограничивающим распространение гнойной инфекции из эпидурального пространства в ткани, находящиеся под ней (субдурально). Щелевое пространство между твердой и паутинной оболочкой называется субдуральным, а между листками твердой мозговой оболочки - эпидуральной.

В полости черепа твердая мозговая оболочка образует складки (дубликатуры), которые называются ее отростками. Наиболее крупные отростки твердой мозговой оболочки, находящиеся в сагиттальной плоскости, - серп большого мозга (falx cerebri), расположенный между большими полушариями мозга, и серп мозжечка (falx cerebelli), расположенный между полушариями мозжечка. В горизонтальной плоскости находится намет мозжечка (tentorium cerebelli); он располагается между затылочными долями большого мозга и верхней поверхностью полушарий мозжечка. Мозжечковый намет делит полость черепа на две сообщающиеся между собой неравные части - субтенториальное и супратенто- риальное пространства. Дном субтенториального пространства служит задняя черепная ямка, а супратенториального - средняя и передняя (ольфакторная) черепные ямки.

32.4. МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Раздражение мозговых оболочек, особенно выраженное при их воспалении (менингите) или при субарахноидальном кровоизлиянии, ведет к развитию менингеального синдрома, который характеризуется интенсивной диффузной головной болью, нередко тошнотой, повторяющейся рвотой, другими признаками внутричерепной гипертензии, а также общей гиперестезией и менингеальными симптомами. Уточнение клинического диагноза в таком случае диктует необходимость поясничного прокола с определением при этом ликворного давления и с последующим анализом ЦСЖ. Только таким путем можно диа- гностировать менингит, а зачастую и уточнить его форму, по крайней мере, отдифференцировать гнойный менингит от серозного, а также установить наличие субарахноидального кровоизлияния.

32.4.1. Менингизм

Следует иметь в виду, что признаки менингеального синдрома возможны и при нормальном составе ЦСЖ. В таких случаях принято говорить о менингизме, описанном в 1895 г. французским врачом E. Dupre (1862-1921). Проявления менингизма обычно обусловлены эндогенной или экзогенной интоксикацией и могут наблюдаться при общих инфекциях, отравлениях, некоторых формах тяжелых метаболических расстройств; отдельные проявления менингеального синдрома возможны при внутричерепной гипертензии, в частности вследствие отека головного мозга.

32.4.2. Менингиты

Менингит - обобщенное название генерализованного воспаления мозговых оболочек, точнее - мягкой мозговой оболочки (генерализованный лептоменингит).

Этиология. В зависимости от возбудителя менингит бывает бактериальным или вирусным. Редко возбудителями менингита являются грибы, микоплазмы, простейшие, риккетсии, амебы, гельминты. По характеру плеоцитоза в ЦСЖ менингиты дифференцируются на серозные (вирусный, туберкулезный, сифи- литический) и гнойные.

Для менингита характерен выраженный плеоцитоз в ЦСЖ и клеточно-белковая диссоциация, т.е. увеличение числа клеток в ЦСЖ относительно более выраженное, чем увеличение в нем белка, и, как правило, повышено внутри- черепное давление. Локализованное воспаление мягкой и паутинной (арахно- идальной) мозговых оболочек обычно рассматривается как локальный лептоме- нингит или арахноидит. Кроме того, в некоторых случаях возможно локальное воспаление преимущественно твердой мозговой оболочки - пахименингит.

Клинические проявления. Для клинической картины менингита характерны признаки общей интоксикации: головная боль, недомогание, зачастую тяжелое общее состояние, гипертермия, возможно расстройство сознания - делирий, спутанность сознания, сопор, кома. По темпу развития менингит может быть острым, подострым, хроническим; при гнойном менингите, чаще при менингококковом менингите, возможна молниеносная форма течения. Прогноз заболевания определяется характером инфекционного агента, его дозой и состоянием иммунной системы больного. Ухудшают прогноз преклонный возраст, тяжелые сопутствующие болезни.

32.4.3. Менингеальные симптомы

Основными, наиболее постоянными и информативными признаками раздражения мозговых оболочек являются ригидность затылочных мышц и симптом Кернига. Их должен знать и уметь выявить врач любой специальности.

Ригидность затылочных мышц - следствие рефлекторного повышения тонуса мышц-разгибателей головы. При проверке этого симптома обследующий осуществляет пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине, приближая его подбородок к грудине. В случае ригидности затылочных мышц действие это выполнить не удается из-за выраженного напряжения разгибателей головы (рис. 32.1а). Попытка согнуть голову пациента может привести к тому, что вместе с головой приподнимается верхняя часть туловища, при этом не провоцируются боли, как это бывает при проверке корешкового симптома Нери. Кроме того, надо иметь в виду, что ригидность мышц-разгибателей головы может быть и при выраженных проявлениях акинетико-ригидного синдрома, тогда ему сопутствуют и другие характерные для паркинсонизма признаки.

Симптом Кернига , описанный в 1882 г. петербургским врачом-инфекцио- нистом В.М. Кернигом (1840-1917), получил заслуженное широкое признание во всем мире. Проверяется этот симптом следующим образом: нога больного, лежащего на спине, пассивно сгибается под углом 90? в тазобедренном и коленном суставах (первая фаза проводимого исследования), после чего обследующий делает попытку разогнуть эту ногу в коленном суставе (вторая фаза). При наличии у больного менингеального синдрома разогнуть его ногу в коленном суставе оказывается невозможным в связи с рефлекторным повышением тонуса мышц-сгибателей голени; при менингите этот симптом в равной степени положителен с обеих сторон (рис. 32.1б). Вместе с тем надо иметь в виду, что при наличии у больного гемипареза на стороне пареза в связи с изменением мышечного тонуса симптом Кернига может быть отрицательным. Однако у пожилых людей, особенно при наличии у них мышечной ригидности, может возникнуть ложное представление о положительном симптоме Кернига.

Рис. 32.1. Выявление менингеальных симптомов: а - ригидности затылочных мышц и верхнего симптома Брудзинского; б - симптома Кернига и нижнего симптома Брудзинского. Объяснение в тексте.

Кроме упомянутых двух основных менингеальных симптомов, имеется значительное количество других симптомов этой же группы, которые могут способствовать уточнению синдроматического диагноза.

Так, возможным проявлением менингеального синдрома является симптом Лафоры (заострившиеся черты лица больного), описанный испанским врачом G.R. Lafora (род. в 1886 г.) как ранний признак менингита. Он может сочетаться с тоническим напряжением жевательных мышц (тризмом), который характерен для тяжелых форм менингита, а также для столбняка и некоторых

других инфекционных болезней, сопровождающихся выраженной общей интоксикацией. Проявлением тяжело протекающего менингита является и своеобразная поза больного, известная как поза «легавой собаки» или поза «взведенного курка»: больной лежит с запрокинутой назад головой и подтянутыми к животу ногами. Признаком резко выраженного менингеального синдрома может быть и опистотонус - напряжение мышц-разгибателей позвоночника, ведущее к запрокидыванию головы и тенденции к переразгибанию позвоночного столба. При раздражении мозговых оболочек возможны симптом Биккеля, для которого характерно почти перманентное пребывание больного с согнутыми в локтевых суставах предплечьями, а также симптом одеяла - тенденция к удержанию больным стягиваемого с него одеяла, который проявляется у некоторых больных менингитом даже при наличии измененного сознания. Немецкий врач O. Leichtenstern (1845-1900) в свое время обратил внимание на то, что при менингите перкуссия лобной кости вызывает усиление головной боли и общее вздрагивание (симптом Лихтенштерна).

Возможными признаками менингита, субарахноидального кровоизлияния или сосудисто-мозговой недостаточности в вертебрально-базилярной системе являются усиление головной боли при открывании глаз и при движениях глазных яблок, светобоязнь, шум в ушах, свидетельствующие о раздражении мозговых оболочек. Это менингеальный синдром Манна-Гуревича, описанный немецким невропатологом L. Mann (1866-1936) и отечественным психиатром М.Б. Гуревичем (1878-1953).

Давление на глазные яблоки, а также надавливание введенными в наружные слуховые проходы пальцами на переднюю их стенку сопровождается выраженной болезненностью и болевой гримасой, обусловленными рефлекторным тоническим сокращением мышц лица. В первом случае речь идет о бульбофасциальном тоническом симптоме, описанном при раздражении мозговых оболочек G. Mandonesi, во втором - о менингеальном симптоме Менделя (описал как проявление менингита, немецкий невропатолог K. Mendel (1874-1946).

Широко известен менингеальный скуловой симптом Бехтерева (В.М. Бехтерев, 1857-1927): перкуссия скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим напряжением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне.

Возможным признаком раздражения мозговых оболочек может быть и выраженная болезненность при глубокой пальпации ретромандибулярных точек (симптом Синьорелли), который описал итальянский врач A. Signorelli (1876- 1952). Признаком раздражения мозговых оболочек может быть и болезненность точек Керера (описал их немецкий невропатолог F. Kehrer, род. в 1883 г.), соответствующих местам выхода основных ветвей тройничного нерва - надглазничные, в области клыковой ямки (fossa canina) и подбородочные точки, а также точки в подзатылочной области шеи, соответствующие местам выхода больших затылочных нервов. По той же причине возможна и болезненность при давлении на атлантозатылочную мембрану, обычно сопровождающаяся страдальческой мимикой (симптом Кулленкампфа, описал немецкий врач Kullencampf C., род. в 1921 г.).

Проявлением общей гиперестезии, характерной для раздражения мозговых оболочек, можно признать иногда наблюдаемое при менингите расширение зрачков при любом умеренном болевом воздействии (симптом Перро), который описал французский физиолог J. Parrot (род. в 1907 г.), а также при пассивном

сгибании головы (зрачковый симптом Флатау), описанный польским невропатологом E. Flatau (1869-1932).

Попытка больного менингитом по заданию согнуть голову так, чтобы подбородок коснулся грудины, иногда сопровождается раскрытием рта (менингеальный симптом Левинсона).

Польский невропатолог Е. Герман описал два менингеальных симптома: 1) пассивное сгибание головы больного, лежащего на спине с вытянутыми ногами, вызывает разгибание больших пальцев стоп; 2) сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной в коленном суставе ноги сопровождается спонтанным разгибанием большого пальца стопы.

Широкую известность получили четыре менингеальных симптома Брудзинского, описанные также польским врачом педиатром J. Brudzinski (1874-1917):

1) щечный симптом - при надавливании на щеку под скуловой дугой на той же стороне приподнимается надплечье, рука сгибается в локтевом суставе;

2) верхний симптом - при попытке согнуть голову лежащего на спине больного, т.е. при попытке выявления ригидности затылочных мышц, ноги его непроизвольно сгибаются в тазобедренных и коленных суставах, подтягиваясь к животу; 3) средний, или лобковый, симптом - при давлении кулаком на лобок лежащего на спине больного ноги его сгибаются в тазобедренных и коленных суставах и подтягиваются к животу; 4) нижний симптом - попытка разогнуть в коленном суставе ногу больного, согнутую до этого в тазобедренном и коленном суставах, т.е. проверка симптома Кернига, сопровождается подтягиванием к животу и другой ноги (см. рис. 32.1б).

Непроизвольное сгибание ног в коленных суставах при попытке обследующего приподнять верхнюю часть тела больного, лежащего на спине со скрещенными на груди руками, известен как менингеальный симптом Холоденко (описал отечественный невролог М.И. Холоденко, 1906-1979).

Австрийский врач Н. Вайсс (Weiss N., 1851-1883) заметил, что в случаях менингита при вызывании симптомов Брудзинского и Кернига происходит спонтанное разгибание I-го пальца стоп (симптом Вайсса). Спонтанное разгибание большого пальца стопы и иногда веерообразное расхождение остальных ее пальцев может быть также при надавливании на коленный сустав лежащего на спине с вытянутыми ногами больного менингитом - это менингеальный симптом Штрюмпля, который описал немецкий невропатолог A. Strumpell (1853-1925).

Французский невролог G. Guillain (1876-1961) установил, что при давлении на переднюю поверхность бедра или сжатии передних мышц бедра у лежащего на спине больного менингитом непроизвольно сгибается в тазобедренном и коленном суставах нога на другой стороне (менингеальный симптом Гийена). Отечественный невролог Н.К. Боголепов (1900-1980) обратил внимание на то, что при вызывании симптома Гийена, а иногда и симптома Кернига у больного возникает болевая гримаса (менингеальный симптом Боголепова). Разгибание большого пальца стопы при проверке симптома Кернига как проявление раздражения мозговых оболочек (симптом Эдельмана) описал австрийский

врач A. Edelmann (1855-1939).

Надавливание на коленный сустав больного, сидящего в постели с вытянутыми ногами, вызывает спонтанное сгибание в коленном суставе другой ноги - это симптом Неттера - возможный признак раздражения мозговых оболочек. При фиксации к постели коленных суставов лежащего на спине больного он не может сесть, так как при попытке к этому спина откидывается

назад и между нею и выпрямленными ногами образуется тупой угол - менингеальный симптом Мейтуса.

Американский хирург G. Simon (1866-1927) обратил внимание на возможное у больных менингитом нарушение корреляции между дыхательными движениями грудной клетки и диафрагмы (менингеальный симптом Саймона).

У больных менингитом иногда после раздражения кожи тупым предметом возникают выраженные проявления красного дермографизма, ведущие к формированию красных пятен (пятна Труссо). Этот признак как проявление туберкулезного менингита описал французский врач A. Trousseau (1801- 1867). Нередко в тех же случаях у больных наблюдается напряжение брюшных мышц, обусловливающее втянутость живота (симптом «ладьевидного» живота). В ранней стадии туберкулезного менингита отечественный врач Сырнев описал увеличение лимфатических узлов брюшной полости и обусловленное этим высокое стояние диафрагмы и проявления спастичности восходящего отдела толстой кишки (симптом Сырнева).

Когда больной менингитом ребенок садится на горшок, он стремится опереться руками о пол позади спины (менингеальный симптом горшка). Положителен в таких случаях бывает и феномен «поцелуя колена»: при раздражении мозговых оболочек больной ребенок не может коснуться губами колена.

При менингите у детей первого года жизни французский врач A. Lesage описал симптом «подвешивания» : если здорового ребенка первых лет жизни взять под мышки и приподнять над постелью, то при этом он «семенит» ногами, как бы ища опору. Ребенок, больной менингитом, оказавшись в таком положении, подтягивает ноги к животу и фиксирует их в этой позиции.

Французский врач P. Lesage-Abrami обратил внимание, что у детей, больных менингитом, нередко наблюдаются сонливость, прогрессирующее исхудание и нарушение ритма сердечной деятельности (синдром Лесажа-Абрами).

Завершая эту главу, повторим, что при наличии у больного признаков менингеального синдрома с целью уточнения диагноза должен быть произведен поясничный прокол с определением при этом ликворного давления и с последующим анализом ЦСЖ. Кроме того, больному следует провести тщательное общесоматическое и неврологическое обследование, а в дальнейшем - в процессе лечения больного необходим систематический контроль за состоянием терапевтического и неврологического статуса.