ГЛАВА 31 НАРУШЕНИЯ СЛУХА И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ РАССТРОЙСТВА В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

31.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Основные сведения о строении и функции кохлеарной и вестибулярной систем представлены в главе 10. Здесь же приводятся некоторые дополнительные данные об отдельных клинических феноменах, возникающих в случаях нарушения функций системы слуха и вестибулярного аппарата и об их возможной роли в топической и нозологической диагностике заболеваний нервной системы.

31.2. РАССТРОЙСТВА СЛУХА

Нарушение слуха может проявляться тугоухостью или глухотой. Для уточнения характера слуховых расстройств необходимо полное отиатрическое обследование, а в случае обусловленности изменений слуха нарушением функции нервных структур слухового анализатора требуется также нейроотиатрическое и неврологическое обследование больного.

Тугоухость (брадиакузия) - ослабление слуха, при котором, однако, сохраняется возможность речевого общения. Она может быть кондуктивной (при поражении звукопроводящих структур) или перцептивной (в связи с поражением звуковоспринимающего аппарата, улитковой части преддверно-улитко- вого нерва или центрального отдела слухового анализатора). Перцептивная тугоухость, обусловленная поражением рецепторного аппарата слухового ана- лизатора и улитковой части VIII нерва, обычно называется нейросенсорной. Кроме того, иногда выделяются варианты нейросенсорной тугоухости: про- фессиональная тугоухость (тугоухость, вызванная длительным воздействием производственного шума) и старческая тугоухость (пресбиакузия) - нарушение звуковосприятия в старческом возрасте, обусловленное инволюционными и дегенеративными изменениями в кортиевом органе и спиральном ганглии улитки. Тугоухость может быть и смешанной. Для уточнения характера туго- ухости наиболее информативен метод аудиометрии. Применение современных аудиометрических методов обследования позволяет дифференцировать расстройство функции звукопроводящих структур от поражения звуковоспринимающих структур.

В первом случае речь идет о кондуктивной тугоухости или глухоте, обусловленной поражением звукопроводящей системы: средним отитом (мезотимпа-

нитом), отосклерозом, другими заболеваниями и травматическими поражениями, иногда - закупоркой наружного слухового прохода (чаще ушной серой), повреждениями барабанной перепонки. Нарушенное воздушное проведение звуковых волн к спиральному (кортиеву) органу ведет к снижению слуха, иногда к глухоте, нередко к появлению шума в ухе.

При кондуктивной тугоухости или глухоте больной в состоянии воспринимать звуковые волны, передаваемые в кортиев орган через кости черепа. В таких случаях костная проводимость оказывается значительнее воздушной проводимости, что может быть установлено, в частности, с помощью проб с камертоном (пробы Вебера, Ренне, Швабаха см. главу 10). При аудиометрии в таких случаях отмечается снижение слуха на низкие звуки. У больных с отосклерозом возможно выявление паракузии (paracusis Willisii, виллизиев феномен) - улучшение остроты слуха в шумной обстановке, а также дипла- кузии - раздвоение звука, возникающее при неодинаковом восприятии звука одного и того же тона левым и правым ухом.

Перцептивная, или нейросенсорная, тугоухость, при которой снижение слу- ха обусловлено поражением кортиева органа улитковой части VIII черепного нерва или центральных слуховых структур, может быть обусловлена шумовой травмой, вирусной инфекцией, применением ототоксических препаратов, болезнью Меньера, возрастными изменениями. Нейросенсорная тугоухость может возникать также при сосудистых, демиелинизирующих и дегенеративных заболеваниях преддверно-улиткового нерва и некоторых структур ЦНС (прежде всего стволовых), при черепно-мозговой травме.

При нейросенсорной тугоухости слух снижается (гипоакузия) преимущественно на высокие звуки (признак поражения звуковоспринимающего аппарата). Выраженное поражение этих структур ведет к глухоте (анакузии). Пораже- ние улитковой части VIII черепного нерва обычно является стойким. В 5-10% случаев прогрессирующее одностороннее снижение слуха по типу нейросенсорной тугоухости обусловлено невриномой VIII черепного нерва.

Уровень поражения центральных структур слухового анализатора определяется главным образом с учетом характера сопутствующих нарушениям слуха расстройств функции вестибулярного аппарата или по другим сопутствующим тугоухости признакам поражения нервной системы. Глухота, возникающая при менингите или вследствие воздействия ототоксинов, как правило, необратима.

Для выявления симуляции глухоты может быть проведен опыт Ломбара-Ба- рани. Во время чтения вслух обследуемому через наушники передается громкий звук на оба уха. Если глухота притворная, обследуемый начинает читать громче, если истинная - громкость его голоса при этом не меняется. Описали этот симптом французский отиатр E. Lombard (1869-1920) и венгерский отиатр R. Barany (1876-1936).

31.3. ШУМ В УШАХ, ЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ И НЕЛАТЕРАЛИЗОВАННЫЙ ШУМ В ГОЛОВЕ

Нередкой жалобой, предъявляемой пациентами невропатологу, является ощущение шума в ушах или в голове при отсутствии внешних звуковых стимулов. В большинстве случаев такой шум обусловлен отиатрическими заболе-

ваниями, однако возможна обусловленность его неврологической или нейрохирургической патологией.

Классификация и клинические проявления. Шумы в ухе или в ушах, шумы в голове иногда оказываются объективными, действительно существующими, они могут быть пульсирующими или вибрирующими; слышит их не только больной, но может услышать и обследующий обычно с помощью фонендоскопа.

Жалуясь на шум в голове, пациенты определяют его по-разному: шипение, шелест, жужжание, треск, гудение, писк, свист и пр. Пульсирующий или жужжащий, обычно объективный, шум, скорее всего, проявление сосудистой патологии, в частности стеноза внутренней сонной или позвоночной артерии, расширения верхней луковицы внутренней яремной вены. Шум в ухе высо- кой тональности (звон) иногда является следствием турбулентного кровотока в яремной вене, шум и в таких случаях хорошо прослушивается через фонендоскоп или стетоскоп, исчезает после сдавливания этой вены. Сосудистый шум бывает особенно грубым при артериовенозных соустьях.

Определение локализации и типа объективного шума позволяет уточнить топику и характер патологического процесса. При образовании соустья между внутренней сонной артерией и пещеристым синусом сосудистый шум максимально выражен в лобно-височной области, в области глазницы, в зоне fossa canina. При соустье между сигмовидным синусом и затылочной артерией шум выслушивается позади ушной раковины. При артериовенозных мальформациях шум чаще удается прослушивать в лобно-теменной области. Вместе с тем артериальные внутричерепные аневризмы обычно не сопровождаются объективным шумом.

Реже встречаются миофасцикулярные, обычно вибрационные, объективные шумы, возникающие вследствие миофасцикулярных подергиваний мышц среднего уха - мышцы, напрягающей барабанную перепонку (m. tensor tympani) и мышцы стремечка (m. stapedius). Первая из них иннервируется тройничным, вторая - лицевым нервами. Миофасцикулярный шум не только выслушивается через фонендоскоп, но иногда он слышен людям, находящимся на некотором расстоянии от пациента. По характеру этот шум напоминает стрекотание цикад, кузнечиков и в отличие от сосудистых шумов не сопряжен с пульсом и не исчезает при пережатии сосудов на шее. Миоклонус мышцы стремечка иногда возникает у больных с гемиспазмом лица. Похожий шум характерен также и для миоклонии мягкого нёба. При этих формах шума результаты ау- диометрии обычно без отклонений от нормы.

Шум в одном ухе чаще является следствием поражения среднего уха или внутреннего уха, улитковой части VIII черепного нерва (периферический шум). В большинстве случаев такой шум невибрационный и слышит его лишь сам пациент; такой шум принято называть субъективным. При субъективном шуме можно предположить, что он обусловлен физико-химическими, метаболическими расстройствами в структурах слухового анализатора. Субъективный шум при патологии периферического отдела слухового анализатора наблюдается в 80% случаев, а при центральном нарушении слуха - в 13% (Велицкий А.П., 1978). Шум высокой тональности часто указывает на поражение улитковой части слухового нерва; низкий шум - обычно проявление мезотимпанита, болезни Меньера; шум, меняющийся во время дыхательных движений, - проявление поражения слуховой (евстахиевой) трубы.

Шум в ушах и снижение слуха возможны при отосклерозе, при гнойном среднем отите, при кохлеоневропатии, возникающей, в частности, при гриппе.

Выраженный шум в ушах может быть следствием применения ототоксических лекарственных средств, которые обычно оказывают патологическое воздействие на рецепторный аппарат улитки и улитковую часть VIII черепного нерва с обеих сторон. К ототоксическим лекарственным средствам относятся хинин, стрептомицин, салицилаты, индометацин и другие НПВС, галоперидол, литий, трициклические антидепрессанты, бета-адреноблокаторы, дигиталис, урегит, фуросемид. Двусторонний шум в ушах возможен также при гипотиреозе, гипогликемии, сахарном диабете, при интоксикации некоторыми про- мышленными ядами, метиловым спиртом, бензолом. При употреблении некоторых наркотиков, в частности курении марихуаны, возможен выраженный субъективный шум в ушах в сочетании с субъективными громкими, иногда музыкальными, звуками, которые могут быть расценены как звуковые галлюцинации.

При кохлеоневропатии, невриноме VIII черепного нерва больной зачастую отмечает шум, локализующийся в гомолатеральном ухе, иногда латерализованный шум в голове. Шум при невриноме VIII черепного нерва может быть объяснен влиянием опухоли на улитковую часть нерва или его ядер в стволе мозга, а иногда и сдавливанием опухолью артерии лабиринта (Благовещенская Н.С., 1990).

Поражение структур слухового анализатора, расположенных в ЦНС, обусловливает субъективный центральный шум, который чаще имеет относительно высокую тональность и расценивается больным как шум в голове с обеих сторон или не имеющий четкой локализации. Иногда больному кажется, что шум проецируется в глубине головы. Такой шум не позволяет судить о топике вызывающего его патологического процесса. Он может быть следствием ме- таболических расстройств, интоксикации, артериальной гипертензии. Иногда монотонный, низкочастотный диффузный шум в голове на фоне астенического состояния отмечают больные с анемией.

По интенсивности шумы в ушах и в голове могут быть разделены на слабые, средние и сильные. Наиболее сильные и мучительные субъективные шумы возникают при поражении звукопроводящего аппарата и рецепторного отдела слухового анализатора, преддверно-улиткового (VIII) нерва. В таких случаях ушной шум нередко вызывает у больного невротические реакции, депрессию и становится основной жалобой. При поражении входящих в состав слухового анализатора мозговых структур субъективные шумы обычно выражены относительно слабо. Некоторые пациенты адаптируются к такому шуму и на него не жалуются, тогда информация о наличии шума выявляется лишь при целенаправленном расспросе больного.

Однако и умеренный, и даже слабый ушной шум может обусловить фиксацию на нем внимания больного, невозможность сосредоточиться, быть поводом к тревоге, раздражительности. Судить об интенсивности субъективного шума сложно, так как объективизировать его невозможно. Жалобы же больного во многом зависят от его личностных особенностей и эмоционального состояния. Прямой зависимости интенсивности шума от степени тугоухости, как правило, нет.

Вместе с тем надо иметь в виду, что интенсивность нелатерализованного шума в голове нередко находится в зависимости от внутричерепного давления. При повышении внутричерепного давления может появиться ранее отсутствовавший шум или нарастет уже имевшее место ощущение шума в голове. При снижении внутричерепного давления такой шум может уменьшаться или

исчезать. Возможно и изменение интенсивности центрального субъективного шума в зависимости от положения головы больного. Такая зависимость отмечается при субтенториальных опухолях, в частности при опухолях IV желудочка мозга и мозжечка.

При сборе и анализе анамнестических данных следует не только уточнить характер шума и его локализацию, постоянство или ремиттирующее течение, интенсивность и т.д., но и отметить, какие проявления сопутствуют шуму в ухе: сопровождается ли он снижением или потерей слуха, головокружением, чувством давления или закладывания уха, болью в ухе (отоалгией), отореей, диплакузией (восприятие одного и того же звука правым и левым ухом по-разному - признак отосклероза, дисфункции улитки или VIII черепного нерва). Необходимо выяснить, какие заболевания предшествовали появлению шума, какие лекарственные препараты больной принимает. Надо обратить внимание на возможность наличия сахарного диабета, сифилиса, метаболических нарушений, эндогенной или экзогенной интоксикации, на условия труда и быта, перенесенные черепно-мозговую травму и заболевания ЦНС, в частности менингит, энцефалит и пр.

Объективные клинические симптомы, сочетающиеся с шумом, могут рассматриваться как дополнительные факторы, способствующие уточнению локализации патологического процесса, являющегося причиной шума. Системное головокружение заставляет думать о водянке лабиринта, заложенность уха характерна для евстахиита и т.д.

Уточнению причины шума в ухе может способствовать тщательное отиатрическое обследование больного, в частности аудиографическое.

Аудиография - метод, дающий весьма важную информацию о локализации патологического процесса при расстройствах слуха. При наличии шума, сопровождающегося снижением слуха преимущественно на звуки низкой тональности, вероятнее всего, имеет место поражение звукопроводящего аппара- та. На аудиограмме левая часть кривой опущена. Если на аудиограмме выявляется снижение восприятия звуков высокой тональности (на графике при этом опущена правая часть отражающей их кривой линии), то, вероятно, страдает звуковоспринимающая часть слухового анализатора. Снижение слуха, преиму- щественно на звуки высокой тональности в сочетании с шумом в ухе, может свидетельствовать о наличии у больного кохлеоневропатии, неврита или не- вриномы VIII черепного нерва. Шум в ухе, обычно в сочетании со снижением слуха на высокие тона, проявляется уже в ранней, нейроотиатрической стадии развития, когда в клинической картине заболевания еще нет других очаговых и общемозговых неврологических симптомов.

В таких случаях опухоль обычно еще не вышла за пределы внутреннего слухового отверстия. Подтвердить диагноз можно, выявив расширение внутреннего слухового прохода при рентгенографии височных костей по Стейнверсу и Шюллеру, а также КТ и/или МРТ головного мозга.

Если предполагается сосудистый характер шума в ухе и в голове, то для уточнения диагноза показано проведение ультразвукового исследования магистральных и внутричерепных сосудов. При выявлении стеноза магистральных сосудов головы, подозрении на аномалию развития внутричерепных сосудов, на аневризму или формирование артериовенозного соустья уточнить диагноз можно путем ангиографического исследования с последующим обсуждением с нейрохирургами вопроса о показаниях к нейрохирургическому лечению.

Лечение. Методы оказания помощи больному с жалобами на шум в ухе, в голове во многом определяются характером основного заболевания. При воспалительных процессах типа мезотимпанита показана активная противовоспалительная терапия. Если отит гнойный, рассматривается вопрос о хирургическом лечении с последующим применением антибиотиков, не допуская при этом их передозировки.

При невриноме слухового нерва показано своевременное нейрохирургическое лечение. При сосудистой невропатии VIII черепного нерва в качестве патогенетической терапии обычно применяют антиагреганты (никотиновая кислота, пентоксифиллин, кавинтон, циннаризин и т.п.), витамины группы В. С целью прерывания патологической импульсации и блокирования участков ритмической гиперактивности в слуховой рефлекторной дуге проводится меатотимпанальная новокаиновая блокада по Солдатову. При упорном мучительном шуме у больных с нейросекреторной тугоухостью могут быть произведены оперативные вмешательства в барабанной полости, при наступлении глухоты - декомпрессионные и деструктивные операции на лабиринте (Солдатов И.Б., 1996).

31.4. ГИПЕРАКУЗИЯ

Гиперакузия - извращенное восприятие звуков, при котором относительно слабые звуки воспринимаются как чрезмерно интенсивные. Иногда гиперакузия мучительна для больного, раздражает его, вызывает выраженные невротические реакции, лишает возможности адекватно воспринимать окружающее, мешает выполнять текущую работу.

Чаще гиперакузия бывает временным симптомом. В некоторых случаях она возникает лишь под влиянием звуков определенного тона. Возможна гиперакузия на звуки любой тональности, она может быть одноили двусторонней, может возникать при поражении периферического или центрального отдела слухового анализатора. В большинстве случаев ей нельзя придавать строго топического значения (Благовещенская Н.С., 1990). Вместе с тем широко извес- тна гиперакузия, возникающая при поражении лицевого нерва выше отхождения от его основного ствола стременного нерва или при поражении самого стременного нерва (n. stapedius); нередко гиперакузия (фонофобия) встречается в период кульминации приступа болезни Меньера. Однако она может возникать и при локализации патологического процесса в мозге, в частности при опухолях среднего мозга, таламуса; в последнем случае гиперакузия обычно сопровождается общей гиперестезией и гиперпатией на стороне, противоположной патологическому процессу.

Гиперакузия может являться этапом в развитии поражения слухового анализатора. Нередко она возникает в острой стадии патологического процесса (острая стадия черепно-мозговой травмы, менингита, энцефалита, сосудистомозговой патологии).

31.5. ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Головокружение - ощущение мнимого вращения в разных плоскостях самого себя или окружающих предметов. Однако на практике термин понима-

ется шире и включает все состояния, проявляющиеся признаками изменения пространственной ориентации, за которую отвечают три сенсорные стабилизирующие системы: вестибулярная, зрительная и соматосенсорная (проприоцептивная), которые имеют связи между собой и действуют сочетанно, как бы отчасти перекрывая друг друга.

Головокружение принято делить на системное и несистемное. Системное головокружение проявляется ложным ощущением вращательного или прямолинейного движения окружающих предметов или собственного тела. При несистемном головокружении характерны чувство укачивания, проваливания, зыбкости окружающего пространства. Как при системном, так и при несистемном головокружении обычно возникает чувство утраты равновесия, «потери почвы под ногами», тошнота, иногда рвота, другие вегетативные расстройства (бледность покровных тканей, гипергидроз, брадикардия, гиперперистальтика кишечника, общая слабость и пр.). Выслушав жалобу на головокружение, желательно понять его особенности, при этом необходимо отличить системное головокружение от других его форм.

Головокружение может быть физиологическим или патологическим. Физиологическое головокружение возникает при функциональной недостаточности сенсорных стабилизирующих систем, в частности в тех случаях, когда вестибулярный аппарат подвергается чрезмерному непривычному возбуждению, например, при морской болезни.

Рассогласованность, несоответствие между провоцирующими головокружение факторами и стабилизирующими системами объясняет появление ощущений укачивания, вестибулярного и зрительного головокружения, например, при просмотрах фильмов со сценами погони, что, кстати, может сопровождаться физиологическим горизонтальным нистагмом. Своеобразны проявления физиологического головокружения при резком изменении скорости передвижения (ускорения и торможения) в транспорте, при пребывании на высоте, а также головокружения при космической болезни, провоцируемого активными движениями головой в условиях невесомости.

Нередко головокружением пациенты называют возникающее во время синкопального состояния, точнее, в течение краткого периода, предшествующего потере сознания, ощущение дурноты, общей слабости, тумана перед глазам. Обморок могут спровоцировать пребывание в душном помещении, приступ пароксизмальной тахикардии, ортостатическое или гипогликемическое состояние и пр. (см. главу 18). Похожие ощущения могут возникать у пациентов при приеме некоторых лекарственных препаратов, в частности транквилизаторов, гипотензивных средств и антиэпилептических препаратов.

Как головокружение больные иногда оценивают ощущения, возникающие при ходьбе при сенситивной или мозжечковой атаксии. Жалобы на головокружение нередко высказывают пожилые люди с дисциркуляторной энцефалопатией, при которой возможна мультисенсорная недостаточность. Близкое по характеру субъективных ощущений состояние, обозначаемое как головокру- жение, испытывают пациенты в периоды эмоциогенного стресса, реактивного состояния. Ощущение головокружения возможно при соматических болезнях (болезни печени, почек, крови и т.д.), при гипогликемии, анемии, голодании.

Патологическое головокружение особенно часто встречается при перевозбуждении или повреждении вестибулярного аппарата.

Вестибулярное головокружение может возникать при поражении любого отдела вестибулярного анализатора (лабиринта, преддверной части VIII череп-

ного нерва, вестибулярных ядер в стволе мозга, соответствующих зон коры височной доли, а также связей между этими структурами). Вестибулярное головокружение обычно системное и характеризуется ощущением кажущегося вращения собственного тела или окружающего пространства вокруг одной из осей трехмерного пространства, иногда ощущением «качания на волнах».

Вестибулярное головокружение сопровождается нарушением равновесия, атаксией, общей слабостью, спонтанным нистагмом, вегетативными расстройствами парасимпатической направленности (тошнотой, рвотой, потливостью, ощущением сердцебиения, снижением АД и температуры тела, гиперперистальтикой, учащенным мочеиспусканием), при этом возможны шум в ушах, чувство страха.

При раздражении отолитовых структур возникает ложное чувство стремительного «проваливания», «падения в пропасть».

В зависимости от уровня раздражения вестибулярного аппарата головокружение может быть периферическим или центральным (табл. 31.1).

Периферическое головокружение часто сочетается с расстройством функций вестибулярной части VIII черепного нерва: снижением слуха и шумом в ухе. Обычен горизонтальный нистагм, выраженность которого адекватна степени выраженности головокружения. При лабиринтите или поражении VIII черепного нерва нистагм обычно более выражен при повороте взора в сторону здорового уха. При лабиринтите больной, находящийся в вертикальном положении, имеет тенденцию к падению в сторону очага поражения, т.е. в сторону медленного компонента нистагма. Одностороннее ослабление реакции на калорическую пробу подтверждает поражение периферического отдела вестибулярного анализатора.

Таблица 31.1. Дифференциальная диагностика периферической и центральной вестибулопатии

Наиболее выраженным и мучительным головокружение бывает обычно при острых изменениях состояния лабиринта. В таких случаях вестибулярное головокружение проявляется ощущением вращения или линейного движения окружающих предметов или же собственного тела, направленного в сторону, противоположную пораженному вестибулярному аппарату. В сторону, противоположную очагу, направлена и быстрая фаза нистагма. При фиксации взора возникает тенденция к подавлению нистагма и головокружения. Острое одно- стороннее поражение лабиринта возможно при болезни Меньера, при остром нарушении кровообращения в вертебрально-базилярной системе, при черепно- мозговой травме, при инфекционных заболеваниях, ведущих к развитию острого лабиринтита или вестибулярного нейронита (вестибулярной невропатии).

Центральное головокружение по степени выраженности обычно уступает пе- риферическому. Тем не менее при центральном головокружении возможны следующие клинические проявления: атаксия, дисфункция каудальной группы черепных нервов, признаки внутричерепной гипертензии, в частности застойные диски зрительных нервов. При поражении структур ЦНС возможен также нистагм, который может быть не только горизонтальным, но и диагональным или вертикальным, обычно усиливающийся при поворотах взора в сторону патологического очага.

С вестибулярным головокружением и сопутствующими ему нистагмом и вегетативными расстройствами обычно сочетается вестибулярная атаксия. Она возникает при поражении вестибулярного аппарата на любом уровне, чаще - при заболевании его лабиринта. В таких случаях в процесс вовлекаются структуры, относящиеся к системе мозжечка, при этом отмечается тенденция к падению в позе Ромберга и отклонение при ходьбе в сторону патологического очага (в сторону медленной фазы нистагма). Положительна «звездная» проба. Выраженность атаксии может нарастать при определенных положениях головы, при их резких изменениях, при поворотах взора.

Головокружение и расстройства равновесия, сопряженные с соматосенсорными нарушениями, в частности головокружение, возникающее при укачивании в транспорте (болезнь движения, морская болезнь), или чувство «проваливания», напоминающее ощущения при спуске в кабине скоростного лифта, обычно сопровождаются неспособностью к сосредоточению, к концентрации внимания, невозможностью «собраться с мыслями».

Таким образом, головокружение возникает в результате перевозбуждения или поражения зрительной, вестибулярной или соматосенсорной систем. Эти поражения могут быть первичными или вторичными вследствие аффективных состояний и сопутствующих им сосудистых реакций, а также проявлений анемии, болезней крови, хронической почечной или печеночной недостаточности, системных заболеваний соединительной ткани, побочных реакций на медикаментозную терапию. Патологическое головокружение может сопровождаться клоническим нистагмом, постуральной неустойчивостью, атаксией при ходьбе, тошнотой, рвотой, гипергидрозом и другими вегетативными проявлениями.

Головокружение обычно возникает в связи с чрезмерностью раздражения вестибулярной и других систем, обеспечивающих равновесие и координацию положения тела в пространстве, или из-за недостаточности компенсаторных механизмов, призванных сохранять такую координацию. Наиболее частыми причинами головокружения обычно являются раздражения вестибулярного аппарата, которые по основным параметрам превосходят стимулы, запускающие механизмы адаптации. Нарушение компенсаторных реакций в ответ на

раздражение в таких случаях может быть сопряжено с врожденной или приобретенной недостаточностью этих механизмов.

31.6. НЕКОТОРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕМ

Некоторые заболевания сопровождаются патологическим головокружением, сопряженным главным образом с приобретенной функциональной недостаточностью механизмов обеспечения адаптации к изменениям положения тела в пространстве.

31.6.1. Острый лабиринтит

Обычно у больного, поступающего в лечебное учреждение с приступом головокружения, определяется острый лабиринтит; в последующем диагноз уточняется. Длительность приступа при остром лабиринтите от 1 до 3 сут. Во время приступа обычен нистагм, быстрый компонент которого направлен в сторону здорового уха. Истинным лабиринтитом является инфекционное (бактериальное или вирусное) поражение лабиринта. Особенно опасен бактериальный лабиринтит, развивающийся у больного с гнойным средним отитом. В таких случаях возникает, в частности, угроза развития вторичного отогенного гнойного менингита.

Вирусный лабиринтит чаще возникает при гриппе или гриппоподобных общих инфекциях. Иногда под этим же диагнозом ведутся больные с вестибулярным нейронитом. Для дифференциальной диагностики применяют калорическую пробу. При остром лабиринтите она не изменена. Во время приступа рекомендуется постельный режим, патогенетическое и симптоматическое лечение.

31.6.2. Вестибулярный нейронит

Вестибулярный нейронит является следствием воспаления преддверного ганглия (ганглий Скарпы), характеризуется внезапными приступами системного головокружения, резким нарушением равновесия, спонтанным нистагмом, медленная фаза которого направлена в сторону пораженного уха. Головокружение обычно сопровождается тошнотой. В ухе во время приступа возможны заложенность и шум. Головокружение обычно длится несколько часов, в ближайшие дни или недели может рецидивировать. При неврологических и отиат- рических обследованиях у больного выявляют признаки поражения периферического отдела вестибулярной системы. Стойких нарушений слуха обычно не возникает. При калорической пробе выявляется снижение реакции на стороне поражения, что отличает это заболевание от лабиринтита.

31.6.3. Болезнь и синдром Меньера

Болезнь Меньера развивается обычно у людей в возрасте 25-50 лет эпизо- дическим головокружением, шумом в ухе, ощущением в нем заложенности и распирания.

Патогенез. Развитие болезни Меньера обычно объясняется увеличением количества эндолимфы в лабиринте (эндолимфатической водянкой). В основе заболевания лежит нарушение вегетативной иннервации сосудов внут- реннего уха и обусловленная этим обструкция эндолимфатического протока, расстройство всасывания эндолимфатической жидкости. По мнению ряда авторов, определенная роль в происхождении болезни Меньера принадлежит изменению активности клеток ушного лабиринта (апудоцитов), продуцирующих серотонин, адреналин, норадреналин.

Клинические проявления. Для болезни характерны приступы сильнейшего вестибулярного головокружения, которые могут быть спровоцированы колебаниями атмосферного давления, обильной пищей, алкоголем, табачным дымом. Головокружение обычно проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов, реже - чувством вращения или проваливания собственного тела, которое может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток, чаще от 2 до 8 ч. Головокружение сопровождается шумом, чувством заложенности или распирания в ухе, нарушением равновесия, координации движений, преходящим снижением слуха, тошнотой, повторяющейся рвотой, вестибулярным нистагмом, сердцебиением, одышкой, гипергидрозом, бледностью лица. Во время приступа иногда снижается температура тела. Во время приступа возможны спонтанный нистагм, вынужденное положение головы. Из-за интенсивного головокружения больной во время приступа мигрени не в состоянии ходить, стоять и даже сидеть. После приступа может несколько дней сохраняться нестабильность чувства равновесия, устойчивости, изменение походки. Частота приступов варьирует в больших пределах - от ежедневных до единичных в течение нескольких лет. Отиатрические проявления болезни Меньера чаще возникают с одной стороны, но могут быть и двусторонними. В процессе заболевания слух может быть изменчивым, иногда перед приступом больной начинает слышать лучше, после приступа отмечается флюктуирующая тугоухость.

Понижение слуха при болезни Меньера проявляется в форме тугоухости, характеризующейся расстройством функции как звукопроводящего, так и звуковоспринимающего аппарата. Снижение слуха сочетанного характера при болезни Меньера подтверждается и результатами аудиометрических исследований.

При хроническом течении болезни и в межприступные периоды возможен ушной шум (обычно низкочастотный), тугоухость, неуверенность при ходьбе, которые с каждым приступом наращиваются в степени выраженности, при этом в случае наступления глухоты приступы головокружения обычно прекращаются.

При болезни Меньера классической является триада: приступы системного головокружения, шум в ушах, ремиттирующее и иногда нарастающее снижение слуха. Кроме того, обычны вегетативные нарушения, преимущественно парасимпатической направленности. Описал заболевание французский врач P. Meniere (1799-1862).

И.Б. Солдатов (1972) выделяет обратимую и необратимую стадии болезни Меньера. Обратимая стадия характеризуется типичными для болезни Меньера приступами, сменяющимися светлыми промежутками, при которых возможно снижение слуха за счет преимущественного поражения звукопроводящего аппарата, но нет стойких вестибулярных нарушений. При необратимой стадии болезни частота и продолжительность приступов увеличиваются, светлые промежутки становятся все короче и почти исчезают, так как вестибулярные расстройства отмечаются и в межприступном периоде, слух ухудшается, туго-

ухость приобретает перманентный характер, проявляется в основном клинической картиной нейросенсорной тугоухости.

Болезнь Меньера (как проявление эндолимфатической водянки) и ее стадию можно установить, проводя дегидратацию с помощью глицерол-теста - исследования слуховой и вестибулярной функций после приема внутрь смеси глицерина с водой или фруктовым соком (в равных количествах) из расчета 1-1,5 г глицерола на 1 кг массы тела обследуемого. Достоверное улучшение после этого функций (особенно слуховой) оценивается как положительный глицерол-тест, что свидетельствует об обратимости водянки, ухудшение - как отрицательный, являющийся признаком необратимости патологического процесса. Болезнь Меньера может в течение многих лет характеризоваться чередованием обострений и ремиссий.

Приступы системного головокружения различной этиологии, имеющие сходство с теми, которые характерны для болезни Меньера, возникающие на фоне вегетативной дистонии и вертебрально-базилярной недостаточности, нарушений венозного кровообращения называют меньероподобными, а проявляющиеся меньероподобными пароксизмами патологические состояния - синдромом Меньера.

Синдром Лермуайе - редкая форма синдрома Меньера. Проявляется обычно у больных атеросклерозом, характеризуется перманентной тугоухостью и мучительным шумом высокой тональности в одном или обоих ушах. Приступы головокружения возникают внезапно, при этом в период приступа нарушения слуха уменьшаются или полностью исчезают. Головокружение во время приступа сопровождается выраженными вегетативными расстройствами парасимпатической направленности: тошнотой, рвотой, гипергидрозом и пр. Описал в 1927 г. французский оториноларинголог M. Lermoyer (1858-1928).

31.6.4. Ганглионит коленчатого узла

Ганглионит коленчатого узла (синдром Рамзая Ханта) проявляется головокружением на фоне герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода, боли, шума в ухе, а также снижением слуха и развитием на той же стороне паралича или пареза мимических мышц. Является следствием ганглионеврита вирусной этиологии (herpes zoster) с поражением коленчатого узла, а также преддверно-улиткового и промежуточного нервов. Описал в 1907 г. американский невропатолог J. Hunt (1874-1937).

31.6.5. Сифилитическое головокружение

Сифилитическое приступообразное головокружение в сочетании с потерей слуха и шумом в ушах является признаком врожденного или приобретенного сифилиса, обычно возникает на фоне других проявлений этого заболевания. Сифилитическое головокружение во многом напоминает клинические особенности болезни Меньера, но в отличие от них сифилитическое головокружение почти всегда сопровождается нарушением походки по типу сенситивной атаксии. Приступы головокружения в сочетании с нистагмом при нейросифилисе, известные как синдром Хеннеберга (Hanneberg), обусловлены двусторонним сифилитическим поражением рецепторных отделов вестибулярного аппарата.

Течение прогрессирующее. Для подтверждения диагноза проводят полное клиническое обследование больного и специфические пробы на сифилис.

31.6.6. Доброкачественное пароксизмальное позиционное вестибулярное головокружение

Заболевание проявляется приступами острого головокружения, сопровождающегося нистагмом, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, возникающего только при переменах положения тела или головы, при этом нет потери слуха, звона, шума в ушах. В классических случаях приступы провоцируются какой-либо определенной позицией головы. Течение вариабельно. Болезнь обычно проходит самостоятельно в течение нескольких недель или месяцев, но иногда продолжается год и больше. Причиной доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения может быть купулолитиаз - изгиб купола заднего полукружного канала за счет давления отолитов, возникающее при определенной позиции головы. Может возникать после травмы, вирусных инфекций, интоксикаций (в том числе алкоголем, барбитуратами), на фоне вертебрально-базилярной недостаточности.

Позиционное головокружение возможно и при поражении центральных структур вестибулярного аппарата, в частности вестибулярных ядер в стволе мозга, но тогда оно не может быть признано доброкачественным. Причиной тяжелых пароксизмов позиционного головокружения со снижением слуха и шумом в ухе может быть сдавление преддверно-улиткового нерва одной из мозжечковых артерий.

31.6.7. Хроническая вестибулярная дисфункция

Стойкие вестибулярные расстройства различной этиологии (травма, нарушение мозгового кровообращения и пр.) в связи с повреждением мозговых структур, участвующих в организации вестибулоокулярных и вестибулоспинномозговых рефлексов, особенно при сопутствующих расстройствах зрения (катаракта, дегенерация сетчатки и пр.) и проприоцептивной чувствительности (полиневропатия, фуникулярный миелоз, спинная сухотка и пр.) относят к хронической вестибулярной дисфункции.

Примером хронической вестибулярной дисфункции может быть часто встречающаяся доброкачественная старческая неустойчивость, проявляющаяся при ходьбе. Обычно она является результатом несистемного головокружения, возникающего в связи с ослаблением зрения, и/или расстройством глубокой чувствительности в ногах (результат полиневропатии, миелопатии), создающими повышенную нагрузку на вестибулярный аппарат.

31.6.8. Другие заболевания, проявляющиеся головокружением

Причиной головокружения, как и шума в ухе, может быть черепно-мозговая травма с явлениями сотрясения лабиринта с одной или с обеих сторон, при этом возможно спонтанное восстановление функций вестибулярного аппарата, но происходит оно медленно (до 12-18 мес). При переломах пирамиды ви-

сочной кости обычно возникает стойкое травматическое поражение системы слуха и равновесия.

Головокружение может быть также следствием травматического поражения шейного отдела позвоночника и спинного мозга, в частности гиперфлексионногиперэкстензионной травмы шеи «по типу хлыста», часто возникающей во время дорожно-транспортных происшествий, при этом возможно возникновение острого нарушения кровообращения в системе позвоночных артерий с развитием синдрома Барре-Льеу, в частности со снижением слуха, головокружением и шумом в ухе.

Одной из частых причин головокружения, шума в ушах и вестибулярной атаксии является дисциркуляторная энцефалопатия с явлениями хронической сосудисто-мозговой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, а также синдром подключичного обкрадывания (стеноз или окклюзия проксимальной части подключичной артерии - стил-синдром с развитием при этом ретроградного кровотока через позвоночные артерии). С целью уточнения диагноза в таких случаях проводят УЗДГ магистральных сосудов головы и ангиографию.

Следствием вертебрально-базилярной недостаточности может быть гемодинамический дефицит в структурах лабиринта, преддверно-улиткового нерва или ствола мозга. Головокружение при этом обычно проявляется остро, продолжается минуты, может сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушением равновесия. Распространение ишемии на другие структуры ствола может обусловить общую слабость, онемение конечностей, дизартрию, диплопию. Подобные кризы могут провоцироваться кардиогенной эмболией, повышенной вязкостью крови (полицитемией, гиперлипидемией и пр.), причиной их иногда являются васкулиты. Стойкое выраженное головокружение может быть обусловлено окклюзией артерии лабиринта (ветви передней нижней мозжечковой артерии).

Головокружение может быть и следствием демиелинизирующего процесса, в частности рассеянного склероза, при этом головокружение обычно сочетается с нистагмом, нередко со статодинамической атаксией. Нистагм при рассеянном склерозе чаще горизонтальный, иногда - вертикальный или ротаторный, при этом он может сочетаться не только с головокружением, но и с косоглазием, чаще за счет нарушения функций глазодвигательного нерва, мозжечковой и пирамидной недостаточностью.

Причиной стойкого головокружения иногда оказываются невринома VIII черепного нерва, аномалии внутричерепных сосудов. Эпизоды головокружения могут быть аурой при височной эпилепсии, возможны во время синкопального состояния в период, предшествующий потере сознания, иногда проявляются во время приступов мигрени. Головокружение возникает при гипервентиляции, гипоксии, ортостатической гипотензии, анемии, остром нарушении центральной гемодинамики (острое нарушение сердечного ритма, инфаркт миокарда).

Головокружения в сочетании с мозжечковой атаксией, нарушением речи, глотания, нистагмом, направленным вниз (поплавковый нистагм), могут быть также следствием краниовертебральных аномалий.

Признается возможность кохлеовестибулярных расстройств в связи с шейным остеохондрозом, хотя надо учитывать и возможность переоценки его патогенетического значения в развитии кохлео- и вестибулопатии. Остеохондрозом шейного отдела объясняются и многие клинические феномены, в частности мышечно-тонические, вегетативно-сосудистые и нейродистрофические реак-

ции. Также возможны нарушения слуха, шум в ушах, головокружение, нарушение равновесия, вегетативные расстройства. Головокружение в таких случаях обычно системное.

Вариабельность просвета отдельных сосудов, в том числе левой и правой позвоночных артерий, передних нижних мозжечковых артерий, а также ответвляющихся от них лабиринтных артерий, определяет физиологическую асимметрию кровоснабжения лабиринтов и улитки. Асимметрия кровотока во внутреннем ухе с одной и с другой стороны может определяться и неодинаковыми углами изгибов сосудов, выраженностью коллатералей с системой сонных артерий и некоторыми другими ангиоархитектоническими особенностями. В результате кохлеовестибулярные расстройства при гемодинамическом дефиците в вертебрально-базилярной системе проявляются особенно часто.

31.6.9. Диагностика причин головокружений

Многообразие причин головокружения диктует необходимость их определения, так как только в таком случае можно пытаться обеспечить оптимальную патогенетическую терапию.

С целью уточнения причины головокружения наряду с тщательным сбором и анализом анамнеза больного необходимо полное оториноларингологическое обследование. Кроме того, проводятся определение остроты зрения, офтальмоскопия, аускультация сонных артерий, УЗДГ, дуплексное сканирование магистральных сосудов головы и внутричерепных сосудов. Неврологическое исследование должно включать изучение состояния черепных нервов, в частности необходимо исключить страбизм, диплопию, нистагм, изучить состояние координации движений, проприоцептивной чувствительности, ме- нингеальные знаки. Возможна необходимость исключить метаболические или системные заболевания, для этого могут быть полезны данные лабораторных исследований.

Для дифференциальной диагностики поражений рецепторной части вестибулярного аппарата и вестибулярных структур ствола мозга (см. табл. 31.1) целесообразно провести пробу Нилена-Барани. Сидящему больному запрокидывают голову под углом 45?, после чего опускают его на спину. Затем пробу повторяют, предварительно повернув голову больного в одну, а затем в другую сторону. Результат оценивается по появлению нистагма и головокружения (определяют латентный период, продолжительность и истощаемость нистагма). При доброкачественном позиционном вестибулярном головокружении латентный период нистагма и головокружения составляет до 20 с, нистагм горизонтальный, иногда с ротаторным компонентом, длится менее 30 с, исчезает при повторении пробы, направление нистагма постоянное - быстрая фаза в сторону пораженного уха, интенсивность головокружения выраженная, головокружение возникает лишь при определенном положении головы.

При поражении ствола мозга латентный период отсутствует, нистагм более 30 с, сохраняется при повторении пробы, головокружение легкое или отсутствует, может возникать при разных положениях головы.

Для дифференциальной диагностики поражения периферического отдела преддверной части VIII черепного нерва и поражения на той же стороне вестибуломозжечковой системы в составе ЦНС можно использовать феномен Отана

(французский врач A. Hautant, 1877-1947). У сидящего с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками больного в первом случае возникает отклонение в сторону патологического очага обеих рук, во втором случае также в сторону патологического очага отклоняется только одна, гомолатеральная, рука.

При необходимости могут быть проведены краниография, КТили МРТисследования головы.

31.6.10. Лечение при головокружении

Лечение при головокружении должно быть направлено на основное заболевание. Параллельно проводится и симптоматическое лечение. При наличии признаков перевозбуждения вестибулярного аппарата применяются М-холинолитики (атропин, скополамин, белладонна и т.п.), антигистаминные средства (димедрол, дедалон, пипольфен, меклозин), бензодиазепины (диазепам, лоразепам, клоназепам), нейролептики (аминазин, метеразин, торекан, дроперидол). Эффективным может быть применение циннаризина (стугерон) и бетагистина (бетасерк). Последний из этих препаратов разработан специально для подавления головокружения и применяется в таблетках по 8-16 мг 3 раза в день.

При болезни Меньера принимаются меры для купирования и предупреждения характерных пароксизмальных состояний. В острых случаях с целью купирования приступа болезни Меньера больному назначается постельный режим, при этом необходимо не допускать воздействие на него раздражителей: рез- кого звука, света. Целесообразны горчичники на шейно-затылочную область. При обезвоживании показано введение жидкостей. Обычно применяют противорвотные, антигистаминные и седативные средства. Внутривенно можно вводить 40% раствор глюкозы (20-40 мл) в сочетании с 0,5% раствором новокаина (5 мл), внутримышечно - пипольфен, аминазин, целесообразно также внутримышечное введение смеси: 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, 1 мл 1% раствора платифиллина гидротартрата и 1 мл 10% раствора кофеина бензоата натрия.

В межприступном периоде назначают ректальные свечи с натрия гидрокарбонатом, которые вводят 1-2 раза в сут (на курс 30 свечей); внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 20 мл и 0,5% раствора новокаина по 5 мл (всего 10 вливаний), витамины группы В, сосудистые, седативные средства, курсы лечения бетагистином, гипербарическая оксигенация (ГБО).

Б.М. Сигалович и В.Т. Пальчун (1999) при болезни и синдроме Меньера рекомендуют алкалоиды (атропин и т.п.), диазепам, фенотиазины, внутривенно новокаин, лидокаин, при тяжелых пароксизмах - тифлупромазин, гипертонические растворы глюкозы, сульфата магния, салуретики (фуросемид, этакриновая кислота) под контролем за показателями гематокрита. Рекомендуются также антигистаминные препараты, платифиллин, кофеин, трентал, тримекаин, димедрол или седуксен, аминазин, клофелин, эуфиллин, кавинтон, внутривенно капельно 4% раствор гидрокарбоната натрия, фонофорез платифиллина. Местное воздействие на внутреннее ухо может обеспечить миатотимпанальный способ введения лекарственных растворов, при котором они попадают в тимпанальное пространство, а оттуда через лабиринтные окна во внутреннее ухо.

Иногда проводят хирургическое вмешательство на эндолимфатическом мешке: дренаж в клетки сосцевидного отростка или эндолимфатико-субарахноидальный шунт с имплантированным клапаном, пропускающим жидкость в одном направлении - из эндолимфатического мешка в ликворные пути. Если эндолимфатическая водянка достигает 2-3 степени выраженности, то выполняют деструктивную операцию или лабиринтэктомию с одновременным удалением преддверного ганглия (gangl. Scarpa) и транслабиринтную перерезку преддверно-улиткового нерва.

31.7. НИСТАГМ

Нистагм (от греч. nistagmos - дремота) - быстро повторяющиеся, непроизвольные, ритмические, сочетанные, за редким исключением содружественные подергивания глазных яблок (дрожание глаз). Понятие «нистагм» в большинстве случаев может быть определено как двухфазные глазные осцилляции. Нистагм может быть спонтанным - выявляемым при обычном неврологическом осмотре и экспериментальным, спровоцированным специальными методами. По амплитуде движений глазных яблок нистагм может быть мелкоразмашис- тым, среднеразмашистым и крупноразмашистым.

Различают нистагм физиологический и патологический, врожденный и приобретенный. По направленности движений глаз нистагм может быть горизонтальным, вертикальным, диагональным, вращательным (ротаторным).

31.7.1. Спонтанный нистагм

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маятникообразным (качательным) или толчкообразным.

Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного неврологического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппарат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма.

Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моноокулярность (в последнем случае - диссоциированный нистагм).

В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенская Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нистагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы.

В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые подергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление представляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии.

Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траектория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонтальной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона.

При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по скорости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный.

Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным - глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую - медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизонтального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими.

Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клоническим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характеризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм - признак тяжелого состояния больного, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяжелая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипертензии и т.п.).

Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движение проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее подобный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (железнодорожный нистагм).

Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередованием активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3-1:5). Как уже было отмечено, направление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена.

Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболеваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптический нистагм обычно маятникообразный (качательный).

Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм может проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоянный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает.

Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено неравномерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок.

Симптом Луи-Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляций со временем нарастает, а при врожденном нистагме - уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar.

Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, реже - по аутосомно-доминантному типу.

В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкообразный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением различных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, расположенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль- ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус- ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический.

При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный.

Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий физиолог J. Ewald, 1855-1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы перемещается к ампуле. Вестибулярный нистагм - обязательный компонент вестибу- лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор- ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону.

Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических структур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо-

жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздражении рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противоположную сторону, при деструкции лабиринта - в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже - рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения - нистагм, появля- ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3-10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с головокружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм - следствие поражения структур центральной нервной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продольным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с мозжечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонтальным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (медиальное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным - при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со- судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положения головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой.

Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибулярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нистагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косоглазием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог Р. Bonnier (1861-1918).

Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмечается при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из проявлений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-базилярной системе, демиелинизирующий процесс).

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонентами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении

каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.

Циркулярный нистагм - вариант маятникообразного нистагма, при котором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем осцилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляций, различающихся по фазе на 90?, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятникообразных осцилляций, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркулярный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией.

Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толчкообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. H. Lourie.

Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен прогрессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено медицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть проявлением, в частности, сосудистых и демиелинизирующих поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возможна неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения.

Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро- таторным, реже - вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаретический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со-

бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточнению диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на присутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови.

Конвергирующий нистагм - редкая форма приобретенного, маятникообразного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яблок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного поражения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе.

Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци- ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоциированный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциированный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюдается в случаях субтенториальной локализации патологического процесса.

Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) - диссоциированная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быстрой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно возникает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм - нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верхних отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловленной приемом завышенных доз барбируратов.

Вертикальный диссоциированный нистагм - диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое - вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опухоли селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битемпоральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы.

Нистагм Брунса - горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха- рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамплитудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда.

Нистагм Брунса - вариант горизонтального нистагма, обусловленного односторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур.

Центростремительный нистагм - горизонтальный толчкообразный нистагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по экспоненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаще возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторону пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается.

Моноокулярный нистагм - изолированный нистагм одного глазного яблока. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвигательных связей в системе медиального продольного пучка.

Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бьющий вниз, и нистагм бьющий вверх.

Нистагм, бьющий вниз, - своеобразная форма вертикального толчкообразного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последующим медленным возвращением их в первоначальное положение, напоминающих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как правило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологического процесса в краниовертебральной области, например при платибазии, аномалии Арнольда-Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог С.М. Fisher.

Нистагм, бьющий вверх, - при взгляде прямо может быть следствием поражения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, общей интоксикации.

31.7.2. Экспериментальный нистагм

Экспериментальный нистагм - нистагм, спровоцированный в процессе вращательной, оптокинетической, калорической или гальванической проб, электронистагмографии. При вызывании экспериментального нистагма можно изучать не только качественные, но и количественные его параметры. Раздражение вестибулярного аппарата, его возбуждение обычно приводит к системному головокружению и иногда к осциллопатии (иллюзорным представлениям о движении окружающих предметов). Экспериментальный нистагм может быть физиологическим или патологическим.

Вращательная проба (вращательная проба Барани) - метод определения функционального состояния рецепторного аппарата вестибулярной системы, основанный на оценке длительности экспериментального нистагма, возникающего у обследуемого после вращения его в течение 20 секунд в кресле Ба-

рани. Описал вращательную пробу венгерский оториноларинголог R. Barany (1876-1936). Возникающий при вращательной пробе экспериментальный нистагм также называется вращательным. Быстрый компонент его направлен в сторону, противоположную вращению.

Оптокинетическая проба - метод исследования функции вестибулярного аппарата, основанный на изучении нистагма, возникающего при фиксации взора на непрерывно перемещающихся предметах, например на чередующихся черных и белых полосах вращающегося барабана, - оптокинетический нистагм.

Вестибулоокулярный рефлекс (калорическая лабиринтная проба, калорическая проба Барани) - появление горизонтально-ротаторного нистагма в сторону здорового уха при раздражении этого уха теплой водой (до 48 ?С). Если же проба проводится холодной водой (15-30 ?С), то нистагм развивается в противоположную сторону. В случае повреждения лабиринта нистагм при проведении калорической пробы не возникает или же характер его извращен. Опи- сал вестибулоокулярный рефлекс венгерский оториноларинголог R. Barany

(1876-1936).

При проверке вестибулоокулярного рефлекса обычно проводится холодовая проба, так как она легче переносится обследуемым. После установления целостности барабанной перепонки и удаления серной пробки голову больного приподнимают на 30? по отношению к горизонтальной плоскости, при этом латеральный полукружный канал принимает вертикальное положение. Затем тонкий катетер устанавливают вблизи барабанной перепонки и через него в наружный слуховой проход вводят прохладную (15-30 ?С) воду.

Калорический тест с холодной водой у здорового человека в бодрствующем состоянии приводит к возникновению нистагма, медленный компонент которого направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый - в противоположную сторону. Он регулярен, ритмичен, небольшой амплитуды и длится от 30 до 120 с. Медленная фаза нистагма обеспечивается проводящими путями ствола мозга, относящимися к медиальному продольному пучку и соединяющими вестибулярные ядра с ядрами глазодвигательного нерва. Быстрая фаза - результат корригирующего влияния лобной доли, контралатеральной по отношению к направлению быстрой фазы.

Поэтому нормальная реакция при проверке вестибулоокулярного рефлекса возможна только при сохранности лобного участка коры, нисходящих путей от нее к мосту мозга, а также глазодвигательных и вестибулярных ядер ствола мозга и их связей. Быстрая фаза может появиться только вслед за медленной. При острой потере больным сознания вследствие поражения супратенториальных структур мозга или метаболических нарушений быстрый компонент нистагма исчезает, а медленный приводит к тоническому повороту глаз в сторону раздражаемого уха.

При оглушении, сопоре и коме I степени медленный дрейф глазных яблок в сторону раздражаемого уха прерывается их быстрым возвратом в срединное положение. У ареактивных больных глазные яблоки содружественно и полностью отклоняются в сторону раздражаемого уха, возвращаясь в срединное положение только через 2-3 мин. На другой стороне вестибулоокулярный рефлекс может быть проверен не ранее чем через 5 мин. При тяжелом повреждении ствола мозга и выраженном метаболическом угнетении стволовых функций калорическая реактивность полностью исчезает. При длительном коматозном состоянии характер окуловестибулярных реакций труднопредсказуем.

Угнетение рефлекторных движений глаз выявляется при проверке окулоцефалического и вестибулоокулярного рефлексов (окулоцефалический рефлекс описан в главе 11). Помимо органического поражения структур ствола мозга, причиной угнетения рефлекторных движений глаз может быть передозировка некоторых лекарственных препаратов - барбитуратов, трициклических антидепрессантов, транквилизаторов, нейролептиков, фенитоина, миорелаксантов, а также алкоголя, при этом возможно изменение ширины зрачков, а также нарушение их реакции на свет. Так, высокая концентрация в плазме крови барбитуратов обусловливает умеренное сужение зрачков и угнетение их реакции на увеличение освещенности.

Таким образом, нистагм многовариантен, его выявление и адекватная оценка с учетом сопутствующих ему клинических проявлений могут дать существенную информацию, способствующую уточнению топического, а в ряде случаев и возможного нозологического диагноза при поражении как пери- ферического отдела вестибулярного анализатора, так и различных структур головного мозга.