ГЛАВА 30 ПАТОЛОГИЯ ГЛАЗ И ИХ ПРИДАТКОВ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ

30.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

В этой главе приведены некоторые сведения о патологии структур, участвующих в обеспечении зрения, которые могут содействовать топической и в некоторых случаях нозологической диагностике заболеваний нервной системы.

Полезная для невропатолога информация о состоянии остроты и полей зрения, глазного дна, зрачков и зрачковых рефлексов, нарушениях бинокулярного зрения, расстройствах взора, многообразных формах косоглазия, нистагма, экзофтальме или энофтальме, окулярных кризах и некоторые другие данные о деятельности структур, прямо или косвенно влияющих на функции органа зрения, могут быть получены в процессе неврологического, офтальмологического и нейроофтальмологического обследования больного.

30.2. СНИЖЕНИЕ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ, СЛЕПОТА, АМБЛИОПИЯ

Быстро развивающееся снижение остроты зрения у молодых людей чаще всего является следствием ретробульбарной невропатии зрительного нерва, или ретробульбарного неврита, возникающего чаще с одной стороны, значительно реже одновременно или последовательно с обеих сторон.

Пациент сначала отмечает появление тумана, пелены перед глазом, иногда боли в глубине глазницы. Снижение остроты зрения при этом в течение нескольких часов или нескольких суток может достигать 0,1-0,2; полная слепота наступает редко. Зрачок на стороне патологического процесса может быть расширен, прямая реакция его на свет снижена. Причиной такой формы патологии чаще является демиелинизация волокон зрительного нерва. Ввиду ретробульбарной локализации процесса отклонения от нормы на глазном дне появляются не сразу, иногда вовсе отсутствуют. Однако при вовлечении в процесс начального его отрезка - диска зрительного нерва возможно и выявление при офтальмоскопии признаков папиллита: гиперемии и выстояние диска зрительного нерва в стекловидное тело, возможна некоторая стертость его границ, иногда перипапиллярные кровоизлияния; вместе с тем существенной гипе- ремии вен сетчатки при этом, как правило, не возникает. Последнее обстоя- тельство помогает при офтальмоскопии отличить папиллит от застойного диска зрительного нерва. Основной же критерий для их дифференциации прост: при ретробульбарном неврите, в частности при обусловленном им папиллите,

снижение остроты зрения возникает остро или подостро и бывает весьма выраженным, тогда как при застойном диске острота зрения довольно долго (недели, месяцы) не меняется или ее изменения остаются незначительными.

При ретробульбарном неврите возможна некоторая болезненность при движениях глазных яблок и давлении на них. Характерна преимущественная утрата центрального зрения, при этом периферическое зрение может в той или иной степени оставаться сохранным. Одной из основных причин ретробульбарного неврита является аутоиммунное воспаление, сопровождающееся демиелинизацией волокон зрительного нерва.

Восстановление остроты зрения обычно происходит постепенно в течение нескольких недель после ее снижения, и в итоге зрение восстанавливается, в большинстве случаев достигая исходного уровня. Иногда в поле зрения пораженного глаза сохраняется небольшая центральная или парацентральная скотома. Позднее, вследствие нисходящей атрофии части волокон центрального пучка зрительного нерва, может выявляться некоторое побледнение его диска, особенно значительное с височной стороны. Проявления ретробульбарного неврита могут рецидивировать.

У лиц, перенесших ретробульбарный неврит, в дальнейшем, в течение 10-15 лет, в 20-40% случаев развиваются признаки демиелинизации в других отделах ЦНС, что позволяет диагностировать общее демиелинизирующее заболевание, чаще - рассеянный склероз.

Другими причинами, вызывающими остро или подостро проявляющееся одностороннее снижение остроты зрения, могут быть острый рассеянный энцефаломиелит, задний хореоидит, вирусные инфекции, саркоидоз, сосудистые расстройства.

Лечение. При ретробульбарном неврите показано лечение кортикостероидами, которые могут вводиться ретробульбарно. Эффективна и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг в 200 мл 5% раствора глюкозы внутривенно капельно 1 раз в день течение 3 дней с последующим быстрым снижением дозы и переключением на прием преднизолона внутрь по 1 мг/кгсут с последующим постепенным снижением суточной дозы на 5 мг в сут). Такое лечение ускоряет восстановление зрения, однако возможность развития в последующем развернутой клинической картины рассеянного склероза при этом сохраняется.

Двусторонний неврит зрительных нервов может на несколько дней или недель предшествовать развитию клинической картины поперечного миелита. Сочетание ретробульбарного неврита с обеих сторон и острого поперечного миелита известно как острый оптикомиелит, или болезнь Девика.

Преходящая моноокулярная слепота - приступы быстро развивающегося равномерного снижения (затемнения, угасания) зрения на один глаз.

Остро возникающая слепота на один глаз, сохраняющаяся в течение 10-15 секунд, реже - до нескольких минут, иногда имеющая рецидивирующий характер и не сопровождающаяся болевыми ощущениями, известна как аmaurosis fUgax (от греч. amaurosis - потемнение, fugax - мимолетный) и обычно является следствием преходящей ишемии сетчатки, чаще возникающей на фоне стеноза внутренней сонной артерии. В таких случаях кратковременная моноокулярная слепота или выраженное снижение зрения на один глаз является признаком расстройства кровотока во внутренней сонной артерии или ее ветви - глазной артерии. Amaurosis fugax обычно является признаком стеноза в одном из названных сосудов и может быть предвестником развития ишемического инсульта. Повторное острое нарушение кровообращения в глазной артерии может завершиться

стойкой слепотой на один глаз. Если нарушение кровотока происходит во внутренней сонной артерии, то обычно аmaurosis fugax сочетается с кратковременным центральным гемипарезом на противоположной стороне, и тогда говорят о преходящем офтальмогемиплегическом синдроме, который в случае развития ишемического инсульта может приобрести стойкий характер. При преходящей моноокулярной слепоте или снижении зрения на один глаз, обусловленном стенозом внутренней сонной артерии, возможен шум при аускультации этого сосуда. Подтверждение наличия гемодинамических расстройств в бассейне внутренней сонной артерии могут обеспечить УЗДГ и дуплексное сканирование, а также каротидная ангиография. Тактика лечения обычно определяется с учетом данных, полученных при применении этих диагностических методов.

Моноокулярная слепота иногда оказывается следствием микроэмболии артерий сетчатки (артериоили кардиоартериальной микроэмболии), а также стеноза центральной артерии сетчатки и передней ишемической невропатии зрительного нерва и ретинопатии, обусловленной гигантоклеточным артериитом или атеросклеротическим поражением глазной артерии и ее ветвей. При передней ишемической невропатии зрительного нерва характерна острая безболезненная потеря зрения на один глаз; в тяжелых случаях возникающая при этом слепота может оказаться стойкой; на глазном дне возможны отек и побледнение диска зрительного нерва, перипапиллярные очажки кровоизлияния.

Преходящая моноокулярная слепота может быть и аурой ретинальной формы мигрени, для которой характерны дисгемические проявления в системе артерий сетчатки. В таких случаях снижение остроты зрения на один глаз вскоре сопровождается характерной головной болью, обычно на той же стороне по типу гемикрании, особенно интенсивной в лобно-глазничной области. Иногда на снижение зрения на один глаз во время приступа мигрени жалуются и больные с чаще встречающейся аурой при офтальмической форме мигрени. В таких случаях уточнение анамнеза позволяет установить, что на самом деле аура проявлялась в форме гомонимной гемианопсии, обычно объясняемой спазмом сосудов в бассейне задней мозговой артерии. Кстати, при офтальмической мигрени во время ауры в гомонимных половинах поля зрения обоих глаз обычно возникают мерцающие фотопсии и скотомы, в таких случаях головная боль по типу гемикрании обычно проявляется на противоположной стороне. Это характерно при приступах офтальмической мигрени, в процессе которой расстройства гемодинамики проявляются в базилярной артерии или в обеих задних мозговых артериях возможны проявления зрительной ауры (фотопсии, скотомы, гомонимная гемианопсия), распространяющиеся по всему полю зрения, они могут возникать чередуясь или одновременно с обеих сторон.

Токсико-метаболическая невропатия зрительных нервов обычно характеризу- ется одновременным, но не всегда симметричным по степени выраженности снижением зрения с обеих сторон. В течение нескольких дней или недель после отравления могут формироваться центральные или центроцекальные (центральные, сливающиеся со слепым пятном) скотомы.

Причиной токсико-метаболической невропатии в таких случаях может быть интоксикация левомицетином, стрептомицином, сульфаниламидами, изониазидом (тубазидом), наперстянкой, дигоксином, мышьяком, свинцом, таллием, тетурамом (антабусом). В случаях отравления метиловым спиртом (метанолом) расстройства зрения проявляются на фоне общего состояния опьянения в виде остро возникающих больших симметричных центральных скотом или полной слепоты, а также другими признаками неврологической и соматической патологии, ацидозом.

Метаболическая невропатия зрительных нервов может быть следствием дефицита фолиевой кислоты, витаминов В₁ и В₁₂, обычно связанного с неадекватным питанием, мальабсорбцией, голоданием, алкоголизмом.

Дегенеративные изменения сетчатой оболочки глаз и зрительных нервов - возможное следствие целого ряда наследственных заболеваний, в частности бо- лезни Лебера (оптической невропатии Лебера), наследуемой по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу и потому встречающейся только у мужчин. При болезни Лебера амавроз может быть врожденным или же снижение зрения дебютирует позже, в возрасте до 30 лет. В таких случаях параллельно сужаются поля зрения, нарастает снижение остроты зрения вплоть до слепоты. Офталь- москопическая картина при этом может варьировать в широких пределах. Воз- можны, в частности, признаки первичной атрофии дисков зрительных нервов, сужение артериол сетчатой оболочки глаз, пигментация глазного дна, появление на глазном дне зернистости в области желтого пятна, диффузных белых очагов, признаков хориоретинальной дистрофии. На электроретинограммах отмечаются выраженные изменения, характерные для тапеторетинальной дегенерации.

Выраженное расстройство зрения вплоть до слепоты в связи с поражением сетчатки и зрительного нерва является одним из наиболее важных признаков группы лизосомальных заболеваний, относящихся к ганглиозидозам и наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, которые до недавнего времени были известны как амавротические идиотии (болезнь Тея-Сакса и др.). Нередко утончение сетчатки в макулярной зоне ведет к формированию в ее центре красного пятнышка - симптома вишневой косточки.

Наконец, к снижению зрения, иногда к слепоте, ведут сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита, дегенерация и отслойка сетчатки, катаракта, а также заболевания и травматические поражения преломляющих сред глаза.

От снижения зрения и слепоты (амавроза) с раннего детства существенно отличается амблиопия - понижение зрения, обусловленное функциональными особенностями структур, относящихся к зрительному анализатору. Варианты амблиопии: а) анизометропическая амблиопия - характеризуется плохо корректируемым понижением остроты зрения глаза с более выраженной аметропией (аномалией рефракции); б) рефракционная амблиопия, обусловленная аномалией рефракции (преимущественно при гиперметропии высокой степени и астигматизме), не поддающейся оптической коррекции; в) амблиопия вследствие анопсии - результат функционального бездействия глаза, например при выраженном его косоглазии и постоянном торможении в связи с этим функции центрального зрения.

Особый интерес представляет истерическая слепота, возникающая обычно у людей с истерическим неврозом во время выраженных эмоциогенных стрессов. Выявить истерический характер слепоты помогают анамнез, отсутствие признаков органического поражения структур, участвующих в обеспечении функции зрения, наблюдение за реакциями больного на различные зрительные раздражители и, наконец, проверка вызванных зрительных потенциалов.

30.3. ЭКЗОФТАЛЬМ

Экзофтальм (пучеглазие, protrusio bulbi) - выстояние глазного яблока. Обнаружение экзофтальма, особенно одностороннего, всегда следует считать важным, тревожным признаком, требующим уточнения его причины. Прово-

дят осмотр, пальпацию, офтальмометрию с помощью экзофтальмометра. При наличии экзофтальма надо выяснить: односторонний он или двусторонний, каковы темп его развития и характер течения, смещается ли глазное яблоко внутри глазницы, пульсирует ли глазное яблоко, есть ли диплопия, ощущается ли при аускультации шум в глазнице и каков характер этого шума. В дальнейшем в большинстве случаев целесообразны рентгенография глазниц, КТ-, МРТ-, АГ-исследования.

Односторонний экзофтальм обычно обусловлен местным патологическим процессом в глазнице или по соседству с ней, оказывающим влияние на содержимое глазницы.

Этиология и клинические проявления. Быстро прогрессирующий экзофтальм может быть следствием травмы или локального воспалительного процесса в тканях глазницы. При травмах возможны перелом стенок глазницы, эмфизема, гематома. Инфицирование тканей глазницы может обусловить развитие флегмоны, тромбофлебита, тенонита, периостита.

Экзофтальм (иногда двусторонний) может быть следствием кровоизлияния в глазницу при заболеваниях крови и сосудов (гемофилия, лейкемия, лимфогранулематоз, различные формы анемии, васкулиты, авитаминоз С). По данным J. Brown (1972) в 10% случаев экзофтальм у детей обусловлен ретробульбарным кровоизлиянием.

При посттравматической эмфиземе тканей глазничной области характерна их крепитация, выраженное припухание верхнего века, нарастание экзофтальма при сморкании. При гематоме возможен отек и сине-фиолетовый цвет покровных тканей в зоне глазницы (симптом «очков»). При флегмоне выражены отек и покраснение век, общие признаки инфекции (причиной флегмоны, кроме травматического поражения тканей, могут быть ринит, синусит, рожистое воспаление, коклюш, сепсис). После излечения флегмоны глазницы экзофтальм может сохраняться в связи с развитием в глазнице гиперплазии и рубцевания мезедермальных тканей.

Возможной причиной тромбофлебита в глазнице могут быть гнойные процессы в верхней части лица, в полости рта, в зубах, глотке, септический процесс. Возможно распространение проявлений тромбофлебита на пещеристую (кавернозную) венозную пазуху (в этих случаях экзофтальм чаще становится двусторонним). Двусторонний характер экзофтальма в таких случаях обусловлен тем, что правый и левый пещеристые синусы обычно сообщаются между собой.

При теноните экзофтальм умеренный, но значителен отек конъюнктивы (химоз), болезненность при движениях глазного яблока, ограничение его под- вижности. Причиной серозной формы тенонита могут быть ветряная оспа, скарлатина, сифилис и другие общие инфекции. Гнойная форма тенонита обычно является следствием расположенного поблизости воспалительного очага или гематогенных бактериальных метастазов.

Экзофтальм с сохраняющейся возможностью смещения глазного яблока развивается при ангиомах глазницы, артериовенозной аневризме, варикозном расширении вен глазницы, при передних оболочечных грыжах (менингоцеле).

Ангиомы глазницы могут быть простыми и кавернозными. В первом случае ангиома поверхностная и экзофтальм небольшой. При кавернозной аневризме экзофтальм больше выражен, глазное яблоко поддается смещению назад, при натуживании он увеличивается. Наличие шума в глазнице при ангиоме неха- рактерно.

При каротидно-кавернозной аневризме экзофтальм может быть с одной или с обеих сторон, характерен пульсирующий дующий шум, соответствующий пульсу в области глазницы. Экзофтальм особенно выражен при тромбозе кавернозного синуса или развитии каротидно-кавернозного соустья, образовавшегося при разрыве стенки внутренней сонной артерии на участке, проходящем через кавернозный синус. В таком случае экзофтальм может быть резко выражен (до 20 мм), он пульсирует, при этом можно наблюдать синхронное с пульсом изменение степени выпячивания глазного яблока. Развитие экзофтальма, чаще одностороннего, сопровождающегося отеком тканей глазного яблока и параорбитальных тканей, химозом в связи с отеком конъюнктивы - следствие нарушения венозного оттока из глазного яблока и других тканей глазницы. При пальпации глаза определяется его пульсация, при аускультации - пульсирующий шум (выраженный, синхронный с пульсом шум, является облигатным признаком каротидно-кавернозного соустья). Пульсация глазного яблока и пульсирующий шум в глазнице, прослушиваемый с помощью фонендоскопа, обычно исчезают, если на шее на несколько секунд пережать гомолатеральную внутреннюю сонную артерию. В 60% случаев такая форма сосудистой патологии развивается при каротидно-кавернозном соустье в кавернозном синусе, которое может быть следствием разрыва аневризмы внутренней сонной артерии или повреждением сифона этой артерии при черепно-мозговой травме. Выраженный экзофтальм часто сочетается с расширением зрачка, ограничением активных движений глазного яблока (офтальмопарезом) и с диплопией. При варикозном расширении глазничных вен характерно нарастание экзофтальма при склоненной вниз голове.

Оболочечная или оболочечно-мозговая грыжа (менингоцеле или менинго- энцефалоцеле), сопровождающаяся экзофтальмом, исходит, как правило, из костного дефекта в верхневнутренней части глазницы. Попытка «вправить» содержимое грыжевого мешка может вызвать общемозговые симптомы (головную боль, рвоту, общие вегетативные реакции).

Односторонний медленно развивающийся несмещаемый «твердый» экзофтальм позволяет предположить наличие в глазнице хронического воспалительного процесса или опухолевого роста.

Воспалительный процесс, явившийся причиной экзофтальма, может протекать, в частности, в форме сифилитического или туберкулезного периостита. Первый из них характеризуют боли, при втором возможно образование фистул. Экзостозы при этом чаще выявляются на краниограммах, обычно они располагаются на верхней или внутренней стенках глазницы, граничащих с придаточными пазухами носа.

Среди опухолей в глазнице чаще встречаются дермоидная киста, возможны фиброма, фибросаркома, остеома, невринома, а также глиома, исходящая из ретробульбарного отдела зрительного нерва. Иногда опухоль проникает в глазницу из прилежащих к ней тканей. Среди таких опухолей может быть менингиома латеральных отделов малого крыла основной кости, при которой выступающее вперед глазное яблоко несколько смещается вниз и медиально, при этом рано возникает диплопия в связи со смещением оси глазного яблока и нарушением бинокулярного зрения. В глазницу может проникать саркома, исходящая из близко расположенных тканей. При мукоцеле, растущем обычно из лобной пазухи или решетчатой кости, экзофтальм сопровождается смещением глазного яблока в латеральном направлении. Болезненным бывает развитие эпителиомы, растущей из слизистой оболочки носа или его придаточных

полостей. В процессе увеличения указанных объемных процессов нарастают выраженность экзофтальма, ограничение подвижности глаза, диплопия, возможно нарастающее расстройство зрения.

Иногда экзофтальм ошибочно диагностируется у людей с конституциональными особенностями строения лицевого черепа. В отдельных случаях складывается впечатление об экзофтальме у близоруких людей, а также при выраженном общем ожирении.

Возникающее при дифтерийной полиневропатии сочетание легкого экзофтальма, редкого мигания и паралича аккомодации известно как синдром Видровитца.

Небольшой экзофтальм может возникать при раздражении цилиоспинального центра или симпатических структур на шее, обычно на той же стороне, отмечаются также мидриаз и расширение глазной щели (синдром Пти, или «обратный» синдром Горнера).

Двусторонний экзофтальм можно признать облигатным признаком выражен- ного гипертиреоза. В таких случаях его иногда называют доброкачественным.

Распознать происхождение экзофтальма при гипертиреозе можно по наличию и других проявлений, характерных для гиперпродукции гормонов щитовидной железы. При гипертиреозе возможны некоторые глазные симптомы, выявляемые при общем неврологическом осмотре: (симптом Грефе - отставание верхнего века при повороте взора вниз, симптом Мебиуса - недостаточность конвергенции глазных яблок, симптом Штельвага - редкие мигания и ретракция верхних век). Уточнению диагноза способствуют также дополнительные обследования, применяемые при изучении функционального состояния щитовидной железы. Субъективно больной иногда отмечает слезотечение, ощущение присутствия инородного тела в глазу, утомляемость при чтении. Характерны тремор, учащенное сердцебиение, повышенная эмоциональность.

Двусторонний экзофтальм у детей может возникать в связи с гидроцефалией, краниостенозом, буфтальмом (выраженным гидрофтальмом), при врожденной глаукоме.

Злокачественный экзофтальм (экзофтальмическая офтальмоплегия, прогрессирующий экзофтальм, адреногипофизарный офтальмотропизм, экзофтальмическая миопатия) - форма эндокринной офтальмопатии, которая, как это предполагается, обусловлена избыточной секрецией, так называемой экзофтальмогенной субстанции, продуцируемой неуточненными структурами гипоталамо-гипофизарной системы.

В последнее время возможной причиной экзофтальмической офтальмопатии признается эндокринная интраорбитальная миопатия. К экзофтальму при этой форме патологии приводит нарастающая внутриглазничная гипертензия, вызванная отеком и резким увеличением объема тканей, расположенных в глазнице. В редких случаях причиной синдрома злокачественного экзофтальма может быть лимфогранулематозная инфильтрация - проявления лимфогранулематоза, или болезнь Ходжкина. Описал болезнь в 1832 г. английский врач Th. Hodgkin (1798-1866).

При типичном злокачественном экзофтальме выявляются отек и инфильтрация лейкоцитами соединительной ткани, мышц. Объем поперечнополосатых мышц глаза увеличивается в несколько раз. Отек сопряжен с накоплением гликозаминогликанов, резко повышающих гидрофильность тканей. В дальнейшем развивается фиброз всех мягких тканей глазницы, глазное яблоко оказывается фиксированным.

В случаях злокачественного экзофтальма выстояние глазного яблока может быть с одной или с обеих сторон. Его характеризует выраженный твердый отек век, конъюнктивы (химоз). Злокачественный экзофтальм часто сопровождается поражением роговицы - кератитом. Больного обычно беспокоят ощущение раздражения и боли в глазу, светобоязнь, диплопия. Характерны слезотечение, отек периорбитальной ткани, конъюнктивит, диплопия, нарастающее ограничение подвижности глазных яблок, повышение внутриглазного давления. По мере развития процесса снижается острота зрения в связи с атрофическим процессом в зрительном нерве. Возможно развитие слепоты. При закапывании в глаза пилокарпина (в связи с глаукомой) возникают неприятные ощущения, усиление боли в глазах.

Лечение. При злокачественном экзофтальме лечение сопряжено с большими трудностями. Применяются дегидрирующие средства, кортикостероиды. Зачастую приходится прибегать к рентгеновскому облучению (инфильтрат в полости глазниц обычно обладает высокой рентгеночувствительностью). Есть мнение о целесообразности рентгеновского облучения гипофиза с целью ослабления его тиреотропной функции. При неэффективности консервативного лечения и предвестниках потери зрения (чрезмерное слезотечение, светобоязнь, диплопия, язвы роговицы, нарастающая боль в глазах) ставится вопрос о хирургической декомпрессии глазных яблок, которая может способствовать сохранению оставшегося зрения и даже некоторому его улучшению.

30.4. ЭНОФТАЛЬМ

Энофтальм - расположение глазного яблока в глазнице глубже обычного. Может быть последствием ранее перенесенной травмы с переломом костей глазницы и повреждением глазного яблока. Однако чаще всего приходится встречать односторонний энофтальм в случае нарушения симпатической иннервации глаза и его придатков при синдроме Горнера, для которого харак- терны также псевдоптоз и миоз (см. главу 13). Равномерное западение глазных яблок по типу энофтальма может возникать при прогрессирующей мышечной дистрофии, при кахексии, а также в старческом возрасте.

Случаи врожденной микрофтальмии (глазные яблоки малого размера) не принято относить к проявлениям энофтальма.

30.5. ЛАГОФТАЛЬМ

Лагофтальм (от греч. lagoos - заячий, ophthalmos - глаз), заячий глаз, - неполное смыкание век вследствие мышечной слабости (обычно признак поражения лицевого нерва), при котором попытка прикрыть глаз сопровождается физиологическим поворотом глазного яблока вверх, пространство глазной щели занимает лишь белковая оболочка (симптом Белла). Лагофтальм создает условия для подсыхания роговицы и конъюнктивы и развития в них воспали- тельного и дистрофического процессов.

Причиной поражения лицевого нерва, приводящего к развитию лагофтальма, обычно являются невропатия, неврит, а также травматическое повреждение этого нерва, в частности в процессе операции по поводу невриномы VIII

черепного нерва. Невозможность смыкания век иногда наблюдается у тяжелобольных людей, особенно у детей младшего возраста.

Наличие паралитического лагофтальма или невозможность закрыть глаза по другой причине требует мер, направленных на профилактику возможного поражения глаза, прежде всего его роговицы (искусственная слеза, антисептические капли и мази на конъюнктиву глаз). В случае необходимости, которая особенно вероятна при поражении лицевого нерва, сопровождающегося сухостью глаза (ксерофтальмией), может оказаться целесообразным временное сшивание век - блефарорафия.

30.6. НАРУШЕНИЕ РОГОВИЧНОГО РЕФЛЕКСА

Угасание физиологического роговичного (корнеального) рефлекса может быть следствием поражения тройничного или лицевого нервов, по которым проходят афферентная и эфферентная части его дуги. Угасание также возможно при наличии патологического процесса в стволе мозга с вовлечением в него ядерного аппарата и зоны замыкания дуги роговичного рефлекса. Роговичный рефлекс можно проверить и у больного, находящегося в бессознательном состоянии. Для этого пальцем одной руки обследующий приподнимает верхнее веко больного, а другой рукой с помощью ватки раздражается роговица. При сохранном роговичном рефлексе глазное яблоко поворачивается кверху и через глазную щель становится видна только белковая оболочка глаза. Двустороннее отсутствие роговичных рефлексов может указывать на выраженное расстройство функций ствола мозга.

Выпадение или отчетливое снижение роговичного рефлекса на стороне снижения слуха, шума в ухе - вероятный признак невриномы VIII черепного нерва, обусловленный воздействием опухоли на тройничный нерв в боковой цистерне моста.

30.7. ПТОЗ ВЕРХНЕГО ВЕКА

Верхнее веко поднимается при сокращении поперечнополосатой мышцы (m. levator palpebrae superioris), иннервируемой глазодвигательным нервом, и гладких мышечных волокон, образующих мышцу Мюллера, которая имеет симпатическую иннервацию.

Птоз (опущение) верхнего века ведет к сужению или закрытию глазной щели. В норме при взгляде вперед верхнее веко обычно прикрывает верхний сектор роговицы, но не достигает верхнего края зрачка. Если же веко птозировано и прикрывает зрачок, больной обычно пытается поднимать веки за счет напряжения лобных мышц, при этом приподнимаются и брови, иногда непроизвольно голова запрокидывается назад.

Приобретенный птоз верхнего века чаще является следствием недостаточности функций глазодвигательного нерва различной этиологии на любом участке его протяженности. Эта форма птоза может быть постоянной или временной в зависимости от характера обусловившего его процесса. При поражении гла- зодвигательного нерва птоз верхнего века обычно сочетается с нарушением подвижности глаза во все стороны, кроме наружной, и расширением зрачка,

т.е. парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза, иннервируемых этим нервом.

Птоз верхнего века может быть одним из проявлений сочетанного поражения III, IV и VI черепных нервов, а также первой ветви V черепного нерва, при синдроме верхней глазничной щели или при повреждении латеральной стенки пещеристого синуса, а также в некоторых случаях черепно-мозговой травмы, сопровождающейся поражением костей средней черепной ямки или глазницы.

Причиной птоза верхнего века может быть и сдавление III черепного нерва при височно-тенториальном вклинении (см. главу 21). Причиной птоза, сопряженного с другими признаками поражения глазодвигательного нерва, может быть аневризма, расположенная на основании черепа (супраклиноидная аневризма).

При восстановлении функций глазодвигательного нерва возможно образование патологических синкинезий, в частности глазопальпебральной синкинезии, или симптом Фукса: когда глазные яблоки поворачиваются вниз, верхнее веко на стороне поражения не опускается, как обычно, а приподнимается.

Приспущенность верхнего века может быть следствием проводившейся ранее глазной операции (повреждение векорасширителем мышцы, поднимающей верхнее веко).

Неполный птоз, иногда именуемый псевдоптозом, в сочетании с сужением зрачка и энофтальмом формирует синдром Клода Бернара-Горнера. Птоз или полуптоз верхнего века с одной или с обеих сторон может быть проявлением миастении, миопатии, диабетической полиневропатии. Птоз верхних век может быть стойким (например, при миопатии) или интермиттирующим (при глазной или генерализованной форме миастении).

Неполный птоз легче обнаружить, если больной поворачивает взор вверх: верхние веки при этом не приподнимаются. В сомнительных случаях проводят следующий тест: если больной с прикрытыми глазами пытается спокойно, без усилий открыть их по команде обследующего, на стороне частичного птоза веко поднимается медленнее и в меньшей степени, а бровь при этом остается неподвижной. Затем больному предлагают максимально широко раскрыть глаза. Во время выполнения этого задания бровь на стороне поражения поднимается, лоб сморщивается, а веко остается на прежнем уровне или явно отстает от века на здоровой стороне. Наличие неполного птоза века, при котором оно частично прикрывает зрачок, может быть уточнено и с помощью периметрии. При конвергенции глазных яблок птоз век уменьшается, при отведении - нарастает.

Врожденный птоз верхних век может быть и наследственным признаком, передающимся по аутосомно-доминантному типу, и в таких случаях нередко наблюдается и у других членов семьи, что обычно объясняют недостаточным развитием мышцы, поднимающей верхнее веко, или неполным развитием призванной обеспечивать иннервацию этой мышцы группы клеток ядра глазодвигательного нерва, расположенного в покрышке среднего мозга. Он может проявляться в сочетании с другими аномалиями глаз и их придатков (микрофтальм, эпикантус, врожденная катаракта, паралич верхней прямой мышцы), а также с врожденным нистагмом и пр.

При одностороннем врожденном неполном птозе века возможна пальпебромандибулярная синкинезия (челюстно-мигательный феномен, симптом Маркуса Гунна) : при открывании рта во время еды, разговора свисающее веко

приподнимается выше века на здоровой стороне. В случаях пальпебромандибулярной синкинезии предполагается наличие патологических связей между ядрами III, V и VII черепных нервов. Описал эту форму синкинезий в 1883 г. английский офтальмолог M. Gunn (1850-1909). Существует и «обратный» челюстно-мигательный феномен, при котором характерна врожденная слабость с обеих сторон мышцы, поднимающей верхнее веко, проявляющаяся при открывании рта.

Возможна обусловленность птоза базальным туберкулезным или сифилитическим, а иногда и цереброспинальным менингитом. Птоз верхних век может быть одним из проявлений позднего нейросифилиса, в частности спинной сухотки. При эпидемическом энцефалите нередко рано проявляется двусторонний частичный птоз, иногда он бывает более выражен к концу дня. Двусторонний птоз обычен при полиоэнцефалите Вернике, он может сочетаться с наружной офтальмоплегией. Неполный птоз возможен и при мозжечковой атаксии Пье- ра Мари.

Кратковременный птоз может быть одним из проявлений ауры при офталь- моплегической мигрени, а также при так называемой болезни Герлье, которая проявляется приступами продолжительностью 10-15 мин, во время которых возникают двусторонний птоз, диплопия, головокружение, головная боль, и, как правило, снижается острота и сужаются поля зрения. Стойкий птоз верхних век может быть одним из признаков хронической прогрессирующей офтальмоплегии.

30.8. РАССТРОЙСТВА ВЗОРА

В норме взор всегда содружественный, при этом глазные яблоки всегда совершают лишь сочетанные движения. Для оценки состояния взора больного просят следить за предметом, перемещающимся перед его глазами в горизонтальном, вертикальном и диагональных направлениях. В норме при макси- мальном повороте взора в стороны край роговицы (область лимба) подходит к внутренней или наружной спайке век, хотя иногда между ними может оставаться участок белковой оболочки шириной до 2 мм. Отклонение глаз при повороте взора вверх должно быть до 45?, вниз - от 20 до 45?.

Парез или паралич взора - нарушение содружественных движений глазных яблок, проявляется ограничением или невозможностью содружественных движений глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости

(рис. 30.1).

Паралич взора возможен при нарушении функции коры заднего отдела второй лобной извилины, поля 8, по Бродману (корковый центр взора), обеспечивающей поворот взора в противоположную сторону. Корковый паралич взора обычно сочетается с гемипарезом на противоположной патологическому очагу стороне. При повреждении коркового центра взора (инфаркт мозга, кровоизлияние) больной не может произвольно отвести глазные яблоки в сторону, противоположную очагу поражения, при этом они оказываются повернутыми в сторону патологического очага (больной «смотрит на очаг и отворачивается от парализованных конечностей»). Это обусловлено тем, что при нарушении функций коркового центра взора и связанных с ним надъядерных путей прекращаются нисходящие нервные влияния на мостовой центр взора, медиаль-

Рис. 30.1. Обеспечение содружественного движения взора в горизонтальной плоскости влево.

1 - вторая извилина правой лобной доли (корковый центр взора); 2 - переднее бедро внутренней капсулы; 3 - мостовой центр взора в ретикулярной формации моста; 4 - ядро отводящего нерва; 5 - отводящий нерв; 6 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клеточная группа его, сопряженная с медиальной прямой мышцей глаза); 7 - глазо- двигательный нерв; 8 - интерстициальное ядро; 9 - ядро Дейтерса; 10 - вестибу- лярный ганглий Скарпе; 11 - полукружные каналы; 12 - медиальный продольный пучок.

ный продольный пучок и его связи, необходимые для организации содружественного движения глаз в противоположную сторону.

При раздражении коркового центра взора происходит поворот головы и взора или только взора в сторону, противоположную патологическому очагу (больной «отворачивается от очага»). Этот феномен может возникать во время эпилептического припадка (фокальный или вторично-генерализованный припадок с адверсивным компонентом), а также кратковременно проявляться в острейшей фазе геморрагического инсульта в большом полушарии мозга. В первом случае отклонение взора исчезает в процессе припадка или с его прекращением, при геморрагических инсультах поворот взора в сторону, противоположную патологическому очагу, может удерживаться в течение нескольких секунд или минут и обычно сменяется параличом коркового центра взора.

При двустороннем поражении лобной части коры возможно нарушение произвольных движений глазных яблок (апраксия взора).

Надъядерное поражение системы, обеспечивающей движения взора, может обусловить развитие синдрома Рота-Бильшовского (псевдоофтальмоплегия Биль- шовского). Он проявляется потерей способности к произвольным движениям глазных яблок в стороны при сохранности их реакций на раздражение лабиринта, при этом возможна конвергенция глаз и сохранены движения их в вертикальной

плоскости. Может быть проявлением сосудисто-мозговой патологии, рассеянного склероза. Синдром описали в 1901 г. отечественный невропатолог В.К. Рот (1848-1916), в 1903 г. немецкий невропатолог M. Bielschowsky (1869-1940).

Поражение задней части покрышки моста в зоне расположения ядра VI нерва и так называемого мостового центра взора проявляется параличом взора в сторону патологического очага. Возникает при тромбозе ветвей базилярной артерии, рассеянном склерозе, геморрагическом полиэнцефалите, энцефалите или опухоли ствола, при этом глазные яблоки повернуты в сторону, противоположную патологическому очагу. Таким образом, при поражении мостового центра взора больной «отворачивается от очага», а в случае вовлечения в процесс проходящего рядом корково-спинномозгового пути «смотрит на парализованные конечности». В таких случаях при более обширном очаге поражения возможно развитие развернутого синдрома Раймона-Сестана (см. главу 10).

В случае поражения (компрессии) покрышки среднего мозга на уровне верхнего двухолмия (опухоль, нарушение мозгового кровообращения, вторичный верхнестволовой синдром при повышении внутричерепного давления, а также при кровоизлияниях и инфарктах в полушариях большого мозга, реже - при энцефалите, геморрагическом полиоэнцефалите, нейросифилисе, рассеянном склерозе, при центральном вклинении мозга) возникает парез или паралич взора вверх, что характерно для синдрома Парино. При синдроме Парино, наряду с парезом взора вверх, возможны расстройство конвергенции глаз, вертикальный нистагм и ослабление прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Возникает он при поражении задней спайки мозга, ядер Даркшевича, входящих в состав метаталамуса, оральной части медиального продольного пучка и парацентрального отдела ретикулярной формации в среднем мозге на уровне четверохолмия и покрышки моста. Синдром Парино возможен при опухоли шишковидного тела, окклюзии перфорирующих артерий средней линии (ветвей основной артерии) с формированием двусторонних инфарктов среднего мозга. Описал синдром в 1886 г. французский офтальмолог H. Parinaud (1844-1905).

Особая форма расстройства взора, при котором одно глазное яблоко на стороне поражения повернуто книзу и кнутри, а другое - кверху и кнаружи, известно как симптом Гертвига-Мажанди (см. главу 11), характерный для поражений покрышки ствола мозга.

Проявлением нарушения функции покрышки среднего мозга или диффузного угнетения метаболических процессов в стволе вследствие отравления седативными или снотворными препаратами, а также в результате некоторых форм эндогенной интоксикации (печеночная кома и т.п.) может быть катафория (от греч. kata - сверху вниз, phoros - несущий) - отклонение взора вниз.

Нарушения рефлекторных движений взора составляют основу окулоцефалического рефлекса (феномен «голова и глаза куклы») и вестибулоокулярного калорического рефлекса, которые могут проверяться у пациентов, находящихся в бессознательном состоянии (см. главы 11, 31).

30.9. ОФТАЛЬМОПАРЕЗ И ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

Возможен избирательный парез или паралич только наружных (поперечнополосатых) мышц глазного яблока - наружные офтальмопарез или офтальмоплегия.

В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза в результате нарушения их парасимпатической иннервации развивается внутренняя офтальмоплегия, что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка. В результате происходит расширение зрачка (паралитический мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации хрусталика.

Полная офтальмоплегия - сочетание наружной и внутренней ее форм. Полная офтальмоплегия может развиться, если в патологический процесс вовлечены все черепные нервы (III, IV и VI), обеспечивающие движения глаз, включая парасимпатическую порцию III черепного нерва.

Значительно чаще, чем офтальмоплегия, встречается парез глазного яблока, т.е. ограничение его подвижности в ту или иную сторону, возникающее при неполном нарушении функций ядерного аппарата или отдельных стволов III, IV и VI черепных нервов и наружных мышц глаза. В таких случаях обычно нарушается синхронность движений глазных яблок и возникает косоглазие (страбизм) и двоение в глазах (диплопия).

Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденная офтальмоплегия наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. Возможен врожденный птоз верхнего века в сочетании с офтальмопарезом, при этом могут быть также анизокория, нистагм. Основой этой формы патологии является врожденное недоразвитие ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Врожденный офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией.

Возникшее в связи с аномалией развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточностью функций наружных мышц глаза, временами сменяющейся их судорожным сокращением. Известно как синдром циклического паралича глазодвигательных мышц (синдром Аксенфельда-Шуренберга). Описали его в 1920 г. немецкие офтальмологи R.T. Axenfeld (1867-1930) и O. Schurenberg.

Офтальмоплегия может быть и приобретенной. Так, при опухоли среднего мозга иногда наблюдается маска Гетчинсона - сочетание двустороннего птоза верхних век, офтальмоплегии и компенсаторного запрокидывания головы назад (описал английский врач Hatchinson J., 1828-1913).

Наружная прогрессирующая офтальмоплегия (болезнь Грефе) проявляется в возрасте 30-40 лет, редко в юношеском и детском возрасте. Начинается медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов, при этом вегетативные ядра III черепного нерва остаются сохранными. В дебюте заболевания чаще отмечается постепенно нарастающий птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем развивается наружный офтальмопарез, переходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать птоз верхних век больной обычно запрокидывает голову назад, а в связи с неподвижностью взора - поворачивает голову и туловище в нужную сторону. Описал болезнь в 1948 г. немецкий офтальмолог A. Graeffe

(1823-1970).

Прогрессирующий надъядерный паралич Стила-Ричардсона-Ольшевского.

Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных

нарушений, признаков псевдобульбарного паралича, постуральной неустойчивости, прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома и деменции.

Проявляется в среднем или пожилом возрасте, чаще в 40-60 лет, дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением произвольных движений глаз в вертикальной (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости при сохранности следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивном перемещении головы. Другими словами, при этом заболевании нарушаются произвольные движения взора, движения его по команде, но сохраняются рефлекторные двигательные реакции взора. Кроме того, у больных наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления.

В далеко зашедшей стадии болезни глаза оказываются в положении центральной фиксации, при этом исчезают окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе нарушение речи по типу псевдобульбарной дизартрии, дисфагия. Могут присоединиться элементы акинетико-ригидного синдрома, апатия, деменция. При прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение уровня дофамина в центральных адренергических структурах в связи с происходящими в них дегенеративными процессами, при этом выявляются двусторонняя дегенерация, утрата нейронов и глиоз в зубчатых ядрах мозжечка, ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, бледном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в сером вещест- ве, окружающем водопровод мозга, в верхних буграх четверохолмия. Страдают корково-ядерные проводящие пути, медиальный продольный пучок, ядерные структуры глазодвигательных нервов. В сохранившихся нейронах отмечается нейрофибриллярная дегенерация. Описали паралич в 1963-1964 гг. канадец J. Stelle и американцы J. Richardson и J. Olszewski.

Межъядерная офтальмоплегия возникает вследствие нарушения связей между ядрами III, IV и VI черепных нервов, совместная деятельность которых обеспечивает содружественные движения глазных яблок, при этом весьма значительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них приводит к ограничению поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в это же время другой глаз, поворачивающийся кнаружи, совершает непроизвольные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Межъядерная офтальмоплегия - признак поражения покрышки ствола мозга - возможное проявление инсульта, рассеянного склероза, энцефалита, черепно-мозговой травмы; может быть и проявлением лекарственной интоксикации, в частности фенитоином (дифенином).

Болевая офтальмоплегия - нарушение функций черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в области глазницы и вокруг нее. Причины такой формы патологии могут быть различными, при этом возможна локализация патологического очага в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм может указывать на наличие патологического процесса в глазнице. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья.

Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в глазнице и вокруг нее характерны для синдрома Толосы-Ханта (см. главу 11). Этот синдром развивается вследствие негнойного воспаления (пахименингита)

наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или ретробульбарного отдела глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI), а также глазная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь тройничного (V) нерва.

Синдром Толосы-Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная офтальмоплегия, так как для него характерна положительная реакция при лечении кортикостероидами в достаточной дозе. При применении преднизолона эта доза составляет 1-1,5 мг/кгсут. Кроме того, целесообразно лечение анальгетиками, антиагрегантами, лидазой, иногда целесообразно введение гепарина, карбамазепина. Возможно применение физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез новокаина, лидокаина, анальгетиков).

Причинами болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть сахарный диабет и грибковая инфекция в придаточных пазухах носа, в области глазницы и пещеристого синуса. Возможно также сочетание офтальмопареза с локальной болью в глазничной области при системной красной волчанке или болезни Крона.

Поражение мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, и первой ветви тройничного нерва составляет основу синдрома верхней глазничной щели, синдрома вершины глазницы Ролле, синдрома дна глазницы Дежана, синдрома Колле, описанных в главе 11 (11.6). Причиной этих форм патологии могут быть воспалительные процессы или онкологические заболевания в области глазницы.

30.10. КОСОГЛАЗИЕ

Косоглазие (страбизм) встречается у 1-2% людей. Наиболее часто наблюдается так называемое содружественное косоглазие (strabismus concomitans), обусловленное недостаточной остротой зрения одного глаза. При содружественном косоглазии подвижность глазных яблок возможна в полном объеме, однако ввиду недостаточности способности к слиянию зрительных ощущений в коре проекционной зоны зрительного анализатора содружественность движений глазных яблок нарушается и при этом осознается информация, поступающая только от одного глаза с более высокой остротой зрения. Поэтому при содружественном косоглазии нет двоения в глазах (диплопии). При содружественном косоглазии сохраняется возможность подвижности каждого глаза в отдельности в пределах физиологической нормы.

Для невропатолога большее практическое значение имеет паралитическое косоглазие (strabismus paralyticus), обычно возникающее вследствие поражения глазодвигательного аппарата. Паралитическое косоглазие является следствием врожденной или приобретенной недостаточности функций III, IV, VI черепных нервов или поражения иннервируемых им поперечнополосатых мышц глаза (см. главу 11). В таких случаях возможны различные варианты косоглазия, которые в случае поражения III черепного нерва могут сочетаться с признаками нарушения функций внутренних, гладких мышц глаза. Сочетанное поражение всех этих нервов может вызвать паралич (полную неподвижность) глазного яблока.

Паралитическое косоглазие всегда сопровождается диплопией. В случае его развития жалоба на диплопию нередко предшествует появлению признаков косоглазия, выявляемых при обычном неврологическом обследовании больного. В таких случаях иногда возможно наличие скрытого страбизма.

По положению глазных яблок, объему их движений, сочетанности или рассогласованности взора можно судить о том, какие поперечнополосатые мышцы глаз страдают в данном случае. Для уточнения причины страбизма могут применяться различные приемы: 1) исследуемый следит обоими глазами за перемещением в разные стороны находящегося перед ним предмета; врач, перемещая предмет, контролирует содружественность движения глазных яблок и выявляет ограничения подвижности одного или обоих глаз; 2) исследуемый фиксирует одним глазом (второй глаз при этом прикрыт) палец врача или на- ходящийся в его руке предмет, который перемещается от исходного среднего положения в разные стороны. Врач фиксирует объем движений исследуемого глазного яблока.

При паралитическом косоглазии подвижность глазного яблока ограничена в направлении действия паретичной или парализованной мышцы глаза, при этом глаз отклоняется в сторону, обратную направлению действия его паретичной или парализованной мышцы, так как происходит смещение глаза в сторону более сильной мышцы, являющейся антагонистом пораженной. Исходное отклонение косящего глаза называют первичным отклонением.

Если больной волевым усилием пытается повернуть глаз в сторону парализованной (паретичной) мышцы, это приводит к повышению тонуса здоровой мышцы-антагониста и мышцы-синергиста другого глаза. В результате при попытке больного посмотреть в сторону паретичной мышцы величина отклонения косящего глаза в противоположную сторону нарастает, а смеще- ние здорового глаза в заданном направлении становится более выраженным. В этом случае отклонение здорового глаза называется вторичным отклонением. В результате при паралитическом косоглазии вторичное отклонение оказывается больше первичного, а при содружественном косоглазии вторичное отклонение глаза равно первичному или меньше его. Кроме того, при паралитическом косоглазии проявляется компенсирующее отклонение головы, тогда как при содружественном косоглазии оно отсутствует.

Уточнение характера страбизма может быть произведено и путем определения характера диплопии. Диплопия обычно сильнее выражена первое время после возникновения страбизма. В последующем она становится для больного менее заметной и приблизительно через 4 года, как правило, существенно уменьшается или даже исчезает. Это можно объяснить устранением из сознания изображения фиксируемого косящим глазом пространства (наступает его амблиопия), больной практически перестает видеть косящим глазом и видит, осознает только информацию, поступающую в корковый конец зрительного анализатора благодаря функции здорового глаза.

Применяя различные методы определения характера косоглазия, удается установить, функция какой мышцы или мышц в данном случае нарушается и, следовательно, с поражением какого черепного нерва это может быть связано. Информация о функции мышц глаза и иннервирующих их VI, IV, III черепных нервов, а также клиническая картина их поражения рассмотрены в главах

10, 11.

Нарушения функций этих нервов могут быть обусловлены различными факторами. Среди них ведущее место занимают черепно-мозговая травма с повреждением глазницы и ее содержимого, а также воспалительные процессы в глазнице, возникающие при них миозиты наружных мышц глаза и невриты. Причиной инфекции нередко оказываются воспалительные процессы в придаточных полостях носа.

Поражение отводящего нерва часто является следствием перелома основания черепа, базального менингита (туберкулезного, сифилитического), в сочетании с тригеминальной болью оно наблюдается при синдроме верхушки пирамиды височной кости (синдром Градениго) , а также при альтернирующих синдромах Фовилля и Гаспарини (см. главу 10). Двусторонняя недостаточность функции отводящих нервов - возможный признак внутричерепной гипертензии.

Нарушение функции блокового нерва приводит к парезу или параличу верхней косой мышцы глаза, проявляющемуся двоением в горизонтальной плоскости, нарастающим при попытке посмотреть вниз и кнаружи.

Глазодвигательный нерв страдает при поражениях среднего мозга: при эпи- демическом энцефалите, при острой алкогольной энцефалопатии Гайе-Вер- нике, при аневризме в зоне сосудистого круга большого мозга (чаще при супраклиноидной аневризме задней соединительной артерии), при тенториальном вклинении медиобазальных отделов височной доли в щель Биша в случаях объемного патологического очага в средней черепной ямке в тенториальное отверстие, чаще при опухоли височной доли большого полушария.

Кроме того, упомянутые черепные нервы могут быть поражены при демиелинизирующем процессе типа рассеянного склероза, нарушениях мозгового кровообращения и опухолях в стволе мозга, при миастении, сахарном диабете, ботулизме, дифтерии, спинной сухотке, столбняке, алкогольном полиневрите, гиповитаминозе В₁, интоксикации свинцом, фосфором, эрготамином, барбитуратами, углекислым газом и пр. В месте прохождения VI, IV, III черепных нервов по субарахноидальным пространствам они вовлекаются в патологический процесс при менингитах, саркоидозе и карциноматозе мозговых оболочек, при болезни Лайма, нейролейкемии. Быстро нарастающее поражение наруж- ных, а иногда и внутренних мышц глаза, обычно с обеих сторон, приводящее к параличу глазных яблок, может быть проявлением демиелинизирующей полирадикулоневропатии, протекающей по типу синдрома Фишера (описал в 1956 г. американский невролог Fisher С.М.).

Варианты косоглазия при поражениях медиального продольного пучка рассмотрены в главе 11.

30.11. ВЕГЕТАТИВНАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗ

И ИХ ПРИДАТКОВ В НОРМЕ И ПРИ ПАТОЛОГИИ

Диаметр зрачка измеряется специальной пупиллометрической или милли- метровой линейкой. В среднем в условиях умеренной диффузной освещенности он равен 3,5-4,5 мм. Анизокория - разница в величине зрачков возможна и в норме (почти у 30% здоровых людей), но если она превышает 0,9 мм, то ее следует признать патологической.

Гладкие мышцы глаз и их придатков, как и другие гладкие мышцы, иннервируются вегетативной нервной системой. Размер зрачка зависит от состояния двух гладких внутренних мышц глаза: сфинктера зрачка и дилататора зрачка (m. sphincter pupillae et m. dilatator pupillae). Сфинктер зрачка имеет парасимпатическую иннервацию, а дилататор - симпатическую.

Если нарушена только парасимпатическая иннервация, сфинктер парализован и зрачок расширяется, при этом на свет он не реагирует; в случае же рас-

стройства симпатической иннервации парализован дилататор зрачка и зрачок сужен, но он может реагировать на свет.

Таким образом, зрачок может быть расширен при возбуждении иннервирующих его мышцы симпатических структур или при подавлении функций парасимпатических структур; сужение же зрачка может быть следствием возбуждения парасимпатических структур, участвующих в иннервации сфинктера зрачка или подавлении функций симпатических структур.

Симпатическую и парасимпатическую денервацию зрачка можно отдифференцировать, проверяя реакцию зрачка на свет и прибегая к фармакологическим пробам (рис. 30.2 и 30.3), при этом учитывается гиперчувствительность нервно-мышечного рецептора, возникающая после денервации. Поэтому, если при нормальной иннервации зрачка закапывание в конъюнктивальный мешок раствора адреналина в разведении 1:1000 не сопровождается расширением зрачка, то при наличии симпатической денервации расширение зрачка происходит. При парасимпатической денервации по той же причине возникает сужение зрачка при закапывании 2,5% раствора метахолина, тогда как в норме такая реакция отсутствует. У больных с полной денервацией гладких мышц, определяющих ширину зрачка, указанные пробы позволяют выявить как симпатическую, так и парасимпатическую денервацию. Надо иметь в виду, что парасимпатическая денервационная гиперчувствительность развивается у 80% больных с диабетической вегетативной невропатией, чаще она выявляется у болеющих сахарным диабетом более 2 лет.

Сужение зрачка - миоз - является патологическим, если его диаметр при обычном освещении оказывается меньше 2 мм.

Спастический миоз обусловлен возбуждением парасимпатических структур системы глазодвигательного нерва (медикаментозный спастический миоз может быть следствием введения пилокарпина и других Н-холиномиметиков, а также оказывающих подобное действие антихолинестеразных препаратов). Па- ралитический миоз - следствие подавления симпатической иннервации мышцы, расширяющей зрачок, возникающий, в частности, при синдроме Горнера. Умеренный двусторонний миоз при сохранной реакции зрачков на свет от-

Рис. 30.2. Изменение зрачков при правостороннем височно-тенториальном вклинении.

а - нормальное состояние зрачков; б - раздражение глазодвигательного нерва, в связи с этим правый зрачок сужен; в - выпадение функции глазодвигательного нерва, ранее суженный зрачок расширяется, реакция зрачка на свет вялая, г - справа зрачок расширен, на свет не реагирует в связи с поражением парасимпатического пучка глазодвигательного нерва, слева - в связи с раздражением глазодвигательного нерва зрачок сужен; д - в связи с выраженным двусторонним поражением глазодвигательных нервов зрачки с обеих сторон широкие и на свет не реагируют.

Рис. 30.3. Исследование реакции зрачков на свет для дифференциальной диагностики поражений зрительного и глазодвигательного нервов.

а - поражение правого зрительного нерва (афферентной части дуги зрачкового рефлекса). При освещении правого глаза отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков, при освещении левого глаза обе реакции вызываются; б - поражение правого глазодвигательного нерва (эфферентной части дуги зрачкового рефлекса). Справа отсутствует прямая реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка левого глаза сохраняется. При освещении левого глаза слева вызывается реакция зрачка на свет, при этом содружественная реакция зрачка правого глаза отсутствует.

мечается во время сна, а также при двустороннем поражении диэнцефальной области и при ее центральном транстенториальном вклинении. Точечные, реагирующие на свет зрачки наблюдаются при поражении моста мозга, при интоксикации наркотическими препаратами. Для выявления реакции зрачков на свет в таких случаях следует пользоваться увеличительным стеклом (лупой).

Мидриаз - расширение зрачка. Может быть патологическим, если его диаметр при обычном освещении больше 4,5 мм. Паралитический мидриаз - следствие нарушения функции парасимпатических структур глазодвигательного нерва и паралича мышцы, суживающей зрачок. Так, одностороннее расширение зрачка при отсутствии его реакции на свет у больного в коме может быть обусловлено сдавлением глазодвигательного нерва или ножки мозга вследствие височно-тенториального вклинения (зрачок Гетчинсона). Подобный медикаментозный мидриаз может быть следствием закапывания в глаз раствора атропина или других М-холинолитиков. При паралитическом расширении зрачка нарушаются прямая и содружественная реакция его на свет. Спастический мидриаз - следствие сокращения мышцы, расширяющей зрачок, при раздражении иннервирующих ее симпатических структур, например при синдроме Пти.

Симпатическая иннервация гладкой мускулатуры глаза и его придатков обеспечивается так называемым цилиоспинномозговым центром, представленным клетками боковых рогов сегментов C_VIII-Th_I спинного мозга, которые имеют связи с задней группой ядер гипоталамической области, проходящие через покрышку стволовых структур и центральное серое вещество на шейном уровне спинного мозга. Отходящие от расположенных здесь вегетативных клеток преганглионарные волокна, пройдя через соответствующие передние спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и белые соединительные ветви, проникают в паравертебральную симпатическую цепочку на уровне звездчатого узла. Пройдя транзитом звездчатый и средний шейный узлы, они достигают клеток верхнего шейного узла, где происходит переключение сим- патических импульсов с преганглионарных волокон на клетки этого узла и их аксоны, являющиеся постганглионарными волокнами. Последние формируют симпатические сплетения наружной сонной артерии и ее ветвей, проникают в глазницу и достигают гладких мышц глаза: мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae), глазничной мышцы (m. orbitalis) и верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior). Нарушение их иннервации, возникающее при по- ражении любого участка пути следования к ним симпатических импульсов от цилиоспинномозгового центра, ведет к парезу или параличу указанных мышц. В связи с этим на стороне патологического процесса развивается синдром Гор- нера (синдром Клода Бернара-Горнера), проявляющийся сужением зрачка (паралитический миоз), небольшим (1-2 мм) энофтальмом и так называемым псевдоптозом (приспущенностью верхнего века), обусловливающим некоторое сужение глазной щели.

Ввиду сохранности парасимпатической иннервации сфинктера зрачка на стороне синдрома Горнера сохраняются реакции зрачка на свет (подробнее см. в главе 13).

Раздражение симпатических нервных структур может вести к развитию синдрома Пти («обратный» синдром Горнера) - расширение зрачка и глазной щели, небольшой экзофтальм. Проявление всей триады симптомов при раздражении симпатических структур, проводящих импульсы от цилиоспинномозгового центра, необязательно. Чаще приходится встречать лишь анизокорию в связи с расширением зрачка на стороне раздражения симпатических структур. Причин такой анизокории много. Одной из них может быть туберкулезный очаг в верхушке легкого (симптом Роке). Расширение зрачка слева иногда возникает вследствие гипертрофии сердца, аневризмы дуги аорты. При недостаточности аортального клапана возможна «пульсация» зрачков: зрачки сужаются при систоле и расширяются при диастоле сердца (признак Ландольфи).

В связи с тем, что цилиоспинномозговой центр получает импульсацию от эрготропных структур задних отделов гипоталамуса, проходящую через покрышку ствола и шейные сегменты спинного мозга, поражение этих отделов центральной нервной системы также может вызывать проявления паралитического пареза или паралича гладких мышц глаз, имеющих симпатическую иннервацию. Такие расстройства функций гладкой мускулатуры глаз, особенно мышцы, расширяющей зрачок, являются одним из признаков поражения покрышки ствола мозга и могут проявляться, в частности, при некоторых формах коматозного состояния. Характер выявляемых в таких случаях зрачковых расстройств может содействовать решению вопроса о причине патологических проявлений в стволе, а иногда и о причине коматозного состояния.

Узкие, реагирующие на свет зрачки (паралитический миоз) могут указывать на метаболический характер комы или на ее обусловленность поражением диэнцефального отдела мозга. Не реагирующие на свет зрачки средней величины обычно являются следствием поражения крыши среднего мозга. Широкий, не реагирующий на свет зрачок указывает на ипсилатеральное поражение вегетативных парасимпатических ядер в покрышке среднего мозга, корешка или ствола глазодвигательного нерва. Очень узкие (точечные) зрачки с сохранной реакцией их на свет - признак поражения моста мозга. Из этих правил существуют и исключения. Так, при метаболической коме, обусловленной отравлением антихолинергическими (холинолитическими) средствами (атропином, скополамином и т.п.), зрачки резко расширены, не реагируют на свет (паралитический мидриаз). Широкие, не реагирующие на свет зрачки наблюдаются во время большого судорожного припадка, характерны для выраженной гипотермии, могут быть признаком смерти мозга.

Надо иметь в виду, что на размеры зрачков и их реакцию на свет могут влиять также структуры различных отделов системы зрительного анализатора и парасимпатического отдела системы глазодвигательного нерва. Так, значительное снижение зрения и тем более слепота с одной стороны, обусловленные поражением сетчатки глаза или зрительного нерва, сопровождаются анизокорией за счет расширения зрачка на стороне понижения остроты зрения, при этом прямая реакция зрачка на свет отсутствует, а содружественная - со- хранена (симптом Гунна).

При двусторонней слепоте, возникшей в связи с поражением зрительной системы от сетчаток до подкорковых центров, зрачки расширены и при этом отсутствуют как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет.

Расширение зрачков может возникать при интенсивной головной боли у больных с гипертоническим кризом, при приступах мигрени (симптом Редера), а также при других выраженных болевых синдромах и болях, возникающих в связи с внешними воздействиями. Причиной расширения зрачков могут быть и стрессовые психотравмирующие ситуации.

Анизокория и деформация зрачков нередко наблюдаются при нейросифилисе, тогда возможна и извращенная реакция зрачков на свет (расширение при усилении освещенности сетчатки и сужение зрачков при их затемнении - зрачковый симптом Говерса). Широко известен при нейросифилисе синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера-Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синд- ром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет.

Зрачок Гетчинсона - расширение зрачка и расстройство его прямой и со- дружественной реакции на свет. Это признак супратенториальной, чаще височной, опухоли или гематомы, обусловившей синдром вклинения мозговой ткани в щель Биша и сдавления глазодвигательного нерва. Расширение зрачка на стороне патологического процесса может быть и признаком синдрома Кнап-

па, при котором в связи со сдавлением в аналогичной ситуации ножки мозга наряду с гомолатеральным расширением зрачка на другой стороне возникает центральный гемипарез.

Анизокория при прогрессивном параличе известна как признак Байярже, по имени описавшего этот признак французского психиатра J. Baillarger (1809- 1890). Анизокория за счет расширения правого зрачка может быть признаком аппендицита или холецистита (симптом Московского). Синдром стенки пещеристого синуса (синдром Фуа), синдромы Вебера, Бенедикта, Клода описаны в главе 11.

Таким образом, изучение состояния глаз и их придатков, взора, состояния черепных нервов, обеспечивающих иннервацию наружных и внутренних мышц глаза, дает весьма существенную информацию о топике и характере патологического процесса, что позволяет выработать в каждом конкретном случае наиболее рациональную врачебную тактику.