ГЛАВА 25 НАРУШЕНИЕ РЕЧЕВОЙ ПРОДУКЦИИ В СВЯЗИ С РАССТРОЙСТВОМ ФУНКЦИЙ РЕЧЕДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА И СНИЖЕНИЯ РЕЧЕВОЙ АКТИВНОСТИ

25.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Афазия, которой уделено внимание в главе 15, как правило, возникает у человека с уже сформировавшейся речью и, являясь следствием поражения мозга, в большинстве случаев сочетается с нарушением чтения, письма и снижением продуктивности мыслительных процессов. При наличии афазии у пациента обычно имеются и другие очаговые неврологические симптомы.

К нарушениям речи, выходящим за рамки афазии, относятся случаи задержки развития речи у детей, которые нередко испытывают также определенные трудности в овладении чтением и письмом. Кроме того, существуют различные по характеру расстройства речи, проявляющиеся у детей, а также у взрослых в связи с функциональными или органическими нарушениями де- ятельности мышц, участвующими в обеспечении экспрессивной речи, вследствие поражения структур ЦНС, от которых зависит интеграция функций этих мышц, необходимая для обеспечения ее звучности, внятности и других качеств, характерных для полноценной по форме речевой продукции.

Таким образом, помимо различных вариантов афазии, в клинике нервных болезней приходится встречать и другие нарушения речи, затрудняющие понимание ее окружающими, а следовательно, осложняющими возможности речевого общения, что негативно влияет на социальный статус больного, затрудняет процесс его обучения, подчас ограничивает его трудоспособность, оказывает на него психотравмирующее действие.

Далее будут рассмотрены некоторые варианты нарушения речи (дисфазии) неафатического характера.

25.2. АЛАЛИЯ

Алалия - (a - отрицание + греч. lalia - речь) - отсутствие речи или разнообразные ее нарушения, отмечающиеся с раннего детского возраста и обусловленные недоразвитием речевых зон коры больших полушарий или их поражением во внутриутробном периоде, во время родов, когда речь ребенка еще не сформировалась. В настоящее время термином «алалия» принято называть глубокое системное недоразвитие речи, а термином «афазия» - системный распад уже сформировавшейся речи. Выделяются моторная, сенсорная и тотальная алалии.

Моторная алалия - лепетная речь, запоздалое (к 5 годам) непрочное усвоение лишь отдельных ее элементов, искажение грамматического строя речи, бедность словарного запаса, перестановка или замена слов и звуков и другие проявления вербальной и литеральной парафазии. Обычно отмечаются элементы оральной, артикуляторной апраксии, персеверации, трудности усвоения последовательности обеспечивающей речь работы речедвигательного аппарата. Характерны речевая пассивность, речевой негативизм, при этом понимание чужой речи может быть достаточным, обычна адекватность мимики и жестов.

Сенсорная алалия - расстройство понимания фонетических элементов речи - речевая агнозия при сохранном слухе и адекватном восприятии мелодики речи, интонаций. В связи с этим полное непонимание или недостаточное понимание обращенной речи, а также частичное или полное отсутствие контроля за собственной речью и обусловленное этим многословие, обилие некачественной собственной речевой продукции, непонятной для окружающих. Причиной развития сенсорной алалии является агнозия речи при сохранном слухе и адекватном реагировании на неречевые звуковые воздействия. Для того чтобы привлечь внимание больного с сенсорной алалией, зачастую недостаточно словесного обращения к нему, надо воздействовать на него прикосновением или попасть в его поле зрения. Первоначальное общение с больным может наводить на мысль о наличии у него тугоухости или олигофрении.

Тотальная, или моторно-сенсорная алалия, - речевая инактивность, бедность и неправильность собственной речи и недостаточное понимание обращенной речи.

Важно отметить, что алалия не является простой задержкой развития речи. У детей с алалией возникают специфические трудности развития собственной и понимание обращенной речи, имеющие место на всех этапах ее формирования, тогда как дети с задержкой развития речи в дальнейшем в освоении речевых навыков обычно быстро догоняют своих сверстников и в последующем развиваются нормально.

Нарушения речи по типу алалии характеризуются стойкостью; регулярные логопедические занятия ведут к медленной и обычно неполной компенсации имеющегося речевого дефекта. Хотя алалия нередко сочетается с такими патологическими проявлениями, как парезы артикуляторных мышц, мышечная дистония, атаксия, нарушения побуждения к речи, различные по характеру сенсорные нарушения, она представляет собой особую форму речевой патологии - системное языковое недоразвитие. В отличие от олигофрении при алалии страдает развитие не коммуникативно-познавательной способности в целом, а лишь формирование ее операционно-технических средств (Винарская Е.Н., 1987). Такая избирательность аномалии, обусловленная главным образом локальным очаговым поражением мозга в пределах только речедвигательного и речеслухового по функции отделов коры, характерна для алалии и проявляется клинически при относительной сохранности у ребенка мотивационно-потребностной стороны личности. Исследования Е.Ф. Соботович (1982) позволили установить, что при моторной алалии больные способны к установлению причинно-следственных связей, к умозаключениям, абстракции и обобщениям. Они обладают приемами логического мышления.

Проявляется алалия поздним речевым развитием детей, они значительно позже обычного начинают произносить слова, испытывают при этом трудности в усвоении слогового состава слова, допускают нарушения при произнесении звуков и тем более при построении фразы. В дальнейшем дети с алалией дли-

тельно употребляют лишь ограниченный по объему и весьма искаженный по фонетической форме запас широко распространенных слов. Примеры фонетического расстройства в таких случаях приведены А.К. Марковой (1982). Например, слово «пирамида» произносится так: пиа, пиамир, амида, абида, набида, пи; слово «велосипед»: высипед, апед, ясопед, яспед, висипед, лисипед.

25.3. ДИСЛАЛИЯ

Дислалия - неправильное звукопроизнесение (косноязычие), чаще и выраженнее обычно бывает в детском возрасте, но может проявляться пожизненно. Нарушение произнесения обычно является единственным дефектом речи, тогда как понимание речи, словарный запас и грамматический строй в таких случаях обычны. Принято различать органические и функциональные дислалии.

Органические дислалии могут быть обусловлены органическими дефектами речевого аппарата (костными, мышечными, нарушением иннервации). Примером их могут быть незаращение мягкого и твердого нёба, верхней губы, дефекты развития челюстей и зубного ряда, слишком массивная или короткая уздечка языка (подъязычная связка), парез языка.

Функциональные дислалии - неправильное произнесение звуков при отсутствии органических причин. Возможно, они возникают вследствие неправильного речевого воспитания, неправильной или иноязычной речи окружающих, а также в случаях повышенной эмоциональной возбудимости; иногда - при отставании психического развития, что мешает формированию тонкой дифференциации речевой продукции.

25.4. ДИСЛЕКСИЯ И ДИСГРАФИЯ

Дислексия и дисграфия - собирательные понятия для обозначения своеобразных трудностей, испытываемых нормальными в других отношениях детьми при обучении их чтению и письму. Впервые специфическую неспособность к чтению у детей с нормальным интеллектом описал в 1896 г. W. Morgan, назвавший это нарушение «словесной слепотой». В основе дислексии может быть оптическая буквенная агнозия или нарушение оптико-фонематического развития. При дислексии в процессе чтения характерны неправильное прочтение букв (замена, смешение), недочитывание концов слов, неправильные ударения, пропуски слов, строк, недостаточное или даже искаженное понимание читаемого.

Д.Д. Баккер (1996) выделяет формы дислексии: R и L. В первом случае дислексия проявляется медленностью темпа и фрагментационными ошибками (чтение по слогам с запинками, повторениями и поправками, однако без пропусков и замещений текста), во втором - она характеризуется наличием при чтении многочисленных субстантивных ошибок (паралексии литеральные и вербальные) и игнорированием объективных характеристик текста при ускоренном темпе чтения.

При наличии дислексии обычно возникают трудности при письме в форме дисграфии. К специфическим нарушениям акта письма при дисграфии относятся ошибки фонетического характера (повторяющаяся замена букв по сходству их произношения, ошибки графического характера - замена букв по графическо-

му сходству (ш - и, т - п, е - в), искажения слоговой структуры слова, пропуски букв (снег - сег) и целых слогов (барабан - бабан), перестановки слогов (пустила - путисла), раздельное написание частей одного слова (у шел, по шел, на дел), грамматические ошибки - игнорирование предлогов (были лесу, книга столе), ошибки в согласовании падежей (на подушек, большой мальчика, читал книга). Нередко ошибки устной речи повторяются при письме.

25.5. ЗАИКАНИЕ

Заикание - часто встречающееся нарушение экспрессивной речи (в детском возрасте проявляется в 2% случаев). Определяется как нарушение ритма, темпа речи, ведущее к расстройству ее плавности. Причиной этого расстройства являются судороги в различных мышцах речедвигательного аппарата. Чаще судорога возникает в начале фразы или слова. Судороги могут быть клонические или тонические. В первом случае они проявляются в речи многократным повторением того или иного слога; во втором - временами возникающей длительной задержкой при произношении очередного слога, нередко - начала слова (длительность задержки от нескольких секунд до одной минуты). Слова при этом как бы с усилием выталкиваются заикающимся. Судороги могут быть и смешанными, по преобладающему характеру судорог их можно дифференцировать на клонико-тонические или тонико-клонические. В зависимости от локализации судорог их дифференцируют на голосовые, дыхательные и артикуляторные. Чаще наблюдаются судороги губ и языка. Иногда судорога, начавшись в одном отделе речевого аппарата, распространяется и на другие его отделы.

Заикание обычно проявляется в детстве, в период формирования речи - заикание развития, при этом все прочие неречевые движения и действия, обеспечиваемые теми же мышцами (произвольные движения языка, жевание, возможность задуть свечу и пр.), остаются сохранными. Возможно, кроме того, и вторичное, симптоматическое заикание как проявление невротического синдрома (логоневроз). Заикание обычно имеет затяжное течение, в детском возрасте может быть невротизирующим фактором, неблагоприятно влияющим на формирование личности.

Логоклония - заикание с прерывистым повторением отдельных звуков, слогов, междометий, слов, обусловленное клонической судорогой мышц ре- чедвигательного аппарата.

25.6. СНИЖЕНИЕ РЕЧЕВОЙ АКТИВНОСТИ И ЗВУЧНОСТИ РЕЧИ

Логостения (от греч. logos - слово, речь и asthenia - слабость) - повышенная речевая утомляемость и в связи с этим появление элементов невнятности речи, возможное проявление нервно-мышечного заболевания, в частности миастении, выраженной общей усталости, длительной депривации сна, тяжелой соматической патологии.

Брадилалия - замедленность речи, обычно сочетающаяся с монотонностью и иногда тенденцией к затуханию, может быть следствием общей двигательной

заторможенности (гипокинезии) или замедленности (торпидности) мышления.

Брадилалия - возможный признак паркинсонизма, депрессии и других патологических состояний, сопровождающихся брадикинезией и брадифренией.

Дисфония - расстройство голосообразования, возникающее в связи с поражением гортани, в частности голосовых связок, при бульбарном параличе, при этом нарушается звучность речи, голос становится слабым, хриплым, вибрирующим. Может быть также следствием местного воспаления (ларингита), двустороннего поражения блуждающего нерва и его ветви - возвратного нерва.

Афония - отсутствие звучности голоса в связи с воспалением или параличом голосовых связок, опухолью гортани. У больного «пропадает» голос, он в состоянии говорить только беззвучным шепотом. Может быть следствием двустороннего поражения блуждающего нерва или его ветви - возвратного нерва (симптом Ортнера). Афония - возможный признак опухоли гортани, дифтерии. Афония возникает при трахеостомии и трахеотомии.

Анартрия - отсутствие способности к артикуляции, утрата членораздельной речи вследствие паралича участвующих в артикуляции мышц. Чаще возникает как одно из проявлений бульбарного или псевдобульбарного паралича.

Мутизм (от лат. mutus - немой) - полное отсутствие у больного речевой продукции при сохранности обеспечивающих речь структур; понимание обра- щенной к нему речи при этом может быть сохранено. Мутизм - возможный признак психопатологии (шизофрении, истерии и пр.) или симптом органического поражения отделов ретикулярной формации ствола мозга, активирующих кору больших полушарий, и их связей с отделами коры, участвующими в обеспечении речи.

Акинетический мутизм - мутизм в сочетании с отсутствием или выраженным ограничением активных движений за исключением движений взора (больной следит за перемещением попадающих в поле зрения людей и предметов). Могут быть также сохранены и ограниченные, главным образом защитные, рефлекторные реакции в ответ на интенсивные раздражители, при этом обычно сохранено чередование периодов сна и бодрствования. Причиной такой патологии является расстройство функций активирующих структур ретикулярной формации на уровне верхних отделов ствола мозга и их связей с корой больших полушарий, что ведет к утрате побуждения к движениям и к речи. Описал эту патологию в 1941 г. у больной с кистозной опухолью дна III желудочка мозга американский нейрохирург Г. Кернс (Cairns Н.). У этой больной отсутствовали речь и спонтанные движения, вместе с тем следивший за перемещающимися предметами и людьми взор ее как бы обещал речь, однако складывалось впечатление, что не хватало стимулов, которые могли бы побудить ее к произнесению звуков. После опорожнения кисты способность к речи восстановилась, но весь период пребывания в состоянии акинетического мутизма в памяти зафиксирован не был. В последующем больная умерла в связи с рецидивом и нарастанием клинических проявлений кистозной опухоли.

Акинетический мутизм может быть также временным, переходным состоянием при выходе больного из комы.

Синдром недостаточности побуждения к речи - снижение побуждения к речи, выраженная утомляемость больного в процессе речевого общения, замедленность, монотонность, вялость, невнятность артикуляции, упрощение лексического и грамматического строя и быстрая истощаемость речи. Часто сочетается с гипокинезией. Характерно, что при высокой личностной значимости речевого общения возможно временное значительное повышение речевой активности

больного и улучшение качества и звучности его речевой продукции. Может рассматриваться как инициальная или резидуальная стадия акинетического мутизма. Описали в 1977-1978 гг. нейропсихолог Е.Н. Винарская и невропатолог А.С. Никифоров.

25.7. ДИЗАРТРИЯ

Дизартрия - расстройство артикуляции, нечеткость произнесения речевых звуков. Термин ввел в 1897 г. А. Куссмауль (Kussmaul А., 1822-1902). Дизартрия является наиболее распространенной формой патологии экспрессивной речи, обусловленной нарушением функций мышц исполнительного речевого аппарата (их вялого или спастического паралича или пареза, дистонии, ригидности, дискоординации). При дизартрии нарушается артикуляция, в то же время обычно сохранны понимание речи окружающих, письмо и чтение про себя; словарь и грамматический строй собственной речи. Речь замедленна, иногда прерывиста, особенно страдает артикуляция согласных. Дизартрия может быть, в частности, одним из проявлений бульбарного и псевдобульбарного синдромов, следствием поражения мозжечка и его связей, подкорковых узлов, премоторных отделов коры доминантного полушария.

Различные формы дизартрии в 1973 г. подробно описала нейропсихолог Е.Н. Винарская (род. в 1927 г.). Дизартрией она называет различные расстройства непосредственно в двигательном звене речевых актов, которые обусловливаются очаговыми органическими поражениями центральной и периферической нервной системы. При таком толковании понятия дизартрии ее симптомами могут быть наряду с расстройствами артикуляции также расстройства голосообразования, темпа, ритма и интонации речи. Далее представлены отдельные формы дизартрии в соответствии с классификацией и трактовкой Е.Н. Винарской.

Бульбарная дизартрия - одностороннее или двустороннее поражение двига- тельных ядер черепных нервов бульбарной группы (подъязычного, языкогло- точного, блуждающего нервов), а также тройничного и лицевого черепных нервов. Патогенез бульбарной дизартрии имеет в своей основе вялые парезы или параличи мышц речевого аппарата (языка, губ, мягкого нёба и гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательных мышц), при этом проявляются атония, гипотрофия или атрофия этих мышц, снижены или отсутствуют глоточный, нёбный и нижнечелюстной рефлексы, имеют место расстройства любых непроизвольных и произвольных движений, осуществляемых с участием мышц, функция которых оказалась нарушенной.

При бульбарной дизартрии характерны слабый, глухой, истощающийся голос, гласные и звонкие согласные звуки оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости. Артикуляция гласных приближена к нейтральному гласному звуку. Артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п) упрощена. Смычные согласные звуки и вибрант «р» заменяются щелевыми звуками. В результате в речи доминируют глухие плоскощелевые звуки. Возможны избирательные расстройства артикуляции в соответствии с избирательным распределением вялых парезов. Речь замедленна, сильно утомляет больного. Дефекты речи им осознаются, но преодолеть их он не может. Бульбарная дизартрия, как правило, сочетается с другими проявлениями бульбарного синдрома (см. главу 9).

Псевдобульбарная дизартрия обусловлена обязательно двусторонним поражением корково-бульбарных связей, что ведет к центральному (спастическому) парезу или параличу мышц речевого аппарата. Атрофии этих мышц не возникает, а их тонус повышен, язык напряжен и отодвинут назад. Глоточный, нёбный и нижнечелюстной рефлексы высокие. Нередко наблюдаются насильственный смех, плач. Параличи или парезы всегда двусторонние, при этом возможна их асимметрия. Наиболее наглядно расстройство произвольных движений языка, особенно заданных изменений положения его кончика.

Характерные клинические симптомы псевдобульбарной дизартрии: голос слабый, сиплый и хриплый, гласные и согласные звуки произносятся глухо, но иногда наряду с оглушением звонких согласных наблюдается озвончение глухих согласных. Тембр речи гнусавый, особенно гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц), нарушена артикуляция гласных и согласных звуков, смычковые согласные и вибрант «р» заменяются на щелевые, артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких, концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом происходит только повышение тонуса мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений псевдобульбарной дизартрии. Псевдобульбарная дизартрия является лишь одним из проявлений псевдобульбарного синдрома.

Мозжечковая дизартрия - дизартрия, возникающая в связи с атаксией мышц речедвигательного аппарата (артикуляторной атаксией), обусловленной поражением мозжечка и его связей. Речь при этом замедленна, затруднена, тол- чкообразна, с подчеркнутым разделением слов на слоги и иногда с паузой между ними (скандированная речь). Модуляции голоса обычно не соответствуют смыслу речи. Ударение ставится ритмично, через равные промежутки. Изменено речевое дыхание. Мозжечковая дизартрия обычно проявляется на фоне других признаков поражения мозжечка.

Подкорковая дизартрия - следствие нарушения функции подкорковых экс- трапирамидных ядер и их связей. Характеризуется расстройством мышечного тонуса по пластическому типу (возможна его лабильность), а также насиль- ственными движениями в связи с непроизвольным сокращением отдельных мышц речевого аппарата (обычно дрожание, иногда медленные червеобразные или быстрые миоклонические движения).

Расстройства произношения непостоянны и весьма разнообразны. Голос обычно становится напряженным, резким, хриплым, с меняющимися тембром и громкостью. Иногда голос затухает и переходит в шепот. Временами артикуляция гласных может быть нарушена больше, чем согласных. Отдельные слова и звуки могут произноситься правильно, но в момент гиперкинеза они оказываются резко искаженными и невнятными. Как правило, нарушены темп, ритм и мелодика речи. Больной замечает у себя расстройства артикуляции, которые обычно сочетаются с другими проявлениями подкоркового синдрома.

Корковая дизартрия - фонетико-артикуляторные расстройства при поражении премоторного отдела коры больших полушарий. Корковые дизартрии дифференцируют на кинестетическую постцентральную и кинестетическую премоторную.

Кинестетическая постцентральная корковая дизартрия возникает при поражении постцентральных полей коры (нижних отделов полей 3, 1, 2, 5, по Бродману) доминантного, обычно левого, полушария и обусловленной этим апрак- сии кинестетического типа (афферентная апраксия оральных мышц). Распад

кинестетических обобщенных схем артикуляции ведет к нарушению контроля за формированием звуков в структуре слога в связи с трудностями различения соответствующих артикуляционных укладов. Звучность и тембр голоса сохранены, однако возникает затруднение дифференцированного воспроизведения мягкости и твердости, фонетических особенностей места образования звуков и замены способа их формирования. Эти нарушения артикуляции непостоянны, лабильны, и возникающие при них расстройства артикуляции могут быть неоднозначны. Попытка больного исправить замечаемые им ошибки приводит к замедлению речи и нарушению плавности.

Кинетическая премоторная корковая дизартрия проявляется при поражении премоторных полей коры (нижних отделов полей 6 и 44, по Бродману) доми- нантного, обычно левого, полушария мозга. В основе этой формы апраксии кинетического типа. Характеризуется распадом временных обобщенных схем артикулярных действий на составляющие их элементы, при этом обычны на- пряженность, замедленность речи, трудности переключений с одного речевого элемента на другой, склонность к персеверациям. Голос в таких случаях ос- тается звучным, тембр речи не нарушен. Ритмические структуры слов имеют тенденцию к превращению в цепочки открытых ударных слогов. Артикуляция согласных напряжена, начальные и конечные согласные нередко растянуты или толчкообразны, характерны замены щелевых звуков на смычные. Переходные части артикуляции часто превращаются в самостоятельные звуки-вставки. Возникают пропуски звуков в стечениях согласных и упрощения аффрикат (от лат. affrico - притираю) - согласных звуков, состоящих из взрывного (смычного) и фрикативного (щелевого) элементов (например, ц-с, к-х). Чрезмерная напряженность артикуляции косвенно приводит к усилению громкости голоса, избирательному оглушению звонких смычных и реже щелевых согласных звуков.

25.8. ЛЕЧЕНИЕ

Полиморфизм нарушений речи неафатического характера приводит к тому, что для оказания помощи больному необходимо уточнение характера речевых расстройств. Если они вторичны, прежде всего требуется лечение основного неврологического заболевания. К тому же во всех случаях обычно показаны психотерапия и проведение с больным логопедических занятий, адекватных характеру имеющихся речевых расстройств.