ГЛАВА 15 ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ И ПРИЗНАКИ ИХ РАССТРОЙСТВА. НЕКОТОРЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ БОЛЬШОГО МОЗГА

15.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Среди многочисленных функций, выполняемых головным мозгом, весьма важное место занимает осуществление высшей психической деятельности, которая у человека достигла особенно высокого уровня развития. Информация, поступающая в проекционные зоны коры большого мозга, ее определенная обработка и формирование ощущений приводят к тому, что в ассоциативных зонах на основе их анализа и синтеза, а также сопоставления с предшествующим жизненным опытом, извлекаемым из анналов памяти, образуются более сложные категории - понятия и представления, необходимые для осмысления действительности и формирования адекватного понимания ситуации и осуществления мыслительных процессов.

Врожденные способности, игровые и трудовые навыки, накапливающийся жизненный опыт обеспечивают формирование высших психических функций (ВПФ), проявляющихся, в частности, высоким уровнем возможностей к познанию и способностью к совершению сложных двигательных актов, т.е. к развитию гнозиса (от греч. gnosis - знание, узнавание, предметное восприятие) и праксиса (от греч. praxis - действие). Совершенствование гнозиса и праксиса привело к возможности формирования у человека новой ступени развития психической деятельности - речи. Речь, язык способствовали развитию абстрактного мышления - высшего достижения природы, способствующего тому, что овладевший речью человек смог достичь исключительного положения среди населяющих Землю живых существ.

15.2. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ АСИММЕТРИЯ ПОЛУШАРИЙ БОЛЬШОГО МОЗГА

Учение о межполушарной асимметрии берет начало с 1861 г., когда французский врач П. Брока (Broca P., 1824-1880) установил наличие в левом полушарии мозга так называемого моторного центра речи. Исследования последующих лет позволили создать представление о различии участия левого и правого полушарий в психической деятельности. Полушарие, от которого прежде всего зависит функция речи, стало именоваться доминантным. У большинства людей им оказалась левая гемисфера.

Пониманию функциональных различий роли правого и левого полушарий мозга в формировании психики человека способствовало обследование больных, подвергшихся операциям: 1) префронтальной лейкотомии - перерезке путей, связывающих лобные отделы полушарий с подкорковыми образова- ниями, разработанной в 1935 г. Е. Моницом (Moniz Е., 1874-1955) для лечения больных с аффективными психозами и шизофренией; 2) рассечению мозолистого тела - расщеплению мозга с целью лечения эпилепсии. В 1949 г. за разработку этих операций португальскому нейрохирургу Е. Моницу была присуждена Нобелевская премия.

В 60-х годах XX в. исследования мозга после комиссуротомии проводил профессор психологии Калифорнийского университета (США) Р. Сперри (Sperry R.). Он установил, что после рассечения мозолистого тела процессы в каждом полушарии протекают независимо, словно действуют два челове- ка - каждый со своим жизненным опытом. В каждом полушарии представлены свои функции: в левом - речь, письмо, счет, в правом - восприятие пространственных отношений и не дифференцируемое словами опознание. За эти исследования Р. Сперри в 1981 г. получил Нобелевскую премию.

Большой вклад в разработку проблемы межполушарной асимметрии внесла группа нейропсихологов во главе с А.Р. Лурия (1902-1977), работавшая на базе НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в 50-70-х годах.

Функциональную асимметрию левого и правого полушарий можно рассматривать как эволюционное приобретение, отражающее достигнутый человеком исключительно высокий уровень функциональной дифференциации его мозга. По одной из гипотез с появлением зачатков абстрактного мышления и речи у далеких предков современного человека эти функции взяло на себя левое полушарие. В связи с этим связанная с левым полушарием правая рука постепенно становилась более активной и вместе с тем более сильной и ловкой. Абстрактное мышление и речь, находясь во взаимозависимости, постепенно совершенствовались и приобретали для человека все большую значимость.

В правом полушарии получили дальнейшее развитие функции конкретного мышления, восприятия и дифференциации неречевых звуков, музыки. Есть мнение, что правое полушарие имеет преимущества в обеспечении самосознания, в осуществлении ориентировки во внешнем пространстве, в узнавании людей по индивидуальным особенностям лица, голосу, в конструировании предметных действий.

В формировании функциональной асимметрии корковых полей большого мозга в процессе онтогенеза и последующего развития ребенка важное значение имеет наследственность. Признается, что у части людей, как правило, у левшей, возможна своеобразная ротация психических функций и тогда доминантным может оказаться правое полушарие. Однако у левшей в большинстве случаев асимметрия полушарий не столь выражена, как у правшей, при этом нередко отмечается сближение функциональных возможностей правой и левой руки, и в таком случае говорят об амбидекстрии.

На практике иногда возникает потребность выяснить, праворукость или леворукость имеет место у конкретного пациента, и таким образом ориентировочно определить, какое из его полушарий следует признать доминантным. Методов такой дифференцировки несколько. Можно уточнить, какая рука у пациента сильнее, на какой руке пальцы кисти более сильные и ловкие. Силу кистей рук можно проверить кистевым динамометром. Следует проверить, какой рукой пациент предпочитает резать хлеб, зажигать спичку и т.п. Контра-

латеральная доминантному полушарию рука обычно оказывается сверху, если пациент аплодирует, складывает руки на груди («по-наполеоновски»). Большой палец этой руки обычно оказывается сверху, если попросить пациента свести кисти так, чтобы пальцы одной из них оказались между пальцами другой. На стороне, противоположной доминантному полушарию, обычно оказывается так называемая толчковая нога.

В 1981 г. Н.Н. Брагина и Т.А. Доброхотова предложили классификацию функциональных асимметрий. Неодинаковость двигательной активности правой и левой половин тела в ней рассматривается как моторная асимметрия. Неравнозначность восприятия объектов, расположенных справа и слева от сагиттальной плоскости тела, обозначается как сенсорная асимметрия. Наконец, специализация правого и левого полушарий мозга в осуществлении различных форм психической деятельности признается асимметрией психических функций.

В процессе развития ВПФ одно из полушарий, называемое доминантным (обычно левое), специализируется на обеспечении абстрактного мышления и речи - функций, свойственных только человеку. Левое полушарие, кроме того, оказалось ведущим в формировании наиболее сложных абстрактных психических процессов. Развитие же правого полушария создает возможности совершенствовать конкретное мышление, улавливать и адекватно оценивать особенности интонаций речи, воспринимать и дифференцировать неречевые звуки, в частности звуки музыки. Правое полушарие обеспечивает общее, зрительное и пространственное восприятие (табл. 15.1).

Таблица 15.1. Межполушарная асимметрия

Некоторые современные психологи и физиологи (Батуев А.Б., 1991 и др.) считают, что человек с превалированием левополушарных функций тяготеет к теории, имеет больший словарный запас и активно им пользуется, ему присуща жизненная активность, целеустремленность, способность прогнозировать события. «Правополушарный» человек тяготеет к конкретным видам деятельности, он медлителен и неразговорчив, но наделен способностью тонко чувс-

твовать и переживать и склонен к созерцательности и воспоминаниям. В норме для большинства людей характерно двуединство этих крайних проявлений поведения и психики.

Существует мнение (Костандов Э.А., 1983) и о том, что у здорового человека имеет место взаимодополняющее сотрудничество обоих полушарий и преимущество функции одного из них проявляется только в определенной стадии того или иного вида нейропсихической деятельности. Отмечается, что, по-видимому, правое полушарие быстрее, чем левое, обрабатывает поступающую информацию. Зрительно-пространственный анализ стимулов сначала осуществляется в правом полушарии, а затем передается в левое, где происходит окончательный высший, семантический анализ и осознание характера этих стимулов.

В настоящее время есть основания для обобщения накопленных сведений о межполушарной асимметрии и определения значения этой асимметрии для психической деятельности человека. Т.А. Доброхотова, Н.Н. Брагина и соавт. в 1998 г. на основании литературных и собственных материалов по этой проблеме пришли к выводу, что асимметрия мозга может быть представлена как проявление его функциональной зрелости. Она нарастает в детстве, обеспечивая нормальное психическое развитие ребенка, достигает максимума к зрелому возрасту, определяя возможную для данного человека эффективность его психической деятельности, и нивелируется в позднем возрасте, что проявляется постепенным снижением продуктивности психических процессов.

15.3. НАРУШЕНИЯ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ

Асимметрия функций полушарий большого мозга ведет к весьма существенным особенностям клинической картины у больных с поражением левого или правого полушарий большого мозга (табл. 15.2). Знание этих особенностей может способствовать уточнению топического диагноза.

Таблица 15.2. Особенности нарушений психических функций при поражении левого и правого полушарий большого мозга

Окончание табл. 15.2

При нарушениях развития большого мозга или его поражении возникают расстройства высших психических функций, в частности гнозиса, праксиса и речи, при этом их реализация во многом определяется особенностями деятельности определенных ассоциативных зон коры большого мозга. Поражение этих зон коры ведет к развитию вариантов нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти. Эти расстройства известны как агнозия, апраксия, афазия, амнезия.

15.3.1. Агнозии

Агнозия - расстройство гнозиса - нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком (Munk H., 1839-1912).

Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.

Сенситивная агнозия - невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.

Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.

Пространственная агнозия - дезориентация в пространстве или игнорирова- ние части окружающего пространства, обычно его левой половины при патоло- гическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.

Слуховая, или акустическая, агнозия - вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях по- ражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фоне- матический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и восприятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра,

интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого человека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.

Зрительная агнозия - расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению (рис. 15.1), трудным оказывается, в частности, распознание на- слоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа (рис. 15.2). Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространственная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.

Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия - зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошибкам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки пространственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциатив-

Рис. 15.1. Пример изображения предметов с пересекающимися контурами (рис. Папельмейера), используемого для выявления зрительной агнозии.

Рис. 15.2. Выявление пространственной агнозии.

а - предлагаемые больному рисунки; б - попытки скопировать эти рисунки больным с поражением правой теменной доли, игнорирующим левую половину пространства.

ных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Описал французский невропатолог P. Marie (1853-1940).

Агнозия на лица (прозопагнозия) - зрительная агнозия, проявляющаяся неузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гагарин Ю.А. и т.п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. H. Hoff и O. Petzel.

Апперцептивная агнозия Лиссауэра - вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих элементов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму аг- нозии описал в 1898 г. H. Lissauer.

При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, например очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг

на друга (рисунки Поппельрейтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита времени (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer как ассоциативную душевную слепоту. А.Р. Лурия (1973) считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.

Синдром Балинта - форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психичес- ким параличом взора», при котором больной не может воспринимать одновре- менно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность «зрительного внимания» проявляется неспособностью видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в архитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической атаксией - неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог R. Balint (1874-1929). Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-затылочной области больших полушарий.

Соматоагнозия - аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее варианты - анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия - нарушение восприятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, от- дельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности - макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия («потеря») какой- либо части или всей половины тела (анозогнозия, агностический синдром Бабинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эта патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состо- янием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр.

Вариантом соматоагнозии можно считать пальцевую агнозию - сенситивную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, называть и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.

15.3.2. Апраксии

Апраксия - расстройство произвольных целенаправленных действий, двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений.

В норме приобретенные двигательные навыки зависят от сформированных ранее схем движений, которые запоминаются и могут при соответствующих обстоятельствах воспроизводиться. Любая осознанная деятельность при этом состоит из этапов. Первым из них является побуждение к действию, возникающее в стимулирующей ситуации. У большинства людей (у правшей) побуж- дение к действию и включение ранее усвоенной схемы двигательного акта и ее реализация сопряжены с состоянием левой теменно-височной области, име- ющей связи с левой премоторной зоной, контролирующей движения правой руки, а оттуда через мозолистое тело с двигательной зоной правого полушария, контролирующей движения левых конечностей. В связи с этим поражение срединных отделов мозолистого тела ведет к апраксии в левых конечностях, поражение же левой теменно-височной области может вести к тотальной апраксии (рис. 15.3).

Рис. 15.3. Формирование апраксии в левой руке при поражении мозолистого тела.

1 - кора левой теменной доли; 2 - патологический очаг; 3 - предцентральная извилина, зона проекции руки; 4 - кортико-спинальные пути; 5 - периферический мотонейрон в шейном утолщении спинного мозга.

Апраксия может быть выявлена при выполнении больным определенных двигательных актов (больной должен показать, как он пользуется расческой, зубной щеткой и т.п., повторить жесты врача, осуществить те или иные простые действия по словесному заданию). В 1900 г. по предложению H. Liepmann (1863-1925) выделяют идеаторную, моторную и конструктивную апраксию. В дальнейшем описывались и другие ее формы. Особенно значительными в изучении апраксий и других расстройств высших психических функций признаются работы отечественного нейропсихолога А.Р. Лурия и его школы.

Идеаторная апраксия, или апраксия замысла, характеризуется невозможнос- тью составить план последовательных действий, необходимый для выполне- ния не заученного ранее сложного двигательного акта, при этом больной не в состоянии корригировать свои действия. Однако если такое действие было заучено раньше, то оно может быть выполнено автоматически за счет уже сложившихся рефлекторных механизмов. Патология описана немецким психиатром H. Lipmann как следствие поражения премоторной зоны коры лобной доли доминантного полушария большого мозга.

Идеомоторная апраксия - апраксия, при которой нарушено выполнение действий по заданию (сжать кулак, зажечь спичку и т.п.), тогда как действия эти при выполнении автоматизированных двигательных актов больным выполняются правильно. Особенно сложно для больного имитировать действия с отсутствующими предметами: показать, как размешивается в стакане сахар, как пользоваться ложкой, молотком, расческой и т.п. Заболевание является след- ствием поражения коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга. При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия проявляется только слева.

Моторная, или кинетическая, апраксия характеризуется нарушением осуществления двигательного акта при сохранной возможности его планирования,

при этом невыполнимы и действия по подражанию, а также и по заданию. Однако осуществляемые движения оказываются нечеткими, неловкими, зачастую избыточными, плохо координированными. Больной не может выполнить символические движения (погрозить пальцем, отдать честь и т.п.). Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и проявляется чаще в правой руке при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. За- болевание описал в 1805 г. Н. Liepmann (1863-1925).

Вариантом моторной апраксии является лобная апраксия - следствие нарушения возможности программирования и выполнения последовательной серии движений. Проявляется расстройством их темпа и плавности, нарушением «кинетической мелодии», необходимых для данного целенаправленного действия. Характерна тенденция к двигательной персеверации (повторению элементов двигательного акта или всего движения), общему мышечному напряжению. Больной при этом не может отстучать в определенной последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов, при письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. Лобная апраксия - проявление поражения премоторной области лобной доли.

Конструктивная апраксия - апраксия, при которой затруднено размещение предметов в двухмерном и трехмерном пространствах, при этом больной не может сложить целое из частей, например заданную фигуру из спичек или из мозаики, кубиков, сложить рисунок из его фрагментов и т.п. Подобные дейс-

твия больной не может выполнить как по заданию, так и в результате подражания. Обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве в случаях поражения коры угловой извилины, области внутритеменной борозды и прилежащих отделов затылочной доли.

Апраксия одевания (синдром Брейна) - нарушение одевания в связи с тем, что больной путает стороны одежды, обычно особенно трудно надевание левого рукава, левого ботинка. Апраксия одевания - вариант конструктивной апраксии, при этом очаг поражения чаще локализуется в правой теменно-затылочной области. Синдром описал английский нейрофизиолог W. Brain (род. в 1885 г.).

Кинестетическая, или афферентная, апраксия - проявление поражения зон коры теменной области, прилежащих к постцентральной извилине, на участке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилины, сопровождается расстройством тонких дифференцированных движений. Является следствием дефицита информации о положении частей тела в пространстве (нарушение обратной афферентации), что ведет к расстройству движений. В период активного движения больной не может контролировать ход его выполнения, поэтому движения становятся неуверенными, нечеткими, особенно затруднены движения, требующие значительной сложности. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической апраксий. Кинестетическую (афферентную) апраксию описал в 1947 г. отечественный нейропсихолог А.Р. Лурия.

Вариантом кинестетической апраксии является оральная апраксия, проявляющаяся нарушением функции мышц, участвующих в обеспечении речи, глотания, ведет к нарушению речи по типу афферентной моторной афазии.

Пространственная апраксия - расстройство пространственно ориентированных движений и действий. Проявляется, например, при имитации движений рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Г. Геда (H. Head, 1861-1940).

Апраксия взора - отсутствие произвольных движений глазных яблок в стороны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, больной не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за перемещающимся предметом.

Апраксия ходьбы характеризуется нарушением ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств, наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области).

15.3.3. Афазии

Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо (Trousseau A., 1801-1867).

Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 г. П. Брока (Broca P.) описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр

Брока). В 1873 г. К. Вернике (Wernicke K.) обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая - сенсорной (афферентной, импрессивной). Тогда же отмечалось, что афазии обычно возникают при патологическом процессе в левом полушарии мозга, которое является ведущим (доминантным) у большинства людей-правшей. В той же гемисфере в дальнейшем в 1914 г. были описаны участки коры, поражение которых ведет к избирательному нарушению чтения - алексии (угловая извилина теменной доли) (Dejerine J.J., 1914) и письма - аграфии (задние отделы средней лобной извилины) (Exner S., 1881).

В 1874 г. немецкий врач K. Вернике (Wernicke K., 1840-1905) и в 1885 г. швейцарский врач Л. Лихтгейм (Lichtheim L., 1845-1928) предложили классификацию афазий, которая была признана классической. Авторы стремились отразить в ней возможные особенности афазии, встречающиеся в случаях поражений различных зон доминантного полушария. Ими было выделено 7 форм афазии, из них 2 основные: корковые моторная и сенсорная. Остальные 5 форм афазии рассматривались как следствие нарушения связей между центрами Брока и Вернике (проводниковая афазия), между этими центрами и гипотетическим центром понятий (транскортикальные моторная и сенсорная афазии) и объясняемые поражением проекционных волокон, идущих к основным речевым центрам: субкортикальные моторная и сенсорная афазии.

В 1908 г. К. Уилсон (Wilson K.) и в 1913 г. Г. Липманн (Liepmann H., 1863- 1925) рассматривали основные формы афазии как своеобразные варианты апраксии и агнозии, что встретило серьезные возражения. Х. Джексон (Jackson J.H., 1834-1911), уделивший много внимания высшим психическим функциям и методам их исследования в норме и при заболеваниях мозга, пришел к убеждению, что воля, память, мышление, речь являются элементами сознания и не могут быть локализованы на каком-то участке мозга. Он был первым среди неврологов, провозгласившим динамический подход к про- явлениям его поражения. Подобной точки зрения придерживался и Г. Хед (Haed H.), предложивший рассматривать нарушения речи, опираясь прежде всего на достижения лингвистики. Как и Х. Джексон, он отрицал возможность связывать те или иные особенности речевой функции с определенными участками мозга. Им были выделены 4 формы афазии: вербальная, номинативная, синтаксическая и семантическая.

В 60-70-х годах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в основу которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологических и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процессе постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии): афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он признавал существование амнестической афазии.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвига- тельного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации

работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сходными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»).

В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Афферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности - поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой про- дукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния). Подробная информация об афферентной моторной афазии представлена в монографии Е.Н. Винарской (1971).

Эфферентная моторная афазия - следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значительных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» - повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повторить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна со- хранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию).

Больные, как правило, осознают наличие расстройства речи и подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез, при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу).

Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктивная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему,

имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А.Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга.

Сенсорная афазия, или акустико-гностическая афазия, возникает при повреждении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии - расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фонематического слуха (фонемы - единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуждение смысла слов.

В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифферен- цировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих, при этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсировать нарастающим количеством речевой продукции.

При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением устной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безударные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь больного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным.

При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через височную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле).

Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико- грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Солнцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если

Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Сопутствующий гемипарез на стороне субдоминантного полушария нехарактерен.

Тотальная афазия - сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособ- ным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.

Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления минимальной дисфазии, или преафазии, при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрез- мерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него.

Методики выявления афазии. С целью выявления афазии проверяются экспрессивная речь: спонтанная речь (участие больного в диалоге, способность давать конкретные ответы на вопросы), автоматизированная речь (перечисление времен года, дней недели, месяцев и т.п.), называние предметов и их изображений, повторная речь - повторение вслед за обследующим гласных, щелевых, взрывных, переднеязычных, губно-губных согласных звуков и звукосочетаний, имеющих различную фонетическую основу: «б-п», «т-д», «г-к», «па-ба», «да-та», «то-до»), повторение простых слов («стол», «лес», «гром»), более трудных слов («конституция», «кораблекрушение»), различных по сложности фраз, скороговорок («Клара украла кораллы», «тридцать третья артиллерийская бригада» и т.п.). При проверке импрессивной речи следует убедиться в понимании больным смысла отдельных слов и фраз (он должен показать называемые обследующим предметы, части тела, изображения на картинках, разъяснить различие между похожими по звучанию словами, например, «боч- ка-почка-дочка»). Также проверяется понимание больным простых и более сложных заданий: коснуться пальцем левой руки правого уха, трижды постучать по столу. Для проверки фонематического слуха выявляется способность больного различать близкие фонемы («са-за», «да-та»), проверяется понимание смысла фраз, имеющих усложненную логико-грамматическую структуру, подобных приведенным в абзаце о семантической афазии.

Афазия может сочетаться с другой нейропсихологической и очаговой не- врологической симптоматикой: алексией, аграфией, акалькулией, апраксией, агнозией, дизартрией, речевым акинезом, афонией, признаками пирамидной недостаточности. Поэтому для определения топического и нозологического диагноза обычно возникает необходимость полного неврологического и ней- ропсихологического обследования больного, а при необходимости и дополни- тельных исследований (нейрофизиологических, рентгенологических и пр.).

При диагностике афазии следует учесть уровень интеллектуального развития больного, состояние его слуха, общее состояние и уровень сознания в период обследования. Возможна необходимость дифференцировать проявления афазии от дизартрии, афонии, мутизма, алалии. Следует учитывать, что характер речи может меняться с развитием деменции и различных форм психической патологии и имеет в этих случаях особенности, отличающие ее от афазии.

Афазия обычно сочетается с нарушениями чтения (алексия) и письма (агра- фия), тогда как при афонии и дизартрии они нехарактерны. Больной в таких случаях обычно может писать и читать, при этом в первом случае нарушена звуч- ность голоса, во втором отмечается нечеткость произношения, однако у больного нет нарушений понимания обращенной к нему речи и чтение «про себя» соот- ветствует уровню интеллектуального развития и общему состоянию пациента.

Надо отметить также, что дизартрия, проявляющаяся лишь дисфункцией речедвигательного аппарата, возможна при поражении различных уровней го- ловного мозга. При поражении коры прецентральной извилины доминантного полушария возможна корковая дизартрия, характеризующаяся фонетико-артикуляционными расстройствами.

15.3.4. Алексия

Алексия - приобретенное расстройство чтения, которое в большинстве случаев может рассматриваться как следствие афазии. При относительно легких проявлениях афазии чтение возможно, но при этом появляются пропуски и

перестановки букв (литеральная паралексия), пропуски и замена слов (вербальная паралексия), непонимание прочитанного. В тяжелых случаях афазии чтение как вслух, так и про себя становится невозможным.

Алексия в сочетании с аграфией при отсутствии афатических расстройств может быть следствием одного из вариантов зрительной агнозии, известной как буквенная агнозия. Она возникает при поражении коры задней части угловой извилины теменной доли (поле 39) доминантного полушария, при этом больной при чтении и письме не распознает буквы или ошибается при дифференци- ровке сходных по начертанию букв (И-Н-П, 3-Е, Ш-Щ-Ц и т.п.). Возможно также расстройство адекватного восприятия цифр, нотных знаков. Такая форма патологии известна как оптическая, или париетальная, афазия. Описал ее в 1919 г. австрийский психиатр О. Пётцль (Potzl O., 1877-1962).

Крайне редко встречается алексия без аграфии, при которой патологический очаг находится в коре медиальной части затылочной доли и в валике мозолистого тела. Алексия в таких случаях сопровождается правосторонней гемианопсией и агнозией на цвета.

15.3.5. Аграфия

Аграфия - приобретенное нарушение способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций.

Обычно сочетается с афазией (кроме случаев буквенной агнозии) и алексией. При выраженных проявлениях афазии больной вообще не в состоянии писать, в более легких - письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины левого полушария (поле 6), отмечается изолированная аграфия.

15.3.6. Акалькулия

При поражении задних отделов теменно-височной области доминантного полушария возможна акалькулия - нарушение способности к проведению счетных операций, особенно опирающихся на внутренние пространственные схемы, в частности оперирование многозначными числами, в которых значение каждой цифры определяется ее разрядом. Акалькулия нередко сочетается с семантической афазией и оптической алексией. Описал шведский патолог Ф. Хеншен (F. Henschen, род. в 1881 г.).

15.3.7. Амнезия

Память - это сложный психический процесс, характеризующийся фиксацией, закреплением (консолидацией), сохранением и в последующем извлечением и воспроизведением неосознанной информации и возникающих на ее основе восприятий, представлений, мыслей. Память обеспечивает возможность накопления опыта, знаний, способствует пониманию вновь поступающей информации путем ее сопоставления с уже приобретенными ранее сведениями. Она позволяет размещать все события по оси времени.

Различаются виды памяти: кратковременная (оперативная, фиксационная) и долговременная, механическая и логическая (смысловая), произвольная и эмоциональная.

Расстройство памяти - гипомнезия или амнезия (греч. amnesia - забывчивость, потеря памяти) - нарушение того или иного звена процесса, именуемого памятью, или всех составляющих ее элементов.

Оно проявляется, в частности, при корсаковском синдроме, описанном в 1889 г. С.С. Корсаковым у больных алкоголизмом. При этом синдроме, как писал С.С. Корсаков, «почти исключительно расстроена память недавнего, тогда как впечатления давнишние запоминаются довольно хорошо». Текущая информация в таких случаях обычно сохраняется в пределах 2 мин, после чего «стирается».

Возможны и нарушения сохранения усвоенной ранее информации или ее вспоминание, извлечения, а также чувства времени и порядка прошедших событий, сопряженные с этим конфабуляции (замещения провалов памяти вымыслом, который самим больным воспринимается как вероятный факт), парамнезии (обобщенное название ложных воспоминаний и провалов памяти).

Амнезия возникает обычно при поражении медиобазальных отделов полушарий большого мозга, особенно парагиппокампа и других структур, составляющих гиппокамповый круг, или круг Пейпица, включающий также свод мозга, медиальные структуры таламуса и сосцевидное тело. Понимание, каким образом удается сохранять в памяти информацию и извлекать ее, до сих пор не достигнуто. Предполагается, что местом долговременного хранения информации являются белковые молекулы клеток мозга, возможно клеток глии, скорее всего астроцитов.

Глобальные расстройства памяти имеют модально-неспецифический характер. Возможны и модально-специфические формы амнезии. Основные из них - зрительная (образная, иконическая) и слуховая амнезия, при первой из них у больного возникает невозможность представить зрительный образ человека или предмета, при второй - сохранить в памяти звуки, интонацию, мелодию.

Вариантами нарушения памяти являются ретроградная и антеградная амнезия, чаще проявляющиеся после черепно-мозговой травмы. Ретроградной называется амнезия, предшествующая событию, антеградная амнезия - расстройство памяти, проявившееся после события. Событием, вызывающим эти расстройства, обычно является черепно-мозговая травма, сопровождающаяся потерей сознания. Антеретроградная амнезия - сочетание ретро- и антеградной форм нарушения памяти. Возможна также эпизодическая (периодическая) амнезия.

Хроническое, прогрессирующее расстройство памяти может сочетаться с проявлениями деменции. Такое сочетание характерно для токсической и дисцируляторной энцефалопатии, пресенильных и сенильных психозов, в частности при болезнях Альцгеймера и Пика (см. главу 26).

15.3.8. Другие нарушения высших психических функций

Следует отметить, что нарушения высших психических функций возможны не только при поражении коры большого мозга. Они могут быть следствием снижения уровня сознания, возникающего, в частности, при поражении ак-

тивирующих кору больших полушарий структур ретикулярной формации на уровне среднего мозга и их связей с корой, проходящих через паравентрикулярные отделы мозга и его белое вещество. Нарушения этих структур лежат в основе синдрома акинетического мутизма, динамической афазии, вегетативного состояния.

Причиной снижения уровня сознания, внимания, а вместе с тем и сужения круга интересов, нарушения интеллектуально-мнестических функций и двигательной активности могут быть не только первичные поражения нервной системы, но и вторично влияющие на нее соматические заболевания, общие инфекции, метаболические расстройства, эндогенные и экзогенные интоксикации.

15.4. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ БОЛЬШОГО МОЗГА 15.4.1. Признаки поражения лобной доли

Лобный синдром может быть следствием расстройства многих механизмов, участвующих в формировании поведенческих и высших психических функций.

При поражении премоторной области лобных долей характерна патологическая инертность, пассивность, гипокинезия. При более массивном поражении инертными становятся и механизмы, ответственные за формирование программы действия. Это ведет к замене сложных двигательных актов на упрощенные, «полевые» формы поведения или инертные стереотипы, нередко сочетающиеся с «лисьей походкой» (ступни ставятся на одной линии, «след в след») или с элементами лобной атаксии - атаксии Брунса (немецкий невропатолог Bruns L., 1858-1916), астазии-абазии - симптома Блока (фран- цузский невропатолог Bloq P., 1860-1096). Иногда при лобном синдроме во время ходьбы появляется тенденция к отклонению туловища назад, что ведет к неустойчивости больного и может привести к его падению - симптом Хеннера (чешский невропатолог Henner K., 1895-1967).

Преимущественное поражение базальных отделов и полюсов лобных долей сопровождается расстройством внимания, расторможенностью, может проявляться асоциальными поступками.

При лобном синдроме характерны расстройства активного восприятия, абстрактного мышления, переключения с одного вида действия на другой, при этом обычны персеверации - повторения действий (поликинезии), при разговоре повторение одних и тех же слов, при письме - слов или отдельных букв в слове, иногда отдельных элементов буквы. В таких случаях в ответ на задание простучать ритм, например «сильно - слабо - слабо», больной осуществляет серию равномерных по интенсивности постукиваний. Обычно отмечается снижение критики к своему состоянию - синдром Кампбелла (австрийский невропатолог Campbell A., 1868-1937) и поведению, которые определяются главным образом мотивациями биологического характера.

Расстройство активного восприятия приводит к тому, что больной судит о происходящем импульсивно, по случайным признакам, не может дифференцировать воспринимаемую информацию, выделить из нее основное звено. Ему трудно из однородного фона выделить заданную фигуру, например на шахмат-

ной доске черный крест с белым центром (проба д'Аллона, 1923), понять содержание сложной сюжетной картины, оценка которой требует активного анализа и сопоставления деталей, создания гипотез и их проверки. Патологический процесс в доминантном полушарии в зоне Брока (поля 44, 45) обычно ведет к развитию афферентной моторной афазии, поражение левой премоторной области может обусловить динамическую афазию или фонетико-артикуляционные расстройства (корковую дизартрию). Если страдает передняя часть поясной извилины, возможны речевая акинезия, дисфония, которая в восстановительный период обычно сменяется шепотной, а в дальнейшем хриплой речью.

В случае поражения лобной доли на противоположной патологическому очагу стороне обычно проявляется хватательный рефлекс Янишевского-Бех- терева (Янишевский А.Е., род. в 1873 г.; В.М. Бехтерев, 1857-1927) - схватывание и удержание предмета, которым производится штриховое раздражение кожи ладони у основания пальцев. Тоническое разгибание пальцев возможно и на стопе при штриховом ее раздражении - хватательный симптом Германа (польский невропатолог Herman E.). Могут быть положительны также симптомы орального автоматизма. Сочетание хватательного рефлекса и проявлений орального автоматизма известно как симптом Штерна (немецкий невропатолог Stern К.). Иногда хватательный рефлекс настолько выражен, что у больного возникает непроизвольное стремление к схватыванию предметов, находящихся на расстоянии и попадающих в поле зрения, - симптом Шустера (немецкий невропатолог Schuster W., род. в 1931 г.). При лобном синдроме обычно вызываются также суставные рефлексы Майера и Лери, лобный рефлекс Ботеза (румынский невропатолог Botez J., 1892-1953) - в ответ на штриховое раздражение ладонной поверхности супинированной кисти в направлении от гипотенара к основанию большого пальца возникает тоническое сгибание пальцев, увеличение вогнутости ладони и небольшое приведение кисти; лобный симптом Барре (французский невропатолог Barre J., 1880-1956) - длительное застывание руки больного в приданном ей положении, даже если это положение неестественно и неудобно. Иногда отмечается склонность больного к частым прикосновениям к носу, напоминающим его вытирание, - симптом Дуффа. Признаком поражения лобной доли является и бедренный симптом Раздольского (отечественный невропатолог Раздольский И.Я., 1890-1962) - непроизвольное сгибание и отведение бедра в ответ на щипок кожи передней поверхности бедра, а также при постукивании молоточком по подвздошному гребню или по передней поверхности голени. На стороне, противоположной пораженному полушарию мозга, возможна слабость мимической мускулатуры, более отчетливая в нижней части лица, - симптом Винсента (американский врач Vensent R., род. в 1906 г.), при этом можно отметить невыразительность произвольных мимических движений при сохранной непроизвольной мимике - симптом Монрада-Крона.

При поражениях коркового центра взора, обычно локализованного в задних отделах средней лобной извилины (поля 6, 8), а иногда и при патологическом очаге, достаточно отдаленном от этих участков коры, возникает поворот взора в горизонтальном направлении, при этом в острейшем периоде (эпилептический припадок, инсульт, травма) взор может быть повернут в строну патологического очага, в дальнейшем - обычно в противоположную сторону - симптом Прево (швейцарский врач Prevost J., 1838-1927).

Условно выделяют два основных варианта лобного синдрома: апатико-абулический синдром и лобный синдром психомоторной расторможенности.

Апатико-абулический (апатии и безволия) синдром характерен для поражения каллезного тела, особенно при лобно-каллезной локализации патологического процесса (синдром Бристоу, описанный английским невропатологом Bristowe J., 1823-1895). Апатико-абулический синдром представляет собой сочетание пассивности, безынициативности и абулии (безволия, безучастности, которые лишь иногда отчасти могут преодолеваться под воздействием интенсивных внешних стимулов, имеющих для больного большую личностную значимость). Характерная для лобно-каллезного синдрома триада: аспонтанность, адинамия и абулия - известна как синдром Серейского, так как была описана отечественным психиатром М.Я. Серейским (1885-1957).

Лобный синдром психической расторможенности, или синдром Брунса-Яст- ровитца (немецкие невропатологи Bruns L., 1858-1916, и Jasrowitz P.) характеризуется прежде всего чрезмерной расторможенностью больного, который при этом в своих действиях руководствуется главным образом биологическими мотивациями, игнорируя этические и эстетические нормы. Характерны бол- тливость, плоские шутки, каламбуры и остроты, беззаботность, беспечность, эйфория, потеря чувства дистанции в общении с окружающими, нелепые поступки, иногда агрессивность, направленная на реализацию биологических потребностей. Чаще отмечается при поражении базальных отделов и полюсов мозга. Может быть следствием менингиомы передней черепной (ольфакторной) ямки или глиальной опухоли передних отделов лобных долей, а также их контузии при черепно-мозговой травме.

При поражении лобных долей у больных, находящихся в тяжелом состоянии, возможен паракинез, или симптом Якоба (описал в 1923 г. немецкий невропатолог A. Jakob, 1884-1931), при котором возникают сложные автоматизированные жестикуляции, внешне напоминающие целенаправленные действия: собирание, потирание, поглаживание, похлопывание и т.п. При центральной гемиплегии паракинез может возникать на стороне патологического очага, что особенно характерно в острой стадии инсульта, когда паракинез может сочетаться с горметонией, психомоторным возбуждением, что особенно характерно для паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния.

15.4.2. Признаки поражения теменной доли

Поражение постцентральной извилины проявляется расстройствами чувствительности в соответствующей части противоположной половины тела. В случае раздражения патологическим очагом, например экстрацеребральной опухолью, чаще менингиомой, участка коры постцентральной извилины в соответствующей части противоположной половины тела обычно возникают парестезии, проявляющиеся в форме сенситивных локальных эпилептических пароксизмов джексоновского типа.

Поражение центральной извилины вызывает в соответствующей части противоположной половины тела зоны гипалгезии, при этом обычно в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность. Последнее обстоятельство может быть причиной афферентного пареза, обусловленного расстройством поступления импульсации, обеспечивающей обратную афферентацию. В результате в зоне нарушения глубокой чувствительности появляется неловкость движений, которая отчасти может быть скомпенсирована зрительным контролем за ними.

Если нарушается функция верхней теменной дольки (поля 7 и 5), возможен так называемый теменной парез, для которого характерны слабость в противоположной половине тела или преимущественно в более ограниченной ее части - в руке (при поражении поля 7) или в ноге (в случаях поражения поля 5), на мимические мышцы теменной парез не распространяется. Для теменного пареза характерно, что мышечная слабость преимущественно выражена в дистальной части конечности, тонус паретичных мышц при этом несколько снижен, сухожильные рефлексы на стороне пареза не изменены или несколько повышены, патологические пирамидные знаки при этом не выявляются. В паретичной части тела возможны замедленность и неловкость движений, иногда отчетливо проявляется атаксия позы - больной не в состоянии копировать паретичной конечностью движения, которые демонстрирует находя- щийся перед ним врач. В отечественной литературе теменной парез описала в 1951 г. невропатолог Л.О. Корст.

Теменной парез в сочетании с гемигипалгезией и нарушением глубокой чувствительности (главным образом тактильной и проприоцептивной) в паретичной части тела, а также с сенситивной атаксией и апраксией на стороне, противоположной патологическому очагу, известен как синдром верхней теменной дольки Тома (французский невропатолог Tomas A., 1867-1953).

При поражении других участков коры теменной области на первый план выступает теменной сенсорный синдром, известный также как синдром Верже- Дежерина-Моузона (французские врачи Verger M., род. в 1915 г.; Dejerine J., 1849-1917; а также Mouzon P.). Его составляют обусловленные поражением ассоциативных зон расстройства сложных видов чувствительности: чувства положения, локализации, тактильной дискриминации (выявляется при пробе Тауберга), двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства (стереогноза).

Синдром нижней теменной дольки, или синдром Крапфа-Куртиса (амери- канский психиатр Krapf E. и немецкий врач Curtis F., род. 1896 г.), - рас- стройство трехмерно-пространственного чувства (астереогноз, описал в 1894 г. немецкий невролог Wernicke K., 1840-1905), пространственная и конструктивная апраксия, нарушение схемы тела, а при локализации патологического очага слева - пальцевая агнозия, возможны также проявления амнестической и семантической афазии, алексии и аграфии в связи с развитием буквенной агнозии.

Поражение в левом полушарии прилежащих к нижней части постцентральной извилины структур нижней теменной дольки, входящих в состав надкраевой извилины, может обусловить оральную апраксию и сопряженное с ней расстройство речи по типу афферентной моторной афазии, обусловленное нарушением кинестетической основы движений артикуляционного аппарата.

При патологическом очаге справа возможны игнорирование левой половины тела и окружающего пространства, ощущение лишних конечностей (псевдомелия), ощущение деформации и изменения размеров левых руки и ноги, убежденность в наличии слева дополнительных конечностей - синдром Ленца (немецкий психиатр Lenz H., род. в 1912 г.).

Иногда при поражении теменной доли возникает аутотопогнозия, проявляющаяся, в частности, отсутствием защитных реакций в ответ на болевые раздражители, - синдром Шильдера-Штенгля (американский врач Schilder P., 1886-1940, и Stengl K.).

В случаях поражения теменно-затылочной области коры правого полушария возможно развитие апрактоагностического синдрома Г. Экаэна (описал в

1956 г. английский врач Hecaen H.), который представляет собой сочетание левосторонней пространственной агнозии, аутотопогнозии, апрактических расстройств, в частности апраксии одевания вследствие нарушения топографических представлений и понятий.

Поражение коры теменно-височной области левого полушария может обусловить сочетание сенсорной афазии, буквенной агнозии и акалькулии - синдром Бьянки (итальянский психиатр Bianchi L., 1848-1927). При поражении теменно-затылочной области доминантного полушария характерны буквенная агнозия, ведущая к алексии и аграфии, элементы амнестической афазии, пальцевой агнозии и, возможно, гемианопсии - синдром Дежерина (французский невропатолог Dejerine J., 1849-1917).

При раздражении оперкулярной зоны и островка Рейля характерны непроизвольные жевательные движения, причмокивания, облизывания, глотательные движения (оперкулярный синдром).

15.4.3. Признаки поражения височной доли

Поражение височной доли доминантного полушария обычно ведет к речевой агнозии и расстройству речи по типу сенсорной афазии, сочетающейся с алексией и аграфией, реже наблюдаются проявления семантической афазии. При поражении задних отделов височной доли возможна буквенная агнозия и обусловленные этим алексия и аграфия без афазии, которые нередко сочетаются с акалькулией. Поражение правой височной доли может сопровождаться нарушением дифференцировки неречевых звуков, в частности амузией. В таких случаях правополушарная патология подчас ведет к расстройству адекватной оценки речевых интонаций обращенной к больному речи. Он понимает слова, но не улавливает их эмоциональной окраски, которая обычно отражает настроение говорящего. В связи с этим шутка или ласковая тональность обращенной к больным речи им не улавливаются. Результатом могут быть неадекватные с его стороны реакции на сказанное.

При раздражении височной доли могут быть слуховые, обонятельные, вкусовые, иногда и зрительные галлюцинации, которые обычно представляют собой ауру припадков, характерных для височной эпилепсии. Височная эпилепсия может проявляться в форме психических эквивалентов, периодов амбулаторного автоматизма, метаморфопсии - искаженного восприятия размеров и формы окружающих предметов, в частности макроили микрофотопсии, при которых все окружающие предметы представляются слишком большими или неестественно мелкими, а также состояния дереализации, при которых у больного оказывается измененным отношение к действительности. Незнакомая ситуация воспринимается как знакомая, уже виденная (deja vu), уже пережитая (deja vecu), известное - как неизвестное, никогда не виденное (jamais vu) и т.п. При височной эпилепсии обычны выраженные вегетативные расстройства, неадекватные эмоциональные реакции, прогрессирующие изменения личности, при этом эпилептогенный очаг чаще располагается в медиальных структурах височной доли.

Двустороннее поражение медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга, обычно сопровождается нарушениями памяти, прежде всего памяти на текущие события, подобные амнезии при синдроме Корсакова.

При локализации патологического очага в глубинных отделах височной доли на противоположной стороне возникает верхнеквадрантная гомонимная конгруэнтная (симметричная) гемианопсия, обусловленная поражением зрительной лучистости. При поражении расположенного в глубине переднемедиальных отделов височной доли миндалевидного тела возникают сложные изменения в эмоциональной и психической сферах, вегетативные расстройства - повышение артериального давления.

Известный в литературе синдром Клювера-Бьюси (неспособность к опознанию предметов с помощью зрения или ощупывания и возникающее при этом стремление хватать их ртом в сочетании с эмоциональными расстройствами) был описан в 1938 г. американскими исследователями - невропатологом H. Kluver и нейрохирургом P. Bucy, наблюдавшими эту патологию в эксперименте на обезьянах после удаления у них с обеих сторон медиобазальных отделов височных долей. В условиях клиники этот синдром пока никто не видел.

15.4.4. Признаки поражения затылочной доли

Затылочная доля обеспечивает главным образом зрительные ощущения и восприятия. Раздражение коры медиальной поверхности затылочной доли вызывает фотопсии в противоположных половинах полей зрения. Фотопсии могут быть проявлением зрительной ауры, указывающей на вероятную затылочную локализацию эпилептогенного фокуса. Кроме того, причиной фотопсии могут быть проявления выраженной ангиодистонии в бассейне корковых ветвей задней мозговой артерии в дебюте приступа офтальмической (классической) мигрени.

Деструктивные изменения в одной из затылочных долей ведут к полной или частичной гомонимной конгруэнтной гемианопсии на противоположной стороне,

при этом поражение верхней губы шпорной борозды проявляется нижнеквадрантной гемианопсией, а развитие патологического процесса в нижней губе той же борозды ведет к верхнеквадрантной гемианопсии. Надо обратить внимание на то, что даже полная (обрезная) гомонимная гемианопсия обычно сопровождается сохранностью центрального зрения.

Поражение конвекситальной коры затылочной доли (поля 18, 19) может обусловить нарушения зрительного восприятия, появление иллюзий, зрительных галлюцинаций, проявления зрительной агнозии, синдрома Балинта.

В случаях нарушения функции таламокорковых проводящих путей, в частности зрительной лучистости, может проявиться синдром Риддоха. Его характеризуют снижение внимания, нарушение ориентации на местности, способности точно локализовать видимые предметы. Трудность понимания положения предмета в пространстве нарастает, если предмет находится на периферии полей зрения. Больные не осознают своего дефекта (своеобразная анозогнозия). Возможны гомонимные гемигипопсия или гемианопсия, но центральное зрение при этом обычно сохранено. Синдром описал в 1935 г. английский врач G. Riddoch (1888-1947).