ГЛАВА 2. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ В КЛЕТКАХ И ТКАНЯХ (Ч. 1)

ПАТОЛОГИЯ НАКОПЛЕНИЯ (ДИСТРОФИИ). НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО, ЛИПИДНОГО, УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА ГИАЛИНОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ. МУКОИДНОЕ И ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ

Дистрофии (внутриклеточные и внеклеточные накопления) - вид повреждения (альтерации), общепатологический процесс, преимущественно обратимые нарушения обмена веществ (трофики), морфологически выражающиеся изменением содержания (чаще - накоплением) в клетках или тканях нормальных или качественно измененных, а также аномальных метаболитов (воды, белков, жиров, углеводов, пигментов и др.).

Классификация дистрофий: по происхождению - наследственные и приобретенные; по виду нарушенного обмена веществ - белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные, минеральные; по преимущественной локализации - паренхиматозные, стромально-сосудистые, смешанные; по распространенности - локальные, генерализованные.

Белковые паренхиматозные дистрофии (диспротеины): гиалиново-капельная дистрофия, тельца Русселя, тельца Маллори, гидропическая (вакуольная, баллонная) дистрофия (фокальный коликвационный некроз), роговая дистрофия (гиперкератоз, лейкоплакия). В стоматологии о гиперкератозе (кератозе) говорят, если роговая дистрофия наблюдается на красной кайме губ, спинке языка, в области десен и твердого нёба, а о лейкоплакии - если она отмечается на остальных участках слизистой оболочки рта.

Жировые дистрофии (липидозы). Нарушение обмена триглицеридов (нейтральных жиров): паренхиматозные дистрофии - жировая дистрофия (стеатоз), ксантомы (при гиперлипидемии); мезенхимальные дистрофии - ожирение (тучность), кахексия (истощение). Нарушение обмена холестерина и его эфиров:

генерализованные - атеросклероз, локальные - холестероз желчного пузыря. Нарушение обмена фосфолипидов, накопление в клетках аномальных комплексов липидов и углеводов - врожденные липидозы и мукополисахаридозы (тезаурисмозы, лизосомные болезни накопления).

Углеводные дистрофии. Нарушения обмена гликогена: приобретенные - сахарный диабет («гликогенные» ядра гепатоцитов, гликоген в эпителии дистальных извитых канальцев почек), наследственные - гликогенозы (тезаурисмозы). Нарушение обмена гликопротеидов (муцинов): приобретенные - «слизистая дистрофия» (в том числе в опухолях); наследственные - мукополисахаридозы, муковисцидоз. Нарушения обмена гликозаминогликанов.

Гиалиновые изменения: внутриклеточные - гиалиново-капельная дистрофия, внеклеточные - гиалиноз (стенок сосудов и стромы органов).

Виды сосудистого гиалина: простой, сложный, липогиалин. Гиалинозу сосудов или соединительной ткани могут предшествовать мукоидное и фибриноидное набухания.

Мукоидное набухание: накопление и перераспределение в основном веществе соединительной ткани гликозамингликанов, набухание коллагеновых волокон (обратимо). Фибриноидное набухание: разрушение коллагеновых волокон (необратимо), повышение сосудистой проницаемости с выходом из крови белков, в том числе фибриногена, с образованием в ткани сложного белка фибриноида, что может заканчиваться фибриноидным некрозом, а в исходе - гиалинозом.

Рис. 2-1. Микропрепараты (а, б). Лейкоплакия (а) и гиперкератоз (б) слизистой оболочки рта: а - слизистая оболочка щеки; б - губы. Гиперплазия клеток шиповатого и базального слоя эпителия (акантоз, гиперкератоз), образование в наружном слое эпителия палочковидных ядер (паракератоз), утолщение рогового слоя за счет накопления в его клетках кератина (ороговение неороговевающего в норме эпителия), воспалительная инфильтрация субэпителиального слоя. Окраска гематоксилином и эозином: а - x 100, б - х60

Рис. 2-2. Макропрепараты (а-г). Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени, «гусиная» печень): печень увеличена в размерах (а - масса печени - 8500 г, в - 4300 г), может быть уплотнена, поверхность гладкая, передний край закруглен, с поверхности и на разрезе (б, г) - однородного глинистого вида, желтого или желто-коричневого цвета

Рис. 2-2. Окончание

Рис. 2-3. Микропрепараты (а-г). Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени, «гусиная» печень): отложения липидов в цитоплазме гепатоцитов выглядят как прозрачные пустые вакуоли при окраске гематоксилином и эозином; окрашиваются в желто-оранжевый цвет суданом III. Обычно мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение) наблюдаются в гепатоцитах центров долек, а крупные (крупнокапельное ожирение) - в клетках периферических отделов долек (в).

а, б - окраска гематоксилином и эозином, в, г - суданом III, а, в - х 100, б, г - х200

Рис. 2-4. Макропрепараты. Жировая дистрофия миокарда («тигровое» сердце): сердце увеличено в размерах, его камеры (полости) расширены, миокард дряблой консистенции. Под эндокардом, особенно в области трабекул и сосочковых мышц левого желудочка, сердечная мышца с поперечной желтоватой исчерченностью, напоминает окраску шкуры тигра (очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов по ходу венул и вен). На разрезе миокард тусклый, глинистого вида, желтовато-коричневого цвета

Рис. 2-5. Микропрепараты (а, б). Жировая дистрофия миокарда: мельчайшее (пылевидное) и мелкое (мелкокапельное) очаговое накопление липидов в цитоплазме кардиомиоцитов по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Включения липидов при окраске суданом III желтовато-оранжевого цвета (б), при окраске гематоксилином и эозином (а) липиды не визуализируются.

а - окраска гематоксилином и эозином, б - суданом III: х200

Рис. 2-6. Электронограмма. Жировая дистрофия миокарда: в цитоплазме кардиомиоцита разной величины вакуоли с липидами (1), деструктивные изменения митохондрий (2) (препарат В.С. Паукова из [1])

Рис. 2-7. Макропрепарат. Ожирение сердца: размеры и масса сердца увеличены за счет значительно повышенного объема жировой ткани в эпикарде, причем в правых отделах сердца эти изменения выражены больше (1)

Рис. 2-8. Микропрепараты «Ожирение миокарда». 1 - в стенке правого желудочка пролиферация липоцитов в строме, по ходу сосудов миокарда, атрофия кардиомиоцитов. Окраска гематоксилином и эозином, а, б - х100

Рис. 2-9. Макропрепараты (а, б). Атеросклероз аорты: интима аорты с выраженными изменениями - с липидными (желтого цвета) пятнами, фиброзными (атеросклеротическими) бляшками, возвышающимися над поверхностью интимы, плотной консистенции, желтовато-белого цвета. Видны осложненные поражения - множественные изъязвления атеросклеротических фиброзных бляшек, пристеночные тромбы с характерной гофрированной поверхностью (б, 1), кальциноз (петрификация)

Рис. 2-10. Микропрепарат. Атеросклероз (липоидоз) аорты: внутриклеточное (в гладкомышечных клетках и макрофагах) и внеклеточное накопление липидов в интиме аорты (липиды окрашены в желто-оранжевый цвет). В очаге накопления липидов и вокруг него разрастания соединительной ткани. Окраска суданом III: х100

Рис. 2-11. Макропрепараты (а, б). Порок сердца (склероз и гиалиноз клапанов при ревматическом пороке сердца): размеры и масса сердца увеличены, стенка левого желудочка утолщена (рабочая компенсаторная гипертрофия). Створки митрального клапана утолщены, плотные за счет склероза, гиалиноза, сращены, петрифицированы, недостаточно смыкаются (недостаточность митрального клапана), сужено левое атриовентрикулярное отверстие (стеноз). При наиболее частом ревматическом пороке (митральном стенозе) отверстие митрального клапана напоминает пуговичную петлю или рыбью пасть (б). Сухожильные нити (хорды) створок митрального клапана при ревматическом пороке утолщены, сращены, укорочены (склерозированы - а); (б - препарат музея кафедры патологической анатомии МГМСУ)

Рис. 2-12. Макропрепараты (а-в). Артериолосклеротический нефросклероз: почки уменьшены в размерах, уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, мелкими кистами с прозрачным содержимым. На разрезе уменьшен объем паренхимы (в основном уменьшена толщина коркового слоя), увеличен объем жировой клетчатки ворот почек

Рис. 2-12. Окончание

Рис. 2-13. Микропрепараты (а, б). Артериолосклеротический нефросклероз: 1 - гиалиноз и склероз артериол; 2 - гиалиноз клубочков; 3 - склероз стромы; 4 - белковая дистрофия и атрофия эпителия извитых канальцев. Окраска гематоксилином и эозином: а - х 100, б - х400