ГЛАВА 29. БОЛЕЗНИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ (Ч. 1)

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ, АУТОИММУННЫЕ,

ДИЗЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИЕ

И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ.

КИСТЫ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Различают слюнные железы: большие - околоушные, поднижнечелюстные, подъязычные; малые - расположенные в различных отделах слизистой оболочки и органах полости рта (язычные, губные, щечные, молярные, нёбные).

По характеру секрета выделяют слюнные железы: слизистые, белковые и смешанные. Околоушные, самые крупные из больших желез, - белковые. Поднижнечелюстные - смешанные с преобладанием белковых ацинусов. Подъязычные - смешанные, но с преобладанием слизистых ацинусов. Малые слюнные железы - слизистые, за исключением желез кончика языка, которые являются белковыми.

Болезни слюнных желез могут быть первичными, самостоятельными (слюнно-каменная болезнь, опухоли и т.д.) или вторичными - проявлением и осложнением системных болезней (туберкулезный сиалоаденит, цитомегаловирусная инфекция и т.д.).

Важнейшие клинические синдромы при поражении слюнных желез: ксеростомия и сиалорея. Ксеростомия (сухость во рту) обусловлена понижением или прекращением секреции слюнных желез. Сиалорея (птиализм, гиперсаливация) - увеличение выделения слюны.

Классификация болезней слюнных желез: инфекции, травматические повреждения, обструктивные, аутоиммунные, опухолеподобные поражения, опухоли.

Инфекции слюнных желез (сиалоадениты): первичные и вторичные (проявление или осложнение другого заболевания); по этиологии - бактериальные и вирусные; по течению - острые и хронические. Пути проникновения инфекции в слюнные железы: стоматогенный по протокам, лимфогенный, гематогенный. По течению выделяют острый и хронический сиалоаденит.

Виды бактериальных сиалоаденитов: острый гнойный, хронический, специфический (актиномикозный, туберкулезный, сифилитический). Цирроз поднижнечелюстной железы в исходе хронического сиалоаденита клинически напоминает опухоль («опухоль» Кюттнера).

Этиология вирусных сиалоаденитов: вирус эпидемического паротита (РНК-содержащий парамиксовирус), вирусы Коксаки АиВ, ЕСНО-вирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирусы гриппа I и III типов, вирус парагриппа, цитомегаловирус (из группы герпес-вирусов) и т.д. Осложненные формы эпидемического паротита характеризуются вовлечением в процесс поджелудочной железы и развитием панкреатита, а также яичек. Развивается орхит, при котором изменения возникают не только в строме, но и в эпителии семенных канальцев. В исходе может развиваться азооспермия (отсутствие сперматозоидов в сперме), приводящая к мужскому бесплодию.

Цитомегаловирусный сиалоаденит может быть изолированным или при генерализованной форме цитомегалии (при ВИЧ-инфекции и других иммунодефицитных синдромах) сочетаться с поражением печени, поджелудочной железы, почек, легких, головного мозга, сетчатки глаз.

Травматические повреждения слюнных желез - чаще обусловлены физическими факторами (механические, радиационные повреждения).

Обструктивные поражения слюнных желез возникают вследствие закупорки выводных протоков слюнной железы камнями, сдавлением опухолью или воспалительным инфильтратом, перерезкой, изгибом: слюнно-каменная болезнь (сиалолитиаз), мукоцеле, ретенционная киста.

Слюнно-каменная болезнь (сиалолитиаз) - хроническое заболевание слюнной железы, характеризующееся образованием слюнных камней в ее

протоках. Чаще поражается поднижнечелюстная железа. Камни разных размеров, круглые и овальные, могут быть единичными или множественными и состоят из слущенного эпителия и бактерий (в центре), солей кальция (в основном фосфатов) по периферии. При сиалолитиазе часто развиваются сиалоадохит (воспаление протока слюнной железы) и хронический сиалоаденит (обострение воспаления в виде острого гнойного сиалоаденита). Со временем прогрессирует атрофия паренхимы пораженной железы с разрастанием соединительной ткани (склерозом), нередко с плоскоклеточной или онкоцитарной метаплазией эпителия протока, а также с развитием кист.

Мукоцеле (слизистая киста) представляет собой кисту (обычно диаметром около 1 см), содержащую слизь, которая является следствием травматического повреждения протоков малых слюнных желез. Крупные мукоцеле дна ротовой полости называют

ранулами.

Ретенционные кисты развиваются в результате кистозного расширения протока слюнной железы вследствие его обструкции слюнным камнем, внешним сжатием, изгибом системы протоков. Эти кисты чаще развиваются в больших слюнных железах, чем в малых.

Аутоиммунные заболевания слюнных желез: синдром и болезнь Шегрена - хронические аутоиммунные заболевания, характеризующиеся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез с прогрессирующей их деструкцией и склерозом, что приводит к развитию ксеростомии и ксерофтальмии.

Синдром Шегрена («сухой синдром») - одно из проявлений аутоиммунных ревматических заболеваний (ревматоидный артрит, склеродермия, СКВ и др.), встречается в сочетании с аутоиммунным тиреоидитом Хашимото и т.д. Его особенность - поражение слюнных (ксеростомия) и слезных (кератоконъюнктивит) желез, продуцирующих слизь желез конъюнктивы, носоглотки, трахеи и бронхов, влагалища.

Болезнь Шегрена (аутоиммунный паротит) отличается первичным (самостоятельным) и изолированным поражением слюнных желез, при котором обнаруживаются антитела к их протоковому эпителию.

У больных с синдромом и болезнью Шегрена отмечается высокий риск развития неходжкинской лимфомы. Диагностика таких лимфом на ранних стадиях сложна и требует применения комплекса морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-биологических методик.

Опухолеподобные поражения слюнных желез: сиалоаденоз (сиалоз), онкоцитоз, некротизирующая сиалометаплазия, доброкачественное лимфоэпителиальное поражение (болезнь Микулича) и лимфоэпителиальные кисты околоушных слюнных желез, сопутствующие ВИЧ-инфекции.

Сиалоаденоз (сиалоз) - рецидивирующее двустороннее увеличение околоушных, иногда и подчелюстных слюнных желез невоспалительной и неопухолевой природы. Это поражение связывают с гормональными нарушениями (недостаточность щитовидной железы, яичников), хроническим алкоголизмом, циррозом печени, недостаточностью питания, сахарным диабетом.

Онкоцитоз - превращение in situ части или всех клеток долек и протоков слюнной железы (чаще околоушной) в онкоциты (полагают, что этот процесс связан со старением).

Некротизирующая сиалометаплазия - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся сочетанием ацинарного некроза и плоскоклеточной метаплазии эпителия протоков, преимущественно в малых слюнных железах.

Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение (болезнь Микулича) морфологически сходно с синдромом Шегрена, но с пролиферацией эпителиальных и миоэпителиальных клеток протоков, приводящей к формированию эпимиоэпителиальных островков, замещающих внутридольковые протоки. Высок риск развития неходжкинских лимфом и рака слюнных желез.

Лимфоэпителиальные кисты околоушных слюнных желез, сопутствующие ВИЧ-инфекции, являются частью персистирующей генерализованной лимфаденопатии, характерной для ВИЧ-инфекции, выстланы многослойным плоским эпителием и содержат роговые массы (в слюнных железах встречаются и кисты, не сопутствующие ВИЧ-инфекции).

Рис. 29-1. Микропрепарат. Острый гнойный сиалоаденит: диффузные массивные скопления нейтрофильных лейкоцитов с очагами гистолиза, базофильные колонии микробов, полнокровие сосудов (воспалительная гиперемия).

Окраска гематоксилином и эозином: x100

Рис. 29-2. Макропрепараты (а, б). Хронический сиалоаденит околоушной слюнной железы при слюнно-каменной болезни (сиалолитиазе): кистозно расширенный (выше места его обтурации камнем) проток слюнной железы (стрелка) и атрофичные, с липоматозом, воспалением и склерозом участки ее паренхимы (а), камни в дилатированном и склерозированном протоке (б) (см. также рис. 3-13)

Рис. 29-2. Окончание

Рис. 29-3. Микропрепараты (а, б). Хронический сиалоаденит околоушной слюнной железы при слюннокаменной болезни (сиалолитиазе): хроническая воспалительная (лимфомакрофагальная с примесью лейкоцитов) инфильтрация в строме, перидуктальный склероз, аденосклероз, атрофия и липоматоз паренхиматозных долек, метаплазия эпителия ацинарных комплексов в многослойный плоский (см. также рис. 3-14). Окраска гематоксилином и эозином: а - x60, б - x100

Рис. 29-4. Ретенционная киста малой слюнной железы (внешний вид больного): кистозное образование на месте малой слюнной железы вследствие обструкции ее протока слюнным камнем, в просвете слизь (фотография

из [4])

Рис. 29-5. Микропрепарат. Ретенционная киста малой слюнной железы: стенка кисты выстлана кубическим, местами многослойным плоским эпителием. В эпителиальной выстилке среди кубического эпителия встречаются слизистые клетки. Просвет кисты заполнен слизью. Окраска гематоксилином и эозином: x60

Рис. 29-6. Микропрепарат. Цитомегаловирусный паротит: лимфомакрофагальная инфильтрация стромы и паренхимы слюнной железы, дистрофические изменения паренхиматозных клеток. Отдельные эпителиальные клетки протоков и паренхиматозных ацинусов значительно увеличены в размерах, некоторые с крупными фиолетовыми ядерными и более мелкими базофильными цитоплазматическими включениями. Вокруг внутриядерных включений ободок просветления цитоплазмы, что придает клетке вид «совиного (птичьего) глаза» (цитомегаловирусные клетки; см. также рис. 19-7). Окраска гематоксилином и эозином: x400

Рис. 29-7. Микропрепарат. Аутоиммунный паротит (болезнь Шегрена): диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты, атрофия железистой паренхимы, эпимиоэпителиальные островки и разрастание соединительной ткани (склероз; см. также рис. 15-14). Окраска гематоксилином и эозином: x100

Рис. 29-8. Микропрепараты (а, б). Мукоцеле (слизистая киста): киста малой слюнной железы, заполненная эозинофильной слизью. Стенка кисты выстлана грануляционной тканью. Среди грануляционной ткани и слизи в полости кисты присутствуют содержащие слизь макрофаги с вакуолизированной цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином: x 100