ГЛАВА 16. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Классификация заболеваний почек: болезни клубочков (гломерулопатии), болезни канальцев (тубулопатии); болезни, связанные с преимущественным поражением стромы (интерстиция) и сосудов почек.

Гломерулопатии - заболевания с преимущественным поражением клубочкового аппарата: первичные и вторичные (проявления какого-либо другого заболевания, например сахарного диабета, СКВ и др.), воспалительного (гломерулонефрит), невоспалительного (мембранозная нефропатия, липоидный нефроз), обменного характера (диабетический и печеночный гломерулосклероз, амилоидоз).

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, характеризующееся диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата обеих почек. Клинически гломерулонефрит проявляется комплексом почечных и внепочечных симптомов - нефритическим синдромом.

Классификация гломерулонефрита: по нозологическому принципу - первичный, вторичный (проявление другой болезни); по этиологии - установленной (обычно бактериальной, вирусной, паразитарной), неустановленной этиологии; по патогенезу - иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный), иммунологически необусловленный; по течению - острый, подострый, хронический. Морфологически различают: по топографии - интракапиллярный, экстракапиллярный;

по характеру патологического процесса (воспаления) - экссудативный, пролиферативный, смешанный; по распространенности - диффузный, очаговый.

Невоспалительные гломерулопатии - это гломерулопатии, для которых характерно развитие нефротического синдрома (первичного и вторичного). Первичный нефротический синдром: липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Вторичный нефротический синдром: при поражении почек при системных заболеваниях, чаще при СКВ (волчаночный или люпоидный нефрит), амилоидозе (амилоидоз почек), сахарном диабете (диабетический гломерулогиалиноз и гломерулосклероз).

Нефросклероз - терминальная стадия заболеваний почек, при которой происходят склероз, уплотнение и деформация (сморщивание) почек вследствие разрастания соединительной ткани, развиваются хроническая почечная недостаточность и уремия. Различают первичный сосудистый и вторичный нефросклероз, связанный с другими заболеваниями (первично- и вторично-сморщенные почки).

Амилоидоз почек - одно из проявлений общего (чаще вторичного) амилоидоза. Стадии: латентная, протеинурическая, нефротическая, уремическая.

Тубулопатии (наследственные и приобретенные) - это заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественно первичным поражением канальцев. Пример приобретенной

тубулопатии - острый некроз канальцев (некротический нефроз, острый тубулонекроз).

Пиелонефрит - одноили двустороннее неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание, характеризующееся повреждением чашечно-лоханочно-канальцевого аппарата и интерстиция почек.

Уролитиаз (камни почек, нефролитиаз, почечнокаменная болезнь, мочекаменная болезнь) - хроническое заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов (камней), формирующихся из составных частей мочи. Типы камней: оксалатные, фосфатные, уратные, цистиновые.

Рис. 16-1. Макропрепараты (а, б). Острый гломерулонефрит («большие пестрые почки») (а), хронический гломерулонефрит (б): острый гломерулонефрит - почки увеличены в размерах, дряблой консистенции с выраженным красным крапом на относительно гладкой поверхности, с широким (на разрезе) и полнокровным корковым веществом (а). При хроническом гломерулонефрите - почки умеренно увеличены (могут быть уменьшены при длительном течении гломерулонефрита с развитием нефросклероза), поверхность мелкозернистая с умеренно выраженным красным крапом

Рис. 16-2. Микропрепараты «Острый пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит» (а-в). Клубочки увеличены в размерах, с повышенным в них числом клеток (феномен гиперклеточности) за счет инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами, пролиферации эндотелиоцитов и в меньшей степени - мезангиальных клеток. Полнокровие, диапедезные кровоизлияния, отек стромы, белковая дистрофия эпителия канальцев. Окраска гематоксилином и эозином, а, б - x 160, в - х400 (в - препарат Е.Д. Столяревич)

Рис. 16-2. Окончание

Рис. 16-3. Микропрепараты «Подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный, экстракапиллярный пролиферативный) гломерулонефрит» (а-г). В пространствах между капсулой Шумлянского-Боумена и капиллярным клубочком образованы полулуния за счет пролиферации эпителия наружного листка капсулы клубочка, миграции моноцитов и макрофагов. Между клетками в полулуниях скопления фибрина. Клубочки сдавлены, с очагами фокального некроза, пролиферацией эндотелия, мезангиальных клеток. В эпителии канальцев - гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия, в строме - лимфомакрофагальный инфильтрат, полнокровие сосудов. а-в - окраска гематоксилином и эозином, г - PAS-реакция. Окраска гематоксилином и эозином: а - x 160, б - х250, в, г - х400 (в, г - препараты Е.Д. Столяревич)

Рис. 16-4. Микропрепараты (а, б). Хронический фибропластический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз: значительная часть почечных клубочков склерозирована и гиалинизирована. Соответствующие им канальцы атрофированы (эпителий уплощен), эпителий сохранившихся канальцев в состоянии белковой дистрофии. Сохранные клубочки несколько увеличены в размерах, многоклеточны за счет пролиферации мезангиальных клеток, с синехиями, утолщенными базальными мембранами капилляров. Отмечаются лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз интерстиция. Стенки артерий и артериол склерозированы и гиалинизированы. Окраска гематоксилином и эозином: х250

Рис. 16-5. Макропрепарат. Амилоидоз почек («большие сальные почки», «большие белые амилоидные почки»): почки увеличены, уплотнены, с гладкой или слабо зернистой матовой поверхностью, бледного желтовато-серого цвета, с сальным блеском с поверхности и на разрезе (на разрезе также стерта граница между корковым и мозговым веществом); (см. также рис. 7-13)

Рис. 16-6. Микропрепараты (а-г). Амилоидоз почки: амилоид выявляется в мезангии почечных клубочков, отдельных капиллярных петлях и артериолах (по ходу базальных мембран), а также по ходу базальных мембран канальцев, периретикулярно в строме, имеет вид гомогенных масс розового цвета (эозинофильных) при окраске гематоксилином и эозином, красно-оранжевого - при окраске конго красным, хорошо виден при поляризационной микроскопии (см. также рис. 7-14).

а, б - окраска гематоксилином и эозином, в - окраска конго красным, г - метод поляризационной микроскопии; а, б - х100, в, г - х200

Рис. 16-7. Микропрепараты (а, б). Острый тубулонекроз почки» (некротический нефроз): клетки эпителия извитых канальцев лишены ядер (кариолизис), с нечеткими границами и набухшей цитоплазмой, часто с разрушенным апикальным полюсом (плазморексис, некроз эпителия почечных канальцев). Канальцы заполнены цилиндрами из фрагментов слущенных клеток эпителия. Местами видны разрывы базальных мембран канальцев (тубулорексис). Отек стромы. Клубочки и эпителий прямых канальцев сохранены. Окраска гематоксилином и эозином: а - х100

Рис. 16-8. Макропрепараты (а, б). Нефроцирроз (нефросклероз, вторично-сморщенная почка: почка уменьшена в объеме, плотной консистенции, с бугристой поверхностью, с кистами разной величины и прозрачным содержимым, на разрезе истончены кора и мозговое вещество, разрастания жировой ткани ворот почки (б - с признаками гидронефроза и пиелонефрита - расширением лоханки и чашечек, утолщением их слизистой оболочки); (б - препарат И.Н. Шестаковой)

Рис. 16-9. Макропрепарат (а-в). Камни почки и гидронефроз: почка увеличена (а) или уменьшена (б) в размерах, полости лоханки и чашечек резко расширены. В лоханке определяются плотные, овальной формы камни с гладкой или шероховатой поверхностью, серовато-белого или желтого цвета. Слизистая оболочка лоханки и чашечек утолщена. Корковое и мозговое вещество почки резко истончено, уплотнено; почка на разрезе напоминает тонкостенный мешок, заполненный камнями и мочой (см. также рис. 3-15, 8-9); (препараты И.Н. Шестаковой)

Рис. 16-9. Окончание

Рис. 16-10. Макропрепараты (а, б). Острый тубулонекроз (некротический нефроз: почки умеренно увеличены в размерах, дряблой консистенции, с гладкой поверхностью, бледной, местами с красным крапом широкой корой, полнокровными пирамидами и выраженным полнокровием кортико-медуллярного шунта

Рис. 16-10. Окончание

Рис. 16-11. Макропрепарат. Пионефроз: почка увеличена в размерах, но на разрезе ее паренхима атрофирована, уплотнена, особенно истончена кора; чашечки и лоханка резко расширены, заполнены гноем

Рис. 16-12. Микропрепараты (а, б). Хронический пиелонефрит: а - обострение хронического пиелонефрита, выраженная лейкоцитарная инфильтрация и полнокровие умеренно склерозированной ткани почки с атрофичными канальцами; б - «щитовидная почка», расширенные канальцы с атрофией эпителия и белковыми массами в просвете (белковыми цилиндрами). Окраска гематоксилином и эозином: х200