Глава 7. Болезни желчного пузыря

ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА

Коды по МКБ-10

К82.8. Дискинезия желчного пузыря. K83.4. Дистония сфинктера Одди.

Дисфункции билиарного тракта (ДБТ) - клинический симптомокомплекс, обусловленный моторно-тонической дисфункцией желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, сохраняющийся более 12 нед за последние 12 мес (Римский консенсус, 1999). ДБТ подразделяют на два типа: дисфункции желчного пузыря и дисфункции сфинктера Одди.

Распространенность функциональных расстройств билиарного тракта высокая, особенно среди детей дошкольного возраста, и значительно превышает таковую органических заболеваний билиарного тракта (рис. 7-1). Частота первичных дискинезий желчного пузыря у детей составляет 10-15%. При заболеваниях гастродуоденальной зоны сопутствующие нарушения моторики желчевыводящих путей обнаруживают в 70-90% случаев.

Рис. 7-1. Распространенность и этапы формирования билиарной патологии

Этиология и патогенез

Основной причиной ДБТ является нерациональный режим питания: большие промежутки между приемом пищи, нарушение кратности приема пищи, питание всухомятку и др.

У больных с первичными ДБТ имеются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Таким детям свойственны гиперкинетические формы дисфункций как желчного пузыря, так и сфинктера Одди (рис. 7-2, а).

Вторичные ДБТ, наблюдаемые у детей с различными заболеваниями и возникающие по типу висцеро-висцеральных рефлексов, расцениваются как сопутствующие. Они нередко являются следствием перенесенных ребенком инфекционных заболеваний: вирусного гепатита, кишечных инфекций, гельминтозов, паразитозов. Причинами дисфункций неред-

ко являются аномалии развития (перегибы, перетяжки) желчного пузыря (рис. 7-2, б), оперативные вмешательства на органах брюшной полости.

Болевой синдром при гипокинезии возникает в результате растяжения желчного пузыря. Вследствие этого выделяется ацетилхолин, избыточная продукция которого значительно снижает образование в ДПК холецистокинина. Это, в свою очередь, еще более замедляет двигательную функцию желчного пузыря.

Рис. 7-2. ДБТ: а - УЗИ: первичная дискинезия желчного пузыря; б - холецистография: вторичная дискинезия (перетяжка желчного пузыря)

Классификация

В рабочей классификации различают следующие варианты ДБТ (в практике используют термин «дискинезия желчевыводящих путей» - ДЖВП):

• по локализации - дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди;

• по этиологии - первичные и вторичные;

• по функциональному состоянию - гипокинетическую (гипомоторную) и гиперкинетическую (гипермоторную) формы.

Отдельно выделяют дистонию сфинктера Одди, которую выявляют с помощью дополнительных методов исследования в виде 2 форм - спазма и гипотонии сфинктера.

Дискинезии желчного пузыря чаще всего являются проявлением вегетативных дисфункций, однако могут возникать на фоне поражения желчного пузыря (при воспалении, изменении состава желчи, холелитиазе), а также при заболеваниях других органов пищеварения, в первую очередь ДПК, в связи с нарушениями гуморальной регуляции его функции.

Клиническая картина

Основным симптомом является боль, тупая или острая, после еды и после нагрузки с типичной иррадиацией - вверх, в правое плечо. Могут быть тошнота, рвота, горечь во рту, признаки холестаза, увеличение печени, болезненность при пальпации, положительные пузырные симптомы, часто наблюдается неприятный запах изо рта. Болезненность при пальпации наблюдается в области правого подреберья, в эпигастральной области и в зоне Шоффара. Отличия гиперкинетической и гипокинетической форм ДБТ представлены в табл. 7-1.

Таблица 7-1. Клинические особенности форм дискинезий желчного пузыря

Диагностика

Диагностика ДБТ основывается на результатах УЗИ с использованием желчегонных завтраков и динамической гепатобилисцинтиграфии. Первый метод считают скрининговым, так как он не позволяет получить информацию о состоянии желчевыводящих протоков и сфинктерного аппарата билиарного тракта. При условии уменьшения площади желчного пузыря на 1/2-2/3 от первоначальной двигательная функция его расценивается как нормальная; при гиперкинетическом типе дискинезии желчный пузырь сокращается более чем на 2/3 своего первоначального объема, при гипокинетическом - менее чем на 1/2.

Более ценный и информативный метод - динамическая гепатобилисцинтиграфия с применением короткоживущих радиофармпрепаратов, меченных ^99mТс, которые не только обеспечивают визуализацию желчного пузыря и выявление анатомо-топографических особенностей билиарного тракта, но и позволяют судить о функциональном состоянии гепатобилиарной системы, в частности о деятельности сфинктеров Люткенса, Мирицци и Одди. Лучевая нагрузка равна или даже ниже дозы облучения ребенка при выполнении одного рентгеновского снимка (холецистографии; см. рис. 7-2, б).

Фракционное дуоденальное зондирование позволяет оценить моторную функцию желчного пузыря (табл. 7-2), желчных ходов и сфинктеров желчевыводящих путей и биохимические свойства желчи.

Таблица 7-2. Отличия форм ДБТ по результатам дуоденального зондирования

Окончание табл. 7-2

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ДБТ проводят с органическими поражениями желчного пузыря: холециститом, панкреатитом, ХГД, ЯБ, паразитарной инвазией, ЖКБ (на ранних стадиях).

Лечение

Учитывая роль рефлекторных воздействий, важную роль играют рациональный режим дня, нормализация режима труда и отдыха, достаточный сон - не менее 7 ч в сутки, а также умеренная физическая активность. Кроме того, пациентам следует избегать физического переутомления и стрессовых ситуаций.

При гиперкинетической форме ДЖВП рекомендуют нейротропные средства с седативным действием (бром, валериану, персен*, транквилизаторы). Валериану в таблетках по 20 мг назначают: детям раннего возраста - по 1/2 таблетки, 4-7 лет - по 1 таблетке, старше 7 лет - по 1-2 таблетки 3 раза в сутки.

Спазмолитические препараты для снятия болевого синдрома: дротаверин (но-шпа*, спазмол*, спазмонет*) или папаверин; мебеверин (дюспаталин^*) - с 6 лет, пинаверия бромид (дицетел*) - с 12 лет. Но-шпу* в таблетках по 40 мг назначают при болях детям 1-6 лет - по 1 таблетке, старше 6 лет - по 2 таблетки 2-3 раза в сутки; папаверин (таблетки по 20 и 40 мг) детям с 6 мес - по 1/4 таблетки, увеличивая дозу до 2 таблеток 2-3 раза в сутки к 6 годам.

Желчегонные средства (холеретики), обладающие холеспазмолитическим действием: холензим*, аллохол*, берберин*, - назначают курсом 2 нед в месяц в течение 6 мес. Желчь + порошок поджелудочной железы и слизистой оболочки тонкой кишки (холензим^*) в таблетках по 500 мг назначают:

детям 4-6 лет - по 100-150 мг, 7-12 лет - по 200-300 мг, старше 12 лет - по 500 мг 1-3 раза в сутки. Активированный уголь + желчь + листья крапивы двудомной + луковицы чеснока посевного (аллохол*) детям до 7 лет назначают по 1 таблетке, старше 7 лет - по 2 таблетки 3-4 раза в сутки в течение 3-4 нед, курс повторяют через 3 мес.

Рекомендуют электрофорез папаверина, новокаина, тепловые процедуры (парафиновые и озокеритовые аппликации) на область печени.

При гипокинетической форме ДЖВП рекомендуют нейротропные средства стимулирующего действия: экстракт алоэ, настойку женьшеня, пантокрин, элеутерококк по 1-2 капли на год жизни 3 раза в сутки; пантокрин (экстракт пантов благородного оленя) во флаконе по 25 мл, в ампулах по 1 мл; настойку женьшеня во флаконах по 50 мл.

Показаны также холекинетики (домперидон, магния сульфат и др.), ферменты.

При спазме сфинктера Одди терапия включает холеспазмолитики (дюспаталин^*, дротаверин, папаверина гидрохлорид), ферменты. При недостаточности сфинктера Одди - прокинетики (домперидон), а также про- и пребиотики при микробной контаминации тонкой кишки.

Тюбажи по Демьянову (слепое зондирование) назначают 2-3 раза в неделю (на курс - 10-12 процедур), которые следует сочетать с приемом холеретиков по 2 нед в месяц в течение 6 мес. Данная процедура позволяет улучшить отток желчи из пузыря и восстановить его мышечный тонус.

Для тюбажа рекомендуют следующие холекинетики: сорбит, ксилит, маннит, сернокислые минеральные воды («Ессентуки» № 17, «Нафтуся», «Арзни», «Увинская»). Также назначают лекарственные травы с холекинетическим действием: цветки бессмертника, кукурузные рыльца, плоды шиповника, пижму, рябину обыкновенную, цветки ромашки, траву золотысячника и сборы из них.

Профилактика

Показаны питание по возрасту, лечебная физкультура тонизирующего типа, физиотерапевтические процедуры, витаминотерапия.

Прогноз

Прогноз благоприятный, при вторичных ДБТ зависит от основного заболевания ЖКТ.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)

Код по МКБ-10

К81.0. Острый холецистит.

Холецистохолангит - острое инфекционно-воспалительное поражение стенки желчного пузыря и/или желчных ходов.

Среди неотложных хирургических заболеваний органов брюшной полости острый холецистит уступает лишь аппен-

дициту. Заболевание отмечается преимущественно в экономически развитых странах, у подростков и взрослых.

Этиология и патогенез

Ведущими причинами холецистита являются воспалительный процесс, вызванный различными микроорганизмами, и нарушение оттока желчи. Чаще в желчном пузыре обнаруживают стафилококки, стрептококки, кишечную палочку и др. Определенную роль играют глистная (аскаридоз, описторхоз и др.) и протозойная (лямблиоз) инвазии. В желчный пузырь инфекция проникает следующими путями:

• гематогенным - из общего круга кровообращения по

системе общей печеночной артерии или из ЖКТ по

воротной вене и далее в печень;

• лимфогенным - через связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости;

• энтерогенным (восходящим) - при поражении общего желчного протока, функциональных нарушениях сфинктерного аппарата, когда происходит заброс инфицированного дуоденального содержимого в желчные пути (рис. 7-3).

Рис. 7-3. Патогенез острого холецистита

Камни, перегибы удлиненного или извитого пузырного протока, его сужение и другие аномалии развития желчевыводящих путей приводят к нарушению оттока желчи. На фоне ЖКБ происходит до 85-90% случаев острого холецистита.

Вследствие анатомо-физиологической связи желчевыводящих путей с выводными протоками поджелудочной железы возможно развитие ферментативных холециститов, связанных с затеканием панкреатического сока в желчный пузырь и повреждающим действием панкреатических ферментов на стенки пузыря. Как правило, данные формы холецистита сочетаются с явлениями острого панкреатита.

Воспалительный процесс стенки желчного пузыря может быть обусловлен не только микроорганизмами, но и определенным составом пищи, аллергическим и аутоиммунным процессами. Покровный эпителий перестраивается в бокаловидный и слизистый варианты, которые вырабатывают большое количество слизи. Цилиндрический эпителий уплощается, теряются микроворсинки, вследствие чего нарушаются процессы всасывания.

Клиническая картина

Острый холецистит, как правило, проявляется картиной «острого живота», что требует немедленной госпитализации. У детей, помимо острейших и приступообразных болей, одновременно отмечаются тошнота, многократная, с примесью желчи рвота, повышение температуры тела до 38,5- 39,5 °С и более. Определяются симптомы раздражения брюшины, в частности симптом Щеткина-Блюмберга. В крови лейкоцитоз (12-20х 10⁹/л), нейтрофилез со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ. При лабораторном исследовании выявляют повышение энзимов, являющихся биохимическими маркерами холестаза (ЩФ, γ-глютамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы и др.), белков острой фазы (СРБ, преальбумина, гаптоглобина и др.), билирубина.

Острый холангит, представляющий собой тяжелопротекающее заболевание, при несвоевременной диагностике или нерациональном лечении может закончиться летальным исходом. Характерна триада Шарко: боль, лихорадка, желту-

ха; высок риск развития печеночной и почечной недостаточности, септического шока и комы. Диагностические исследования те же, что и при остром холецистите.

Диагностика

С помощью УЗИ и КТ определяют двойное утолщение стенок желчного пузыря (рис. 7-4, а), а также желчных протоков, их расширение. Речь, таким образом, может идти о холецистохолангите, поскольку воспалительный процесс, не ограничиваясь желчным пузырем, может распространяться и на желчные протоки, включая большой дуоденальный сосочек (оддит). Как следствие, функциональная деятельность желчного пузыря (депонирование желчи с последующим ее выделением) нарушается. Подобное состояние обозначается как отключенный, или нефункционирующий, желчный пузырь.

Диагностическая лапароскопия, являясь инвазивным методом, применяется лишь в наиболее сложных случаях (рис. 7-4, б). Абсолютным показанием к ее выполнению является наличие явных клинических проявлений острого деструктивного холецистита, когда при УЗИ не выявлено воспалительных изменений желчного пузыря.

Рис. 7-4. Острый холецистит: а - УЗИ; б - лапароскопическая картина; в - макропрепарат желчного пузыря

Классификация

Классификация острого хелецистита представлена в табл. 7-3. Таблица 7-3. Классификация острого холецистита

Патоморфология

Основной морфологической формой острого холецистита является катаральная, которая у некоторых детей может трансформироваться в флегмонозную и гангренозную (рис. 7-4, в), тем самым обусловливая необходимость хирургического лечения.

Лечение

Принципы консервативного лечения и последующего диспансерного наблюдения рассмотрены в разделе «Хронический холецистит».

Консервативное лечение заключается в применении антибиотиков широкого спектра действия, дезинтоксикационной терапии. Для купирования болевого синдрома целесообразно провести курс терапии спазмолитиками, блокаду круглой связки печени или паранефральную новокаиновую блокаду по Вишневскому.

У больных с первичным приступом острого холецистита операция показана только при развитии деструктивных процессов в желчном пузыре. При быстром стихании воспалительного процесса, катаральных холециститах хирургическое вмешательство не проводится.

Прогноз

Прогноз заболевания у детей чаще благоприятный. Периодические эпизоды острого холецистита приводят к хроническому холециститу.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Код по МКБ-10

К81.1. Хронический холецистит.

Хронический холецистит - хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, сопровождаемое моторно-тоническими нарушениями желчевыводящих путей и изменениями биохимических свойств желчи.

В педиатрической практике чаще встречается холецистохолангит, т.е. кроме желчного пузыря в патологический процесс вовлекаются желчные ходы. Объяснением тенденции к генерализации поражений ЖКТ являются анатомо-физиологические особенности детского возраста, общность кровоснабжения, нейроэндокринной регуляции органов пищеварения.

Этиология и патогенез

У пациентов имеется отягощенный гепатобилиарной патологией наследственный анамнез. Заболевание возникает на фоне нарушений моторно-двигательной функции желчного пузыря, дисхолии желчи и/или врожденных аномалий желчных путей у детей с нарушением иммунологической реактивности (рис. 7-5).

Определенную роль в патогенезе хронического холецистита играет острый холецистит. Эндогенная инфекция из нижележащих отделов ЖКТ, вирусная инфекция (вирусный гепатит, энтеровирусы, аденовирусы), гельминты, протозойная инвазия, грибковая инфекция реализуют инфекционный воспалительный процесс в стенке желчного пузыря. Асептическое поражение стенки желчного пузыря может быть вызвано воздействием желудочного и панкреатического соков вследствие рефлюксов.

В здоровом желчном пузыре лямблии не обитают. Желчь при холецистите не обладает антипротозойными свойствами, поэтому лямблии могут находиться на слизистой оболочке желчного пузыря и поддерживать (в комплексе с

Рис. 7-5. Патогенез хронического холецистита

микроорганизмами) воспалительный процесс и дискинезию желчного пузыря.

Клиническая картина

Заболевание чаще протекает в латентной (бессимптомной) форме. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения, включает абдоминальный правоподреберный, интоксикационный и диспепсический синдромы.

Дети старшего возраста предъявляют жалобы на боли в животе, локализующиеся в области правого подреберья, иногда чувство горечи во рту, которые связаны с приемом жирной, жареной, богатой экстрактивными веществами и приправами пищей. Иногда провоцируют боли психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка. При пальпации могут отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени, положительные пузырные симптомы. Всегда в период обострения присутствуют явления неспецифической интоксикации: слабость, головные боли, субфебрилитет, вегетативная и психоэмоциональная нестабильность. В случае распространения патологического процесса на паренхиму печени (гепатохолецистит) может обнаруживаться преходящая субиктеричность склер. Нередки диспепсические расстройства в виде тошноты, рвоты, отрыжки, снижения аппетита, неустойчивого стула.

Диагностика

В диагностике заболевания имеют значение следующие ультразвуковые критерии:

• утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря более 2 мм (рис. 7-6, а);

• увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы;

• наличие тени от стенок желчного пузыря;

• сладж-синдром.

При дуоденальном зондировании обнаруживают дискинетические изменения в сочетании с изменениями биохими-

ческих свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условнопатогенной микрофлоры при бактериологическом исследовании желчи. В биохимических пробах печени наблюдаются умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, β-липопротеинов,

ЩФ).

Рентгенологические исследования (холецистографию, ретроградную холангиопанкреатографию), учитывая их инвазивность, проводят по строгим показаниям (в случае необходимости уточнения анатомического дефекта, в целях диагностики конкрементов). Основным методом диагностики в детском возрасте является УЗИ (см. рис. 7-6, а).

Рис. 7-6. Хронический холецистит: а - ультразвуковая диагностика; б - гистологическая картина (окраска гематоксилинэозином; χ 50)

Патоморфология

Характерно выраженное утолщение стенок желчевыводящего протока за счет разрастания соединительной ткани, а также умеренная воспалительная инфильтрация в стенке протока и окружающих тканях (рис. 7-6, б).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику острого и хронического холецистита проводят с другими заболеваниями гастродуоденальной зоны, ДБТ, гепатитом, хроническим панкреатитом, аппендицитом, прободной язвой ДПК, правосторонней пневмонией, плевритом, поддиафрагмальным абсцессом, инфарктом миокарда.

Лечение

Лечение в стационаре в период обострения: постельный режим с постепенным расширением двигательной активности, так как гипокинезия способствует застою желчи. В период выраженных симптомов обострения холецистита назначают обильное питье, однако следует помнить, что минеральная вода противопоказана!

Показано внутримышечное введение препаратов спазмолитического действия: папаверина, дротаверина (но-шпа*), анальгина (баралгин*); для купирования желчной колики эффективен 0,1% раствор атропина* внутрь (по 1 капле на год жизни на прием) или экстракт белладонны^* (1 мг на год жизни на прием). Спазмолитическое средство с м-холиноблокирующим действием пинаверия бромид (дицетел^*) рекомендуют детям не ранее 12 лет и подросткам по 50 мг 3 раза в сутки, выпускается в таблетках, покрытых оболочкой, № 20. В случае выраженного болевого синдрома назначают трамадол (трамал^*, трамалгин^*) в каплях или парентерально.

Показания к проведению антибактериальной терапии - признаки бактериального токсикоза. Назначают антибиотики широкого спектра действия: ампиокс^*, гентамицин, цефалоспорины. Тяжелое течение заболевания требует при-

менения цефалоспоринов III поколения и аминогликозидов. К препаратам резерва относят ципрофлоксацин (ципромед*, ципробай*), офлоксацин. Курс лечения - 10 дней. Рекомендуют одновременное применение пробиотиков. Не отрицая возможности лямблиозных холециститов, рекомендуют противолямблиозные препараты.

Показаниями к проведению парентеральной инфузионной терапии являются невозможность оральной регидратации, выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота. Назначают также препараты дезинтоксикационного и регидратационного действий.

Желчегонные препараты показаны в период начинающейся ремиссии с учетом типа имеющейся дискинезии желчного пузыря (см. «Дисфункциональные расстройства билиарного тракта»).

Холосас^* в виде сиропа во флаконах по 250 мл детям 1-3 лет назначают по 2,5 мл (1/2 ч. л.), 3-7 лет - по 5 мл (1 ч. л.), 7-10 лет - по 10 мл (1 десертная ложка), 11-14 лет - по 15 мл (1 ст. л.) 2-3 раза в сутки. Холагол^* во флаконах по 10 мл назначают детям с 12 лет по 5-20 капель 3 раза в день.

Рекомендуют препараты урсодезоксихолевой кислоты (см. «Желчнокаменная болезнь»).

В остром периоде назначают витамины А, С, В₁, В₂, РР; в периоде реконвалесценции - В₅, В₆, В₁₂, В₁₅, Е.

Физиотерапию, фитотерапию, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений.

Профилактика

Лечебная физкультура улучшает отток желчи и потому является важным компонентом предупреждения заболевания. В то же время больным запрещают чрезмерные физические нагрузки и очень резкие движения, тряску, ношение тяжестей.

Больных хроническим холециститом, ДБТ или после эпизода острого холецистита снимают с диспансерного на-

блюдения через 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы.

В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, оториноларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год. Санаторно-курортное лечение осуществляется в условиях отечественных климатических санаториев (Трускавец, Моршин и др.), проводится не ранее чем через 3 мес после обострения.

Прогноз

Прогноз благоприятный или переход в ЖКБ.

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Коды по МКБ-10

K80.0. Камни желчного пузыря с острым холециститом. K80.1. Камни желчного пузыря с другим холециститом. K80.4. Камни желчного протока с холециститом.

Желчнокаменная болезнь - заболевание, характеризуемое нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи с образованием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках, сопровождаемое непрерывно рецидивирующим вялотекущим воспалительным процессом, исходом которого являются склероз и дистрофия желчного пузыря.

ЖКБ - одно из наиболее распространенных заболеваний человека.

Среди детей распространенность ЖКБ составляет от 0,1 до 5%. ЖКБ чаще наблюдается у школьников и подростков, причем соотношение между мальчиками и девочками следующее: в дошкольном возрасте - 2:1, в возрасте 7-9 лет - 1:1, 10-12 лет - 1:2 и у подростков - 1:3 или 1:4. Рост заболеваемости у девочек связан с гиперпрогестерацией. Последний фактор является основой ЖКБ, возникающей у беременных.

Этиология и патогенез

ЖКБ рассматривается как наследственно обусловленное повышение образования в организме 3-гидроокиси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы с наличием специфических HLA-маркеров заболевания (В12 и В18). Этот фермент регулирует синтез холестерина в организме.

Риск образования желчных камней в 2-4 раза выше у лиц, родственники которых страдают ЖКБ, чаще у лиц с группой крови В (III).

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. Более чем у половины детей (53-62%) ЖКБ протекает на фоне аномалий развития желчных путей, включая внутрипеченочные желчные ходы. Среди обменных нарушений у детей с ЖКБ чаще наблюдают алиментарно-конституциональное ожирение, дисметаболическую нефропатию и др. Факторы риска и патогенез ЖКБ представлены на рис. 7-7.

Рис. 7-7. Патогенез ЖКБ

Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами в количестве 500-1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор. В норме холестерин не растворяется в водной среде и выводится из печени в виде смешанных мицелл (в соединении с желчными кислотами и фосфолипидами).

Камни желчного пузыря формируются из основных элементов желчи. Различают холестериновые, пигментные и смешанные камни (табл. 7-4).

Таблица 7-4. Виды желчных камней

Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки.

Подавляющее количество камней имеют смешанный состав с содержанием холестерина свыше 90%, 2-3% солей кальция и 3-5% пигментов. Билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента.

Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, их называют также пигментно-известковыми.

Условно выделяют два типа камнеобразования в желчных путях:

• первичный - в неизмененных желчных путях, всегда образуются в желчном пузыре;

• вторичный - результат холестаза и связанной с ним инфекции билиарной системы, может быть в желчных протоках, включая внутрипеченочные.

При факторах риска образуются камни, темпы роста которых составляют 3-5 мм в год, а в отдельных случаях и больше. В формировании ЖКБ имеют значение психосоматические и вегетативные нарушения (чаще гиперсимпатикотония).

В табл. 7-5 представлена классификация ЖКБ.

Таблица 7-5. Классификация ЖКБ (Ильченко А.А., 2002)

Клиническая картина

Клиническая картина ЖКБ многообразна, у детей, как и у взрослых, можно выделить несколько вариантов клинического течения:

• латентное течение (бессимптомную форму);

• болевую форму с типичными желчными коликами;

• диспепсическую форму;

• под маской других заболеваний.

Около 80% больных ЖКБ не предъявляют жалоб, в ряде случаев заболевание сопровождается различными диспепсическими расстройствами. Приступы желчных колик обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жирной, жареной или острой пищи. Болевой синдром зависит от места расположения камней (рис. 7-8, а), их величины и подвижности (рис. 7-8, б).

Рис. 7-8. Желчный пузырь: а - анатомия и болевые зоны; б - виды конкрементов

У детей с конкрементами в области дна желчного пузыря чаще наблюдают бессимптомное течение заболевания, тогда как при их наличии в теле и шейке желчного пузыря отмечают острые ранние боли в животе, сопровождаемые тошнотой и рвотой. При попадании камней в общий желчный проток возникает клиническая картина острого живота. Имеется зависимость характера клинической картины от особенностей вегетативной нервной системы. У ваготоников заболевание протекает с приступами острых болей, тогда как у детей с симпатикотонией имеет место длительное течение заболевания с преобладанием тупых, ноющих болей.

Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ острого живота напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях - иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Однако желтуха не свойственна холелитиазу. При ее появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи - механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 5-7% детей с ЖКБ.

Боль разной степени выраженности сопровождается эмоциональными и психологическими нарушениями (рис. 7-9). В каждом последующем круге расширяются взаимодействия между ноцицепцией (органическим компонентом боли), ощущением (регистрацией ЦНС), переживанием (страданием от боли) и болевым поведением.

Диагностика

Наиболее оптимальный метод диагностики - УЗИ печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и желчевыводящих путей, с помощью которого обнаруживают камни в желчном пузыре (рис. 7-10, а) или протоках, а также изменение размеров и структуры паренхимы печени и поджелудочной железы, диаметра желчных протоков, стенок желчного пузыря (рис. 7-10, б), нарушение его сократительной способности.

Рис. 7-9. Уровни организации и лестница боли

Для ЖКБ характерны следующие изменения лабораторных показателей:

• гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности ЩФ, γ-глютамилтранспептидазы;

• в анализе мочи при полной закупорке протоков - желчные пигменты;

• кал осветленный или светлый (ахоличный). Ретроградную панкреатохолецистографию проводят для

исключения нарушения проходимости в области фатерова сосочка и общего желчного протока. Внутривенная холецистография дает возможность определить нарушение концентрационной, двигательной функций желчного пузыря, его деформацию, конкременты в желчном пузыре и протоковой системе. КТ применяют как дополнительный метод в целях оценки состояния тканей, окружающих желчный пузырь и желчные пути, а также для обнаружения обызвествления в желчных камнях (рис. 7-10, в), чаще у взрослых при решении вопроса о литолитической терапии.

Патоморфология

Макроскопически у одного больного в желчных путях могут находиться конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее 1 мм, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь массу до 60-80 г. Форма желчных камней также разнообразна: шаровидная, овоидная, многогранная (фасетчатая), бочкообразная, шиловидная и т.д. (см. рис. 7-8, б; 7-10, а, в).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику болевого синдрома при ЖКБ проводят с острым аппендицитом, ущемленной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, ЯБ желудка и ДПК, заворотом кишечника, кишечной непроходимостью, заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.), у девочек - с гинекологическими заболеваниями (аднексит, перекрут яичника и др.). При болевом и диспепсическом синдромах проводят дифференциальную диагностику с другими болезнями билиарной системы, гепатитом, хроническим панкреатитом и т.д. Холелитиаз дифференцируют от эзофагита, гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной непроходимости и др.

Лечение

При обострении ЖКБ, проявляющейся болевым синдромом и выраженными диспепсическими расстройствами, показана госпитализация. Лечебную физкультуру назначают с учетом тяжести заболевания. В условиях стационара рекомендуют щадящий режим движения в течение 5-7 дней. В этом режиме предусматриваются прогулки на свежем воздухе, настольные и другие малоподвижные игры. Тонизирующий режим движения является основным, на который детей переводят с 6-8-го дня пребывания в стационаре. Разрешаются игры без элементов соревнования, бильярд, настольный теннис, прогулки.

Пожалуй, ни при одном другом заболевании ЖКТ соблюдение диеты не является столь важным, как при ЖКБ. При латентном течении, бессимптомном камненосительстве достаточно выполнять диетические рекомендации.

Принципы медикаментозного лечения:

• улучшение оттока желчи;

• проведение противовоспалительной терапии;

• коррекция обменных нарушений. Показания к консервативному лечению:

• одиночные камни;

• объем камня не более половины желчного пузыря;

• акальцифицированные камни;

• функционирующий желчный пузырь. Консервативные методы показаны в I стадии заболевания,

у части пациентов они могут быть применены на II стадии сформировавшихся желчных камней.

При болевом синдроме назначают препараты, оказывающие спазмолитическое действие: производные красавки, метамизол натрия (баралгин*), аминофиллин (эуфиллин*), атропин, но-шпа*, папаверин, пинаверия бромид (дицетел*). Целесообразна блокада круглой связки печени. При выраженном болевом синдроме назначают трамадол (трамал*, трамалгин*) в каплях или парентерально. Трамал* в инъекциях противопоказан до 1 года, в/м препарат назначают детям до 14 лет в РД 1-2 мг/кг, суточной дозе - 4 мг/кг, детям старше 14 лет - в РД 50-100 мг, суточной дозе - 400 мг (ампула 1 мл содержит 50 мг действующего вещества, ампула 2 мл - 100 мг); для внутреннего применения в капсулах, таблетках, каплях показан детям с 14 лет.

Препараты урсодезоксихолевой кислоты: урдокса*, урсофальк*, урсосан* в суспензии для приема внутрь назначают детям раннего возраста и в капсулах с 6 лет, суточная доза - 10 мг/кг, курс лечения - 3-6-12 мес. Для профилактики повторного образования камней рекомендуют прием препарата в течение еще нескольких месяцев после растворения камней.

У больных целесообразно добавить препараты хенодезоксихолевой кислоты, заменив ими 1/3 суточной дозы препаратов урсодезоксихолевой кислоты. Это обосновано разными механизмами действия желчных кислот, поэтому комбинированное их применение оказывается более эффективным, чем монотерапия. Препарат содержит экстракт дымянки лекарственной, оказывающей желчегонное и спазмолитическое действие, и экстракт плодов расторопши пятнистой, улучшающей функцию гепатоцита. Хеносан*, хенофальк*, хенохол* назначают внутрь в дозе 15 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза - 1,5 г. Курс лечения - от 3 мес

до 2-3 лет. При сохранении прежнего размера камней в течение 6 мес продолжение лечения нецелесообразно. После успешного лечения у больных с выраженной предрасположенностью к ЖКБ рекомендуют в профилактических целях каждый 3-й месяц принимать урсофальк* по 250 мг/сут в течение 1 мес. При комбинированной терапии с урсодезоксихолевой кислотой оба препарата назначают в дозе 7- 8 мг/кг однократно вечером.

Желчегонные и гепатопротекторные препараты чаще рекомедуют в период ремиссии. Гепабене* назначают по 1 капсуле 3 раза в день, при выраженных болях добавляют 1 капсулу на ночь. Курс лечения составляет 1-3 мес.

Лечение на стадии сформировавшихся желчных камней. Около 30% больных могут быть подвергнуты литолитической терапии. Ее назначают в случаях, когда больным противопоказаны другие виды лечения, а также при отсутствии согласия пациента на операцию. Успешным лечение оказывается чаще при раннем выявлении ЖКБ и значительно реже - при длительном анамнезе заболевания в связи с обызвествлением камней. Противопоказанием к данной терапии являются пигментные, холестериновые камни с высоким содержанием солей кальция, камни диаметром более 10 мм, камни, суммарный объем которых более 1/4-1/3 объема желчного пузыря, а также нарушение функций желчного пузыря.

Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия (дистанционное дробление камня) основана на генерации ударной волны. При этом камень фрагментируется или превращается в песок и таким образом выводится из желчного пузыря. У детей метод используют редко, лишь как подготовительный этап к последующей пероральной литолитической терапии при единичных или множественных холестериновых камнях до 20 мм в диаметре и при условии отсутствия морфологических изменений в стенке желчного пузыря.

При контактном литолизе (растворении) желчных камней растворяющее вещество вводят непосредственно в желчный пузырь или в желчные протоки. Метод является альтернативным у пациентов с высоким операционным риском и за рубежом получает все большее распространение. Растворению подвергаются только холестериновые камни, при этом размер и количество камней не имеют принципиального значения. Эфиры метилтретбутила применяют для растворения камней в желчном пузыре, эфиры пропионата - для растворения камней в желчных протоках.

На стадии хронического рецидивирующего калькулезного холецистита основным методом лечения является оперативное вмешательство (при отсутствии противопоказаний), которое заключается в удалении желчного пузыря вместе с камнями (холецистэктомия) или, что применяется значительно реже, только камней из пузыря (холецистолитотомия).

Абсолютными показаниями к оперативному вмешательству являются пороки развития желчных путей, нарушение функций желчного пузыря, множественные подвижные конкременты, холедохолитиаз, стойкий воспалительный процесс в желчном пузыре.

Показания к хирургическому вмешательству зависят от возраста ребенка.

Детям до 3 лет с ЖКБ рекомендуют консервативное лечение урсодезоксихолевой кислотой. При рецидивирующих болях в животе выполняют холецистэктомию.

В возрасте от 3 до 12 лет осуществляют плановое оперативное вмешательство всем детям с ЖКБ независимо от длительности заболевания, клинической формы, величины и места расположения желчных камней. Холецистэктомия в этом возрасте патогенетически обоснованна: удаление органа обычно не приводит к нарушению функциональной способности печени и желчных путей, а постхолецистэктомический синдром развивается редко.

У детей от 12 до 15 лет следует предпочесть консервативное лечение. Хирургическое вмешательство проводят только по экстренным показаниям. В период нейроэндокринной перестройки возможны срыв компенсаторных механизмов и манифестация генетически обусловленных заболеваний. Отмечают быстрое (в течение 1-2 мес) формирование алиментарно-конституционального ожирения, развитие артериальной гипертензии, обострение пиелонефрита, возникновение интерстициального нефрита на фоне ранее протекавшей дисметаболической нефропатии и др.

Различают щадящие хирургические вмешательства, к которым относят эндоскопические операции и операции, требующие стандартной лапаротомии.

Лапароскопическую холелитотомию - удаление камней из желчного пузыря - выполняют крайне редко ввиду вероятности рецидивов камнеобразования в ранние (от 7

до 34%) и более поздние (через 3-5 лет; 88% случаев) сроки.

Лапароскопическая холецистэктомия может привести к излечению 95% детей с ЖКБ.

Профилактика

В период ремиссии дети не предъявляют никаких жалоб и считаются здоровыми. Тем не менее для них следует создавать условия для оптимального режима дня. Прием пищи должен быть регламентирован, без значительных перерывов. Недопустима перегрузка аудиовизуальной информацией. Исключительное значение имеет создание в семье спокойной и доброжелательной обстановки. Физические нагрузки, включая спортивные соревнования, ограничивают. Это связано с тем, что при сотрясении тела, например беге, прыжках, резких движениях, возможно перемещение конкрементов в желчных путях, следствием чего могут быть боли в животе и желчная колика.

При ЖКБ противопоказано применение минеральных вод, тепловых процедур (парафиновых аппликаций, грязелечения), холекинетиков, так как, кроме спазмолитического и противовоспалительного действий, стимулируется желчеотделение, что может явиться причиной вклинения конкремента и обструкции желчных путей.

Прогноз

Прогноз ЖКБ может быть благоприятным. Правильно выполненные лечебно-профилактические мероприятия позволяют добиться полного восстановления здоровья и качества жизни ребенка. Исходами могут быть острый холецистит, панкреатит, синдром Мирицци (вклинение камня в шейку желчного пузыря с последующим развитием воспалительного процесса). Хронический калькулезный холецистит развивается исподволь, в виде первично-хронической формы. Водянка желчного пузыря возникает при обтурации пузырного протока камнем и сопровождается накоплением в полости пузыря прозрачного содержимого с примесью слизи. Присоединение инфекции грозит развитием эмпиемы желчного пузыря.