ОРБИТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТЕЛОРИЗМ

Нормальное расстояние между глазницами - это важнейший элемент лицевой гармонии. Среднее увеличение этого расстояния может не влиять на красоту лица, и в некоторых случаях это увеличение рассматривается как привлекательность. Примером могут служить лица знаменитых людей: Жаклин Кеннеди, Лайзы Миннелли, Джоан Коллинз. Однако чрезмерное увеличение расстояния между глазницами отнюдь не украшает лицо, это состояние называется орбитальным гипертелоризмом. Орбитальный гипер-телоризм (ОГ) - это врожденная патология черепа, которая характеризуется увеличением межорбитального расстояния. ОГ - одно из самых сложных проявлений комплексной деформации черепа, приводящее к нарушению развития не только костных, но и мягкотканных структур лица. Основными патологиями, включающими в себя ОГ как симптом, являются черепно-мозговые грыжи, фронтоназальная и черепно-фронтоназальная диспла-зии. Кроме этого, ОГ входит в состав более 130 генетически зависимых синдромов. Данные синдромы относятся к врожденным дизостозам, которые объединяют группу дискраний. Наряду с различными пороками развития и оссификации костей мозгового и лицевого черепа у этих больных нередко встречаются аномалии развития других органов, тканей и систем.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже - в задней ее части. В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней. При l степени ОГ МОР равно 30-34 мм, при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм, при III сте-

пени ОГ МОР равно 40 мм и более. Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений - между серединой передних слезных гребней.

ОГ l степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц - не более 34 мм.

ОГ l степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 35-39 мм.

ОГ II степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц - не более 39 мм.

ОГ II степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц - 40-44 мм.

ОГ III степени 1-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.

ОГ III степени 2-го типа - МОР между серединой передних слезных гребней - 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.

Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

Клинические проявления и методы устранения орбитального гипертелоризма

Определяющее значение в хирургии ОГ имеет его анатомическая характеристика. Степень ОГ, его тип и глубина пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости вместе с анатомической характеристикой деформации других отделов мозгового и лицевого черепа диктуют выбор метода черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц.

Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор оста-

ется базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

• бифронтальная краниотомия;

• создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;

• резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;

• круговая остеотомия глазниц;

• медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;

• костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;

• двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;

• формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения ОГ I степени 1-го типа симметричной формы, рассмотрим рентгенограммы пациентки Ч., 1-го года, с диагнозом: синдром фронто-назальной дисплазии. Деформация и уплощение костного и хрящевого отделов носа, расширение глабеллы. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 31 мм. МОР между передними слезными гребнями - 25 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 19 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 26 мм. Расстояние между бровями - 41 мм. Пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до уровня верхней трети внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 31 мм. Форма решетчатой кости приближается к прямоугольной. Форма глазниц округлая, тип глазниц открытый, горизонтальная постановка высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены (рис. 95, 97, 99, 101, 103, 105, 107, 109, 111, 113). Для устранения ОГ и реконструкции спинки носа выполнены двусторонняя круговая орбитотомия, сближение глазниц до нормального расстояния, пластика костного и хрящевого отделов носа. В результате проведенной операции устранен ОГ, МОР уменьшено с 25 до 18 мм, межкантальное расстояние - с 31 до 22 мм, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа (рис. 96, 98, 100, 102, 104, 106, 108, 110, 112, 114).

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения ОГ I степени 2-го типа симметричной формы, рассмотрим рентгенограммы пациентки Х., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии. Грубая деформация и уплощение костного и хрящевого отделов носа, расширение глабеллы. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 38 мм. МОР между передними слезными гребнями - 30 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 36 мм. Расстояние между бровями - 47 мм. Пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до уровня верхней трети внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 37 мм. Форма решетчатой кости приближается к прямоугольной. Форма глазниц округлая, тип глазниц открытый, горизонтальная постановка

Рис. 95, 97, 99, 101, 103, 105, 107, 109, 111, 113.

Рентгенограммы пациентки Ч., 1-го года, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ I степени 1-го типа симметричной формы. Деформация и уплощение костного и хрящевого отделов носа, расширение глабеллы. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 31 мм. МОР между передними слезными гребнями - 25 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 19 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 26 мм. Пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до уровня верхней трети внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 31 мм. Форма решетчатой кости приближается к прямоугольной. Форма глазниц округлая, тип глазниц открытый, горизонтальная постановка высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены

Рис. 96, 98, 100, 102, 104, 106, 108, 110, 112, 114.

Рентгенограммы пациентки Ч., 1-го года, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ I степени 1-го типа симметричной формы - после лечения: в результате выполненной двусторонней круговой орбитото-мии глазницы сближены до возрастной нормы (18 мм), устранен ОГ, реконструированы костный и хрящевой отделы носа. Межкантальное расстояние уменьшено с 31 до 22 мм

высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены (рис. 115, 117, 119, 121, 123, 125, 127, 129, 131, 133). Для устранения ОГ и реконструкции спинки носа выполнены двусторонняя круговая орбитотомия, сближение глазниц до нормального расстояния и пластика костного и хрящевого отделов носа. В результате проведенной операции устранен ОГ, МОР уменьшено с 30 до 20 мм, межкантальное расстояние - с 38 до 28 мм, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа (рис. 116, 118, 120, 122, 124, 126, 128,

130, 132, 134).

Следующий клинический пример иллюстрирует проявления и способ устранения ОГ II степени 1-го типа симметричной формы у пациентки А., 12 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии. На рентгенограммах форма глазниц приближена к округлой, тип открытый. Горизонтальная постановка глазниц средняя. Выраженная пневматизация передних клеток решетчатого лабиринта. Расщепление носового шва. Расширение, уплощение и укорочение костной пирамидки носа. Грушевидное отверстие низкое, широкое, неправильной формы. Перегородка носа в переднем отделе утолщена до 8 мм. Собачьи ямки хорошо выражены. Решетчатая кость имеет форму пирамиды, основание которой обращено вперед. МОР между передними слезными гребнями равно 37 мм. В норме МОР в этом возрасте не превышает 26 мм. В начале верхней трети глазниц МОР составляет 40 мм. Продырявленная пластинка решетчатой кости пролабирует до середины глазниц, ее ширина не увеличена (рис. 135, 137, 139, 141). Для устранения ОГ и реконструкции спинки носа выполнены двусторонняя круговая остеотомия глазниц, их сближение до нормального расстояния и костная пластика спинки носа полнослойным аутотрансплантатом с теменной кости. В результате проведенной операции устранен ОГ, МОР с 37 мм уменьшено до возрастной нормы - 26 мм. Реконструирована спинка носа. Контрольное рентгенологическое обследование пациентки, проведенное через 10 мес после операции, показало полное ремоделирование и закрытие послеоперационных дефектов костной ткани в области линий остеотомий и диастозов, образовавшихся в результате перемещения глазниц и скуловых костей (рис. 136, 138, 140, 142).

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения ОГ II степени 2-го типа симметричной формы, рассмотрим рентгенограммы пациентки Г., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии. Уплощение спинки носа и расширение глабеллы. Хрящевой отдел носа деформирован. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 40 мм. МОР между передними слезными гребнями - 35 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 40 мм. Расстояние между бровями - 50 мм. Значительный пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до середины внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 40 мм. Форма решетчатой кости приближается к треугольнику, основание которого обращено вперед. Форма глазниц округлая, тип глазниц

Рис. 115, 117, 119, 121, 123, 125, 127, 129, 131, 133. Рентгенограммы пациентки Х., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ I степени 2-го типа симметричной формы. Грубая деформация и уплощение костного и хрящевого отделов носа, расширение глабеллы. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 38 мм. МОР между передними слезными гребнями - 30 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 36 мм. Расстояние между бровями - 47 мм. Пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до уровня верхней трети внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 37 мм. Форма решетчатой кости приближается к прямоугольной. Форма глазниц округлая, тип глазниц открытый, горизонтальная постановка высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены

Рис. 116, 118, 120, 122, 124, 126, 128, 130, 132, 134. Рентгенограммы пациентки Х., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ I степени 2-го типа симметричной формы - после лечения: в результате выполненной двусторонней круговой орбитотомии глазницы сближены до возрастной нормы (20 мм), межкан-тальное расстояние уменьшено с 38 до 28 мм, устранен ОГ, реконструированы костный и хрящевой отделы носа

Рис. 135, 137, 139, 141. Рентгенограммы пациентки А., 12 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дис-плазии, ОГ II степени 1-го типа симметричной формы. Горизонтальная постановка глазниц средняя. Форма глазниц ближе к округлой, тип открытый. Выраженная пневматизация передних клеток решетчатого лабиринта. Расщепление носового шва. Расширение, уплощение и укорочение костной пирамидки носа. Грушевидное отверстие низкое, широкое, неправильной формы. Перегородка носа в переднем отделе утолщена до 8 мм. Собачьи ямки хорошо выражены. Решетчатая кость имеет форму пирамиды, основание которой обращено вперед. МОР между передними слезными гребнями равно 37 мм. В норме МОР в этом возрасте не превышает 26 мм. В начале верхней трети глазниц МОР составляет 40 мм. Продырявленная пластинка решетчатой кости пролабирует до середины глазниц

Рис. 136, 138, 140, 142. Рентгенограммы пациентки А., 12 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дис-плазии, ОГ II степени 1-го типа симметричной формы - после лечения: в результате выполненной двусторонней круговой орбитотомии глазницы сближены до возрастной нормы (26 мм), реконструированы костный и хрящевой отделы носа, на спинке носа фиксирован полно-слойный аутотрансплантат с теменной кости

открытый, горизонтальная постановка высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены (рис. 143, 145, 147, 149, 151, 153, 155, 157, 159, 161).

Для устранения ОГ и реконструкции спинки носа выполнены двусторонняя круговая орбитотомия, сближение глазниц до нормального расстояния и пластика костного и хрящевого отделов носа. В результате проведенной операции устранен ОГ, МОР уменьшено с 35 до 20 мм, межкантальное расстояние - с 40 до 30 мм, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа (рис. 144, 146, 148, 150, 152, 154, 156, 158, 160, 162).

Клинические проявления и способ устранения ОГ III степени 1-го типа асимметричной формы представлены на рентгенограммах пациента С., 12 лет, с синдромом Пфейффера (Pfeiffer). При рентгенологическом обследовании: преждевременное синостозирование нижних частей левого коронарного и лямбдовидных швов, синостоз сагиттального шва. Левосторонняя лобная синостозная плагиоцефалия, оксицефалия, срединная расщелина лица, гипоплазия верхней челюсти, деформация верхнего и среднего отделов лицевого скелета, основания и свода черепа. Глабелла широкая, раздвоенная, спинка носа уплощена и раздвоена. Перегородка носа раздвоена. Грушевидное отверстие деформировано.

Рис. 143, 145, 147, 149, 151, 153, 155, 157, 159, 161. Рентгенограммы пациентки Г., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ II степени 2-го типа симметричной формы. Уплощение спинки носа и расширение глабеллы. Хрящевой отдел носа деформирован. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 40 мм. МОР между передними слезными гребнями - 35 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 40 мм. Расстояние между бровями - 50 мм. Значительный пролапс срединного отдела передней черепной ямки со смещением продырявленной пластинки решетчатой кости до середины внутренних стенок глазниц. Ширина пролапса в области начала верхней трети глазниц - 40 мм. Форма решетчатой кости приближается к треугольнику, основание которого обращено вперед. Форма глазниц округлая, тип глазниц открытый, горизонтальная постановка высокая. Размеры передней черепной ямки не изменены

Рис. 144, 146, 148, 150, 152, 154, 156, 158, 160, 162. Рентгенограммы пациентки Г., 4 лет, с диагнозом: синдром фронтоназальной дисплазии, ОГ II степени 2-го типа симметричной формы - после лечения. В результате выполненной двусторонней круговой орбитотомии глазницы сближены до возрастной нормы (20 мм), межкантальное расстояние уменьшено с 40 до 30 мм, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа

Дно левого нижнего носового хода на 4 мм ниже правого. Передняя носовая ость отсутствует. Расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого нёба. Антимонголоидный разрез глазных щелей, МОР на уровне передних гребней слезных костей - 42 мм, в норме это расстояние у детей 12 лет не превышает 26 мм, сразу за задними слезными гребнями МОР - 45 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 45 мм. Клетки решетчатого лабиринта широкие. Глазницы асимметричные, правая - узкая и высокая, левая - округлой формы, тип вертикальной профилировки - наклонный. Тип горизонтальной постановки глазниц справа - приподнятый, слева - горизонтальный. Правый нижнеглазничный край ниже левого на 5 мм. В сагиттальной плоскости правая глазница находится глубже, чем левая, на 8 мм. Скуловые кости асимметричные, правая скуловая кость уплощена. Верхняя ретрогнатия, прогеническое соотношение зубных рядов (рис. 163, 165, 167, 169, 171, 173, 175).

Данный клинический пример иллюстрирует очень сложную форму деформации, с горизонтальной, вертикальной и сагиттальной дистопией глазниц, где ОГ III степени 1-го типа сочетается со срединной расщелиной лица, деформацией свода и основания черепа.

Больному выполнена реконструкция верхней и средней зон лица, свода и основания черепа, в результате которой устранены краниостеноз, лобная плагиоцефалия, оксицефалия, горизонтальная, вертикальная и сагиттальная дистопия глазниц, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа (рис. 164, 166, 168, 170, 172, 174, 176).

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и способ устранения ОГ III степени 2-го типа (Бельченко В.А., Мамедов И. В. Патент на изобретение № 2224477. Способ одномоментного устранения орбитального гипертелоризма, экзоорбитизма, брахицефалии и гипоплазии средней зоны лица), рассмотрим рентгенограммы пациентки М., 2 лет, с синдромом Апера (Apert). На лбу определяется избыток кожи в виде складок. Преждевременное синостозирование венечных швов с образованием брахицефалии. Основание черепа уменьшено в размерах, передняя череп-

ная ямка очень короткая. Средняя линия переднего отдела свода черепа имеет дефект. Расстояние между внутренними краями бровей - 65 мм. Нос короткий с уплощенной спинкой и широким кончиком. Носогубные складки глубокие. Глабелла широкая, плоская, носолобный угол открытый. Ширина спинки носа - 30 мм. Грушевидное отверстие широкое. МОР на уровне передних гребней слезных костей равно 42 мм, в норме это расстояние у детей 2 лет не превышает 20 мм, сразу за задними слезными гребнями МОР составляет 46 мм. В начале верхней трети глазниц МОР равно 48 мм. Пролапс средней части передней черепной ямки вместе с продырявленной пластинкой решетчатой кости ниже верхней трети глазниц. Продырявленная пластинка очень широкая. Форма решетчатой

Рис. 163, 165, 167, 169, 171, 173, 175. Рентгенограммы пациента С., 12 лет, с диагнозом: синдром Пфейффера (Pfeiffer), ОГ III степени 1-го типа асимметричной формы. Преждевременное синостозирование нижних частей левого коронарного и лямбдовидных швов, синостоз сагиттального шва. Левосторонняя лобная синостозная плагиоцефалия, оксицефалия, срединная расщелина лица, гипоплазия верхней челюсти, деформация верхнего и среднего отделов лицевого скелета, основания и свода черепа. Глабелла широкая, раздвоенная, спинка носа уплощена и раздвоена. Перегородка носа раздвоена. Грушевидное отверстие деформировано. Дно левого нижнего носового хода на 4 мм ниже правого. Передняя носовая ость отсутствует. Расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого нёба. Антимонголоидный разрез глазных щелей, МОР на уровне передних гребней слезных костей - 42 мм, в норме это расстояние у детей 12 лет не превышает 26 мм, сразу за задними слезными гребнями МОР - 45 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 45 мм. Клетки решетчатого лабиринта широкие. Глазницы асимметричные, правая - узкая и высокая, левая - округлой формы, тип вертикальной профилировки - наклонный. Тип горизонтальной постановки глазниц справа - приподнятый, слева - горизонтальный. Правый нижнеглазничный край ниже левого на 5 мм. В сагиттальной плоскости правая глазница находится глубже, чем левая, на 8 мм. Скуловые кости асимметричные, правая скуловая кость уплощена. Верхняя ретрогнатия, прогеническое соотношение зубных рядов

Рис. 164, 166, 168, 170, 172, 174, 176. Рентгенограммы пациента С., 12 лет, с диагнозом: синдром Пфейффера (Pfeiffer), ОГ III степени 1-го типа асимметричной формы - после лечения. В результате выполненной реконструкции верхней и средней зон лица, свода и основания черепа, двусторонней круговой орбитото-мии глазницы сближены до возрастной нормы (26 мм), устранены краниостеноз, лобная плагиоцефалия, оксицефалия, горизонтальная, вертикальная и сагиттальная дистопия глазниц, улучшены контуры костного и хрящевого отделов носа

кости приближается к треугольнику, основание которого обращено вперед. Клетки решетчатого лабиринта широкие. Глазницы асимметричные, тип открытый. Горизонтальная постановка глазниц средняя. Наружные отделы глазниц смещены назад. Угол между глазницами приближается к прямому. Гипоплазия средней зоны лица - скуловые дуги короткие, скуловые кости мелкие. Высокое аркообразное нёбо. Уши посажены низко (рис. 177, 179,

181, 183, 185, 187, 189, 191, 193, 195, 197).

Больной выполнена реконструкция верхней и средней зон лица, свода и основания черепа, в результате которой устранен краниостеноз, увеличен объем черепной коробки, устранена дистопия глазниц, улучшены профилировка глазниц, форма костного и хрящевого отделов носа, расстояние между глазницами уменьшено с 42 до 20 мм (рис. 178, 180, 182, 184, 186, 188,

190, 192, 194, 196, 198).

Микроорбитизм. Клинические проявления и метод устранения

Одной из деформаций средней зоны лицевого скелета, способной манифестировать клинику орбитального гипертелоризма, является микроорби-тизм. Внешние проявления микроорбитизма ассоциируются с микрофталь-мом или анофтальмом и короткой глазной щелью. Уменьшенная в размерах глазница сочетается с мелкой скуловой костью, уплощением лобной кости и верхнеглазничного края, меньшими по сравнению со здоровой стороной височной и подвисочной ямками. При некоторой латерализации малень-

Рис. 177, 179, 181, 183, 185, 187, 189, 191, 193, 195, 197. Рентгенограммы пациентки М., 2 лет, с диагнозом: синдром Апера (Apert), ОГ III степени 2-го типа. На лбу определяется избыток кожи в виде складок. Расстояние между внутренними краями бровей - 65 мм. Нос короткий с уплощенной спинкой и широким кончиком. Носогубные складки глубокие. Глабелла широкая, плоская, носолобный угол открытый. Ширина спинки носа - 30 мм. Преждевременное синостозирование венечных швов с образованием брахицефалии. Основание черепа уменьшено в размерах, передняя черепная ямка очень короткая. Средняя линия переднего отдела свода черепа имеет дефект. Грушевидное отверстие широкое. МОР на уровне передних гребней слезных костей равно 42 мм, в норме это расстояние у детей 2 лет не превышает 20 мм, сразу за задними слезными гребнями МОР составляет 46 мм. В начале верхней трети глазниц МОР равно 48 мм. Пролапс средней части передней черепной ямки вместе с продырявленной пластинкой решетчатой кости ниже верхней трети глазниц. Продырявленная пластинка очень широкая. Форма решетчатой кости приближается к треугольнику, основание которого обращено вперед. Клетки решетчатого лабиринта широкие. Глазницы асимметричные, тип открытый. Горизонтальная постановка глазниц средняя. Наружные отделы глазниц смещены назад. Угол между глазницами приближается к прямому. Гипоплазия средней зоны лица -скуловые дуги короткие, скуловые кости мелкие. Высокое аркообразное нёбо. Уши посажены низко

Рис. 178, 180, 182, 184, 186, 188, 190, 192, 194, 196, 198. Рентгенограммы пациентки М., 2 лет, с диагнозом: синдром Апера (Apert), ОГ III степени 2-го типа - после лечения. В результате выполненной реконструкции верхней и средней зон лица, свода и основания черепа, двусторонней круговой орбитотомии глазницы сближены до возрастной нормы (20 мм), устранен краниостеноз, увеличен объем черепной коробки, устранена дистопия глазниц, улучшены профилировка глазниц, форма костного и хрящевого отделов носа

кой глазницы отмечается более верхнее положение нижнеглазничного края, нижнее положение верхнеглазничного края и медиальное положение наружного края глазницы. При этом ширина лобного отростка верхней челюсти на стороне маленькой глазницы больше, чем на здоровой стороне. Кроме того, наружная часть глазницы вместе со скуловой костью и половиной лобной кости смещены назад, манифестируя клинику плагиоцефа-лии. Решетчатая кость при микроорбитизме имеет асимметричную форму с выраженной пневматизацией клеток на стороне поражения. Костная пирамидка носа наклонена в сторону маленькой глазницы. При более детальном рассмотрении обнаруживается, что помимо ярко выраженной деформации глазницы при микроорбитизме страдает вся половина мозгового и лицевого черепа с укорочением половины передней черепной ямки, уменьшением размеров верхней и нижней челюстей и смещением назад суставной ямки височно-нижнечелюстного сустава. В качестве примера рассмотрим рентгенограммы пациента Г., 2-х лет, с диагнозом: микроорби-

тизм (рис. 199, 201, 203).

Реконструкция глазницы при микроорбитизме заключается в сегментарной остеотомии верхненаружного и нижненаружного отделов деформированной глазницы, раздвижении остеотомированных сегментов и перемещении их вперед вместе с лобной костью. В образовавшемся дефекте в проекции наружной стенки глазницы фиксируют аутотрансплантат со свода черепа. Такая процедура позволяет одномоментно устранить лобную плагиоцефалию, выдвинуть глазницу вперед и увеличить ее объем

(рис. 200, 202, 204).

Рис. 199, 201, 203. Рентгенограммы пациента Г., 2-х лет, с диагнозом: микроорбитизм. Внешние проявления микроорбитизма ассоциируются с микрофталь-мом или анофтальмом и короткой глазной щелью. Уменьшенная в размерах глазница сочетается с мелкой скуловой костью, уплощением лобной кости и верхнеглазничного края, меньшими по сравнению со здоровой стороной височной и подвисочной ямками. При некоторой латерализации маленькой глазницы отмечается более верхнее положение нижнеглазничного края, нижнее положение верхнеглазничного края и медиальное положение наружного края глазницы. При этом ширина лобного отростка верхней челюсти на стороне маленькой глазницы больше, чем на здоровой стороне. Кроме того, наружная часть глазницы вместе со скуловой костью и половиной лобной кости смещены назад, манифестируя клинику плагиоцефа-лии. Решетчатая кость при микроорбитизме имеет асимметричную форму с выраженной пневматизацией клеток на стороне поражения. Костная пирамидка носа наклонена в сторону маленькой глазницы. При более детальном рассмотрении обнаруживается, что помимо ярко выраженной деформации глазницы при микроор-битизме страдает вся половина мозгового и лицевого черепа с укорочением половины передней черепной ямки, уменьшением размеров верхней и нижней челюстей и смещением назад суставной ямки височно-нижнечелюстного сустава

Рис. 200, 202, 204. Рентгенограммы пациента Г., 2-х лет, с диагнозом: микроорбитизм - после лечения. Реконструкция глазницы при микроорбитизме заключается в сегментарной остеотомии верхненаружного и нижненаружного отделов деформированной глазницы, раздвижении остеотомированных сегментов и перемещении их вперед вместе с лобной костью. В образовавшемся дефекте в проекции наружной стенки глазницы фиксируют аутотрансплантат со свода черепа. Такая процедура позволяет одномоментно устранить лобную плагиоцефалию, выдвинуть глазницу вперед и увеличить ее объем

Ложные формы орбитального гипертелоризма

Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ. В качестве примера, иллюстрирующего увеличение межорбитального расстояния при локализации новообразования в проекции решетчатой кости и способ его устранения, рассмотрим рентгенограммы больного Ш., 5 лет: новообразование занимает пространство полости носа и решетчатой кости, прорастает через ситовидную пластинку в переднюю черепную ямку, деформирует этмоид и костную пирамидку носа, увеличивая межорбитальное расстояние по типу ОГ II степени. МОР между передними слезными гребнями - 32 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 36 мм. Уплощение и расширение спинки носа и глабеллы (рис. 205, 207, 209, 211, 213).

Пациенту проведено удаление новообразования, круговая орбитотомия и сближение глазниц, закрытие дефекта ситовидной пластинки решетчатой кости расщепленным аутотрансплантатом с теменной кости, реконструкция носа и трансназальная медиальная кантопексия. В результате лечения удалено новообразование, устранена деформация средней зоны лица и восстановлено носовое дыхание (рис. 206, 208, 210, 212, 214).

Рис. 205, 207, 209, 211, 213. Рентгенограммы пациента Ш., 5 лет, с новообразованием носорешетчатой области. Новообразование занимает пространство полости носа и решетчатой кости, прорастает через ситовидную пластинку в переднюю черепную ямку, деформирует этмоид и костную пирамидку носа, увеличивая межорбитальное расстояние по типу ОГ II степени. МОР между передними слезными гребнями - 32 мм. В норме в этом возрасте МОР не превышает 22 мм. В начале верхней трети глазниц МОР - 36 мм. Уплощение и расширение спинки носа и глабеллы

Рис. 206, 208, 210, 212, 214. Рентгенограммы пациента Ш., 5 лет, с новообразованием носорешетчатой области - после лечения. Новообразование удалено. В результате выполненной реконструкции средней зоны лица и основания черепа, двусторонней круговой орбитотомии глазницы сближены до возрастной нормы (22 мм), улучшена форма костного и хрящевого отделов носа, дефект ситовидной пластинки устранен с помощью расщепленного аутотрансплантата с теменной кости