КРАНИОСИНОСТОЗЫ

Термин «краниосиностоз» обозначает все разновидности преждевременного закрытия черепных швов. В настоящее время принято считать, что краниосиностоз - это процесс преждевременного слияния швов, а краниостеноз - конечный результат этого процесса. Различают кранио-синостозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе. Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, ска-фоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия, череп в виде «листа клевера») определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию. При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки может вызвать различные типы деформаций черепа. Кроме того, краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с кра-ниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза). Черепно-лицевая хирургия имеет дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица или черепа в целом. В пользу необходимости использования реконструктивных методов лечения больных с черепно-лицевыми деформациями свидетельствует тот факт, что старые методы лечения (различные виды линейной краниоэктомии), ставшие в нашей стране традиционными, не только не позволяют достичь ожидаемых результатов непосредственно после операции, но и не дают гарантии, что лицевой скелет, свод и основание черепа и дальше будут расти и развиваться нормально. В настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента, типа и выраженности деформации.

Клинические проявления, дифференциальная диагностика и методы устранения плагиоцефалии

Плагиоцефалия - это описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии. Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие сдавления в утробе, без синостозиро-вания шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункций. Поэтому термин «плагиоцефалия» нередко используется многими авторами при описании асимметричной формы черепа самой разной этиологии.

Синостозная лобная плагиоцефалия

Синостозная лобная плагиоцефалия, или гемикоронарный синостоз (ГКС), возникает вследствие преждевременного синостозирования одной из половин коронарного шва. ГКС - второй по распространенности несиндромальный краниосиностоз, который встречается с частотой 0,4-1 случай на 1000 новорожденных. Внешне проявления ГКС состоят в сглаженности контуров черепа с одной стороны и компенсаторном выбухании и смещении костей с другой стороны. Такой патологический рост черепа при ГКС приводит к грубой деформации не одной половины черепа, как это может показаться на первый взгляд, а всего черепа в целом. В этой связи хирургу необходимо корригировать не только область, пораженную синостозом, но проводить реконструкцию мозгового и лицевого скелета с обеих сторон.

При лобной плагиоцефалии, возникшей вследствие ГКС, наблюдается сглаживание лба на стороне синостоза и компенсаторное выбухание в лобно-теменной области с противоположной стороны. Лобный бугор на стороне ГКС всегда присутствует, но смещен вверх и наружу. Лобная кость истончена, диплоэ и лобная пазуха на стороне ГКС отсутствуют. Метопический шов вогнут и смещен в сторону синостоза, а брегма - в противоположную сторону. В результате преждевременного слияния половины коронарного шва образуется единая костная пластинка, состоящая из лобной и теменной костей с ограниченным потенциалом роста. По периметру всех швов происходит асимметричный компенсаторный рост костей свода и основания черепа. Это объясняет выпуклость чешуи височной кости на стороне ГКС, противоположных лобных и теменных костей с незначительным опущением вниз противоположного верхнеглазничного края. Кроме половины коронарного шва, при ГКС происходит преждевременное слияние лобно-решетчатого и лобно-клиновидного швов на этой же стороне, вследствие чего поражается соответствующая половина основания черепа. В зависимости от степени деформации может обнаруживаться разворот турецкого седла и продольной оси большого отверстия в сторону ГКС. Синостоз лобно-клиновидного шва приводит к тому, что малое крыло клиновидной кости принимает более вертикальную и прямую позицию, чем в норме (более горизонтальное и изогнутое по дуге вперед направление), а большое крыло клиновидной кости принимает медиальное направление, изменяя угол между сагиттальной плоскостью и наружной стенкой глазницы. Это приводит к укорочению, западению и верхнему смещению глазницы на стороне синостоза и укорочению передней черепной ямки. Деформация клиновидной кости уменьшает объем и глубину височной ямки, приводя к компенсаторному выбуханию чешуи височной кости. Это комбинируется с укорочением и отведением назад наружной стенки глазницы. Глазница становится мелкой, глазное яблоко не имеет достаточной костной защиты с верхненаружной стороны, т. е. остается без половины крыши, что приводит к экзорбитизму. Образуется так называемая «глазница шута» - пато-

гномоничный признак ГКС, развивающийся во время развития черепа вследствие недостаточного опущения большого крыла клиновидной кости. При этом наблюдается расширение глазной щели, верхнее и заднее смещение верхнеглазничного края, и глазница становится открытой. На коронарных КТ видно, что дно передней черепной ямки располагается контр-латеральнее к синостозу и походит на дугу. Дно передней черепной ямки поднимается краниально в медиальной части, т. е. от уровня решетчатой кости, и достигает максимальной высоты на уровне центра глазного яблока. На КТ продольного среза глазницы на стороне ГКС ее крыша значительно короче в переднезаднем размере относительно противоположной стороны. Ширина наружной стенки глазницы, лежащей над расширенной средней черепной ямкой (большое крыло клиновидной кости), уменьшена по сравнению со стенкой на противоположной стороне. По конфигурации наружная стенка глазницы на стороне ГКС выпуклая, а не прямая или слегка вогнутая. На коронарных срезах позади глазного яблока имеется верхнелатеральное диагональное удлинение глазницы. На осевых срезах на противоположной синостозу стороне можно увидеть увеличенную среднюю черепную ямку, заполняющую пространство кнаружи от глазницы. На стороне ГКС глазница короткая, ее продольная ось, проходящая через центр глазного яблока и верхушку глазницы, отклоняется наружу. Это отклонение происходит из-за деформации основания черепа. Задняя часть решетчатой кости располагается по срединной линии, но передняя носо-решетчатая часть вследствие синостоза лобно-решетчатого шва отклоняется в сторону синостоза. Из-за этого ось этмоида может смещаться в сторону ГКС до 40°. Клетки решетчатого лабиринта на стороне синостоза мелкие и узкие, половина ситовидной пластинки уже, чем на противоположной стороне. Носорешетчатый комплекс вместе с петушиным гребнем ротирован в сторону синостоза, вследствие чего наблюдается девиация корня носа в эту же сторону, а кончик носа смещается в противоположную сторону. Перегородка носа искривлена в виде пропеллера: верхняя часть - в сторону синостоза, нижняя - в противоположную сторону. У всех больных с ГКС за счет увеличения межорбитального расстояния на стороне синостоза обнаруживается орбитальный гипертелоризм. На стороне ГКС носовой отросток лобной кости шире и несколько длиннее, чем на противоположной стороне, а носовая кость, наоборот, короче и уже. Край грушевидного отверстия на стороне ГКС уплощен и несколько опущен. Укорочение передней черепной ямки и деформация клиновидной кости на стороне ГКС приводят к укорочению средней черепной ямки. Вследствие этого височная кость и суставная ямка перемещаются вперед и вверх, а наружное слуховое отверстие располагается ближе к суставной впадине. Деформация средней черепной ямки на стороне ГКС становится причиной смещения вперед наружного уха и скуловой кости, которая на этой стороне тоньше по сравнению с противоположной скуловой костью. Лобный отросток скуловой кости на стороне синостоза более длинный и узкий, а скуловая дуга, наоборот, значительно короче и несколько шире.

Интервалы gonion-gnation, nasion-porion, скулолобный шов - porion, нижненаружная точка глазницы - porion, подглазничное отверстие - porion, porion - передняя носовая ость, крыловерхнечелюстное соединение - передняя носовая ость, nasion - скулолобный шов, nasion - нижненаружная точка глазницы, nasion - подглазничное отверстие, передняя носовая ость - подглазничное отверстие, измеренные на фронтальных и латеральных КТ, короче на стороне синостоза. Только интервал между скулолобным швом и крыловерхнечелюстным соединением бывает большим на стороне синостоза. Незначительно короче на стороне синостоза бывают интервалы condilion-gonion и интервал между венечным отростком и gonion. Сам венечный отросток на стороне синостоза короче, полулунная вырезка нижней челюсти более широкая и мелкая относительно противоположной стороны. Тело нижней челюсти укорочено, а ее ветвь укорочена и несколько шире.

Верхняя челюсть на стороне синостоза также вовлечена в процесс. Ее верхняя часть укорочена практически во всех плоскостях. Но эти укорочения компенсированы деформацией основания черепа, в частности средней черепной ямки, которая, смещаясь вперед, выдвигает верхнюю челюсть и скуловую кость. Поэтому при осмотре головы пациента сверху наблюдается некоторое выступание скуловой области на стороне синостоза. Несмотря на то что ветвь и тело нижней челюсти короче на стороне синостоза, при визуальном осмотре подбородок отклонен в противоположную синостозу сторону. Объясняется это все тем же смещением вперед средней черепной ямки и суставной ямки. Задняя черепная ямка, большое затылочное отверстие и лямбда ротируются в противоположную синостозу сторону.

Такой дисморфологический букет признаков ГКС возникает вследствие сложной деформации черепно-лицевого скелета относительно его центральной вертикальной оси. Верхняя половина черепа вместе с основанием ротируется в одном направлении, а нижняя половина, начиная с нижней половины глазниц, отклоняется в противоположном направлении. У большинства пациентов с ГКС подбородок отклонен в противоположную синостозу сторону, поэтому создается впечатление, что высота лица увеличена на стороне синостоза. Это впечатление еще более усиливается наличием уплощенной половины лба, высокой и открытой формой глазницы.

Так как при ГКС поражается не одна, а обе стороны, для сравнения соответствующих половин черепа и определения изменений в его структурах более правильно использовать среднесагиттальную линию. Измерения относительно этой линии показывают, что у пациентов с ГКС средняя зона лица более узкая на стороне синостоза. Это подтверждает интервал nasion - нижненаружная точка глазницы и скулолобный шов. Интервал от подглазничного отверстия до porion и от скулолобного шва до porion показывает, что средняя зона лица на стороне ГКС короче и в переднезаднем интервале. Средняя зона лица короче в верхненижнем интервале в верхней части, но удлинена в этом же интервале в своей нижней части.

Синостоз даже одной половины коронарного шва всегда приводит к тотальной деформации черепа. Степень этой деформации может быть самой разной, поэтому, приступая к лечению больных с синостозной формой лобной плагиоцефалии, необходимо учитывать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения ГКС, рассмотрим рентгенограммы пациента Б., 7 мес. При рентгенологическом исследовании лицо и свод черепа деформированы, правый коронарный шов не прослеживается, метопический шов дугообразно смещен в сторону синостоза, хорошо заметно выбухание лба слева и его уплощение со смещением лобного бугра вверх и наружу справа. Чешуя правой височной кости выбухает. Глазница на стороне ГКС деформирована, имеет фому «глазницы шута», ее верхнеглазничный край уплощен и расположен выше левого. Глазница на стороне синостоза узкая, мелкая и открытая, ее поперечный размер меньше, а нижневерхний - больше, чем с противоположной стороны. Ширина наружного края и стенки глазницы на стороне ГКС значительно меньше, чем с противоположной стороны. Лобный отросток скуловой кости на стороне ГКС более длинный и узкий, а скуловая дуга, наоборот, короче и несколько шире. Межорбитальное расстояние больше нормы. В большей степени это увеличение происходит за счет увеличения ширины половины глабеллы и лобного отростка верхней челюсти на противоположной от ГКС стороне. Носовой отросток лобной кости на стороне ГКС уже и несколько длиннее, чем с противоположной стороны, а носовая кость, наоборот, короче и уже. Край грушевидного отверстия на стороне ГКС уплощен и несколько опущен. Основание черепа деформировано. Турецкое седло и продольная ось большого отверстия развернуты в сторону синостоза. Задняя часть решетчатой кости располагается по срединной линии, передняя носорешетчатая часть вместе с петушиным гребнем развернута в сторону синостоза. Половина средней черепной ямки на стороне ГКС укорочена, а височная кость и суставная ямка смещена вместе с ушной раковиной вперед и вверх. Корень носа отклонен в сторону синостоза, а его кончик смещен в противоположную сторону. Перегородка носа искривлена в виде пропеллера: верхняя часть - в сторону синостоза, нижняя - в противоположную сторону. На аксиальной КТ деформирована лобная доля справа, не прослеживаются субарахноидальные конвекситаль-ные щели. Передние рога боковых желудочков выраженно асимметричны (D < S) (рис. 215, 217, 219, 221, 223, 225, 227, 229, 231, 233, 235, 237, 239).

Пациенту выполнена реконструкция обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа. Височная мышца на стороне синостоза перемещена вперед. В результате операции увеличен объем полости черепа, деформация черепа практически полностью устранена. На аксиальной КТ большие полушария симметричны, субарахноидальные пространства свободны. Боковые желудочки асимметричны (S > D) (рис. 216, 218, 220, 222, 224, 226, 228, 230, 232, 234, 236,

238, 240).

Рис. 215, 217, 219, 221, 223, 225, 227, 229, 231, 233, 235, 237, 239. Рентгенограммы пациента Б., 7 мес, с диагнозом: синостозная лобная плагиоцефалия справа (гемикоронарный синостоз - ГКС). Лицо и свод черепа деформированы, правый коронарный шов не прослеживается, метопический шов дугообразно смещен в сторону синостоза, хорошо заметно выбухание лба слева и его уплощение со смещением лобного бугра вверх и наружу справа. Чешуя правой височной кости выбухает. Глазница на стороне ГКС деформирована, имеет фому «глазницы шута», ее верхнеглазничный край уплощен и расположен выше левого. Глазница на стороне синостоза узкая, мелкая и открытая, ее поперечный размер меньше, а нижневерхний - больше, чем с противоположной стороны. Ширина наружного края и стенки глазницы на стороне ГКС значительно меньше, чем с противоположной стороны. Лобный отросток скуловой кости на стороне ГКС более длинный и узкий, а скуловая дуга, наоборот, короче и несколько шире. Межорбитальное расстояние больше нормы. В большей степени это увеличение происходит за счет увеличения ширины половины глабеллы и лобного отростка верхней челюсти на противоположной от ГКС стороне. Носовой отросток лобной кости на стороне ГКС уже и несколько длиннее, чем с противоположной стороны, а носовая кость, наоборот, короче и уже. Край грушевидного отверстия на стороне ГКС уплощен и несколько опущен. Основание черепа

деформировано. Турецкое седло и продольная ось большого отверстия развернуты в сторону синостоза. Задняя часть решетчатой кости располагается по срединной линии, передняя носорешетчатая часть вместе с петушиным гребнем развернуты в сторону синостоза. Половина средней черепной ямки на стороне ГКС укорочена, а височная кость и суставная ямка смещены вместе с ушной раковиной вперед и вверх. Корень носа отклонен в сторону синостоза, а его кончик смещен в противоположную сторону. Перегородка носа искривлена в виде пропеллера: верхняя часть - в сторону синостоза, нижняя - в противоположную сторону. На аксиальной КТ деформирована лобная доля справа, не прослеживаются субарахноидальные конвекситаль-ные щели. Передние рога боковых желудочков выра-женно асимметричны (D < S)

Рис. 216, 218, 220, 222, 224, 226, 228, 230, 232, 234, 236,

238, 240. Рентгенограммы пациента Б., 7 мес, с диагнозом: синостозная лобная плагиоцефалия справа (гемикоронарный синостоз - ГКС) - после лечения. В результате выполненной реконструкции обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа увеличен объем полости черепа, деформация черепа практически полностью устранена. На аксиальной КТ большие полушария симметричны, субарахноидальные пространства свободны. Боковые желудочки асимметричны (S > D)

Деформационная лобная плагиоцефалия

Деформационная лобная плагиоцефалия (ДЛП) возникает вследствие компрессии головы плода в утробе матери или постнатально, из-за продолжительного действия внешних сдавливающих сил. Возникающее в результате преждевременного опущения плода вынужденное положение его головы приводит к деформации лба и затылка.

У пациентов с деформационной лобной плагиоцефалией череп сверху напоминает форму параллелограмма. Это происходит из-за лобного выбухания с одной стороны и затылочного выбухания с противоположной стороны и соответственно из-за сглаженности лба с одной стороны и сглаженности затылка с другой стороны. При деформационной форме плагио-цефалии синостоза швов свода и основания черепа не происходит, поэтому основание черепа не укорачивается, а всего лишь ротируется относительно среднесагиттальной линии, проходящей от решетчатой кости до края большого затылочного отверстия. Подобная деформация приводит к тому, что решетчатая кость разворачивается в противоположную от лобной сглаженности сторону, а корень носа отклоняется в сторону лобного выбухания. Большое крыло клиновидной кости на стороне сглаженного лба не перемещается вперед и не ротируется вверх, как при синостозной плагиоцефалии, а, наоборот, смещается назад и несколько вниз. Это приводит к западению и опущению верхнеглазничного края, вследствие чего при деформационной лобной плагиоцефалии глазная щель становится уже по сравнению с другой стороной. В свою очередь смещение вниз и назад средней черепной ямки и пирамиды височной кости при синостозной лобной плагиоцефалии становится причиной низкого и более заднего положения наружного уха по сравнению с противоположной стороной. Это еще одно отличие сино-стозной формы лобной плагиоцефалии от деформационной. Кроме того, при деформационной лобной плагиоцефалии скуловая кость на стороне деформации несколько западает и находится ниже, чем противоположная скуловая кость. Центр подбородка смещается в сторону сглаженного лба. Задняя черепная ямка перемещается назад, а большое затылочное отверстие ротируется в сторону затылочной сглаженности. Эти различия, ставшие фундаментальными в дисморфологии основания черепа при синостоз-ной и деформационной лобных плагиоцефалиях, впервые были описаны Hardesty и его коллегами в 1987 г.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения деформационной лобной плагиоцефалии, рассмотрим рентгенограммы пациента А., 5 мес. При рентгенологическом исследовании свод черепа и верхняя зона лица деформированы, все швы свода и основания черепа прослеживаются. Основание черепа относительно среднесагитталь-ной линии, проходящей от решетчатой кости до края большого затылочного отверстия, ротировано влево. Решетчатая кость развернута в противоположную от лобной сглаженности сторону, а корень носа отклонен в сторону лобного выбухания. Большое крыло клиновидной кости на стороне сгла-

женного лба смещено назад и несколько вниз. Верхнеглазничный край на стороне деформации расположен ниже и кзади по сравнению с противоположной стороной. Глазная щель на стороне деформации уже. Скуловая кость на стороне деформации несколько западает и находится ниже, чем противоположная скуловая кость. Центр подбородка смещен в сторону сглаженного лба. Большое затылочное отверстие ротировано в сторону затылочной сглаженности. На аксиальной КТ деформирована лобная доля справа, компримированы субарахноидальные конвекситальные щели, передний рог правого бокового желудочка смещен кзади (рис. 241, 243,

245, 247, 249, 251, 253, 255, 257, 259, 261, 263, 265). Пациенту выполнена

реконструкция обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа. Височная мышца на стороне синостоза перемещена вперед. В результате операции увеличен объем полости черепа, деформация черепа практически полностью устранена. На аксиальной КТ полюса лобных долей расположены практически на одной линии, также симметрично располагаются передние рога боковых желудочков. Субарахноидальные пространства свободны (рис. 242, 244, 246, 248, 250,

252, 254, 256, 258, 260, 262, 264, 266).

Рис. 241, 243, 245, 247, 249, 251, 253, 255, 257, 259, 261, 263, 265. Рентгенограммы пациента А., 5 мес, с диагнозом: деформационная лобная плагиоцефалия справа. Свод черепа и верхняя зона лица деформированы, все швы свода и основания черепа прослеживаются. Основание черепа относительно среднеса-гиттальной линии, проходящей от решетчатой кости до края большого затылочного отверстия, ротировано влево. Решетчатая кость развернута в противоположную от лобной сглаженности сторону, а корень носа отклонен в сторону лобного выбухания. Большое крыло клиновидной кости на стороне сглаженного лба смещено назад и несколько вниз. Верхнеглазничный край на стороне деформации расположен ниже и кзади по сравнению с краем на противоположной стороне. Глазная щель на стороне деформации уже. Скуловая кость на стороне деформации несколько западает и находится ниже, чем противоположная скуловая кость. Центр подбородка смещен в сторону сглаженного лба. Большое затылочное отверстие ротировано в сторону затылочной сглаженности. На аксиальной КТ деформирована лобная доля справа, компримированы субарахноидальные конвекситальные щели, передний рог правого бокового желудочка смещен кзади

Рис. 242, 244, 246, 248, 250, 252, 254, 256, 258, 260, 262, 264, 266. Рентгенограммы пациента А., 5 мес, с диагнозом: деформационная лобная плагиоцефалия справа - после лечения. В результате выполненной реконструкции обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа увеличен объем полости черепа, деформация черепа устранена. На аксиальной КТ полюса лобных долей расположены практически на одной линии, также симметрично располагаются передние рога боковых желудочков. Субарахноидальные пространства свободны

Компенсаторная лобная плагиоцефалия

Компенсаторная лобная плагиоцефалия (КЛП) возникает вследствие преждевременного синостозирования лямбдовидного шва. По статистике, частота преждевременного закрытия лямбдовидного шва встречается от 1 до 9,4%. В первую очередь эту форму плагиоцефалии необходимо дифференцировать с деформационной плагиоцефалией. В отличие от синостозной лобной плагио-цефалии, компенсаторная не затрагивает лицевой скелет, поэтому верхнеглазничные края при компенсаторной лобной плагиоцефалии остаются на одном уровне. Клинические проявления одностороннего лямбдовидного синостоза отчетливо отличаются от таковых при деформационной лобной плагиоцефа-лии. Однако некоторое сходство в виде односторонней затылочно-теменной сглаженности с контрлатеральным выбуханием может внести небольшую путаницу. При деформационной лобной плагиоцефалии это выбухание главным образом сосредоточивается в затылочной области, а при лямбдовидном синостозе выбухание локализуется более латерально и выше, достигая теменной области. Кроме того, у пациентов с лямбдовидным синостозом на стороне затылочно-теменной сглаженности отмечается затылочно-сосцевидное выбухание, чего не бывает у пациентов с деформационной лобной плагиоцефалией. Рост нормального черепа и черепа, подвергнутого деформации вследствие сдавления, происходит в направлении, перпендикулярном линии шва. Когда один лямбдовидный шов закрыт, согласно закону Virchow, рост черепа проис-

ходит параллельно линии шва. Это приводит к контрлатеральному теменному и ипсилатеральному затылочно-сосцевидному выбуханиям. На стороне соединенного шва под действием векторов анормального роста основание черепа наклоняется и располагается ниже. Это приводит к смещению вниз и вперед или вниз и назад ипсилатерального уха. Возникающее при этом отклонение среднесагиттальной линии передней и задней черепных ямок вызвано асимметрией задней черепной ямки и незначительной ротацией большого затылочного отверстия в сторону синостоза. При гемилямбдовидном синостозе швы основания черепа не закрываются.

Лицевой скелет при одностороннем лямбдовидном синостозе деформируется вторично в результате наклона основания черепа, но эта деформация никогда не бывает значительной.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и метод устранения компенсаторной лобной плагиоцефалии или лямбдовидного синостоза, рассмотрим рентгенограммы пациентки С., 5 мес. При рентгенологическом исследовании свод и основание черепа деформированы, левый лямбдовидный шов не прослеживается. На стороне затылочно-теменной сглаженности отмечается затылочно-сосцевидное выбухание. На аксиальной КТ деформирована височно-затылочная область слева. Не прослеживаются субарахноидальные конвекситальные щели и задние отделы межполушарной щели. Компримирован затылочный рог левого

бокового желудочка (рис. 267, 269, 271, 273, 275, 277, 279, 281, 283, 285, 287,

289). Пациентке выполнена реконструкция заднебоковых отделов свода черепа и задней черепной ямки. В результате операции увеличен объем полости черепа, деформация черепа устранена. На аксиальной КТ полюса затылочных долей на одной линии. Поперечные размеры больших полушарий в височных областях практически идентичны (рис. 268, 270, 272, 274,

276, 278, 280, 282, 284, 286, 288, 290).

Рис. 267, 269, 271, 273, 275, 277, 279, 281, 283, 285, 287, 289. Рентгенограммы пациентки С., 5 мес, с диагнозом: компенсаторная лобная плагиоцефалия. Свод и основание черепа деформированы, левый лямбдовидный шов не прослеживается. На стороне затылочно-теменной сглаженности отмечается затылочно-сосцевидное выбухание. На аксиальной КТ деформирована височно-затылочная область слева. Не прослеживаются суб-арахноидальные конвекситальные щели и задние отделы межполушарной щели. Компримирован затылочный рог левого бокового желудочка

Рис. 268, 270, 272, 274, 276, 278, 280, 282, 284, 286, 288,

290. Рентгенограммы пациентки С., 5 мес, с диагнозом: компенсаторная лобная плагиоцефалия - после лечения. В результате выполненной реконструкции обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа увеличен объем полости черепа, деформация черепа устранена

Клинические проявления, диагностика и методы устранения тригоноцефалии

Тригоноцефалия возникает вследствие преждевременного синостозирова-ния метопического шва. В переводе с греческого trigonos означает треугольный. Термин «тригоноцефалия» был предложен Welcker в 1862 г. Синостоз метопического шва составляет менее 10% от всех форм краниостенозов. В норме метопический шов начинает закрываться в конце 1-го года жизни и полностью, за редким исключением, исчезает к 8 годам. В результате преждевременного заращения метопического шва образуется характерная треугольная деформация передней части черепной коробки. Обычно синостоз продолжается от глабеллы до переднего родничка. Из-за характерной узости лба, напоминающего киль корабля, в литературе встречается другое название тригоноцефалии: «голова в форме киля». В зависимости от времени и протяженности закрытия метопического шва тригоноцефалия может проявляться по-разному. От самой легкой формы в виде изолированного гребня по срединной линии лба до костного возвышения в форме киля, сопровождаемого двусторонним смещением назад боковых отделов лба и бровей, орбитальным гипотелоризмом, гипоплазией решетчатой кости и сужением передней черепной ямки в височных областях. При этом вследствие компенсаторного роста черепа в коронарных, лямбдовидных и сагиттальном швах происходит расширение мозгового отдела черепа в теменных областях, увеличивающее его клинообразную форму. С другими синостозами или другими аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.

Детальному изучению анатомии костей черепа при метопическом синостозе помогают компьютерные томограммы с пространственной реконструкцией изображения по методике 3D. На фронтальной КТ черепа лобная кость имеет малые размеры с передним смещением коронарных швов и сглаженными лобными буграми. Метопический шов отсутствует, в его проекции прослеживается выраженное уплотнение костной ткани, формирующее метопический костный гребень. Он особенно заметен на уровне лобно-носового шва. Костный гребень в проекции метопического шва одинаково хорошо выражен на внутренней и наружной кортикальных пластинках, на внутренней кортикальной пластинке иногда встречается парный гребень. Нижние отделы коронарных швов наклонены вперед. Межкоронарный интервал сужен, что сказывается на размерах передней черепной ямки. Вследствие смещения вперед нижних отделов коронарного шва и укорочения интервала между ними происходит сужение поперечного размера свода и основания черепа в височных областях.

Основание черепа при метопическом синостозе имеет форму капли. Верхнеглазничные края по среднесагиттальной линии образуют угол около 110°. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней. Степень сужения передней черепной ямки

зависит от выраженности деформации. Вследствие девиации наклоненных под острым углом друг к другу отростков клиновидной кости происходит деформация клиновидных гребней (краев малых крыльев клиновидной кости). Клиновидные гребни становятся более короткими, и в области pterion (место перехода глазничной части больших крыльев в височные части) они изгибаются под более острым углом, чем обычно. Верхнеглазничные края вогнуты и в своей наружной части смещены назад, что несколько поднимает брови. Сужение черепа в височных областях и треугольная форма лба влияют на форму глазниц, смещая назад их наружные стенки. Боковая проекция черепа демонстрирует переднее положение внутренних отделов глазниц относительно наружных. Учитывая, что величина внутренних стенок глазниц в переднезаднем направлении не изменена, подобное их проецирование показывает реальную степень смещения назад наружных отделов глазниц. Такое положение наружных стенок глазниц свидетельствует и об их смещении в заднебоковом направлении. Это подтверждается, если представить глазницы в форме усеченных пирамид, обращенных основанием назад. При этом становится заметным увеличение углов между осями глазниц и среднесагиттальной линией и между плоскостью основания глазницы и ее осью. Характерными признаками тригоноцефалии являются близко расположенные друг к другу глазницы. Особенно это сужение заметно между их переднемедиальными частями. Сужение интервала происходит и между короткими наружными стенками глазниц. В верхней части средней зоны лица - скуловой области между точками Zigon - никаких изменений не происходит. В зависимости от брахицефалической (вариант формы черепа, характеризующийся относительно большим поперечным диаметром черепной коробки) или долихоцефалической (вариант формы черепа, характеризующийся значительным преобладанием продольных размеров черепной коробки) формы черепа клинические проявления и степень его деформации при метопическом синостозе могут быть различными. При тригоноцефалии у пациентов с коротким и широким основанием черепа (брахицефалический метопический синостоз) форма глазниц приближается к овальной или эллипсовидной с параллельными внутренними стенками. У пациентов с длинным и узким основанием черепа (долихоцефалический метопический синостоз) глазницы вытянуты сверху вниз, их верхненижний интервал значительно превышает поперечный. Деформация лба, особенно его верхней части, меняется в зависимости от длины основания черепа. При коротком и широком основании черепа лоб заметно выдвигается вперед и нависает над верхнеглазничными краями и средней зоной лица. При длинном и узком основании черепа треугольный лоб находится на уровне фронтальной плоскости лица и лишь иногда может быть незначительно выдвинут вперед. Степень деформации двух верхних третей глазниц коррелирует со степенью деформации лба. Нижние части глазниц, расположенные ниже кантальных связок, не деформируются и соответствуют контуру интактных в этих случаях скуловых костей. Решетчатая кость при три-

гоноцефалии узкая, но имеет постоянную длину. Подобная гипоплазия этмоида объясняет появление гипотелоризма. Интервал от петушиного гребня до внутренней кортикальной пластинки лобной кости увеличен. Форма слепого отверстия чаще обычная, иногда может быть несколько вытянута в переднезаднем направлении. Срединная линия передней, средней и задней черепных ямок не нарушена. Если не считать, что клиновидные гребни расположены под более острым углом, чем обычно, средняя черепная ямка при тригоноцефалии остается без изменений. Именно по этой причине не происходит деформации нижней части средней зоны лица. Задняя черепная ямка и свод черепа в дорзальной части расширены за счет компенсаторного роста черепа назад в коронарных и лямбдовид-ных швах и латерально в сагиттальном шве.

Компьютерное исследование структур головного мозга у пациентов с метопическим синостозом обнаруживает сужение передних рогов боковых желудочков. Однако повышение внутричерепного давления, по данным Renier и Pyo, встречается лишь у 4% пациентов, а нарушение развития мозга при тригоноцефалии встречается крайне редко. В некоторых случаях три-гоноцефалия может быть вторичной и связанной с недоразвитием лобных долей как первичной аномалией головного мозга, что приводит к преждевременному закрытию метопического шва. Мы наблюдали 16 пациентов, у которых тригоноцефалия сочеталась с микроцефалией и недоразвитием височных и лобных долей головного мозга. У всех тригоноцефалия была легкой или умеренной степени. Эту группу пациентов необходимо отличать от тех, у которых метопический синостоз встречается изолированно, без других аномалий. Последнее диктуется тем, что показания к оперативному вмешательству у пациентов с микроцефалией и олигофренией только относительные и носят эстетический характер. По мнению Marchac и Renier, тригоноцефалия - это самостоятельная проблема. Треугольная форма лба, наблюдаемая при сложных формах краниосиностозов (панси-ностозы) или в сочетании с микроцефалией, представляет совсем иную группу пациентов. Они часто имеют увеличенное внутричерепное давление, гидроцефалию и проблемы, связанные с умственным и физическим развитием.

Степень деформации черепа при тригоноцефалии может варьировать от наличия небольшого костного гребня в проекции метопического шва до серьезной формы, когда наблюдается резко выраженный гребень в проекции метопического шва, двустороннее смещение назад боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями с нарушением формы глазниц. По мнению Gohen, часто встречаемый у больных с тригоноцефа-лией метопический гребень лишь в некоторых случаях связан с синостозом. В отличие от гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва и являющегося характерным признаком сагиттального синостоза, гребень в проекции метопического шва не является характерным признаком триго-ноцефалии. Остроконечный метопический шов может оставаться нормальным или быть закрытым.

Одним из клинических признаков истинного изолированного метопи-ческого синостоза является прогрессирующее ухудшение деформации с возрастом пациента. Подобный признак в сочетании с рентгенологическим подтверждением окостенения шва позволяет наиболее точно определить патологию. Частные признаки тригоноцефалии типа гипотелоризма, овальных глазниц и т. д. необходимо учитывать лишь во вторую очередь. Преждевременное слияние метопического шва уменьшает аппозиционный рост кости в метопическом шве, вследствие этого возникает структурное укорочение и угловая деформация верхнеглазничного и лобного сегментов черепа. Принимая во внимание данные Farkas и Posnick о том, что при мето-пическом синостозе не происходит поперечного роста лба, можно заметить, что еще одним показанием к проведению обширной операции у больных с тригоноцефалией является обеспечение условий для нормального роста лобных и височных долей головного мозга.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления угловой деформации черепа при метопическом синостозе и метод устранения три-гоноцефалии, рассмотрим рентгенограммы пациента Е. в возрасте 3 мес: лобная кость имеет малые размеры с передним смещением коронарных швов и сглаженными лобными буграми. Метопический шов отсутствует, в его проекции прослеживается склеротическое уплотнение костной ткани, формирующее метопический костный гребень. Костный гребень одинаково хорошо выражен на интра- и экстракраниальной поверхностях, его толщина достигает 10 мм. На интракраниальной поверхности костный гребень парный. Верхнеглазничные края вогнуты, смещены назад в своей наружной части и по среднесагиттальной линии образуют угол около 75°. Нижние отделы коронарных швов наклонены вперед. Межкоронарный интервал сужен. Свод и основание черепа имеют форму капли. Малые крылья клиновидной кости деформированы и под острым углом наклонены друг к другу. Средний отдел лобной кости нависает над поверхностью лица. Внутренние отделы глазниц занимают переднее положение по отношению к наружным. Нижние части глазниц, расположенные ниже кантальных связок, не деформированы и соответствуют контуру скуловых костей. Решетчатая кость узкая. Срединная линия передней, средней и задней черепных ямок не нарушена. На аксиальной КТ лобные доли симметрично деформированы, имеют вытянутую треугольную форму. Поперечные размеры больших полушарий в лобных областях уменьшены (рис. 291, 293, 295, 297, 299, 301, 303, 305, 307, 309, 311, 313).

Пациенту выполнена реконструкция чешуи лобной кости, верхних отделов глазниц и передней черепной ямки. Височные мышцы перемещены вперед и фиксированы к перемещенным вперед и наружу наружным краям глазниц. В результате операции устранена угловая деформация и увеличен объем полости черепа. На аксиальной КТ поперечные размеры больших полушарий в лобных областях восстановлены. Субарахноидальные пространства свободны (рис. 292, 294, 296, 298, 300, 302, 304, 306, 308,

310, 312, 314).

Рис. 291, 293, 295, 297, 299, 301, 303, 305, 307, 309, 311, 313. Рентгенограммы пациента Е., 3 мес, с диагнозом: тригоноцефалия (изолированный метопический синостоз). Лобная кость имеет малые размеры с передним смещением коронарных швов и сглаженными лобными буграми. Метопический шов отсутствует, в его проекции прослеживается склеротическое уплотнение костной ткани, формирующее метопический костный гребень. Костный гребень одинаково хорошо выражен на интра- и экстракраниальной поверхностях, его толщина достигает 10 мм. На интракраниальной поверхности костный гребень парный. Верхнеглазничные края вогнуты, смещены назад в своей наружной части и по среднесагиттальной линии образуют угол около 75°. Нижние отделы коронарных швов наклонены вперед. Межкоронарный интервал сужен. Свод и основание черепа имеют форму капли. Малые крылья клиновидной кости деформированы и под острым углом наклонены друг к другу. Средний отдел лобной кости нависает над поверхностью лица. Внутренние отделы глазниц занимают переднее положение по отношению к наружным. Нижние части глазниц, расположенные ниже кантальных связок, не деформированы и соответствуют контуру скуловых костей. Решетчатая кость узкая. Срединная линия передней, средней и задней черепных ямок не нарушена. На аксиальной КТ лобные доли симметрично деформированы, имеют вытянутую треугольную форму. Поперечные размеры больших полушарий в лобных областях уменьшены

Рис. 292, 294, 296, 298, 300, 302, 304, 306, 308, 310, 312, 314. Рентгенограммы пациента Е., 3 мес, с диагнозом: тригоноцефалия (изолированный метопический синостоз) - после лечения. В результате выполненной реконструкции обеих верхних половин глазниц и обеих половин переднего отдела свода и основания черепа увеличен объем полости черепа, устранена угловая деформация черепа и деформация глазниц. На аксиальной КТ поперечные размеры больших полушарий в лобных областях восстановлены. Субарахноидальные пространства свободны

Клинические проявления, диагностика и методы устранения скафоцефалии

Термин «скафоцефалия» используется при описании преждевременного сращения сагиттального шва. Сагиттальный синостоз - это наиболее распространенный простой краниосиностоз. Он составляет 56-58% общего числа краниосиностозов и встречается у 1 из 2000 новорожденных. Часто встречающийся в специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза термин «долихоцефалия» в переводе с греческого означает «длинноголовость» - вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными. Во избежание дальнейшей путаницы сразу нужно сказать, что речь идет об изменении горизонтальных, а не вертикальных размеров черепной коробки. Из-за узкого и длинного черепа окружность головы у пациентов с сагиттальным синостозом достаточно большая, однако гидроцефалия при этой форме краниосиностоза встречается редко. В 1860 г. для описания преждевременного сращения сагиттального шва von Baer предложил исполь-

зовать термин «скафоцефалия». В переводе с греческого языка он означает «ладьевидная голова». Своим названием скафоцефалия обязана характерным сужениям черепа в теменных и височных областях. Причиной такого выраженного преобладания продольного диаметра черепа над поперечным является преждевременное закрытие сагиттального шва и компенсаторный рост костей свода черепа в коронарных, метопическом и лямбдовидных швах. При преждевременном сращении передней половины сагиттального шва у пациентов со скафоцефалией в проекции лобных бугров появляются заметные шишковидные выбухания, а при заращении задней половины шва - затылочные выбухания. В области отсутствующего сагиттального шва появляется срединный костный гребень. По мнению большинства исследователей, эта наиболее часто встречаемая форма краниосиностозов редко связана с увеличенным внутричерепным давлением (ВЧД) и, следовательно, большой угрозы нормальному развитию головного мозга не представляет.

Задержка умственного развития при скафоцефалии встречается достаточно редко и находится в пределах от 0,6 до 2,4%.

Ислледование анатомии черепа у больных с сагиттальным синостозом с помощью KT-3D показывает, что на фронтальных снимках отмечается резкое сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах. Расстояние между коронарными швами сужено, особенно в их средней и нижней третях. При сращении передней части сагиттального шва наблюдаются выраженные лобные бугры. При этом верхнеглазничные края и сами глазницы поражены минимально. Помимо проецируемой вперед верхнеглазничной области, что заметно на KT-3D черепа в боковой проекции, и незначительной степени гипотелоризма, никакой патологии костей верхней и средней зон лица не прослеживается. Размеры глазниц нормальные. Интервал между скуловыми дугами и их длина составляют нижнюю границу нормы, расстояние между скуловыми костями сужено. На боковых снимках отмечается удлинение свода черепа. При сращении задних отделов сагиттального шва отмечаются выраженные затылочные выпячивания с опущением этой области относительно остальной части свода черепа. Все эти деформации происходят вследствие нарушения роста теменных костей перпендикулярно линии сагиттального шва и компенсаторного роста костей свода черепа в остальных швах свода черепа. Сверху череп имеет форму эллипса или лодки. В задней половине сагиттального синостоза появляется эктокраниальный костный гребень. При рассмотрении основания черепа наблюдается чрезмерное сужение в интервале между pterion (соединение большого крыла клиновидной кости со сводом черепа) и экспансия передней черепной ямки в продольном направлении, что объясняет чрезмерную переднюю проекцию верхнеглазничных краев и выраженные лобные бугры. Половины передних, средних и задних черепных ямок относительно средне-сагиттальной линии симметричны. Область соединения между передними и задними ямками характеризуется вертикально ориентированным скатом клиновидной кости, плохо определяемой спинкой турецкого седла и вертикально удлиненной передней стенкой гипофизарной ямки, что придает

этой ямке форму в виде буквы «J». Подобная деформация основания черепа обусловлена большим углом наклона основания черепа (nasion-sella-basion) по сравнению с нормой. Это и приводит к опущению затылка.

Кроме типичной деформации черепа, пациенты с сагиттальным кранио-синостозом могут иметь и некоторые различия в морфологии черепа. Отчасти эти различия возникают вследствие нарушения роста в определенных частях или областях сагиттального шва или в результате поражения всего шва. Поскольку окончательная форма черепа зависит от влияния на нее определенной пораженной области шва, диапазон форм черепа может быть достаточно широким. Lin и его коллеги в 1998 г. описали три варианта деформации черепа, зависящие от уровня преждевременного синостозирования сагиттального шва: базроцефалия, деформация в виде «ладьи» и деформация в виде выбухания и опущения затылка. Затылочное выбухание, описанное ранее, происходит из-за однонаправленного роста в лямбдовидных швах при сращении задней половины сагиттального шва. Базроцефалия, или чрезмерное лобное выбухание, отмечается при сращении передней части сагиттального шва. Третий вариант деформации, или классическая деформация черепа в виде «ладьи», возникающая при полном сращении сагиттального шва, приводит к недостаточному поперечному росту черепа и его компенсаторному росту в переднем и заднем направлениях. Это всегда необходимо учитывать, поскольку в зависимости от возраста пациента меняется тактика и метод хирургической коррекции.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления ладьевидной деформации черепа при сагиттальном синостозе и метод устранения его продольной и поперечной диспропорции, рассмотрим рентгенограммы пациента А., 2 нед, с диагнозом: сагиттальный синостоз, декомпенсирован-ная гидроцефалия. Череп сжат с боков, деформирован за счет явного преобладания продольного диаметра черепной коробки над поперечным, сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах с наличием множества дефектов на костях свода и основания черепа. Коронарные, лямбдовид-ные и теменно-височные швы раздвинуты. Сагиттальный размер мозгового черепа равен 17,5 см, фронтальный - 13 см. Бугры лобной кости увеличены. Причем слева лобный бугор расположен чуть ниже правого. Размеры глазниц нормальные. Интервал между скуловыми дугами и их длина составляют нижнюю границу нормы, расстояние между скуловыми костями сужено. На боковых снимках черепа отмечается удлинение свода черепа. Заметное возвышение верхушки лобной области над теменной. Расстояние между коронарными швами сужено, особенно в их средней и нижней третях. Сверху череп имеет форму эллипса или «лодки». В задней половине сагиттального синостоза заметен эндокраниальный костный гребень. Лобная, затылочная, теменные и чешуя височных костей истончены до образования множества дефектов. Синостоз сагиттального шва. Половины передних, средних и задних черепных ямок относительно среднесагиттальной линии симметричны. Область соединения между передними и задними ямками характеризуется вертикально ориентированным скатом клиновидной кости,

плохо определяемой спинкой турецкого седла и вертикально удлиненной передней стенкой гипофизарной ямки, что придает этой ямке форму буквы «J». Затылок опущен. На аксиальной КТ переднезадний размер больших полушарий увеличен, билатеральный уменьшен. Конвекситальный контур больших полушарий имеет «фестончатую» форму, субарахноидальные кон-векситальные щели в височно-теменных областях сужены. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение продольного и вертикального размеров головного мозга изменено. Стволовые структуры прижаты к скату, IV желудочек щелевидный (рис. 315, 317, 319, 321, 323, 325, 327, 329, 331).

Больному выполнена реконструкция свода черепа. В результате проведенной операции устранен краниостеноз, увеличены поперечные размеры мозгового черепа, уменьшена высота черепа и его переднезадний размер. Свод черепа и лоб приобрели нормальную форму. На аксиальной КТ определяется восстановление продольного и поперечного размеров больших полушарий, конвекситальный контур ровный, субарахноидальные кон-векситальные щели прослеживаются. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение продольного и вертикального размеров головного мозга восстановлено. Передние цистерны ствола свободны, увеличились размеры IV желудочка (рис. 316, 318, 320, 322, 324, 326, 328, 330, 332).

Следующий пример демонстрирует клинические проявления и метод устранения деформации черепа у пациента Р., 6 мес, с поражением заднего отдела сагиттального шва. Бугры лобной кости резко увеличены. Размеры глазниц нормальные. На боковых снимках черепа отмечается удлинение свода черепа, возвышение верхушки лобной области над теменной. Расстояние между коронарными швами сужено незначительно. Сверху череп имеет форму эллипса. Задняя половина сагиттального шва синосто-зирована. Затылочная и теменные кости истончены до образования дефектов. Половины передних, средних и задних черепных ямок относительно среднесагиттальной линии симметричны. Затылок удлинен. Задняя черепная ямка узкая и низко расположена. На аксиальной КТ поперечник больших полушарий в височно-затылочных областях симметрично уменьшен, субарахноидальные конвекситальные щели сужены. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение вертикального и продольного размеров головного мозга изменено за счет увеличения последнего. Субарахноидальные пространства в теменно-затылочной области не прослеживаются (рис. 333,

335, 337, 339, 341, 343, 345, 347, 349, 351, 353, 355).

Больному выполнена реконструкция переднего, среднего и заднего отделов свода черепа. В результате проведенной операции устранен краниостеноз, увеличены поперечные размеры мозгового черепа, уменьшена высота черепа и его переднезадний размер. Лоб и затылок приобрели нормальную форму и размеры. На аксиальной КТ поперечные размеры височных областей больших полушарий увеличились, сохранилась симметрия. Субарахноидальные пространства свободны. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление соотношения вертикального и продольного размеров головного мозга, субарахноидальные конвекситальные щели свободны (рис. 334,

336, 338, 340, 342, 344, 346, 348, 350, 352, 354, 356).

Рис. 315, 317, 319, 321, 323, 325, 327, 329, 331.

Рентгенограммы пациента А., 2 нед, с диагнозом: ска-фоцефалия (сагиттальный синостоз), декомпенсирован-ная гидроцефалия. Череп сжат с боков, деформирован за счет явного преобладания продольного диаметра черепной коробки над поперечным, сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах с наличием множества дефектов на костях свода и основания черепа. Коронарные, лямбдовидные и теменно-височные швы раздвинуты. Сагиттальный размер мозгового черепа равен 17,5 см, фронтальный - 13 см. Бугры лобной кости увеличены. Причем слева лобный бугор расположен чуть ниже правого. Размеры глазниц нормальные. Интервал между скуловыми дугами и их длина составляют нижнюю границу нормы, расстояние между скуловыми костями сужено. На боковых снимках черепа отмечается удлинение свода черепа. Заметное возвышение верхушки лобной области над теменной. Расстояние между коронарными швами сужено, особенно в их средней и нижней третях. Сверху череп имеет форму эллипса или «лодки». В задней половине сагиттального синостоза заметен эндокраниальный костный гребень. Лобная, затылочная, теменные и чешуя височных костей истончены до образования множества дефектов. Синостоз сагиттального шва. Половины передних, средних и задних черепных ямок относительно среднеса-гиттальной линии симметричны. Область соединения между передними и задними ямками характеризуется вертикально ориентированным скатом клиновидной кости, плохо определяемой спинкой турецкого седла

и вертикально удлиненной передней стенкой гипофи-зарной ямки, что придает этой ямке форму буквы Затылок опущен. На аксиальной КТ переднезадний размер больших полушарий увеличен, билатеральный уменьшен. Конвекситальный контур больших полушарий имеет «фестончатую» форму, субарахноидальные конвекситальные щели в височно-теменных областях сужены. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение продольного и вертикального размеров головного мозга изменено. Стволовые структуры прижаты к скату, IV желудочек щелевидный

Рис. 316, 318, 320, 322, 324, 326, 328, 330, 332.

Рентгенограммы пациента А., 2 нед, с диагнозом: ска-фоцефалия (сагиттальный синостоз), декомпенсиро-ванная гидроцефалия - после лечения. Больному выполнена реконструкция свода черепа. В результате выполненной реконструкции черепа устранен крани-остеноз, увеличены поперечные размеры мозгового черепа, уменьшена высота черепа и его переднезадний размер. Свод черепа и лоб приобрели нормальную форму. На аксиальной КТ определяется восстановление продольного и поперечного размеров больших полушарий, конвекситальный контур ровный, субарах-ноидальные конвекситальные щели прослеживаются. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение продольного и вертикального размеров головного мозга восстановлено. Передние цистерны ствола свободны, увеличились размеры IV желудочка

Рис. 333, 335, 337, 339, 341, 343, 345, 347, 349, 351, 353, 355. Рентгенограммы пациента Р., 6 мес, с поражением заднего отдела сагиттального шва. Бугры лобной кости резко увеличены. Размеры глазниц нормальные. На боковых снимках черепа отмечается удлинение свода черепа, возвышение верхушки лобной области над теменной. Расстояние между коронарными швами сужено незначительно. Сверху череп имеет форму эллипса. Задняя половина сагиттального шва синостозирована. Затылочная и теменные кости истончены до образования дефектов. Половины передних, средних и задних черепных ямок относительно среднесагит-тальной линии симметричны. Затылок удлинен. Задняя черепная ямка узкая и низко расположена. На аксиальной КТ поперечник больших полушарий в височно-затылочных областях симметрично уменьшен, субарах-ноидальные конвекситальные щели сужены. На сагиттальной КТ реконструкции соотношение вертикального и продольного размеров головного мозга изменено за счет увеличения последнего. Субарахноидальные пространства в теменно-затылочной области не прослеживаются

Рис. 334, 336, 338, 340, 342, 344, 346, 348, 350, 352, 354, 356. Рентгенограммы пациента Р., 6 мес, с поражением заднего отдела сагиттального шва - после лечения. Больному выполнена реконструкция переднего, среднего и заднего отделов свода черепа. В результате выполненной реконструкции черепа устранен кра-ниостеноз, увеличены поперечные размеры мозгового черепа, уменьшена высота черепа и его передне-задний размер. Лоб и затылок приобрели нормальную форму и размеры. На аксиальной КТ поперечные размеры височных областей больших полушарий увеличились, сохранилась симметрия. Субарахноидальные пространства свободны. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление соотношения вертикального и продольного размеров головного мозга, субарахноидальные конвекситальные щели свободны

Клинические проявления, дифференциальная диагностика и методы устранения брахицефалии, туррибрахицефалии, оксицефалии и акроцефалии

Термин «брахицефалия» означает короткоголовость. Такой вариант формы головы характеризуется относительно большим ее поперечным диаметром. При преждевременном синостозировании коронарных швов череп становится коротким в переднезаднем интервале и широким за счет компенсаторного выбухания височных областей. Анатомия черепа пациентов с брахицефалией отчасти напоминает анатомию синостозной плагиоцефалии. Однако при брахицефалии из-за поражения всего коронарного кольца деформация черепа возникает с обеих сторон. В некоторых случаях встречается асимметричная форма брахицефалии. Такая деформация возникает вследствие первичного синостоза одной половины коронарного кольца с последующим вторичным поражением остальной его части. При раннем синостозировании коронарных и лямбдовидных швов возникает деформация в виде высокого черепа, имеющая название акроцефалия (высокая голова). При преждевременном синостозировании коронарных, стреловидного и иногда лямбдовидных швов возникает деформация в виде острого черепа под названием «оксицефалия» (остроконечная голова). Туррицефалия (башенный череп) характеризуется «наплывом» лобной области на теменные, ее возвышением над сводом черепа в виде башни и нависанием над лицевым скелетом. Лобная кость при тур-рицефалии расположена вертикально, без характерной для нормального лба кривизны. Однако туррицефалия не происходит без раннего синостози-рования коронарных швов, поэтому правильнее будет обозначать этот вид деформации черепа термином «туррибрахицефалия», а не «туррицефалия».

Туррибрахицефалия может наблюдаться при синдромальных краниосиносто-зах, когда вместе с бикоронарным синостозом происходит преждевременное сращение сагиттального шва. Брахицефалия может встречаться без туррице-фалии. В этом случае наблюдается широкий череп без характерного «наплыва». Многие авторы при описании всех вышеперечисленных деформаций черепа используют словосочетание «высокий череп», что не отражает сущности и механизма деформации. В большинстве этих деформаций наблюдается резкое увеличение вертикального размера лба, а удлинение остальной части свода черепа происходит компенсаторно. Полностью весь свод черепа удлиняется при преждевременном синостозе коронарных и лямбдовидных швов, т. е. при акроцефалии. Многие авторы используют термин «акроцефалия» при описании пороков развития черепа с увеличением вертикального размера его свода без уточнения пораженных швов.

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и способ устранения брахицефалии, рассмотрим рентгенограммы пациентки В., 2 мес, с бикоронарным краниостенозом. Череп широкий и короткий, височные области выбухают. Коронарные швы синостозированы. Большой родничок открыт и распростроняется почти на всю среднюю часть лобной кости. Поперечный и продольный диаметры черепа одинаковые. Лоб высокий, плоский. Спинка носа широкая. Чешуя лобной и затылочной костей уплощена. Неравномерное истончение затылочной и теменных костей до образования множества дефектов. Скулоглазничный комплекс смещен назад за счет укорочения этмоида и передней черепной ямки. Мозг деформирован соответственно форме черепа. На аксиальной КТ височно-затылочные отделы больших полушарий симметрично деформированы, их поперечный размер уменьшен, субарахноидальные конвекситальные щели и задний отдел межполушарной щели не прослеживаются, треугольники боковых желудочков сужены. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется изменение формы конвекситальной поверхности больших полушарий с образованием «выпячивания» в лобных областях (рис. 357, 359, 361, 363, 365, 367, 369, 371, 373, 375, 377).

Больной выполнена реконструкция передних отделов свода и основания черепа. В результате проведенной операции устранен краниостеноз, увеличен продольный размер мозгового черепа, лоб приобрел нормальную форму. На аксиальной КТ выявляется увеличение поперечных размеров височно-затылочных областей больших полушарий, также увеличились треугольники боковых желудочков и размеры субарахноидальных щелей. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление формы конвекситальной поверхности больших полушарий в виде плавной закругляющейся кривой (рис. 358, 360, 362, 364, 366, 368 , 370, 372, 374, 376, 378).

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и способ устранения оксицефалии, рассмотрим рентгенограммы пациентки В., 3 лет, с синдромом Пфейффера (Pfeiffer), метопическим, сагиттальным и бикоронарным краниосиностозом. Имеется грубая деформация мозгового и верхнего отделов лицевого черепа. Свод черепа высокий, на верхушке, на гра-

Рис. 357, 359, 361, 363, 365, 367, 369, 371, 373, 375, 377. Рентгенограммы пациентки В., 2 мес, с диагнозом: брахицефалия (бикоронарный краниостеноз). Череп широкий и короткий, височные области выбухают. Коронарные швы синостозированы. Большой родничок открыт и распространяется почти на всю среднюю часть лобной кости. Поперечный и продольный диаметры черепа одинаковые. Лоб высокий, плоский. Спинка носа широкая. Чешуя лобной и затылочной костей уплощена. Неравномерное истончение затылочной и теменных костей до образования множества дефектов. Скулоглазничный комплекс смещен назад за счет укорочения этмоида и передней черепной ямки. Мозг деформирован соответственно форме черепа. На аксиальной КТ височно-затылочные отделы больших полушарий симметрично деформированы, их поперечный размер уменьшен, субарахноидальные конвек-ситальные щели и задний отдел межполушарной щели не прослеживаются, треугольники боковых желудочков сужены. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется изменение формы конвекситальной поверхности больших полушарий с образованием «выпячивания» в лобных областях

Рис. 358, 360, 362, 364, 366, 368, 370, 372, 374, 376,

378. Рентгенограммы пациентки В., 2 мес, с диагнозом: брахицефалия (бикоронарный краниостеноз) - после лечения. В результате выполненной реконструкции передних отделов свода и основания черепа устранен краниостеноз, увеличен продольный размер мозгового черепа, лоб приобрел нормальную форму. На аксиальной КТ выявляется увеличение поперечных размеров височно-затылочных областей больших полушарий, также увеличились треугольники боковых желудочков и размеры субарахноидальных щелей. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление формы конвекситальной поверхности больших полушарий в виде плавной закругляющейся кривой

нице лобной и теменной областей - в форме пирамиды, верхнеглазничные края плоские, расположены очень высоко. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 28 мм. Антимонголоидный разрез глазных щелей, экзофтальм. Межорбитальное расстояние (МОР) на уровне середины передних слезных гребней - 23 мм. Расстояние между внутренними стенками глазниц в начале их верхней трети - 29 мм. Глабелла очень широкая. Спинка носа широкая, уплощена. Верхняя челюсть недоразвита, смещена кзади - верхняя микроретрогнатия. Твердое нёбо - высокое, арковидное, имеется уменьшение назофарингеальных размеров. Пальцевые вдавления и гребни на внутренней поверхности костей свода и основания черепа. Кости свода черепа неравномерно истончены. Вертикальный размер черепа увеличен, переднезадний размер уменьшен, в основном за счет передней черепной ямки. Малые крылья основной кости недоразвиты, имеется значительный пролапс продырявленной пластинки решетчатой кости. Передний отдел черепной коробки и передней черепной ямки имеет килевидную форму. Субтотальный синостоз лямбдовидных швов. На внутренней поверхности лобной кости в проекции метопического шва - костный гребень высотой до 5 мм. Форма глазниц округлая, глазницы открытые, высокие и мелкие. Экзорбитизм. Имеется разрастание костной ткани в области верхневнутренних углов глазниц. Края глазниц тонкие. Тело скуловых костей развито слабо, контуры сглажены, скуловые дуги укорочены. Тип горизонтальной постановки глазниц ближе к среднему. На аксиальной КТ выявляется симметричная деформация лобных долей с уменьшением продольного размера лобных областей больших полушарий, компрессией субарахноидальных конвекситальных щелей и сужением передних рогов боковых желудочков. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется деформация больших полушарий с уплощением полюсов лобных долей, переходом передней трети конвекситальной поверхности больших полушарий в среднюю под прямым углом и такой же «угловой» деформацией мозолистого тела (рис. 379, 381, 383, 385, 387, 388, 391, 392, 395, 396, 399, 401, 402, 405, 406, 409, 411).

В результате проведенного лечения, выполненного с использованием дис-тракционного и мини-пластинчатого остеосинтеза, устранен краниостеноз и верхняя ретрогнатия, увеличены объем черепной коробки и глубина глазниц. Лобная кость, глазницы, скуловые, носовые кости и верхняя челюсть выдвинуты вперед. Свод черепа, лоб, верхнеглазничные края и сами глазницы приобрели нормальную форму и глубину. За счет опущения и выдвижения верхнеглазничных краев стали контурироваться верхние пальпебральные складки, исчез экзорбитизм. На аксиальной КТ выявляется восстановление продольного размера лобных областей, сохранение их симметричности. Субарахноидальные конвекситальные щели свободны, передние рога боковых желудочков расправились. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление формы больших полушарий. Конвекситальная поверхность больших полушарий имеет вид плавной закругляющейся кривой, также восстановлена форма мозолистого тела (рис. 380, 382, 384. 386,

389, 390, 393, 394, 397, 398, 400, 403, 404, 407, 408, 410, 412).

Рис. 379, 381, 383, 385, 387, 388, 391, 392, 395, 396, 399, 401, 402, 405, 406, 409, 411. Рентгенограммы пациентки

В., 3 лет, с диагнозом: синдром Пфейффера (Pfeiffer), оксицефалия (метопический, сагиттальный и бикоро-нарный краниосиностоз). Грубая деформация мозгового и верхнего отделов лицевого черепа. Свод черепа высокий, на верхушке, на границе лобной и теменной области - в форме пирамиды, верхнеглазничные края плоские, расположены очень высоко. Расстояние между внутренними углами глазных щелей - 28 мм. Антимонголоидный разрез глазных щелей, экзофтальм. Межорбитальное расстояние (МОР) на уровне середины передних слезных гребней - 23 мм. Расстояние между внутренними стенками глазниц в начале их верхней трети - 29 мм. Глабелла очень широкая. Спинка носа широкая, уплощена. Верхняя челюсть недоразвита, смещена кзади - верхняя микроретрогнатия. Твердое нёбо - высокое, арковидное, имеется уменьшение назофарингеальных размеров. Пальцевые вдавления и гребни на внутренней поверхности костей свода и основания черепа. Кости свода черепа неравномерно истончены. Вертикальный размер черепа увеличен, переднезадний размер уменьшен, в основном за счет передней черепной ямки. Малые крылья основной кости недоразвиты, имеется значительный пролапс продырявленной пластинки решетчатой кости. Передний отдел черепной коробки и передней черепной ямки имеет килевидную форму. Субтотальный синостоз лямбдовидных швов. На внутренней поверхности лобной кости в проекции метопического шва - костный гребень высотой до 5 мм. Форма глазниц округлая, глазницы открытые, высокие и мелкие. Экзорбитизм. Имеется разрастание костной ткани в области верхневнутренних углов глазниц. Края глазниц тонкие. Тело скуловых костей развито слабо, контуры сглажены, скуловые дуги укорочены. Тип горизонтальной поста-

новки глазниц ближе к среднему. На аксиальной КТ выявляется симметричная деформация лобных долей с уменьшением продольного размера лобных областей больших полушарий, компрессией субарахнои-дальных конвекситальных щелей и сужением передних рогов боковых желудочков. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется деформация больших полушарий с уплощением полюсов лобных долей, переходом передней трети конвекситальной поверхности больших полушарий в среднюю под прямым углом и такой же «угловой» деформацией мозолистого тела

Рис. 380, 382, 384, 386, 389, 390, 393, 394, 397, 398, 400,

403, 404, 407, 408, 410, 412. Рентгенограммы пациентки

В., 3 лет, с диагнозом: синдром Пфейффера (Pfeiffer), оксицефалия (метопический, сагиттальный и бикоро-нарный краниосиностоз) - после лечения. В результате проведенного лечения, выполненного с использованием дистракционного и мини-пластинчатого остеосин-теза устранен краниостеноз и верхняя ретрогнатия, увеличены объем черепной коробки и глубина глазниц. Лобная кость, глазницы, скуловые, носовые кости и верхняя челюсть выдвинуты вперед. Свод черепа, лоб, верхнеглазничные края и сами глазницы приобрели нормальную форму и глубину. За счет опущения и выдвижения верхнеглазничных краев стали конту-рироваться верхние пальпебральные складки, исчез экзорбитизм. На аксиальной КТ выявляется восстановление продольного размера лобных областей, сохранение их симметричности. Субарахноидальные кон-векситальные щели свободны, передние рога боковых желудочков расправились. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление формы больших полушарий. Конвекситальная поверхность больших полушарий имеет вид плавной закругляющейся кривой, также восстановлена форма мозолистого тела

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и способ устранения туррибрахицефалии, рассмотрим рентгенограммы пациентки Г., 5 лет, с синдромом Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen), бикоронарным и сагиттальным краниосиностозом.

Теменные и лобная кости истончены. На внутренней кортикальной пластинке лобной и теменных костей отчетливо видны пальцевые вдавления. Определяются выбухания чешуи височных костей и характерная для тур-рибрахицефалии деформация лба (вертикальный, высокий и широкий лоб, который находится на уровне теменной верхушки). Височные и подвисочные ямки короткие и глубокие. Тотальный сагиттальный синостоз и субтотальный бикоронарный синостоз с оставшимися функциональными частями коронарных швов в нижних отделах свода черепа, что подтверждает теорию о том, что синостоз начинается в одной точке и лишь затем распространяется далее. Глазницы широко расставлены. Основание черепа короткое, отмечается базилярный кифоз, турецкое седло глубокое. Скуловые дуги короткие, скуловые кости асимметричные, левая меньше правой. Укорочение передней черепной ямки, гипоплазия верхней челюсти.

На внутренней кортикальной пластинке лобной кости в проекции метопи-ческого шва прослеживается костный гребень, верхнеглазничные края уплощены, нижняя часть лба слабо выраженной треугольной формы. Передняя черепная ямка узкая и короткая, с выраженным пролапсом ситовидной пластинки. Средняя черепная ямка широкая за счет выбухания чешуи височных костей. Скулоносоглазничный комплекс смещен назад за счет укорочения этмоида и передней черепной ямки. Характерная для синдрома Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen) деформация уха (маленькая ушная раковина с выступающим хрящом), тонкий и длинный нос. Срединные структуры головного мозга не смещены, желудочковая система симметрична. Боковые желудочки щелевидные. Арахноидальные пространства уменьшены. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется деформация больших полушарий. Продольный размер лобных областей уменьшен, вертикальный увеличен. Полюса лобных долей уплощены. Субарахноидальные конвек-ситальные щели компримированы. Искажена форма мозолистого тела. На аксиальной КТ выявляется деформация лобных долей с уменьшением продольного размера и увеличением поперечного. Субарахноидальные кон-векситальные щели компримированы, сужены передние рога боковых желудочков (рис. 413, 415, 417, 419, 421, 423, 425, 427, 429, 431, 433, 435).

Пациентке выполнена реконструкция передней части свода и основания черепа с ремоделированием лобноносоглазничного комплекса. В результате проведенной операции достигнуты отличные функциональный и эстетический результаты, исчезли признаки гипертензии. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление соотношения продольного и вертикального размеров лобных областей. Прослеживаются субарахнои-дальные конвекситальные щели. Мозолистое тело имеет правильный вид. На аксиальной КТ выявляется восстановление соотношения продольного и поперечного размеров лобных областей. Субарахноидальные конвекси-тальные щели свободны, передние рога боковых желудочков увеличились

(рис. 414, 416, 418, 420, 422, 424, 426, 428, 430, 432, 434, 436).

Рис. 413, 415, 417, 419, 421, 423, 425, 427, 429, 431, 433,

435. Рентгенограммы пациентки Г., 5 лет, с диагнозом: синдром Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen), туррибрахи-цефалия (бикоронарный и сагиттальный краниосино-стоз). Теменные и лобная кости истончены. На внутренней кортикальной пластинке лобной и теменных костей отчетливо видны пальцевые вдавления. Определяются выбухания чешуи височных костей и характерная для туррибрахицефалии деформация лба (вертикальный, высокий и широкий лоб, который находится на уровне теменной верхушки). Височные и подвисочные ямки короткие и глубокие. Тотальный сагиттальный синостоз и субтотальный бикоронарный синостоз с оставшимися функциональными частями коронарных швов в нижних отделах свода черепа, что подтверждает теорию о том, что синостоз начинается в одной точке и лишь затем распространяется далее. Глазницы широко расставлены. Основание черепа короткое, отмечается базиляр-ный кифоз, турецкое седло глубокое. Скуловые дуги короткие, скуловые кости асимметричные, левая меньше правой. Укорочение передней черепной ямки, гипоплазия верхней челюсти. На внутренней кортикальной пластинке лобной кости в проекции метопического шва прослеживается костный гребень, верхнеглазничные края уплощенные, нижняя часть лба слабо выраженной треугольной формы. Передняя черепная ямка узкая и короткая, с выраженным пролапсом ситовидной пластинки. Средняя черепная ямка широкая за счет выбухания чешуи височных костей. Скулоносоглазничный комплекс смещен назад за счет укорочения этмоида и передней черепной ямки. Характерная для синдрома Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen) деформация уха (маленькая ушная раковина с выступающим хрящом), тонкий и длинный нос. Срединные структуры головного мозга не смещены, желудочковая система симметрична. Боковые желудочки щелевидные. Арахноидальные пространства уменьшены. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется деформация больших полушарий. Продольный размер лобных областей уменьшен, вертикальный увеличен. Полюса лобных долей уплощенные. Субарахноидальные кон-векситальные щели компримированы. Искажена форма мозолистого тела. На аксиальной КТ выявляется деформация лобных долей с уменьшением продольного размера и увеличением поперечного. Субарахноидальные кон-векситальные щели компримированы, сужены передние рога боковых желудочков

Рис. 414, 416, 418, 420, 422, 424, 426, 428, 430, 432, 434, 436. Рентгенограммы пациентки Г., 5 лет, с диагнозом: синдром Сэтр-Котсена (Saethre-Chotzen), туррибрахицефалия (бикоронарный и сагиттальный краниосиностоз) - после лечения. В результате проведенного лечения устранен краниостеноз, увеличены объем черепной коробки и глубина глазниц. Лобная кость и верхние отделы глазниц выдвинуты вперед. Свод черепа, лоб, верхнеглазничные края и сами глазницы приобрели нормальную форму и глубину. За счет опущения и выдвижения верхнеглазничных краев стали контурироваться верхние пальпебральные складки, достигнуты отличные функциональный и эстетический результаты, исчезли признаки гипертензии. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление соотношения продольного и вертикального размеров лобных областей. Прослеживаются субарахноидаль-ные конвекситальные щели. Мозолистое тело имеет правильный вид. На аксиальной КТ выявляется восстановление соотношения продольного и поперечного размеров лобных областей. Субарахноидальные кон-векситальные щели свободны, передние рога боковых желудочков увеличились

В качестве примера, иллюстрирующего клинические проявления и способ устранения акроцефалии, рассмотрим рентгенограммы пациентки Е., 9 мес, с синдромом Апера (Apert), бикоронарным и билямбдовидным кра-ниосиностозом. Череп высокий, башенной формы. Передний и задний роднички увеличены в размерах и не заращены. Средняя линия свода черепа имеет зияющий дефект, простирающийся от метопического шва до переднего родничка и далее через область сагиттального шва до заднего родничка. Основание черепа уменьшено в размерах, передняя черепная

ямка очень короткая. Лобно-основные швы синостозированы. Отмечаются орбитальный гипертелоризм, экзорбитизм, экзофтальм, резко выраженные пальпебральные складки. Переносица запавшая. Нос короткий с уплощенной спинкой и широким кончиком. Носогубные складки глубокие. Гипоплазия средней зоны лица - верхняя челюсть смещена назад, гипо-плазирована, скуловые дуги короткие, скуловые кости мелкие. Отмечается нижнечелюстная прогнатия. Рот имеет трапециевидную форму. Твердое нёбо высокое, аркообразное, короткое. Уши расположены низко. На сагиттальной КТ реконструкции на фоне признаков врожденного порока развития головного мозга в виде ромбосинапсиса выявляется деформация лобных долей с уплощением полюсов и сужением субарахноидальных кон-векситальных щелей, а также искажение формы конвекситальной поверхности больших полушарий (рис. 455, 457, 459, 461, 463, 465, 467).

В результате проведенного лечения, выполненного с использованием дис-тракционного остеосинтеза (рис. 469, 470), устранен краниостеноз и верхняя ретрогнатия, увеличены объем черепной коробки и глубина глазниц. Лобная кость, глазницы, скуловые, носовые кости и верхняя челюсть выдвинуты вперед. Свод черепа, лоб, верхнеглазничные края и сами глазницы приобрели нормальную форму и объем. За счет выдвижения верхнеглазничных краев исчез экзорбитизм. На сагиттальной КТ реконструкции выявляется восстановление продольного размера лобных областей и правильной формы конвекситальной поверхности больших полушарий. Расширились субарах-ноидальные конвекситальные щели (рис. 456, 458, 460, 462, 464, 466, 468).