Глава 20. ОПУХОЛИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

В 60-70-е годы XX в. в офтальмологии было выделено самостоятельное клиническое направление - офтальмоонкология, которая должна решать вопросы диагностики и лечения опухолей органа зрения. Опухоли этой локализации характеризуются большим полиморфизмом, своеобразием клинического и биологического течения. Диагностика их трудна, для ее проведения требуется комплекс инструментальных методов исследования, которыми владеют офтальмологи. Наряду с этим необходимы знания о применении диагностических мероприятий, используемых в общей онкологии. Значительные сложности возникают при лечении опухолей глаза, его придаточного аппарата и орбиты, так как в малых объемах глаза и орбиты сконцентрировано большое количество важных для зрения анатомических структур, что усложняет проведение лечебных мероприятий с сохранением зрительных функций.

Ежегодная заболеваемость опухолями органа зрения по обращению больных составляет 100-120 на 1 млн населения. Заболеваемость среди детей достигает 10-12 % от показателей, установленных для взрослого населения. С учетом локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), внутриглазные (сосудистая оболочка и сетчатка) и орбиты. Они различаются по гистогенезу, клиническому течению, профессиональному и жизненному

прогнозу. Среди первичных опухолей первое место по частоте занимают опухоли придаточного аппарата глаза, второе - внутриглазные и третье - опухоли орбиты.

20.1. Опухоли век

Доброкачественные опухоли составляют основную группу опухолей век. Источником их роста могут быть элементы кожи (папиллома, сенильная бородавка, фолликулярный кератоз, кератоакантома, сенильный кератоз, кожный рог, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма), волосяные фолликулы (эпителиома Малерба, трихоэпителиома). Реже встречаются опухоли, происходящие из других тканей.

Папиллома обычно возникает после 60 лет, ее излюбленная локализация - нижнее веко. Опухоль растет медленно, для нее характерны

Рис. 20.1. Папиллома нижнего века.

Рис. 20.2. Сенильная бородавка.

сосочковые разрастания шаровидной или цилиндрической формы (рис. 20.1). Цвет папилломы серовато-желтый с грязным налетом за счет роговых пластинок, покрывающих поверхность сосочков. Опухоль растет из элементов кожи, имеет развитую строму. Клеточные элементы хорошо дифференцированы, покрывающий эпителий утолщен. Лечение хирургическое. Озлокачествление наблюдается в 1 % случаев.

Сенильная бородавка развивается после 50 лет. Локализуется в области виска, век, по ресничному краю или в интермаргинальном пространстве, чаще нижнего века. Имеет вид плоского или слегка выступающего образования с четкими и ровными границами (рис. 20.2). Цвет серый, желтый или коричневый, поверхность сухая и шероховатая, дифференцируются роговые пластинки. Рост медленный. При лечении эффективно лазерное испарение или криодеструкция. Известны случаи озлокачествления, но без метастазирования.

Сенильный кератоз появляется после 60-65 лет. Растет на участках, подвергающихся инсоляции, особенно часто в области кожи век, в виде множественных плоских участков белого цвета, покрытых чешуйками. При микроскопическом исследовании обнаруживают истончение или атрофию эпидермиса. Наиболее эффективные методы ле-

чения - криодеструкция и лазерное испарение. В случае отсутствия лечения примерно в 20 % случаев наступает озлокачествление.

Кожный рог представляет собой пальцеобразный кожный вырост с элементами ороговения, поверхность его имеет серовато-грязный оттенок. Диагностируют у лиц пожилого возраста. При лечении используют электроили лазерэксцизию.

Эпителиома Боуэна представлена плоским, округлой формы пятном темно-красного цвета. Толщина опухоли незначительная, края ровные, четкие. Она покрыта нежными чешуйками, при снятии которых обнажается мокнущая поверхность. Инфильтративный рост появляется при переходе в рак. Эффективные методы лечения - криодеструкция, лазерное испарение и короткодистанционная рентгенотерапия.

Пигментная ксеродерма - редко наблюдающееся заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется у маленьких детей (до 2 лет) в виде повышенной чувствительности к ультрафиолетовому облучению. В местах, подвергающихся даже кратковременной инсоляции, возникают очаги эритемы кожи, впоследствии замещающиеся участками пигментации. Кожа постепенно становится сухой, истонченной, шероховатой, на ее атрофированных участках развиваются телеангиэктазии. После 20 лет на измененных участках кожи, по краю век появляются множественные опухолевые очаги, чаще базально-клеточного рака. Лечение - исключить ультрафиолетовое облучение.

Капиллярная гемангиома в ¹/₃ случаев врожденная, чаще наблюдается у девочек. В первые 6 мес жизни опухоль растет быстро, затем наступает период стабилизации, а к 7 годам у большинства больных возможна полная регрессия гемангиомы. Опухоль имеет вид узлов ярко-

красного цвета или синюшных. Чаще локализуется на верхнем веке, прорастает его, что приводит к появлению частичного, а иногда и полного птоза. В результате закрытия глазной щели развивается амблиопия, а вследствие давления утолщенного века на глаз возникает роговичный астигматизм. Отмечается тенденция к распространению опухоли за пределы кожи век. Микроскопически гемангиома представлена капиллярными щелями и стволиками, заполненными кровью. Лечение плоской поверхностной капиллярной гемангиомы осуществляют с помощью криодеструкции. При узловой форме эффективна погружная диатермокоагуляция игольчатым электродом, при распространенных формах используют лучевую терапию.

Невусы - пигментные опухоли - выявляют у новорожденных с частотой 1 случай на 40 детей, во второй-третьей декадах жизни их количество резко увеличивается, а к 50 годам значительно уменьшается. Источником роста невуса могут быть эпидермальные или дендритические меланоциты, невусные клетки (невоциты), дермальные или веретенообразные меланоциты. Первые два типа клеток расположены в эпидермисе, а последние - в субэпителиальном слое. Выделены следующие типы невусов.

Пограничный (юнкциональный) невус характерен для детского возраста, представлен маленьким плоским темным пятном, располагающимся преимущественно по интермаргинальному краю века. Лечение заключается в полной электроэксцизии опухоли.

Ювенильный (веретеноклеточный) невус появляется у детей и молодых лиц в виде розовато-оранжевого хорошо отграниченного узелка, на поверхности которого не бывает волосяного покрова. Опухоль увеличивается достаточно медленно. Лечение хирургическое.

Рис. 20.3. Гигантский невус кожи век.

Гигантский (системный меланоцитарный). Как правило, опухоль интенсивно пигментирована, может располагаться на симметричных участках век, так как развивается в результате миграции меланоцитов на стадии эмбриональных век до их разделения, захватывает всю толщу век, распространяясь на интермаргинальное пространство, иногда на конъюнктиву век. Границы невуса неровные, окраска - светло-коричневая или интенсивно-черная (рис. 20.3). Опухоль может иметь волосяной покров и сосочковые разрастания на поверхности. Рост по всей толще века приводит к появлению птоза. Сосочковые разрастания по краю век и неправильный рост ресниц вызывают слезотечение, упорный конъюнктивит. Лечение эффективно при поэтапном лазерном испарении, начиная с младенческого возраста. Риск озлокачествления при больших невусах достигает 5 %, фокусы малигнизации образуются в глубоких слоях дермы, в связи с чем ее ранняя диагностика практически невозможна.

Невус Ота, или окулодермальный меланоз, возникает из дермальных меланоцитов. Опухоль врожденная, практически всегда односторонняя,

проявляется плоскими пятнами красноватого или пурпурного цвета, обычно располагающимися по ходу ветвей тройничного нерва. Невус Ота может сопровождаться меланозом конъюнктивы, склеры и хориоидеи. Описаны случаи озлокачествления при сочетании невуса Ота с увеальным меланозом.

Доброкачественные невусы могут прогрессировать с разной частотой и скоростью. В связи с этим крайне важно выделение признаков прогрессирования невуса: изменяется характер пигментации, вокруг невуса образуется ореол нежного пигмента, поверхность невуса становится неровной (папилломатозной), по периферии невуса появляются застойнополнокровные сосуды, увеличиваются его размеры.

Злокачественные опухоли век представлены в основном раком кожи и аденокарциномой мейбомиевой железы. В развитии играют роль избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние папилломатозного вируса человека.

Базально-клеточный рак. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака. Клинические признаки зависят от формы опухоли. При узловой форме границы опухоли достаточно четкие (рис. 20.4, а); она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные. При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она по-

Рис. 20.4. Базально-клеточный рак. а - верхнего века (узловая форма); б - верхнего и нижнего века (разрушающаяся форма).

крывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу (рис. 20.4, б). Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.

Рис. 20.5. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века.

Чешуйчато-клеточный рак. В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит (рис. 20.5). Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.

Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации

опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней. При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.

Аденокарцинома мейбомиевой железы (железы хряща века). Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы. Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомиитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение. В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.

Меланома развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов. Факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению.

Клиническая картина полисимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация. Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент (рис. 20.6). Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Лечение следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернати-

Рис. 20.6. Меланома кожи нижнего

века.

вой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

20.2. Опухоли конъюнктивы и роговицы

Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются совместно, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы. Богатая соединительнотканная основа конъюнктивы предрасполагает к возникновению широкого спектра опухолей. В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли), а в детском возрасте они составляют более 99 % всех опухолей этой локализации.

Доброкачественные опухоли. Дермоид относится к порокам развития. Это образование беловато-желтого

Рис. 20.7. Опухоли конъюнктивы и роговицы.

а - дермоид роговицы; б - дермолипома конъюнктивы и роговицы.

цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермолипома (рис. 20.7) - дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется

в области сводов конъюнктивы. Лечение хирургическое.

Папиллома. Опухоль первого типа наблюдается у детей; она проявляется множественными узелками, чаще локализующимися на нижнем своде конъюнктивы. Узелки полупрозрачные с гладкой поверхностью, состоят из отдельных долек, пронизанных собственными сосудами, что придает им красновато-розовый цвет. Мягкая консистенция и тонкое основание в виде ножки делает узелки подвижными и легкоранимыми: их поверхность кровоточит даже при легком прикосновении стеклянной палочкой. У старших пациентов ороговевающая папиллома (второй тип), как правило, локализуется вблизи лимба в виде одиночного неподвижного образования сероватобелого цвета. Поверхность его шероховатая, дольки плохо различимы. При такой локализации папиллома распространяется на роговицу, где имеет вид полупрозрачного образования с сероватым оттенком. Папиллома первого типа микроскопически представлена неороговевающими сосочковыми разрастаниями, в центре которых расположены сосудистые петли. Такие папилломы могут спонтанно регрессировать. Учитывая многофокусность поражения, их хирургическое лечение чаще неэффективно; показано лазерное испарение или аппликации 0,04 % раствора митомицина С на зону поражения. Для ороговевающей папилломы (второй тип) характерна сосочковая гиперплазия эпителия с выраженными явлениями пара- и гиперкератоза. Подобная папиллома подлежит лазерэксцизии, так как описаны случаи ее озлокачествления. При полном удалении опухоли прогноз хороший.

Эпителиома Боуэна представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый

оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану. Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04 % раствором митомицина С за 2-3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2- 3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.

Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.

Лимфангиома встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мел-

кие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью С0₂-лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.

Невус - пигментная опухоль. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.

Стационарный невус. Излюбленная локализация - конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло-желтой или розовой до светло-коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До ¹/₃ стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба - неподвижны (рис. 20.8). Полулунная складка при

Рис. 20.8. Невус слезного мясца.

невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка проминирует. Границы ее четкие.

Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков - усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ - позволяет дифференцировать истинную прогрессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере - поздний симптом, свидетельствующий о развитии меланомы. Лечение - иссечение невуса - показано при появлении признаков его роста.

Голубой (клеточный) невус - врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы, как правило, односторонний. Очаги ППМ плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивно-темную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предвари-

Рис. 20.9. Меланома конъюнктивы и века на фоне первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.

тельными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С. При небольшом распространении ППМ неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в ²/₃случаев ППМ подвергается озлокачествлению (рис. 20.9).

Злокачественные опухоли. Чешуйчато-клеточный рак наблюдается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию. Опухоль может иметь вид папилломатозного беловато-розового узла и даже белесоватого птеригиума в сочетании с элементами воспаления. Границы ее нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны хаотично расположенные нежные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При небольших опухолях, расположенных на лимбе и роговице, выраженный эффект дает инстилляция митоми-

цина С по специальной схеме в течение 2 нед. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показана брахитерапия в сочетании с локальной лазеркоагуляцией или электроэксцизией либо широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.

Меланома конъюнктивы развивается из первичного приобретенного меланоза и предсуществующих невусов или бывает первичной. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться (рис. 20.10). Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные «дорожки» или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. Меланома часто прорастает в роговицу.

Лечение опухоли следует начинать как можно раньше. При локализованной меланоме показано комбинированное органосохраняющее лечение, могут быть проведены локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия (удаление опухоли с окружающими ее здоровыми тканями). При распространенной опухоли, а также при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно об-

Рис. 20.10. Меланома конъюнктивы.

лучение узким медицинским протонным пучком.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли. При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и более, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.

20.3. Внутриглазные опухоли

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.

20.3.1. Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального.

20.3.1.1. Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли. Лейомиома развивается из элементов мышц радужки, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а). Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко

ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светлодо темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на ¹/₃ ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело,

Рис. 20.11. Лейомиома радужки. а - беспигментная; б - пигментная.

Рис. 20.12. Иридоангиограмма. Лейомиома радужки. Четко контрастируются новообразованные сосуды опухоли.

опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12). Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При про-

грессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли. Меланома. По характеру роста меланомы бывают узловые, диффузные (встречается крайне редко) и смешанные. Узловая меланома имеет вид отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светлодо темнокоричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорас-

Рис. 20.13. Меланома радужки (иридоцилиарная локализация).

тания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более ¹/₃ ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5- 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

20.3.1.2. Опухоли ресничного тела

Доброкачественные опухоли наблюдаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.

Злокачественные опухоли встречаются чаще.

Меланома ресничного тела. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды.

В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более ¹/₃ окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли.

20.3.1.3. Опухоли хориоидеи

Доброкачественные опухоли возникают редко, представлены гемангиомой, остеомой и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль, относится к гамартомам. Обнаруживают ее случайно либо при нарушении зрительных функций. Снижение зрения - один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли 3-15 мм. Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно цвет опухоли бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интен-

сивно-красным. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной.

Диагностика кавернозной гемангиомы затруднена. Расхождение клинических данных и результатов гистологического исследования отмечаются в 18,5 % случаев. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию (контактное облучение с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов). Прогноз для жизни благоприятный.

Пигментные опухоли. Невус - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль. На глазном дне они имеют вид плоских или слегка проминирующих очагов (высотой до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 20.14). Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие в связи с отсутствием пигмента.

Больным со стационарными невусами не требуется лечение, но они нуждаются в диспансерном наблюдении, так как в процессе жизни опухоли могут расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом потенциальной возможности их перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Наиболее эффективный метод разрушения прогрессирующего невуса - лазеркоагуляция.

Меланоцитома - крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах со-

Рис. 20.14. Невус хориоидеи.

судистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90 % больных ее выявляют случайно. При больших меланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно-черный, на поверхности могут быть светлые очажки - друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15). Лечение

Рис. 20.15. Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва.

Рис. 20.16. Меланома хориоидеи.

а - глазное дно; б - макропрепарат глаза с меланомой хориоидеи.

не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев. Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7 %. Таким образом, клеточная

Рис. 20.17. Беспигментный узел меланомы хориоидеи с кровоизлияниями на поверхности опухоли.

характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла (рис. 20.16). Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной (рис. 20.17). Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку - формируется так называемая грибовидная форма меланомы с широким основанием (рис. 20.18).

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают допол-

Рис. 20.18. Ультразвуковая сканограмма глаза. Видны тень формирующейся грибовидной меланомы хориоидеи и вторичная отслойка сетчатки.

нительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока. С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия,

криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занима-

ют легкие. Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли. Зрение удается сохранить при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 80 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

20.3.1.4. Опухоли сетчатки

Опухоли сетчатки составляют ¹/₃всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью сетчатки у детей - ретинобластомой.

Предрасположенность к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием герминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Опухоль развивается у детей раннего возраста (до 1 года). У ²/₃ больных с наследственной формой ретинобластомы она оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому у таких больных высок риск появления опухолей других локализаций. Обнаружение ретинобластомы у ребенка в возрасте до 10 мес свидетельствует об ее врожденном характере, опухоль после 30 мес можно расцени-

вать как спорадическую. Спорадическая форма составляет около 60 % всех ретинобластом, всегда односторонняя.

Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый, мутный плоский очаг с нечеткими контурами. В дальнейшем клиническая картина изменяется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны (рис. 20.19). В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде стеариновых капель, стеариновых дорожек. Быстрый рост опухоли, сопровождающийся нарушением в ней обменных процессов, приводит к появлению зон некроза с творожистым распадом, впоследствии обызвествляю-

Рис. 20.19. Ретинобластома (эндофит-

ная форма).

щихся с формированием кальцификатов. При локализации опухоли в преэкваториальной зоне ее клетки, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от окраски истинного гипопиона беловато-серый. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, происходит истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухолью склеры позади экватора возникает картина целлюлита.

Экзофитно растущая ретинобластома возникает в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее массивной отслойке, купол которой виден за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выявляют в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью. К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды.

Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Узлы опухоли локализуются на разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, толщина их различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются и полностью перекрывают опухоль. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм.

Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, свойственных двум описанным формам. Хорошо известные признаки ретинобластомы - «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз

радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм - следует расценивать как косвенные, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях. Ретинобластома может протекать без косвенных признаков и ее обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.

Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко развивается ангиоматоз сетчатки. Возникновение ретинобластомы в этом возрасте, когда вероятность ее развития мала, усложняет диагностику.

Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.

Ретиноцитому расценивают как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Прогноз при ретиноцитоме более благоприятный в связи с наличием четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.

Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка, а у маленьких детей - во время медикаментозного сна. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо применить склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть эти труднодоступные для визуального контроля участки. Проводить офтальмоско-

пию следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование позволяет определить размеры ретинобластомы, подтвердить или исключить наличие кальцификатов.

Лечение ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз, а в комбинации с полихимиотерапией - добиться 5-летней выживаемости почти 90 %. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией глаза обеспечивает 4-летнюю выживаемость более чем 90 %. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем - в регионарные лимфатические узлы.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной - в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

20.3.1.5. Опухоли глазницы

В глазнице развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека.

Доброкачественные опухоли. Для

доброкачественных опухолей орбиты характерна общая клиническая картина: отек век, стационарный экзофтальм, затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза, изменения на глазном дне, снижение зрения, боли в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Небольшая опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.

Сосудистые опухоли чаще всего представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляют в возрасте 12-65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще; она имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (рис. 20.20, а). Близкое расположение ее у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекловидной пластинки (мембрана Бруха) и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области (рис. 20.20, б). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия. Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, при ко-

Рис. 20.20. Кавернозная гемангиома правой орбиты.

а - глазная щель расширена, экзофтальм с небольшим смещением глазного яблока; б - глазное дно: складчатость мембраны Бруха (симптом «поперечной исчерченности сетчатки»).

торой выявляют ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени опухоли увеличивается в случае ее контрастирования. При ультразвуковом сканировании обнаруживают тень опухоли, ограниченную капсулой. Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микрохирургической техники следует рекомендовать выполнять операцию сразу же после установления диагноза. Нет оснований ждать прогрессирования клини-

ческих симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм (рис. 20.21). Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже - его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.

Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Лечение - операция или лучевая терапия. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.

Глиома состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, - косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм ста-

Рис. 20.21. Компьютерная томограмма глаза. Менингиома зрительного нерва. Видна тень неравномерно утолщенного зрительного нерва, опухоль не выходит за пределы орбиты.

ционарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа (рис. 20.22). Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного на-

Рис. 20.22. Компьютерная томограмма глаза. Глиома зрительного нерва. В просвете орбиты проецируется тень веретенообразно утолщенного зрительного нерва, канал зрительного нерва свободен от опухоли.

блюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, или - даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20- 55 %.

Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома). В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные нервы, надблоковый или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпа-

тических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить «заинтересованность» надблокового или надорбитального нерва. У ¹/₄ больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. На глазном дне - отек диска зрительного нерва. При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования. Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.

Врожденные новообразования. К новообразованиям этой группы относятся дермоидные и эпидермоидные (холестеатома) кисты. Рост их ускоряется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста растет крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпителиальных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов, располагается под надкостницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержи-

мое с примесью кристаллов холестерина, что придает ему желтоватый оттенок. В кисте могут находиться короткие волосы. Излюбленная локализация - области костных швов. Жалобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена, пальпируется эластичное, безболезненное, неподвижное образование.

Крайне редко дермоидная киста локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты.

Лечение хирургическое: показана поднадкостничная орбитотомия. Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при выраженных изменениях в подлежащих костях или появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, развивается в четвертом десятилетии жизни. Этиология и патогенез неясны. Для холестеатомы характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой; увеличиваются участки остеолизиса. В результате отслоения надкостницы подлежащими некротическими массами уменьшается объем орбиты. Постепенно развивается безболезненный экзофтальм. Репозиция затруднена. Изменения на глазном дне отсутствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии и компьютерной томографии. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный, однако описаны случаи озлокачествления кисты.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) - доброкачественный вариант первичной опухоли слез-

ной железы. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент образует участки слизе- и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднородна в пределах одного узла: иногда она рыхлая, на некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, отмечаются участки гиалиноза. Опухоль развивается медленно. Больные обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления клинических симптомов. Один из первых - безболезненный, невоспалительный отек век. Постепенно глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает значительно позднее и очень медленно увеличивается. В этот период уже удается пальпировать неподвижное образование, расположенное под верхненаружным или верхним краем орбиты. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная. Репозиция затруднена.

При рентгенографии выявляют увеличение полости орбиты вследствие истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет определить тень плотной опухоли, окруженной капсулой, и деформацию глаза. При компьютерной томографии опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространенность опухоли в орбите, состояние ее прилежащих костных стенок. Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения в большинстве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности рецидива, который может возникнуть через 3- 45 лет. Опасность злокачественного перерождения плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.

Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, поли-

морфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты - рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудистонервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких (до 6) месяцев. Нередко первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века. Развивается экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри. В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещается по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза в сторону расположения опухоли ограничены, репозиция резко затруднена.

Диагноз устанавливают только после гистологического исследования. Предположительный диагноз

может быть установлен на основании анализа клинических симптомов и результатов инструментального исследования. При рентгенографии на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции. Компьютерная томография позволяет определить протяженность тени опухоли, распространение в прилежащие экстраокулярные мышцы и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение, а ультразвуковое исследование - лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграмма орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Информативна дистанционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Уточнить диагноз помогает дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.

Лечение рака слезной железы - задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности проведения органосохранного лечения, сочетающего в себе иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При нарушении целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе экзентерация, противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и к метастазированию в легкие, позвоночник или региональные лимфатические узлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.

Первичный рак орбиты встречается редко. Опухоль растет медленно, без капсулы. При локализации опу-

холи в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

При локализации опухоли у вершины орбиты рано возникают боли с иррадиацией в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой.

Саркомы - наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите.

Рабдомиосаркома - чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.

Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри - это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель (рис. 20.23, а). У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне - застойный диск зрительного нерва. Опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия - это оптимальный диагностический комплекс инструментальных мето-

Рис. 20.23. Рабдомиосаркома правой орбиты.

а - невоспалительный отек век, экзофтальм со смещением глазного яблока книзу и кнутри; б - компьютерная томограмма: тень опухоли с нечеткими и неровными границами в области наружной прямой мышцы.

дов исследования при рабдомиосаркоме (рис. 20.23, б). Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 70 % больных.

Злокачественную лимфому в настоящее время рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагности-

Рис. 20.24. Злокачественная лимфома правой орбиты.

а - птоз верхнего века, глазная щель сужена, экзофтальм со смещением; б - глазное дно: застойный диск зрительного нерва; в - компьютерная томограмма глаза: тень опухоли, заполняющая практически всю полость орбиты.

руют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом (рис. 20.24, а). Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва (рис. 20.24, б). Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (рис. 20.24, в) и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты - практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процесса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но они встречаются редко.

Вопросы для самоконтроля

1. Назовите признаки прогрессирующего невуса кожи век.

2. Перечислите клинические признаки базально-клеточного рака кожи век.

3. Можно ли рекомендовать хирургическое лечение при аденокарциноме мейбомиевой железы?

4. Назовите признаки меланомы кожи век.На основании каких симптомов можно отличить ее от невуса? Возможно ли хирургическое лечение при меланоме кожи век?

5. Перечислите признаки прогрессирующего невуса конъюнктивы.

6. Назовите признаки прогрессирующего роста лейомиомы радужки.

7. Перечислите признаки, позволяющие дифференцировать невус и пигментную лейомиому радужки.

8. Каковы причины возникновения катаракты при меланоме иридоцилиарной области и цилиарного тела?

9. Назовите признаки прогрессирования невуса хориоидеи.Какова тактика врача в данном случае?

10. Перечислите источники развития меланомы хориоидеи.

11. Почему развиваются зрительные расстройства при меланоме хориоидеи?

12. Показана ли энуклеация во всех случаях меланомы хориоидеи?

13. Каковы причины возникновения семейной ретинобластомы?

14. Чем можно объяснить высокий риск развития вторых злокачественных опухолей у больных с ретинобластомой?

15. Возможно ли появление косвенных признаков при начальной ретинобластоме?

16. Энуклеация глаза - это единственный метод лечения ретинобластомы?