Статьи Педиатрия
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика воспалительных демиелинизирующих заболеваний в педиатрической неврологической практике
В отличие от рассеянного склероза (РС), для которого разработаны четкие диагностические критерии, острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) таких критериев не имеет. Поэтому для дифференциальной диагностики ОРЭМ и дебюта РС приходится ориентироваться на данные сравнительных клинических исследований и на результаты длительного динамического наблюдения пациентов.
Ряд исследователей выделяет черты, характерные для пациентов с острым монофазным и мультифазным рассеянным энцефаломиелитом: головные боли, лихорадка, менингизм, эпилептические судороги, - несмотря на это, 2/3 таких пациентов, как правило, начальную терапию получают с диагнозом «инфекционный менингоэнцефалит». Для ОРЭМ характерен яркий, полисимптомный дебют. Боле того, в группе ОРЭМ чаще возникают симптомы энцефалопатии и симметричные пирамидные знаки. Клинические симптомы ОРЭМ крайне разнообразны: некоторые дети демонстрируют бурную манифестацию симптомов энцефалопатии уже на фоне воздействия триггерного агента; у других пациентов, наоборот, заболевание развивается вяло, с выраженными нарушениями поведения, утратой ранее приобретенных навыков, головными болями и хронической усталостью.
Для дебюта РС в детском и подростковом возрасте наоборот, характерна моносимптомная манифестация, такая как изолированные оптический неврит или синдром поражения ствола мозга. Оптический неврит является характерным признаком как ОРЭМ, так и РС. Однако, если билатеральный оптический неврит чаще встречается у детей с ОРЭМ, то для РС более типично одностороннее поражение зрительного нерва. Синдром острого поперечного миелита более характерен для ОРЭМ, тогда как в структуре РС он чаще встречается как синдром парциального поражения спинного мозга.
некоторые клинические особенности дебюта РС и ОРЭМ у детей и подростков
ОРЭМ:
• возраст дебюта – детский и подростковый;
• триггерные факторы – вирусные инфекции, иммунизация (выявляются часто);
• характер дебюта – как правило, острый, полисимптомный;
• характер течения – как правило, монофазный;
• оптическая нейропатия – чаще билатеральная;
• острая поперечная миелопатия – встречается часто.
РС:
• возраст дебюта – подростковый и взрослый;
• триггерные факторы – выявляются редко;
• характер дебюта – как правило, подострый, моносимптомный;
• характер течения – как правило, полифазный;
• оптическая нейропатия – чаще унилатеральная;
• острая поперечная миелопатия – встречается редко, в виде парциального синдрома.
Лейкоцитоз в периферической крови типичен для ОРЭМ, чем для РС. Лимфопения – частый симптом ОРЭМ, встречающийся, как правило, при коревом энцефаломиелите. В цереброспинальной жидкости все воспалительные изменения вообще более характерны для ОРЭМ, тогда как интратекальный синтез олигоклональныхх иммуноглобулинов значительно чаще (в 74 – 95%) обнаруживают в дебюте РС, чем при ОРЭМ (29 – 58%), что дает возможность использовать данный тест как прогностический маркер дальнейшего развития РС. Повышение индекса IgG, показывающего интенсификацию интратекального синтеза IgG обнаруживается только у 52% педиатрических пациентов с РС, а олигоклональные IgG выявляются в 50% случаев, что показывает ограниченную диагностическую значимость этого теста при диагностике ювенильного РС. Вообще, при необходимости дифференцировать ОРЭМ и дебют РС у детей и подростков в отсутствие определенного биологического маркера, наличие вирусного продрома, рано возникающая атаксия, большой объем очагового поражения на МРТ, вовлечение в патологический процесс глубинного серого вещества и отсутствие олигоклональных цепей IgG, - по мнению ряда авторов, могут косвенно свидетельствовать в пользу ОРЭМ.
Изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) достаточно характерны как для РС, так и для ОРЭМ. Феномен обнаружения медленных волн вообще является неспецифическим знаком любой энцефалопатии, поэтому в дифференциальной диагностике демиелинизирующих состояний это исследование играет весьма незначительную роль.
Вызванные потенциалы (ВП), наоборот, широко используются при диагностике демиелинизирующих процессов, однако, больше используются для выявления «немых» бессимптомных очагов, чем для формирования прогностических предположений. Типичные изменения при исследовании зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) выявляются у 100% пациентов с оптическими невритами в структуре РС и у 86% детей и подростков с субклиническими изменениями зрительных нервов при этом заболевании.
некоторые параклинические особенности дебюта РС и ОРЭМ у детей и подростков
ОРЭМ:
• белок в ликворе – повышен;
• цитоз в ликворе – нормальный или повышен, представлен лимфоцитами (<100 мг/дл);
• IgG – нормальные или повышены;
• олигоклональные IgG – выявляются в 29-58%;
• ЭЭГ – неспецифические изменения;
• ВП - неспецифические изменения;
• ЭНМГ - неспецифические изменения.
РС:
• белок в ликворе – нормальный или незначительно повышен;
• цитоз в ликворе – нормальный или умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50 –60 /мм3);
• IgG – нормальные или незначительно повышены;
• олигоклональные IgG – выявляются в 70 - 95%;
• ЭЭГ – неспецифические изменения;
• ВП - неспецифические изменения;
• ЭНМГ – без патологии.
МРТ играет ведущую роль в диагностике воспалительных заболеваний белого вещества центральной нервной системы (ЦНС). Такие исследования, как компьютерная томография, например, при ОРЭМ, часто не выявляют никаких патологических изменений. Изменения на МРТ головного мозга у взрослых могут предшествовать клинической картине РС: в динамике 10-ти летнего наблюдения, феномен субклинического очагового поражения белого вещества головного мозга, развивается в РС в 83%. Нормальная картина МРТ, наоборот, даже в комплексе с изолированными неврологическими синдромами, за тот же временной период формирует РС только в 11% случаев. Неблагоприятными прогностическими МРТ факторами являются: большое количество очагов, наличие инфратенториальных и перивентрикулярных очагов. У пациентов с ОРЭМ очаги демиелинизации больше тяготеют к субкортикальному белому веществу бе приеимущественной заинтересованности перивентрикулярных областей. А очаги демиелинизации при РС, наоборот, тяготеют одновременно и к субкортикальному и к перивентрикулярному белому веществу.
Большие обзоры литературы по РС у взрослых доказали преобладание при этом заболевании перивентрикулярных очагов, особенно с локализацией в треугольниках и около тел боковых желудочков. Очаги в коре головного мозга при этих заболеваниях встречаются нечасто. Вовлечение в патологический процесс глубинного серого вещества может встречаться у пациентов обеих нозологических групп, однако значительно более часто при ОРЭМ, и может являться МРТ-маркером этого заболевания.
Очаги при ОРЭМ, в отличие таковых при РС, как правило, имеют тенденцию быть менее очерченными. МРТ-изменения при ОРЭМ могут также быть представлены перифокальным отеком, которое имеет свое клиническое отражение и имеет тенденцию к быстрому обратному развитию при адекватном лечении, что убедительно доказано при проведении динамических МРТ-исследований.
Несимметричность патологических изменений в белом веществе присуща всем очагам демиелинизирующего характера, как при РС, так и при ОРЭМ. В отличие от этих заболеваний, симметричное поражение белого вещества чаще встречается при лейкодистрофиях, тогда как изменения в глубинном сером веществе при ОРЭМ чаще встречается симмтрично. Подавляющее большинство пациентов детского и подросткового возраста как с РС, так и с ОРЭМ, имеют множественные очаговые изменения в белом веществе ЦНС. Единичные очаги демиелинизации описаны только у взрослых пациентов и требуют обязательного проведения биопсии для исключения злокачественного новообразования.
Динамическая нейровизуализация, также имеет большое значение для дифференциальной диагностики РС и ОРЭМ у пациентов детского и подросткового возраста. У большинства пациентов с ОРЭМ при проведении МРТ в динамике, можно обнаруить частичную или полную редукцию ряда очагов, тогда как некоторые пациенты имеют тенденцию к формированию участков резидуального глиоза. Характерной отличительной чертой ОРЭМ является то, что динамическое МРТ-исследование при этом монофазном патологическом процессе не выявляет новых очагов демиелинизации. При РС, наоборот, последовательное проведение МР-томографии как у детей, так и у взрослых, способствует обнаружению как клинических (при обострении), так и субклинических (во время ремиссии) «свежих» очагов.