Статьи Педиатрия
|
|
|
|
Малые аномалии развития сердца
… в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей.Малые аномалии развития сердца (МАРС) – это анатомические врожденные изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы.
Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных дисплазий соединительной ткани (ДСТ), они, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Отмечено, что наиболее часто сочетаются с МАРС дисплазии кожи и скелета. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС.
ДСТ - это полиорганная и полисистемная патология с прогредиентным течением, в основе которой лежит генетический дефект синтеза или/и катаболизма компонентов внеклеточного матрикса (Т.И. Кадурина, 2000).
Висцеральными маркерами ДСТ сердечно-сосудистой системы (или МАРС) являются:
(1) предсердия и межпредсердная перегородка - пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенная евстахиева заслонка более 10 мм, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, аномальные трабекулы в правом предсердии, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
(2) трикуспидальный клапан - смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролабирование трикуспидального клапана;
(3) легочная артерия - дилатация ствола легочной артерии, пролабирование створок клапана легочной артерии;
(4) аорта - погранично узкий корень аорты, погранично широкий корень аорты, дилатация синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, асимметрия створок аортального клапана, пролабирование створок аортального клапана;
(5) левый желудочек - деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, продольная трабекула в полости левого желудочка, поперечная трабекула в полости левого желудочка, диагональная трабекула в полости левого желудочка, небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
(6) митральный клапан - пролабирование митрального клапана, эктопическое крепление хорд передней створки клапана, эктопическое крепление хорд задней створки клапана, нарушенное распределение хорд передней створки клапана, нарушенное распределение хорд задней створки клапана, дополнительные группы папиллярных мышц, аномальное расположение основания папиллярных мышц;
Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его.
Осложнениями и сопутствующими изменениями МАРС могут быть: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма. Гемодинамика при МАРС может иметь изменения в виде регургитации, недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.
К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды и трабекулы, пролапс митрального клапана, а также трикуспидального клапана, аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.
До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра сосудов (магистральных), обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении. В ряде случаев МАРС являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. (!) В каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.
Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Но на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:
(1) комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей;
(2) выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений;
(3) применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани;
(4) определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.
Медикаментозное лечение включает применение: кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде); препаратов магния; антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита); антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, которые включают: адекватную возрасту организацию труда и отдыха; соблюдение распорядка дня; рациональное, сбалансированное питание; психотерапию и аутотренинг; массаж (ручной, подводный и др.); водо- и бальнеотерапию; физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.); занятия физической культурой, ЛФК.
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии пролапса митрального клапана необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия аномально расположенныех хорд и трабекул с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.