Статьи Педиатрия
|
|
|
|
Врожденный сифилис
… так невинные дети, становясь жертвами, расплачиваются за образ жизни родителей.Единственный путь заражения врожденным сифилисом (ВС) - передача плоду инфекции от больной сифилисом матери через плаценту. Сифилис плода возникает примерно на 5-м месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и начинают активно размножаться. Трепонема поражает внутренние органы, мозг и костную систему, поэтому шансы выжить у плода очень низки. Обычно сифилис плода заканчивается его гибелью на 6–7-м месяце беременности или преждевременным рождением мертвого ребенка. По данным большинства исследователей, около 80 % беременностей у женщин, больных вторичным сифилисом, заканчиваются гибелью плода или рождением мертвого ребенка. Риск ВС обусловливают: высокий уровень заболеваемости сифилисом среди женщин детородного возраста; преобладание у беременных женщин скрытых форм сифилиса; поздняя постановка на учет беременных в женских консультациях и, как следствие этого, несвоевременное начало специфического лечения или его отсутствие; широкие возможности лечения в коммерческих структурах, где возможны отклонения от общепринятых стандартов диагностики и лечения больных.
Ранним врожденным сифилисом, согласно МКБ-10, принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет. Особенности клинической картины раннего врожденного сифилиса определяют выделение ВС грудного возраста - до одного года. Он чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В «классических» случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный «старческий вид», обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией. Дети очень медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Дети с ранним ВС ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно. У детей с ранним ВС грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем ВС наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться сифилитическое воспаление мозговых оболочек. Ранний ВС может протекать и бессимптомно. Однако и при скрытом ВС болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости.
У детей с ранним ВС клиническими проявлениями могут быть:
1. папулезные высыпания вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа; папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг; при этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы - эти рубцы являются характерным признаком, остающимся на всю жизнь;
2. сифилитическая пузырчатка - наиболее распространенный тип высыпаний при ВС; сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже - на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище; пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни;
3. сифилитический ринит, который также является характерным признаком ВС у детей грудного возраста; ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа; при сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом;
4. остеохондрит - еще один признак раннего ВС у детей грудного возраста, то есть сифилитическое поражение костей; остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения;
5. периоститы и остеопериоститы: симптомы нарушения костной системы при раннем ВС наблюдаются у 70–80 % пациентов.
Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15–16 лет, до тех пор никак не проявляя себя. Впрочем, иногда симптомы позднего ВС проявляются, начиная с третьего года жизни. Поздний ВС может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами.
Наиболее опасны следующие проявления позднего ВС:
1. поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
2. поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринтит с необратимой глухотой);
3. гуммы внутренних органов и кожи;
4. изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка).
К вероятным признакам позднего ВС относятся:
1. саблевидные голени;
2. рубцы вокруг рта;
3. ягодицеобразный череп;
4. седловидный нос (у 15–20 % больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
5. бугорки и гуммы на коже;
5. поражение эндокринной системы.
Диагностика врожденного сифилиса, совместимого с жизнью, либо протекающего в скрытой или малосимптомной форме, имеет свои особенности. В настоящее время врожденный сифилис диагностируют обычно на основании положительных серологических реакций (КСР, РИФ, РИТ), наличия кожных проявлений, костных изменений (остеохондриты, периоститы), начальных изменений сосудистой оболочки глаза (хориоретиниты), явлений ринита, увеличения печени и селезенки, патологии ликвора. Диагностика раннего скрытого врожденного сифилиса затруднена в течение 3 месяцев жизни, когда сложно определить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях необходимо принимать во внимание анамнез матери (стадия сифилиса, которая характеризует давность инфицирования ребенка; неполноценное, поздно начатое лечение матери или его отсутствие); степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами у матери (более выраженная позитивность у ребенка свидетельствует о его заболевании); позитивность серологических тестов на IgM (отечественные тест-системы этого ряда пока ненадежны, импортные – в стадии апробации). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка, начиная с 1-го месяца жизни, в противном случае диагностика скрытого врожденного сифилиса может оказаться запоздалой. Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда приходится дифференцировать скрытый и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеназванных факторов, диагностическую ценность имеет и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В подобных ситуациях возможна несколько «отсроченная» диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных. Серологические методы диагностики врожденного сифилиса представлены нетрепонемными и трепонемными тестами. За рубежом для диагностики раннего врожденного сифилиса проводят следующее серологическое обследование: РПГА; VDRL; РИФабс. У детей с положительным VDRL, РПГА и РИФабс для подтверждения диагноза и решения вопроса о необходимости лечения проводят тест 19S – IgM – РИФабс. В последнее время одним из самых распространенных методов в различных областях медицины стал иммуноферментный анализ (ИФА).
Методы специфического и профилактического лечения детей постоянно совершенствуются. Согласно действующей инструкции по лечению и профилактике сифилиса, профилактическое лечение детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, плохо либо недостаточно леченных, проводится препаратами пенициллина в течение 2–4 недель.
Ранним врожденным сифилисом, согласно МКБ-10, принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет. Особенности клинической картины раннего врожденного сифилиса определяют выделение ВС грудного возраста - до одного года. Он чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В «классических» случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный «старческий вид», обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией. Дети очень медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Дети с ранним ВС ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно. У детей с ранним ВС грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем ВС наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться сифилитическое воспаление мозговых оболочек. Ранний ВС может протекать и бессимптомно. Однако и при скрытом ВС болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости.
У детей с ранним ВС клиническими проявлениями могут быть:
1. папулезные высыпания вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа; папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг; при этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы - эти рубцы являются характерным признаком, остающимся на всю жизнь;
2. сифилитическая пузырчатка - наиболее распространенный тип высыпаний при ВС; сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже - на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище; пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни;
3. сифилитический ринит, который также является характерным признаком ВС у детей грудного возраста; ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа; при сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом;
4. остеохондрит - еще один признак раннего ВС у детей грудного возраста, то есть сифилитическое поражение костей; остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения;
5. периоститы и остеопериоститы: симптомы нарушения костной системы при раннем ВС наблюдаются у 70–80 % пациентов.
Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15–16 лет, до тех пор никак не проявляя себя. Впрочем, иногда симптомы позднего ВС проявляются, начиная с третьего года жизни. Поздний ВС может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами.
Наиболее опасны следующие проявления позднего ВС:
1. поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
2. поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринтит с необратимой глухотой);
3. гуммы внутренних органов и кожи;
4. изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка).
К вероятным признакам позднего ВС относятся:
1. саблевидные голени;
2. рубцы вокруг рта;
3. ягодицеобразный череп;
4. седловидный нос (у 15–20 % больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
5. бугорки и гуммы на коже;
5. поражение эндокринной системы.
Диагностика врожденного сифилиса, совместимого с жизнью, либо протекающего в скрытой или малосимптомной форме, имеет свои особенности. В настоящее время врожденный сифилис диагностируют обычно на основании положительных серологических реакций (КСР, РИФ, РИТ), наличия кожных проявлений, костных изменений (остеохондриты, периоститы), начальных изменений сосудистой оболочки глаза (хориоретиниты), явлений ринита, увеличения печени и селезенки, патологии ликвора. Диагностика раннего скрытого врожденного сифилиса затруднена в течение 3 месяцев жизни, когда сложно определить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях необходимо принимать во внимание анамнез матери (стадия сифилиса, которая характеризует давность инфицирования ребенка; неполноценное, поздно начатое лечение матери или его отсутствие); степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами у матери (более выраженная позитивность у ребенка свидетельствует о его заболевании); позитивность серологических тестов на IgM (отечественные тест-системы этого ряда пока ненадежны, импортные – в стадии апробации). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка, начиная с 1-го месяца жизни, в противном случае диагностика скрытого врожденного сифилиса может оказаться запоздалой. Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда приходится дифференцировать скрытый и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеназванных факторов, диагностическую ценность имеет и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В подобных ситуациях возможна несколько «отсроченная» диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных. Серологические методы диагностики врожденного сифилиса представлены нетрепонемными и трепонемными тестами. За рубежом для диагностики раннего врожденного сифилиса проводят следующее серологическое обследование: РПГА; VDRL; РИФабс. У детей с положительным VDRL, РПГА и РИФабс для подтверждения диагноза и решения вопроса о необходимости лечения проводят тест 19S – IgM – РИФабс. В последнее время одним из самых распространенных методов в различных областях медицины стал иммуноферментный анализ (ИФА).
Методы специфического и профилактического лечения детей постоянно совершенствуются. Согласно действующей инструкции по лечению и профилактике сифилиса, профилактическое лечение детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, плохо либо недостаточно леченных, проводится препаратами пенициллина в течение 2–4 недель.