Глава 3. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

3.1. АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА

Частота агенезии почки составляет 1:1000 новорождённых. При этом пороке отсутствуют и орган, и его ножка - сосуды с мочеточником. Двусторонняя агенезия (арения), несовместимая с жизнью, встречается в 4-5 раз реже. Этот порок, как правило, сочетается с пороками развития половых органов, прямой кишки, ануса и спинного мозга (аномалии, объединённые Дюамелем в "синдром каудаль-ной регрессии"). Односторонняя агенезия почки клинически долгое время протекает бессимптомно, при этом единственная почка компенсаторно гипертрофируется и полностью обеспечивает выделительную функцию. Однако повышенная нагрузка на единственную почку способствует развитию таких осложнений, как пиелонефрит и уролитиаз. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, КТ и ангиографии. Консервативное лечение порока проводят в случае присоединения осложнений.

Добавочная почка - редкая аномалия. В мировой литературе описаны случаи трёх или четырёх почек, полностью изолированных друг от друга. Добавочная почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулы, а также мочеточник, впадающий в мочеточник основной почки либо открывающийся самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Порок обычно диагностируют во время урологического обследования, выполняемого по поводу развития различных осложнений (таких как вторичный гидронефроз, уролитиаз, опухолевидное образование и недержание мочи). При упорном течении пиелонефрита, не поддающегося медикаментозному лечению, рекомендуют удаление поражённой добавочной почки.

3.2. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ

Аномалии положения почек диагностируют у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в

поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе восхождения. При этом её ротация всегда остаётся незавершённой, что служит критерием дифференциальной диагностики дистопии почки от нефроптоза. Дистопии встречаются с частотой 1:800 новорождённых. Выделяют тазовую, подвздошную, поясничную, грудную и перекрёстную дистопию.

Тазовая дистопия редка, но её клиническое значение существенно. При выраженной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко: у мальчиков - между прямой кишкой и мочевым пузырём, у девочек - между прямой кишкой и маткой. Верхний полюс почки покрыт брюшиной, нижний - лежит на тазовой диафрагме. Возможно сращение дистопированных почек. Болевой синдром, как правило, присутствует у всех больных. Постоянная или периодическая боль локализуется в нижней части живота. У девочек-подростков болевой синдром нередко совпадает с периодом менструаций. У половины больных течение тазовой дистопии осложнено вторичным гидронефрозом. Вследствие сдавления дистопированной почкой сосудов нижних конечностей возможно присоединение вазомоторных нарушений. При ректальном исследовании почку обнаруживают как опухолевидное образование в полости малого таза. Диагноз подтверждают данными УЗИ и экскреторной урографии. Лечение направлено на санацию пиелонефрита и восстановление адекватной уродинамики. Необычность топографии и васкуляризации такого аномального органа делают операции на "тазовой" почке технически очень сложными, что сводит к минимуму количество органосохра-няющих реконструктивных операций.

При подвздошной дистопии почка расположена ниже гребня подвздошной кости (рис. 2). Почка всегда имеет уплощенную форму, а паранефральная клетчатка отсутствует. Почечные артерии, отходящие от общей подвздошной артерии, обычно множественные. Клинически порок проявляется болевым абдоминальным синдромом, обусловленным давлением дистопированной почки на нервные сплетения и нарушениями уродинамики. Боли могут быть связаны и с механическим или рефлекторным нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и сопровождаться тошнотой, рвотой, отрыжкой и подобными симптомами. К наиболее типичным осложнениям относят вторичный гидронефроз и вторичный хронический пиелонефрит. Диагностика заболевания включает общие анализы крови и мочи, специальные урологические исследования, УЗИ и экс-

креторную урографию. Лечение заключается в санации пиелонефрита, операции показаны больным с выраженной гидронефротической трансформацией.

Рис. 2. Подвздошная дистопия правой почки (ретроградная пиелография)

Для поясничной дистопии типично низкое расположение почки в поясничной области. Характерно, что артериальные сосуды почки отходят от аорты ниже обычного, примерно на уровне II- III поясничных позвонков. Почка ротирована вокруг продольной оси, её лоханка обращена несколько кпереди. При поясничной дистопии почки необходимость оперативного лечения возникает в случае присоединения осложнений или при сопутствующих аномалиях.

Грудная дистопия - аномалия, при которой почка расположена в грудной полости выше диафрагмы (рис. 3). Этот порок, обычно не вызывающий у больного каких-либо болезненных ощущений, выявляют при рентгенологическом обследовании. Избежать диагностических ошибок позволяет экскреторная урография, необходимая всем

Рис. 3. Грудная дистопия левой почки (экскреторная урография)

больным с округлыми тенями над диафрагмой. В отличие от других видов дистопий при грудной дистопии длина мочеточника больше нормы и почечные сосуды отходят несколько выше. Специального лечения этот порок не требует. Оперативное лечение выполняют по показаниям.

Перекрёстная дистопия - состояние, при котором обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночный столб и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 4). Кровоснабжение почек при этом пороке весьма вариабельно. Как правило, перекрёстная дистопия сопровождается сращением почек. Клинические проявления аномалии неспецифичны. Диагностику проводят по данным экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. В случае присоединения гидронефроза или уролитиаза одну из почек подвергают хирургическому лечению.

Рис. 4. Перекрёстная дистопия левой почки (экскреторная урография)

3.3. АНОМАЛИИ ВЕЛИЧИНЫ

Аплазия - отсутствие органа с сохранением его ножки. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. Клинически порок не проявляется. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, КТ, почечной ангиографии и ретроградной пиелографии. В лечении нет необходимости.

Гипоплазия - врождённое уменьшение почки, связанное с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате её недостаточного кровоснабжения (рис. 5). Макроскопически орган представляет почку в миниатюре, но при гистологическом исследовании, как правило, выявляются нарушения, связанные с олигонефронией либо с диспластическими процессами в почечной ткани. Клинически порок может не проявляться. Диагноз устанавливают по данным УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии, допплерографии и нефросцинтиграфии. Трудности возникают при дифференциальной диагностике гипоплазированной почки с вторично-сморщенной почкой. При гипоплазии калибр сосудов в почечной ножке и внутри почки уменьшен равномерно, тогда как при вторичном сморщивании

Рис. 5. Гипоплазия левой почки (диагностический ретропневмоперитонеум)

при нормальном калибре сосудов почечной ножки диаметр внутри-почечных сосудов резко уменьшен, они неправильно расположены, их количество в корковом веществе также уменьшено.

Определённое диагностическое значение имеет подсчёт чашечек на экскреторных урограммах. В норме их обычно около десяти, при гипоплазии почки - менее пяти. Вследствие малого количества соединительной ткани в паренхиме гипоплазированная почка при УЗИ не имеет блеска, характерного для сморщенной почки.

При радиоизотопном исследовании обнаруживают нормальный паренхиматозный транспорт препарата. Односторонняя гипоплазия чаще проявляется симптомами вторичного пиелонефрита, тогда как двусторонняя - ренальной гипертензией. К оперативному лечению прибегают в случаях безуспешной антибактериальной и гипотензивной терапии. Операция выбора при одностороннем процессе - нефрэктомия, но при выявлении нефросклеротических изменений в контралатеральной почке она противопоказана. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в гипоплазированную почку показана антирефлюксная операция.

3.4. АНОМАЛИИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ

Аномалии взаимоотношения - различные варианты сращений между обеими почками. В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек принято различать S-образную, L-образную, I-образную, галетообразную и подковообразную деформации почек.

S-, L-, I-образные деформации образуются при сращении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой (рис. 6). Частота этих аномалий составляет 1:5000 новорождённых. Как правило, мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте. Вследствие топографических особенностей такие аномалии чаще проявляются абдоминальными болями. Наиболее характерные осложнения этих пороков:

• пиелонефрит;

• уролитиаз;

• нарушения уродинамики одного из лоханочно-мочеточниковых сегментов (ЛМС).

Рис. 6. S-образная деформация почек (экскреторная урография)

Диагностику проводят с помощью УЗИ, экскреторной урографии и ретроградной пиелографии. Иногда показана почечная ангиография. Хирургическое лечение заключается в геминефруретерэктомии по показаниям.

Галетообразная почка встречается с частотой 1:26 000 новорождённых. Этот вид аномалий образуется в результате сращения обеих пар полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала ротации. После этого восхождение почки становится невозможным. Галетообразная почка расположена в малом тазу. Ворот почки в обычном понимании этого термина просто не существует, так как лоханки и мочеточники лежат впереди почечной массы, а сосуды входят в почку по её задней поверхности. Каждая половина почки имеет свой мочеточник. При такой аномалии велика вероятность присоединения воспалительных осложнений; лечение консервативное.

Рис. 7. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс в подковообразную почку (мик-ционная цистография)

При подковообразной почке почки срастаются одноимёнными полюсами (в 90% случаев - нижними). Порок встречается с частотой 1:400 новорождённых. Подковообразная почка чаще эктопирована, её перешеек расположен на уровне IV или V поясничного позвонка. Почечные артерии обычно отходят от аорты, но уровень их отхож-дения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия. Вследствие малой подвижности подковообразная почка более подвержена травмам. Характерно, что мочеточники при этом пороке перегибаются через паренхиму, что приводит к нарушениям уродинамики на уровне ЛМС (рис. 7). Частые осложнения:

• вторичный пиелонефрит;

• гидронефроз одной из половин подковообразной почки;

• уролитиаз.

Здоровая подковообразная почка иногда проявляется болезненными ощущениями в животе вследствие сдавления других органов.

Изредка наблюдают так называемый cava-синдром (синдром сдавления нижней полой вены). Диагностика аномалии строится в основном на данных УЗИ и экскреторной урографии. Наиболее информативна выполненная ангиография. Консервативное лечение направлено на ликвидацию воспалительного процесса. Показаниями к операции служат выраженная гидронефротическая трансформация и нефрокалькулёз. С широким внедрением в детскую практику дистанционной литотрипсии к операции по этим показаниям приходится прибегать всё реже.

3.5. АНОМАЛИИ СТРУКТУРЫ

Удвоение почек также относят к порокам развития лоханки и мочеточников, то есть к аномалиям развития мочеточникового зачатка. Под этим состоянием понимают присутствие в почке двух сегментов, имеющих автономное кровоснабжение и собственные верхние мочевые пути. Это распространённая аномалия мочевой системы у детей: её частота достигает 1:150 новорождённых (девочки поражаются в 2 раза чаще мальчиков). Возникновение порока связано с расщеплением мочеточникового зачатка перед его врастанием в метанеф-рогенную бластему. Верхний сегмент удвоенной почки дренируется верхней группой чашечек и составляет около трети всей почечной паренхимы, нижний сегмент дренируется средней и нижней группой чашечек. Различают полное и неполное удвоение почек. Для

неполного удвоения характерно удвоение верхних мочевых путей при одном устье мочеточника (рис. 8). Место слияния удвоенных мочеточников может быть локализовано на разном уровне.

Рис. 8. Неполное удвоение правой почки (экскреторная урография)

Клинически эта аномалия не проявляется, если ей не сопутствуют обструкция в лоханочно-мочеточниковом или мочеточнико-во-пузырном сегментах, пузырно-мочеточниковый либо межмоче-точниковый рефлюкс. Заболевание диагностируют по данным УЗИ, экскреторной урографии, цистоскопии и цистографии. Порок лечат только при развитии осложнений. По показаниям больным выполняют геминефруретерэктомию либо накладывают межмочеточнико-вый анастомоз при обструкции ЛМС и мочеточниково-пузырного сочленения. При полном удвоении в мочевом пузыре присутствуют два устья мочеточников с одной стороны, расположенные одно под другим. Устье мочеточника верхнего сегмента всегда лежит ниже и медиальнее другого (закон Вейгерта-Мейера). Помимо вторичного пиелонефрита к типичным осложнениям данной патологии относят

рефлюкс. В большинстве случаев он направлен в мочеточник нижнего сегмента (то есть в верхнее устье). Лечение заболевания заключается в санации пиелонефрита и выполнении антирефлюксной операции по показаниям.

Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1:250 новорождённых. Выделяют несколько видов таких пороков. Поликистоз - наследственная и всегда двусторонняя аномалия, развивающаяся вследствие несвоевременного и неправильного соединения филь-трационно-реабсорбционного и мочевыделительного аппаратов почки (канальцев нефронов и собирательных трубочек), в результате чего возникает задержка мочи в проксимальных отделах нефронов с последующим расширением слепо заканчивающихся канальцев и образованием из них кист. Поликистоз почек нередко сочетается с поликистозом других органов. Течение заболевания зависит от количества сохранной почечной паренхимы. При благоприятном течении патологии порок нередко протекает бессимптомно. По мере наслоения вторичного пиелонефритического процесса присоединяются артериальная гипертензия и гематурия, начинает развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). При пальпации живота определяются резко болезненные, увеличенные бугристые почки. На сканограммах при УЗИ и на экскреторных урограммах обнаруживают увеличенные неровные тени почек, коллекторная система фрагментарно вытянута вследствие сдавления её кистами, лоханка внут-рипочечная и смещена медиально. Иногда для уточнения диагноза выполняют ретроградную пиелографию и ангиографию; радиоизотопные методы диагностики позволяют количественно определить площадь функционирующей паренхимы. Консервативное лечение направлено на борьбу с инфекцией, коррекцию анемии и артериальной гипертензии, а также минимизацию почечной недостаточности. При прогрессировании ХПН прогноз неблагоприятный.

Мультикистоз - односторонний порок, образуемый вследствие отсутствия закладки мочеточникового зачатка при сохранении филь-трационно-реабсорбционного аппарата метанефроса. К моменту рождения ребёнка мультикистозная почка лишена паренхимы. Обычно порок диагностируют при УЗИ. Лечение заключается в нефрэктомии почки, целиком состоящей из кист и фиброзной ткани ("гроздь винограда"). По литературным данным, возможно самопроизвольное рассасывание мультикистозных почек в процессе жизни организма.

Солитарная киста почки в детском возрасте встречается нечасто. Киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь

с мочевыми путями, поэтому солитарная киста не сообщается с лоханкой. Задержка мочи в кисте приводит к её росту, болевому синдрому и перифокальной атрофии почечной паренхимы. Киста небольших размеров протекает бессимптомно. Возможные осложнения: нагноение кисты и малигнизация в стенке кисты. Диагноз ставят по данным физикального обследования, УЗИ и экскреторной урографии. Лечение заключается в пункции кисты (открытой инт-раоперационной, лапароскопической или чрескожной) и её склерозировании введением спиртовых растворов или 3% раствора натрия тетрадецилсульфата (тромбовара^♠). Встречаются мультилокулярные (многокамерные) кисты. В таких случаях необходимо хирургическое лечение: рекомендуют вылущивание кисты с иссечением стенок, коагуляцией паренхиматозных стенок и тампонадой полостей паранефрием или сухими белковыми препаратами (гемостатическая губка, тахокомб^♠¤).

Губчатая почка - редкая врождённая аномалия, в генезе которой до сих пор много неясного, но считается, что развитие аномалии связано с расширением и формированием множественных мелких кист из собирательных трубочек. Клинически губчатая почка может проявляться протеинурией, эритроцитурией или лейкоцитурией. Диагноз устанавливают по результатам экскреторной урографии (патогномоничный симптом - "букет цветов" в зоне пирамид). При отсутствии осложнений лечения не проводят.