Глава 14. УРООНКОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Опухолевидные заболевания в детском возрасте - далеко не редкость. У детей встречаются и уроонкологические заболевания, однако у них чаще наблюдаются опухоли, нехарактерные для взрослой практики.

14.1. ОПУХОЛИ ПОЧЕК

Во взрослой практике среди всех опухолей почек преобладают гипернефроидный рак и аденокарцинома, у детей (95%) злокачественные опухоли почек представлены смешанными нефробластомами (опухоль Вильмса). Эта врождённая опухоль составляет 7% всех злокачественных новообразований у детей, она встречается одинаково часто у мальчиков и девочек, преимущественно в возрасте от 2 до 5 лет. Наблюдается справа или слева, редко - с двух сторон.

Рабдоидные опухоли - самые редкие ренальные опухоли у детей, зато самые фатальные. Раньше эти виды опухолей рассматривали как неблагоприятные варианты опухоли Вильмса, но сейчас они выделены в самостоятельный вид поражения. Такие опухоли возникают из клеток мозгового вещества почек. Врождённая мезобластная нефрома как самостоятельная опухоль почки выделена с 1967 г., до этого её расценивали как вариант опухоли Вильмса. При этой опухоли после нефрэктомии нет необходимости в лучевой терапии и химиотерапии.

Патогенез

Гистологические варианты строения опухоли Вильмса разнообразны. Типична гломеруло-тубулярная структура с незрелыми гипер-хромными веретенообразными клетками. Поскольку опухоль имеет незрелый, недифференцированный вид, то её рассматривают как эмбриональную опухоль (выявляются беспорядочно разрастающиеся эпителиальные и соединительнотканные элементы). Опухолевый узел может возникать в разных отделах почки. Опухоль гетерогенной структуры, с участками кистозного характера, некрозом и кровоизлияниями. Она отличается быстрым ростом, практически всегда

деформирует чашечно-лоханочный аппарат почки и рано метаста-зирует. Кровеносные сосуды почки в области опухоли неравномерно расширяются и удлиняются. Опухоль редко выходит за пределы капсулы почки, но легко метастазирует гематогенно. В зависимости от степени злокачественности и прогноза гистологически выделяют три основные группы нефробластомы:

• низкой степени злокачественности (благоприятный гистологический вариант);

• средней степени злокачественности (стандартный гистологический вариант);

• высокой степени злокачественности (неблагоприятный гистологический вариант).

Клиническая картина

Ведущим признаком чаще всего оказывается "синдром пальпируемой опухоли" в брюшной полости. Однако до выявления этого признака нередко удаётся установить общее недомогание, раздражительность, бледность кожного покрова и периодические повышения температуры тела. Возможна артериальная гипертензия, особенно при двустороннем процессе. У ребёнка снижается масса тела. Появляются тошнота, зачастую - рвота, отсутствие аппетита. При анализе мочи обнаруживают присутствие белка, при анализе крови - увеличение СОЭ. У ребёнка пальпируется опухоль округлой или неправильной формы с гладкой или бугристой поверхностью. Подвижность опухоли зависит от её величины. Опухоль быстро растёт, переходит за среднюю линию, оттесняет органы брюшной полости в здоровую сторону, может поднимать кверху печень или селезёнку, а также диафрагму. При увеличении объёма живота нижняя часть грудной клетки постепенно расширяется. Присутствует и болевой синдром, обусловленный растяжением фиброзной капсулы почки растущей опухолью, сдавлением нервных окончаний сосудистой ножки почки и мочеточника. Гематурия - поздний симптом заболевания. Опухолевая интоксикация, микро- и макрогематурия служат причиной выраженной анемии, а моноцитоз, гистиоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, нейтрофилёз и увеличение СОЭ свидетельствуют о тяжести опухолевого процесса и вероятности метаста-зирования или распада опухоли.

Клиническая классификация опухоли Вильмса:

• I стадия - опухоль не прорастает капсулу почки;

• II стадия - опухоль прорастает капсулу почки, метастазов нет;

• III стадия - опухоль прорастает паранефральную клетчатку, регионарные метастазы;

• IV стадия - отдалённые метастазы;

• V стадия - двустороннее опухолевое поражение почек.

Диагностика

Для диагностики необходимы внутривенная урография, а также УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.

УЗИ - первое исследование во всех случаях обнаружения опухоли в животе у детей. Это исследование просто, быстро и неинва-зивно. Рентгенологическое исследование служит решающим этапом диагностики опухоли почки (рис. 24). Внутривенная урография - информативный диагностический метод (рис. 25). На урограмме можно определить размеры и локализацию опухоли, фильтрационную способность почки (как правило, сниженную) и хаотичную деформацию чашечно-лоханочного аппарата.

Рис. 24. Микционная цистография 2-месячного мальчика (рефлюксиру-ющий уретерогидронефроз справа)

Рис. 25. Экскреторная урография 2-месячного мальчика (нефроблас-тома слева)

В последние годы при диагностике опухоли Вильмса широко используют КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, способную заменить УЗИ и внутривенную урографию. Этот метод полезен в сомнительных случаях, его применяют с целью дифферен-

циальной диагностики и выявления метастазов опухоли. КТ также выполняют и с контрастированием. МРТ наряду с КТ занимает одно из ведущих мест в диагностике.

Обязательно рентгенологическое исследование органов грудной клетки в двух проекциях. В сложных дифференциально-диагностических ситуациях допустима аспирационная чрескожная диагностическая пункция почки с последующим гистологическим исследованием. В последние годы диагноз нефробластомы нередко устанавливают по данным антенатального УЗИ, что вносит соответствующие коррективы в лечение патологии.

Лечение

Лечение опухолей почек у детей преимущественно оперативное. Предоперационную подготовку начинают с курса химиотерапии (дактиномицин, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин), позволяющей уменьшить первичную опухоль. Опухоль необходимо удалять через абдоминальный разрез. В первую очередь перевязывают сосуды ножки почки (почечную вену, затем почечную артерию). Удаляют регионарные лимфатические узлы и (максимально низко) мочеточник. В последние годы при рано (антенатально) диагностированной нефробластоме I степени злокачественности выполняют даже органосохраняющие операции (резекцию почки с опухолью). Следующий этап лечения - повторные курсы химиотерапии. Лучевую терапию также применяют в послеоперационном лечении больных (по показаниям). Детям, оперированным по поводу опухоли почки, необходим постоянный диспансерный учёт и обследование не реже 1 раза в 6 мес для выявления метастазов и коррекции функции оставшейся почки.

14.2. ОПУХОЛИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Опухоли мочевого пузыря наблюдаются у детей редко, примерно в 60 раз реже, чем у взрослых. Опухоль мочевого пузыря имеет мезенхимальное происхождение, у детей это чаще рабдомиосаркома. Источником развития опухоли считают отщепившиеся зародышевые клетки. Саркомы отличаются крайней злокачественностью. Опухоли склонны к быстрому росту с прорастанием стенки мочевого пузыря.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации опухоли и особенности её распространения. У детей появляется болезненное учащённое мочеиспускание. Иногда мочеиспускание затруднено. Гематурия наблюдается редко. Присоединение инфекции и распад опухоли сопровождаются появлением кровянисто-гнойной или гнилостной мочи и упорным циститом.

Диагностика

В связи со скрытым течением заболевания на ранней стадии его диагностика затруднена. Решающее значение для диагностики имеет цистоскопия, позволяющая увидеть опухоль, оценить её характер, локализацию, отношение к устьям мочеточника и шейке мочевого пузыря. Показана микционная цистография. Ректальное исследование позволяет заподозрить вовлечение в процесс предстательной железы, в данном случае его проводят под наркозом. Экскреторная урография при опухоли мочевого пузыря редко позволяет получить полезную информацию. С успехом применяют КТ, МРТ и гистологическое исследование.

Лечение

Необходимо комплексное лечение: консервативное и хирургическое. К консервативным методам лечения относят лучевую и лекарственную терапию (химиотерапию). Оперативное лечение заключается в резекции мочевого пузыря и удалении паравезикальной клетчатки, дальнейший объём оперативного пособия зависит от размеров и локализации опухоли. Тяжёлая хирургическая ситуация возникает при прорастании опухоли мочевого пузыря в соседние органы и ткани, когда выделение мочевого пузыря и его удаление становится невозможным. Выживаемость детей со злокачественными опухолями мочевого пузыря крайне низка.

14.3. ОПУХОЛИ ЯИЧЕК И ПРИДАТКОВ

Злокачественные опухоли половых органов составляют 3-4% злокачественных новообразований детского возраста. Как правило, опухоли половых органов у детей врождённые и сочетаются с пороками развития. Подавляющее большинство (95%) опухолей яичек и придатков составляют злокачественные образования смешанного эмбрионального характера (тератогенные опухоли).

Клиническая картина

Клиническая картина во многом определяется быстротой роста опухоли, ранним метастазированием и степенью злокачественности. Нередко рост опухоли годами замедлен и резко ускоряется после случайной травмы или по другим причинам (например, при резких гормональных сдвигах). Ранним признаком служит пальпаторное обнаружение плотного узла и некоторое увеличение поражённого яичка. При прорастании опухоли оболочек яичка и кожи последняя может изъязвляться. Боль связана с увеличением опухоли или с появлением метастазов. Зачастую боль иррадиирует в паховую область, бедро или в поясничную область. Метастазы могут достигать спинальных корешков, в таком случае интенсивность болей нарастает. Если метастазирование достигает забрюшинных лимфатических узлов, то возможно сдавление ими магистральных сосудов (чаще с нарушением венозного кровообращения). Опухоли яичек рано метастазируют, рано приводят к раковой интоксикации и кахексии.

Лечение

Лечение опухолей яичек и придатков комплексное. В основе лечения лежит операция (орхэктомия). Лучевую терапию и химиотерапию выполняют по специфическим показаниям. Иногда профилактика возникновения и развития приобретённых злокачественных опухолей у детей эффективна при своевременном (раннем) оперативном лечении крипторхизма.