Статьи Хирургия
|
|
|
|
Болезнь Пейрони (фибропластическая индурация полового члена)
Болезнь Пейрони (фибропластическая индурация полового члена) – это идиопатический фиброз белочной оболочки полового члена, проявляющийся формированием участков эластофиброза белочной оболочки (бляшки Пейрони), обусловливая боль в начальных стадиях заболевания и приводя позднее к искривлению полового члена в состоянии тумесценции, а в некоторых случаях и к эректильной дисфункции.Данное заболевание было впервые описано в 1743 году хирургом и основателем Парижской хирургической академии Francois de la Peyronie.
Частота болезни Пейрони составляет около 0.4 % (от 0,3 до 1 %) мужского населения и чаще всего поражает мужчин в возрасте 40-60 лет (средний возраст - 53 года), но иногда встречается у мужчин более старшего или молодого возраста.
Этиология и патогенез настоящего заболевания во многом еще не ясны. В настоящее время большое значение уделяется микротравмам белочной оболочки. Предполагается, что кровоизлияния в ней, возникающие вследствие разрывов тонких кровеносных сосудов, в последующем фиброзно перерождаются с отложением солей кальция. Теория травматического происхождения болезни Пейрони в целом удовлетворяет некоторым особенностям течения данного заболевания. В частности, у многих пациентов в анамнезе заболевания имеются указания на незначительную половую травму в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев до момента развития заболевания. Однако доказать такой механизм возникновения болезни трудно, так как определенные особенности данной патологии, очевидно, не могут быть связаны с травмами. Во-первых, у пациентов с болезнью Пейрони были отмечены изменения структуры коллагена белочной оболочки полового члена с контралатеральной - "интактной" стороны пениса. Во-вторых, имеется взаимосвязь между наличием болезни Пейрони и другими сопутствующими фиброматозными заболеваниями (сюда, в первую очередь, относится наличие контрактуры Дюпюитрена). Также была выявлена связь между наличием болезни Пейрони и долговременным приемом барбитуратов. В-третьих, у пациентов с патологией Пейрони антигены HLA-DR3 и HLA-DQW2 (анигены II класса системы HLA) выявляются значительно чаще, чем в среднем в популяции. Все перечисленные выше факты заставляют предположить, что в развитии болезни Пейрони существенную роль играют системные факторы. Об этом особо свидетельствует более частая выявляемость антигенов HLA-DR3 и HLA-DQW2, которые сопутствуют органоспецифическим аутоиммунным нарушениям, а также у пациентов с болезнью Пейрони уровень антител к 1-альфа-тропоэласти-ну и альфа-эластину в сыворотке крови превышают норму, что говорит о том, что аутоиммунные механизмы играют существенную роль в развитии данной болезни.
Патоморфологические процессы при болезни Пейрони характеризуются локальным воспалительным процессом с одновременной хронической лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией белочной оболочки и прилегающей кавернозной ткани, с периваскулярной инфильтрацией в соседних с белочной оболочкой зонах.
Заболевание в своем развитии проходит следующие стадии:
•I стадия - активное локальное воспаление;
•II стадия - фиброзная (хроническая) - формирование бляшек и стабильной деформацией полового члена при эрекции.
Стадии фибропластической индурации полового члена по Мазо В.Е.:
•I стадия - бляшка на белочной оболочке не определяется; единственным проявлением являются боли при эрекции;
•II стадия - бразование фиброзно–эластической бляшки на белочной оболочке;
•III стадия - при гистологическом исследовании бляшки обнаруживают коллагеновые волокна;
•IV стадия - кальцификация бляшек.
Наиболее распространенные симптомы болезни Пейрони - наличие пальпируемой бляшки -78-100%, искривление полового члена - 52-100%, болезненные эрекции - 70%. Размеры бляшек колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров и в среднем составляют 1,5 - 2 сантиметра. В зависимости от локализации бляшки различают дорсальное, вентральное и латеральное искривление полового члена. В начальной стадии заболевания больные обычно жалуются на боли в половом члене при эрекции. Для более поздних стадий характерно наличие искривления полового члена при эрекции, затрудненность и даже невозможность проведения полового акта, а также появление фиброзных бляшек, выявленных при пальпации полового члена. Естественное развитие заболевания может быть различным. Активная фаза заболевания длится от 6 до 18 месяцев, после чего происходит стабилизация процесса или спонтанное регрессирование симптомов.
В некоторых публикациях выделяют два периода течения болезни Пейрони:
•I период – болевой – больные предъявляют жалобы на боли во время и вне эрекции; другие признаки заболевания отсутствуют; в некоторых случаях (редко) болезнь протекает бессимптомно (пальпируемое образование является поводом обращения к врачу)
•II период - функциональный - появляются искривления полового члена при эрекции, что вместе с болями может препятствовать половому акту (на более поздних стадиях заболевания могут возникать нарушения эрекции вследствие гемодинамических или нейрогенных причин).
Классификация по клиническим стадиям, течению, проявлениям, локализации бляшки, направлению искривления, наличию осложнений и сопутствующих заболеваний (Горпинченко И.И. и Гурженко Ю.Н., 2002):
•по клиническим проявлениям:
- боль: 0 – отсутствие, 1 – незначительная боль во время эрекции, 2 – значительная боль, затрудняющая половую жизнь, 3 – боль во время эрекции и без эрекции
- искривление: 0 – отсутствие, 1 – до 30° (без ограничения половой жизни), 2 – до 60° (ограничивающее половую жизнь), 3 – больше 60° (невозможность половой жизни)
- уплотнение: 0 – отсутствие, 1 – до 1 см в диаметре, 2 – размеры 1–3 см, 3 – более 3 см
•по стадиям заболевания :
субклиническая стадия : степень болевого синдрома 1-2, степень уплотнения – нет, степень искривления – нет, эректильная дисфункция – нет
I стадия: степень болевого синдрома 1-2, степень уплотнения 0-1, степень искривления 0 – 2, эректильная дисфункция – нет
II стадия: степень болевого синдрома 1-3, степень уплотнения 1-3, степень искривления 2-3, эректильная дисфункция есть или нет
III стадия: степень болевого синдрома – нет, степень уплотнения 2-3, степень искривления 2-3, эректильная дисфункция – половая жизнь невозможна из-за искривления
•по протеканию:
- медленно прогрессирующая форма
- быстро прогрессирующая форма
•по локализации бляшки:
- у корня полового члена
- в области ствола полового члена
- у головки полового члена
•по направлению искривления:
- дорсальное
- латеральное
- дорсолатеральное левое
- дорсолатеральное правое
•по наличию осложнений:
- с сохранением эректильной функции
- с нарушением эректильной функции
•по наличию сопутствующих заболеваний:
- с наличием сопутствующих заболеваний
- без сопутствующих заболеваний
Диагностическое обследование имеет два этапа:
•I этап - первичное диагностическое обследование - определение локализации, размеров и плотности бляшки, оценка эректильной функции и стадии заболевания;
•II этап - мониторная оценка эффективности лечения и динамики заболевания.
Диагноз болезни Пейрони устанавливается на основании:
•жалоб больного;
•данных анамнеза;
•результатов физикального обследования - при пальпации выявляются плотно-эластические фиброзные бляшки различных размеров, распространяющиеся по ходу ствола полового члена или хрящевидное уплотнение в виде хорды, идущее по дорсальной поверхности полового члена от корня до головки; уплотнения имеют округлую или неправильную форму и различную величину; при кальцификации бляшки могут принимать плотность хряща или кости; чаще границы четкие, подвижность сохранена, кожа над ними не изменена.
•ультразвукового исследования (УЗИ) – является методом выбора в диагностическом обследовании и позволяет определить локализацию, размеры и области кальцинации, зоны фиброзной индурации белочной оболочки пениса:
- рутинное УЗИ в серошкальном режиме полового члена
- допплерография сосудов полового члена на фоне фармакостимулированной эрекции - обязательный метод обследования пациентов с болезнью пейрони - определяюет количественные показатели кровотока в артериях полового члена с целью выявления и качественной оценки эректильной дисфункции;
•рентгенологических методов:
- обзорная рентгенография полового члена в мягких лучах - визуализация бляшки только при наличии областей ее кальцинации (относительно невысокая информативная ценность данного метода, особенно на ранних стадиях заболевания, а также лучевая нагрузка на организм мужчины определяет редкое использование обзорной рентгенографии в настоящее время)
-кавернозография – (1) оценка степени распространения патологического процесса (информативна при выраженных дефектах наполнения контрастным веществом кавернозных тел), (2) исследование венозной гемодинамики полового члена (инвазивность и лучевая нагрузка определяют редкое использование данного метода)
- рентгеновская компьютерная томография (КТ)
- спиральная КТ полового члена – позволяет рассчитать степень выраженности клинических проявлений и морфологических изменений (биомеханические характеристики поврежденного полового члена: плотность патологических участков, степень асимметрии при расчете площадей поперечных сечений кавернозных тел, нагрузку на соседние неповрежденные участки белочной оболочки) полового члена с целью определения объема оперативного вмешательства и подбора трансплантатов, применяемых для корпоропластики.
•магнитно-резонансной томографии (МРТ) полового члена с контрастным усилением – дает возможность получить информацию относительно активности воспаления в зоне бляшки и прилегающей кавернозной ткани (наличие области воспаления в зоне «бляшки Пейрони» объективно свидетельствует об активной стадии заболевания) - это определяет значимость этого исследования для выбора лечебной тактики; но сложность и высокая стоимость данного метода не позволяют, на сегодняшний день, включить этот метод в перечень обязательных и, тем более, использовать в качестве мониторинга консервативной терапии.
Дифференциальную диагностику болезни Пейрони проводят с такими заболеваниями, как врожденное искривление полового члена, обусловленное различными аномалиями развития, тромбоз дорсальной вены полового члена, посттравматический кавернозный фиброз, вторичные сифилитические поражения, эпителиоидная саркома, а также деформация полового члена, связанная с метастазированием опухолей из других органов.
Установление стадии заболевания является ключевым фактором в определении тактики лечения при болезни Пейрони, поскольку при острой стадии показано консервативное лечение, и только при стабилизации процесса или хронической стадии необходима операция.
Консервативная терапия назначается больным как в активной воспалительной стадии заболевания с лечебной целью, так и в стадии стабилизации процесса профилактическим курсом на 6 недель. Эффективность консервативной терапии невысока и положительные результаты отмечаются у 10-25% пациентов, но, несмотря на это, многие авторы указывают на необходимость применения консервативной терапии как монотерапии, так и в комбинации с оперативными методами лечения. Консервативное лечение может быть общим и местным: используют назначение пероральных препаратов, введение препаратов в область индурации белочной оболочки и различные физиотерапевтические методики. Общепринятой схемы комплексной консервативной терапии не существует.
Витамин Е остается сновным препаратом в терапии болезни Пейрони (американские исследователи показали, что у 99 % больных прием витамина Е уменьшал болевые ощущения, у 13 % - уменьшалось искривление). Отечественные и зарубежные авторы сообщают о пероральном использовании тамоксифена, аминобензоата калия (оказывает антифиброзное действие), прокарбазина и колхицина (повышает активность коллагеназы и тем самым уменьшает синтез коллагена).
Для внутриочагового введения в виде инъекций и ионофореза в настоящее время применяют:
- гормональные препараты - кортизон, гидрокортизон, триамцинолон, дексаметазонпаратиреоидный гормон)- которые подавляют производство коллагена фибробластами;
- ферментативные препараты - лидаза, коллагенеза - изменяют содержание коллагена в бляшке;
- противоспалительный металлопротеин с супероксиддисмутазной активностью (орготеин) – несмотря на его эффективность о безопасности данного препарата говорить еще рано (в настоящее время препарат запрещен для использования в медицинской практике в США и ряде европейских стран ввиду высокой токсичности);
- антагонист кальциевых каналов – верапамил - способствует повышенной секреции коллагеназ внеклеточного матрикса, снижению синтеза коллагена и фибронектина, угнетению пролиферации фибробластов;
- интерфероны (интерфероны–альфа, –бетта, –гамма) - снижают степень пролиферации фибробластов, выработку межклеточного коллагена, усиливающие выработку коллагеназы.
Физиотерапевтическое лечение: дистанционная ударно–волновая терапия в составе комбинированной терапии, комбинация магнитолазерной терапии и ультразвуковой терапии. Хорошие результаты отмечены при применении ультразвуковой терапии, механизм которой основан на ускорении биохимических реакций и вибрационном массаже тканей. Применяется также сочетание ультразвукового метода лечения с нанесением на бляшку лекарственных препаратов (бутадион, гидрокортизон, витамин Е).
Хирургическое лечение применяется в случаях:
•длительности заболевания не менее 1 года;
•при стабилизированной активности воспалительного процесса на протяжении не менее трех месяцев;
•наличия затруднений при попытке проведения полового акта.
Стандартные хирургические методы лечения болезни Пейрони:
•Орперация Несбита. При этой манипуляции иссекается часть здоровой ткани на непораженной стороне полового члена, тем самым устраняя искривление. Данная процедура приводит к укорочению полового члена. В основном проводится у мужчин с соответствующей длиной пениса и угол искривления меньше 45 градусов.
•Рассечение поражённой ткани и пересадка большой подкожной вены. Наносятся несколько линейных надрезов в области бляшки, устраняя таким образом искривление. Рассеченная ткань накрывается выделенным кусочком вены. Эта процедура применятся в основном у мужчин с небольшим размером полового члена или углом искривления более 45 градусов.
•Протезирование полового члена. Протезирование используется для выравнивания полового члена и улучшения эрекции. Этот тип лечения показан мужчинам с эректильной дисфункцией.