Статьи Хирургия
|
|
|
|
Расслаивающая аневризма аорты
… при отсутствии лечения смертность в течение трех месяцев составляет 90 %.Расслаивающая аневризма аорты – это расширение аорты, развивающееся вследствие дефекта внутренней ее оболочки и расслоения стенки аорты кровью, поступающей под давлением через этот дефект (во внутренней оболочке) с последующим образованием (или первично) интрамуральной гематомы и внутрисосудистого канала, который может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках.
Расслаивание стенки аорты возможно в любом ее отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Примерно у 70 % больных разрыв, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты; в 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % - в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты. Частота: 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол – мужской (3:1). Чаще всего расслаивающая аневризма аорты возникает в абдоминальном отделе (более 90% случаев). Расслаивающая аневризма аорты выявляется в 1,5 % случаев при вскрытии трупов внезапно умерших от нетравматических причин.
Патогенез. Существуют два варианта механизмов образования расслаивающей аневризмы: (1) первый механизм - разрыв интимы аорты, который возникает в связи с гипертензией и/или дилатацией сосуда; (2) второй механизм - развитие интрамуральной гематомы (спонтанные разрывы vasa vasorum, которые приводят к образованию интрамуральной гематомы аорты, распространяющейся в пределах среднего слоя стенки и приводящей в конце концов к прорыву интимы).
Предрасполагающими факторами у лиц моложе 50 лет являются: врожденные дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана и Элерса-Данло); аномалии развития сердечно-сосудистой системы (врожденный двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и др.); отягощенный семейный анамнез по аневризме аорты.
Предрасполагающим фактором у лиц старше 60 лет (расслоения и разрыва аорты) чаще бывает атеросклеротическое поражение. Риск увеличивает возраст пациента, наличие артериальной гипертензии, дилатации устья аорты, гиперлипидемии, сахарного диабета.
Провоцирующими факторами расслоения и разрыва аорты являются (1) гипертонический криз, (2) интенсивные физические нагрузки, (3) беременность (половина всех случаев расслоения стенки аорты у женщин моложе 40 лет возникает во время беременности, чаще всего в III триместре). Возможно развитие расслаивающей аневризмы аорты (описаны случаи) после терапевтических или хирургических процедур, включая те из них, когда в аорту вводят устройства для контрапульсации или канюлизируют аорту или ее основные ветви. Но существует мнение, что ятрогенная расслаивающая аневризма аорты является редким осложнением.
Классификация расслаивающей аневризмы аорты по М. Де Бейки (типа расслоения): (1)тип I - расслоение начинается от корня аорты и распространяется за пределы восходящей аорты; (2) тип II - расслоение ограничено восходящей аортой; (3) тип III - расслоение начинается дистально по отношению к месту отхождения левой подключичной артерии: тип IIIA - расслоение ограничено грудной аортой; тип IIIВ - расслоение распространяется ниже диафрагмы. В редких случаях III тип расслоения распространяется проксимально по направлению к дуге аорты и восходящей ее части.
Стэндфордская классификация расслаивающей аневризмы аорты включает два варианта: типа А - поражение восходящей части аорты, и типа В - распространение расслаивающей аневризмы, дистальнее места ответвления левой подключичной артерии.
Киническая картина расслаивающей аневризмы аорты. Самым характерным проявлением расслаивающей аневризмы аорты является внезапное возникновение сильнейшей боли (у 90 % больных) разрывающего или растягивающего характера в передних отделах грудной клетки с распространением на спину. В большинстве случаев она очень сильная с самого начала и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Обычно разрыв и расслоение аневризмы аорты сопровождаются гиповолемическим шоком. Однако более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса является важной подсказкой в диагностике расслаивающей аневризмы аорты, этот симптом наблюдается примерно в половине случаев проксимального расслоения и указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса. У 50 % больных с проксимальным расслоением аорты отмечается остро возникшая аортальная недостаточность, которая может быть связана с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана.
Запомните. Симптоматика расслаивающей аневризмы аорты зависит от локализации и распространенности поражения; (1) при поражении грудного отдела аорты боль обычно локализуется за грудиной или в межлопаточной области; (2) при поражении брюшного отдела аорты боль локализуется в животе (чаще в эпигастрии), иррадиирует в спину, паховые области, может быть односторонняя. Следует помнить, что не существует особого признака или симптома, способного помочь в диагностике расслоения и разрыва аорты.
Дополнительными признаками расслаивающей аневризмы аорты могут быть синдром Горнера (сдавления шейного симпатического ганглия), крапчатость фланков живота, что указывает на разрыв аневризмы в ретроперитонеальную клетчатку, и инфаркт миокарда (распространение расслоения на коронарные артерии). Менее типичными проявлениями расслаивающей аневризмы аорты являются (1) паралич голосовых связок (вследствие сдавления возвратного гортанного нерва), (2) сдавление легочных артерий расширяющейся аортой и (3) полная поперечная блокада сердца (при распространении гематомы в область атриовентрикулярного узла), (4) кровохарканье (разрыв в бронхиальное дерево) и кровавая рвота (прорыв крови в пищевод).
Диагностика (инструментальная). (1) Рентгенологическое исследование грудной клетки (обзорная рентгенограмма) в 90 % случаев выявляет аномалию аорты. Самым типичным признаком является простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным - обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция (содержащихся в интиме) от наружной границы ложного просвета (в норме это расстояние не должно превышать 0,5 см, расстояние более 1 см с большой долей вероятности указывает на расслаивающую аневризму аорты - симптом кальция). (2) Эхокардиография позволяет быстро оценить состояние больного (трансторакальная и чреспищеводная): диагноз расслаивающей аневризмы основывается на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. (3) Чреспищеводная эхокардиография все чаще используется для изучения состояния грудной аорты. (4) Применяют традиционную КТ, сверхбыструю КТ, магнитно-резонанснаяую томографию (МРТ) и ангиографию, которые требуют, чтобы больной находился в относительно стабильном состоянии и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. (!) Ангиография является окончательным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты и обычно выполняется всем больным, направляемым на операцию.
Лабораторные данные обычно неинформативны (может развиться анемия и умеренный лейкоцитоз до 10 000–14 000 на 1 мл). По причине гемолиза в ложном просвете может повышаться уровень лактатдегидрогеназы и билирубина. Имеются сообщения о развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания. ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди (но при ятрогенном расслоении ишемия может быть выражена ярко).
Принципы лечения. Первоначальные шаги должны быть направлены на приостановку прогрессирования заболевания. Перед выполнением дополнительных методов исследования, которые позволят подтвердить диагноз, состояние больного должно быть стабилизировано. Немедленно следует проконсультировать его у торакального хирурга. Для мониторирования и лечения больного следует перевести в отделение интенсивной терапии. Первоначальными задачами медикаментозной терапии являются лечение гипертензии, снижение скорости изгнания крови из левого желудочка и обезболивание. Большинство специалистов полагают, что систолическое АД следует снижать до 100–120 мм рт.ст., а среднегемодинамическое - до 60–65 мм рт.ст. или до минимальных уровней, обеспечивающих перфузию жизненно важных органов. Помимо снижения артериального давления симптоматическая терапия должна исключать ишемию или инфаркт миокарда. Необходимо заготовить достаточный объем крови на случай разрыва расслаивающей аневризмы.
После стабилизации гемодинамики больные с проксимальным расслоением стенки аорты (тип А) должны лечиться оперативно, тогда как больные с дистальным расслоением (тип В) могут получать медикаментозную терапию (операция показана при неэффективности медикаментозного лечения): получают постоянную терапию b-блокаторами и другими стандартными гипотензивными препаратами; за ними следует внимательно наблюдать, чтобы исключить прогрессирование заболевания; необходимы частые визиты к врачу и неинвазивная оценка распространенности расслоения. Целью оперативного лечения являются: резекция фрагмента аорты, содержащего проксимальный конец лоскута интимы, облитерация ложного просвета аорты и восстановление целостности аорты путем ее протезирования или сближения концов. В большинстве случаев проксимального расслоения операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При недостаточности аортального клапана может быть достаточно его пластики, но может потребоваться и протезирование. В некоторых случаях оказывается необходимой реимплантация коронарных артерий. Разработан метод эндоваскулярного лечения расслаивающей анеризмы аорты, первоначально возникшего в нисходящей ее части и распространяющегося в восходящую аорту. Эта методика подразумевает эндоваскулярное введение через бедренную артерию стента, который закрывает место разрыва интимы и позволяет тромбироваться ложному просвету аорты. Недавно выполненное исследование показало 100% успешность в достижении этого результата и полное отсутствие осложнений операции.