Глава 5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, УРЕТРЫ И КРАЙНЕЙ ПЛОТИ

5.1. ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Экстрофия мочевого пузыря - сложный порок развития, проявляется врождённым отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего ей участка передней брюшной стенки. Аномалия встречается у 1:50 000 новорождённых, причём у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. Порок всегда сопровождается тотальной эписпа-дией и расхождением лобкового симфиза. Диагностику осуществляют по данным физикального обследования. Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. В ближайшие дни слизистая оболочка гипертрофируется, она легкоранима и кровоточит. Постоянное недержание мочи приводит к мацерации кожи передней брюшной стенки, промежности и бёдер. У мальчиков половой член укорочен, подтянут вверх, дорзальная поверхность уретры расщеплена. Лечение патологии оперативное. Предпочтительнее оперировать ребёнка непосредственно после рождения в ближайшие 48 ч. Выполняют сближение костей лонного сочленения, пластику передней стенки мочевого пузыря местными тканями, формирование сфинктера мочевого пузыря и пластику передней брюшной стенки. Аллопластику стенки мочевого пузыря и операции по отведению мочи в кишечный резервуар в последние годы проводят всё реже. Хирургическое лечение эписпадии, всегда сопутствующей экстро-фии, осуществляют позднее, в возрасте после двух лет.

5.2. ЭПИСПАДИЯ

Порок развития характеризуется незаращением (расщеплением) передней (дорзальной) стенки мочеиспускательного канала с расщеплением кавернозных тел. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков. В зависимости от выраженности дефекта

у мальчиков различают головчатую, стволовую и тотальную эпи-спадию, у девочек, соответственно, клиторную, субсимфизарную и тотальную. Заболевание диагностируют по данным физикального обследования. Головчатая форма эписпадии у мальчиков и клитор-ная у девочек лечения не требует. Более выраженные формы обычно оперируют в два этапа:

• первый - восстановление сфинктера мочевого пузыря в 4 года;

• второй - пластика уретры через 0,5-1 год.

При стволовой форме эписпадии с успехом применяют и одномоментные операции (например, операцию Дюплея).

5.3. ГИПОСПАДИЯ

Аномалия характеризуется недоразвитием дистальной уретры, искривлением полового члена и открытием меатуса ниже должного по мочеиспускательному каналу. Порок часто сопровождается нарушением мочеиспускания и половой функции. Гипоспадия - распространённая аномалия развития уретры, её частота составляет 1:200 новорождённых мальчиков. Порок встречается преимущественно у мужской части населения, описаны лишь единичные случаи гипоспадии у девочек.

Различают несколько форм гипоспадии:

• головчатую;

• венечную;

• стволовую;

• мошоночную;

• промежностную;

• так называемую гипоспадию без гипоспадии.

Диагноз ставят во время физикального обследования. Уретра открывается наружу свищом, половой член малых размеров, обычно искривлён книзу, крайняя плоть расположена на его тыльной поверхности в виде избытка кожи. Хирургическое лечение обязательно для детей с пороками, сопровождающимися искривлением полового члена и сужением наружного отверстия уретры (меатуса). При головчатой и венечной формах гипоспадии обычно необходима оперативная гландулопластика путём мобилизации боковых поверхностей "крыльев" расщеплённой головки (если есть меатостеноз - сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, то выполняют ещё и меатопластику). При остальных формах гипоспадии нужна

хирургическая пластика уретры. Применяют самые разные виды операций, чаще выполняемые в два этапа. Во время первого этапа, до 4-летнего возраста, иссекают хорду - плотные фиброзные тяжи, проводят выпрямление полового члена и перемещение крайней плоти на волярную поверхность, создавая запас ткани для пластики уретры при повторной операции. Вторым этапом через полгода-год формируют мочеиспускательный канал. Применяют и одномоментные операции, когда во время одной операции выполняют и выпрямление полового члена, и пластику уретры, например перевёрнутым лоскутом кожи ствола полового члена или лоскутом крайней плоти на сосудистой ножке.

5.4. СИНДРОМ ВРОЖДЁННОЙ ИНФРАВЕЗИКАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ

К развитию этого синдрома у детей приводят врождённые пороки развития мочевого тракта, локализованные на уровне шейки мочевого пузыря и ниже.

К таким причинам относят:

• врождённые сужения;

• клапаны уретры;

• болезнь Мариона (врождённый склероз шейки мочевого пузыря);

• меатостеноз;

• выраженный фимоз.

Синдром развивается постепенно, сначала он проявляется дизурией, дополнительными усилиями, требующимися для изгнания мочи, позднее - появлением остаточной мочи в полости мочевого пузыря. Для III стадии (по Ю.Ф. Исакову) характерно развитие атонии детру-зора, парадоксальной ишурии, недержания мочи, диагностируется ПМР и развивается рефлюксирующий уретерогидронефроз. Порок диагностируют по данным УЗИ, уретроцистографии и уретроцис-тоскопии.

Лечение преимущественно хирургическое:

• бужирование уретры при её стенозах;

• пластика шейки мочевого пузыря при болезни Мариона;

• пластика уретры и рассечение клапанов;

• меатотомия при меатостенозе;

• циркумцизио при фимозе.

5.5. ФИМОЗ

Фимозом называют сужение препуциального мешка, препятствующее открытию головки полового члена, которое может быть врождённым и рубцовым. Головка полового члена и крайняя плоть развиваются из одних тканей. Крайняя плоть возникает в виде складки кожи в основании головки полового члена и растёт, выдвигаясь над этим основанием, более интенсивно с дорсальной стороны. К 5 мес гестации многослойный чешуйчатый эпителий головки сливается с эпителием развивающейся крайней плоти. Затем клетки чешуйчатого эпителия подвергаются дегенерации и десквамации. Вскоре после рождения ребёнка продукты распада клеток, скапливаясь, способствуют образованию щелей между головкой полового члена и крайней плотью. Потом эти щели медленно увеличиваются, создавая препуциальный мешок, и он постепенно отделяется от головки. Там, где этот процесс не завершился, видно скопление крупинок белесовато-жёлтого цвета (неонатальная смегма). При врождённом фимозе отверстие крайней плоти сужено: обнажить головку полового члена не удаётся. Головка полового члена открывается лишь у 4% новорождённых, к 6 мес жизни - у 25%, к 1 году - у 50%, в возрасте 4 лет - у 90% детей. Таким образом, у детей до 3 лет фимоз считают физиологическим, вопрос об оперативной коррекции (цир-кумцизио, то есть обрезание) решают в возрасте 6-7 лет. Следует напомнить, что изложенные аспекты касаются только медицинских составляющих данной проблемы, не затрагивая расовых, конфессиональных, региональных и обрядовых особенностей этой деликатной темы. Фимоз может осложниться парафимозом (ущемление головки полового члена крайней плотью), в этом случае оперативное лечение (рассечение ущемляющего кольца) выполняют в экстренном порядке. Воспалительные поражения крайней плоти и головки полового члена (баланопостит) рассмотрены в разделе 9.3.