Глава 4. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВОГО ЗАЧАТКА

4.1. МЕГАПОЛИКАЛИКОЗ

Мегаполикаликоз - редкая аномалия, связанная с недоразвитием мозгового вещества почки, которое преимущественно состоит из собирательных трубочек (рис. 9). Коллекторная система заполняет дефекты медуллярной гипоплазии и выглядит перерастянутой, с большими шаровидными чашечками. Основной метод диагностики патологии - экскреторная урография.

Возможны диагностические ошибки, так как урограмма порока схожа с гидронефротической трансформацией, необоснованно может быть выполнено оперативное вмешательство. Отличительные черты аномалии:

• почка не увеличена;

• её поверхность гладкая;

• количество маленьких чашечек при мегаполикаликозе достигает 20-30 вместо 7-13 в норме.

При неосложнённом течении функция почки не нарушена и необходимость в специальном лечении данной аномалии отсутствует.

4.2. ГИДРОКАЛИКОЗ

Эта аномалия встречается чаще предыдущей. Характерно, что процесс почти всегда правосторонний. Более распространён гидрокаликоз верхней чашки (синдром Фрелея, или

Рис. 9. Мегаполикаликоз

Рис. 10. Синдром Фрелея

изолированный гидронефроз, рис. 10). К формированию этого порока приводит наличие внутри-почечного сосуда, сдавливающего выходное отверстие большой чашечки в области сфинктера Диссе. Вследствие такой обструкции и роста внутричашеч-ного давления происходят разрывы форниксов, что проявляется эритроциту-рией. Заболевание диагностируют с помощью УЗИ и экскреторной урографии.

В некоторых случаях порок осложняется присоединением вторичного пиелонефрита. Предложено много методов оперативной коррекции патологии, но их низкая эффективность заставляет практических врачей придерживаться менее активной тактики, сводя лечение к консервативной терапии осложнений.

4.3. ГИДРОНЕФРОЗ

Гидронефроз (гидронефротическая трансформация) может развиться вследствие приобретённой патологии (мочекаменная болезнь, опухолевый рост, туберкулёз), но в большинстве случаев в детской практике встречается врождённый гидронефроз. Врождённые обструктивные уропатии вообще распространены в детской практике. Каждая такая аномалия может быть как изолированным пороком развития, так и частью аномалада, синдромальной патологии. К этой группе заболеваний выявлена наследственная предрасположенность. Так, носительство антигена HLA-B8 и гаплотипических комбинаций антигенов A2-B17 и A3-B13 увеличивает риск развития врождённых обструктивных уропатий в 2,1-8,5 раза. Наследственная предрасположенность обнаружена и у больных с врождённым гидронефрозом: носительство антигенов HLA-B8 и HLA-DRB1*17(3), комбинаций

антигенов B8-35, A1-B27, A2-B17 и A2-B35 повышает риск этого заболевания в 2,3-9,2 раза.

Врождённый гидронефроз - стойкое, прогрессирующее расширение коллекторной системы почки вследствие нарушения оттока мочи на уровне ЛМС, сопровождающееся атрофией паренхимы почки вплоть до её полной гибели (рис. 11). К нарушениям проходимости ЛМС приводят:

• стеноз ЛМС;

• эмбриональные спайки, сдавливающие этот участок мочеточника;

• нижнеполярный сосуд;

• фиксированный перегиб мочеточника;

• клапаны мочеточника;

• высокое отхождение мочеточника от лоханки;

• ретрокавальный мочеточник.

Рис. 11. Врождённый гидронефроз слева (ретроградная пиелография)

В связи с препятствием оттоку мочи на уровне ЛМС, обструкцией мочевых путей и повышением внутрилоханочного давления мочи лоханка и чашечки растягиваются и деформируются. Чашечно-лоха-

ночная система всё более и более расширяется, принимает более сферическую форму и, по сути, превращается в единую полость. На определённом этапе развития гидронефроза в связи с ростом гидравлического давления происходят мелкие разрывы форниксов чашечек и моча поступает в венозные сосуды, в лимфатические сосуды, затем в почечные капсулы и, наконец, в почечный синус (то есть возникают пиеловенозный, пиелолимфатический, пиелотубу-лярный и пиелосинусовый рефлюксы). В динамике развития заболевания обратный ток мочи через вновь образованные разрывы сводов чашечек увеличивается. В почечной паренхиме возрастает давление, расстраивается кровообращение, нарушается трофика сначала мозгового, а затем и коркового вещества почки. Почечная паренхима всё больше ишемизируется и постепенно атрофируется, истончается, а почка превращается в тонкостенную полость, наполненную водянистой жидкостью. Кроме того, при врождённом гидронефрозе, помимо повышения внутрилоханочного давления вследствие обструкции в прилоханочном отделе мочеточника, выявляются признаки неправильного формирования структурно-клеточных элементов нефрона (дисплазия почечной ткани), что существенно влияет на дальнейшее течение процесса и его осложнений.

Чаще патология имеет левостороннюю локализацию. Для клинического течения врождённого гидронефроза характерна классическая триада симптомов:

• изменения мочи (чаще - лейкоцитурия);

• синдром пальпируемой опухоли в животе;

• болевой синдром.

При отсутствии осложнений гидронефроз длительное время может протекать бессимптомно, болевой синдром появляется позже других признаков и связан с перерастяжением капсулы органа. У большинства детей (80-90% случаев) гидронефроз осложняется вторичным хроническим обструктивным пиелонефритом. К иным осложнениям относят уролитиаз, а также артериальную гипертензию и ХПН при двустороннем процессе. Скрининговую диагностику проводят на основе УЗИ; возможна и антенатальная диагностика на ранних сроках. При этом методе исследования важным параметром служит не только констатация увеличения полостной системы почки, но и измерение толщины почечной паренхимы. Диагноз подтверждают результатами экскреторной урографии, где выявляется расширение коллекторной системы и сужение проходимости ЛМС. В диагностически сложных случаях применяют также ретроградную пиелогра-

фию. Иногда ценными оказываются радиоизотопное исследование и КТ. По классификации Н.А. Лопаткина, различают три степени гидронефроза (рис. 12):

• I степень - пиелоэктазия;

• II степень - прегидронефроз;

• III степень - выделяют подгруппы А и Б.

Рис. 12. Степени гидронефроза по Н.А. Лопаткину: а - пиелоэктазия; б - прегидронефроз; в - гидронефроз III степени подгруппы А; г - гидронефроз III степени подгруппы Б

При гидронефрозе I степени рекомендуют консервативное лечение вторичного пиелонефрита. При гидронефрозе II и IIIA степени показаны реконструктивные операции на ЛМС, при гидронефрозе степени ШБ, в связи с гибелью почечной паренхимы, приходится выполнять нефрэктомию. Среди методов органосохраняющего хирургического лечения выделяют различные виды резекций ЛМС с наложением лоханочно-мочеточникового анастомоза и всевозможные виды пластики ЛМС. Из первой группы чаще выполняют опера-

Рис. 13. Схема операции Андерсона-Хайнса-Кучеры (по Лопаткину Н.А., Пугачёву А.Г., 1986)

цию Андерсона-Хайнса (рис. 13, при выраженной дилатации лоханки показана её резекция по Кучере), из второй - пластику ЛМС по Кальп-де Вирда.

Лечение вторичного пиелонефрита проводят и в предоперационном и в послеоперационном периоде. Чаще возбудителями пиелонефрита при врождённом гидронефрозе служат золотистый стафилококк, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и различные ассоциации микроорганизмов. Спектр микрофлоры в динамике может меняться. Через год и два года после оперативного лечения врождённого гидронефроза детей необходимо обследовать стационарно. Восстановление коллекторно-паренхиматозных взаимоотношений и функции почки у детей начинается примерно через два года после операции и может продолжаться в течение длительного времени (до десяти лет). Обязательным диспансерным наблюдением следует охватить всех детей, оперированных по поводу врождённого гидронефроза. Его осуществляют педиатр и детский хирург по месту жительства в течение не менее пяти лет после операции.

4.4. УРЕТЕРОГИДРОНЕФРОЗ

Уретерогидронефроз отличается нарушением оттока мочи на уровне мочеточниково-пузырного сочленения, сопровождающимся расширением мочеточника и коллекторной системы почки. Различают ахалазию мочеточника, мегауретер и собственно уретерогидроне-фроз, что было бы правильнее рассматривать не как самостоятельные

Рис. 14. Степени уретерогидронефроза: а - ахалазия мочеточника; б - мага-уретер; в - уретерогидронефроз

формы, а как стадии развития единого процесса уретерогидронефро-за (рис. 14).

В зависимости от причин выделяют три вида уретерогидроне-фроза:

• рефлюксирующий;

• обструктивный;

• диспластический.

4.4.1. Рефлюксирующий уретерогидронефроз

Рефлюксирующий уретерогидронефроз - осложнение пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР), приобретённого или врождённого. Как правило, вторичный ПМР связан с хроническим воспалительным процессом в мочевом пузыре и встречается преимущественно у девочек. Первичный ПМР более характерен для мальчиков и может быть обусловлен:

• врождённой несостоятельностью клапанного механизма моче-точниково-пузырного сочленения;

• эктопией устьев мочеточника;

• врождёнными аномалиями спинного мозга и позвоночника (диз-рафии);

• врождённой инфравезикальной обструкцией.

Мочеточниково-пузырное сочленение (МПС) - анатомически сложный участок. В этом сочленении нет клапана в обычном понимании этого термина. Интравезикальная часть мочеточника подразделяется на интрамуральную и субмукозную. При наполнении мочевого пузыря передавливание подслизистой (субмукозной) части мочеточника мочой, скопившейся в полости пузыря, в норме обеспечивает невозможность заброса мочи в мочеточник, то есть клапанный механизм. Для его существования важны нормальное соотношение интрамуральной части к субмукозной и угол впадения мочеточника, сократимость мышечной стенки мочеточника и её смещаемость внутри влагалища Вальдейера (фиброзно-мышечное образование, покрывающее мочеточник в юкставезикальной части). Такие причины, как короткий интрамуральный отдел, прямой или тупой угол впадения мочеточника в мочевой пузырь и эктопия устья мочеточника, способны менять тонкие взаимоотношения в МПС и вести к развитию рефлюкса (рис. 15). К ПМР приводят и различные виды спинальных дизрафий (аномалии спинного мозга и позвоночника), вызывающие дискоординацию детрузорно-сфинктерных сокращений. О роли синдрома инфравезикальной обструкции в генезе ПМР и развитии уретерогидронефроза сказано в разделе 5.4.

Рис. 15. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс V степени справа (микционная цистография)

ПМР проявляется рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей. При ней, как правило, изменяются ритм и характер мочеиспусканий. Порок диагностируют по данным УЗИ, цистографии, цистоскопии, экскреторной урографии и уродинамических методов диагностики. Двукратные (и более) изменения в анализах мочи - абсолютное показание к УЗИ почек и мочевого пузыря на амбулаторном этапе. Выполняют:

• общие анализы крови и мочи;

• биохимический анализ крови;

• бактериологическое исследование мочи;

• определение числа микроорганизмов (бактериурия);

• анализы мочи по Зимницкому и Нечипоренко;

• пробу Реберга. Осложнения заболевания:

• вторичный пиелонефрит;

• уретерогидронефроз;

• вторично-сморщенная почка;

• нефрогенная гипертензия;

• ХПН.

Во всех случаях врождённого ПМР и приобретённого рефлюкса при безуспешности консервативной терапии, направленной на санацию хронического цистита, необходимо хирургическое лечение. У детей наиболее успешны антирефлюксные операции по Коэну (рис. 16) или Ледбеттеру-Политано.

Рис. 16. Схема двусторонней антирефлюксной операции по Коэну

4.4.2. Обструктивный уретерогидронефроз

Обструктивный уретерогидронефроз - врождённый порок, характеризующийся обструкцией МПС вследствие его стенозирова-ния. Как правило, причиной служат врождённые фибросклеротичес-кие процессы в МПС, приводящие к дезориентации и дегенерации сократимых структур лейомиоцитов, что и ведёт к нарушению проходимости мочевых путей на этом уровне. Стеноз в интрамураль-ном отделе мочеточника чаще проявляется таким состоянием, как уретероцеле - грыжеподобным выпячиванием слизистой оболочки мочеточника в просвет мочевого пузыря. Стеноз предпузырного отдела проявляется расширением юкставезикальной части мочеточника. Клиническая картина заболевания состоит в проявлениях вторичного пиелонефрита. Порок можно диагностировать внутриутробно по данным антенатального УЗИ. Односторонний обструктивный уретерогидронефроз - порок, абсолютно корригируемый, беременность необходимо пролонгировать. Однако по данным УЗИ сложно отличить двусторонний порок от диспластического уретерогидро-нефроза. Вопросы пролонгирования или возможного прерывания беременности с двусторонним обструктивным уретерогидронефро-зом нельзя решать единолично, их необходимо решать только пре-натальными консилиумами.

Диагностика в постнатальном периоде включает ультразвуковое сканирование и экскреторную урографию, при которой определяется нарушение проходимости МПС с супрастенотическим расширением вышележащих отделов мочеточника и коллекторной системы почки (рис. 17). При цистографии можно заподозрить уретероцеле, а по данным цистоскопии - подтвердить его.

Проводят и другие исследования, входящие в алгоритм обследования урологического больного. Оперативное лечение осуществляют сразу при выявлении патологии. Оно заключается в пересадке мочеточника на новое место мочевого пузыря с антирефлюксной защитой (операция Маршалла-Стивенсона, рис. 18).

При широких мочеточниках их проведение через вновь созданный (артифициальный) подслизистый тоннель во время операции оказывается технически сложным, поэтому возникает необходимость их модуляции (интраоперационное сужение диаметра). Первым этапом мочеточник можно вывести на кожу (кутанеостомия) либо наложить нефростому, а после сокращения мочеточника, вторым этапом через 3 мес, выполнить операцию неоцистоуретероимплантации.

Рис. 17. Обструктивный уретерогидронефроз, уретероцеле слева (экскреторная урография по Куликовой Т.Н. и др., 2009)

Рис. 18. Схема неоцистоуретероимплантации по Маршаллу-Стивенсону

4.4.3. Диспластический уретерогидронефроз

Гистологическими исследованиями доказано, что при этом пороке гипоганглиоз межмышечных (интрамуральных) нервных сплетений МПС всегда ассоциирован с различными видами миелодисплазий и гипомиелинизацией волокон спинного мозга. Для диспластическо-го уретерогидронефроза (нейромышечная дисплазия мочеточника) характерно несколько симптомов:

• всегда двусторонний процесс;

• башеннообразный большой мочевой пузырь при цистографии;

• нестабильный и норморефлекторный мочевой пузырь;

• остаточная моча в мочевом пузыре (обязательно);

• зияние устьев мочеточников при цистоскопии.

Диагностика заболевания складывается из данных общеклинического, рентгенологического, инструментального и уродинамического обследования. Трудности в диагностике возникают при необходимости дифференцировать диспластический уретерогидронефроз от двустороннего обструктивного. В западноевропейских странах факт постановки этого диагноза антенатально служит 100% показанием для прерывания беременности на ранних сроках.