ГЛАВА 27. ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ОПУХОЛИ МОЗГА

Уточненная диагностика и лечение опухолей головного и спинного мозга занимают исключительное положение не только потому, что их развитие контролирует особый иммунный механизм - гематоэнцефалический барьер, но и потому, что в отечественной практике эти проблемы решает нейрохирург, деятельность которого редко предусмотрена в штате даже крупных онкологических учреждений. Тем не менее общие приемы диагностики опухолей центральной нервной системы должны быть знакомы каждому врачу.

По статистическим сведениям прослеживается тенденция к увеличению количества как первичных, так и вторичных (метастати- ческих) опухолей головного мозга. Возраст заболевших разный - от новорожденных до людей крайне преклонного возраста, но наиболее часто страдают люди в возрасте 20-50 лет. Заболеваемость мужчин и женщин одинаковая.

Эти опухоли развиваются в полости черепа и спинномозговом канале, которые представляют собой пространство, ограниченное со всех сторон практически нерастяжимой твердой оболочкой, костями и связками. Опухоли отличаются своеобразием гистогенеза и клинических проявлений. Любой объемный процесс, а опухоли чаще всего имеют также свойства объемного процесса, в этом замкнутом пространстве вызывает сдавление прилежащих отделов мозга и повышение внутричерепного давления. Симптомы, обусловленные опухолями, в зависимости от происхождения подразделяют на местные, «симптомы на отдалении» и общемозговые.

Местные симптомы вызываются непосредственным действием опухоли на прилежащие к ней структуры мозга или крупные нервные стволы в пределах указанных полостей: черепно-мозговые нервы, спинальные корешки и т.д. Опухоль либо сдавливает их, либо инфильтрирует и разрушает. Очаговые симптомы являются первичными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухоль или прилегающих отделов мозга и черепно-мозговых нервов соответствуют топическим симптомам поражения нервной системы.

В зависимости от локализации процесса такое действие опухоли может проявляться судорожными припадками, нарушением функции двигательных спинномозговых и черепно-мозговых нервов, что проявляется парезами и параличами чувствительных и двигательных нервов, нарушением зрения, речи и др.

«Симптомы на отдалении» связаны со смещением мозга и сдавлением его стволовых отделов в большом затылочном отверстии. Эти симптомы возникают на поздних, угрожающих жизни стадиях заболевания. К ним относятся парез взора вверх, нарушение конвергенции (четверохолмный синдром), парез глазодвигательного нерва, ригидность мышц затылка и др.

Общемозговые симптомы, такие, как головная боль, тошнота и рвота, нередко расцениваются как проявления гипертонической болезни и другой общетерапевтической патологии. Реже наблюдаются психические нарушения, изменения пульса и др. Характер и интенсивность развития общих симптомов зависят от места расположения опухоли и особенностей ее роста, однако быстрое нарастание симптоматики, некупируемая гипертензия, снижение критики и памяти при более детальном клиническом обследовании позволяет выявить опухоль мозга. При исследовании глазного дна выявляются застойные диски зрительных нервов, обусловленные внутричерепной гипертензией. Позже наступает нарушение ориентировки, вплоть до нарушения сознания. Все перечисленные симптомы явля- ются следствием внутричерепной гипертензии, обусловленной как самой опухолью, так и сопутствующим ей отеком, а также нарушением ликворного дренажа в полостях мозга.

Степень развития этой симптоматики оценивается по шкале Карновского (см. гл. 7 п. 7.8 «Оценка лечебного эффекта»). Заболеваемость первичными опухолями мозга составляет примерно 12 на 100 тыс. населения в год. Классификации стадии развития заболеваний в нейроонкологии не употребляются, так как обычно опухоли не могут быть удалены и, следовательно, все должны быть отнесены к Т4. Первичные опухоли мозга никогда не метастазируют в лимфатические узлы и крайне редко выявляются гематогенные метастазы за пределами ЦНС.

Диагностика опухолей ЦНС осуществляется по неврологической симптоматике. Появление нарушения чувствительности, координации, речи, зрения, признаков повышения внутричерепного давления заставляет провести соответствующее инструментальное обследо-

вание. Оценка неврологического статуса и состояние глазного дна позволяют выставить предположительный клинический диагноз и выработать тактику дальнейшего обследования.

Основные симптомы, которыми проявляются опухоли, - головная боль, отек дисков зрительных нервов, эпилептические при- падки, психические и личностные изменения. Очаговая неврологическая симптоматика связана с поражением определенной зоны головного мозга. Опухоли лобной доли вызывают изменения личности и психики, изменяются привычки, снижаются критическая оценка действительности и память, появляются дурашливость или агрессивность. Опухоли височной доли проявляются пароксизмальной симптоматикой, припадки могут проявляться в обонятельных вкусовых галлюцинациях, приступах ярости или удовольствия. Иногда развиваются сложные развернутые приступы в виде изменения сознания и психомоторных состояний с поведенческими автоматизмами. Может возникнуть сенсорная и амнестическая афазия. Глиомы теменной области вызывают нарушения болевой, мышечносуставной чувствительности на противоположной стороне, афазия, гемипарез, агнозия, апраксия, сенсорные пароксизмы и нарушения пространственного восприятия. Опухоли затылочной доли могут вызвать зрительную агнозию.

Смещение мозгового вещества может вызвать симптомы вклинения. Опухоли задней черепной ямки (мозжечка и ствола мозга) проявляются нарушениями координации, статики и походки, обычно на ранних стадиях сопровождаются внутричерепной гипертензией. Опухоли мозга приходится дифференцировать с неопухолевыми поражениями, такими, как субдуральные и внутримозговые гематомы, абсцессы, лейкоэнцефалопатия, рассеянный склероз, инсульты, васкулиты и т.д., а также с опухолями другой гистологической при- роды: с метастазами, первичными лимфомами, доброкачественными внемозговыми опухолями.

Основные сведения о характере опухоли получают при МРТ. Это исследование позволяет выявить опухоль даже небольшого размера (2-3 мм), определить состояние окружающих опухоль тканей мозга, степень отека, смещения структур мозга и деформации желудочковой системы. Очень важной для определения перспектив хирургического лечения является оценка кровоснабжения опухоли и соотношение ее с близлежащими сосудами мозга, чаще всего по данным МРТ устанавливается и морфологическая структура опухоли. Если

диагноз не ясен, может быть выполнена стереотаксическая биопсия, при этом исследовании с большой точностью достигаются самые глубокие отделы мозга для взятия образца ткани опухоли.

МРТ может быть дополнена компьютерной томографией, поскольку последняя позволяет оценить состояние костных структур. КТ обычно выполняют с дополнительным внутривенным введением контрастного вещества, что на снимках позволяет лучше дифференцировать опухоль, так как все опухоли богато кровоснабжаются. Значительное уточнение представлений об объеме опухоли и соотношении с магистральными сосудами мозга дает трехмерная спиральная КТ.

В ряде случаев выполняется селективная ангиография мозговых сосудов, электроэнцефалография, исследование слуховых, зрительных и других вызванных потенциалов. При опухолях, локализующихся в области шишковидного тела, может быть информативным исследование маркеров опухолей, таких, как АФП и ХГ.

В процессе обследования больной, как правило, нуждается в проведении симптоматического лечения. По потребности назначают противосудорожные средства - барбитураты, карбамазепин, при тошноте и рвоте назначают Н₂-блокаторы (омепразол), для снятия отека мозга используют глюкокортикоиды. Назначение глюкокортикоидов создает условия и для разгрузки перитуморальных отеков.

Лечение опухолей мозга в основном хирургическое. Операции на головном мозге выполняют преимущественно под общим обезболиванием, но при локализации опухоли вблизи речевых центров может использоваться не интубационный наркоз с пробуждением больного после трепанации для проведения нейропсихологических и электрофизиологических проб. При опухолях спинного мозга может быть применена комбинированная перидуральная анестезия.

Доброкачественные опухоли удаляют хирургическим путем, при радикальном удалении они обычно не рецидивируют. Рецидивные или остаточные опухоли доброкачественной структуры требуют сугубо индивидуального подхода в выборе лечебной тактики.

Особенностью хирургической нейроонкологии является невозможность соблюдения правил абластики. Опухоли удаляют фраг- ментированием, часто не удается удалить ее полностью даже при макроскопической оценке из-за близкого расположения жизненно важных структур головного мозга. В ряде случаев опухолевые клетки в связи с инфильтративным характером роста опухоли обнаружива-

ют на расстоянии до 5 см от первичного очага. Во всех случаях злокачественной первичной опухоли мозга операцию дополняют лучевой или химиолучевой терапией. Введение в хирургическую нейроон- кологическую практику радиохирургических методов (гамма-ножа, стереотаксического облучения пучками лучевой энергии) позволяет достигать наиболее доступных зон головного мозга и основания черепа. При неоперабельных опухолях выполняют хирургические вмешательства, для снижения внутримозговой гипертензии используются декомпрессионная трепанация черепа, шунтирование полостей мозга, имплантация устройств для аспирации содержимого внутримозговых кист и др.

Лимфомы и герминогенные опухоли обычно не подвергают хирургическому удалению. Эти опухоли являются показанием к химиолучевому лечению.

По морфологической структуре более половины опухолей мозга представляют собой опухоли из мозговой паренхимы, иначе называ- емой глия. Глиомы в зависимости от исходных клеток различают как астроцитомы (из астроцитов) и олигодендроглиомы (развиваются из олигодендроглии). Опухоли из клеток, составляющих выстилку желудочков мозга (эпендиму), дают начало опухолям под названием эпендимомы. В хирургическом отношении опухоли мозга делят на диффузные и узловые. Последние более благоприятны в прогности- ческом плане, так как они могут быть радикально удалены.

В качестве предоперационной подготовки используют с противоотечной целью глюкокортикоиды и, по показаниям, противосудорожные препараты (бензобарбитал и карбамазепин). Перед основной операцией при резком нарастании симптоматики проводят в ряде случаев экстренную шунтирующую операцию или наружное вентрикулярное дренирование.

При планировании нейрохирургического вмешательства важно учитывать локализацию опухоли, ее структуру, кровоснабжение и характер роста. Необходимо оценить как непосредственный риск операции, так и долгосрочный прогноз. В каждом конкретном случае стремятся к максимально возможному, не приводящему к нарастанию симптоматики, удалению опухоли. Особенности операции заключаются в максимально щадящем отношении к функционально значимым зонам мозга. Для предупреждения травматизации исполь- зуется как предоперационная, так и интраоперационная идентификация моторно-сенсорной, зрительной зон коры, речевых центров.

Операция выполняется под микроскопом с использованием обычного набора микрохирургических инструментов. Опухолевая ткань обычно очень кровоточива, но после удаления всей массы опухоли кровотечение в большинстве случаев прекращается. В послеоперационном периоде проводится терапия антибиотиками, глюкокортикоидами. Из-за большого риска тромбоэмболических осложнений проводится пневматическая компрессия или электростимуляция мышц ног.

Лучевая терапия применяется при глиомах как низкой, так и высокой степени злокачественности. При опухолях другого строе- ния решение о проведении лучевой терапии принимается при оценке индивидуальных особенностей процесса. Средняя суммарная очаговая доза составляет около 60 грей.

Химиотерапия включается в комплексное лечение при наличии опухолей средней и высокой степени злокачественности (анапласти- ческой астроцитомой, анапластической олигодендроглиомой и др.). Эффективны производные нитрозомочевины (ломустин, кармустин, нимустин, фотемустин) в сочетании с другими цитостатиками (прокарбазин, винкристин). Обычно требуется около 6 курсов полихимиотерапии. Оценка эффективности проводимого лечения проводится по данным КТ и МРТ после каждых 2-3 курсов.

27.1. МЕТАСТАЗЫ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Метастазы злокачественных опухолей в головной мозг выявляются прижизненно у 13-20% онкологических больных. Частота этих проявлений злокачественной опухоли возрастает пропорционально с увеличением продолжительности жизни и является частой причиной смерти больных. Истинная распространенность метастазов в головной мозг значительно выше, чем это удается диагностировать и, тем более, проводить адекватное лечение. По результатам био- псий частота локализации метастазов в головном мозге достигает

30-75%.

Наиболее частое метастазирование в головной мозг отмечено при раке легкого, раке молочной железы, меланоме кожи, раке почки и толстой кишки. До трети пациентов, страдающих раком молочной железы, имеют поражение центральной нервной системы. Развитие метастазов рака молочной железы в головной мозг чаще отмечено у пациентов молодого возраста, отрицательных рецепторах гормонов,

высоком уровне рецепторов HER2/neu. Эти опухоли называют энцефалофильными - термин еще не устоявшийся, но точно отражающий проблемы ведения больных с указанными локализациями опухолей при наличии рецидива и регионарного или гематогенного метастазирования. Источником метастазирования в мозг могут быть любые опухоли человека. Как правило, в структуры ЦНС метастазируют солидные опухоли. Метастазы могут развиваться и в больших полушариях головного мозга, и в мозжечке, и в костях черепа. Наиболее часто проявляются эти метастазы в молодом возрасте и при реализовавшихся метастазах в легкие. Обычно метастазы в мозг развиваются в сроки от 6 мес до 2 лет после выявления первичной опухоли и ассоциируются с проявлением прогрессирования болезни.

Частота метастатических поражений головного мозга превосходит по частоте первичные опухоли мозга в 5-10 раз. Развитие метастазов этой локализации резко и с быстрой прогрессией ухудшает состояние больного. Это связано с тем, что увеличение объема тканей и объема жидкости (а отек всегда сопутствует метастатическому процессу), приводит к скорому нарушению жизненных функций и летальному исходу. Подробное изучение характера локализации метастазов показало, что более чем у половины пациентов появление метастазов (или чаще солитарного метастаза) отмечено на фоне стабилизации и стойкой ремиссии основного заболевания. Все чаще предпринимаются попытки помочь больным с использованием всех видов специального противоопухолевого лечения. Ввиду интенсивного развития лечения метастазов в головной мозг необходима ранняя диагностика этих опухолей мозга. Показания к каждому виду лечения должны быть четко определены путем надлежащего обследования больного. Выбор метода лечения (хирургическое, лучевое или полихимиотерапия) определяется распространенностью опухолевого процесса, морфологической характеристикой опухоли, возрастом больного, общим состоянием, оцененным по шкале Карновского.

Качество и продолжительность жизни больных с вторичными опухолями мозга во многом зависит от своевременной их диагностики. Учитывая появление перспектив излечения больных на более или менее длительный срок от метастазов в головной мозг, при опухолях часто сопровождающихся метастазированием в головной мозг, предлагается превентивно выполнять КТ и МРТ головного мозга. Очень перспективной проявила себя позитронная эмиссионная томогра- фия, при которой на ранних этапах удается уточнить вторичный

характер изменений в головном мозге. Если учесть, что после этого не требуется выполнение КТ и МРТ, то это значительно сокращает сроки обследования больных. Особенно значимым является этот вид обследования при поиске первичного очага при наличии метастазов в головной мозг. Ранняя диагностика метастазов этой локализации обеспечивает, как правило, более длительный эффект от проводимого лечения.

Метастазы в мозг всегда гематогенные, они продуцируют ангиогенные субстанции, чем объясняется довольно высокий уровень их кровоснабжения и факт проникновения через гематоэнцефалический барьер. По клинической характеристике, определяющей перспективы лечения, различают одиночный метастаз, единичные (числом 2-3) и множественные. При развитии множественных метастазов, представленных многочисленными образованиями из нескольких одиночных или слившихся между собой узлов, расположенных на разных уровнях головного мозга, топически разобщенных, перспективы эффекта от паллиативного лечения незначительны. При локализации опухолей в подкорковых ядрах и стволе головного мозга, в регионах, ответственных за поддержание жизненно важных функций организма, паллиативное лечение проводится с крайней осторожностью. Малейший отек этой зоны грозит вклинением спинного мозга в затылочной отверстие, что приводит к летальному исходу. В таких случаях используется химиотерапия, которая проводится обычно на фоне дегидратационной терапии. Последняя является и самостоятельным вариантом симптоматического лечения, но в сочетании с последующей химиолучевой терапией она наиболее эффективна.

Лучевая терапия - наиболее часто назначаемый метод лечения больных с метастазами в головной мозг. Разработка этого метода лечения началась еще в 1950-х гг., когда применялась в основном рентгенотерапия. Начиная с 1970-х гг. стали использовать мегавольтную терапию. Она позволила облучать мозг более равномерно и уменьшить повреждение прилежащих к опухоли тканей. Облучение обычно проводят средними фракциями - 2-4 Гр. При лучевом лечении улучшение неврологического статуса достигается более чем в 60% случаев.

При хирургическом вмешательстве возникают проблемы разработки показаний к хирургическому вмешательству, радикализма при выполнении операции, профилактики осложнений в послеоперационном периоде. Использование современных малоинвазивных

технологий нейровизуализации, безопасная анестезия позволяют снизить количество осложнений после хирургического вмешательства на головном мозге. Микрохирургическая техника используется для выполнения стереотаксической биопсии для уточнения гистологической структуры опухоли или при подозрении на метастатическое поражение мозга при невыявленном первичном очаге.

Показанием к выполнению хирургического вмешательства является выявление солитарной опухоли субкортикальной локализации. Операции при множественных метастазах обычно производят с целью удаления угрожающего жизни метастаза в задней черепной ямке или в области мозжечка. Особенно быстро нарастают клинические проявления опухолей, расположенных в области мозжечка. Иногда прибегают к удалению нескольких единичных метастазов. Инфильтративный характер роста метастатических опухолей заставляет отступать от границ опухоли на 1 см и более в физиологически обоснованных и анатомически доступных участках. Подобные операции можно выполнять лишь в многопрофильных и высокоспециализированных стационарах.

Об эффективности симптоматического и паллиативного лечения свидетельствуют, например, следующие статистические данные. Медиана выживаемости у больных с метастазами в мозг без лечения составляет 1-2 мес. При назначении кортикостероидов и дегидратационной терапии - 2-3 мес, при проведении лучевой терапии - 3-6 мес, после химиотерапии - 8-12 мес. У оперированных с последующей лучевой терапией на мозг медиана выживаемости составляет 10-16 мес.

Опухоли оболочек мозга в 98% случаев представлены менингиомами (арахноидэндотелиомами). Эти опухоли развиваются из клеток арахноэпителия, находящегося в твердой мозговой оболочке, или в сосудистых сплетениях. Эти опухоли могут иметь разную степень злокачественности. В некоторых случаях было отмечено экстрацеребральное развитие менингиом в глубоких отделах шеи под основанием черепа. В таких случаях их возникновение связывают с эктопически расположенными арахноидальными клетками. Другие опухоли могут иметь мезенхимальное или меланоцитарное проис- хождение.

Ввиду отсутствия четкого соответствия между гистологическим строением менингиомы и прогнозом говорят о «биологическом поведении» менингиом. Последнее характеризуется скоро-

стью роста, способностью инфильтрировать окружающие ткани, разрушать кость, вызывать перитуморозный отек, вырастать до значительных размеров, изредка метастазировать во внутренние органы. При инвазии менингиомой коры головного мозга в хирургии применяется тот же принцип, что и при удалении опухолей собственно мозга - перитуморозная зона удаляется в функционально незначимых областях.

27.2. ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА

Эти опухоли составляют около 10% всех новообразований центральной нервной системы. Заболеваемость первичными опухолями позвоночника и спинного мозга составляет около 1,3 на 100 тыс. населения в год, метастатические поражения составляют 1,5 на 100 тыс. населения в год. В отличие от интракраниальных поражений, эти опухоли являются преимущественно доброкачественными. Начальные проявления отмечаются обычно в виде болевого синдрома, который развивается либо местно - в зоне поражения, либо по ходу спинальных корешков. При интрамедуллярном поражении боль может быть жгучей, давящей, двусторонней, которую трудно описать, но без иррадиации, что типично для нейропатических типов боли. Далее присоединяются нарушения чувствительности в виде парестезий, а затем нарушений болевой и температурной чувствительности. Двигательные нарушения появляются при прорастании опухолью проводящих путей спинного мозга. Глубина и локализация парезов и параличей зависит от характеристики самой опухоли, прежде всего от ее локализации и объема - различные варианты нарушения функции тазовых органов, параплегия, тетраплегия. У детей двигательные нарушения чаще бывают первым симптомом (родители замечают изменение походки ребенка).

С точки зрения нейрохирургии опухоли позвоночника и спинного мозга делятся на интрамедуллярные, расположенные в толще спинного мозга, интрадуральные, экстрамедуллярные, т.е. внемозговые, расположенные внутри твердой мозговой оболочки позвоночного канала, и экстрадуральные, локализующиеся в позвонках и/или перидуральном пространстве.

Интрамедулярные опухоли имеют обычно строение доброкачественных астроцитом или эпендимом. Они составляют около 5% спи-

нальных опухолей. Эти опухоли медленно прогрессируют и имеют хороший прогноз. Злокачественные опухоли представлены злокачественными глиомами, интрамедуллярными гемангиобластомами, гемангиомами, дермоидами и эпидермоидами, тератомами, первичными лимфомами и метастазами различных опухолей.

Диагноз устанавливается, как и при интракраниальных опухолях, при МРТ, выполненной с «усилением», т.е. с введением контрастного вещества, что улучшает визуализацию опухоли.

Лечение хирургическое. Производится ламинотомия в объеме, обеспечивающем доступ к опухоли по всей ее длине. Операция выполняется с электрофизиологическим контролем проводимости спинного мозга. Доброкачественные опухоли удаляют целиком, обычно в капсуле. При наличии инфильтративной злокачественной опухоли, что верифицируется при срочном гистологическом исследовании, удаление ее нецелесообразно, поскольку через опухоль могут проходить сохранные нервные волокна. В конце операции твердую мозговую оболочку ушивают, а ламинотомический блок фиксируют костными швами. При злокачественных опухолях применяют лучевое и химиолечение.

Экстрамедуллярные интрадуральные опухоли составляют около 40% спинальных опухолей. Они имеют преимущественно строение доброкачественных образований (невриномы, менингиомы), редко встречаются липомы. Около 4% составляют метастазы. Болевой синдром является начальным проявлением заболевания, затем развиваются признаки сдавления и нарушения функции спинного мозга. Радикальное удаление опухоли удается в большинстве случаев при таких опухолях. Как правило, спинальные менингиомы имеют доб- рокачественное биологическое поведение. Особую проблему представляют опухоли в форме «песочных часов», обычно имеющие строение невриномы, которые по мере роста распространяются через межпозвонковые отверстия паравертебрально. Такие опухоли удаляют в два этапа. Вначале обычно удаляется интрадуральная часть опухоли, затем при боковом расширении - экстраспинальный фрагмент опухоли, при этом для радикального удаления опухоли приходится резецировать спинальный корешок, не только чувствительный, но и двигательный. Прогноз благоприятный, радикально удаленные доброкачественные экстрамедуллярные интрадуральные опухоли обычно не рецидивируют. Функции после операции часто восстанавливаются в полном объеме.

Экстрадуральные опухоли составляют около 55% спинальных новообразований. Представлены в основном метастазами рака легкого, молочной железы, простаты, почки, щитовидной железы и др. Реже встречаются экстрадуральные менингиомы, нейрофибромы, остеомы, остеобластокластомы и др. Симптоматика также проявляется в болевом синдроме, по мере развития опухоли происходят нарушения чувствительности, неврологические нарушения. Изредка заболевание манифестирует резкой болью, вызванной патологическим переломом пораженного позвонка, и соответствующего уровня спинальными неврологическими нарушениями. В ряде случаев предпринимаются хирургические вмешательства по поводу метастазов в позвоночник, показания к такой операции тщательно взвешиваются обычно после оценки общего прогноза и ожидаемой продолжитель- ности жизни не менее 6 мес.

Из доброкачественных экстрадуральных опухолей следует отметить остеобластокластому, остеоидостеому, костные кисты и хор- домы. Последние развиваются из остатков эмбриональной хорды, могут подвергаться малигнизации, локализуются чаще в области пояснично-крестцового сочленения. Встречаются дисэмбриогенетические опухоли - тератомы и дермоидные кисты.

Миеломная болезнь также может развиться в позвоночнике, требует специфического лечения (см. гл. 21 «Гемобластозы»). Болевые ощущения могут быть умеренными, уменьшаются или исчезают в покое. При развитии патологического перелома позвонка боль резко усиливается, может появиться неврологическая симптоматика.

Изредка встречаются другие опухоли позвоночника - менингиома, нейрофиброма, фибросаркома, саркома Юинга, ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Их диагностика основывается на морфо- логическом и МРТ исследовании, а лечение осуществляется по принципам, аналогичным для таких же по структуре опухолей других локализаций.

27.3. ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Опухоли периферической нервной системы - относительно редкая патология. Из внеорганных опухолей шеи наибольшее количество опухолей составляют нейрогенные новообразования. Эти опухоли проявляются наличием плотной опухоли, не инфильтрирующей

окружающие ткани, смещаемой в стороны от проекции нерва и не смещаемой по ходу нерва. Обычно поражаются ветви бедренного, малоберцового и локтевого нервов. При пальпации могут возникать парестезии в зоне иннервации пораженного нерва. На шее калибр исходного нерва может быть разным от основной ветви блуждающего, спинальных или черепно-мозговых до мелких ветвей этих же нервов, когда проследить основной ствол не представляется возможным.

В области периферической нервной системы возможно развитие как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Из доброкачественных чаще всего развиваются нейрофибромы, шванномы, лимфангиомы, менингиомы и др. Возможно прорастание периферических нервов опухолей из расположенных по соседству органов и тканей и метастаз.

Нейрофибромы периферической нервной системы в половине случаев можно связать с проявлением наследственно обусловленного синдрома нейрофиброматоза-1 или -2 (НФ-1 или НФ-2). Они широко инфильтрируют нерв и иногда окружающие ткани. Часто являются основным проявлением этих наследуемых синдромов. Липома возникает из жировых клеток нерва, представляет собой опухоль желтого цвета, инфильтрирующую нерв или плотно с ним спаянную. Обычно возникают при избыточной массе тела. Менингиомы периферической нервной системы локализуются обычно экстраневрально, но могут располагаться и в толще нервного ствола. Поражают чаще нервы шеи и плечевого сплетения. Частная симптоматология опухолей периферической нервной системы сходна с другими неопу- холевыми процессами. Опухоли на ранних стадиях имеют неопределенную стертую неврологическую симптоматику, а при опухолях мелких веточек нервов симптомы отсутствуют.

У больных, страдающих множественными опухолями нервных стволов, хирург должен убедиться, что неврологическая симптоматика обусловлена именно периферическими опухолями, а не другими патологическими процессами, такими, как сирингомиелия, интракраниальная опухоль и т.п. Бывает затруднено удаление неврином в силу особенностей их роста, несмотря на доброкачественный характер заболевания. При злокачественных опухолях перифери- ческих нервов типично внутристволовое распространение опухоли. Нередко отмечается гематогенное метастазирование, в первую очередь в легкие и печень. По данным клинического наблюдения, шванномы, не связанные с НФ-1, подвергаются озлокачествлению крайне

редко. Тогда как у больных с подтвержденным диагнозом нейрофиб- роматоза-1 риск озлокачествления опухоли нарастает. При удалении доброкачественных опухолей периферических нервов часто требуется использование микроскопа и всего набора микронейрохирургического комплекса. Злокачественные опухоли для радикального удаления требуют отступления от опухоли на 3-4 см, вплоть до ампутации конечности.