ГЛАВА 22. ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ

В 50-х гг. ХХ в. впервые в иностранной специальной литературе появились статьи, отражающие проблему диагностики и лечения опухолей органов головы и шеи. В СССР проблемы злокачественных новообразований головы и шеи изучались в стационарах различного профиля, соответственно локализациям поражений: стоматологических, эндокринологических, хирургических, ЛОР-отделениях и др. Имевшиеся стоматологические и оториноларингологические стационары часто не решали проблему лечения опухолей, захватывавших как области, традиционно курируемые стоматологами, так и области, обычно относящиеся к сфере оториноларингологии. Нередко больные новообразованиями этих локализаций не получали вообще адекватного лечения, особенно если опухоли распространялись в нескольких смежных областях. Первое в СССР хирургическое отделение опухолей головы и шеи было организовано в Российском Онкологическом Научном центре им. Н.Н. Блохина в 1965 г. под руководством проф. А.И. Пачеса.

В этой и аналогичных создаваемых в стране клиниках, где работали изначально врачи нескольких специальностей (стоматологи, оториноларингологи, эндокринологи, хирурги, анестезиологи) была начата работа по разработке наиболее эффективных, в том числе, комбинированных и комплексных методов лечения. Были разработаны и внедрены в практику здравоохранения основные варианты оперативных вмешательств при различных первичных и метастатических опухолях головы и шеи, включая расширенные и комбинированные операции.

В отечественной практике формирование аналогичных отделений опухолей головы и шеи практически совпало с выделением в отдельную службу всей онкологической помощи. К началу 70-х гг. прошлого века практически по всей территории СССР появились областные и краевые онкологические диспансеры и научно-исследовательские институты онкологии, в структуре которых были предусмотрены хирургические отделения опухолей головы и шеи. С их появлением связаны серьезные успехи отечественной медицины в

лечении опухолей этой локализации. За время развития новой специальности в онкологии разработана определенная онкологическая практика адекватного лечения достаточно редких новообразований: смешанных опухолей глотки и окологлоточной области, сарком шеи и др., о которых целые поколения врачей общей лечебной сети знали только «понаслышке». В настоящее время эти опухоли благополучно удаляют или для их успешного излечения используют различные комплексные методы. Сейчас вся территория бывшего СССР охвачена сетью онкологических диспансеров и онкологических институтов, в которых функционируют хирургические специализированные подразделения опухолей головы и шеи. Практическая клиническая работа подобных хирургических подразделений однозначно показывает их необходимость и эффективность.

Успех лечения опухолей вообще и органов головы и шеи в частности обусловлен ранней диагностикой опухолевой патологии. Это зависит в значительной степени от онкологической настороженности и эрудиции врачей «первого контакта» разных специальностей (хирургов, оториноларингологов, стоматологов и др.). Для осуществления современного лечения требуются определенные знания в области онкологии, радиологии и химиотерапии. В настоящее время, когда подготовлены специалисты в этой области, очень важно, чтобы больными с опухолями головы и шеи всегда занимались врачи специализированных отделений, владеющие в полном объеме современными методами диагностики и лечения опухолей этой локализации.

Научными сотрудниками здесь разрабатываются новые диагностические и лечебные мероприятия, распространяются современные знания об онкологической патологии среди практикующих врачей. К настоящему времени разработаны стандартизованные подходы к выбору тактики лечения при всех локализациях этих опухолей и при наличии регионарных метастазов в области шеи. Онкология области головы и шеи - сложившееся, научно оформившееся направление в медицинской науке. Пионерами организации и развития этого направления и становления новой онкологической специальности в нашей стране являются проф. А.И. Пачес и акад. Г.В. Фалилеев.

Следует отметить большую специфику в проявлении опухолей, оценке их распространенности и объективные трудности прослеживания динамических изменений в опухолевой болезни в процессе химио- и лучевого лечения, а также в диагностике рецидивов. Важным является и тот факт, что наблюдение больных после лече-

ния должно осуществляться врачами, владеющими приемами полноценного клинического обследования всех органов головы и шеи. Подготовка кадров является одной из важнейших задач в деятельности отделений опухолей головы и шеи (ОГШ).

Хирургические отделения опухолей головы и шеи традиционно занимаются лечением всех онкологических заболеваний органов и тканей головы и шеи, кроме новообразований костей черепа и позвоночного столба, а также головного и спинного мозга. Итак, в этих отделениях лечат опухоли кожи головы и шеи, больших и малых слюнных желез, мягких тканей лица и свода черепа, гортани, глотки, наружного и среднего уха, щитовидной железы, языка, сли- зистой оболочки полости рта, костей лицевого скелета, орбиты. В настоящее время активно разрабатываются совместными усилиями хирургов разных направлений комбинированные хирургические вмешательства при интракраниальном распространении первичных и метастатических опухолей головы и шеи, а также тактические подходы к комплексному лечению и удалению солитарных метастазов в головной мозг.

В общей структуре заболеваемости злокачественные опухоли, локализующиеся в области органов головы и шеи, составляют около 20%. В морфологическом отношении это главным образом плос- коклеточные карциномы. Лишь рак слюнной железы, щитовидной железы и некоторые опухоли из придатков кожи (сальных и потовых желез, волосяных фолликулов) представляют собой аденокарциномы. Неэпителиальные опухоли области головы и шеи составляют около 18% от общего количества опухолей головы и шеи, т.е. около 4% от общей заболеваемости.

Большинство опухолей в области головы и шеи доступны визуальному осмотру. Несмотря на это процент запущенности, т.е. диагностика новообразований в III и IV стадии, практически не имеет тенденции к снижению в течение последних 15 лет. Причинами запущенности опухолей области головы и шеи являются, с одной стороны, недостаточная осведомленность врачей о клинических проявлениях новообразований этой локализации, в связи с этим отсутствие «онкологической настороженности». Длительное обследование боль- ного у разных специалистов объясняется также неосведомленностью о структуре онкологической службы, в частности о существовании специализированных хирургических отделений опухолей головы и шеи. С другой стороны, несвоевременное обращение больных к врачу

иногда объясняется стертостью клинических проявлений новообразований, когда незначительные субъективные ощущения приводят, в лучшем случае к длительному самолечению.

И, наконец, в ряде случаев первое обращение при далеко зашедшей стадии опухолевого процесса объясняется вполне обоснован- ным страхом перед таким серьезным заболеванием, как рак. В разработках отечественных и зарубежных психологов было показано, что в сознании больного нередко происходит «вытеснение информации» соответствующего содержания. Для предупреждения этих случаев нужна постоянная разъяснительная работа с населением, чтобы диагноз «рак» не воспринимался пациентами как приговор.

Для стоматолога, чтобы избежать врачебных ошибок, важно знать о возможных локализациях и клинических проявлениях новообразований не только в полости рта и челюстно-лицевой области, но и в соседних с полостью рта органах и тканях, т.е. ориентироваться во всей возможной онкологической патологии органов головы и шеи. При подозрении на опухоль в каком-либо органе головы и шеи необходимо назначить больному рентгенологическое исследование легких, позволяющее исключить отдаленное метастазирование в них. Другие отдаленные органы обычно обследуют по показаниям в связи с сопутствующей патологией или при подозрении на метастатический процесс (печень, почки и др.).

Несмотря на то что почти все локализации онкологических заболеваний головы и шеи являются «визуальными», исключая заболевания придаточных пазух носа и среднего уха, диагностировать их иногда сложно из-за объективных трудностей. Так, не всегда доступен обзору и пальпаторному обследованию ряд областей полости рта, глотки и гортани, полости носа и носоглотки. Имеются области, выполненные клетчаткой и длительно не деформирующиеся опухолью, развивающейся вследствие этого бессимптомно. К таким регионам можно отнести области шеи, глубоких клетчаточных зон лица, заперстневидное, преднадгортанниковое и окологлоточные пространства.

22.1. ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Методика клинического осмотра больного, у которого подозревается новообразование органов головы и шеи, отработана в отделениях ОГШ. Она доступна, как правило, врачам всех специальностей.

Производится наружный осмотр области головы и шеи с оценкой их деформации, наличия опухолевых образований на коже. Осмотр области рта, носа, глотки и гортани осуществляется традиционно способами прямой и непрямой фаринго- и ларингоскопии. При осмотре полости рта определяется степень открывания рта, состояние лицевого нерва и мимической мускулатуры. Производится также пальпация шеи в двух позициях.

1. Врач стоит или сидит лицом к больному, как правило, так осуществляется поверхностная пальпация передних отделов шеи, подчелюстных и надключичных зон. При наличии опухолевого узла в тканях дна полости рта, подчелюстном треугольнике на боковой стенке ротоглотки пальпируют опухоль со стороны шеи и со стороны полости рта - бимануально. Это позволяет уточнить локализацию, объем, форму, консистенцию опухоли, а также определить соотношение опухоли с жизненно важными анатомическими образованиями, такими как основание черепа, сосудисто-нервный пучок шеи и позвоночник.

2. Для более глубокой пальпации ощупывание шеи осуществляют, посадив больного на стул и зайдя со стороны спины больного. Так становятся доступными более глубокому пальпаторному обсле- дованию околоушные слюнные железы, зачелюстные ямки, глубокие лимфатические узлы яремной цепочки на уровне нижнего полюса околоушной слюнной железы, затылочных и надключичных зон и др. Часто уже данные клинического осмотра позволяют поставить адекватный клинический диагноз. После этого следует верифицировать процесс морфологически и определить, какие специальные методы обследования необходимо использовать для уточнения распространенности процесса и определения лечебной тактики. Основные проявления опухолей отмечаются в виде объемных образований, язв, трещин и других воспалительных процессов, не поддающихся терапии. Функциональные нарушения, сопутствующие опухоли, зависят от локализации процесса.

Обычно после такого осмотра определяется клинический диагноз и ориентировочно выставляется стадия процесса. Полученные данные позволяют ориентироваться в назначении определенных методов обследования. Обычно уже при первичном осмотре может быть взят материал для морфологического исследования, чтобы пока ожидается плановый гистологический ответ провести необходимое дополнительное обследование, уточняющее распространенность опухоли.

Инструментальная диагностика опухолей головы и шеи. Наиболее доступный, недорогой и необременительный для больного способ обследования - ультразвуковое исследование. Оно стало рутинным при всех метастазирующих опухолях органов головы и шеи, а также при любых объемных образованиях шеи. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать опухоли уже на первых этапах диагностики, т.е. уже в условиях поликлиники. Если используется аппарат с эффектом Допплера, позволяющим оценить уровень кровоснабжения и кровотока в магистральных сосудах шеи, то в режиме реального времени можно оценить степень развития сосудистой системы в опухоли и соотношение ее с сосудисто-нервным пучком шеи.

Особую значимость УЗИ имеет в диагностике объемных образований в толще мягких тканей лица и на шее, в том числе субклинических метастазов злокачественных опухолей. Ряд специфических признаков, выявляемых при этом исследовании, позволяет заподозрить метастатическое поражение даже в непальпируемых лимфатических узлах. А выполнение прицельной пункции под контролем ультразвукового датчика позволяет значительно повысить частоту верификации диагнозов.

Использование эндоскопической техники позволяет изучить с минимальными неприятными ощущениями для больного наиболее глубокие отделы полости носа, носоглотки, гортани и гортаноглотки. Это исследование позволяет детально визуализировать поверхностные изменения слизистой оболочки различных отделов верхних дыхательных и пищеварительных путей, обусловленные новообразованиями. Так, при фиброскопии уточняется распространенность опухолей носо- и гортаноглотки и гортани, возможное прорастание трахеи при опухолях щитовидной железы. При необходимости осу- ществляется прицельное взятие биопсии из измененного участка слизистой оболочки этих органов.

В зависимости от локализации первичной опухоли для более детального определения распространенности опухоли в органе или внеорганно, выявления соотношения с магистральными сосудами, основанием черепа, позвоночником, назначаются другие виды обследования, позволяющие ориентироваться в объеме предстоящей операции. Для этого по характеру первичных клинических находок ориентируются в целесообразности применения других лучевых методов диагностики. Для уточнения распространенности, объема и соотношения опухоли с жизненно важными структурами в практике

отделений опухолей головы и шеи широко используются такие виды лучевой диагностики, как рентгенография традиционная и рентге- нографическая послойная томография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Так, рентгенография глотки с контрастной взвесью при раке гортаноглотки и гортани используется для определения распространения опухоли этих органов на пищевод и уточнения нижней границы опухоли. Рентгенотомография, компьютерная томография при раке гортани позволяют точно ориентироваться в распространенности опухоли внутри и вне таких органов, как гортань, глотка, щитовидная железа и др.

КТ, являясь одним из вариантов рентгенологического обследования, позволяет оценить состояние как мягкотканных, так и костных структур в области головы и шеи. Компьютерная томография используется при решении вопроса об операбельности опухоли, если клинически есть подозрение на распространение новообразования на сосудисто-нервный пучок, позвоночник и основание черепа с вовлечением костных структур или крупных сосудов в опухолевый процесс, поскольку это не всегда возможно при обычных рентгенологических методиках. В таких случаях КТ осуществляют с введением контраста в сосудистое русло. Это позволяет уточнить соотношение сосудов с опухолью и диагностировать их вовлечение в опухолевый процесс.

Дополнительную информацию о состоянии мягкотканных образований пораженного органа и соседних структур дает МРТ. Это исследование позволяет использовать естественные свойства различных мягкотканных структур и оценить вариант проникновения опухоли в толщу мягкотканных образований, в то время как костные изменения при МРТ не прослеживаются.

Получение материала для морфологического исследования. При наличии дефекта покровного эпителия на любой поверхности органов головы и шеи (и на коже и на слизистой оболочке) производится сначала цитологическое исследование путем выполнения соскоба поверхностных слоев образования. В подавляющем большинстве случаев изучение цитологического состава исследуемой области позволяет выставить морфологический диагноз. При наличии объемного образования при неизмененных покровных тканях выполняется его пункция с последующим цитологическим исследованием. Следует учесть, что для цитологического исследования объемных процессов практически нет противопоказаний, кроме ситуаций,

когда имеется «пульсирующая» опухоль в области головы и шеи. В таком случае до выполнения ультразвукового исследования (УЗИ) пункция нежелательна.

УЗИ позволяет исключить в таких случаях гематому или аневризму в области шеи, при их обнаружении уже не потребуется дальнейших диагностических манипуляций. Эти образования противопоказано пунктировать из-за опасности травмы «аневризматического мешка» или инфицирования гематомы, что, соответственно, грозит либо кровотечением из поврежденной несостоятельной сосудистой стенки, либо развитием воспалительных изменений в образовании. Пунктировать целесообразно только солидное или кистозное образование. В тех случаях, когда на шее имеется плотное образование, а пульсация является лишь передаточной, ситуация также прояс- няется при ультразвуковом исследовании. Пункция опухоли тогда выполняется под контролем ультразвукового датчика, чтобы «обойти» крупные сосуды. Малые размеры опухоли, особенности взаиморасположения магистральных сосудов шеи и опухоли часто заставляют выполнять пункционное исследование под контролем УЗИ.

При обильно кровоснабжаемых опухолях целесообразно производить пункцию с участием ассистента, который пережимает общую сонную артерию, уменьшая кровенаполнение опухоли в момент забора материала. Этот прием позволяет получить большее количество опухолевых клеток, а не клеток крови. Следовательно, в пунктате будет более информативный материал. При солидных опухолях, когда при аспирации получают явно недостаточное количество материала, чтобы избежать повторных исследований, можно сделать пункционные «каналы» в нескольких направлениях в толще опухолевого узла, учитывая, что легче фрагментируется опухоль по периферии, вблизи капсулы опухоли, если она есть. Пункция кистозного образования при наличии определяемого на УЗИ присте- ночного компонента производится только прицельно в область этого уплотнения в стенке кисты. При получении кистозной жидкости всю ее собирают в пробирку. Далее в цитологической лаборатории ее центрифугируют, чтобы отделить клеточный состав. Затем из осадка жидкости готовятся мазки на стекле для цитологического исследования.

Следует отметить также, что нередко случаются затруднения в трактовке цитологического материала, взятого для морфологического исследования. Это связано с большой пестротой морфологической

структуры опухолевых образований этого региона. Многообразие закладок жаберных дуг, сложность анатомической структуры органов, метаплазия тканей в опухоли создают неповторимое разнообразие как цитологической, так и гистологической структуры новообразований.

22.2. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ

ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВЫ И ШЕИ

Для опухолей головы и шеи основным компонентом лечения является хирургическое вмешательство, за исключением системных заболеваний. При выборе лечебной тактики в первую очередь учитываются локализация и размер опухоли. Кроме того, наиболее значимыми для выбора объема лечения и очередности применения его компонентов являются тип роста (экзофитный, зндофитный или смешанный), гистологическое строение опухоли и степень дифференцировки, наличие метастазов, их размер, темпы роста первичной и метастатических образований. Приведенная группа онкологических факторов в целом определяет стадию опухолевого процесса, оцененную по категориям TNM, которая и является ведущим показателем как выбора способа лечения, так и прогноза заболевания. Большое значение имеет оценка общего состояния больного, наличие сопутствующих заболеваний.

Наиболее общие характеристики лечебной тактики объединяют две группы опухолей головы и шеи.

1. Опухоли, сопровождающиеся нарушением покровного эпителия (изъязвленные): рак губы, рак слизистой оболочки полости рта, рак гортани, глотки, шейного отдела пищевода, рак кожи. Все эти опухоли относятся к визуальным формам. Для большинства изъязвленных опухолей головы и шеи доказана связь с избыточным употреблением алкоголя и курением.

С прекращением употребления алкоголя значительно снижается риск заболеть раком органов головы и шеи: глотки и полости рта, а также пищевода, но уровень риска снижается до состояния, харак- терного для никогда не употреблявших алкоголь людей, только через 20 лет. Прекращение курения не возвращает организм к уровню риска заболеть, которое характерно для никогда не куривших.

2. Опухоли, не сопровождающиеся изъязвлением или изъязвляющиеся в поздних стадиях. Это метастазы рака различных опухолей, расположенные в области органов головы и шеи, могут быть ниже

грудины и ниже ключицы, опухолевые поражения лимфоузлов шеи при гемобластозах, опухоли слюнных желез, щитовидной железы и внеорганные опухоли шеи. Визуальная диагностика этих опухолей возможна лишь при достижении ими определенного объема. Сюда же следует отнести и опухоли явно не визуальной локализации: придаточных пазух носа, глубоких зон лица.

Основным вариантом лечения злокачественных опухолей обеих групп является комбинированный способ, при котором используют лучевое воздействие в сочетании с последующим хирургическим лечением. Различие в основном касается хирургического этапа лечения. Опухоли первой группы наиболее часто требуют при выполнении операций образования значительных дефектов челюстно-лицевой зоны, наружных покровов лица, т.е. наиболее инвалидизирующих вариантов вмешательств. При операциях по поводу неизъязвленных опухолей на первый план выступают проблемы сохранения магистрального кровотока, обеспечивающего кровоснабжение головного мозга, и соблюдение принципов радикальности при мобилизации опухоли от позвоночника и основания черепа. Подробнее особенности хирургических вмешательств будут описаны при рассмотрении мест локализаций опухолей.

Для разграничения происхождения опухолей из того или иного органа и для оценки распространенности процесса при описании опухолей органов головы и шеи учитывается условная граница между органами и их анатомическими частями. Следует знать условные границы головы, шеи и грудной клетки, проекцию их как со стороны наружных поверхностей тела, так и со стороны полости рта и глотки. Границы полости рта и глотки, гортани и гортаноглотки достаточно условны, однако для статистики, оценки границ резекции, последу- ющего функционального и косметического дефекта важно отметить исходный орган и степень поражения его анатомических частей. Кроме того, границы органа часто соответствуют особенностям регионарного лимфооттока, что важно знать для прослеживания состояния регионарных лимфоузлов. При описании каждого органа мы приводим его анатомические части.

Классификация первичного рака по системе TNM является наиболее употребительной для опухолей головы и шеи. Градация символа Т приведена в описании отдельных локализаций опухоли. Ввиду увеличивающейся хирургической активности, часто вполне оправданной даже при распространенных опухолях, стадию процесса Т4

принято делить на Т4а - резектебельные опухоли, Т4Ь - нерезецируемые местно распространенные опухоли и Т4с - местно распространенные опухоли при наличии отдаленных метастазов.

Для оценки распространенности опухоли необходима гистологическая верификация процесса. Характеристика регионарного и отдаленного метастазирования (символы N и М) является одинаковой для всех локализаций злокачественных опухолей в области головы и шеи, кроме опухолей щитовидной железы и кожи. Приводим эти классификации.

N - регионарные лимфатические узлы.

Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с про- тивоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N3 - метастазы в лимфатических узлах более 6 см в наибольшем измерении.

Метастазы в лимфатические лимфоузлы срединной локализации относятся к стороне поражения.

В прогнозе заболевания несомненное значение имеет уровень локализации пораженных лимфатических узлов, поэтому для обоз- начения пораженных регионарных лимфатических узлов верхней трети шеи стали применять индекс U, а для нижней части шеи употребляется индекс L. Условная граница между ними проходит на уровне нижнего края перстневидного хряща гортани. При нижнем варианте расположения метастазов выживаемость больных значительно ниже, чем при верхнем варианте.

М - отдаленные метастазы.

Мх - установить наличие отдаленных метастазов невозможно. М0 - отдаленных метастазов нет. М1 - имеются отдаленные метастазы.

Критерий G - гистопатологическая дифференцировка. Гистологические характеристики: строение и степень дифференцировки опухолевых клеток имеют большое значение для суждения о радикализме предстоящего лечения. Существует схема Бродерса, по которой в зависимости от числа недифференцированных клеток в поле зрения выделяют следующие степени гистопатологической дифференцировки.

Gx - степень дифференцировки не установлена.

G1 - высокодифференцированный рак (не более 25%).

G2 - средняя степень дифференцировки (от 25 до 50%).

G3 - низкодифференцированный рак (от 50 до 75%).

G4 - недифференцированный рак (более 75%).

Чем ниже дифференцировка опухоли, тем хуже прогноз заболевания. Степень дифференцировки не отображается в классификации TNM, но в описательной характеристике процесса учитывается. Опухоли низкой степени дифференцировки требуют более широких границ резекции, однако достоверное суждение о степени злокачественности опухоли обычно нуждается в значительном количестве биопсийного материала и, как правило, оценка ее возможна лишь после хирургического вмешательства.

Кроме того, после лечения прибегают к оценке характера лечения по символу R.

Критерий R - резидуальные опухоли (после лечения).

Rx - недостаточно данных для определения резидуальной опухоли.

R1 - резидуальная опухоль отсутствует.

R2 - резидуальная опухоль определяется микроскопически. R3 - резидуальная опухоль определяется макроскопически.

22.3. РАК ГУБЫ

Рак губы составляет 3-7% от злокачественных новообразований всех локализаций. К этому разряду заболеваний относят опухоли, развившиеся из многослойного плоского эпителия красной каймы губ. Причем кожа и слизистая оболочка, а также красная кайма

верхней губы обычно поражаются вторично при распространении опухоли из других регионов (слизистая или кожа щеки, подбородочной области, носогубная складка, полость носа и др.). Красная кайма верхней губы поражается раком редко, менее 5% случаев.

Более 90% больных раком нижней губы составляют мужчины в возрасте 40-60 лет. Рак нижней губы встречается в 4 раза чаще у жителей сельской местности, чем у городского населения. Заболеваемость больше у людей, работающих на открытом воздухе. Определенную роль играют возрастные изменения эпителия губ в пожилом возрасте, механические травмы, вирусные поражения (herpes zoster) губ, несоблюдение гигиены полости рта. Наиболее значительное влияние в процессе канцерогенеза при раке органов головы и шеи оказывает курение, притом замечено, что более важна продолжительность курения, чем его интенсивность. Не случайно, у курильщиков, имеющих привычку держать сигарету, мундштук, папиросу в одной и той же части рта, рак развивается именно в этом месте, преимущественно на фоне предопухолевых изменений. Играют роль и некоторые алиментарные факторы: недостаток витаминов группы В и жирорастворимых витаминов АиЕ, дефицит минералов цинка, селена, магния, марганца и др., что отражается на процессах дифференцировки эпителия и иммунитете. В результате в области красной каймы возникают дегенеративно-пролиферативные изменения, в результате которых нарушается нормальный процесс ороговения. Опухоли, как правило, предшествует фоновое или предопухолевое заболевание (рис. 22.1).

Рис. 22.1. Рак губы I стадии

Морфологически абсолютное большинство опухолей нижней губы представляет собой плоскоклеточный рак. Рак губы является классической визуальной формой опухоли, несмотря на простоту диагностики, начало лечения в поздних стадиях заболевания не является редкостью (рис. 22.2, 22.3). Макроскопически по форме роста рак нижней губы разделяют на экзофитный (папиллярная и бородавчатая формы) и эндофитный (язвенная и язвенно-инфиль- тративная формы). Гиперпластические процессы, предшествовавшие развитию рака (папиллома, кожный рог, веррукозная лейкоплакия, бородавчатый или узелковый предрак), дают основание для развития экзофитных форм опухоли.

Рис. 22.2, 22.3. Обширный рак красной каймы нижней губы с распростра- нением на слизистую оболочку полости рта и кожу лица

Для папиллярной формы роста характерно появление на красной кайме безболезненного уплотнения округлой формы с нечеткими контурами. Поверхность уплотнения покрыта коркой, представляющей собой роговые массы. Опухолевая инфильтрация ограничена подслизистым слоем. Несмотря на обширность опухоли, поражение оказывается сравнительно поверхностным, так как рост опухоли в глубину идет медленно.

Деструктивные формы дискератоза (хейлит Манганотти, язвы и трещины нижней губы) создают предпосылки для развития эндо-

фитных форм роста опухоли. Эндофитные формы рака, язвенные и язвенно-инфильтративные варианты характеризуются инфильтра- цией подлежащих тканей и ранним появлением метастазов в регионарных лимфатических узлах. Характерным признаком язвенной формы рака губы является опухолевая язва с неровным некротическим дном, скудным гноевидным отделяемым. Края язвы вывернуты, возвышаются над уровнем красной каймы, плотные, валикообразные и неровные, с узким ободком гиперемии по периферии. Основание язвы и окружность ее уплотнены. При язвенной форме разрушение тканей идет быстрыми темпами, она в короткий срок охватывает кожу, мышечный слой и полость рта. Прогноз при данной форме хуже. В позднем периоде преобладает картина язвенно-инфильтративной формы с образованием обширного дефекта губы, инфильтрацией кожи, мышечных слоев, распространением на угол рта, альвеоляр- ные отростки нижней челюсти. Присоединяются воспалительные явления, боли, слюнотечение, неприятный запах от распадающейся опухоли, затруднен прием пищи.

При сборе анамнеза важно установить длительность существования изменений на красной кайме, скорость роста опухоли, характер и эффективность проводимого ранее специального и неспециального лечения. Рак нижней губы метастазирует в лимфатические узлы под- бородочной и подчелюстной областей и в глубокие яремные шейные лимфатические узлы (верхние и средние). Двусторонние метастазы встречаются в 20% случаев, в 10% наблюдаются контралатеральные метастазы, что объясняется наличием путей лимфоотока в лимфоузлы с обеих сторон, особенно при расположении опухоли близко к центральным отделам нижней губы.

Лимфатические узлы при развитии метастазов в них становятся плотными, округлыми, в дальнейшем размягчаются и изъязвляются с образованием обширных кровоточащих язв. Отдаленные метастазы наблюдаются редко. Тщательная пальпация позволяет установить глубину инфильтрации, наличие или отсутствие регионарных метастазов. Пальпацию подбородочной и подчелюстной области проводят бимануально (со стороны полости рта и со стороны шеи), чтобы оценить размер, количество и смещаемость метастазов относительно сосудисто-нервного пучка шеи и нижней челюсти.

Следующий этап обследования - взятие соскоба с измененного участка губы для цитологического исследования и пункция лимфа- тических узлов на шее, определяемых пальпаторно или при УЗИ. В

последнем случае ультразвуковое исследование позволяет контролировать прицельное выполнение пункции узлового образования шеи, подозрительного в отношении метастаза.

Для определения распространенности опухоли по системе TNM необходимо иметь в виду, что для большинства органов головы и шеи учитывается поражение отдельных анатомических областей и частей. Приводим эти сведения в отношении губ. Анатомические области и части губ:

1) верхняя губа, красная кайма;

2) нижняя губа, красная кайма;

3) углы рта (комиссуры).

Для клинических выводов важно знать, в каком именно отделе отмечено начало развития опухоли - правая, средняя или левая треть. Близкое расположение к середине губы может дать развитие двусторонних метастазов на шее.

Классификация первичной опухоли губ (символ Т).

Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 - первичная опухоль не определяется.

Tin situ - преинвазивная карцинома.

Т1 - опухоль красной каймы до 2 см в наибольшем измерении. Т2 - опухоль красной губы до 4 см в наибольшем измерении. Т3 - опухоль в пределах губы более 4 см в наибольшем измерении.

Т4 - опухоль разрушает компактное вещество кости, нижний альвеолярный нерв, дно полости рта, кожу лица.

Т4а - опухоль распространяется на соседние структуры - кортикальную пластину кости, полость рта, язык, кожу шеи (резектабельная).

Т4Ь - опухоль распространяется на соседние структуры - соседние кости, основание черепа, внутреннюю сонную артерию (нерезектабельная).

Т4с - любое местное распространение опухоли, обычно это местно распространенная опухоль при наличии отдаленных метастазов.

Классификацию N (регионарные лимфатические узлы) и М (отдаленные метастазы) см. выше.

Выбор лечения и прогноз при раке нижней губы зависит от гистологического строения опухоли, ее гистохимической характеристики и размера, анатомической формы роста, наличия метастазов в зонах регионарного метастазирования. По гистологическому строению рак

губы в 95% случаев представлен плоскоклеточным раком различной степени дифференцировки. Плоскоклеточный ороговевающий рак обычно имеет более выраженные признаки дифференцировки, чем плоскоклеточный неороговевающий рак, поэтому рак с признаками ороговения отличается сравнительно медленным ростом, поздно дает метастазы. Тогда как плоскоклеточный неороговевающий рак - это быстро изъязвляющийся рак, растущий в глубь ткани и рано метастазирующий в регионарные лимфатические узлы шеи. Гематогенные метастазы рака нижней губы встречаются крайне редко, в основном в легких, несколько реже в печени и костях.

Выбор лечения диктуется также характером роста опухоли, общим состоянием больного. В I и II стадии излечение первичного очага может быть достигнуто применением криогенной или лазерной деструкции, которые рассматриваются как вариант хирургического лечения. С равным успехом применяют какой-либо вариант лучевой терапии в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр. Близкофокусную рентгенотерапию большинство авторов считают методом выбора, так как разрушающее действие на патологический очаг достигается при максимально щадящем отношении к окружающим тканям. По данным различных авторов, 5-летняя выживаемость после близкофокусной рентгенотерапии колеблется в пределах 77-97,5%, а при I стадии - до 100%. Все чаще находит применение и фотодинамическая терапия при поверхностных формах роста рака.

При III стадии могут быть применены криогенная деструкция, лучевое или комбинированное лечение (предоперационная лучевая терапия с последующей квадратной или трапециевидной резекцией нижней губы и пластикой по Брунсу, Диффенбаху или Блохину). При местно распространенном раке губы IV стадии возможно проведение комбинированного или комплексного лечения, в котором основным компонентом должно быть расширенно-комбинированное хирургическое вмешательство с первичной или отсроченной пластикой.

Профилактические операции на шее при ранних стадиях (I- II степени) и при отсутствии метастазов в III стадии процесса выполняют исключительно редко. Практика РОНЦ РАМН показала целесообразность превентивных вмешательств на шее только в некоторых ситуациях, например у мужчин молодого возраста, при агрессивных типах опухоли (неороговевающий рак, инфильтративная форма роста) и при невозможности регулярного наблюдения у квалифицированного онколога. В качестве предупреждающей меры

выполняется верхний вариант фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи со стороны поражения или с двух сторон при центральном расположении опухоли.

При множественных или ограниченно смещаемых метастазах показано комбинированное лечение: облучение + хирургическое вме- шательство в объеме операции Крайла или фасциально-футлярного иссечения клетчатки со стороны поражения. Химиотерапевтическое лечение не получило широкого применения для лечения рака нижней губы и используется в основном как паллиативное при генерализованном процессе.

22.4. РАК СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Рак полости рта является одной из наиболее частых локализаций среди опухолей головы и шеи и имеет тенденцию к увеличению. В России заболеваемость этой формой рака колеблется от 5 до 30,0 на 100 тыс. населения. В некоторых регионах, например в Мурманской и Орловской областях, отмечен высокий показатель заболеваемости среди мужчин - самый высокий в мире (Справочник по онкологии, 1996). Заболеваемость раком слизистой оболочки полости рта постоянно возрастает. В структуре онкологической заболеваемости среди населения России данная патология занимает 6-е место у мужчин и 9-е у женщин.

Основными факторами риска для рака полости рта является курение и употребление алкоголя. При наличии у человека обеих привычек, они оказывают мультипликативное действие. Кроме того, к возникновению рака полости рта причастны негигиеничное содержание полости рта, кариозные зубы, некачественные протезы, химические ожоги спиртом, употребление горячей и острой пищи. Было также показано, что риск возникновения рака полости рта повышен при низком употреблении продуктов питания, богатых витаминами, а именно овощей и фруктов. На этом фоне развиваются предопухолевые заболевания, основными из них являются лейкоплакия, лейкокератоз, хроническая язва и трещины.

Развитие рака представляет собой многоступенчатый и нередко довольно длительный процесс. Чаще возникновению опухоли предшествуетпоявлениепредопухолевыхобразований.Прогрессирование предопухолевой патологии обусловлено обычно продолжающимся действием канцерогенных факторов. Прекращение этого действия

может предотвратить озлокачествление, даже когда предопухолевому заболеванию по пути к раковому перерождению осталось претерпеть незначительную трансформацию.

Слизистая оболочка полости рта и подлежащие ткани представляют собой сложную область, как с точки зрения анатомического строения, так и с эмбриологической позиции, что обусловливает разнообразие злокачественных форм, возникающих здесь, и специфичность клинического течения и лечения их. Морфологический тип злокачественных опухолей данной локализации, наиболее часто развивающийся на слизистой оболочке полости рта - плоскоклеточный рак (рис. 22.4, 22.5). Эти опухоли составляют 90-95%. В клинической практике приходится встречаться и с другими видами новообразо- ваний, которые представлены в Международной гистологической классификации опухолей полости рта и ротоглотки.

Рис. 22.4. Рак слизистой оболочки в передних отделах полости рта. Обращает на себя внимание различный металл коронок как возможный канцерогенный агент

Рис. 22.5. Рак, развившийся на месте декубитальной язвы от протеза

Из доброкачественных опухолей в области покровного эпителия верхних дыхательных путей и полости рта чаще всего отмечается наличие эпителиальных новообразований - плоскоклеточной папилломы. Поверхность этого образования покрыта эпителием, кото-

рый находится в различных стадиях пролиферации, с поверхностным гиперкератозом. Реже встречаются другие перечисленные в табл. 22.1 доброкачественные новообразования (рис. 22.6).

Рис. 22.6. Липома на «ножке» из тканей дна полости рта

Определение степени распространенности рака слизистой оболочки полости рта по системе TNM в настоящее время, как и для всех локализаций опухолевой патологии, проводится согласно классификации Американской Объединенной комиссии по злокачественным новообразованиям, исходит из перечисленных ниже анатомических областей и частей.

Анатомические области и части полости рта.

1. Слизистая полости рта:

а) слизистая поверхность верхней и нижней губ;

б) слизистая поверхность щек;

в) ретромолярная часть;

г) преддверие рта (верхнее и нижнее).

2. Верхний альвеолярный отросток и десна.

3. Нижний альвеолярный отросток и десна.

4. Твердое нёбо.

5. Язык:

а) спинка и боковые края кпереди от валикообразных сосочков (передние две трети);

б) нижняя поверхность;

в) корень языка.

6. Дно полости рта.

Таблица 22.1. Международная гистологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки (? 4)

Окончание табл. 22.1

Клиническая классификация первичной опухоли слизистой полости рта.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - 2 см или менее в наибольшем измерении.

Т2 - больше 2 см, но не больше 4 см в наибольшем измерении.

Т3 - опухоль больше 4 см в наибольшем измерении.

Т4а - опухоль распространяется на соседние структуры: кость, глубокие мышцы языка, преддверие полости рта, максиллярный синус, кожу.

Т4Ь - опухоль распространяется на окружающие мягкие ткани или кость, инфильтрирует внутреннюю сонную артерию.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

В клиническом течении проф. А.И. Пачес, кроме представленной классификации, предлагает различать три периода развития злока- чественного процесса: начальный, развитой и период запущенности. Начальный период характеризуется появлением относительно малоболезненных уплотнений, трещин, эрозий, не поддающихся консервативному лечению. Рак альвеолярного отростка верхней и нижней челюсти развивается примерно в 10% случаев. Опухоль возникает часто на фоне веррукозной лейкоплакии или травмы плохо припассованным протезом. Из-за чего в определенном месте на слизистой оболочке образуется незаживающая язва, а в последующем инфильтративно растущая опухоль. Неприятные ощущения в виде жжения, покалывания появляются во время приема пищи. По мере роста опухоли появляются экзофитные разрастания или (при преобладании деструктивных процессов) углубляется эрозия или язва, присоединяется инфекционный процесс. Этот этап сопровождается появлением запаха изо рта, болевыми ощущениями, иррадиирующими в различные отделы головы, чаще в ухо, появляется гиперсаливация. В период запущенности из-за быстро растущей опухоли отмечается значительное нарушение питания, развитие кахексии.

Все опухоли полости рта относятся к визуальным локализациям. Их адекватная диагностика возможна уже при физикальном обследовании полости рта. Для этого требуется внимательный осмотр полости рта при хорошем освещении. Если пациент щадит себя при

отведении языка, противится осмотру преддверия рта и челюстно-язычного желобка из-за болевых ощущений, возможен осмотр с использованием поверхностных анестезирующих средств. Когда клинический диагноз не вызывает сомнений, то уже при первичном осмотре можно прибегнуть к взятию биопсии из области первичной опухоли. При пальпирующихся увеличенных лимфатических узлах на шее производится их пункция.

Необходимо пальпаторное обследование полости рта для определения границ инфильтрата и распространения его в глубину тканей дна полости рта на альвеолярные отростки челюстей и соседние органы - глотку, гортань. Выявление близкого расположения опухоли к костным структурам или при подозрении на распространение на боковую стенку глотки, значительное распространение в ткани дна полости рта является поводом для назначения дополнительных лучевых методов обследования. С их помощью можно оценить грани- цы распространения опухоли в мягкие ткани, хрящи гортани, степень деструкции прилегающих костей. К этапу обследования и ожидания результатов морфологического исследования обычно присоединяют противовоспалительное местное и системное лечение.

Следует оценить состояние зубов и зубных протезов. До начала лечения необходима санация полости рта, которая включает и ликвидацию возможных источников гальванических токов (при разнице металлических коронок на верхней и нижней челюстях). Анатомические области и части полости рта поражаются опухолями с различной частотой.

Рак дна полости рта отмечен в 20-25% всех опухолей полости рта. Чаще он развивается в передних отделах полости рта, в значительной части случаев в эти отделы распространяются опухоли языка, альвеолярного отростка, слюнных желез. При такой локализации опухолей часто нарушается пассаж слюны по выводным протокам подъязычной и подчелюстной слюнных желез, что провоцирует воспалительные, застойные, объемные процессы в больших слюнных железах, симулируя метастатическое поражение.

Рак щеки составляет около 7% всех опухолей слизистой оболочки полости рта. Локализуется чаще всего вблизи углов рта или в ретромолярной области по линии проекции смыкания зубов. По мере развития опухоль довольно быстро распространяется на слизистую оболочку альвеолярных отростков, жевательную мускулатуру, ограничивая этим открывание рта.

Плоскоклеточный рак слизистой оболочки твердого нёба составляет около 4%. Плоскоклеточный рак этой локализации следует дифференцировать от доброкачественных и злокачественных опухолей малых слюнных желез, опухолей верхнечелюстной пазухи и полости носа, которые имеют тенденцию разрушать твердое нёбо. Дифференциальным признаком служит отсутствие разрушения кости или признаки большего ее разрушения со стороны полости рта.

Рак органов полости рта метастазирует преимущественно лимфогенно. В известной степени появление первых метастазов определяется расположением первичной опухоли. Рак подвижной части языка и передних отделов полости рта метастазирует в подбородочные и подчелюстные лимфатические узлы. Рак задних отделов полости рта: корня языка, слизистой ретромолярной области и задних отделов альвеолярных отростков в первую очередь метастазируют в лимфатические узлы яремной цепочки.

22.5. РАК ЯЗЫКА

Опухоли языка составляют по сведениям от разных авторов 40- 70% злокачественных опухолей полости рта и 2-3% от всех злокачественных новообразований человека. Число мужчин среди больных раком языка в 3 раза превышает число женщин. Возраст больных колеблется от 20 до 80 лет, средний возраст - 50 лет. Наиболее часто рак языка встречается в странах Юго-Восточной Азии (до 70%), что объясняется особенностями питания и бытовыми привычками. Классические представления о канцерогенезе в начальном периоде развития онкологии ассоциировались с жеванием наса, бетеля. В рассмотрении причин развития рака полости рта особенно важно учитывать также явления гальванизма, увлечение пряностями, крепкими алкогольными напитками, табаком. Все эти факторы обладают кумулятивным действием. Примеры их онкогенного воздействия на слизистые полости рта, верхних дыхательных путей и легких еже- дневно встречаются в клинической практике онкологов.

Из факторов прогноза большое значение имеют локализация, размер опухоли, анатомическая форма роста, поражение лимфоузлов. Существенное значение для прогноза имеет анатомическая форма роста опухоли. Выделяют три основные формы роста - экзофитную, или папиллярную, язвенную и инфильтративную

(рис. 22.7, 22.8). Язвенная форма рака встречается чаще других. Она характеризуется наличием язвы с плотным валикообразным утолщением края. Язва постепенно увеличивается, зона уплотнения по ее краям расширяется, однако отсутствует глубокая инфильтрация подлежащих тканей. При инфильтративной форме роста рака языка в толще языка пальпируется плотная опухоль без четких границ. Увеличиваясь, опухоль поражает мышечные ткани, а изъязвление слизистой оболочки наступает гораздо позже. Прогноз при раке инфильтративного типа значительно хуже, чем при ограниченных папиллярных опухолях. Папиллярная форма имеет вид плотных выростов над слизистой оболочкой, а при дальнейшем росте появляется изъязвление.

Рис. 22.7. Рак боковой поверхности подвижной части языка II стадии (Т2)

Рис. 22.8. Рак передних отделов языка с распространением на ткани дна полости рта

Рак наиболее часто поражает боковые отделы и корень языка. Частое поражение боковых поверхностей языка доказывает значи- тельную роль травмы разрушенными зубами, недоброкачественными протезами. Прогноз лучше при поражении подвижной части, 5-летняя выживаемость составляет (до 70%) и хуже при расположении опухоли в корне языка (менее 40%), что обусловлено различной интенсивностью метастазирования, а также тем, что рак передних отделов языка имеет более доброкачественные морфологические и клинические характеристики, чем рак задней трети и корня языка. Опухоли в передних отделах языка, с которыми пациенты впервые обращаются к врачу, меньше по размеру, чаще имеют экзофитную форму роста, по морфологическому строению эти опухоли, как правило, более высокой дифференцировки, реже метастазируют. На представленном рисунке демонстрируется опухоль значительного размера. Больной длительно не обращался к врачу (рис. 22.9).

Гистологически почти все формы рака языка плоскоклеточного, ороговевающего строения, реже неороговевающего. Последний чаще встречается в задних отделах языка. Экзофитные раки метастазируют реже (50%) и позже, чем эндофитные (80%). Отмечено также, что чем ниже гистологическая дифференцировка рака, тем раньше и обширнее метастазирование.

Рис. 22.9. Рак языка, местно распространенный процесс. Прослеживается, что язык является парным органом. Даже при столь значительном распространении опухоли сохраняется граница по средней линии

Клиническое течение рака языка, исходная локализация которого отмечена в области эктоэнтодермального перекреста, отличается и от опухолей подвижной части, и от опухолей корня языка (рис. 22.10). Рак этой локализации является наиболее злокачественным, с наихудшими результатами лечения. Прогноз зависит от исходной локализации опухоли и степени дифференцировки рака языка.

Рис. 22.10. Рак боковой поверхности на границе с корнем языка, в зоне эктоэнтодермального перекреста

Метастазирование рака языка почти исключительно лимфогенное, наступает достаточно рано, через 2-4 мес от начала заболевания. Гематогенные метастазы в отдаленные органы очень редки. В настоящее время достаточно хорошо изучены пути лимфооттока из различных отделов языка. Регионарными являются подбородочные, подчелюстные и яремные лимфатические узлы. Центральным коллектором лимфатического оттока служат шейные узлы в области бифуркации сонной артерии. Имеются и прямые лимфатические связи от различных отделов языка с глубокой цепью лимфатических узлов шеи, в обход регионарных узлов первого этапа. Количество лимфатических сосудов увеличивается по направлению к корню языка, чем и объясняется быстрое и раннее распространение метастазов из опухолей задних отделов и корня языка.

Оптимальным методом лечения рака языка является комбинированный метод, включающий предоперационное облучение и хирургическую операцию в объеме типового или расширенного варианта. Объем операции зависит от стадии заболевания. При I и II стадиях производится половинная резекция языка.

Результаты лечения при раке языка зависят от локализации, формы роста опухоли, стадии болезни. Лучшие результаты лечения получены при экзофитных опухолях, локализующихся в передних отделах языка в I и II стадиях. Рак корня языка отличается большой чувствительностью к лучевой терапии, поэтому с самого начала ее назначают по радикальной программе.

22.6. ОПУХОЛИ ГЛОТКИ. РАК РОТОГЛОТКИ

Глотку как анатомический орган принято делить на три отдела: носоглотку, ротоглотку и гортаноглотку. Каждая часть, в свою очередь, делится на несколько областей. Клинические проявления зависят от уровня поражения опухолью того или иного отдела глотки. В связи с близким расположением каждого отдела глотки к одному из часто поражаемых органов и редкостью изолированного процесса в них рак ротоглотки мы рассмотрим вместе с опухолями полости рта. Опухоли гортаноглотки часто непосредственно распространяются в гортань или рост их начинается в гортани, а гортаноглотка поражается вторично, поэтому эти опухоли часто рассматриваются вместе с опухолями гортани. Рак носоглотки в отличие от других локализаций злокачественных новообразований области головы и шеи не относится к локализациям, которые лечат хирургическим способом, и рассматривается отдельно.

Учитывая расположение ротоглотки, практически все локализации злокачественных опухолей этой зоны определяются уже при внимательном осмотре полости рта. Изолированные злокачественные опухоли ротоглотки чаще всего возникают в области нёбных миндалин. В глотке нередко развиваются системные опухолевые процессы с локализацией в области лимфоидного кольца ВальдейераПирогова. Этим опухолям также свойственно наличие первичного опухолевого очага и, как правило, довольно быстрое распространение в лимфоузлы зон регионарного лимфооттока. Наиболее частое изолированное поражение ротоглотки отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях с первичной локализацией процесса в

области нёбных миндалин. В таких случаях, после установления по ткани биоптата варианта гематосаркомы с использованием методик иммуногистохимии, применяют специфические программы химиоили химиолучевого лечения.

Другие злокачественные опухоли ротоглотки в подавляющем большинстве случаев имеют структуру рака. Их источником являются преимущественно покровный эпителий слизистой оболочки ротоглотки или эпителий малых слюнных желез. Опухоли мезенхимальной природы встречаются редко. Разные виды сарком возникают из стромальных компонентов глотки.

Плоскоклеточный рак нёбных миндалин относится к локализациям, которые часто сопровождаются клинически определяемыми метастазами на шее при скрыто развивающемся первичном очаге. Внимательное физикальное обследование области миндалин с обязательным пальпаторным обследованием обеих (для сравнения консистенции здоровой и пораженной миндалины) часто позволяет установить клинический диагноз. Малейшее сомнение в отношении наличия опухолевого процесса в одной из них может быть показанием к тонзиллэктомии с последующим гистологическим исследованием.

Субъективно опухоли ротоглотки проявляются ощущением инородного тела в глотке, открытой или закрытой гнусавостью (в зависимости от формы роста). Позже появляются поперхивание, попадание жидкой пищи в нос, боли, кровотечения, однако изолированное опухолевое поражение этого отдела глотки встречается редко. Обычно сюда распространяются опухоли слизистой оболочки полости рта, гортани, гортано- и носоглотки. Или опухоли ротоглотки распространяются на соседние органы и ткани.

Анатомические части ротоглотки:

1) основание языка;

2) валлекулы, язычная поверхность надгортанника;

2) нижняя поверхность мягкого нёба;

3) нёбные миндалины;

4) язычно-миндаликовые борозды;

5) боковые и задняя стенка ротоглотки.

Для оценки степени проникновения опухоли ротоглотки в окружающие мягкие ткани, а также в гортань, область магистральных сосудов шеи, в ткани дна полости рта, выполняется какой-либо из способов лучевого обследования: рентгеновской томографии, КТ, МРТ, УЗИ.

Регионарные метастазы в первую очередь наблюдаются в заглоточные, верхние яремные и акцессорные лимфатические узлы. Состояние регионарных лимфатических узлов (окологлоточных и по ходу сосудисто-нервного пучка шеи) прослеживается с помощью ультразвукового исследования. Глубокие окологлоточные отделы невозможно обследовать с помощью ультразвукового датчика, тогда решающим приемом в диагностике являются рентгенологические варианты: КТ и рентгеновская томография.

Клиническая классификация первичной опухоли ротоглотки.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - 2 см или менее в наибольшем измерении.

Т2 - больше 2 см, но не больше 4 см в наибольшем измерении.

Т3 - опухоль больше 4 см в наибольшем измерении.

Т4а - опухоль распространяется на соседние структуры: гортань, глубокие мышцы языка, медиальную крыловидную мышцу, твердое нёбо или нижнюю челюсть.

Т4Ь - опухоль распространяется на латеральную крыловидную мышцу, крыловидные отростки клиновидной кости, основание черепа и/или сдавливает внутреннюю сонную артерию.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

Первичные локализации рака ротоглотки, выявленные в начальных стадиях, имеют хорошую чувствительность к лучевой терапии, аналогично опухолям корня языка. В современных условиях чаще лечение начинают с химиолучевого варианта терапии. При ограниченных размерах остаточной опухоли могут быть выполнены криоили лазерная деструкция опухоли. Такой вариант лечения является наиболее функционально-щадящим способом.

Распространенные новообразования ротоглотки, растущие в сторону ротовой полости или гортани и гортаноглотки, требуют выполнения в составе комбинированного и комплексного лечения расширенных и комбинированных хирургических вмешательств. Опухоли, распространяющиеся в направлении носоглотки и основания черепа, как правило, являются неоперабельными и подлежат только паллиативному химиолучевому лечению.

22.7. РАК ГОРТАНИ

Рак гортани составляет около 4% в общей онкологической заболеваемости. Это самая частая локализация злокачественных опухолей органов головы и шеи. В возникновении рака гортани большое значение имеет, кроме курения, вредное производство: металлическая пыль, радиоактивные вещества, вредные химические вещества, высокая температура и др. Для рака гортани типичным является инфицирование папилломавирусом HPV - 10 и 11.

Основное количество опухолей гортани доброкачественных и злокачественных имеют эпителиальную природу (папилломы, плоскоклеточный рак - 98%). Описаны в этой области также и многообразные опухоли мягкотканной природы, системные заболевания, опухоли смешанного генеза, опухолеподобные состояния. В гортани различают надскладочный, складочный и подскладочный отделы. Это разделение соответствует и анатомическим особенностям слизистой оболочки и подслизистого слоя, крово- и лимфообращения и другим особенностям, определяющим отличия в клинических проявлениях опухолей.

Наиболее агрессивен рак надскладочного отдела гортани, быстро распространяющийся как местно, так и в регионарные лимфатичес- кие узлы. Рак надскладочного отдела вначале протекает бессимптомно. Следствием этого является позднее обращение больного к врачу. Большие опухоли вызывают ощущение неловкости, поперхивания, боли при глотании.

Рак голосовых складок - среднего отдела гортани - характеризуется более доброкачественным течением в связи со слабым развитием лимфатической и кровеносной систем этой области. При раке голосовых складок довольно рано развивается стойкая охриплость той или иной степени. По мере роста опухоли она усиливается и, наконец, развивается афония. Кашель развивается при поражении передней комиссуры гортани. Инфильтрация и изъязвление боковых отделов гортани могут вызвать неподвижность и попадание слюны и пищи в гортань, провоцируя развитие аспирационной пневмонии.

Рак нижнего отдела гортани (подскладочного) распространяется чаще вниз к трахее, характеризуется ранним клиническим проявлением в связи с нарастанием стеноза гортани. Кроме стеноза рак этого отдела сопровождается охриплостью вследствие неподвижности гортани.

Рак гортани и гортаноглотки метастазирует преимущественно в средние и нижние лимфатические узлы глубокой яремной цепоч- ки. Для подскладочного отдела гортани регионарными являются нижние глубокие яремные лимфатические узлы. Гематогенное метастазирование наблюдается редко. Отмечается обычно при наличии распространенной формы опухоли.

Рак гортани часто наблюдается у лиц, имеющих длительный профессиональный контакт с нефтью и продуктами ее переработки, а также с фенольными смолами и сажей. Особенно следует учитывать неблагоприятное действие курения. Среди заболевших раком гортани курящие составляют 98%. Из предопухолевых процессов следует отметить облигатные предраки: папиллому и папилломатоз, дискератозы. Реже озлокачествляются и являются факультативными предраками фибромы, рубцовые процессы, последствия ожогов.

Анатомические части гортани.

1. Надскладочный отдел (включает гортанную поверхность надгортанника, гортанную часть черпалонадгортанных складок, область черпаловидных хрящей, желудочковые складки, образующие вестибулярную щель гортани).

2. Отдел голосовых складок включает кроме голосовых складок переднюю и заднюю комиссуры.

3. Подскладочный отдел расположен ниже голосовых складок до уровня нижней границы щитовидного хряща.

Визуально при непрямой ларингоскопии определяется бугристая опухоль с признаками распада, поверхностными дефектами от прохождения пищевого комка, или в виде плоского инфильтрата с явлениями распада. При инфильтративной форме опухоли может развиться дефект надгортанника, глоточно-надгортанной складки, тогда при глотании часть пищи будет попадать в гортань. Возникают поперхивание, кашель. Более низкое расположение опухоли у входа в пищевод сопровождается затруднением глотания. Сужение опухолью голосовой щели или в результате паралича одной из половин гортани может вызвать стеноз гортани, в связи с чем нередко требуется срочная трахеостомия. При распадающейся опухоли возникает угроза кровотечения. Нередко рост метастазов значительно более интенсивен, чем рост первичной опухоли, тогда обратиться к врачу вынуждают массивные метастазы на шее.

В гортани выделяют экзофитную, эндофитную, инфильтративно-язвенную и смешанную формы роста опухолей. Экзофитная

форма роста характеризуется папиллярными разрастаниями на широком основании с довольно четкими границами, малой инфильтрацией подлежащих тканей и протекает относительно благоприятно. Эндофитная форма роста характеризуется инфильтратом с изъязвлением, отсутствием четких границ поражения, скорым наступлением неподвижности пораженной половины гортани. Эта форма отличается крайне неблагоприятным клиническим течением.

В запущенных случаях рака гортани усиливается кашель, выделяется большое количество мокроты, иногда с примесью крови. Отмечается гнилостный запах изо рта, возможны кровотечения. Большие опухоли нарушают конфигурацию хрящей гортани. Определяется сглаженность контуров хрящей гортани, инфильтрация задних отделов гортани, при этом исчезает симптом крепитации гортани при смещении ее относительно позвоночника. Глотание ста- новится болезненным. Боли нередко иррадиируют в ухо.

Клиническая классификация первичной опухоли гортани (символ Т).

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль ограничена одним отделом гортани при нормальной подвижности обеих половин гортани.

Т2 - опухоль поражает слизистую нескольких анатомических областей одного отдела гортани либо прилегающие ткани без фиксации половины гортани.

Т3 - опухоль в пределах гортани с фиксацией голосовых складок и/или проникает в околоскладочное и преднадгортанниковое пространство.

Т4а - опухоль распространяется на всю толщу щитовидного хряща и/или распространяется на ткани за пределами гортани (подъязычную кость, щитовидную железу, пищевод, предгортанные мышцы и жировую клетчатку).

Т4Ь - опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию, сдавливает внутреннюю сонную артерию, поражает органы средостения.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы. Классификацию по символам N и M см. выше.

При непрямой ларингоскопии рак гортани может иметь вид утолщения, узелка, шероховатости на ограниченном участке. Клиническая трактовка имеющихся изменений обычно затруднена, необходимо выполнить биопсию. Более характерны для рака бугристость, эрозии, язвы. Ведущим диагностическим приемом в последнее время является фиброскопия гортани, которая позволяет определить визуальные границы опухоли и выполнить прицельную биопсию.

Ценную информацию дает рентгенологическое, рентгенотомографическое исследование и КТ. При томографии доступно оценке состояние гортанных желудочков, голосовых складок, грушевидных синусов. Использование компьютерной томографии позволяет на порядок увеличить разрешающую способность рентгенологического метода исследования. Нередко развившуюся на фоне предопухолевых изменений злокачественную опухоль гортани не удается верифицировать при неоднократном взятии биопсии. Тогда при наличии клинических признаков рака гортани производят ларингофиссуру с иссечением опухоли и срочным гистологическим исследованием.

В лечении рака гортани в настоящее время применяют хирургический, лучевой, комбинированный, химиолучевой методы, крио- и лазеротерапию, фотодинамическую терапию. Выбор способа лечения строго индивидуален и определяется распространенностью, локализацией опухоли и общим состоянием больного. Тщательно взвешивается возможность сохранения органа, но не в ущерб радикализму лечения. При лечении рака гортани I и II стадии широко применяют как лучевой, так и хирургический методы, которые дают примерно равноценные результаты. Лучевое лечение более эффективно для рака надскладочного отдела гортани и при одностороннем поражении среднего отдела гортани. Хирургический способ предпочтительнее при поражении передней комиссуры гортани и распространенности Т2.

Лучевое лечение проводят обычно в два этапа. По окончании первого этапа оценивается эффект от лечения. Если выявлена радио- резистентность новообразования, целесообразно выполнить хирургическое вмешательство, так как в большем проценте случаев оно может быть щадящим, в объеме резекции, т.е. с сохранением основных функций гортани. Аналогом резекции гортани может быть лазерная или криодеструкция остаточной опухоли после лучевого этапа лечения, выполняемая при ларингофиссуре. III и IV стадия рака гортани подвергаются комбинированному лечению, проводит-

ся лучевое, затем хирургическое лечение в объеме ларингэктомии или расширенной ларингэктомии. При инфильтративных формах опухолей гортани, соответствующих распространенности Т4, может быть выполнена операция на первом этапе. Обычно эти опухоли сопровождаются стенозом гортани. Следует учесть, что при непальпирующихся метастазах целесообразно выполнять операцию на лимфопутях шеи. Гистологическое исследование выявляет при этом субклинические микрометастазы в 40% случаев.

Консервативное химиолучевое лечение проводится больным, отказавшимся от операции, и при невозможности выполнения операции из-за распространенности процесса или в связи с неудовлетвори- тельным общесоматическим состоянием. Наиболее эффективными являются химиопрепараты - производные платины (цисплатин), фторурацил, блеомицин.

Частота поражения шейных лимфоузлов зависит от локализации и объема первичной опухоли гортани. Метастазирование по лимфо- генному типу отмечается в глубокие яремные и паратрахеальные лимфатические узлы. Надскладочный отдел гортани имеет обширную сеть лимфатических сосудов, поэтому рак этого отдела гортани часто сопровождается метастазированием в регионарные лимфатические, яремные и подчелюстные узлы. Истинные голосовые складки практически лишены лимфатических сосудов, поэтому при раке этого отдела практически не наблюдается метастазов. При распространении опухоли на прилегающие отделы частота развития регионарных метастазов увеличивается, поражаются предгортанные, паратрахеальные, яремные лимфатические узлы. Рак подскладочной области распространяется на прилегающие мягкие ткани и метаста- зирует на предгортанные, паратрахеальные и яремные лимфоузлы. Часто случается поражение контрлатеральных лимфоузлов. Для метастатических лимфоузлов необходимо указывать уровень их расположения на шее. Отдаленные метастазы в легкие, несколько реже в печень и кости, обычно наблюдаются после развития регионарных метастазов значительного объема. Метастазы в лимфатические узлы средостения относятся к отдаленным метастазам.

22.8. РАК ГОРТАНОГЛОТКИ

Клинические проявления рака гортаноглотки зависят от объема и локализации опухоли. В связи с тем, что в нижних отделах глот-

ки перекрещиваются пищепроводные и дыхательные пути, опухоли обычно проявляются нарушением дыхания и глотания. На ранних этапах появляются ощущение инородного тела, незначительные болевые ощущения, которые длительно расцениваются как воспалительные. Позже присоединяются поперхивание, затруднения при глотании, охриплость, что объясняется распространением опухоли в гортань.

Чаще всего опухоли развиваются в грушевидном кармане, позадиперстневидной области и на задней стенке гортаноглотки. Этим заболеванием мужчины страдают в 6 раз чаще женщин. Нередко определить исходную локализацию опухоли (в глотке или гортани) не представляется возможным, поскольку в момент обращения и первичной оценки распространенности опухоли оба органа бывают поражены опухолью в значительной степени.

Анатомические отделы и части гортаноглотки:

1) грушевидные синусы, в которых различают переднюю, медиальную и латеральную стенки;

2) позадиперстневидная область представляет собой заднюю поверхность гортани от черпаловидных хрящей до нижнего края перстневидного хряща (входа в пищевод);

3) задняя стенка гортаноглотки.

Чаще всего опухоли развиваются в грушевидном синусе. Опухоли и доброкачественные, и злокачественные имеют эпителиальное строение. Метастазы отмечаются в лимфатических узлах яремной цепочки.

Клиническая классификация первичной опухоли гортаноглотки:

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль ограничена одной зоной гортаноглотки, а также имеет размер не более 2 см в наибольшем измерении.

Т2 - опухоль поражает более одной зоны гортаноглотки либо прилегающие ткани; размеры опухоли больше 2 см, но не больше 4 см в наибольшем измерении без фиксации половины гортани.

Т3 - опухоль больше 4 см в наибольшем измерении либо одна половина гортани фиксирована.

Т4а - опухоль распространяется на щитовидный или перстневидный хрящ, подъязычную кость, щитовидную железу, пищевод, предгортанные мышцы и жировую клетчатку.

T4b - опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию, сдавливает внутреннюю сонную артерию, поражает органы средостения.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

Лечение рака гортаноглотки преимущественно комбинированное, как показали многочисленные рандомизированные исследования, предпочтительнее выполнять хирургическое вмешательство на первом этапе. В то же время в начальных этапах заболевания, при опухолях I и II стадии, может быть эффективно лучевое лечение в лечебной дозе, поэтому комбинированное лечение с операцией на первом этапе планируют при III и операбельных вариантах IV стадии процесса (Т4а и T4b). Сохранить гортань при хирургическом вмешательстве удается редко, в основном в начальных стадиях процесса. Чаще производится ларингэктомия с резекцией гортаноглотки в пределах здоровых тканей. При неоперабельных опухолях и отказе больного от операции проводится паллиативная химиотерапия теми же препаратами, что и рака гортани.

При Ш стадии рака гортаноглотки облучение должно рассматриваться как паллиативное и применяться при отказе от операции или противопоказаниях к операции. Объем хирургического вмешательства определяется распространенностью первичного опухолевого процесса и метастазов. При начальных стадиях рака может быть выполнена резекция гортаноглотки. В остальных случаях показана радикальная операция - ларингэктомия с резекцией гортаноглотки и при необходимости шейного отдела пищевода. Затем проводят пос- леоперационную лучевую терапию. Операция обычно завершается формированием фарингостомы, через 1,5-3 мес выполняется пластическая операция, создание искусственной гортаноглотки с использованием одного из способов местной пластики или перемещенные кожно-мышечно-жировых лоскутов с осевым сосудистым рисунком (например, лоскута с включением большой грудной мышцы).

22.9. РАК НОСОГЛОТКИ

Носоглотка является верхним отделом глотки. Из всех возможных изолированных локализаций злокачественных опухолей в глотке опухоли носоглотки являются наиболее частыми. По данным РОНЦ РАМН, заболевания носоглотки составляют около 45%, ротоглотки -

35%, гортаноглотки - 20%. Заболеваемость злокачественными опухолями этой локализации составляет около 0,2%, мужчины болеют чаще. К предопухолевым фоновым заболеваниям носоглотки относят воспалительные заболевания, провоцирующие гиперплазию и метаплазию эпителия, и развитие опухолеподобных состояний. Учитывая, что представители коренных народов Индокитая, ЮгоВосточной Азии и Африки имеют значительно более высокую заболеваемость злокачественными опухолями носоглотки, не исключено влияние генетических факторов на их развитие.

Из доброкачественных опухолей носоглотки в половине случаев встречаются юношеские ангиофибромы. Эти опухоли состоят из фиброзной ткани с большим количеством тонкостенных сосудов. Другие доброкачественные опухоли носоглотки (аденомы, нейрофибромы и др.) встречаются редко. Источником ангиофибром являются ткани плотной соединительной глоточно-основной фасции свода носоглотки или надкостница шейных позвонков и основной кости. Генетически развитие юношеских ангиофибром связывают с остатками хорды или другими дефектами эмбриональных закладок. К моменту половой зрелости ангиофиброма значительно уменьшается или подвергается полной резорбции, что позволяет считать развитие опухоли следствием гормональных нарушений.

Визуально опухоль напоминает полип ярко-красного цвета с гладкой поверхностью, легко кровоточащий при дотрагивании. Первыми симптомами бывают затруднение носового дыхания, сухость в горле, гнусавость и носовые кровотечения. Частые носовые кровотечения приводят к общей слабости, снижению памяти и работоспособности. По мере роста опухоли присоединяются снижение слуха, развитие хронического среднего отита, деформация мягкого и твердого нёба. При росте в сторону полости носа наблюдается отклонение перегородки носа, деформация верхней челюсти и орбиты. Операция при удалении юношеских ангиофибром носоглотки сопровождается значительным кровотечением. Для удовлетворительного доступа к обширным опухолям используют наружные подходы - через нос, рот или верхнечелюстную пазуху. Радикальная операция приводит к излечению. Если опухоль растет в направлении полости черепа, прогноз крайне неблагоприятен.

Для определения распространенности злокачественной опухоли носоглотки используют следующее подразделение ее на анатомические части.

Анатомические части носоглотки:

1) задневерхняя стенка: от уровня линии соединения твердого и мягкого нёба до основания черепа;

2) боковая стенка, включая ямку Розенмюллера;

3) нижняя стенка, представлена верхней поверхностью мягкого нёба. По морфологической структуре большинство опухолей носоглотки представлено новообразованиями, перечисленными ниже.

Злокачественные опухоли. Эпителиальные опухоли:

1) рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий рак;

б) плоскоклеточный неороговевающий рак;

в) недифференцированный рак (носоглоточного типа);

2) аденокарцинома;

3) аденокистозная карцинома;

4) прочие.

Клиническая классификация первичной опухоли носоглотки.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль не распространяется за пределы носоглотки.

Т2 - опухоль проникает в мягкие ткани.

Т3 - опухоль проникает в придаточные пазухи носа и/или поражает кости.

Т4 - опухоль проникает в череп, подвисочную ямку, гортаноглотку, орбиту.

Классификацию по символам N и M см. выше.

Основные варианты роста рака носоглотки разделяют на экзофитные, эндофитные и дольчатые. Экзофитные формы относительно рано вызывают нарушение носового дыхания и заставляют обратиться к врачу. При осмотре носоглотки выявляется опухоль с гладкой поверхностью, полностью или частично выполняющая носоглотку. При изъязвлении опухоли появляются носовые кровотечения.

Эндофитная форма роста может длительно иметь подслизистое распространение, потому трудна для диагностики. Первыми клини- ческими симптомами чаще бывают снижение слуха, головные боли, неврологические нарушения. Позже присоединяются кровотечения и выделения из носа.

Рак в форме дольчатых разрастаний развивается обычно в области устья слуховой трубы. Опухоли этой локализации вызывают сни- жение слуха и затруднение носового дыхания со стороны поражения. При распространении опухоли в направлении основания черепа появляются симптомы поражения каудальной группы нервов.

Для диагностики важен осмотр носоглотки при непрямой фарингоскопии и фиброэпифарингоскопии с прицельной биопсией опухо- ли, однако распространенность опухоли в направлении основания черепа, придаточных пазух носа, в окологлоточные области возможно установить только при использовании лучевых методов диагностики. Достаточно часто при раке носоглотки выявляется высокий титр антител к вирусу Эпштейна-Барр. Для дифференцировки рака от других опухолей носоглотки и динамической оценки лечения и прогноза этот метод иммунодиагностики играет большую роль.

При прорастании опухоли в орбиту появляется смещение и нарушение движений глазного яблока. Возможно поражение каудаль- ной группы черепно-мозговых нервов (IX-XII пары), вызывающее нарушение акта глотания, охриплость, кашель из-за одностороннего паралича гортани и глотки, атрофию мышц надплечья, тахикардию (см. п. 22.15.1 «Парафарингеальные опухоли»). При раке носоглотки отмечается преимущественно регионарное метастазирование. Метастазы проявляются рано и отмечены более чем у 80% больных, часто бывают двусторонними. Нередко при первичном обращении к врачу метастазы являются единственным проявлением заболевания, на первых этапах обследования приходится искать возможный источник опухоли.

При лимфосаркомах отмечается обширное метастазирование во внутренние органы и ткани. Анатомические особенности носоглотки иногда затрудняют ее непрямой осмотр, что нередко приводит к диагностическим ошибкам. Значительно информативнее фиброскопия носоглотки с прицельной биопсией. Рентгенологическое томографическое исследование и КТ позволяют установить размеры и распространенность опухоли, а также соотношение с окружающими тканями. Для носоглотки регионарными являются позадиглоточные и верхние глубокие яремные узлы.

Злокачественные опухоли носоглотки подвергаются лучевому и химиолучевому лечению. Учитывая частое регионарное метастазирование, радикальная доза лучевой терапии подводится как к первичной опухоли, так и к регионарным лимфоузлам. Опухоли

низкой степени дифференцировки лечат с обязательным использованием полихимиотерапии, что в 90% случаев приводит к резорбции первичной опухоли. При излечении первичной опухоли и наличии операбельных метастазов, в том числе и двусторонних, а также при условии отсутствия отдаленного метастазирования, может быть выполнено хирургическое вмешательство на зонах регионарного метастазирования в стандартном объеме (см. раздел «Метастазы в лимфатические узлы шеи»).

22.10. РАК ПОЛОСТИ НОСА И ПРИДАТОЧНЫХ ПАЗУХ НОСА

Клиническое проявление опухолей носа и придаточных пазух определяется их локализацией. Опухоли носа проявляются преимущественно односторонним нарушением дыхания. При злокачественных опухолях рано появляется кровоточивость из носа. В полости носа опухоль может определяться визуально или не просматриваться из-за реактивного отека слизистой оболочки носа или развития отечных полипов, часто также имеющих реактивную природу в связи с возникновением опухоли. Полость носа следует осматривать после анестезии и анемизации слизистой (обычно путем аппликации 0,1% р-ра адреналина). При условии проходимости носовых ходов значительно информативнее бывает обследование с помощью волоконнооптического назофарингоскопа.

Из доброкачественных опухолей носа наиболее часто встречаются папилломы, аденомы, фибромы, гемангиомы (рис. 22.11, 22.12). Опухоли затрудняют носовое дыхание, сопровождаются слизистогнойными выделениями, кровоточат. При гемангиоме кровотечения бывают частыми и достаточно массивными, если не выполняется тампонада полости носа. При лечении этих опухолей предпринимаются хирургические вмешательства, радикальность которых определяет прогноз заболевания.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух носа составляют около 1-3% всех опухолей головы и шеи. Наиболее часто поражаются верхнечелюстная пазуха, затем по частоте поражения следуют клетки решетчатого лабиринта и полость носа. Основное количество опухолей представлено плоскоклеточным раком (более 70%), реже встречаются переходноклеточный рак и аденокарцинома.

Рис. 22.11. Папиллома кожи преддверия носа

Рис. 22.12. Больной тот же. Фото в профиль

Эстезионейробластома (опухоль из обонятельного эпителия) - редко встречающаяся злокачественная опухоль полости носа. Впервые она была описана Berger и Luc в 1924 г. Преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, встречается опухоль и в детском возрасте. Одна из самых агрессивных опухолей полости носа. Представляет значительный интерес из-за особенностей ее морфологического строения и клинического течения. Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. Опухоль исходит из нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. При микроскопии отмечаются типичные признаки

нейрогенной опухоли. Опухолевые клетки формируют розетки, в них отмечается наличие мембран с гранулами, что само по себе сходно с опухолями АПУД-системы.

Рост опухоли начинается в верхних отделах полости носа. Первые клинические проявления опухоли в виде затруднения носового дыхания редко настораживают больных. Позже появляются слизистые и гнойные выделения из носа. В дальнейшем симптоматика зависит от направления роста опухоли. Довольно быстро опухоль заполняет все пространство полости носа, распространяется в придаточные пазухи, имеет тенденцию роста в направлении полости черепа и орбиты. В связи с этим развиваются диплопия, ограничения движения глазного яблока, его смещение. Болевые ощущения появляются, как правило, на поздних стадиях развития опухоли. Они бывают вызваны ростом опухоли в область крылонёбной ямки и основания черепа, объясняются сдавлением и прорастанием крупных нервных стволов (нейропатические). Эта опухоль способна давать обширные регионарные и отдаленные метастазы. Регионарные метастазы локализуются в окологлоточных, верхних узлах яремной цепочки, в околоушных и подчелюстных лимфоузлах. Отдаленные метастазы поражают легкие, кости, печень.

Кроме того, в полости носа и придаточных пазухах могут развиться аденокистозные (цилиндромы) и мукоэпидермоидные карциномы и другие опухоли из малых слюнных желез. Эти опухоли склонны к местнодеструирующему росту и рассматриваются как злокачественные эпителиальные опухоли. Известны случаи развития сарком носа и придаточных пазух.

Для удобства описания и из-за наличия общих хирургических особенностей полость носа объединена с решетчатым лабиринтом в так называемый назоэтмоидальный комплекс.

Анатомические отделы полости носа определяются ее стенками:

1) нижний - дно полости носа;

2) верхний - свод полости носа;

3) наружный отдел представлен наружной стенкой с расположенными на ней носовыми раковинами;

4) внутренняя стенка и соответствующий ей отдел полости носа являются носовой перегородкой;

5) преддверие носа также является частью полости носа.

Клиническая классификация первичной назоэтмоидальной опухоли.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль ограничена пределами одной области. Поражение кости имеется или отсутствует.

Т2 - опухоль занимает две анатомические зоны одной области, либо распространяется на соседнюю область в пределах назоэтмоидального комплекса. Поражение кости имеется или отсутствует.

Т3 - опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстную пазуху, нёбо или решетчатую пластинку.

Т4а - опухоль распространяется на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидный отросток клиновидной кости, в клиновидную и лобную пазухи.

Т4Ь - опухоль распространяется на верхние отделы орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, в среднюю мозговую ямку, черепные нервы, носоглотку или скат.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

Клинические проявления опухоли, развивающейся в верхнечелюстной пазухе, зависят от первичной локализации процесса и направления роста опухоли. Для оценки перспектив хирургического вмешательства и прогноза заболевания верхняя челюсть поделена (по предложению L. Ohngren) на передненижний и задневерхний отделы. Условная линия, разделяющая эти отделы, идет от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти (рис. 22.13). Опухоли передненижнего отдела имеют значительно более благоприятное течение процесса, чем в задневерхнем отделе. В дополнение к указанному делению предложено различать наружную и внутреннюю локализации опухолей. Для этого верхнечелюстную пазуху разделяют еще одной виртуальной сагиттальной плоскостью, проходящей через зрачки гомолатерального глазного яблока. Таким образом, полость верхнечелюстной пазухи оказывается поделенной на 4 части. Опухоли, развивающиеся в клетках решетчатого лабиринта, встречаются примерно с той же частотой, что и опухоли верхнечелюстной пазухи (рис. 22.14). Они имеют клиническую картину, сходную с опухолями, развивающимися в медиальных отделах последней. Опухоли

клиновидной и лобной пазух встречаются редко. Опухоль основной пазухи, как и всякую опухоль внутренней локализации, возможно диагностировать только с помощью лучевых методов (рис. 22.15).

Рис. 22.13. Линия Онгрена

Рис. 22.14. Опухоль верхнечелюстной пазухи с распространением в орбиту

Верхненаружная локализация опухоли при выходе за пределы пазухи сопровождается смещением кнутри глазного яблока, раз- рушением скуловой кости. Верхневнутренняя локализация при распространении за пределы костных границ пазухи вызывает смещение глазного яблока кнаружи, слезотечение. Нижние локализации опухоли нередко обусловливают разрушение твердого нёба,

Рис. 22.15. Опухоль основной пазухи. МРТ

патологическую подвижность соответствующих зубов или видимое разрушение твердого нёба. В последнем случае необходимо дифференцировать опухоль верхнечелюстной пазухи от опухоли слизистой оболочки полости рта.

Клиническая классификация первичной опухоли верхнечелюстной пазухи.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ). TO - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль ограничена пределами верхнечелюстной пазухи, пристеночного или более глубокого разрушения кости нет.

Т2 - опухоль разрушает кости, образующие твердое нёбо и/или средний носовой ход, но не распространяется на заднюю стенку пазухи и крыловидный отросток клиновидной кости черепа.

Т3 - опухоль распространяется на кость, образующую заднюю стенку верхнечелюстной пазухи, подкожную клетчатку, дно или медиальную стенку орбиты, крыловидную ямку, решетчатый лабиринт.

Т4а - опухоль занимает передние отделы орбиты, распространяется на кожу щеки, крыловидный отросток клиновидной кости, подвисочную ямку, в клиновидную и лобную пазухи.

Т4Ь - опухоль распространяется на верхние отделы орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, в среднюю мозговую ямку, черепные нервы, носоглотку.

Т4с - опухоль имеет отдаленные метастазы.

Классификацию по символам N и M см. выше.

На ранних стадиях рак полости носа и придаточных пазух протекает бессимптомно. Для своевременной диагностики следует обращать внимание на одностороннее нарушение дыхания, припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не всегда свидетельствует о распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль. Часто отмечаются головные боли с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Невралгия - признак поздний, обычно отмечается при опухолях, распространяющихся за пределы челюсти в крылонёбную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.

Учитывая, что злокачественные опухоли верхней челюсти и других околоносовых пазух являются невизуальными формами, в специализированные клиники поступает 75-90% больных с местно распространенными процессами. В поздних стадиях появляются кровотечения из носа, экзофтальм и слезотечение. Прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса. Эти опухоли при значительном местном распространении могут выходить за пределы костных структур, ограничивающих придаточные пазухи, и поражать смежные отделы: кожу и мягкие ткани лица, скуловую кость, крылонёбную и подвисочную ямки, полость черепа и орбиту.

Разрушение кости, определяемое рентгенологически, является, как правило, поздним симптомом.

Опухоли придаточных пазух носа чаще имеют одно преимущественное направление роста, но могут расти и в нескольких направлениях. Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста опухоли, главным в решении этой проблемы является рентгенологическое обследование. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной верхнечелюстной пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом. Определение локализации, распространенности и направленности роста позволяют выбрать наиболее рациональный метод лечения и оценить прогноз. Пункция пазухи с цитологическим исследованием содержимого редко позволяет выставить правильный диагноз при ограниченных процессах. Чаще выполняется гайморотомия с взятием материала для гистологического исследования, но обычно начальные стадии рака обна- руживаются случайно при операции на верхнечелюстной пазухе по поводу предполагавшегося полипозного или полипозно-гнойного гайморита. Одностороннее развитие полипов в полости носа нередко является реакцией на наличие опухоли. В таких случаях при обнаружении опухоли следует избегать инструментальной ревизии пазухи, обычно способствующей распространению опухоли в окологлоточ- ные области и крылонёбную ямку. Операцию следует ограничить взятием биопсии.

В лечении злокачественных опухолей носа и придаточных пазух основное применение нашел комбинированный способ с исполь- зованием лучевого лечения в первом этапе и операции во втором. Особенностью хирургического вмешательства является применение электрохирургической техники. В сравнении с «кровавой резекцией» электрорезекция верхней челюсти абластична, сопровождается меньшим кровотечением. После обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного электрода производится «сваривание» костей и опухоли. «Проваренные» кость и мягкие ткани срезают электропетлей до установления границ здоровых тканей. Послеоперационная полость эпителизируется длительно, в течение нескольких месяцев. Для разобщения полости рта и носа в послеоперационном периоде применяют защитные протезыобтураторы, изготовленные по принципу стоматологических протезов. Химиолучевое лечение носит во всех этих случаях, как правило, паллиативный характер.

Эстезионейробластома может расти в сторону полости носа, в направлении носоглотки или на основание черепа. В связи с этим различают соответствующие варианты распространения опухоли. Исследования показали наибольшую эффективность лучевой терапии как компонента комбинированного, комплексного или использованного в самостоятельном плане лучевого лечения. В начальных стадиях развития эстезионейробластомы выполняется широкое хирургическое иссечение с краниофациальной резекцией, удалением всего решетчатого комплекса. Разработаны эффективные схемы химиолучевого лечения эстезионейробластом. При значительном распространении опухолей целесообразна попытка использования всех возможных вариантов терапии.

Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух носа наблюдается редко. В качестве регионарных могут высту- пать лимфоузлы в толще мягких тканей лица: щечные, в толще околоушной слюнной железы. При распространении опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи лимфогенное метастазирование в лимфатические узлы шеи, иногда в окологлоточные лимфоузлы, отмечается чаще. При метастазах в регионарные лимфатические узлы выполняется также комбинированное лечение - облучение на первом этапе и хирургическое вмешательство на втором. Химиолучевое лечение проводится в основном при низкодифференцированных опухолях. Наиболее действенными оказываются препараты платины, фторурацил, блеомицин, доксорубицин, метотрексат.

Отдаленное метастазирование опухолей полости носа и придаточных пазух носа отмечается в легкие, реже в кости.

22.11. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ И СУСТАВНЫХ ХРЯЩЕЙ ЧЕРЕПА И ЛИЦА

Из всех опухолей скелета ¹/₅ часть развивается в костях и суставных хрящах черепа и лица, из них лишь ¹/10 часть имеет злокачественный характер. Среди этих злокачественных опухолей особое место занимают неэпителиальные опухоли, источником развития которых могут служить как костная, соединительная ткань, так и костный мозг, ткани зубного зачатка, мягкие ткани, окружающие челюстные кости. Первичные опухоли костей разделяются на опухоли остеогенной и неостеогенной природы.

Группы риска составляют лица с врожденными пороками развития зубочелюстной системы, обменными нарушениями, обуслов- ленными различными эндокринными нарушениями, а также лица, перенесшие травмы костей черепно-лицевой области. Все эти состояния провоцируют пролиферативные и диспластические процессы, которые являются фоновыми для опухолей костей. Предопухолевые и опухолевые изменения могут наблюдаться как в трубчатых, так и в плоских костях, в частности в костях черепа и лица.

Опухоли челюстей не имеют патогномоничных симптомов, кроме того, гистогенез опухоли не оказывает существенного влияния на особенности клинических проявлений. Наиболее частый симптом - появление опухоли в области челюстей. Другими частыми симптомами являются зубная боль, длительное заживление лунки после экстракции зуба, онемение кожи. К поздним проявлениям относятся экзофтальм, боль в челюсти, тризм.

Доброкачественные опухоли следует дифференцировать с опухолеподобными процессами. К таковым относят одонтогенные и неодонтогенные кисты. Кисты возникают в результате порока раз- вития челюстей или зубов. Гигантоклеточный эпулис (наддесневик) развивается обычно в области нижней челюсти (вблизи клыков и премоляров). Макроскопически это образование выглядит как мягкотканная опухоль темно-бурого или светло-коричневого цвета, развивается из поверхностных слоев десны, проникает между зубами. Дифференцировать следует также предопухолевую патологию (деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, гиперпаратиреоидная остеодистрофия и др.) от истинных опухолей.

Опухоли подразделяются на костеобразующие, хрящеобразующие, костномозговые, сосудистые и прочие соединительнотканные. Чаще отмечается доброкачественное строение опухолей. Фиброзные опухоли отличаются наличием фибробластов и клеточных элементов. Чем обильнее клеточный компонент, тем более злокачественными характеристиками обладает опухоль. То же относится и к хрящевым опухолям. Хондромы развиваются из хрящевых масс, располагающихся как в периосте по периферии кости, так и внутрикостно - в костно-мозговом канале. Деление опухолей на доброкачественные и злокачественные среди фиброзных и хрящевых опухолей является несколько условным, так как нередко клинические признаки деструирующего роста отмечаются при опухолях, имеющих при оценке их микроскопической структуры все признаки доброкачественных.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто отмечается остеоид-остеома у подростков и молодых людей и остеома, встречающа- яся у людей любого возраста и обоих полов. Для обоих видов этих доброкачественных опухолей характерна локализация в лобной кости и других костях лицевого скелета. Морфологически различают компактные и губчатые остеомы. Оба вида опухоли состоят из хорошо дифференцированной костной ткани. В компактной остеоме более выражена продукция костного вещества.

Из лицевых костей наиболее часто поражаются обе верхние челюсти. Клинически развитие опухолей костей черепа проявляется увеличением размеров мозгового или какого-либо отдела лицевого черепа. Челюстные кости увеличиваются в размерах, деформируются, становятся утолщенными, бугристыми. Из доброкачественных опухолей также частыми в области челюстей являются остеобластокластома и адамантинома (амелобластома).

Амелобластома происходит из одонтогенного эпителия и имеет характерные признаки местно-деструирующего роста. Она чаще всего встречается в области больших коренных зубов нижней челюсти как у мужчин, так и у женщин. Описаны адамантиномы и в других костях скелета. В челюсти формируется кистозная полость однокамерная или многокамерная, обусловливающая деформацию кости. Дифференцировать эту опухоль следует с кистами челюстей, чаще нижней, плоскоклеточным раком, аденокистозным раком слюнных желез. На протяжении многих лет опухоль может расти бессимптомно, однако по мере развития опухоли часто отмечаются боли в интактных зубах и интактной челюсти. Озлокачествление добро- качественной опухоли клинически проявляется ускорением роста опухоли, распространением в окружающие ткани.

Одонтогенные опухоли наблюдаются в области зубных рядов челюстей. В нижней челюсти встречаются эпителиальные (одонтогенные) и неэпителиальные (мезенхимальные) образования. Обызвествляющаяся одонтогенная эпителиальная опухоль, аденоамелобластома, дентинома развиваются из непрорезавшегося зуба. Также к одонтогенным относятся сложная одонтома и цементома, отличительным признаком которых является наличие цементоподобных тканей.

Озлокачествлению могут подвергаться фиброзные остеодистрофии, фиброзные дисплазии, разнообразные хрящевые поражения. Более 50% больных указывают на наличие в анамнезе травмы, с

которой связывают начало развития опухоли. Нередко назначаемые в связи с перенесенной травмой физиопроцедуры и массаж способствуют ускорению темпов роста и развития опухоли. Синовиальная саркома и саркома Юинга развиваются в более молодом возрасте, как правило, до 25 лет. Злокачественная фиброзная гистиоцитома и лейомиосаркома возникают в более старшем возрасте (45 лет и старше).

Остеогенная саркома является наиболее частой первичной костной опухолью, наблюдается чаще у мужчин в молодом возрасте (до 25 лет) (рис. 22.16). Различают остеопластический, остеолитический и смешанный варианты строения опухоли. Эта опухоль агрессивна, отмечается гематогенное метастазирование в легкие, кости черепа, грудину, ребра и др. Вариант деформации, а также и сопутствующие симптомы зависят от исходной локализации и варианта строения опухоли. Так, при росте опухоли в направлении орбиты возникают глазные симптомы: выпячивание глазного яблока, нарушение его подвижности в виде ограничения движений в какую-либо сторону, слезотечение, диплопия, сужение полей зрения и снижение его остроты и др. При высокой степени развития опухоли отмечаются неприятные ощущения, ноющие боли, деформация лица. При распространении опухоли в направлении полости черепа развивается общемозговая симптоматика: головные боли, расстройства памяти, эпилептические припадки.

Рис. 22.16. Фибросаркома нижней челюсти

Злокачественные эпителиальные опухоли чаще наблюдаются в нижней челюсти. К ним относятся одонтогенный рак (злокачественная амелобластома), который имеет резко анаплазированные эпителиальные клетки, и первичный плоскоклеточный рак (внутрикостный), который происходит из остатков одонтогенного эпителия.

Решающее значение для установления природы новообразования и его распространенности имеют методы лучевой и морфологической диагностики. Учитывая простоту тонкоигольной пункции, отсутствие осложнений, хорошую переносимость больными, возможность повторных исследований, эта манипуляция является предпочтительной при опухолях челюстей. Кроме установления гистогенеза опухоли, цитологическое исследование позволяет проводить дифференциальный диагноз с неопухолевой патологией.

Опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Для адекватной диагностики опухоли костной или хрящевой части лицевого скелета необходимо всестороннее рентгенологическое исследование, при этом используются прицельные рентгенограммы, КТ, ангиография. Рентгенологические признаки часто позволяют определить доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Рентгенологическая картина опухолей определяется морфологической структурой, локализацией и темпами роста. Очаг поражения обычно не имеет четких границ, опухоль выходит за пределы кости и костно-мозговой полости. Целесообразно дополнять обзорные рентгенограммы прицельными снимками и томограммами, чтобы выявить даже незначительные структурные изменения в костях, так как это существенно влияет на объем хирургического вмешательства. Остеогенная саркома и хондросаркома имеют характерные рентгенологические проявления, что дает возможность часто уже по рентгенологическим данным установить гистологическую природу опухоли.

При разных первичных и метастатических опухолях костей скелета челюстно-лицевой области рентгенологическая картина различна. Наиболее типична рентгенологическая картина при множественной миеломе, сразу же позволяющая предположить морфологический характер опухоли. Определяются множественные очаги остеопороза в костях черепа, в которых костные структуры замещаются миеломными клетками разной степени зрелости. Преимущества КТ очевидны при наличии мягкотканного опухолевого компонента и

необходимости определения распространения опухоли в орбиту, полость черепа, клетки решетчатого лабиринта, крылонёбную и подвисочную ямки. Для злокачественных опухолей характерно наличие периостальной реакции, кальцификаты во внекостной массе опухоли и равномерный рост опухоли во всех направлениях. Все эти признаки прослеживаются при рентгенологическом обследовании. Забор материала для морфологического исследования проводится несколькими методами: путем аспирационной биопсии (пункция опухоли выполняется толстой иглой) либо специальным приспособлением может быть получен столбик ткани, наконец, может быть выполнена открытая биопсия. Микроскопически для опухолей кости характерен атипизм клеток, костного вещества и архитектоники костных балок.

Важным этапом обследования является радионуклеидная диагностика, особенно для определения метастатического поражения других костейчелюстно-лицевой области и скелета. Радионуклидный метод диагностики используется в комплексе с другими методами. Злокачественные неэпителиальные опухоли челюстно-лицевой области отличают редкое гематогенное метастазирование и частое рецидивирование. Злокачественные эпителиальные опухоли этой зоны характеризуются редким развитием лимфогенных метастазов.

Классификация опухолей костей по TNM одинакова как для костей лицевого скелета, так и для костной системы в целом.

Т - первичная опухоль.

Тх - определить распространенность первичной опухоли невозможно.

T0 - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль размерами, не превышающими 8 см или менее в наибольшем измерении.

Т2 - опухоль размерами, превышающими 8 см в наибольшем измерении.

Т3 - множественные опухолевые образования в пораженной кости или опухоль, выходящая за пределы основного костного очага. N - регионарные лимфатические узлы.

Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - выявлены метастазы в лимфатических узлах.

М - отдаленные метастазы.

Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М0 - нет признаков отдаленных метастазов. М1 - имеются отдаленные метастазы. М1а - отделенные метастазы выявлены в легких. М1Ь - выявлены отдаленные метастазы других локализаций. Большое значение имеет критерий G (гистопатологическая дифференцировка):

G_x - степень дифференцировки не может быть установлена. G1 - высокая степень дифференцировки. G2 - средняя степень дифференцировки. G3 - низкая степень дифференцировки. G4 - недифференцированные опухоли.

Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. При лечении злокачественных опухолей костей также основным методом является хирургический. Лечению злокачественных опухолей области челюстей обычно должна предшествовать санация полости рта, но следует предостеречь от удаления подвижных зубов, расположенных вблизи опухоли или непосредственно над ней, так как это способствует диссеминации опухоли. Основным видом лечения злокачественных неэпителиальных опухолей костно-хрящевой системы области головы и шеи также является хирургическое вмешательство.

Большинство опухолей резистентны к лучевому и лекарственному противоопухолевому лечению. Консервативная противоопухолевая терапия применяется при отдельных высокочувствительных гистологических формах опухолей (костномозговые саркомы, неклассифицируемые и недифференцированные саркомы) либо с паллиативными целями. Перед лучевым этапом металлические про- тезы и коронки должны быть защищены пластмассовыми защитными футлярами (каппами).

Лечебное воздействие ограничивается операцией только при опухоли небольшого размера. Чаще приходится использовать химио- лучевое лечение в дополнение к радикальной операции. После радикальной резекции оценивается степень патоморфоза. При высокой степени морфологических реакций после операции проводится дополнительное лечение теми же препаратами, при умеренных степенях патоморфоза подбирают другие химиопрепараты. Если радикальное хирургическое лечение невозможно, прибегают к хими-

олучевому лечению по радикальной программе, при этом курсы химиотерапии используют до и после облучения.

22.12. ЛЕЧЕНИЕ МЕСТНО РАСПРОСТРАНЕННОГО РАКА СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА И ЕГО РЕЗУЛЬТАТЫ

Опухоли слизистой оболочки полости рта относятся к визуальной локализации, но большинство больных к моменту начала лечения имеют местно распространенную форму заболевания, когда первичная опухоль оценивается символами Т3 и Т4. Кроме того, более чем в 1/3 случаев при первичной диагностике новообразований у больных имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи. Как правило, опухоли органов головы и шеи, имеющие структуру рака, мало чувствительны к химио- и лучевому лечению. При таком распространении плоскоклеточный рак и другие варианты злокачественных опу- холей органов головы и шеи требуют весьма агрессивного лечения.

Как и все специальности онкохирургии, современная хирургия опухолей головы и шеи развивает два основных направления. С одной стороны, она развивается в направлении выполнения расширенных и комбинированных операций, сопровождающихся резекцией или удалением нескольких органов, обширного блока мягкотканных и скелетообразующих компонентов (рис. 22.17). С другой стороны, активно разрабатываются функционально-щадящие операции, ведутся поиски объективных критериев, позволяющих минимизировать операционную травму и тем самым избежать физиологических нарушений. И в том, и в другом случае существенной оказывается роль химио- и лучевого лечения.

При большинстве локализаций рака слизистой оболочки полости рта и ротоглотки лечение начинают с неоадъювантной полихимио- терапии. Если зафиксирована неэффективность химиолечения, то неэффективной, как правило, оказывается и лучевая терапия. В таких случаях целесообразно на начальных этапах лечения выполнить комбинированную операцию. Если химиолучевое лечение оказывается эффективным, то при небольших опухолях оценивается вероятность излечения с помощью консервативных методов или представляется возможным выполнить функционально-щадящую операцию. Опухоли значительного объема также в силу реализации эффекта уменьшаются, что позволяет расценить процесс как операбельный.

Рис. 22.17. Схема необходимого объема и границ резекции при опухоли передних отделов полости рта. В удаляемый блок тканей включен большой фрагмент нижней челюсти

Для лечения большинства опухолей слизистой оболочки полости рта используют комбинированное или комплексное лечение, основным компонентом которого остается хирургическое вмешательство. Существуют три варианта применения лучевой и лекарственной терапии: индукционная (неоадъювантная), одновременная и адъювантная химиолучевая терапия. До настоящего времени химиотерапия в лечении опухолей головы и шеи играет вспомогательную роль, несмотря на появление в арсенале онкологов достаточно эффективных лекарственных средств, воздействующих на опухоли этой локализации. Это препараты таксанового ряда или комбинация блеомицина и 5-фторурацила с препаратами платины. Обычно их используют в комплексе с облучением перед хирургическим вмешательством. Многие противоопухолевые препараты являются радиосенсибилизаторами, при этом происходит сенсибилизация опухолевых клеток, подавляются репаративные процессы в летально- и сублетально поврежденных клетках опухоли, наблюда-

ется реоксигенация, синхронизация клеточного деления в наиболее радиочувствительной фазе G1. Использование химио- и лучевого лечения в определенных режимах существенно увеличивает гибель опухолевых клеток. Клиническое признание получили индукционная (неоадъювантная) и одновременная химиолучевая терапия.

Для опухолей этой локализации характерна частая инвазия в нижнюю челюсть. В этом случае вероятность излечения при использовании лучевой терапии особенно низка и поэтому всегда используется хирургическое лечение. Расширенные, комбинированные операции заключаются в удалении первичной опухоли, окружающих мягких тканей и пораженной кости в едином блоке. При III стадии выполняется расширенная операция с захватом здоровых тканей по границе опухоли около 2,0 см. При отсутствии полной регрессии опухоли корня языка по окончании лучевого лечения также показана расширенная операция, заключающаяся в удалении первичной опухоли в пределах здоровых тканей.

Одномоментно, после расширенного иссечения первичного очага, на втором этапе хирургического вмешательства выполняется операция на путях регионарного метастазирования (при N0-3), так как при значительном распространении опухоли крайне велика вероятность субклинических метастазов. Объем операции - либо фасциальнофутлярное иссечение клетчатки шеи, либо операция Крайла на стороне поражения. При двусторонней реализации метастазов хирургическое вмешательство выполняется на шее с обеих сторон.

22.13. ВОССТАНОВИТЕЛЬНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РАКА ПОЛОСТИ РТА И РОТОГЛОТКИ

Нижняя челюсть принимает активное участие в функции жевания, глотания, формирования речи, дыхания. Нарушение непрерыв- ности нижней челюсти при сегментарной резекции даже небольшой протяженности приводит к искажению или утрате всех перечисленных функций. Искажение или утрата этих функций лишают больных возможности не только трудиться, но часто и вообще находиться в обществе. Одной из задач лечебного процесса является максимальная коррекция утраченных функций. Например, при восстановлении губы после прямоугольной или трапециевидной резекции требуется сохранение подвижности вновь сформированной губы. Перемещение

в зону дефекта «филатовского стебля» такого функционального эффекта не обеспечивает (рис. 22.19). Это вполне достижимо путем выполнения операции формирования губы по Диффенбаху-Блохину (рис. 22.19). На рис. 22.19 А представлена схема восстановительной операции на нижней губе, при этом осторожная препаровка перемещаемых лоскутов позволяет сохранить их иннервацию и кровоснабжение. Таким образом, вновь сформированная губа сохраняет ограничительную и речеобразовательную функции.

Рис. 22.18. Пластическое восстановление нижней губы «филатовским стеблем». Утрачена ограничительная функция губ, нарушено речеобразование «губных» звуков

Кроме того, такие операции без одновременной коррекции дефекта приводят к выраженным косметическим дефектам и деформации нижней зоны лица. Таким образом, целью оперативного вмешательства на нижней зоне лица с удалением фрагмента нижней челюсти состоит не только в радикальном удалении опухоли, но и в предупреждении функциональных и косметических нарушений. В современной онкологии во время расширенных операций одновременно либо через самое короткое время рекомендуется выполнение восстановительных пластических операций.

Во время операции при необходимости сегментарной резекции нижней челюсти в большинстве случаев объем вмешательства заключается в удалении одной из следующих частей: ветви, тела или подбородочного отдела нижней челюсти. При оперативных вмеша-

Рис. 22.19. А - схема восстановительной операции на нижней губе. Б - после трапециевидной резекции пластическое восстановление нижней губы по Диффенбаху-Блохину. Функция губ сохранена

тельствах на нижней челюсти выделяют 2 вида дефектов - передние дефекты, включающие в себя преимущественно подбородочный отдел с прилегающими отделами тела нижней челюсти, и латеральные дефекты, которые включают в себя различные фрагменты ветви, угла и тела нижней челюсти.

Формирование нижней зоны лица без пластического замещения дефекта при расширенной операции приводит к образованию «птичьего лица», когда нос, подбородок и кадык в профиль составляют одну линию, что косметически и функционально нецелесообразно (рис. 22.20). Объем полости рта в таких случаях очень мал, что мешает приему пищи и формированию речи, не говоря уже о косметическом дефекте. Большое значение имеет пластическое замещение дефектов лица, выполняемое одномоментно с основным вмешательством или отсроченно. Функциональные нарушения оцениваются как минимальные при потере восходящей ветви и угла нижней челюсти,

Рис. 22.20. Формирование нижней зоны лица без пластического замещения дефекта при расширенной операции приводит к образованию «птичьего лица», когда нос, подбородок и кадык в профиль составляют одну линию. Резко ограничен объем полости рта

средняя степень нарушений отмечается при резекции тела нижней челюсти. Выраженные функциональные и косметические наруше- ния отмечаются, если удаляется фрагмент подбородочного отдела.

С целью возмещения утраченных мягкотканных компонентов указанных областей чаще всего используют перемещенные кожно- мышечно-жировые лоскуты с осевым сосудистым рисунком. Для этого используют участки кожи и подлежащих жировой клетчатки и мышц - грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной, зоны носогубной складки и др. Наиболее часто выполняется пластика дефектов нижней и средней зоны лица фрагментом большой грудной мышцы и некоторые другие (рис. 22.21, 22.22). Они в значительной степени нивелируют последствия основного хирургического вме- шательства, так как обеспечивают достаточный объем полости рта и зоны подбородка. Подобные проблемы создаются практически при любой операции в средних, нижних отделах лица, а также и в области шеи при операциях на гортани и гортаноглотке.

Удаление гортани вместе со значительными отделами гортаноглотки нередко требует закрытия глотки (рис. 22.23, 22.24). Отсутствие латеральных фрагментов нижней челюсти нарушает питание через естественные пути (рис. 22.25, 22.26). Особенно часто требуется вос-

Рис. 22.21. Мобилизованный кожно-мышечно-жировой лоскут из большой грудной мышцы на питающем сосудистом пучке

Рис. 22.22. Хорошо адаптированный лоскут из большой грудной мышцы в полости рта через 1 год после операции

полнение мягких тканей нижней зоны лица в связи с наиболее частой локализацией опухолей в этой области (опухоли нижней губы, щек, переднего отрезка нижней челюсти) (рис. 22.27-22.29).

Большинство хирургов приходят к выводу, что если позволяет состояние больного (общее питание, сопутствующие заболевания и др.), то целесообразно использовать первичную пластику, т.е. реконструктивная операция, восполняющая дефект утраченных мягких тканей лица, выполняется одномоментно с основной операцией. Результаты первичной пластики лучше, чем при использовании

Рис. 22.23. Обширная фарингостома после расширенной ларингэкто- мии

Рис. 22.24. Пластическое закрытие фарингостомы. Восстановление целостности глотки осуществлено за счет кожно-мышечно-жирового лоскута из большой грудной мышцы

Рис. 22.25. Оростома после удаления обширной опухоли боковых отделов полости рта и глотки

Рис. 22.26. Тот же больной после пластического закрытия оростомы перемещенным лоскутом из большой грудной мышцы

Рис. 22.27. Рак красной каймы нижней губы с распространением на слизистую оболочку щеки и альвеолярный отросток. IV стадия развития опухоли

Рис. 22.28. Вторые сутки после операции. Произведена резекция нижней челюсти, тканей нижней зоны лица. Внутренняя выстилка восполненаза счетлоскута из большой грудной мышцы. Наружная - за счет теменного лоскута на височных артериях. Дефект покровных тканей теменной области укрыт свободным кожным лоскутом

Рис. 22.29. Через 1 мес после операции. Видны рубцы от забора лоскута на передней стенке грудной клетки, следы трахеостомы

отсроченной пластической операции, так как последняя часто дает худшие функциональные результаты из-за контрактуры мягких тканей, фиброза или атрофии оставшихся жевательных мышц. При переднем дефекте нижней челюсти показана первичная пластика вследствие тяжести возникающих косметических и функциональных нарушений, например такое осложнение, как развитие апноэ во сне при положении на спине.

Применение первичных восстановительных операций дает возможность расширить показания к операциям для больных, ранее считавшихся некурабельными. Развитие и совершенствование хирургии, анестезиологии и реанимации, широкое внедрение достижений всех областей хирургии в онкологию позволяет выполнять все более сложные операции больным с тяжелой сопутствующей патологией. Расширение показаний к операции происходит и за счет широкого применения органосохраняющих операций у больных с низкими функциональными показателями. С внедрением в клиническую практику кожно-жировых и кожно-мышечных лоскутов с осевым сосудистым рисунком принципы первичной пластики получили свое дальнейшее развитие.

Так, использование современных методов одномоментной пластики позволяет «укрыть» различными трансплантатами такие зоны, как область сонных артерий, дефектов черепа, а также выполнить удаление опухоли у больных, получивших радикальный курс лучевого лечения, избежав серьезных осложнений (тотального некроза тканей, аррозивных кровотечений и др.). Например, дефекты костей мозгового черепа с прилежащими мягкими тканями и поверхностных тканей в области боковых отделов шеи, сопровождающиеся обнажением магистрального сосудисто-нервного пучка шеи, требуют одномоментной реконструктивной операции. Возможность одномоментного закрытия дефекта кожно-жировыми или кожно-мышечными лоскутами позволяет расширить операбельность этой группы больных. В эту группу входят пациенты с распространенным раком языка, которым произведена его субтотальная резекция. Применение одномоментной пластики позволяет сохранить не пораженную опу- холевым процессом нижнюю челюсть. В данную группу следует включить больных с рецидивной опухолью или продолженным ростом после радикального курса лечения лучевой терапии. Хирурги, как правило, воздерживаются от операций у этой группы пациентов, опасаясь тяжелых операционных осложнений.

Отказ от одномоментной операции - чаще всего решение вынужденное. К этому побуждают ослабленное состояние больных и сопутствующие заболевания, однако время до отсроченного выполнения восстановительной операции следует максимально сократить. Для восстановления мягкотканных объемов челюстно-лицевой области разработано несколько видов кожно-жировых и кожно-мышечножировых лоскутов, имеющих хорошее крово-снабжение и обеспечивающих оптимальное заживление в зонах, подвергавшихся лучевому воздействию. Это следующие лоскуты, включающие мышцы: из большой грудной мышцы, грудино-ключично-сосцевидной, грудиноподъязычной, трапециевидной, подкожной. Кожно-жировые лоскуты, часто используемые в практике отделений опухолей головы и шеи, следующие: шейный, дельто-пекторальный, «эполетный», задний шейный, лобно-теменно-затылочный, носогубный.

Есть группа больных, у которых пластическая операция нецелесообразна. В некоторых случаях реконструктивные операции невозможны, а замещение дефекта может быть выполнено с помощью эктоили эндопротезирования. Это пациенты, имеющие распространенный рак верхней челюсти с поражением соседних структур, упорно рецидивирующий базальноклеточный рак кожи носа, лица. У этой категории больных высока вероятность появления рецидивов в зоне операционной раны, поэтому в этих случаях оптимальным является использование экто- и эндопротезов. Пациенты, пользующиеся в течение многих лет хорошо изготовленными протезами, в большинстве случаев не соглашаются на сложную многоэтапную пластическую операцию, косметический эффект от которой не всегда может удовлетворить больных.

Для восполнения костного дефекта, как правило, в области нижней челюсти, применяют следующие методики: костные аутотрансплантаты, реконструктивные пластины в комбинации с кожно-мышечными лоскутами, сложные кожно-мышечно-костные перемещенные лоскуты на питающей сосудистой ножке, реваскуляризированные костные трансплантаты с микрососудистыми анастомозами. Свободная костная аутотрансплантация, несмотря на простоту, не применяется вследствие неудовлетворительного состояния воспринимающего ложа из-за предшествующей лучевой терапии, фиброза мягких тканей, удаления во время операции большого объема мягких тканей и надкостницы, а также из-за массивного бактериального загрязнения операционной раны.

Наиболее часто используют лоскут с включением большой грудной мышцы. Этот вид лоскута имеет выраженный сосудистый рисунок и наиболее целесообразен при замещении дефектов полости рта и глотки. Из кожно-жировых лоскутов такими качествами обладают дельтопекторальный и носогубный лоскуты. Наибольшие трудности для восстановления тканей представляют комбинированные замещения дефектов, имеющие сообщения как с кожей лица и шеи, так и с полостью рта, ротоглоткой, гортаноглоткой и пищеводом. В случае нарушения целостности гайморовой пазухи или полости носа создаются условия, при которых надо закрывать три эпителиальные поверхности - выстилку пазухи, полости рта и кожу лица. Указанные дефекты не могут быть замещены одним лоскутом, поэтому все чаще стали применять сочетание артериализированного лоскута и комбинированной пластики для устранения дефектов в области головы и шеи. Принципиально все они могут быть разделены на два вида: первичная и отсроченная пластика. В любом случае к решению проблем восстановления утраченных функций и устранения косметических дефектов в зоне лица и шеи следует подходить исключительно индивидуально.

По данным ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, для большинства опухолей области головы и шеи после проведенного радикального лечения развитие рецидивов рака слизистой оболочки полости рта и ротоглотки наблюдается в первые 1,5-2 года после окончания лечения. Эта опасность рецидива и метастазов остается актуальной и на протяжении 5 последующих лет, но после этого срока смертность среди лиц, перенесших лечение по поводу опухоли, практически совпадает с таковой в соответствующих возрастных группах. Особенно неблагоприятными в отношении возможности возобновления опухолевого роста являются первые 2 года после радикального лечения. В эти годы возникает 96% всех рецидивов. На третьем году частота рецидивов и метастазирования резко падает, а на протяжении четвертого и пятого годов отмечаются лишь единичные случаи возобновления опухолевого роста. Вследствие этого опасность рецидива или метастазирования в этом периоде перестает быть ведущей в прогностической оценке больного. По истечении трех лет после проведенного радикального лечения ведущими моментами при оценке трудоспособности практически для всех больных становятся степень нарушения функции, осложнения и последствия специального лечения.

При возобновлении опухолевого роста взвешиваются возможности хирургического вмешательства. С целью оказания эффективной помощи этим больным в последнее десятилетие интенсивно изучаются возможности одновременного и/или последовательного применения лучевой и лекарственной терапии. Чаще химиотерапия используется как паллиативное пособие при распространенном процессе или неэффективности других методов лечения.

В настоящее время достаточно часто, когда излечение заведомо недостижимо, выполняют паллиативные операции - удаление первичной опухоли в объеме типового радикального вмешательства. Паллиативные операции имеют определенное значение и в облегчении тяжелых страданий больных. Они уменьшают болевой синдром, улучшают функции окружающих органов, устраняют очаг воспаления, возможный источник кровотечения и другие тягостные симптомы. В связи с достижениями современной химиотерапии такие вмешательства, ликвидирующие в организме большой массив опухоли, позволяют провести вариант системного лечения даже в стадии генерализации процесса.

Большинство раковых опухолей органов головы и шеи в момент установления диагноза и длительное время после этого имеют местно региональный характер. В настоящее время при лечении злокачественных опухолей головы и шеи общепринятым является комбинированный метод. Разработаны методы регионарной внутриартериальной химиотерапии и криохирургии опухолей. В результате внедрения в практику разработок центральных клиник ОГШ значительно возросло число пролеченных больных, а также достоверно повысилась 5- и 10-летняя выживаемость.

22.14. ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Опухоли больших и малых слюнных желез составляют около 1-5% всех опухолей человека. Клинические проявления патологических процессов различают в зависимости от локализации в той или иной из больших слюнных желез (подъязычной, поднижнечелюстной, чаще называемой подчелюстной, и околоушной) или в малых слюнных железах. Последние могут быть расположены в толще слизистой оболочки глотки, полости рта, гортани, полости носа, практически в любом отделе слизистой оболочки верхних дыхательно-пищева- рительных путей. Наиболее часто опухоли малых слюнных желез

выявляются на слизистой оболочке твердого нёба и вокруг нёбных миндалин. В малых слюнных железах объемные процессы имеют исключительно опухолевое происхождение. Опухоли малых слюнных желез составляют около 10%. Малые слюнные железы бывают источниками как доброкачественных, так и злокачественных опухолей, причем злокачественные возникают в них значительно чаще, составляя примерно ²/з наблюдений (рис. 22.30, 22.31).

Большим слюнным железам присущи разнообразные виды объемных процессов, очень различающиеся по морфологическим харак- теристикам. Воспаление ткани железы может быть различной природы (в том числе туберкулезной или на основе других специфических инфекций). В ткани слюнной железы или в непосредственной близости к капсуле больших слюнных желез располагаются лимфатические узлы, которые при воспалительных явлениях (лимфадениты) также создают картину объемного увеличения слюнной железы соответствующей локализации. Сходные внешние проявления имеет слюнно-каменная болезнь в случаях закупорки выводных протоков разного калибра. Кистозные образования в больших слюнных железах также встречаются достаточно часто. Все перечисленные заболевания требуется дифференцировать с опухолями.

Риск развития опухолей слюнных желез в настоящее время связывают с воспалительными изменениями, гормональными и генетическими факторами. Курение, облучение (частые рентгенологические обследования или облучение в детском возрасте), вирусные

Рис. 22.30. Плеоморфная аденома малой слюнной железы в области твердого нёба

Рис. 22.31. Цилиндрома малой слюнной железы в области твердого нёба

инфекции также имеют значение в развитии аденокарцином слюнных желез. Алиментарные факторы (высокое содержание холестерола, низкое содержание витаминов) также должны быть учтены в качестве возможных причин развития опухоли слюнных желез.

В подавляющем большинстве случаев опухоли слюнных желез имеют эпителиальную природу (до 95%) (рис. 22.32). В толще слюн- ных желез могут возникнуть и мягкотканные опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные, которые развиваются из интерстициальных тканей. Чаще отмечается развитие доброкачественных неэпителиальных опухолей: лимфом, липом, гемангиом. Саркомы составляют около 10%. В толще слюнной железы могут возникать и злокачественные лимфопролиферативные процессы, как первичные, так и метастатические. Их основные морфологические характеристики аналогичны таковым других областей человеческого тела.

Наиболее часто наблюдается опухолевая патология в области околоушной слюнной железы. Доброкачественные опухоли отме- чают в 10-15 раз чаще, чем злокачественные. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. По морфологическому строению доброкачественные опухоли слюнных желез представляют собой различные виды аденом.

Из доброкачественных опухолей чаще всего встречаются плеоморфная аденома или смешанная опухоль, аденолимфома, онкоци- тома (рис. 22.33). Эти опухоли медленно увеличиваются в размерах, бывает отсутствие заметных признаков роста в течение нескольких десятков лет. Опухоли безболезненны, четко отграничены от окру-

Рис. 22.32. Мукоэпидермоидный рак околоушной слюнной железы

жающих тканей, смещаются относительно нижней челюсти и кожи и не инфильтрируют лицевой нерв. Доброкачественные опухоли подлежат хирургическому лечению. При опухоли в околоушной слюнной железе обычно выполняется резекция в плоскости ветвей лицевого нерва. Опухоль подчелюстной железы удаляют вместе со всем содержимым подчелюстного футляра. Малую слюнную железу удаляют также, стараясь не повредить капсулу органа, которая практически является в таких случаях и капсулой опухоли. Опухоли малой слюнной железы паратонзиллярной зоны имеют клинические проявления, сходные с окологлоточной опухолью переднебоковой локализации, источником которых является глоточный отросток околоушной слюнной железы. В отличие от последних, такие опухоли можно удалять внутриротовым доступом. Хирургическое лечение по поводу доброкачественных опухолей слюнных желез обычно приводит к выздоровлению.

Злокачественные опухоли слюнных желез представлены в основном эпителиальными опухолями, преимущественно аденокарциномами, хотя возможно развитие и плоскоклеточого рака. Наиболее частыми из аденокарцином являются такие, как аденокистозный, мукоэпидермоидный, ацинозноклеточный рак. Встречаются также неэпителиальные опухоли, злокачественные лимфомы, метастазы и другие опухоли преимущественно в околоушной и подчелюстной слюнных железах. В подъязычной слюнной железе в клиниках

Рис. 22.33. Доброкачественная опухоль околоушной слюнной железы (плеоморфная аденома)

РОНЦ РАМН наблюдали только злокачественные опухоли, в большинстве случаев их трудно отличить от опухолей малых слюнных желез передних отделов дна полости рта.

Все злокачественные опухоли характеризует относительно быстрый рост. В околоушной слюнной железе уже на ранних этапах развития опухоли отмечается повреждение ветвей лицевого нерва. Для аденокистозных карцином (цилиндром) характерно инфильтративное распространение вдоль оболочек нервов и раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование.

Мукоэпидермоидные опухоли бывают разной степени дифференцировки, более типичны для больших слюнных желез. Их развитие часто сопровождается образованием массивных кист в толще опухоли (см. рис. 22.33). Наиболее злокачественные из них характеризуются болями, ранней спаянностью с кожей, прорастанием нижней челюсти. Метастазирование рака обычно начинается с внутриорганного поражения лимфатических узлов. Затем развиваются метастазы в близлежащих к пораженной железе лимфатических узлах (око- лопаротидных или подчелюстных), позже появляются метастазы в верхних и нижних яремных лимфоузлах. Отдаленное метастазирование наблюдается в ткани легких.

Вторичные опухоли - метастазы в ткань околоушной слюнной железы и лимфомы - развиваются либо во включенных в паренхиму желез лимфатических узлах, либо в лимфатических узлах, распо-

ложенных вне капсулы железы в околоушно-жевательной и подчелюстной зонах, имитируя опухоль больших слюнных желез. Метастазы такой локализации отмечаются при опухолях кожи волосистой части головы, задней поверхности шеи, слезных желез и др. (рис. 22.34).

Рис. 22.34. Рак кожи волосистой части головы, метастазы в околоушную область

При обследовании больного с опухолью слюнной железы уже клиническое обследование обычно позволяет установить источник, объем и наличие или отсутствие регионарного метастазирования. Не следует забывать о необходимости оценить состояние лицевого нерва и черепно-мозговых нервов каудальной группы. Далее, в зависимости от локализации, для уточненной диагностики используют лучевые методы. УЗИ шеи и околоушных слюнных желез уточняет распространенность первичной и метастатических опухолей. Рентгенологическое исследование показано при локализации опухоли вблизи костных структур скелета: в области твердого нёба, подчелюстной и подъязычной слюнных железах вблизи альвеолярных отростков челюстей, в полости носа, носоглотке, ретромолярной области. Соотношение опухоли и костных структур челюстно-лице- вой области может быть уточнено и при КТ. При локализации злокачественной опухоли в носоглотке или придаточных пазухах носа опухоль может распространяться интракраниально. Для исключения этого распространения опухоли также используют лучевые методы

обследования - КТ и МРТ. Их применение необходимо также при любом расположении опухоли кнутри от восходящей ветви нижней челюсти. При подозрении на опухоль с богато развитой сосудистой сетью, расположенной на боковой стенке глотки и, возможно, имеющей происхождение из глоточного отростка околоушной слюнной железы, выполняют селективную ангиографию сонных артерий. Очень важно оценить степень распространения опухоли в подвисочной ямке.

В диагностике злокачественных опухолей слюнных желез, кроме локализации, распространенности по системе TNM, определяющими характер предстоящего лечения и прогноза, является ряд других факторов: гистологический тип опухоли, степень дифференцировки, направление роста, наличие или отсутствие инфильтрации лицевого нерва. Цитологически верифицировать диагноз опухоли слюнной железы в ведущих онкологических клиниках удается более чем в 90% случаев.

Клиническая классификация первичной опухоли слюнной железы.

Т - первичная опухоль.

Тх - определить в полной мере распространенность первичной опухоли невозможно.

T0 - первичная опухоль не определяется.

Т1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении, клинически не распространяется за пределы железы.

Т2 - опухоль до 4 см в наибольшем измерении, клинически не распространяется за пределы железы.

Т3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении и/или клинически распространяется за пределы железы.

Т4а - опухоль более 6 см в наибольшем измерении, распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой проход и/или лицевой нерв. Возможна радикальная операция.

Т4Ь - опухоль распространяется на основание черепа и/или клиновидную кость (крыловидный отросток) и/или сдавливает сонную артерию. Не возможна радикальная операция.

Т4с - имеются отдаленные метастазы. Радикальное излечение не предполагается.

Классификацию по символам N и M см. выше.

Выбор лечения зависит от морфологического строения и распространенности опухоли. Злокачественные опухоли лечат, исполь-

зуя комбинированное лечение: облучение на первом этапе, на втором - операция. Во время лучевого этапа лечения при распространенных первичных и метастатических опухолях применяют искус- ственную гипертермию, возможно предпринять облучение ложа железы интраоперационно, что позволяет сохранить лицевой нерв или его отдельные ветви.

Как для хирургов, так и для логопедов, занимающихся в последующем реабилитацией этих больных, необходимо четкое знание анатомии лицевого нерва и его взаимоотношения с окружающими тканями. Описано много вариантов строения лицевого нерва. Более того, у каждого человека свой неповторимый вариант деления лицевого нерва. Учитывая, что лицевой нерв представляет комплекс двигательных, чувствительных, вкусовых и моторных волокон, выделение и прослеживание ветвей лицевого нерва является наиболее сложным и ответственным этапом хирургического вмешательства.

Как правило, при распространенных опухолях выполняется паротидэктомия без сохранения ветвей лицевого нерва, включая сосед- ние органы и ткани, если опухоль распространена на эти структуры. Одновременно выполняется операция на путях регионарного метастазирования. При дифференцированных формах аденокистозного и мукоэпидермоидного рака больших слюнных желез возможны операции, позволяющие сохранить лицевой нерв. На эти опухоли также эффективно воздействует терморадиотерапия. С применением современных методик комбинированного лечения можно добиться 70-90% 5-летней выживаемости при высокодифференцированных опухолях. При распространенных опухолевых процессах (стадия T4b и Т4с) проводится паллиативное химиолучевое лечение с использованием препаратов платины, фторурацила, доксорубицина, сарколизина. Возможно выполнение паллиативной операции.

22.15. ВНЕОРГАННЫЕ ОПУХОЛИ ШЕИ

В области головы и шеи встречаются все те же варианты мягкотканных опухолей, какие отмечаются в других регионах человечес- кого тела. Если в области конечностей и туловища опухоль, как правило, впервые обнаруживается самим больным, то при локализации в области головы и шеи достаточно часто (более 10%) не изъязвленные опухоли выявляются при профилактических осмотрах или обращении больного к врачу по другим поводам (рис. 22.35, 22.36). Сходная

Рис. 22.35. Деформация нижне-боковых отделов шеи, обусловленная опухолью (десмоидом шеи)

Рис. 22.36. Деформация нижне-боковых отделов шеи, обусловленная лимфангиомой шеи

деформация шеи, представленная на указанных рисунках, вызвана различными процессами, требующими разной лечебной тактики.

Мягкотканные опухоли головы представляют собой большую редкость. Они возникают из мягкотканных компонентов покровов черепа. Их следует дифференцировать с другими неизъязвленными опухолями, развивающимися из придатков кожи (сирингоаденомы, гидроаденомы - опухоли потовых желез, трихоэпителиома - опухоль из волосяных фолликулов) (рис. 22.37). Как правило, диагноз устанавливается только после гистологического исследования опухоли. Значительно чаще мягкотканные опухоли развиваются на

Рис. 22.37. Опухоль Малерба (трихоматриксома) кожи волосистой части головы

шее. Для них более употребим собирательный термин «внеорганные опухоли шеи». Они представляют собой объемный процесс и деформируют шею и близлежащие органы, вызывая соответствующую симптоматику: изменение голоса (охриплость, открытая или закрытая гнусавость), затруднение дыхания, глотания и др. Нередко симптоматика определяется сопутствующим поражением черепномозговых нервов.

Внеорганные опухоли шеи следует дифференцировать с некоторыми другими опухолями и опухолеподобными заболеваниями, которые имеют сходную клиническую картину.

Неопухолевая патология, симулирующая внеорганные опухоли головы и шеи.

•  Дополнительные шейные ребра (удлиненные поперечные отростки шейных позвонков). При физикальном обследовании похожи на десмоид шеи или опухоли паравертебральной области шеи. Диагноз устанавливается при обзорной рентгенографии шейного отдела позвоночника.

•  Длинный шиловидный отросток. Шиловидные отростки могут быть не симметрично развиты от рождения. Длинный шиловидный отросток в зависимости от размера может пальпироваться в верхнем полюсе нёбной миндалины, средней ее части или задних отделах челюстно-язычного желобка. Диагноз также устанавливается рентгенологически.

•  Камень нёбной миндалины. В толще нёбной миндалины может пальпироваться камень нёбной миндалины, представляющий

собой оссифицировавшееся, обычно бывшее гнойным содержимое лакун нёбной миндалины.

•  Кисты области головы и шеи: впередиушная, боковая, срединная (над- и подъязычная). Все указанные кисты представляют собой врожденную патологию. Впередиушная и боковая кисты (или свищи) развиваются вследствие нарушений в развитии жаберных дуг. Расположение кист в боковых отделах шеи весьма вариабельно, в основном вдоль сосудисто-нервного пучка шеи, нередко с распространением под основание черепа или за ключицу. Иногда боковые кисты реализуются после 60 лет, но чаще в молодые годы. Срединные кисты и свищи представляют собой остатки щитоязычного протока. Подробнее о срединных кистах см главу «Рак щитовидной железы».

•  Специфические и неспецифические лимфадениты (актиномикоз, туберкулез, саркоидоз, ОРВИ, грипп и др.) развиваются в разных группах лимфатических узлов. При «входных воротах» инфекции в полости рта и глотки увеличиваются лимфоузлы подчелюстной зоны и верхней группы яремной цепочки. Туберкулезный лимфаденит или развившаяся на почве актиномикоза гиперплазия лимфатических узлов далеко не всегда однозначно верифицируются при цитологическом исследовании. Безусловно, есть объективные диагностические трудности при распознавании некоторых видов специфических лимфаденитов. Иногда требуется выполнение открытой биопсии, что расценивается обычно как крайняя диагностическая мера.

•  Другие объемные поражения шеи (гематома, мышечная грыжа и др.).

Чаще всего по пальпаторным данным устанавливают боковую кисту шеи или лимфаденит. Отсюда следует ошибочная лечебная тактика: физиотерапия по поводу предполагаемых лимфаденитов или попытка хирургического вмешательства в неспециализированном учреждении, часто заканчивающаяся серьезными хирургическими осложнениями. Должны быть предприняты все необходимые действия, обеспечивающие адекватную топическую и морфологи- ческую диагностику этих образований (рис. 22.38). На основании только пальпаторных данных, без использования лучевых методов обследования, визуализирующих образование, и пункционной верификации его морфологической природы устанавливать даже такой «простой» диагноз, как боковая киста шеи, нельзя. Это относится и

Рис. 22.38. Боковая киста шеи. Деформация верхней трети боковой поверхности шеи

к другим объемным образованиям на шее, расположенным по ходу сосудистого пучка. Слишком велик риск ошибки, чтобы пренебречь методами, уточняющими диагноз. Для адекватной диагностики этих образований и определения целесообразной лечебной тактики важно определить соотношение опухоли с сосудисто-нервным пучком шеи, основанием черепа и шейным отделом позвоночника.

Часть внеорганных опухолей шеи является дисэмбриональными и тератогенными. К дисэмбриональным относят образования, возникшие в результате дефекта онтогенеза. Часть из них типична исключи- тельно только для области шеи (бранхиогенные кисты и развившийся в стенке кисты бранхиогенный рак), а некоторые развиваются и в других областях человеческого тела (хордомы, хордосаркомы, гиберномы - опухоль из бурого жира). Развитие боковых кист шеи связывают либо с нарушением облитерации протоков вилочковой железы, которые, начинаясь на боковой стенке глотки, проходят через всю шею и заканчиваются у грудины, либо из остатков жаберных щелей (у человека их 5 пар). Бранхиогенный рак может развиться в стенке такой кисты, что представляет собой большую редкость, но является фактом, доказанным на соответствующих гистологических препаратах.

К дисэмбриональным относятся также хордомы и гиберномы. Хордомы возникают из остатков хорды. Это образование свойственно определенным стадиям развития эмбриона. Остатки тканей хорды могут располагаться в центре межпозвоночных дисков, являющихся хрящевыми образованиями. Они в ряде случаев являются источни-

ком развития опухоли в любом отделе позвоночника, но в двух участках позвоночника они встречаются наиболее часто. Это сочленение затылочной и основной кости - шейный отдел позвоночника и крест- цово-копчиковое сочленение. Такая исходная локализация опухоли, несмотря на изначально доброкачественный ее характер, делает удаление этой опухоли невозможным (обычно поздно диагностируется). Длительное существование опухоли провоцирует перерождение хордомы в хордосаркому. Гибернома - редко встречающаяся зрелая доброкачественная опухоль типа бурого жира. Описана преимущественно у женщин среднего и пожилого возраста. Локализация - в клетчаточных пространствах шеи, подмышечной и межлопаточной областях, реже на конечностях. Описаны злокачественные аналоги.

Некоторые органные опухоли и опухолеподобные состояния требуют дифференциальной диагностики с внеорганными опухолями шеи. Опухоли из хрящевой ткани также традиционно описывают вместе с мягкотканными опухолями области головы и шеи - это хондрома, хондросаркома. Такая эпителиальная опухоль, как бранхиогенный рак также рассматривается в этой группе опухолей, поэтому все перечисленные образования упомянуты в представленной классификации внеорганных опухолей шеи.

По плотности опухоли можно предположительно судить о доброкачественном или злокачественном ее характере. Есть еще одна большая группа опухолевых заболеваний, которые следует дифференцировать с внеорганными опухолями шеи. Это изменения лимфатического аппарата шеи, обусловленные как гемобластозами, так и метастазами злокачественных опухолей. Все эти образования, как правило, без дополнительных методов обследования адекватно диагностировать невозможно.

Один из вариантов поражения опухолевыми заболеваниями лимфатических узлов области шеи представлен гематосаркомами (болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы). При этих заболеваниях возникают объемные образования на шее в местах наибольшего скопления лимфатических узлов. Скорость роста их различна и зависит от формы опухоли. Увеличенные периферические лимфо- узлы довольно длительное время остаются безболезненными, плотноэластичными, смещаемыми относительно окружающих тканей, не спаянными с кожей.

Изъязвление опухолевых конгломератов при значительном их размере более характерно для ретикулосарком. Диагноз устанавли-

вается обычно при биопсии опухоли, а распространенность процесса уточняется при тщательном клиническом обследовании.

Поражение лимфатических узлов шеи при ЛГМ и гемобластозах наблюдается весьма часто. В начальной стадии заболевания лимфа- тический узел или группа узлов имеют эластическую консистенцию и не слишком большой размер. В дальнейшем образуется единый конгломерат, состоящий из узлов различной плотности, не спаянных между собой и с кожей. Процесс нередко локализуется на шее с двух сторон (рис. 22.39).

Рис. 22.39. Неходжкинская лимфома с поражением лимфатических узлов шеи с обеих сторон

Общие симптомы - кожный зуд, слабость, потливость, повышение температуры тела, потеря аппетита - в начальном периоде наблюдаются редко. Клинические проявления зависят от стадии и формы заболевания. При лимфосаркоме лимфатические узлы шеи могут быть поражены первично или при развитии первичной опухоли в других органах: носоглотке, миндалинах и др.

При ретикулосаркоме заболевание также может начинаться с поражения лимфатических узлов шеи. Последние приобретают вид плотных образований, поначалу не спаянных друг с другом и окружающими тканями, однако вскоре узлы увеличиваются, становятся единым конгломератом и инфильтрируют окружающие ткани. В дальнейшем они спаиваются с кожей, которая приобретает синюшный оттенок, истончается и изъязвляется. Рост узлов может вызвать компрессию органов шеи с явлениями нарушения дыхания, дисфагией, застойными явлениями.

Дифференцировать гематосаркомы требуется с саркоидозом. Саркоидоз - заболевание неясной этиологии с образованием специфических гранулем в лимфатических узлах, внутренних органах и коже. Увеличиваются средостенные, шейные, надключичные и другие группы лимфатических узлов. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, безболезненны, не спаяны с кожей. Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании. В современных условиях требуется выполнение иммуногистохимических исследований. При саркоидозе в подкожной клетчатке могут прощупываться «кожные саркоиды» - узелки различных размеров, иногда болезненные при пальпации. При микроскопии характерны гигантские клетки, напоминающие клетки Пирогова-Лангханса.

Опухоли могут локализоваться в любом отделе шеи, на передней и задней поверхности, но наиболее частая локализация и внеорганных опухолей и образований, с которыми их следует дифференцировать, отмечается вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Наиболее «коварными» являются обильно кровоснабжаемые опухоли: хемодектомы, гемангиомы, а также неопухолевая патология сосудов.

Очень важным клиническим признаком является выявление пульсации как в самой опухоли, так и вблизи ее, что определяет даль- нейший план обследования.

Большое значение также имеет определение уровня кровоснабжения опухоли. Эффект допплерографии позволяет оценить его в новообразовании и уточнить соотношение его с сосудисто-нервным пучком шеи. УЗИ должно предварять выполнение цитологического исследования. На этом мы особо акцентируем внимание: факт выявления пульсации в области опухоли (не важно из-за развития богатой сосудистой сети в самой опухоли или из-за передаточной пульсации) требует до пункции опухоли выполнения ультразвукового исследования, чтобы исключить аневризму или гематому - эти состояния являются противопоказаниями для пункции из-за опасности инфицирования. При обнаружении с помощью ультразвукового исследования аневризмы или гематомы необходимость пункции отпадает. Открытая биопсия в таких случаях осуждается категорически, поскольку это мероприятие может вызвать значительное кровотечение. Предоперационная верификация таких образований осуществляется обычно с помощью пункции. В случае труднодоступных образований в глубоких зонах лица и шеи ее выполняют под контролем ультразвукового датчика.

Цитологическое исследование опухоли может быть выполнено как со стороны полости рта, так и со стороны шеи. Очень важны данные ультразвукового исследования, получаемые при обследовании зоны операции, когда пальпаторно трудно отличить рубец от рецидивной опухоли или выяснить, сколько опухолевых узлов в рубце (один или несколько).

Иногда возникают ситуации, когда морфологический диагноз установить не удается и этого можно достичь только в ходе хирургического вмешательства со срочным гистологическим исследованием. В практике отделений опухолей головы и шеи это обычно касается удаления мягкотканных опухолей. Неоднократные цитологические исследования не позволяют получить информативный цитологический материал из-за солидного характера опухоли или диагноз не устанавливается в связи с редким вариантом опухоли и затруднениями трактовки полученного материала. В таком случае хирургическое вмешательство, если по анатомическому расположению опухоли это возможно, выполняют в объеме удаления опухоли в пределах здоровых тканей. Обычно в ходе операции оценивают макроскопические признаки доброкачественной или злокачественной опухоли. Так, если хорошо выражена капсула новообразования, то операцию выполняют в объеме энуклеации опухоли. Хирургическое вмешательство в 80% подобных случаев является диагностическим и лечебным мероприятием, так как именно такой процент объемных солидных образований на шее представлен доброкачественными новообразованиями. Если опухоль значительного размера и удалить ее невозможно, то выполняют биопсию для морфологической верификации диагноза.

Для сарком мягких тканей области головы и шеи отмечены биологические свойства, не характерные для опухолей подобного строения других регионов человеческого тела. Отмечают отличия развития первичных злокачественных мягкотканных опухолей головы и шеи. Это, во-первых, более частое метастазирование в регионарные лимфатические узлы, чем при мягкотканных опухолях конечностей, которые практически лимфогенно не метастазируют, или практически одновременно с регионарными метастазами обычно выявляют гематогенное распространение опухоли в отдаленные лимфатиче-ские узлы и внутренние органы. Во-вторых, характерно упорное местное рецидивирование, несмотря на представлявшуюся радикальной предшествующую операцию. Причем

в рецидивных опухолях, как правило, нарастают признаки более низкой дифференцировки.

Клинические симптомы опухолей шеи зависят от их локализации, источника, размеров, морфологической структуры и т.д. При физи- кальном обследовании определяют характер деформации глотки и шеи, наличие неврологической симптоматики, так как эти опухоли часто возникают из оболочек нерва или сдавливают их. В опухолевый процесс могут быть вовлечены IX-XII пары черепно-мозговых нервов, пограничный симпатический шейный ствол, спинномозговые шейные корешки. Наиболее типична неврологическая симптоматика для парафарингеальной локализации опухолей. Поиск возможных неврологических нарушений и соответствующее обследование следует проводить при наличии любой неизъязвленной опухоли шеи. Иногда только неврологическая симптоматика указывает на наличие объемного процесса под основанием черепа, так как окологлоточные опухоли выполнены некоторым объемом легко сжимаемой рыхлой клетчатки, и пока опухоль не станет визуально доступной, достигнув определенного объема, она не диагностируется. С другой стороны, опухоли чаще всего имеют доброкачественную природу и растут медленно. Так что даже некоторая неврологическая симптоматика не беспокоит больного, так как происходит компенсация двигательных нарушений за счет неповрежденных нервных волокон.

Для обследования больных используют различные виды рентгенологического исследования: рентгенотомография, компьютерная томография, ангиография. Ценные сведения для уточненной диагностики опухоли дает компьютерная томография, которая может быть выполнена с наполнением сосудистого русла контрастным веществом и позволяет проследить соотношение опухоли с магистральными сосудами, органами и тканями шеи, основанием черепа, а также оценить развитие сосудистой сети в опухоли. Во многих случаях КТ «с усилением», т.е. контрастированием сосудистого русла, позволяет избежать такого инвазивного и не безопасного способа обследования как ангиография. Последняя нередко используется при богато кровоснабжаемых опухолях. Ангиография целесообразна также в случаях, когда необходима эмболизация сосуда, питающего опухоль. Этот метод позволяет найти магистральный сосуд, кровоснабжающий новообразование. Он применяется как самостоятельный способ (например, при лечении гемангиом) или с целью предупреждения обильного кровотечения во время операции, например при хемодектомах.

На шее и в челюстно-лицевой области имеются фасциальные футляры, труднодоступные для пальпаторного обследования, выпол- ненные рыхлой соединительной тканью или жировой клетчаткой и длительно не деформирующиеся опухолью. Это области верхнебоковых отделов шеи, глубоких зон лица: межкрыловидное, височно-крыловидное клетчаточные пространства, крылонёбная и подвисочная ямки, окологлоточные области.

Трудны для диагностики также новообразования, располагающиеся по задней поверхности щитовидной железы. Они могут не деформировать шею и глотку, достигая иногда даже размеров более 3,0 см в диаметре. Эти новообразования диагностируются лишь при достижении ими объема, деформирующего глотку или шею, или при быстром росте из-за появления неврологической симптоматики.

22.15.1. ПАРАФАРИНГЕАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Парафарингеальные, ретрофарингеальные, окологлоточные, реже позадиглоточные и заглоточные опухоли - особая группа новообразований, объединенных по принципу локализации, а именно распо- лагающихся в клетчаточных пространствах около глотки. Подобным образом в онкологии описывают, например, опухоли средостения и забрюшинные опухоли. Целесообразность такого объединения оправдана сходством клинической симптоматики. К парафарингеальным опухолям относятся все опухоли, деформирующие глотку. Среди них следует различать внеорганные опухоли шеи и некоторые органные, которые деформируют окологлоточные области. К органным относят опухоли и опухолеподобные образования больших и малых слюнных желез, а также опухоли глубокой доли околоушной слюнной железы. Все перечисленные опухоли деформируют просвет глотки.

Являясь относительно редкими новообразованиями (около 0,2% всех опухолей), они создают множество диагностических и хирургических проблем, характерных для региона головы и шеи. Эти опухоли отличаются большим многообразием гистологических форм и гисто- генеза. В вопросах диагностики и лечения общим для парафарингеальных опухолей является сложное взаимоотношение их с сосудами, труднодоступность этого пространства во время операции, необходимость соблюдения некоторых косметически щадящих доступов, особенно у женщин при доброкачественных опухолях и т.д.

Таблица 22.2. Морфологическая классификация внеорганных опухолей шеи

Исследования на трупах с введением окрашенного желатина или контрастных веществ в область окологлоточных клетчаточных пространств показали, что в окологлоточной области находятся три симметрично расположенных по обе стороны от средней линии глотки, хорошо изолированных друг от друга клетчаточных пространства. Впервые эти области в отечественной литературе описаны Н.К. Лысенковым (1896), при этом была показана значимость

этих фасциально-клетчаточных пространств как самостоятельных анатомических образований в связи с развитием здесь различных патологических состояний (нагноений, опухолей).

Парафарингеальные клетчаточные пространства относятся к глубокой области лица. Последняя отделяется от поверхностной области лица восходящей ветвью нижней челюсти, а медиальной границей ее является крыловидный отросток основной кости. Боковая глубокая область лица включает также подвисочную и крылонёбную ямку, пространство между крыловидными мышцами (межкрыловидное), пространство, заключенное между латеральной крыловидной и нижним отделом височной мышцы (височнокрыловидное). В непосредственной близости от парафарингеальных клетчаточных пространств располагаются все отделы глубокой зоны лица, а также фасциальный футляр околоушной слюнной железы.

Клинические наблюдения показывают, что из всех глубоких зон лица наиболее часто мягкотканные опухоли локализуются в окологлоточных (парафарингеальных) областях. Даже при развитии опухолей в соседних фасциальных футлярах глубокой зоны лица характерно их проявление по типу окологлоточных опухолей, так как рост образований происходит в направлении этих выполненных рыхлой клетчаткой анатомических зон.

Остановимся подробнее на диагностике опухолей окологлоточной области. Они проявляются сходными клиническими симптомами. Субъективные ощущения обычно незначительные, поэтому новообразования диагностируются при достижении ими значительных размеров. Если новообразование развивается медленно, то больные не ощущают его и даже часто не замечают некоторых медленно развивающихся неврологических нарушений, сопровож- дающих рост опухоли. В таких случаях процесс обнаруживается врачами лишь при профилактических осмотрах или на амбулаторном приеме по другому поводу. Со стороны шеи опухоли покрыты неизмененной кожей, со стороны глотки - неизъязвленной слизистой оболочкой.

В зависимости от размера они могут едва пальпироваться или заметно деформировать шею и/или глотку. Местные симптомы, являющиеся результатом объемного процесса, разделяют на глоточные и шейные. Все местные симптомы очень характерны и указывают на определенную локализацию опухоли в том или ином отделе окологлоточной области.

Зная строение и содержимое парафарингеальных клетчаточных пространств, можно ориентироваться по клиническим данным о воз- можном строении и деталях расположения опухоли. На предложенной схеме представлено содержимое фасциальных футляров окологлоточных областей. Отсюда следует, что по характеру деформации глотки можно достаточно уверенно диагностировать происхождение опухоли и ее структуру.

Окологлоточные клетчаточные пространства простираются от основания черепа и распространяются на шею. Схема расположе- ния окологлоточных клетчаточных пространств представлена на рис. 22.40, 22.41. Они расположены вокруг глотки у задней и боковых ее стенок и подразделяются на ретро- и парафарингеальные. Наибольшую протяженность в вертикальном направлении имеет позадиглоточное клетчаточное пространство - от основания черепа до уровня VI-VII шейных позвонков, где оно отделяется фасцией от позадипищеводной клетчатки. Заднюю стенку этого пространства образует предпозвоночная фасция, переднюю - висцеральная фасция глотки, боковые - фасциальные листки, идущие от задне-

Рис. 22.40. Схема окологлоточных клетчаточных пространств. Попе- речный срез

Рис. 22.41. Схематическое изображение вертикальной протяженнос- ти окологлоточных клетчаточных пространств

боковых отделов глотки к предпозвоночной фасции - фасциальные отроги Шарпи. Фасции, ограничивающие ретрофарингеальную клетчаточную область, тесно прилежат друг к другу. Между ними есть лишь небольшое количество рыхлой клетчатки и несколько лимфатических узлов. По средней линии это пространство обычно разделено фасциальной перегородкой до уровня III-VI шейных позвонков, поэтому ретрофарингеальные опухоли имеют, как правило, эксцентричное расположение (рис. 22.42). Чаще всего это метастазы различных опухолей. В то же время сама фасциальная перегородка может явиться источником опухоли (рис. 22.43). Эти опухоли следует дифференцировать от первичных и вторичных опухолей позвоночника, сходным образом деформирующих глотку.

Рис. 22.42. Схема деформации задней стенки ротоглотки опухолью, расположенной в позадиглоточном отделе окологлоточной области

Боковые окологлоточные области с каждой стороны представлены двумя, в значительной степени изолированными друг от друга, клетчаточными пространствами. Они сообщаются между собой лишь через ветви нервного глоточного сплетения и ветви восходящей глоточной артерии. Мышцы пучка Риолана, идущие от шиловидного отростка к языку, глотке и подъязычной кости, разделяют боковые окологлоточные области на переднебоковой и заднебоковой отделы. Этот пучок мышц, называемый также диафрагмой Жонеско, шилоди-

Рис. 22.43. Синовиальная саркома позадиглоточной локализации

афрагмой, заключен в листки шилоглоточной фасции и расположен в кософронтальном направлении. Вверху шилоглоточная фасция прикрепляется к основанию черепа спереди и кнаружи от наружного отверстия канала внутренней сонной артерии и яремной ямки основания черепа, составляющих таким образом верхнюю границу заднебокового отдела окологлоточной области. В стороны шилоглоточная фасция простирается от боковой стенки глотки до шиловидного отростка. Книзу заднебоковой отдел окологлоточной области вместе с шилоподъязычной мышцей доходит до подъязычной кости и развилки общей сонной артерии, где отделяется от фасциального ложа сосудисто-нервного пучка шеи.

Переднебоковое парафарингеальное пространство (иногда называют надпаротидным, прешиловидным) ограничено изнутри конс- трикторами глотки, снаружи - околоушной слюнной железой. Глубокий листок фасции околоушной слюнной железы, выстилающий зачелюстную ямку под железой, образует утолщенный тяж, идущий от шиловидного отростка к углу нижней челюсти. Этот тяж носит название шилочелюстной связки. Она ограничивает снаружи передний отдел боковой окологлоточной области. Со стороны шеи этот отдел окологлоточной области является дном подчелюстного треугольника, его верхней стенкой, которая представлена хорошо развитой фасцией, переходящей с медиальной крыловидной мышцы на шилодиафрагму, челюстно-подъязычную мышцу и подчелюстную

слюнную железу. Со стороны шеи эти опухоли пальпируются только в зачелюстной ямке. У молодых людей медленный рост опухоли, совпавший с формированием лицевого скелета, вызывает оттеснение восходящей ветви нижней челюсти (рис. 22.44, 22.45). В переднебоковой отдел окологлоточной области распространяется через отверстие в фиброзной капсуле железы глоточный отросток околоушной слюнной железы, занимая всю его наружную часть. Во внутреннем отделе находятся восходящие сосуды глотки, элементы глоточного нервного сплетения, клетчатка.

Опухоли этого отдела наиболее часто представлены исходящими из глоточного отростка околоушной слюнной железы. В связи с этим опухоли, деформирующие глотку кпереди от нёбных миндалин, являются, как правило, органными, исходящими из глубокой доли околоушной слюнной железы, и нуждаются в морфологической верификации до начала специального лечения. Из этих опухолей 70% являются злокачественными. Их верификация до операции совершенно необходима, так как обычно требуется использование лучевого и хирургического методов лечения (комбинированное лечение), но и любые другие анатомические образования могут быть источником новообразований. Для этих опухолей характерно развитие деформации глотки у верхнего полюса нёбной миндалины.

Рис. 22.44. Оттеснение восходящей ветви нижней челюсти окологлоточной опухолью, развившейся в глоточном отростке околоушной слюнной железы. Переднебоковая локализация опухоли

Рис. 22.45. Больная та же. На снимке видна наружная деформация, обусловленная опухолью, в зачелюстной ямке. На боковом фотоснимке верти- кальная протяженность опухоли соответствует границам переднебокового отдела фасциального футляра окологлоточной области - на уровне угла нижней челюсти

Последняя представляется прикрытой опухолью и ротированной кзади. Оториноларингологи нередко при таких опухолях диагнос- тируют паратонзиллярный абсцесс и производят его «вскрытие». Часто выполняется тонзиллэктомия по поводу предполагающегося хронического тонзиллита (рис. 22.46, 22.47).

Заднебоковой отдел окологлоточной области отграничен изнутри глоточно-предпозвоночной фасцией снаружи - основанием шило- видного отростка, внизу - двубрюшной и грудино-ключично-сосцевидной мышцами, сзади - предпозвоночной фасцией, спереди и латерально - шилодиафрагмой. Внизу это пространство переходит в фасциальное ложе сосудисто-нервного пучка шеи на уровне III шейного позвонка, при этом внутренняя сонная артерия с внутренней яремной веной фиксирована к задней поверхности фасциального футляра пучка Риолана (см. рис. 22.41). Благодаря чему щель вокруг сосудисто-нервных образований заднего парафаригеального пространства без четких границ переходит на уровне подъязычной кости в паравазальную клетчатку. Содержимым заднебокового отдела окологлоточной области являются внутренняя сонная артерия, IX-XII пары черепно-мозговых нервов, внутренняя яремная вена, верхняя группа яремных лимфатических узлов, медиальные из которых (акцессорные) при поражении создают картину окологлоточной опу-

Рис. 22.46. Схема деформации боковой стенки ротоглотки опухолью, расположенной в переднебоковом отделе окологлоточной области

Рис. 22.47. Опухоль переднебокового отдела окологлоточной области. Плеоморфная аденома

холи. В заднебоковом отделе окологлоточной области расположены в основном нервные структуры: черепно-мозговые нервы, каротидное тельце, параганглии и ганглии. Наиболее часто опухоли этого отдела окологлоточной области имеют морфологическую структуру нейрогенных опухолей, реже имеют другое мезенхимальное происхождение. Здесь описаны различные мезенхимальные опухоли -

фибромы, липомы, мезенхимомы и другие. Для этих опухолей в 80% случаев отмечен доброкачественный характер роста. Попытки биопсии и эксплорации этих трудно верифицируемых опухолей должны быть исключены в виду тесного контакта с магистральными сосудами шеи.

Опухоли заднебокового отдела окологлоточной области деформируют верхнебоковые отделы шеи (рис. 22.48, 22.49). На рис. 22.50 представлена одна из рентгенограмм КТ этого больного. На рис. 22.51 схематически представлен вариант деформации глотки опухолью, расположенной в заднебоковом отделе окологлоточной области: нёбная миндалина оттеснена кпереди, смещает неизмененную слизистую оболочку боковой стенки глотки медиально, а на рис. 22.52 - деформация опухолью глотки у того же больного; на рис. 22.53 - фото после операции.

Таким образом, ярко выраженные клинические проявления окологлоточных опухолей позволяют по характеру деформации глотки определить происхождение опухоли. Позадиглоточная или ретрофарингеальная область, определяется за стенкой глотки в стороны от средней линии на ширину тел позвонков. Заднебоковой и переднебоковой отделы окологлоточной области проецируются соответственно кпереди и кзади от вертикальной линии, разделяющей миндаликовую нишу пополам. Здесь, в толще нёбной миндалины, иногда паль- пируется шиловидный отросток избыточной длины, являющийся элементом шилодиафрагмы. Переднебоковые окологлоточные опухоли деформируют глотку кпереди от нёбной миндалины, последняя оттесняется кзади. Опухоли заднебокового отдела окологлоточной области деформируют боковую стенку глотки кзади от нёбной миндалины, миндалина смещается кпереди. Ретрофарингеальные опухоли деформируют заднюю стенку глотки.

В вертикальном направлении опухоли передней окологлоточной локализации распространяются на уровне рото- и верхних отделов гортаноглотки, со стороны шеи они не распространяются ниже подчелюстного треугольника. Задние окологлоточные опухоли имеют, как правило, большую протяженность в вертикальном направлении от основания черепа, т.е. свода носоглотки, до уровня границы средней и верхней трети шеи. Со стороны глотки они обычно деформируют все три отдела глотки: носо-, рото- и гортаноглотку.

Хирургический способ лечения является ведущим в лечении сарком мягких тканей любой локализации. В области головы и

Рис. 22.48. Наружные (шейные симптомы), обусловленные опухолью, расположенной в заднебоковом отделе окологлоточной области. Опухоль расположена в верхнебоковых отделах шеи, виден рубец после попытки хирургического удаления новообразования

Рис. 22.49. Больной тот же. На фотоснимке видно, что опухоль оттесняет восходящую ветвь нижней челюсти, создает неврологическую симптоматику (синдром Клода-Бернара-Горнера)

шеи большинство злокачественных мягкотканных новообразований - повод для калечащих операций. В задачи онкологического консилиума входит определение максимально щадящих объемов вмешательства и целесообразности использования дополнительных методов лечения в зависимости от чувствительности опухоли.

Новообразования могут возникать из различных тканевых элементов области, а также из персистирующих элементов жаберных

Рис. 22.50. КТ-рентгенограмма этого больного (окологлоточная невринома)

Рис. 22.51. Схема деформации глотки опухолью заднебокового отдела окологлоточной области

дуг. Именно этим можно объяснить развитие в этой области мезенхимом, гистиоцитом, внехрящевых хондром и других редких опухолей из тканей, анатомически не типичных для указанных областей. В окологлоточных областях выделяют следующие основные виды опухолей: нейрогенные, эпителиальные (опухоли из глоточного отростка околоушной слюнной железы и малых слюнных желез, бранхиомы), мезенхимальные (различные виды доброкачественных

Рис. 22.52. Больной тот же. Деформация опухолью глотки. Опухоль под неизменной слизистой оболочкой (стрелка) определяется кзади от нёбной миндалины

Рис. 22.53. Больной после удаления опухоли

и злокачественных мягкотанных опухолей), опухоли неясного генеза (хордома).

Особую группу новообразований этой области составляют хордомы, характеризующиеся злокачественным клиническим течением, несмотря на высокую степень дифференцировки их гистологического строения. Развиваются эти опухоли из остатков спинной струны

- хорды. Хордома может развиться на всем протяжении ее залегания у эмбриона от краниального отдела - сфеноокципитального сочленения, до каудального - крестцово-копчикового отдела позвоночника. Хордомы сфеноокципитального сочленения относятся к наиболее частым.

Основное количество опухолей парафарингеальной локализации имеет нейрогенную природу. Они развиваются из оболочек нервных стволов (невриномы, шванномы), ганглиев (ганглионевромы) и параганглиев (параганглиомы, хемодектомы). Часто даже во время операции невозможно установить нерв, из которого возникла опухоль. При диагностике опухолей парафарингеального пространства, чтобы локализовать источник опухоли, на неврологическую симптоматику полагаться нельзя. Неврологическая симптоматика более характерна для новообразований заднебокового отдела окологлоточной области. Она может быть обусловлена как поражением самого нерва, так и сдавлением его опухолью.

Симптоматика каудальной группы черепно-мозговых нервов должна быть прицельно исследована при любой опухоли, расположенной под основанием черепа. В связи с тем, что не вся неврологическая симптоматика очевидна (например, подвижность одной из половин гортани может полностью отсутствовать, практически не отражаясь на звучности голоса), исследовать функцию этих нервов следует с тщательным осмотром полости рта, глотки и гортани.

Языко-глоточный нерв (IX пара) содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна. При его пораже- нии нарушение вкуса, глотания и чувствительности глотки обычно незначительны, так как большое значение имеет еще и блуждающий нерв. Изолированное поражение этого нерва практически не заметно даже при прицельном обследовании.

Двигательные волокна блуждающего нерва (Х пара) иннервируют мускулатуру глотки, мягкого нёба, гортани, гладкую мускулатуру большинства внутренних органов. При одностороннем поражении блуждающего нерва имеют место более низкое положение мягкого нёба, неподвижность или отставание его на данной половине. Маленький язычок отклонен в здоровую сторону. Отмечаются утомляемость голоса из-за пареза и паралича гортани, поперхивание при еде, кашель при давлении на опухоль, расстройство потоотделения в области головы и лица на стороне поражения, тахикардия, а также изменения ритма дыхания.

Поражение добавочного нерва (XI пара) вызывает ограничение движений, а в случае паралича - атрофию мышц надплечья и грудино-ключично-сосцевидной мышцы соименной стороны. Плечо на больной стороне несколько опущено, затруднено поднимание руки и надплечья выше горизонтали.

Подъязычный нерв (XII пара) является двигательным нервом языка. Вовлечение его приводит к периферическим парезам и параличам с атрофией мышц языка и отклонением его в сторону поражения.

Симптоматика поражения нервных стволов и нервных ганглиев, расположенных в описываемой области, может быть установлена лишь при тщательном неврологическом обследовании. Часть симптомов (IX и X нервы) выявляются при осмотре полости рта и гортани. Сам больной указывает на слабость отдельных групп мышц, охриплость, расстройство глотания, сердцебиение.

Для поражения верхнего шейного симпатического узла характерно сужение зрачка, уменьшение глазной щели и западение глазного яблока - «синдром Клода-Бернара-Горнера». Могут выявляться общие для поражения ганглиев симпатического ствола нарушения мышечного тонуса, изменения чувствительности типа гиперпатии и каузалгии. Неврологические нарушения обычно указывают на наличие нейрогенной опухоли заднебокового отдела окологлоточной области. Такая симптоматика отмечается при любом варианте опухоли, локализующейся в заднебоковом отделе окологлоточной области. До операции неврологические расстройства могут отсутствовать или быть незначительными. Если в ходе операции нервы, являющиеся источником опухоли, пересечены, то развивается их стойкий паралич.

Клинические проявления паралича каудальной группы черепно-мозговых нервов состоят в следующем: субъективно отмечают охриплость, нарушение фонационного дыхания, а затем наступает и дезорганизация дыхания при физической нагрузке. Нарастают одышка, перебои в области сердца, ощущение плохой подвижности языка, неловкость при глотании. При еде возникает ощущение, что пищевой комок стоит в пищеводе. Часто избыточен газовый пузырь в желудке, это является следствием не только нарушения иннервации, но и сопутствующим данному поражению изменением флоры верхних дыхательных и пищепроводных путей. Часто развиваются фарингомикозы, затяжные бронхиты и пневмонии в связи с нарушением дренажной функции бронхов и глоточных миндалин.

Такие больные часто страдают от приступов кашля во время еды из-за нарушения разделительной функции гортани. Часто они считают невозможным находиться в обществе при приеме пищи, так как этому сопутствуют затяжные приступы кашля, заканчивающиеся рвотой. Из-за паралича добавочного нерва появляются ограничения движения в плечевом поясе, провисание надплечья, невозможность поднять руку выше горизонтали, что является поводом к ограничению физической деятельности и т.д. Эти нарушения являются серьезным поводом для инвалидизации и развития проблем социального общения таких пациентов. Они истощены, малообщительны, вынуждены постоянно прислушиваться к своему состоянию.

При солитарных образованиях шеи цитологическая верификация их удается далеко не всегда. При нейрогенных опухолях она составляет около 23%. В связи с этим отработана определенная тактика в отношении солитарных, не верифицируемых образований на шее. Если возможно удаление новообразования в пределах здоровых тканей, после взвешенной оценки операбельности и кровоснабжения его обычно удаляют целиком с сохранением истинной или псевдооболочки, с соблюдением правил абластики. Тогда хирургическое вмешательство выступает как лечебное и диагностическое мероприятие одновременно.

Задача максимальной визуализации новообразований и магистральных сосудов шеи при подозрении на близкое расположение опухоли к сосудисто-нервному пучку шеи, шейному отделу поз- воночника или основанию черепа решается обычно при МРТ, КТ и ангиографии. Наиболее частыми опухолями окологлоточных областей являются невриномы, или нейрофибромы, доброкачественные опухоли из оболочек нервов и смешанные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы. Из трех вариантов локализации в окологлоточных областях - позадиглоточной, переднебоковой и заднебоковой областей - последний является наиболее частым, а по морфологической структуре эти опухоли обычно являются нейрогенными.

22.15.2. ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ

Параганглиомы шеи заслуживают особого внимания в связи с частыми ошибками, сопровождающими их диагностику. Различают

три возможных источника параганглиом: из каротидного тельца (каротидные хемодектомы), из параганглиев блуждающего нерва (вагальные параганглиомы) и из мелких параганглиев, расположенных по ходу различных шейных нервов (атипичные параганглиомы). Источником каротидных хемодектом является каротидное тельце. Параганглиома блуждающего нерва возникает из параганглиев одноименного нерва, чаще всего из нодозного ганглия, расположенного под основанием черепа. Иногда параганглиомы развиваются из мелких параганглионарных структур, расположенных по ходу различных нервов шеи, в основном вблизи шейных отделов черепно-мозговых нервов. В таком случае параганглиомы являются атипичными.

Хорошо известны симптомы наиболее частых параганглиом шеи - каротидных хемодектом и параганглиом блуждающего нерва. Как все внеорганные опухоли шеи, параганглиомы проявляются тремя видами симптоматики: общими, местными и неврологическими симптомами. Общие симптомы проявляются в виде головных болей, головокружения, неустойчивого артериального давления или гипертонических кризов. Местные симптомы делят на глоточные и шейные. Оба вида местных проявлений типичны для опухолей заднебокового отдела окологлоточной области. Неврологические симптомы при массивных вагальных параганглиомах отмечаются со стороны всех черепно-мозговых нервов каудальной группы.

Местные симптомы со стороны глотки целесообразно исследовать пальпаторно, применяя приемы бимануальной пальпации (со стороны глотки и шеи), так как визуально деформация глотки может быть минимальной. При пальпации шеи для оценки уровня кровоснабжения опухолей целесообразно предпринять пробу с пережатием общей сонной артерии, что иногда позволяет дифференцировать аневризму одной из ветвей общей сонной артерии. Симптом уменьшения объема опухоли при пережатии общей сонной артерии свидетельствует об ее хорошем кровоснабжении и может быть рекомендован как прием, выявляющий обильную васкуляризацию любого внеорганного новообразования шеи. Пальпация иногда выявляет кашель при давлении на опухоль, что является одним из признаков его связи с сосудисто-нервным пучком шеи, в особенности свидетельствует о близком расположении к блуждающему нерву. Параганглиомы блуждающего нерва чаще, чем каротидные, бывают представлены плотными, не пульсирующими опухолями. При значительных размерах внеорганных опухолей может отмечаться гнусавость «открытого» типа, т.е.

связанная с недостаточностью прилегания мягкого нёба к глотке изза больших размеров опухоли, что обычно заметно при разговоре.

Иногда общие симптомы сопровождают развитие этих опухолей. Следует обращать внимание на такие общие симптомы, как головная боль, головокружение, боли в области сердца, обморочные состояния, артериальная гипертония, что может быть связано с повышением уровня катехоламинов при этих опухолях.

Субъективно параганглиомы вызывают дискомфорт, ощущение инородного тела, першение в горле, заложенность в ухе. Во всех случаях необходимо оценить наличие пульсации опухоли как на шее, так и со стороны глотки.

Каротидные хемодектомы на шее выявляются как пульсирующая опухоль вблизи развилки общей сонной артерии, на уровне границы верхней и средней трети шеи постепенно формируется выбухание, рост которого направлен к основанию черепа (рис. 22.54). Глотку эти опухоли деформируют при большом объеме опухоли (обычно более 9 см в наибольшем измерении). Тогда же эти опухоли начинают распространяться и вниз по ходу фасциального футляра сосудистонервного пучка шеи. Как особая группа местных симптомов с дистанцированным действием возникает неврологическая симптоматика, определяющаяся вовлечением в процесс периферических отрезков черепно-мозговых нервов в зоне их выхода из черепа и пограничного симпатического шейного ствола. Наиболее частые проявления заключаются в охриплости (неподвижность половины гортани), девиации языка, поперхивании, синдроме Клода-Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм со стороны поражения). Объективизировать уровень кровоснабжения внеорганных опухолей шеи, их размер и соотношение с сосудистым пучком шеи наиболее объективно позволяет селективная ангиография (рис. 22.55, 22.56).

При вагальных параганглиомах местные симптомы зависят от размеров и направления роста опухоли. По мере роста вагальных параганглиом возникают значительные изменения конфигурации различных отделов боковой поверхности шеи в верхней ее трети (рис. 22.57, 22.58). В тех случаях, когда новообразование растет в сторону глотки, эти опухоли, даже при размерах более 3,0 см в диаметре, могут едва определяться со стороны шеи (рис. 22.59). В глотке не измененная слизистая оболочка смещается медиально опухолью, расположенной кзади от нёбных миндалин (рис. 22.60). Пальпаторно важно установить, имеется ли диастаз между опухолью и основани-

ем черепа, опухолью и позвоночником, смещается ли новообразование относительно основания черепа и позвоночника. Отсутствие расстояния между новообразованием и основанием черепа может свидетельствовать о невозможности радикального удаления опухоли. Оценка этой ситуации, по данным ангиографии или КТ и МРТ

Рис. 22.54. Каротидная хемодектома. Опухоль вблизи развилки общей сонной артерии (указана стрелкой) деформирует верхнебоковые отделы шеи, виден рубец после неудачной попытки удаления опухоли в неспециализированном отделении, где был поставлен ошибочный диагноз «боковая киста шеи»

Рис. 22.55. Ангиограмма при каротидной хемодектоме небольшого размера

Рис. 22.56. Ангиограмма. Обильно кровоснабжаемая опухоль (стрелка) распространяется от развилки общей сонной артерии к основанию черепа

(рис. 22.61, 22.62), важна для планирования хирургического вмешательства. Нейрогенная симптоматика в виде развернутого каудального паралича отмечается именно при заднебоковой локализации опухолей. Общие симптомы в виде колебания артериального давления, головных и других болей отмечаются значительно реже, чем при каротидных параганглиомах.

Наконец, атипичные параганглиомы могут возникнуть в любом отделе тела, в том числе и на шее. Они обычно не имеют развитой сосудистой сети. Клинические проявления такие же, как при других мягкотканных опухолях шеи (рис. 22.63, 22.64). Местные симптомы опухоли следует расценить по тем же позициям, как и остальные внеорганные опухоли шеи: глоточные, шейные и неврологические симптомы. Общая симптоматика выявляется лишь при значительном объеме опухоли. Эти опухоли характеризует относительно медлен- ное развитие, всегда отмечается злокачественный характер опухолей и упорное рецидивирование после хирургических вмешательств. Причем отмечается нарастание степени злокачественности в повторных рецидивах. Те же особенности отмечают при большинстве мягкотканных опухолей других локализаций, в том числе в области головы и шеи.

Параганглиомы могут быть первично-множественными, локализация их обычно типичная (двусторонние каротидные, двусторонние вагальные или сочетание каротидных и вагальных). Может

Рис. 22.57. Вагальная параганглиома, внешний вид больного. Визу- ально определяется объемное образование боковой поверхности шеи

Рис. 22.58. Больной тот же, фото в профиль. Деформация опухолью верхних и средних боковых отделов шеи до уровня развилки общей сонной артерии, что соответствует вертикальной протяженности этого фасциального футляра

Рис. 22.59. Вагальная параганглиома. Наружная деформация отсутствует, опухоль со стороны шеи не пальпируется. Отмечен пальпирующийся контур умеренно склерозированной развилки общей сонной артерии

Рис. 22.60. Деформация глотки при вагальной параганглиоме (кзади от нёбной миндалины) (стрелка)

Рис. 22.61. КТ. Злокачественная параганглиома блуждающего нерва, разрушает кости основания черепа. Вертикальная реконструкция одного из фронтальных срезов (стрелки)

развиться несколько опухолей с одной стороны. Множественные опухоли имеют обычно доброкачественный морфологический характер.

Кроме того, в развитии параганглиом может играть значительную роль наследственная предрасположенность. В таких наследственно обусловленных случаях в этиологии опухолей отмечается поврежде- ние 11q и других хромосом, наследуемое по аутосомно-доминантному

Рис. 22.62. МРТ. Опухоль у основания черепа (стрелка). Признаков разрушения основания черепа не выявлено

Рис. 22.63. Фото больного. Обширная внеорганная опухоль шеи (злокачественная параганглиома)

типу. Хотя чаще опухоль развивается у женщин, наследуются параганглиомы по мужской линии. Реализуется возможность развития опухоли к 30-35 годам.

Множественный и наследственный характер опухолей часто сочетаются. Следует отметить более частое доброкачественное течение наследственно обусловленных и множественных параганглиом

Рис. 22.64. Больной тот же. Фото в профиль

шеи, чем при спорадических и солитарных опухолях. В отличие от мягкотканных опухолей других локализаций, саркомы шеи, в том числе и параганглиомы, имеют тенденцию к развитию регионарных метастазов в лимфатических узлах шеи при отсутствии поражения отдаленных органов.