IV. СПРАВОЧНЫЕ МАТЕРИАЛЫ

1. ПОКАЗАТЕЛИ ОСНОВНЫХ СИСТЕМ ИММУНИТЕТА У

ЗДОРОВЫХЛИЦ

Примечания. * - в третьей колонке приведены границы физиологических колебаний. ЕАС-РОК - зрелые В-лимфоциты, образующие розетки с эритроцитами быка, сенсибилизированными специфическими AT (А) и комплементом (С). М-РОК - незрелые В-лимфоциты, образующие розетки с эритроцитами мыши (М). Е-РОК - Т-лимфоциты, образующие розетки с эритроцитами (Е) барана. ОКТ⁺ - Т- клетки, экспрессирующие Аг CD 3, 4, 8; выявляют при помощи моноклональных AT серии ОКТ. Еа-РОК - активные Т-лимфоциты (Е-активные - Е-РОК), экспрессирующие высокоаффинные рецепторы к эритроцитам (Е) барана и практически мгновенно образующие розетки; маркеры иммунодефицитов, коррелируют с интенсивностью ГЗТ на микробные Аг. НСТ - нитросиний тетразолий, также тест свосстановлением НСТ в диформазан. РБТЛ_{конканавалин A} - реакция бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ), индуцированная митогеном (конканавалин А, Кон-А), выявляет функциональную активность Т-супрессоров. РБТЛфГА - реакция бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ), индуцированная Т-лимфоцитарным митогеном (фитогемагглютинин), отражает функциональную способность Т-лимфоцитов. РТМЛ на туберкулин - реакция торможения миграции лейкоцитов, выявляет состояние клеточного звена иммунитета, обусловленного Т-лимфоцитами. Тфр-РОК - теофиллинрезистентные РОК, образующие розетки с эритроцитами барана, на Тфр-РОК не действует добавление теофиллина. Тфч-РОК - теофиллинчувствительные РОК - клетки (субпопуляция лимфоцитов), образующие розетки с эритроцитами

бар ана в присутствии теофиллина, который влияет на этот процесс. Тфч/Тфр-РОК отражает состояние Т-клеточного звена иммунитета.

Показатели основных систем иммунитета у здоровых лиц, используемые в отделе иммунологии и биохимии НИИ БИНАР

Примечание: в таблице представлены редкие данные по показателям иммунного статуса человека, охватывающим три типа клеток (лимфоциты, моноциты и нейтрофилы) и отражающие кислородный метаболизм нейтрофильных фагоцитов по их хемилюминесценции, усиленной люминолом (оценка генерации внутриклеточных активных кислородных радикалов) и люцигенином (оценка генерации внеклеточных активных кислородных радикалов). Хемилюминесценция фагоцитов отражает их киллерную активность. CD70 является ранним активационным маркером клеток, новым членом семейства ФНО.

2. КРАТКИЙ СЛОВАРЬ ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ ТЕРМИНОВ И ОПРЕДЕЛЕНИЙ

АВИДНОСТЬ - характеристика прочности связывания компонентов реакции антиген - антитело.

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ - форма приобретенного иммунодефицита, проявляющегося в виде синдрома при основном заболевании различной этиологии.

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ ВТОРИЧНАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ - форма первичного иммунодефицита, проявляющегося у людей в возрасте 40-50 лет с возможной генетической предрасположенностью, чаще всего является компонентом комплексных нарушений иммунной системы.

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ, ТРАНЗИТОРНАЯ ФОРМА - преходящий синдром дефицита антител, наступающий между 4 и 12 нед жизни.

АГГЛЮТИНАЦИЯ - специфическое склеивание антигеннесущих частиц (бактерий, эритроцитов и т.д.) с антителами. Феномен вирусной агглютинации имеет особый механизм.

АГГЛЮТИНАЦИЯ ПАССИВНАЯ (НЕПРЯМАЯ) - реакция, используемая для определения антител против растворимых антигенов, связанных с нерастворимыми носителями - эритроцитами, частицами латекса и др.

АГГЛЮТИНАЦИЯ, РЕАКЦИЯ ТОРМОЖЕНИЯ - феномен, наблюдаемый при добавлении в систему антиген - антитело исследуемого антигена, обусловливается конкуренцией антигена за активные центры антител.

АГГЛЮТИНАЦИЯ ХОЛОДОВОЙ БОЛЕЗНИ - редкая форма гемолитической анемии, обусловленная наличием моноклональных антител (холодовых агглютининов, реагирующих в широком температурном диапазоне). Проявляется при охлаждении организма. Наиболее характерный признак - цианоз и бледность конечностей.

АГГЛЮТИНОГЕН - антиген.

АГРАНУЛОЦИТОЗ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ (злокачественная нейтро-

пения, острый агранулоцитоз) - резкое снижение содержания гранулоцитов крови, сопровождаемое септической температурой, некрозом слизистых оболочек в результате формирования лекарственной аллер-

гии по типу ГНТ на медикаменты: амидопирин, сульфаниламидные препараты, тиреостатические средства, фенилбутазон, антигистаминные вещества, лекарства, содержащие золото, и т.п.

АДЪЮВАНТЫ - вещества, добавляемые к антигенам для усиления его иммуногенности. Самостоятельные специфические иммунные реакции индуцировать не в состоянии.

АКТИВНЫЙ ЦЕНТР (антидетерминанта) - участок связывания, стерически комплементарный антигенной детерминанте, структурный отрезок вариабельного участка смежных тяжелых и легких цепей.

АЛЛЕРГЕН - антиген, вызывающий аллергию.

АЛЛЕРГЕННАЯ ПРОВОКАЦИЯ - экспозиционный тест. Изучение реакции организма на поступление аллергена естественным путем.

АЛЛЕРГИЗАЦИЯ - сенсибилизация.

АЛЛЕРГИИ ДИАГНОСТИКА - совокупность методических приемов, выявляющих наличие аллергических реакций и заболеваний.

Аллергологический анамнез - выявление у больного семейной предрасположенности к бронхиальной астме, экземе, вазомоторным ринитам, непереносимости к медикаментам, пищевым продуктам и т.д.

Дегрануляция базофилов (тест Шелли) - повреждение лейкоцитов кролика в присутствии сыворотки больного аллергией и аллергена.

Дегрануляция тучных клеток - тот же феномен, но воспроизводимый с тучными клетками интактной крысы.

Показатель повреждения нейтрофилов - повреждение нейтрофилов в присутствии аллергена.

Проба кожная - введение в кожу причинных аллергенов, обусловливающих специфические реакции. Имеются следующие варианты кожных проб: капельные и накожные, скарификационные, укольные и др.

Проба провокационная - осуществление поэтапного возвращения пищевого субстрата, индуцирующего аллергию. Применяется после элиминационной диеты.

Проба тепловая кожная - применяется при крапивнице, вызываемой теплом. Пробирку с горячей водой (40-42°С) помещают на 10 мин на кожу внутренней поверхности предплечья. При положительной реакции через 15-20 мин наблюдается гиперемия кожи, отек, волдырь.

Проба холодовая кожная: на внутреннюю поверхность плеча или предплечья на 2-5 мин помещают кусочек льда. После его удаления в течение 20 мин оценивают наличие гиперемии, зуда, высыпаний на коже.

Проба элиминационная - проводится для уточнения наличия пищевой аллергии у больного методом последовательного исключения из диеты на 7-12 дней пищевых продуктов, индуцирующих аллергические реакции.

Реакция торможения миграции лейкоцитов - подавление подвижности лейкоцитов в присутствии аллергена.

Тест конъюнктивальный провокационный - в конъюнктивальный мешок заливают 1-2 капли тест-жидкости. При отсутствии изменений со стороны конъюнктивы закапывают 1-2 капли аллергена в разведении 1:100. В случае зуда, покраснения век реакция считается положительной.

Тест лейкопенический - у пациента до и через 30-60 мин после введения предполагаемого аллергена подсчитывают количество лейкоцитов. Тест считается положительным, если их содержание изменилось более чем на 20%.

Тест назальный провокационный - используется при диагностике поллинозов. Больным в одну ноздрю вносят 2 капли тест-жидкости. Если через 10-15 мин реакция не развивается, то в другую ноздрю вводят 2 капли аллергена в разведении 1:100 или 1:1000. В случае положительной реакции через 10-15 мин появляются заложенность носа, чихание, насморк, которые купируются традиционными способами.

Тест определения в крови уровня IgE - при возрастании концентрации IgE выше 100 ЕД/мл диагноз аллергии подтверждается. Однако необходимо учитывать, что уровень иммунного глобулина может быть увеличен, например, при глистных инвазиях.

Тест торможения естественной миграции лейкоцитов - предварительно пациенты полощут полость рта физиологическим раствором в течение 2 мин, жидкость отбирают, подсчитывают в ней содержание лейкоцитов. Через 15 мин проводят полоскание рта физиологическим раствором с предполагаемым аллергеном и жидкость вновь собирают для исследования. При снижении количества лейкоцитов во втором случае более чем на 30% тест оценивается положительно.

Тест тромбоцитопенический - реализуется так же, как и в предыдущем случае, только подсчитывается количество тромбоцитов.

АЛЛЕРГИЯ (ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ) - специфическое изменение состояния организма в ответ на действие аллерге-

нов, являющееся предпосылкой возникновения патологического иммунного процесса.

Классификация аллергий:

тип 1 - анафилактическая или атопическая реакция, возникает между фиксированными на мембране тучными и другими клетками реагинов класса Е и специфическим аллергеном с последующим освобождением медиаторов;

тип 2 - цитотоксическая реакция между антителами классов М и G и компонентами клеточной оболочки. При активации комплемента происходит разрушение клеток-мишеней;

тип 3 - иммунокомплексная аллергия, реализующаяся в результате образования иммунных комплексов в крови или тканях с активацией комплемента и повреждением клеток;

тип 4 - клеточная реакция сенсибилизированных лимфоцитов со специфическими аллергенами;

тип 5 - иммунологическая стимуляция-активация функции клеток иммунореагентами (АТ или сенсибилизированными лимфоцитами). Часть эффектов следует отнести за счет абортированных цитотоксических реакций;

тип 6 - клеточная цитотоксичность, зависящая от АТ, но в отличие от аллергии типа 2, по-видимому, не зависящая от комплемента.

Феномен Артюса - аллергическая реакция промежуточного типа, выражающаяся в виде острого некротизирующего воспаления в организме сенсибилизированного животного после местного введения аллергена.

Феномен Прауснитца-Кюстнера - модификация пассивной кожной анафилаксии для выявления атопии. Принцип: введение в кожу здорового испытуемого сыворотки, содержащей реагины, и последующее воспроизведение местной реакции Аг - АТ с типичным образованием волдыря и гиперемии.

Феномен Шульца-Дейля активный (анафилактическая реакция). Моделируется следующим образом: от сенсибилизированного животного берут отрезок тонкого кишечника или рог матки, помещают в физиологический раствор, через сосуды ткани пропускают раствор Аг использованного для сенсибилизации животного, в результате мышечная ткань сокращается, что можно зарегистрировать.

Феномен Шульца-Дейля пассивный (анафилактическая реакция). Моделируется так же, как в предыдущем случае. Однако в опыт берут мышечную ткань интактного животного, которую обрабатывают

сенсибилизированной сывороткой, обеспечивающей фиксацию АТ на клетках.

АЛЛЕРГИЯ К ПЫЛЬЦЕ (ПОЛЛИНОЗ) - аллергия, вызываемая сенсибилизацией частицами пыльцы растений. Обусловлена главным образом образованием иммуноглобулинов класса Е.

АЛЛЕРГИЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ - аллергия, вызываемая лекарственными средствами и продуктами их превращения в организме.

АЛЛОАНТИГЕНЫ - Аг, кодируемые генами, которые у данного вида встречаются в аллельной форме.

АЛЛОГЕННАЯ ИНГИБИЦИЯ - разрушение клеток или торможение их деления при соприкосновении с генетически различающимися несенсибилизированными лимфоцитами, а также другими типами клеток.

АЛЬВЕОЛИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ (аллергическая интерстициаль-

ная пневмония, «легкое птичника») - воспалительные реакции, происходящие в стенках альвеол и интерстициума в результате аллергии 3-го типа. Клинически проявляется одышкой, кашлем, мокротой, чувством утомления, повышением температуры.

АЛЬТЕРНАТИВНАЯ ИММУНОКОРРИГИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ - одновременное применение иммуностимуляторов с иммунодепрессорами.

АЛЬТЕРНИРУЮЩАЯ ИММУНОДЕПРЕССИВНАЯ ТЕРАПИЯ

(иммунодепрессивная терапия прерывистая) - терапия, при которой дозы иммунодепрессантов, рассчитанные на 48 ч, даются больному в один прием.

АНАТОКСИН (токсоид) - нейтрализованный формалином экзотоксин.

АНАФИЛАКСИЯ - острая аллергическая реакция.

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК - декомпенсированные нарушения гемодинамики, обусловленные острой генерализованной аллергической реакцией.

АНАФИЛАКТОИДНАЯ РЕАКЦИЯ - явление, напоминающее анафилаксию, но обусловленное неиммунологическими факторами, например, наличием неспецифических агрегированных иммуноглобулинов.

АНАФИЛАТОКСИН - вещество, образующееся в организме млекопитающих в результате контакта с комплексом Аг - АТ, декстраном, дрожжами и др. Внутривенная инъекция гепатита А вызывает у морских свинок анафилактический шок.

АНТИАНТИТЕЛА - иммуноглобулины, активность которых направлена против Аг, представляющих собой АТ.

АНТИВИРУСНОЕ ЗАЩИТНОЕ ВЕЩЕСТВО (интерферон) - белок, продуцируемый различными клетками, представлен тремя типами: альфа, бета, гамма. Наибольшее количество интерферона образуется в органах, пораженных вирусами: при гриппе - в легких, при энцефалите - в головном мозге. Интерферон видоспецифичен.

АНТИГЕН - АНТИТЕЛО КОМПЛЕКС (иммунный комплекс) - продукт реакции Аг-АТ. Имеет большое значение в патогенезе многих заболеваний.

АНТИГЕН - АНТИТЕЛО РЕАКЦИЯ - специфическое взаимодействие Аг с соответствующим АТ.

АНТИГЕН ГЕПАТИТА А (символ НАА) - Аг, обнаруживаемый у человека. Имеет отношение к вирусу гепатита А. Серологически выявляется в сыворотке или плазме крови, кале и ткани печени.

АНТИГЕН ГЕПАТИТА В (HBs-Аг) - человеческий антиген, имеющий отношение к вирусу сывороточного гепатита. Обнаружен серологическими и электронно-микроскопическими методами в сыворотке или плазме крови, а также в некоторых органах, в частности, печени. В сыворотке крови австралийских аборигенов обнаружен липопротеин, идентичный Аг сывороточного гепатита.

АНТИГЕН РАКОВО-ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ (РЭА) - эмбриональный Аг толстой кишки, выявляемый гетерологическими сыворотками, главным образом в эмбриональных тканях желудочно-кишечного тракта и при раковых опухолях пищеварительных органов, исходящих из эктодермы.

АНТИГЕН ФЕКАЛЬНЫЙ - Аг, обнаруженный в кале больных вирусным гепатитом А.

АНТИГЕННАЯ ДЕТЕРМИНАНТА - участок молекулы Аг, оказывающий иммуногенное действие и обладающий способностью связываться с активным центром специфического АТ.

АНТИГЕННАЯ ИЕРАРХИЯ - относительная последовательность иммуногенного действия смеси Аг в организме, способном к иммунному ответу. Является выражением иммуногенности.

АНТИГЕННАЯ ИЗМЕНЧИВОСТЬ - изменение специфичности поверхностных Аг организма в пределах биологического вида. Наиболее интенсивно проявляется у вирусов гриппа.

АНТИГЕННАЯ МОДУЛЯЦИЯ - исчезновение поверхностных Аг

под влиянием АТ.

АНТИГЕННАЯ ФОРМУЛА - описание отдельных Аг бактерий в виде формулы, характеризующей определенные серотипы.

АНТИГЕННОСТЬ - сумма свойств, характеризующих вещество как Аг.

АНТИГЕННЫЙ ДРЕЙФ - постепенное изменение специфичности Аг, происходящее в течение нескольких лет.

АНТИГЕНЫ (Аг) - вещества с характерными химическими группировками (антигенные детерминанты), которые воспринимаются организмом как чужеродные, индуцируют специфический иммунный ответ, иммунную память, способны специфически взаимодействовать с АТ и сенсибилизированными лимфоцитами.

АНТИГЕНЫ ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ - генетически детерминированные, иммунологически активные области на поверхности клеток человека и животных, которые вызывают у реципиента иммунный ответ и являются причиной отторжения трансплантата.

АНТИГЕНЫ ГРУППЫ КРОВИ - собирательное обозначение всех наследственно обусловленных свойств эритроцитов, которые характеризуются присутствием специфических Аг и могут быть обнаружены серологическими методами.

АНТИГЕНЫ СИНТЕТИЧЕСКИЕ - Аг с известной структурой,

например, полученные экспериментально, в отличие от естественных

Аг.

АНТИГЕНЫ ТИМУСЗАВИСИМЫЕ - Аг для реализации гуморального иммунного ответа, на которые необходима вспомогательная функция Т-клеток. Для формирования этих реакций требуется кооперация лимфоцитов тимического происхождения (Т-помощник) и лимфоцитов костномозгового происхождения (В-клетки), а также макрофагов. В противоположность этому тимуснезависимые Аг индуцируют иммунный ответ при прямом действии на В-лимфоциты.

АНТИГИАЛУРОНИДАЗА - АТ против гиалуронидазы стрептококков группы А, видоспецифична.

АНТИСТРЕПТОЛИЗИН - АТ против стрептолизина О стрептококков.

АНТИТЕЛА - гаммаглобулины, образующиеся в ответ на введение Аг и обладающие способностью к специфической реакции с этим Аг.

АНТИТЕЛА АНАМНЕСТИЧЕСКИЕ - неспецифические АТ, регистрируемые в организме больных какими-либо острыми инфекциями.

АНТИТЕЛА ИММУННЫЕ - АТ, которые образуются при явной

иммунизации каким-либо Аг.

АНТИТЕЛА НОРМАЛЬНЫЕ - АТ, которые образуются без явной

иммунизации каким-либо Аг.

АНТИТОКСИН - АТ, направленные против иммуногенного токсина.

АНТИЯДЕРНЫЕ ФАКТОРЫ - группа факторов, в ряде случаев имеющих природу IgG, обладающих способностью взаимодействовать с составными частями клеточного ядра. Имеют диагностическое значение при системной красной волчанке, хроническом агрессивном гепатите (волчаночном), первичном билиарном циррозе печени, холестатическом циррозе печени, ревматоидном артрите и др.

АППЕНДИКУЛЯРНЫЙ ОТРОСТОК - лимфоидный орган, регулирующий местный иммунитет в кишечной трубке и колониерезистентность - фактор защиты против инфекционных возбудителей. Удаление А.О. никогда не проходит бесследно, лица с удаленным А.О. являются иммуннокомпрометированными.

АТОПИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - аллергические заболевания

немедленного типа, обусловленные IgE-реагинами.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ (нейродермит, аллергическая экзема) - экзематозное заболевание кожи, тесно связанное с группой нозологических форм атопии.

АТОПИЯ - аллергия немедленного типа, обусловленная IgE- реагинами.

АТТЕНУАЦИЯ - ослабление вирулентности возбудителей различных болезней без нарушения их способности к размножению и иммуногенности.

АУТОСЕНСИБИЛИЗАЦИЯ (аутоиммунизация, аутоагрессия) - сенсибилизация аутогенными Аг (аутоантигены, аутоаллергены).

АФФИНИТЕТ - понятие, характеризующее прочность соединения участников реакции Аг - АТ в пересчете на один активный центр.

АУТОАНТИТЕЛА - АТ, направленные против антигенных детерминант своего организма - аутоантигенов.

АУТОВАКЦИНА - вакцина, полученная из возбудителей, имеющихся в организме больного, используется для лечения этого же больного.

АУТОГЕННЫЙ - аутологичный, происходящий от самого индивидуума, т.е. иммунологически полностью идентичный.

АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ (аутоагрессивные болезни) -

болезни, в патогенезе которых аутосенсибилизация играет решающую роль. Бывают органоспецифическими, неорганоспецифическими и смешанными. К органоспецифическим относят болезни, при которых аутоантитела специфичны к одному или группе компонентов одного органа. Чаще всего это забарьерные Аг, естественная толерантность к которым

отсутствует (тиреоидит Хашимото, первичный гипотиреоз, тиреотоксикоз, пернициозная анемия и т.д.). К неорганоспецифическим заболеваниям относят патологические процессы, при которых аутоантитела реагируют с разными тканями данного или даже другого вида организма, например, антинуклеарные антитела при красной волчанке, ревматоидном артрите. Смешанные болезни включают оба вышеперечисленных механизма.

Аутоиммунная гемолитическая анемия - приобретенное хроническое заболевание с чередующимися обострениями и ремиссиями, характеризующееся снижением количества эритроцитов при нормальном состоянии костного мозга. Патология встречается с частотой 1:80 000, чаще страдают женщины. В основе заболевания лежит образование аутоантител против зрелых эритроцитов или их предшественников на разных стадиях созревания.

Аутоиммунная нейтропения - характеризуется полным или почти полным отсутствием у пациента полиморфноядерных лейкоцитов при нормальных показателях уровня лимфоцитов и других форменных элементов крови. У больных выявляются аутоантитела против лейкоцитов.

Болезнь Аддисона - проявляется в абсолютной гормональной недостаточности коры надпочечников. Болезнь имеет хроническое течение. Характерны гипотония, адинамия, падение уровня сахара в крови, 17- ОКС - в моче. В сыворотке крови определяются аутоантитела против митохондрий и микросом аллогенных клеток железы, которые и обусловливают атрофию и деструкцию надпочечников.

Болезнь Бехчета - хронический патологический процесс с периодическими обострениями. Для заболевания характерна следующая триада симптомов: поражение слизистой оболочки рта (стоматит), слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (увеит), а также половых органов. У больных образуются афты, язвы с рубцеванием. В крови обнаруживаются АТ, реагирующие с эпителием слизистой оболочки рта.

Болезнь Крона (гранулематозный колит) - рецидивирующее заболевание, поражающее в основном толстую кишку; одновременно патологический процесс может локализоваться и в других отделах пищевого канала. Характерный признак - сегментарное повреждение всей толщи толстой кишки лимфоцитарными гранулемами с последующим образованием глубоких проникающих щелевидных язв. Заболевание встречается с частотой 1:4000, чаще страдают молодые женщины.

Болезнь Шегрена (Сьегрена) - характеризуется лимфоидной инфильтрацией слюнных желез с последующей их атрофией. Основной клинический признак - сухость слизистой оболочки полости рта и слизистой оболочки глаз. Ткань желез поражается вследствие аутосенсибилизации и появления иммунных комплексов.

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия) - хроническое заболевание с поражением тонкой кишки с развитием диспепсии, полиартрита, реже - с поражением клапанов сердца, полисерозитом, лимфоаденопатией, диффузной пигментацией кожи.

Неспецифический язвенный колит - заболевание, развивающееся по типу диффузного хронического воспаления слизистой оболочки кишечника с образованием обширных неглубоких язв. При данной патологии отмечается образование аутоантител против слизистой оболочки толстой кишки.

Пернициозная анемия - заболевание, характеризующееся нарушением эритропоэза, развитием мегалобластического типа кроветворения, эритрофагии, анемии. П.а. часто предшествует атрофический гастрит. В основе патологического процесса лежит образование аутоантител против париетальных клеток желудка и внутреннего фактора Кастла.

Системная красная волчанка (люпус-эритематозус) - хроническое аутоиммунное заболевание с системным поражением соединительной ткани. Клинически проявляется полисимптомностью. Как правило, развивается у лиц молодого возраста. Обычно поражаются мелкие суставы кистей рук: лучезапястные (рецидивирующий полиартрит), кожа лица в области скуловых дуг и спинки носа, волосистой части головы, мочек ушей, верхней части груди (эритематозный дерматит), серозных оболочек плевры, суставной капсулы (полисерозит), клапанов сердца и сосудов (бородавчатый эндокардит), почек (волчаночный нефрит), лимфатических желез (негенерализованная лимфоаденопатия). У больных обнаруживаются АТ против ядер лейкоцитов, ДНК, Fc-фрагментов, IgG-ревматоидный фактор.

Тиреоидит Хашимото - характеризуется функциональной неполноценностью щитовидной железы. Последняя при этом увеличена, в ней наблюдаются инфильтрация лимфоцитами и последующее замещение паренхимы железы соединительной тканью. Патология развивается медленно, в основном у немолодых женщин. Клиническая симптоматика проявляется в гипотиреозе и формировании в железе уплотненной ткани. В основе заболевания лежит образование АТ против тиреоглобулина и производящих его клеток.

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия) - хроническое заболевание тонкой кишки, в основе которого лежит дефицит вырабатываемых слизистой оболочкой пептидаз, расщепляющих растительный белок, - глютенклейцевину, содержащуюся в злаках. Чаще страдают женщины. Клинически заболевание проявляется энтеритом, особенно при употреблении в пищу продуктов, богатых клейковиной.

АУТОИММУННЫЕ РЕАКЦИИ - состояния, при которых в организме появляются АТ или сенсибилизированные лимфоциты против Аг нормальных здоровых тканей.

БЕРЕМЕННОСТЬ, ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА ДЛЯ

РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ - иммунный, хорионгонадотропиновый

тест, используемый для ранней диагностики беременности in vitro.

БИОТЕХНОЛОГИЯ - метод использования живых организмов в микробиологической, фармацевтической, пищевой, сельскохозяйственной, горнодобывающей, иммунобиологической промышленности.

БУСТЕР-ЭФФЕКТ (вторичный иммунный ответ, повторная иммунизация) - ускоренный и усиленный иммунный ответ после повторного введения Аг.

БУРСЫ ЭКВИВАЛЕНТ (аналог бурсы Фабрициуса) - гипотетический первичный или центральный орган млекопитающих, необходимый для развития системы В-лимфоцитов. Предполагается, что у человека его функцию выполняют червеобразный отросток, лимфоидные образования кишечника и т.д.

ВАКЦИНА - органическое вещество бактериального или вирусного происхождения, введение которого в организм ведет к образованию иммунитета без развития симптоматики заболевания.

Вакцина БЦЖ - туберкулезная вакцина из аттенуированного штамма микобактерий туберкулеза бычьего типа.

Вакцина против бешенства - антирабическая вакцина из аттенуированного вируса бешенства.

Вакцина против бруцеллеза - вакцина из инактивированного или аттенуированного штамма бактерий рода Brucella.

Вакцина против брюшного тифа - вакцина из инактивированных или аттенуированных брюшнотифозных сальмонелл или их компонентов.

Вакцина против гриппа - вакцина из инактивированного или аттенуированного вируса гриппа.

Вакцина против дизентерии - вакцина из инактивированного или аттенуированного штамма шигелл или их компонентов.

Вакцина против желтой лихорадки - вакцина из инактивированного или аттенуированного вируса желтой лихорадки.

Вакцина против коклюша - вакцина из инактивированных бактерий рода Bordetella pertussis.

Вакцина против кори - вакцина из аттенуированного или инактивированного вируса кори, а также компонентов вируса, обладающих иммуногенностью.

Вакцина против краснухи - вакцина из аттенуированного или инактивированного вируса краснухи.

Вакцина против паротита - вакцина против свинки из аттенуированного или инактивированного вируса паротита.

Вакцина против полиомиелита - вакцина против эпидемического детского паралича из аттенуированного или инактивированного вируса полиомиелита.

Вакцина против сыпного тифа - вакцина из инактивированных или аттенуированных риккетсий.

Вакцина против холеры - вакцина из инактивированного или аттенуированного штамма холерного вибриона.

ВАКЦИНАЦИЯ - защитная прививка, искусственная активная иммунизация человека или животного путем одноили многократного введения иммуногенного материала с целью индукции специфического иммунитета.

ВАКЦИНАЦИЯ ЛЕЧЕБНАЯ - постинфекционная прививка. Вакцинация, которая осуществляется после инфицирования. Применяется редко.

ВАКЦИНАЦИЯ СИНХРОННАЯ - одновременное введение двух и более вакцин, не являющихся компонентами комбинированной вакцины.

ВАКЦИНЫ КОНТРОЛЬ - контроль безвредности и эффективности вакцины.

ВАЛЬДЕНСТРЕМА БОЛЕЗНЬ (лимфоплазмоцитарная иммуноцитома с макроглобулинемией) - тяжелое общее заболевание иммунопролиферативного характера, протекающее с увеличением лимфоузлов, гепатоспленомегалией, геморрагическим диатезом и появлением макроглобулинов - характерных компонентов белкового состава плазмы крови.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ - вирус иммунного дефицита человека, вызывает инфекционное заболевание, опосредованное первичным вирусным поражением иммунной системы с ярко выраженным вторичным

иммунодефицитом, что обусловливает развитие патологических процессов, индуцированных непатогенными для здорового человека микроорганизмами. Одновременно у пациентов наблюдаются потеря массы тела, лимфоаденопатия, длительная лихорадка, неуправляемая диарея, формирование саркомы Капоши и др. Иммунные изменения характеризуются снижением общего количества Т-клеток в основном за счет субпопуляций Т-хелперов, повышением функциональной активности В-лимфоцитов с увеличением продукции неспецифических иммуноглобулинов, снижением цитотоксической активности натуральных киллеров и клеточно-опосредованной цитотоксичностью, нарушением функции клеток моноцитарного ряда со снижением хемотаксиса, цитотоксичности, продукции интерлейкина-1 и т.д.

ВНУТРИКОЖНАЯ ПРОБА - внутрикожное введение антигена для подтверждения сенсибилизации к нему.

ГАММАГЛОБУЛИН ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ (гаммаглобулин человеческий нормальный, иммуноглобулин, стандартный гаммаглобулин) - изготавливается из плазмы крови человека или концентрированной плазмы.

ГАММАГЛОБУЛИНОВАЯ ПРОФИЛАКТИКА - профилактика

инфекционных болезней с помощью человеческого гаммаглобулина при парентеральном введении.

ГАММАПАТИЯ (иммуноглобулинопатия, моноклональная гаммапатия) - накопление парапротеинов в крови.

ГАММАПАТИЯ ПОЛИКЛОНАЛЬНАЯ - увеличение продукции

иммунных глобулинов, обусловленное не пролиферацией антителообразующих клонов, а вовлечением большого числа различных клонов лимфоцитов в образование иммунных глобулинов. Распространяется на многие классы и подклассы иммунных глобулинов.

ГАПТЕНЫ - химические вещества, которые могут вступать в реакцию с активными центрами АТ (или соответствующими структурами сенсибилизированных лимфоцитов), но способные вызвать иммунный ответ не самостоятельно, а только после соединения с носителем (белком или каким-либо другим полимером).

ГЕМАДСОРБЦИЯ - процесс связывания эритроцитов с вирусиндуцированными клетками хозяина.

ГЕМОЛИЗ ИММУННЫЙ - обусловленная АТ, протекающая с участием комплемента in vivo и in vitro деструкция эритроцитарной мембраны, приводящая к выходу гемоглобина из поврежденных эритроцитов.

ГЕМОЛИЗИНЫ - АТ против Аг эритроцитов, вызывающие при участии комплемента их гемолиз.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ - обусловлена иммунным конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по резус-факторам (или другим антигенам).

ГЕНОЗАВИСИМЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - патологические процессы, обусловленные поломами нормальных генов половых клеток родителей. Индивид, обладая тем или иным аллелем гена, имеет определенную степень риска заболеть данной болезнью или группой болезней. Их можно разделить на 4 категории: иммунные расстройства (миастения гравис, системная красная волчанка, дефициты иммунных глобулинов); болезни с аутоиммунным компонентом (сахарный диабет 1 типа, тиреотоксикоз, ревматоидный артрит); болезни неизвестной этиологии (рассеянный склероз, псориазы); болезни без иммунного компонента (этиопатические гематохроматозы, конгенитальная гиперплазия).

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ЗАМЕДЛЕННОГО ТИПА (ГЗТ) -

реакция между антигеном и сенсибилизированными Т-лимфоцитами с последующим (через 24-28 ч) развитием аллергического воспаления.

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ НЕМЕДЛЕННОГО ТИПА (ГНТ) -

анафилактическая реакция, возникающая в сенсибилизированном организме (через 10-20 мин) после контакта аллергена со специфическим антителом - IgE.

ГИПОФИЗИТ - диффузное (негнойное) хроническое с лимфо-плазмоклеточными инфильтратами воспаление гипофиза при клинической картине его недостаточности.

ГИСТАМИНОЛИБЕРАТОРЫ - вещества, вызывающие освобождение гистамина из базофильных гранулоцитов и тучных клеток без участия иммунных факторов. К ним относятся различные вещества: токсины (змеиный яд), тканевые экстракты (селезенки, лимфоузлов), протеолитические ферменты, алкалоиды (кодеин) и др.

ГЛОБУЛИНЫ - фракция сывороточного белка, которую получают методами высаливания при частичном насыщении.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - двустороннее гематогенное воспаление почек, первично протекающее в клубочках, в основе которого, как правило, лежит иммунопатологический процесс, обусловленный растворимыми иммунными комплексами.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ - геморрагический пульморенальный синдром, обусловленный образованием АТ против компонентов базальной мембраны, приводящий к гломерулонефриту с быстрым прогрессивным течением, а также к гемосидерозу легких.

ДИАЛИЗ - метод разделения растворимых веществ с помощью полупроницаемой мембраны, имеющей поры определенных размеров.

ЕСТЕСТВЕННАЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ -

свойственная всем биологическим видам устойчивость к химическим, физическим и биологическим агентам. Обеспечивается механическими барьерами (кожа, слизистые), пищеварительными ферментами, нормальной микрофлорой, гуморальными сывороточными факторами, фагоцитами.

ИДИОСИНКРАЗИЯ - готовность к аллергической реакции без явных проявлений предшествующей сенсибилизации.

ИММУНИЗАЦИЯ - выработка иммунитета. Специфическое состояние иммунной системы макроорганизма, которое ведет к развитию иммунитета.

ИММУНИЗАЦИЯ СКРЫТАЯ - иммунитет, обусловленный бессимптомной инфекцией.

ИММУНИТЕТ (специфическая биологическая защита, иммунная защита) - активно или пассивно приобретенная макроорганизмом способность к защите, специфически направленная против иммуногенных факторов. Различают клеточный и гуморальный И. Четкое их разделение не всегда возможно.

Иммунитет внутриклеточный - опосредованная репрессором резистентность лизогенных бактерий по отношению к профагам.

Иммунитет врожденный - иммунитет, сформировавшийся к моменту рождения. Различают две формы И.в.: пассивный, обусловленный передаваемыми трансплацентарно материнскими иммунными глобулинами, и активный, который формируется в результате перенесенной внутриматочной инфекции. Является приобретенным.

Иммунитет заимствованный (перинатальный, естественный) - пассивный иммунитет плода, ребенка раннего грудного возраста, обусловленный материнскими иммунными глобулинами, проходящими через плаценту или грудное молоко.

Иммунитет инфекционный (нестерильный) состояние, обусловленное наличием возбудителей заболевания, что препятствует развитию новой инфекции - суперинфекции.

Иммунитет местный - обеспечивает защиту покровов и органов организма, непосредственно сообщающихся с внешней средой (мочеполовые органы, легкие, желудочно-кишечный тракт). Является частью общего, обусловливается нормальной микрофлорой, механическими

бар ьерами, лизоцимом, комплементом, лактоферринами, макрофагами, секреторными иммунными глобулинами и др.

Иммунитет приобретенный - возникает после перенесенных инфекций, введения вакцин, готовых АТ. Существует естественно-активный и пассивный И.п. Характеризуется высокой специфичностью, обусловлен гуморальными и клеточными факторами, не наследуем, часто нестабилен.

Иммунитет противоопухолевый - иммунная реактивность по отношению к опухолевым Аг.

Иммунитет сопутствующий - развивается у опухоленосителей к метастазам и вторичным опухолям того же типа, что и первичное новообразование.

Иммунитет трансплантационный - изменение состояния иммунной системы реципиента вследствие трансплантации клеток или ткани от другого индивидуума.

ИММУННАЯ ПАМЯТЬ - образование клеток при введении Аг. При введении малых доз формируется Т-иммунная, больших доз - В- иммунная память.

ИММУННАЯ РНК - экстракт из антигеностимулированных макрофагов или лимфоидных органов, чувствительный к РНКазе, способный индуцировать у нестимулированных животных in vivo или в культуре лимфоцитов in vitro специфический иммунный ответ (феномен воспроизведен и с выделенной РНК).

ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ (иммунный паралич) - неспособность к иммунному ответу. Существует и другое определение, согласно которому И.Т. обусловлена элиминацией клеточных клонов, опосредованной толерогеном, несущим комплементарные антигенные рецепторы. Это состояние является длительным, иммунная реакция подавлена полностью. Иммунный паралич может быть индуцирован либо большой дозой Аг, блокирующего воспринимающие рецепторы лимфоцитов и макрофагов, либо пассивно введенными АТ, обусловливающими конкурентное торможение иммунокомпетентных клеток и свободных АТ. И.Т. является временной и не бывает абсолютной. И.Т. также может вызвать образование Т-супрессоров, подавляющих иммунокомпетентные лимфоциты.

ИММУННОГО ОТВЕТА ГЕНЫ - IR гены. Аутосомно-доминантные гены, которые контролируют способность организма к специфическому иммунному ответу.

ИММУННОЕ ОТКЛОНЕНИЕ - расщепленная толерантность.

Возникновение толерантности только к части антигенной детерминанты толерогена.

ИММУННЫЕ ЧАСЫ - оценка регуляторного звена иммунитета (соотношение СD4-лимфоцитов и СВ8-клеток), имеющая диагностическое значение при различных патологических состояниях. Выделено 9 типичных ситуаций: умеренное увеличение содержания Т-хелперов и умеренное снижение - Т-супрессоров характерно для аутоиммунных и аллергических заболеваний; умеренное увеличение уровня Т-супрессоров и умеренное снижение - Т-хелперов тестирует иммунодефицитные состояния; накопление Т-супрессоров и почти полное отсутствие Т-хелперов встречается при раке; снижение количества Т-хелперов и нормальное - Т-супрессоров патогномонично для СПИДа и ассоциированных с ним заболеваний; повышенное содержание Т-хелперов и нормальное - Т-супрессоров наблюдается при аутоиммунных заболеваниях; нормальное количество Т-хелперов и увеличенное - Т-супрессоров сопровождает иммунодефицит, опухоли, аллергию; нормальное содержание Т-хелперов и сниженное - Т-супрессоров характерно для аллергии и аутоиммунных заболеваний; снижение количества Т-хелперов и Т-супрессоров наблюдается при интоксикациях, массивной иммуносупрессивной терапии, стрессах, ионизирующем облучении; увеличение количества Т-хелперов и Т-супрессоров маркирует начало вирусных инфекций.

ИММУННЫЙ ОТВЕТ - присущие организму на определенной стадии филогенетического развития процессы, которые начинаются после введения Аг и завершаются формированием специфической в отношении причинного Аг иммунной реакции; иммунный парадокс - толерантность опухоленосителей к опухолевым Аг и толерантность организма матери при беременности к Аг плода.

ИММУННЫЙ СТАТУС (профиль, реактивность) - определяется количеством и активностью циркулирующих лимфоидных и фагоцитарных клеток, состоянием системы комплемента, факторов неспецифической резистентности, количеством и функцией киллерных клеток, концентрацией иммуноглобулинов, специфических АТ, интерлейкинов и другими показателями иммунных нарушений.

ИММУННЫХ НАРУШЕНИЙ ФОРМУЛА - наиболее информационно значимые изменения (в сравнении с уровнем нормы) параметров иммунного статуса с указанием направления (стимуляция, снижение) и степени изменений.

ИММУНОГЕНЕТИКА - раздел иммунологии, изучающий генетические основы иммунного ответа.

ИММУНОГЕННОСТЬ - сумма свойств, благодаря которым Аг проявляет себя как иммуноген.

ИММУНОГЛОБУЛИН - белок, образующийся в лимфоидных клетках, который, как правило, обладает активностью АТ.

Иммуноглобулин А - класс иммунных глобулинов, имеющихся в сыворотке крови, в секретах человека (молозиво, слюна, слезная жидкость, носовая слизь, секреты бронхов и кишечника), на поверхности слизистых. Высокоактивны, образуются в ответ на антигенный стимул после IgM, способны связываться с комплементами, составляют 15-20% всех иммунных глобулинов. Период полураспада 6 сут.

Иммуноглобулин А секретин - представляет собой димер из двух молекул IgA, соединенных секреторным (липким) компонентом, с помощью которого прикрепляется к слизистым оболочкам. Содержится в молозиве, слюне, слизистой жидкости, носовой слизи, секретах бронхов, кишечника.

Иммуноглобулин D-функцияокончательнонеустановлена.Встречается у больных с множественной миеломой. Период полураспада 3 дня. Количество в крови - не более 1%. По-видимому, играет важную роль как Ig-рецептор в дифференцировке В-лимфоцитов.

Иммуноглобулин Е реагин - класс иммунных глобулинов, присутствующий в сыворотке крови и секретах человека. Обусловливает аллергические реакции немедленного типа. Период полураспада 2,5 дня. Концентрация в крови ничтожно мала.

Иммуноглобулин G - доминирующий класс иммунных глобулинов сыворотки крови. Высокоактивен, двухвалентный. Период полураспада до 23 дней, составляет 75% всех классов иммунных глобулинов.

Иммуноглобулин М - тяжелый иммуноглобулин, низкоактивен, первым возникает при антигенном раздражении. Период полураспада 5 дней, десятивалентен, составляет 10% всех классов иммунных глобулинов.

ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ (иммуносупрессанты) - в первую

очередь химические вещества, которые в терапевтической концентрации способны подавлять или ослаблять иммунный ответ. По механизму действия И. разделяют на кортикостероиды (кортизон, преднизолон и т.д.), антиметаболиты пуринового, пиримидинового и белкового синтеза (5-фторурацил, 6-меркаптопурин, метотрексат), алкилирующие производные (циклофосфан, милеран), антибиотики (актиномицин С и D, пуромицин), антилимфоцитарную

сыворотку. Все эти вещества обладают выраженными побочными действиями (торможение клеточной пролиферации; белкового синтеза; нарушение гемопоэза; повреждение внутренних органов, дискинезия желчного пузыря; замедление заживления ран; нарушение эмбриогенеза, сперма- и онтогенеза; токсическое действие на ЦНС, сердце, почки, печень; повышение мутагенности, тератогенности, канцерогенности, аллергенности).

ИММУНОДЕПРЕССИЯ (иммуносупрессия) - неспецифическое торможение иммунных реакций.

ИММУНОДЕФИЦИТ (иммунная недостаточность) - врожденное или приобретенное состояние, характеризующееся неспособностью реализовать какие-либо звенья иммунного ответа.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - заболевания,

индуцированные первичными (врожденными) или вторичными (приобретенными) расстройствами иммунной системы.

Болезнь Брутона - характеризуется низкой концентрацией иммуноглобулинов, фактическим отсутствием IgM и IgA. Заболевание сцеплено с полом. Риск рождения больных мальчиков равен 50%.

Вариабельные иммунодефициты - большая группа иммунодефицитов, клиническая картина которых наряду с иммунными дефектами со временем изменяется. К заболеваниям этой группы относится Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром. В основе его лежит иммунодефицит, проявляющийся снижением иммунного ответа на вирус Эпштейна-Барра.

Дефект киллинга - хронический септический гранулематоз. Больные не имеют НАДН- и НАДФН-оксидазы фагоцитов, поэтому нарушается образование активных кислородных метаболитов, падает переваривающая активность фагоцитов. В первые дни и недели жизни у больных развиваются пиодермия, гнойные лимфадениты, требующие хирургического вмешательства, причем чаще всего поражаются шейные и паховые лимфоузлы. Закономерно образование пневмоний с обширным поражением легких, высокой лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ.

Дефект хемотаксиса (синдром ленивых лейкоцитов) - клинически проявляется у детей в виде тяжелых повторных инфекций, особенно микроабсцессов, оставляющих после себя грубые рубцы. У больных отмечаются нейтропения и Д.Х. лейкоцитов.

Дефицит ингибиторов комплемента - при дефиците Cld-ингибитора развивается отек, клинически не отличающийся от отека Квинке, который, однако, не имеет аллергического генеза. При дефиците СЗ-инакти-

ватора низкий уровень С3 и фактора В в плазме способствует понижению устойчивости к инфекциям.

Дефицит поздних компонентов комплемента - клинически проявляется повторными инфекциями, что связано с отсутствием хемотаксического фактора нейтрофилов.

Дефицит C1 - проявляется в виде тяжелых рецидивирующих инфекций и аутоиммунных заболеваний.

Дефицит С2 - встречается у 1 из 10 000 доноров. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Нередко у таких больных развивается синдром, клинически напоминающий системную красную волчанку Причина его развития связана с неспособностью иммунных механизмов больных элиминировать иммунные комплексы и вирусы.

Дефицит С4 - встречается очень редко. У больных обнаруживается волчаночноподобный синдром. Встречаются две формы дефицита: нарушение образования предшественника и повышенное разрушение образовавшегося С3. Клиническая картина напоминает болезнь Брутона. Отмечаются рецидивирующие отиты, пневмонии с исходом в бронхоэктазы, диареи.

Дефицит секреторного компонента IgA - выражается в недостатке белка, вырабатываемого эпителиальными клетками и играющего важную роль в транспорте IgA и IgM, создании местного иммунитета, защите слизистых. Проявляется в виде хронической диареи, частых респираторных инфекций.

Дефицит синтеза АТ определенной специфичности в одном классе или субклассе иммуноглобулинов - может быть врожденным (генетически детерминированным) и приобретенным. Проявляется снижением или полным отсутствием образования АТ против каких-либо Аг. Может быть компенсированным и декомпенсированным.

Дефицит системы комплемента - недостаточность системы комплемента - сывороточных белков, состоящей из девяти компонентов классического пути активации, трех компонентов альтернативного пути активации и четырех неспецифических ингибиторов. Комплемент выполняет эффекторную функцию, лизируя мембраны, к которым он присоединяется, например, стенку бактерии при выполнении защитной функции или стенку кровеносного сосуда при иммунопатологических реакциях. Кроме того, комплемент является важнейшей регуляторной системой, участвуя в управлении синтезом АТ, передвижении клеток иммунной системы (хемотак-

сис), высвобождении гистамина, солюбилизации иммунных комплексов и др.

Дефицит специфических антител всех классов - определяется отрицательными серологическими реакциями при достоверно установленной этиологии заболевания. Клинические патологические процессы проявляются по-разному (от компенсированных до стойких субком-пенсированных форм).

Дефицит фагоцитоза - развивается вследствие уменьшения количества фагоцитов, что проявляется в виде синдрома нейтропении или вследствие дефектов, которые делятся на дефекты хемотаксиса и дефекты киллинга.

Дефицит IgG и IgA - клинически проявляется комбинацией признаков, характерных для селективных дефицитов классов IgG и IgA.

Дефицит IgM и IgA - встречается у недоношенных новорожденных с незрелой иммунной системой и носит кратковременный характер. Заболевания имеют склонность к хроническому течению. Иногда наблюдается дефицит специфических АТ к определенным этиологическим агентам указанных классов при общей гиперпродукции или нормальном содержании IgM.

Иммунодефицитные заболевания вторичные - формируются под воздействием окружающей среды на уровне фенотипа, в отличие от первичных иммунодефицитов, обусловленных на уровне генотипа.

Вторичные иммунодефициты классифицируются по времени возникновения на антенатальные вторичные иммунодефицитные состояния (например, наследственные формы синдрома ДиДжорджи); перинатальные (нейтропении новорожденного, вызванные изосенсибилизацией матери к Аг нейтрофилов плода с последующим их разрушением); постнатальные. В основе последних могут быть вирусные, бактериальные, грибковые и другие инфекции, опухоли, нарушения обмена веществ, хирургические вмешательства, иммуносупрессивные медикаменты, нарушения питания, неблагоприятная экологическая обстановка и др.

Кишечная лимфангиэктазия - развивается вследствие нарушения лимфообращения. При этом из-за расширения лимфатических сосудов в кишечнике может происходить их разрыв с последующей потерей лимфоидных клеток в просвет кишечника.

Недостаточность аденозиндезаминазы - приводит к развитию Т- иммунодефицита изолированно или в комбинации с нарушением других систем иммунной защиты. При дефиците этого фермента

происходит накопление токсических продуктов обмена, которые истощают иммунную систему.

Недостаточность каппа-цепей - форма иммунодефицита, связанная с нарушением соотношения иммуноглобулинов с каппа- и лямбда-цепями, клинически может проявляться лимфаденопатией, гнойными кожными инфекциями, гепатоспленомегалией.

Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы - имеет примерно такой же механизм, как Н.а., и клинически проявляется так же.

Пангипоиммуноглобулинемия (агаммаглобулинемия) - недостаточность синтеза всех трех классов иммуноглобулинов вплоть до полного отсутствия гамма-фракции.

Клинически заболевание проявляется в возрасте 3-6 мес и характеризуется частыми респираторными инфекциями, конъюнктивитом, хроническими синуситами, бронхитами, хроническими заболеваниями. Возможно развитие хронических инфекций ЦНС, менингита, остеомиелитов.

Пангипоиммуноглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой и недостаточностью гормона роста, - редкая патология, наблюдается только у мальчиков; сочетается с гипофизарным нанизмом.

Ретикулярная дисгенезия - проявляется нарушением дифференцировки полипотентной гемопоэтической стволовой клетки в сторону лимфоцитов и миелоцитов. В вилочковой железе, селезенке, периферических лимфоузлах находят в основном ретикулярные клетки. В костном мозге отсутствуют клетки - предшественники лейкоцитов.

Селективный дефицит IgA или его субклассов - часто встречается у лиц обоих полов. Возможны несколько вариантов дефицита IgA. Транзиторный дефицит этого иммуноглобулина у детей раннего возраста клинически проявляется с прекращением вскармливания грудью. Отмечаются частые респираторные инфекции, гнойные бактериальные процессы на коже и слизистых, конъюнктивиты, фебрильные судороги, атопический бронхит, пищевая аллергия, дисбактериозы, болезни соединительной ткани и т.д. Селективный дефицит IgA или субклассов у детей старше 2 лет и взрослых может носить как транзиторный, так и стойкий характер. Варианты клинических проявлений те же, но с увеличением продолжительности дефицита и полиморфизмом заболеваний.

Селективный дефицит IgM - может быть врожденным или вторичным. Наблюдается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Проявляется снижением резистентности против бактериальных и вирусных инфек-

ций, высокой склонностью к гнойному менингиту, лимфаденопатиям, болезни Крона и т.д.

Селективный дефицит IR генов - следует предполагать в том случае, если практически здоровый человек оказывается беззащитным перед каким-то конкретным возбудителем. Классическим примером являются так называемые БЦЖиты.

Синдром Вискотта-Олдрича - характеризуется развитием триады: тромбоцитопения, экзема, частые инфекции. Причиной патологии является дефицит тромбоцитов и лимфоцитов. Заболевание проявляется только у мальчиков в первые дни жизни в виде геморрагического синдрома, кишечных кровотечений, прогрессирующей экземы, а также развития инфекционных заболеваний.

Синдром Джоба - дефект функции фагоцитов, сочетаемый с Е- гипериммуноглобулинемией. Проявляется как тяжелый дерматит с гнойничковыми поражениями кожи. Иногда отмечается циклическая нейтропения с нейтропеническими сдвигами при нормальном или повышенном содержании моноцитов и подъемом температуры, головной болью. Отмечаются также отиты, легочные абсцессы и пр.

Синдром Ди-Джорджи - состоит из триады аномалий: гипоплазии вилочковой железы, гипоплазии паращитовидных желез, аномалий дуги аорты. Ребенок рождается с симптомами сердечных нарушений, цианозом, одышкой в покое, шумовой симптоматикой при аускультации. Могут встречаться генетические стигмы, гипертелоризм (широкая переносица, увеличенное расстояние между зрачками, низко посаженные уши).

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) - наследственноеневрологическое заболевание, связанное с иммунодефицитом. Наследование аутосомно-рецессивное. Заболевание начинается в возрасте 2-3 лет и старше. Проявляется в виде телеангиэктазии, атаксии, витилиго и гиперпигментного пятна в форме бабочки, которое возникает на лице после пребывания на солнце. У пациентов наблюдается снижение уровня IgA, IgE, а также функциональной активности Т-лимфоцитов и выраженности ГЗТ.

Синдром Незелофа - лимфоцитарная дисгенезия. Характеризуется отсутствием клеточных реакций защиты при нормальном содержании в периферической крови отдельных классов иммуноглобулинов, чаще IgM. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В некоторых случаях наследование связано с полом.

Синдром Чедиака-Хигаси - комбинированный дефект с нарушением хемотаксиса нейтрофилов, угнетением внутриклеточного киллинга при

нормальной фагоцитарной реакции. У больных отмечаются частичный альбинизм, фотофобия, нистагм. В нейтрофилах, моноцитах, лимфоцитах, почечном эндотелии обнаруживаются характерные гранулы. Клинически заболевание выражается в пиодермии, инфекции органов дыхания, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, панцитопении. Прогноз неблагоприятный.

Т-иммунодефициты - проявляются развитием инфекций с внутриклеточным паразитированием возбудителя (туберкулез, лепра, бруцеллез, вирусные инфекции, микозы). При менее грубых дефектах клеточного иммунитета чаще развиваются персистирующие или частые повторные вирусные заболевания. Более значительная недостаточность Т-звена манифестируется микозами.

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия - характеризуется низким количеством IgG в 4-6-месячном возрасте и IgA - в возрасте до 9 мес, что может быть физиологичным явлением. В случае достижения критических величин недостаточности наблюдаются частые инфекции, плохо поддающиеся традиционной антибактериальной терапии.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит - проявляется в первые недели жизни ребенка. У больных отмечаются неуправляемые поносы, тяжело протекающие повторные инфекционные заболевания, задержка нарастания массы тела вплоть до гипотрофии и др.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит швейцарского типа (лимфоцитофтиз) - является наиболее злокачественным. Почти у всех детей развивается триада симптомов: коклюшеподобный кашель, неуправляемая диарея, кореподобная кожная сыпь. Характерно появление распространенного кандидоза.

Хронический слизисто-кожный кандидоз - относится к группе клеточных иммунодефицитов, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При хроническом кандидозе поражаются ногтевые пластинки рук и ног, волосяной покров головы, шея, плечи. Иногда развивается вторичная стафилококковая инфекция, склонная к упорному течению.

ИММУНОДИФФУЗИЯ - метод, основанный на способности растворимых Аг и АТ диффундировать в носителе и образовывать преципитат в зоне их конфронтации.

ИММУНОКОАГУЛЯЦИЯ - наличие циркулирующих ингибиторов (иммуноингибиторов) - факторов свертывания крови, приводящих к развитию геморрагического диатеза.

ИММУНОКОМПЕТЕНТНЫЙ - предрасположенный к иммунной реакции.

ИММУНОКОРРЕКЦИЯ (иммуномодуляция) - исправление дефектного функционирования иммунной системы, проявляющееся в усилении ослабленного или торможении стимулированного звена иммунитета.

ИММУНОКОРРЕКЦИЯ НЕМЕДИКАМЕНТОЗНАЯ - использование для устранения расстройств в иммунной системе плазмафереза, гемо-иммуно-энтеросорбции, ультрафиолетового и лазерного облучения крови, иглорефлексотерапии и т.д.

ИММУНОКОРРЕКЦИЯ ПРЕДВАРИТЕЛЬНАЯ - предварительное

устранение иммунопатологии с отсроченным использованием базовой терапии. Для этого осуществляется диагностика характера и выраженности иммунных нарушений, реализуется назначение профильных иммунокорректоров и последующее традиционное лечение.

ИММУНОЛОГИЧЕСКИ ПРИВИЛЕГИРОВАННЫЕ МЕСТА - определенные области иммунокомпетентного организма, не отторгающего трансплантат (передняя камера глаза, роговица, головной мозг, подкожно-жировой слой молочной железы и т.д.).

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ МОНИТОРИНГ - многократное иммунное обследование пациентов.

ИММУНОПАТИИ - понятие, включающее заболевания различного патогенеза, симптоматика которых связана с системой гуморального иммунитета.

ИММУНОПОТЕНЦИРОВАНИЕ - адъювантность.

ИММУНОПРИЛИПАНИЕ - специфическая фиксация комплекса Аг с АТ на поверхности клеточных мембран.

ИММУНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - иммуно-про-

лиферативный синдром. Клиническое понятие для обозначения большой группы различных заболеваний, которые характеризуются доброкачественной или злокачественной пролиферацией одного или многих клеточных элементов иммунной системы.

Волосатоклеточный лейкоз - опухолевый процесс в лимфатической системе. Клинически проявляется признаками спленомегалии. В селезенке происходит выраженная инфильтрация красной пульпы, возможна цитопения. Течение заболевания хроническое с продолжительностью от нескольких месяцев до 6-8 лет.

Гистиоцитарная лимфома (ретикулосаркома) - клиническая картина заболевания может развиваться при хроническом лимфолейкозе, болезни Вальденстрема и других фолликулярных лимфомах.

Гистиоцитоз X - объединяет редкую группу заболеваний: ЛеттераСиве, Хенде-Мюллера-Крисчена и эозинофильную гранулему. Разные

клинические проявления характеризуются общими признаками - образованием гранулемы с гистиоцитарной инфильтрацией и пролиферацией.

Доброкачественные моноклональные гаммапатии - в их основе лежат хронические инфекции (холецистит, туберкулез, сифилис, гепатит, пиелонефрит, малярия и др.) или процессы, связанные с опухолями в толстой кишке, полости рта, предстательной железе. М-протеин может быть обнаружен и при болезнях лимфоретикулярной системы (лимфогранулематоз, лимфосаркома).

Заболевания, обусловленные пролиферацией плазматических клеток - общим их признаком является продукция М-протеина («моноклональный белок»). В основе патологии лежит пролиферация плазматических клеток в результате реактивного процесса при хронических инфекциях и опухолях или вследствие лейкемизации.

Иммуноболатная лимфаденопатия - ангиоболатная лимфаденопатия с гиперглобулинемией, лимфогранулематоз. Развивается в зрелом возрасте и характеризуется генерализованным увеличением лимфоузлов, нередко с гепато- и спленомегалией, повышением температуры тела, потливостью, потерей массы тела, кожным зудом, макулопапулезными поражениями кожи, эозинофилией.

Иммуноцитома - лимфоплазмоцитоидная злокачественная опухоль с первично низкой степенью злокачественности, состоящая преимущественно из В-лимфоцитов, не утративших способность трансформироваться в плазматические клетки, синтезировать иммунные глобулины.

ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ - острое доброкачественное пролиферативное заболевание лимфатической системы. Поражаются в основном лица молодого возраста. Классическая форма начинается с острой фазы. Основные симптомы: повышение температуры, увеличение лимфатических узлов (преимущественно шейных), фарингит, ангина. Лимфаденит может быть генерализованным. В крови увеличивается содержание лейкоцитов до 15 000-20 000, более 60% из них - мононуклеары (лимфо- и моноциты); снижается содержание сегментоядерных лейкоцитов.

Крупнофолликулярная лимфобластома (болезнь Брилла-Симмерса) - поражает лиц разного возраста. Главным клиническим симптомом является генерализованное или локальное увеличение лимфатических узлов с постепенным развитием патологического процесса. У части больных регистрируется увеличение селезенки; относительно часто

поражается слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, реже - генитального тракта и органов дыхания. Летальный исход обычно наступает через несколько лет.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - характеризуется поражением лимфоидной ткани. Клинически проявляется общей слабостью, субфебрилитетом, потливостью, кожным зудом, потерей массы тела. Иногда первым симптомом является увеличение лимфатических узлов (под- и нижнечелюстных, подмышечных, средостенных, паховых). Позднее гипертрофируются печень и селезенка. Как правило, дальнейшее течение заболевания отягощается инфекционными осложнениями. У нелеченных больных продолжительность заболевания составляет 1-2 года с последующим летальным исходом. В настоящее время при адекватной и своевременно проведенной терапии прогноз в ряде случаев может быть благоприятным.

Лимфома Беркитта - локальная опухоль лимфоидной ткани с тенденцией к быстрому росту. Преимущественно поражается верхняя челюсть в области моляров и премоляров. Другая локализация - брюшная полость, забрюшинный отдел, яичники, печень, позвоночник, череп. В основном болеют дети в возрасте 4-7 лет.

Лимфоматоидный гранулематоз - характеризуется полиморфной инфильтрацией различных органов. У больных регистрируется поражение легких, кожи, почек, центральной нервной системы и печени. Прогноз неблагоприятный, случаи летального исхода составляют 65-

90%.

Макроглобулинемия - существует в двух формах: макроглобулинемии, при определенных инфекциях (трипаносомоз) проявляющиеся в увеличении продукции макроглобулинов вследствие поликлональной активации и в виде идиопатической формы, характеризующейся продукцией однородного по структуре белка (болезнь Вальденстрема - моноклональная макроглобулинемия). Симптомами являются головная боль, слабость, анемия. В крови иногда обнаруживаются атипичные плазматические клетки, количество тромбоцитов нормально или снижено, имеется предрасположенность к кровотечениям, кровоподтекам на слизистых и коже. В половине случаев наблюдается увеличение периферических лимфатических узлов, селезенки, печени. Содержание лимфоцитов повышено.

Неходжкинские лимфомы - образуются при иммунодефицитных состояниях (атаксия, телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича), при приеме супрессивных средств, в ряде других случаев. Составляют

около 2% всех случаев злокачественных опухолей человека с частотой 2,6-5,8 на 100 000 населения. Клинически могут проявляться поражением лимфоидных тканей, возможны экстранодулярные опухоли в костном мозге, желудочно-кишечном тракте, печени. Заболевание может иметь злокачественный характер, продолжительность жизни заболевшего - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Острый лимфолейкоз - преимущественно заболевание детского возраста. Известны несколько его вариантов: Т-клеточный, В-клеточный, ни Т-, ни В-тип.

Плазмоцитома (множественная миелома) - в основе заболевания лежит выработка большого количества однородных по структуре моноклональных иммуноглобулинов. Клиническая картина характеризуется протеинурией, увеличенной СОЭ. При плазмоцитоме, как правило, синтезируется единственный тип глобулина с абсолютно идентичной первичной, вторичной и третичной структурой белка (М-протеин). Наряду с ним в сыворотке содержатся нормальные иммуноглобулины в сниженном или достаточном количестве.

Поликлональная гипергаммаглобулинемия (болезнь Вальденстрема) - характеризуется гиперглобулинемией в сочетании с пурпурой. Болеют часто молодые женщины 20-30 лет. Пурпура локализуется в области лодыжек, голеней, иногда бедер, развивается в результате нарушений кровообращения при длительном вертикальном положении. Часто пурпуре предшествует ощущение ожога и зуда.

Пролимфоцитарный лейкоз - особая форма хронического лимфолейкоза. Болезнь поражает лиц преклонного возраста. У пациентов обнаруживаются слабость, потеря массы тела, повышение температуры, выраженная спленомегалия. Уровень лейкоцитов повышен.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) - заболевание с невыясненной этиологией. Протекает часто бессимптомно. Возможны слабость, потеря массы тела, субфебрилитет. В первую очередь поражаются легкие, лимфоузлы грудной полости, реже - печень, глаза, сердце. Главным диагностическим приемом является определение локализации гранулемы. Часто в процесс вовлечены регионарные лимфатические узлы.

Синдром Сезари - сочетание кожного зуда с эксфолиативной эритродермией с инфильтрацией кожи лимфоидными клетками и лейкемизацией периферической клетками Сезари размером 14-20 мкм с крупным переднедольчатым ядром.

Т-клеточный лейкоз - редкая форма хронического лимфолейкоза. В гемограмме обнаруживается полиморфная картина с постепен-

ным переходом лейкозных клеток в форму малых клеток Сезари. Клиническая картина заболевания проявляется опухолевым процессом в селезенке.

Хронический лимфолейкоз - клиническая форма неходжкинских лимфом. Встречается у пациентов в возрасте 40-70 лет, является наиболее частым вариантом всех лейкемических форм, проявляется спленомегалией, генерализованным увеличением лимфоузлов. Имеются экстранодулярные локализации в коже, печени, желудочно-кишечном тракте, урогенитальной сфере, отмечается выраженный лейкоцитоз до 20 000-100 000 клеток/мкл.

ИММУНОРЕАБИЛИТАЦИЯ - процесс, при котором под воздействием лечебных факторов (как медикаментозных, так и немедикаментозных) иммунная система восстанавливает свои физиологические функциональные способности, что проявляется в нормализации иммунных параметров и выздоровлении больного (при остром течении болезни) или достижении стойкой ремиссии с исчезновением или минимализацией рецидивов (в случае хронической формы болезни).

ИММУНОРЕГУЛЯЦИЯ - совокупность вмешательств, определяющих высоту, интенсивность, динамику развертывания иммунных реакций.

ИММУНОРЕПРОДУКЦИЯ - понятие, объединяющее все

иммунобиологические или иммунопатологические процессы, свойственные репродуктивной системе.

ИММУНОРЕСТАВРАЦИЯ - использование аналогов эндогенных регуляторов, например, интерферона.

ИММУНОСТИМУЛЯЦИЯ - неспецифическое усиление специфических (и неспецифических) иммунных реакций.

ИММУНОТЕРАПИЯ - использование с лечебной целью антисывороток, иммунных глобулинов, а также физико-химических методов.

ИММУНОТЕРАПИЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ (гипосенсибилизация) - введение больному с аллергическим заболеванием причинных аллергенов, начиная с малых доз, затем средних и больших для выработки блокирующих антител, препятствующих связыванию аллергенов с реагинами и супрессирующих образование последних.

ИММУНОТРОПНОСТЬ - воздействие на компоненты иммунной системы какими-либо фармакологическими, биологическими, физическими агентами.

ИММУНОФАРМАКОТЕРАПИЯ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ -

активизация каким-либо стимулятором клеток-регуляторов больного, часто in vitro.

Спленоперфузия - вариант экстракорпоральной иммунофармакотерапии - метод перфузии крови пациента через изолированную ксеноселезенку, например, селезенку свиньи.

ИММУНОФЕРМЕНТНЫЙ МЕТОД - метод, при котором в

иммунной реакции обычно АТ связывается химически с подходящим ферментом, что обеспечивает обнаружение другого компонента реакции, обычно антигена, с помощью световой или электронной микроскопии, спектрофотометрии и т.д.

ИММУНОФЛУОРЕСЦЕНЦИЯ - метод, при котором иммунный компонент реакции, чаще всего антитело, благодаря ковалентному соединению с флуорохромом приобретает способность к вторичной флуоресценции. Антитело с этими свойствами используется в качестве реагента для флуоресцентно-оптического обнаружения другого компонента реакции, например, антигена.

ИНЖЕНЕРИЯ ГЕННАЯ - способ переноса гена (генов) из клетки человека, животного, растения в бактериальную, дрожжевую клетки или в вирион с целью получения микроорганизмов-продуцентов, необходимых для биологии и медицины, препаратов или продуктов.

ИНЖЕНЕРИЯ ИММУННАЯ - включает в себя трансплантацию органов и тканей иммунной системы (костный мозг, клетки эмбриональной печени, тимуса, комплекс тимус - грудина и т.д.), введение гамма-глобулинов или отдельных классов, сорбционные методы.

ИНЖЕНЕРИЯ КЛЕТОЧНАЯ - гибридомная технология. Получение гибридных клеток путем слияния двух родственных соматических клеток с разными генотипами.

Разработаны следующие методы получения нужных клеток-продуцентов: клонирование (выведение) из одной клетки, например, Т- лимфоцита, совокупности клеток с помощью фактора роста интерлейкина; создание продуцентов антител В-лимфоцитов человека в результате действия вируса Эпштейна-Барра без образования гибридомы; получение гибридомы путем биологических воздействий (обработка смеси лимфоциты - злокачественная клетка вирусом Сендай, повышающим слияние клеток), химическим путем (за счет добавления в культуру избранных клеток полиэтиленгликоля или

других веществ); физическими методами (воздействие на клетки электрическим полем определенной характеристики).

ИНТЕРЛЕЙКИНЫ - факторы полипептидной природы, не относящиеся к иммуноглобулинам, синтезируемые лимфоидными и нелимфоидными клетками, обусловливающие прямое действие на функциональную активность иммунокомпетентных клеток и при этом не способные самостоятельно индуцировать специфический иммунный ответ.

Интерлейкин-1 - активизирует пролиферацию сенсибилизированных антигеном Т- и В-лимфоцитов, активирует другие типы клеток.

Интерлейкин-2 - усиливает пролиферацию В-, Т- и других клеток.

Интерлейкин-3 - положительно влияет на пролиферацию, дифференцировку полипотентных предшественников гемопоэтических клеток, ростовый фактор В-лимфоцитов.

Интерлейкин-4 - повышает функцию Т-хелперов, индуцирует размножение активированных В-клеток, тучных и гемопоэтических предшественников.

Интерлейкин-5 - способствует пролиферации стимулированных В- лимфоцитов, регулирует передачу хелперного сигнала с Т- на В-лимфоциты, способствует созреванию антителообразующих клеток.

Интерлейкин-6 - стимулирует пролиферацию тимоцитов, В-лимфоцитов, селезеночных клеток гемопоэтических предшественников и превращение Т-лимфоцитов в цитотоксические, подобен ИЛ-1.

Интерлейкин-7 - является ростовым фактором пре-В- и пре-Т-лимфоцитов, активирует зрелые Т-лимфоциты.

Интерлейкин-8 - выполняет роль индукторов острой воспалительной реакции, стимулирует адгезивные свойства нейтрофилов, хемотаксис Т- лимфоцитов и т.д.

Интерлейкин-9 - стимулирует пролиферацию и рост Т-лимфоцитов, модулирует синтез IgE, IgD В-лимфоцитами, активированными интерлейкином-4.

Интерлейкин-10 - подавляет секрецию гамма-интерферона, синтез макрофагами опухоль-некротического фактора, интерлейкинов -1, -3, -12; хемокинов.

Интерлейкин-11 - практически идентичен по биологическим потенциям с интерлейкину-6, регулирует предшественников гемопоэза, стимулирует эритропоэз, колониеобразование мегакариоцитов, индуцирует острофазовые белки.

Интерлейкин-12 - активирует нормальные киллеры, дифференцировку Т-хелперов (Тх0 и Tx1) и Т-супрессоров в зрелые цитотоксические Т-лимфоциты.

Интерлейкин-13 - подавляет функцию мононуклеарных фагоцитов.

Интерлейкин-15 - сходен по действию на Т-лимфоциты с интерлей- кином-2, активирует нормальные киллерные клетки.

Интерлейкин-18 - образуется активированными макрофагами, стимулирует синтез Т-лимфоцитами интерферона, а макрофагами - интерлейкинов 1 и 8, фактора некроза опухоли.

ИНСУЛИТ - воспалительная, преимущественно лимфоцитарная, инфильтрация островка Лангерганса.

ИНФЕКЦИИ ВНУТРИБОЛЬНИЧНЫЕ (госпитальные) - патологические процессы, вызываемые возбудителями, циркулирующими в медицинских учреждениях.

КЕЙЛОН - эндогенные тканеспецифические видонеспецифические ингибиторы митоза, контролирующие тканевый гомеостаз через механизм отрицательной обратной связи.

КЛЕТКИ ПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ - антителообразующая стадия диф-

ференцировки В-лимфоцитов.

КЛЕТКИ СТВОЛОВЫЕ КРОВЕТВОРНЫЕ - система клеток, отличающаяся длительным самоподдерживанием и способностью образовывать активно пролиферирующие клетки, из которых путем дифференцировки и созревания возникают все типы клеток крови.

КЛЕТКИ ТУЧНЫЕ - клетки, встречающиеся в основном в соединительной ткани сосудов и играющие главную роль в патогенезе атопических реакций. Отличительным признаком К.Т. является наличие обильных базофильных гранул.

КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУНОКОРРИГИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ - одновременное или последовательное применение иммунокорригирующих средств с различным механизмом действия; возможно сочетание фармакологических агентов с немедикаментозным воздействием. Произвольное сочетание указанных факторов недопустимо, так как возможны угнетение эффектов и побочные реакции. Наиболее эффективна комбинация препаратов естественного происхождения с синтетическими, например, нуклеината натрия с левамизолом, исключая левамизол с гемодезом или нуклеинат натрия с тимусными препаратами.

ЛАЗЕРНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ НИЗКОИНТЕНСИВНОЕ - облучение

больных гелий-неоновым, гелий-кадмиевым, полупроводниковыми лазерами местно, накожно, на проекцию патологического очага или

непосредственно на патологический очаг с помощью эндоскопической техники, или внутри сосуда.

ЛЕЙКОЗ (ЛЕЙКЕМИЯ) - злокачественное размножение атипичных лейкоцитов.

ЛЕЙКОТРИЕНЫ - продукты превращения арахидоновой кислоты, мощные медиаторы реакций воспаления, определяют патогенез многих заболеваний.

ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ МАССА - препарат крови, содержащий в большом количестве лейкоциты, выделенные из свежей консервированной крови.

ЛЕЙКОЦИТОПЕНИЯ - снижение количества лейкоцитов ниже 3000-4000 в 1 мкл.

ЛЕЙКОЦИТЫ-ПАССАЖИРЫ - лейкоциты донора, которые переносятся с трансплантатом.

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ РЕГИОНАРНЫЕ - лимфатические

узлы, которые принимают лимфу из участков тканей, содержащих чужеродный Аг.

ЛИМФОИДНЫЕ ОРГАНЫ ВТОРИЧНЫЕ - общее обозначение

для всех лимфоидных органов, которые при заселении лимфоцитами онтогенетически зависят от первичных лимфоидных органов.

ЛИМФОИДНЫЕ ОРГАНЫ ПЕРВИЧНЫЕ - общее название

таких лимфоидных органов, как тимус, фабрициева сумка, ее эквивалент. Первичные лимфоидные органы управляют развитием больших популяций Т- и В-лимфоцитов.

ЛИМФОКИНЫ - медиаторы клеточного иммунитета, синтезируются в лимфоцитах и выделяются при специфической и неспецифической активации последних.

ЛИМФОТОКСИН - лимфокин, выделяемый стимулированными лимфоцитами и оказывающий цитотоксическое действие на другие клетки.

ЛИМФОЦИТОВ ТРАНСФОРМАЦИЯ (бласттрансформация) -

индуцированное митогенами (или Аг) превращение культивируемых лимфоцитов в лимфобласты.

ЛИМФОЦИТОПЕНИЯ - абсолютное снижение содержания лимфоцитов в крови менее уровня 1000/мкл.

ЛИМФОЦИТЫ - небольшие, круглые клетки белой крови с узким ободком цитоплазмы, богатые хроматином, способные к активному передвижению и пиноцитозу. Представляют собой гетерогенную клеточную популяцию с разнообразными функциями. По происхождению и развитию выделяют две главные популяции: Т-лимфоциты,

зависимые от тимуса, обуславливающие клеточные иммунные реакции, и В-клетки, зависимые от аналога бурсы Фабрициуса у человека, реализующие гуморальные реакции защиты. Существуют субпопуляции Т- и В-лимфоцитов.

Нулевые лимфоциты (нуллеры) - лимфоциты, не имеющие маркеров ни Т-, ни В-клеток.

Т-амплификаторы - усиливают взаимодействие Т-лимфоцитов с В- клетками, СD8-лимфоцитов с СD4-лимфоцитами, РБТЛ и т.д.

Т-дифференциаторы (регулировщики) - влияют на направление дифференцировки кроветворных стволовых клеток.

Т-киллеры (убийцы) - Т-клетки с цитотоксической активностью, уничтожающие раковые, чужеродные, трансплантированные, модифицированные, стареющие, пораженные инфекционными агентами (бактериями, вирусами) клетки. Киллерной активностью обладают также клетки, не относящиеся к тимусным, это НК-клетки (натуральные киллеры), обусловливающие уничтожение мишеней, например, злокачественных новообразований, и К-клетки (антителозависимые киллеры), реализующие цитотоксический эффект с помощью АТ и комплемента.

Т-супрессоры - способны тормозить слишком сильные или слишком затянувшиеся иммунные реакции. Их действие распространяется на В-клетки, нуллеры, макрофаги, Т-эффекторы, Т-хелперы. Нарушение их функций провоцирует формирование аутоиммунных, аллергических и иммунодефицитных заболеваний.

Т-хелперы (помощники) - относятся к регуляторным клеткам, способствуют трансформации В-лимфоцитов в плазматические клетки, образующие АТ. CD4+ Т-хелперы в настоящее время разделяются на два типа, происходящие из единого предшественника Тх0: Тх1, обусловливающие развитие иммунного ответа по типу ГЗТ, обладающие цитотоксичностью и синтезирующие интерферон-гамма и факторы некроза опухоли, активирующие макрофаги (фактически хелперы клеточного ответа), и Тх2, участвующие в реакции по типу ГНТ, стимулирующие образование мастоцитов и эозинофилов и синтез IgE, синтезирующие ИЛ-14, -5, -10 и -13 (фактически хелперы гуморального ответа). Синтезируемые Тх1 и Тх2 цитокины оказываются антагонистами соответствующих эффекторных функций этих клеток.

Т-эффекторы (исполнители) - осуществляют клеточные реакции иммунной системы, бывают антигенспецифическими и антигеннеспецифическими.

Т-лимфоциты также разделяют на два типа по экспрессии Т-клеточного рецептора - несущие ТКР-α/β, которые имеют экспрессию CD4 или CD8, локализуются в крови, селезенке и лимфоузлах, имеют позднюю тимусзависимую экспрессию в онтогенезе, и ТКР- γ/β , имеющие экспрессию CD4-/CD8- или CD4-/CD8⁺, локализуются в коже, кишечном эпителии, брюшине, имеют раннюю тимуснезависимую экспрессию в онтогенезе.

МАКРОФАГ (гистиоцит, моноцит, А-клетка) - долгоживущая дифференцированная клетка, обладающая способностью к фагоцитозу. Происходит из костного мозга, обнаруживается в крови и практически в любых органах.

МАСУГИ НЕФРИТ (нефротоксический нефрит) - экспериментально воспроизводится при внутривенном введении экспериментальным животным гетерологичных Ат против Аг базальной мембраны почек.

МИАСТЕНИЯ - функциональный синдром миопатии с патологически повышенной утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушениями передачи нервно-мышечных импульсов.

МИНДАЛИНЫ - тесно связаны с тимусом, гипертрофируются и частично замещают функцию последнего при его удалении. Благодаря значительной поверхности М. (около 200 см²), большой их насыщенности Т-, В-лимфоцитами в них происходит распознавание Аг, попадающих в организм через верхние дыхательные пути. Удаление миндалин сопровождается ускорением атрофии вилочковой железы, трехкратным увеличением частоты хронических заболеваний носа, восьмикратным - наружных придаточных пазух, двенадцатикратным - фарингитами, десятикратны - ОРЗ. Одновременно снижается выраженность ревакцинирующей реакции на вирусные вакцины, стафилококковый анатоксин, падает продукция IgG, IgA, интерферона, фагоцитарная активность лейкоцитов в ротовой полости, лизоцима.

Миндалина глоточная (аденоидные разрастания) - непарное скопление лимфоидной ткани у свода носоглотки, ограниченное тонкой капсулой.

Миндалина небная - покрытое капсулой парное скопление лимфоидной нодулярной и экстранодулярной ткани, расположенной на боковых стенках средней части глотки и между передней и задней небными дужками.

Миндалина язычная - лимфоретикулярная ткань у корня языка между терминальной бороздкой и углублением перед надгортанником.

«ОЗВУЧИВАНИЕ» СЕЛЕЗЕНКИ И ТИМУСА - чрезкожная обработка органов в непрерывном режиме ультразвуком определенной интенсивности.

ОПСОНИНЫ (БАКТЕРИОТРОПИНЫ) - составные части сыворотки крови человека и животных, способствующие фагоцитозу, но не оказывающие прямого действия на фагоцитируемые частицы.

ОПУХОЛЕЙ ИММУНОДИАГНОСТИКА - использование иммунных методов для диагностики рака.

Альфа-фетопротеин (а-ФП) - характерен для первичного рака печени и тератобластом.

Раково-эмбриональный антиген (РЭА) - антиген, обнаруживаемый в организме при опухолях желудочно-кишечного тракта.

Фосфатаза Регана - изофермент плацентарный щелочной фосфатазы, которая обнаруживается в сыворотке крови онкологических больных.

ОПУХОЛЕЙ ИММУНОПРОФИЛАКТИКА - иммунизация против

опухолей.

ОПУХОЛЕЙ ИММУНОТЕРАПИЯ - терапевтические воздействия,

направленные на индукцию или усиление иммунных реакций по отношению к опухолевым клеткам, направленных на их уничтожение.

Активная - индукция иммунного ответа против опухолей введением антигенов неоплазм.

Пассивная - введение готовых антител или сенсибилизированных лимфоцитов против опухолевых антигенов.

ОЦЕНКА ИММУНОГО СТАТУСА ДВУХУРОВНЕВАЯ: на первом этапе выявляют грубые дефекты клеточного, гуморального иммунитета и фагоцитоза, определяют содержание лейкоцитов, лимфоцитов, сывороточных иммунных глобулинов классов G, А, М, оценивают уровень факторов неспецифической резистентности и фагоцитоза. На втором этапе исследуют количество Т-хелперов и Т-супрессоров, спонтанную миграцию и торможение миграции лейкоцитов в присутствии ФГА, супрессорную активность лимфоцитов в тестах с Кон А, активность кожных реакций (ГЗТ) на туберкулин, грибковые антигены, динитрохлорбензол, на другие аллергены, пролиферативную активность Т- и В-лимфоцитов в РБТЛ на профильные митогены, В-лимфоциты, несущие поверхностные иммуноглобулины разных классов, синтез иммунных глобулинов в культуре В-клеток, непрямой тест миграции лейкоцитов, активность Т-хелперных эффектов лимфоцитов, К- и НК-клеток, наличие иммунных комплексов, при-

сутствие различных компонентов комплемента, развернутую функцию фагоцитоза.

ОЦЕНКА ИММУННОГО СТАТУСА ТРЕХУРОВНЕВАЯ: на первом этапе производится анкетный опрос для выяснения первичной группы риска (отягощенная наследственность, вид, интенсивность воздействия ксенобиотических факторов, наличие инфекционных, аллергических, аутоиммунных, лимфопролиферативных патологий). На втором - выявляются грубые изменения иммунной системы и формирование групп повышенного риска (IgA слюны, бактерицидная активность сыворотки крови, обсемененность зева, гипогипертрофия миндалин, лимфоузлов, целостность кожи, слизистых, снижение абсолютного количества лейкоцитов, лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов, содержание R-белка). На третьем - проводится углубленное иммунологическое обследование с определением содержания Т-, В-лимфоцитов, их субпопуляций, измеряется активность натуральных киллеров, РБТЛ на профильные митогены, определяется структура HLA-антигенов, чувствительность к иммуномодуляторам.

ПИРОГЕНЫ (эндотоксины) - продукты распада патогенных и непатогенных бактерий, вызывающие после парентерального введения повышение температуры.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ - взятие крови с последующим отделением плазмы и переливанием донору форменных элементов крови.

ПЛАЗМОКОАГУЛАЗНАЯ РЕАКЦИЯ - проба для определения патогенности стафилококков. Основана на свойстве специфических ферментов (плазмокоагулазы) патогенных стафилококков вызывать коагуляцию плазмы крови.

ПЛАЗМОМА ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ (миелома) - генерализованная неопластическая пролиферация плазматических клеток, характеризующаяся патологическим повышением образования моноклональных антител, тяжелыми поражениями паренхиматозных органов, в частности, почек, и разрушением костей.

ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - заболевания, обусловленные вакцинацией.

ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ - местные или

общие реакции, развивающиеся после вакцинации.

ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЙ ИНЦИДЕНТ - поствакцинальные

осложнения, которые возникли вследствие нарушения технологии получения вакцины или правил ее применения.

ПРЕЦИПИТАЦИЯ - образование комплексов «антиген» - «антитело» из растворимых антигенов и соответствующих антител.

ПРОСТАГЛАНДИНЫ - представляют класс естественных биологических регуляторов функций клеток и тканей организма, в том числе иммунных и воспалительных реакций. Их источником являются полиненасыщенные жирные кислоты, в основном арахидоновая кислота.

РЕАКТОГЕННОСТЬ - способность веществ (антигенов, вакцин) обусловливать биологические реакции (например, воспаление) при введении в организм.

РЕАКЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТ ПРОТИВ ХОЗЯИНА (РТПХ) - развитие реакции наблюдается при пересадке чужеродных органов, содержащих лимфоидные клетки, индивидууму с ослабленной иммунной системой (незрелость, старость, ослабление каким-либо длительным патологическим процессом).

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА ОСТРАЯ (РЕВМАТИЗМ) - острое заболевание с преимущественным поражением сердца (миокардит, эндокардит, пороки клапанов), а также средних и крупных сосудов вследствие повторных инфекций, вызываемых стрептококком группы А. В основе патогенеза лежат перекрестно реагирующие антигены возбудителя инфекции и эндокарда, синовиальных оболочек суставов, срывающие естественную толерантность и индуцирующие аутоиммунопатологический механизм повреждения собственных тканей.

РЕЦИРКУЛЯЦИЯ - непрерывный кругооборот лимфоцитов через ткани, регионарные лимфатические органы - лимфоток - кровоток - ткани.

РОЗЕТКООБРАЗОВАНИЯ ФЕНОМЕН (розетки) - микроскопические структуры, возникающие вследствие прилипания эритроцитов к поверхности иммунокомпетентных клеток. Известно несколько видов розеткообразующих клеток (РОК):

Е-РОК - выявляют Т-лимфоциты;

ЕА-РОК - выявляют зрелые В-лимфоциты;

Ea-РОК (активные) - маркеры иммунодефицитов, коррелируют с интенсивностью ГЗТ на микробные аллергены; ЕАС-РОК - выявляют зрелые В-лимфоциты;

Е-ауто-РОК - выявляют супрессоры, регуляторы аутоиммунных процессов;

Е-РОК (термостабильные) - содержат клетки, регулирующие дифференцировку В-лимфоцитов, предшественников Т-киллеров;

М-РОК - выявляют незрелые В-лимфоциты;

ТФЧ-РОК - выявляют субпопуляцию Т-клеток, чувствительных к теофиллину;

ТФР-РОК - выявляют субпопуляцию Т-клеток, резистентных к теофиллину.

САНАРЕЛЛИ-ШВАРЦМАНА ФЕНОМЕН - генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с блокадой русла терминальных сосудов у кроликов в результате повторных инъекций эндотоксина.

СЕРОВАКЦИНАЦИЯ (активно-пассивная иммунизация) - одновременное введение антигена и сыворотки. Используется для быстрого создания специфической антиинфекционной невосприимчивости.

СИНДРОМЫ ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ - патологические состояния, обусловленные расстройствами иммунной системы.

Синдром аллергический (атопический) - аллергический дерматит, нейродермит, экзема с наличием инфекционного компонента, с повышенной чувствительностью к ОРВИ, сочетающиеся с бронхиальной астмой, поллинозами и др.

Синдром аутоиммунный - наличие ревматоидного артрита со склероподобным синдромом, дерматомиозитом, аутоиммунная цитопения тромбоцитопения, агранулоцитоз и др.

Синдром инфекционный - рецидивирующие, непрерывно текущие бактериальные, вирусные, грибковые инфекции, индуцируемые часто слабовирулентными и условно-патогенными штаммами, отягощаемые дисбактериозами и кандидамикозами.

Синдром пролиферативный - наличие опухолей в иммунной системе: лимфом, лимфосарком, лимфогранулематоза, саркомы Капоши и т.д.

СИСТЕМА-HLA - главная система тканевой совместимости у человека. Кодируется локусами, расположенными в шестой паре хромосом, которые содержат гены тканевой совместимости, гены иммунной резистентности, гены, ответственные за выраженность определенных компонентов комплемента. HLA-гены располагаются в 7 областях (локусах): HLA-A - содержат 23 аллеля (варианта), HLA-B - 49, HLA-C - 8, HLA-D - 19, HLA-DR - 16, HLA-DQ - 3.

Среди основных областей выделяют три класса.

Первый класс генов включает локусы, детерминирующие синтез трансплантационных антигенов, стимулирующих выработку антител цитолитических лимфоцитов. Во второй класс входят гены иммунного ответа, регулирующие его силу. Здесь же представлены Ia-антигены, которые экспрессируются на субпопуляциях Т-лимфоцитов, участвующих во взаимодействии Т-, В-клеток и макрофагов. Третий класс генов контролирует синтез С4-компонента комплемента и экспрессию С3-рецептора на В-клетках.

СОРБЦИЯ - метод связывания токсических и других веществ различными способами.

Гемосорбция - метод извлечения из крови токсических веществ с помощью активированного угля.

Иммуносорбция - использование специфических сорбентов, обладающих высоким аффинитетом к определенным структурам, подлежащим удалению из периферической крови. Наиболее специфическим является способ, при котором один из компонентов реакции фиксирован на нерастворимом носителе. Через него перфузируется кровь, содержащая второй компонент.

Энтеросорбция - основывается на связывании и выведении из желудочно-кишечного тракта с лечебной или профилактической целью эндогенных или экзогенных веществ (клеток).

СТЕПЕНЬ ГИПЕРФУНКЦИИ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

(ГИС) - величина повышения иммунных параметров относительно уровня нормы, выраженная в процентах: степень 1 - вариации в пределах 1-33%, 2 -34-66%, 3 - более 66%.

СТЕПЕНЬ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

(СИН) - величина снижения иммунных параметров относительно уровня нормы, выраженная в процентах: степень 1 - вариация в пределах 1 -33%, 2 - 43 -66%, 3 - более 66%.

СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ - клинический синдром, возникающий вследствие непереносимости чужеродных сывороток. Предпосылкой для развития С.Б. является присутствие антигена в момент активного синтеза антител. Клинически проявляется повышением температуры, кожными явлениями, неприятными ощущениями в суставах, увеличением лимфатических узлов. Возможно в принципе формирование гломерулонефрита, невритов и др.

ТАХИФИЛАКСИЯ - состояние устойчивости к различным инфекциям, вызванным патогенными бактериями, вирусам, экзо- и эндоток-

синам бактерий, обусловленное введением гомологичных и гетерологичных антигенов или других веществ.

ТИМУС - вилочковая железа внутренней секреции, расположенная за грудиной. Является лимфоэпителиальным органом, созревает к 5, достигает максимума к 30 годам, далее инволюционирует до старости. Представляет собой центр иммунного надзора. В нем происходит образование Т-лимфоцитов, тимусных факторов, управляющих Т-системой. Однако функция вилочковой железы оказалась более широкой, поскольку этот орган тонко реагирует на различные физиологические и патологические состояния.

ТИМУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ - препараты, выделенные из вилочковой железы, обладающие способностью регулировать систему клеточной защиты, устранять иммунодефициты Т-звена иммунитета, регулировать липидный обмен и т.п. - тактивин, тималин, тимактид, вилозен, тимозин, тимостимулин, тимоптин.

УЛЬТРАФИЛЬТРАЦИЯ - отделение молекул меньшего размера, приводящее к повышению концентрации макромолекул с помощью мембранного фильтра при повышенном давлении со стороны фильтруемого раствора или понижения его в ультрафильтрате.

УЛЬТРАФИОЛЕТОВОЕ ОБЛУЧЕНИЕ КРОВИ (УФОК) - обработка крови больного in vitro ультрафиолетовым облучением определенной характеристики.

ФАГОЦИТОЗ - поглощение корпускулярного материала фагоцитами (макрофаги) - различно локализованными клетками, имеющими общее происхождение, одинаковую функцию и кинетику (система мононуклеарных фагоцитов), а также нейтрофилами.

ФАКТОР АГРЕГАЦИИ МАКРОФАГОВ - лимфокин, выделяемый

стимулированными лимфоцитами, вызывающий агглютинацию макрофагов.

ФАКТОР АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ - лимфокин, выделяемый стимулированными лимфоцитами, активизирующий макрофаги.

ФАКТОР, ИНГИБИРУЮЩИЙ МИГРАЦИЮ МАКРОФАГОВ (МИФ) - лимфокин, выделяемый стимулированными лимфоцитами, уменьшающий подвижность макрофагов, например, в очаге воспаления.

ФАКТОР НЕКРОЗА ОПУХОЛЕЙ - относится к цитокинам, регулирует многие этапы иммунного ответа. Представляет собой вещество, наделенное цитотоксическими и цитостатическими свойствами, усиливает киллинг опухолевых клеток, активизирует натуральные киллеры, продуцируется моноцитами-макрофагами.

ФИТОГЕМАГГЛЮТИНИНЫ (ФГА) - общее название экстрагируемых из растений глобулиновых белков, способных индуцировать реакцию властной трансформации Т-лимфоцитов - тест на их функциональную активность.

ХИМЕРЫ - организмы, в которых определенные генетически чужеродные ткани становятся взаимно толерантными. Различают химеры кровяные (химеризм по группам крови), иммунологические и радиационные.

ЦИТАФЕРЕЗ (ЛЕЙКОФЕРЕЗ) - метод выделения эритроцитов,

лейкоцитов или тромбоцитов с последующей реинфузией крови донору.

ЦИТОКИНЫ - группа клеточных регуляторов, продуцируемых клетками организма и играющих роль в обеспечении физиологических процессов в норме и патологии. Эта гетерогенная группа разных медиаторов объединена общей способностью регулировать продолжительность и силу иммунных реакций и воспаления.

ШИКА ПРОБА - кожная проба с дифтерийным токсином, тест на сенсибилизацию организма.

ЭЛЕКТРОФОРЕЗ - разделение заряженных частиц в электрическом поле.

Электрофорез в полиакриламидном геле - метод электрофоретического разделения, при котором полиакриламид служит носителем.

ЭЛЕКТРОФОРЕЗ ВСТРЕЧНЫЙ (электросинерез) - ускоренное

образование иммунного преципитата в геле под воздействием электрического поля за счет сокращения времени диффузии антигенов и антител.

ЭЛЕКТРОФОРЕЗ ИММУНОФИКСИРУЮЩИЙ - специальная иммунная реакция, при которой белок после электрофоретического разделения подвергается преципитации с образованием характерной белой зоны.

ЭЛЕКТРОФОРЕЗ РАЗДЕЛИТЕЛЬНЫЙ - обеспечивается порозностью геля, действующего как молекулярное сито.

ЭНДОТОКСИНЫ - высокомолекулярные комплексы из полисахаридов, белков и липидов, которые освобождаются при распаде микроорганизмов и ответственны за пирогенность, токсичность, образование антител в организме.

3. ДИФФЕРЕНЦИРОВОЧНЫЕ АНТИГЕНЫ

Дифференцировочные антигены - антигены CD (CD, от cluster of differentiation [произносят как си ди], кластер дифференцировки). Составлено по Mendelian Inheritance in Man (OMIM, McKusick VA, Baltimore: Johns Hopkins University); http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ Omim/ + Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей (издание 3-е, дополненное и переработанное; под редакцией С.В. Петрова, Н.Т. Райхлина. РИЦ. «Титул», Казань, 2004) + Zymed Labs. Inc. http:// www.pathologyoutlines.com/.

• CD1. Аг кортикальных тимоцитов, а также CD83⁺-дендритных клеток. Семейство МНС-подобных гликопротеинов класса I (также члены семейства Ig), 5 генов (Iq22-q23). Функция: рестрикция ответов Т-клеток на некоторые Аг; также важны для развития Т-клеток. CD1⁺ Т-клетки распознают не только пептидные Аг, но также липидные Аг микобактерий (миколевые кислоты и производные липоарабиноманнана). Экспрессируют: в норме - кортикальные тимоциты (70%), активированные Т-клетки, клетки Лангерганса, контактирующие при помощи отростков дендритные клетки; при патологии - преТ-клетки острого лимфолейкоза (ОЛЛ) с фенотипом кортикальных тимоцитов, клетки при гистиоцитозе клеток Лангерганса. Не экспрессируют зрелые периферические Т-лимфоциты. ? CD1A (0MIM 188370): в норме (+) - дендритные клетки в коже при дерматитах; при патологии (+): гистиоцитоз клеток Лангерганса, миелолейкоз, злокачественные В-клетки, дендритные клетки кожных Т-лимфом; (-): нормальные В-клетки, клетки большинства В-клеточных лимфом. CD1B (OMIM 188360): (+) - миелолейкозы, некоторые злокачественные В-клетки; (-) - нормальные В-лимфоциты. ? CD1C (0MIM 188340). CD1C+ Т-клетки дополнительно распознают микобактериальные гексозил-1-фосфоизопреноиды и маннозил- р1-фосфодоли- холы. (+) - субпопуляция нормальных периферических В -клеток; миелолейкозы, некоторые В-клеточные опухоли, (+) - нормальные В-клетки. ? CD1D (0MIM 188410) - лиганд CD8+ Т-клеток - экспрессируется также на поверхности некоторых эпителиальных клеток кишечника и NK Т-клеток. ? CD1E (OMIM 188411).

CD2 (LFA2 - leukocyte function antigen; рецептор Е-розеток; T11; рецептор эритроцитов барана; OMIM 186990, 1р13.1). Поверхностный Аг 95% тимоцитов, всех Т-лимфоцитов крови, части NK. Функции: связывая CD58 (LFA3) Аг-представляющих клеток, участвует в активации Т-клеток; регулирует Т- и NK-опосредованный цитолиз,

• ингибирует апоптоз активированных периферических Т-лимфоцитов. (+) - тимоциты (95%), зрелые периферические Т-лимфоциты (99%), NK-клетки (80-90%), тимусные В-клетки (50%). ? CD2R - CD2-эпитопы активированных Т-клеток; (+) - активированные Т- клетки. ? CD2AP (CMS) - ассоциированный с CD2 белок CD2AP (OMIM 604241, хр. 6), связывающийся с цитоплазматическим концом CD2 - необходим для передачи внеклеточных сигналов к цитоскелету CD2BP1 (PSTPIP) - связывающий CD2 белок 1 (OMIM 606347, 15q24-q25.1) - принимает участие в регуляции активности онкогена ABL ? CD2BP2 - связывающий CD2 белок 2 (OMIM 604470) - необходим для связывания CD2 с CD58.

CD3 (ОКТЗ) входит в состав комплекса Т3, ассоциированного с рецептором Аг Т-клеток; Т3 состоит из 2 гликопротеинов (γ и δ) и 3 белков (эпсилон - ε, дзета - ξ, эта - η); к собственно рецептору Аг Т-клеток -λ, β-гетеродимеру - часто относят γ- и δ-гликопротеины комплекса Т3, иногда и все 5 белков этого комплекса. Гены комплекса Т3 расположены в 11q23. (+) - тимоциты, периферические Т-лимфоциты, NK-клетки, клетки Пуркинье мозжечка, 80% клеток Т-лимфом [(-) - γ , δ-рецепторы Т-клеток], клетки В-лимфом. ? CD3G (γ) (OMIM 186740) ? CD3D (δ) (OMIM 186790) ? CD3E (ε) (OMIM 186830) ? CD3H (η) (OMIM 186690) ? CD3Z (ξ) (OMIM 186780).

CD4 (T4/leu3, ОКТ4) - Аг Т4 Т-лимфоцитов (гликопротеины надсемейства Ig, OMIM 186940, 12pter-pl2). мРНК Т4 экспрессируется в Т- и В-клетках, макрофагах, гранулоцитах, а также в некоторых отделах развивающегося мозга. CD4 связывается с гликопротеинами МНС II, а также является рецептором ВИЧ. (+) - тимоциты (80-90%), зрелые Т-лимфоциты (65% Т-хелперов), макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, гранулоциты, питириаз лихеноидный.

CD5 (T1, LEU1, гомолог гена Ly1 мыши) - поверхностноклеточный Аг Ly1 Т-лимфоцитов (OMIM 153340, 11q13). CD5 относится к рецепторам модифицированных липопротеинов («скевенджер-рецепторы», от англ. scavenger - мусорщик) семейства SRCR (scavenger receptor cysteine-rich), физически и функционально связан с комплексом передачи сигнала «рецептор Т-клеток- ξ - CD3», а также ассоциирован с CD72. Экспрессируется в Т-клетках, некоторых В-лимфоцитах. ? CD5L (SP) -подобный CD5 Аг (OMIM 602592, 1q21-q23). SPa относится к рецепторам модифицированных липопротеинов, экспрессируется в клетках лимфоидной системы селезенки, вилочковой железы, в костном мозге, печени плода. Моноциты крови связывают SPa.

CD6 - дифференцировочный Аг тимоцитов и Т-клеток (OMIM 186720, 11q13), гликопротеин (молекула адгезии между тимоцитами и сетчатым эпителием тимуса). Экспрессируется на поверхности зрелых тимоцитов мозгового вещества. AT к CD6 применяют для связывания и удаления Т-лимфоцитов из трансплантируемого костного мозга для предупреждения развития реакции «трансплантат против хозяина».

CD7 (Тр41) - дифференцировочный Аг Т-клеток, мембранный гликопротеин, Fc-рецептор IgM (OMIM 186820, 17q25.2-q25.3). Экспрессируется на поверхности созревающих и зрелых Т-клеток и тимоцитов, маркер Т-клеточного ОЛЛ.

CD8 (ОКТ8) - Аг Т8 Т-клеток (связывается с гликопротеинами МНС I), (+) - Т-клетки (25-35% зрелых периферических, большинство цитотоксических), NK-клетки (30% также CD3^-), кортикальные тимоциты (70-80%), CD4/CD8⁺-тимоциты, лимфоциты эпидермиса при грибовидном микозе. ? CD8A (LEU2, р32) - α-полипептид (OMIM 186910, 2р12) ? CD8B (Ly3) - β-полипептид (OMIM 186730, 2р12).

CD9 (MIC3, Аг 602-29) - поверхностноклеточный Аг (OMIM 143030, 12р13), экспрессируемый множеством клеток (в т.ч. предшественники В-клеток, клетки центров размножения, моноциты, мегакариоциты и тромбоциты, эозинофилы, базофилы, эндотелий, нервные структуры, мышцы, эпителий) - относится к тетраспанинам, взаимодействует с интегринами и гликопротеином Psgl7 из группы специфичных для беременности белков PSG (pregnancy-specific glycoproteins) из семейства карциноэмбриональных Аг; необходим также для миграции и слияния клеток (например, при оплодотворении и в миогенезе). ? CD9P1 (PTGFRN, FPRP, партнер 1 CD9) - негативный регулятор рецептора простагландина F2 (OMIM 601204, 1pl3.1-q21.3) - взаимодействует с CD9 и CD81, экспрессируется в кератиноцитах и клетках слюнных желез, а также множеством трансформированных клеточных линий (например, HeLa). AT применяют для подготовки костного мозга к трансплантации стволовых клеток.

CD10 (CALLA, от «common acute lymphocytic leukemia antigen»; мембранная металлоэндопептидаза [КФ 3.4.24.11] нефрилизин [энкефали- наза]; нейтральная эндопептидаза NEP [от «neutral endopeptidase»] - маркерный Аг ОЛЛ (OMIM 120520, 3q21-q27). Экспрессируется в пре-В-лимфоцитах, щеточной каемке почечных канальцев, мозге, других органах и тканях (также маркер миоэпителиальных клеток, CD10+ подтверждает диагноз эндометриоза, лимфомы Беркитта, фолликулярной лимфомы, рака толстой кишки). В норме (+): кора

надпочечников, пре-В клетки, головной мозг (в т.ч. сосудистое сплетение), кортикальные тимоциты, строма эндометрия, клетки центров размножения лимфоидных фолликулов, гранулоциты, печень, гематопоэтические предшественники, плацента, щеточная каемка энтероцитов; патология (+): аденомиоз эндометрия, преВ-ОЛЛ (75%), бластный криз при хроническом миелолейкозе (90%), карцинома толстой кишки, дерматофиброма и дерматофибросаркома, аденокарцинома эндометрия, опухоли стромы эндометрия, рак желудка, глиомы, гепатоцеллюлярная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы, меланома, опухоли производных мезонефроса, мюллеровых и вольфовых протоков, опухоли почек и простаты, рабдомиосаркома, шваннома, миома и миосаркома матки. (-): миелоидные и эритроидные предшественники, светлоклеточная карцинома.

CD11 - группа поверхностноклеточных Аг (ITGA, интегрины), осуществляющих адгезию лейкоцитов между собой и к межклеточному матриксу. ITGA - гетеродимеры, имеющие идентичную β-субъединицу (CD 18) и разные α-субъединицы (А - CD11A, D - CD11D, M - CD11B, X - CD11C; их гены локализованы в 16p11.2).

CD11A (ITGAL, LFA1A [от «lymphocyte function-associated antigen 1»]) - интегрин L (OMIM 153370). Экспрессируют лимфоциты и фагоциты, обеспечивает адгезию (в комплексе с CD 18; комплекс «CD11A + CD 18» связывается с CD54 и CD 102) цитотоксических Т-лимфоцитов к их мишеням. CD11A - дифференцировочный маркер ОМЛ. (+): все лейкоциты, (-): тромбоциты.

CD11B (ITGAM , Mac1, Mo1A, CR3, рецептор iC3b) - интегрин αΜ (рецептор компонента комплемента 3 CR3A, OMIM 120980). Обеспечивает адгезию нейтрофильных лейкоцитов между собой и к поверхности эндотелия, фагоцитоз частиц, опсонизированных iC3b. Лиганды: фибриноген, фактор свертывания X, ICAM-1, Saccharomyces cerevisiae, Staphylococcus epidermidis, Histoplasma capsulatum. (+) - дендритные клетки лимфоидных фолликулов, зернистые лейкоциты, макрофаги, NK-клетки, некоторые В/Т-клетки; клетки ОМЛ: М1-М3 (35-70%), М4-М5 (80-90%), волосатоклеточный лейкоз (99%).

CD11C (ITGAX, р 150,95; LEU M5; CR4, рецептор iC3b) - интегрин Х (лейкоцитарный Аг р 150,95; Аг мембран миелоидных клеток, OMIM 151510). Принимает участие в удалении опсонизированных частиц и иммунных комплексов, связывается с фибриногеном, необходим для адгезии макрофагов и нейтрофилов к эндотелию. (+) - 50% активированных CD4⁺/CD8⁺-T-клеток, гранулоциты, лимфоциты, макрофаги,

NK-клетки; клетки ОМЛ: М4-М5 (50%), волосатоклеточный (99%), В-ХЛЛ (хороший прогноз).

CD11D (ITGAD) - интегрин aD (OMIM 602453).

CD12: (+) - гранулоциты, моноциты, NK-клетки, тромбоциты; (-) - базофилы, костномозговые предшественники, ОМЛ.

CD13 (GP150) - поверхностный Аг лейкоцитов GP150, распознаваемый моноклональными AT MY7 и MCS2 (OMIM 151530 -

[аланил]аминопептидаза N - PEPN [ANPEP], КФ 3.4.11.2, 15q25-

q26; рецептор некоторых коронавирусов - возбудителей инфекций верхних дыхательных путей); дефекты GP150 приводят к развитию лейкозов/лимфом; аутоантитела к CD 13 задействованы в реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга. (+) - моноциты, гранулоциты, эндотелий, фибробласты, остеокласты, микроворсинки энтероцитов, эпителия канальцев почки, плаценты, желчных ходов, синаптические мембраны, периневрий; Аг миелоидных клеток (CD33 более специфичен); лейкоз: ОМЛ: М1-М5

(75-95%), М6 (обычно); ХМЛ (90%); ОЛЛ: пре-В-клетки (10%), пре-Т-

клетки (редко).

СD14 (рецептор липополисахаридов [LPS], рецептор эндотоксинов) - дифференцировочный Аг моноцитов (OMIM 158120, 5q31). Связывание LPS и CD14 приводит к активации макрофагов и секреции цитокинов. (+) - макрофаги/моноци- ты (90%), слабая экспрессия: гранулоциты, клетки дендритные и Лангерганса, В-лимфоциты; В-ХМЛ (90%), фолликулярная лимфома (80%), диффузная крупноклеточная В-лимфома (40%),

ОМЛ: М4/ М5 (50-90%).

СD15 - поверхностный Аг миелоидных клеток (LeuM1), фукозилтрансфераза 4 (OMIM 104230, 11q21). (+) - миелоидные клетки (90%), активированные В- и Т-клетки (в т.ч. при инфекционном мононуклеозе), эозинофилы; клетки Рид-Штернберга, 20% клеток Т-лимфом, 5% клеток В-лимфом. (-) - эритроидные клетки, тромбоциты; ОЛЛ.

•  CD15s - лиганд CD62P и CD62E. (+) - гранулоциты, макрофаги.

•  CD15u - сульфатированный CD15.

CD16 (Аг нейтрофилов) - рецептор Fc-фрагмента IgG, III (FCGR3, OMIM 146740, 1q23). ? CD16a (Fc-рецептор IIIA). (+) - NK (10-20%), гранулоциты, моноциты (редко), альвеолярные макрофаги, некоторые Т-клетки; (-) - миелодиспластический синдром. ? CD16b - Fc- рецептор III В. (+) - нейтрофилы.

CD17 - лактозилцерамид (связывает бактерии). (+) - нейтрофи-

лы, макрофаги/моноциты, тромбоциты, базофилы, CD 19+-В-клет- ки, дендритные клетки миндалин.

CD18 - молекула адгезии лейкоцитов ITGB2 (OMIM 600065, интегрин β2, 21q22, см. также CD11). (+) - лейкоциты.

CD19 - Аг дифференцирующихся В-клеток (OMIM 107265, 16р11.2), связывается с CD21. (+) - пре-В- и В-клетки, (-) - плазматические клетки.

CD20 (L26, В1) - поверхностный Аг В-лимфоцитов (OMIM 112210, 11ql2-q13, 33 кД трансмембранный фосфопротеин). (+) - большинство В-клеток (появляется после экспрессии CD10 и CD 19, но до экспрессии CD21/22 и поверхностных Ig), дендритные клетки лимфоидных фолликулов; 90% клеток В-лимфом, 40% клеток пре-В ОЛЛ, 80% клеток лимфомы Ходжкина. (-) - большинство Т-клеток, плазматические клетки. AT к CD20 - Ритуксимаб (Мабтера) - противовирусное и при В-клеточных лимфомах ЛС. ? CD20L (MS4A3 НТМ4) - подобный CD20 Аг (OMIM 606498, 11q12-q13.1) - трансмембранный белок гемопоэтических клеток.

CD20L2 (MS4A5, ТЕТМ4) - подобный CD20 Аг 1 (OMIM 606499, 11q12-q13.1) - трансмембранный белок, экспрессируемый в ткани яичек.

CD21 (CR2) - рецептор компонента комплемента 2 (рецептор C3d; рецептор вируса Эпстайна-Барр; OMIM 120650, 1q32); CD21 образует сигнальные комплексы с CD19, CD81, CD225; вместе с CD23 - маркер дендритных клеток. (+) - зрелые В- и дендритные клетки.

CD22 (SIGLEC2, BL-CAM, Lyb8) - Аг В-клеток (OMIM 107266,

19q13.1, молекула адгезии В-клеток, связывает CD45). (+) - В-клетки, В-ОЛЛ. (-) - плазматические клетки.

CD23 (FCE2, FCER2) - низкоаффинный Рц 2 IgE (OMIM 151445,

19p13.3). Стимулирует дифференцировку В-клеток в плазматические клетки. (+) - зрелые В-клетки, экспрессирующие IgM или IgD; моно- циты/макрофаги, некоторые Т-клетки, тромбоциты, эозинофилы, клетки Лангерганса, дендритные клетки фолликулов, В-ХЛЛ.

CD24 - поверхностноклеточный сиалогликопротеин (OMIM 600074, хр. 15). Способствует Аг-зависимой дифференцировке В- клеток и блокирует переход в плазматические клетки. (+) - все В-клетки, гранулоциты, тромбоциты, эпителий почек, карциномы, большинство пре-В ХЛЛ, В-лимфомы. (+) - плазматические клетки, множественная миелома, Т-клетки, моноциты, эритроциты, тромбоциты.

CD25 (Аг Тас) - Рц интерлейкина 2 (α-цепь, OMIM 606367). (+) - активированные В- и Т-клетки, макрофаги, волосатоклеточный лейкоз.

CD26 (DPP4) - дипептидилпептидаза IV (КФ 3.4.14.5, OMIM 102720, 2q24.3) - активирующий Т-клетки Аг, кофактор CD4 (способствует входу ВИЧ в клетки). (+) - активированные Т-, В-клетки, NK, макрофаги, эпителий канальцев почки, энтероциты, эндотелий синусоидов селезенки; (-) -: периферические Т-клетки при грибовидном микозе.

CD27 (S152) - активирующий Т-клетки Аг надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (член 7, TNFRSF7, OMIM 186711). Маркер активации Т-клеток. (+) -Т-клетки, В-клетки памяти.

CD28 (Тр44) - Аг Т-клеток (OMIM 186760), молекула межклеточной адгезии, способствует активации Т-клеток, рецептор CD80 (В7) и CD86 (ВВ1) активированных В-клеток. (+) - CD4+ Т-клетки (95%), CD8+ Т-клетки (50%), активированные В-клетки, плазматические клетки.

CD29 (VLAB, ITGB1, GPIIa) - рецептор фибронектина, бета-субъединица интегрина (OMIM 135630). (+) - фибробласты, тромбоциты, Т-клетки.

CD30 (Ki-1, Ber-H2, TNFRSF8) - Аг активации лимфоцитов из надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли, член 8 (OMIM 153243). (+) - (норма): гранулоциты, плазматические клетки, активированные В- и Т-клетки, NK-клетки. (+) - (заболевания): инфекционный мононуклеоз; лимфоциты; инфицированные вирусами HIV, HTLV-1, EBV, HHV8, гепатита В; клетки Рид-Штернберга, 90% анапластических крупноклеточных лимфом, периферические Т-клеточные лимфомы, эмбриональные карциномы яичка.

CD31 (РЕСАМ1) - молекула межклеточной адгезии тромбоцитов и эндотелия 1 (OMIM 173445), маркер эндотелия. (+) - (норма): эндотелий, тромбоциты, макрофаги и купферовские клетки, гранулоциты, T/NK-клетки, лимфоциты, мегакариоциты, фибробласты, остеокласты, нейтрофильные лейкоциты; (+) - (опухоли): эпителиоидная гемангиоэндотелиома; эпителиоидная саркомоподобная гемангиоэндотелиома, плазмоцитомы; некоторые карциномы и саркомы.

CD32 (FCGR2A, IGFR2, CDw32) - низкоаффинный рецептор Fc- фрагмента IgG IIа (OMIM 146790). (+) - макрофаги, гранулоциты, В-клетки, эозинофилы, базофилы, тромбоциты.

CD33 (SIGLEC3, р67) - Аг миелоидной дифференцировки (OMIM 159590). (+) - (норма): миелоидные предшественники; большинство моноцитов, эпидермальные клетки Лангерганса; (+) - (патология):

ОМЛ М1-М5 (75-85%), М7, ХМЛ (90%); бласты (все), некоторые

ОЛЛ; (-) - гранулоциты, зрелые клетки костного мозга, немиелоидные клетки. ? CD33L1 (SIGLEC6) - Аг CD33-подобный, лектин 6, иммуноглобулин-подобный, связывающий сиаловую кислоту ^MIM 604405). ? CD33L2 (SIGLEC5) - Аг CD33-подобный, лектин 5, иммуноглобулин - подобный, связывающий сиаловую кислоту.

CD34 (НРСА1) - Аг предшественников гемопоэза (OMIM 142230), молекула межклеточной адгезии и поверхностноклеточный гликопротеин. (+) - (норма): предшественники гемопоэтических клеток, эндотелий (TdT+, HLA-DR+). (+) - (патология): альвеолярная

саркома, пре-В-ОЛЛ (75%), ОМЛ (40%), ОМЛ-М7 (большинство),

хордоидные глиомы, дендритная фибромиксолипома, эпителиоидные саркомы, стромальные опухоли ЖКТ, гигантоклеточная фибробластома, гранулоцитарная саркома, гамартомные опухоли при эпилепсии, гемангиоперицитомы (50%), воспалительные фиброзные полипы желудка, саркома Капоши, липосаркомы, злокачественные опухоли нервов, менингеальные гемангиоперицитомы, менингеомы, метанефрическая аденосаркома почки, сосочковая карцинома щитовидной железы, паратестикулярная лейомиосаркома (30%), шванномы, склерозирующая липосаркома, солитарные фиброзные опухоли, синовиальная саркома, бласты при миелопролиферативных заболеваниях. (-) - Юинга саркома/недиффе- ренцированная нейроэктодермальная опухоль, миофибросаркома молочной железы, воспалительные миофибробластические опухоли желудка.

CD35 (CR1) - рецептор компонента комплемента 1 (OMIM 120620). Групповые Аг Knops, McCoy, Swain-Langley, York содержатся в CD35. (+) - гранулоциты, макрофаги, В-клетки, Т-клетки (10%), часть NK- клеток, эритроциты, дендритные клетки фолликулов, эозинофилы, подоциты, некоторые астроциты.

CD36 (GPIV, GP4, GPIIIb) - дифференцировочный лейкоцитарный Аг - гликопротеин IV тромбоцитов, рецептор тромбоспондина (OMIM 173510). Локус фиксации инфицированных Plasmodium falciparum эритроцитов к эндотелию. (+) - (норма): тромбоциты, макрофаги, эндотелий, ранние эритроидные клетки, мегакариоциты; ((+) - (патология): ОМЛ М4-М7; (-) - ОМЛ М0-М2 (обычно), М3. ? CD36L1 (SCARB1, CLA1) - Аг СЭЗб-подобный - рецептор типа скевенджер (OMIM 601040). ? CD36L2 (SCARB2) - Аг CD36-подобный, рецептор типа скевенджер (OMIM 602257).

CD37 - Аг поверхностный лейкоцитов (OMIM 151523) из тетраспанинов. (+) - (норма): В-клетки, В-клеточные лимфомы, нейтрофильные лейкоциты, гранулоциты, моноциты; (-) - (патология): волосатоклеточный лейкоз.

CD38 - АДФ-рибозил циклаза (OMIM 107270) - участвует в адгезии между лимфоцитами и эндотелием. (+) - (норма): плазматические клетки, лимфоидные предшественники, NK-клетки, В- и Т-клетки, моноциты, эритроидные и миелоидные предшественники, тимоциты, бласты, мозг, мышцы, почка, печень, яичник, поджелудочная железа, плацента, яички; (+) - (патология): лимфома, нейробластома.

• CD39 - апираза (OMIM 601752) - ингибитор активации тромбоцитов. (+) - (норма): В, Ти NK-клетки, эндотелий, плацента. CD39L1 (ENTPD2) - апираза 2 (OMIM 602012). «CD39L2 (ENTPD6) - апираза 6 (OMIM 603160). •CD39L3 (ENTPD3) - апираза 3. «CD39L4 (ENTPD5) - апираза 5 (OMIM 603162).

CD40 (TNFRSF5) - молекула, ассоциированная с В-клетками, член 5 надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 109535). (+) - (норма): В-клетки, макрофаги, дендритные клетки, эндотелий, фибробласты, кератиноциты; (+) - (патология): карциномы, большинство В-клеточных лимфом, В-ОЛЛ (некоторые); (-) - плазматические клетки. «CD40BP (TRAF3, LAP1, САР1, CRAF1) - рецептор фактора некроза опухоли - ассоциированный фактор 3

(OMIM 601896).

CD41 (GPIIb) - гликопротеин тромбоцитов IIb - рецептор фибриногена, фактора фон Виллебранда и фибронектина. (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты; (+) - (патология): ОМЛ М7, бласты.

CD42 (GPIX) - комплекс CD42a-d - рецептор фактора фон Виллебранда и тромбина. (+) - (норма): тромбоциты и мегакариоциты.

CD43 (SPN, LSN, GPL115) - сиалофорин (лейкосиалин, OMIM 182160). (+) - (норма): большинство Т-клеток, активированные В- клетки, NK-клетки, гранулоциты, моноциты, мегакариоциты, мозг; (+) - (патология): 80% Т-клеточные лимфомы, гранулоцитарные саркомы, ОМЛ, большинство ОЛЛ, плазмоцитомы; болезнь тучных клеток (также «+» к триптазе, CD68, CD117).

СD44 (HERMES, Pgp1, MDU3; OMIM 107269) - поверхностноклеточный гликопротеин. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, молочная железа, толстая кишка, желудок, матка; (+) - (опухоли): 80% колоректальных карцином; (-) - тромбоциты, гепатоциты, сердечная мышца, почка, яички, аденокарциномы, урогенитальная карци-

нома. ? CD44H (CD44s) - главный рецептор гиалуроновой кислоты.

•  CD44R.

CD45 (LCA, PTPRC, T200, Ly5) - общий Аг лейкоцитов - рецеп-

торная протеин тирозин фосфатаза С (OMIM 151460). (+) - (норма): гемопоэтические клетки; (-) - эритроциты, негемопоэтические клетки, лимфомы, множественная миелома, клетки Рид-Штернберга.

•  CD45RO (UCHL-1). (+) - (норма): активированные Т-клетки, некоторые В-клетки, гранулоциты (слабо), макрофаги (слабо), кортикальные тимоциты; (+) - (патология): 75% Т-клеточных неходжкинских лимфом, Т-клеточный ОЛЛ, 25% ОМЛ; (-) - большинство Т-клеточных неходжкинских лимфом, карциномы.

CD46 (МСР) - рецептор вируса кори (OMIM 120920). (+) - (норма): все клетки, кроме эритроцитов.

CD47 (IAP, MER6) - ассоциированный с интегрином белок (OMIM 601028). (+) - (норма): гемопоэтические клетки, эпителиальные клетки, эндотелий, фибробласты, клетки мезенхимы; (+) - (патология): линии злокачественных клеток. ? CD47R (CDw149) - относящийся к Rh-фактору Аг.

CD48 (BLAST1, ВСМ1) - маркер активации В-клеток (OMIM 109530). Опосредует адгезию через его рецептор CD2. (+) - (норма): большинство лейкоцитов, активированные лимфоциты; (-) - нейтрофильные лейкоциты, тромбоциты.

CD49 (VLA) - α-субъединицы интегринов (очень поздно активируемые Аг). ? CD49A (α-1) - рецептор ламинина и коллагена. (+) - (норма): активированные В- и Т-клетки, моноциты. ? CD49B (α-4, OMIM 192975). «CD49C (α-3, ITGA3, OMIM 605025) - рецептор ламинина, коллагена, фибронектина, тромбоспондина. (+) - (норма): негемопоэтические клетки. ? CD49D (α-4). (+) - (норма): макрофаги, Т- и В-клетки, тимоциты, эозинофилы, базофилы, NK-клетки, дендритные клетки, миелоидные клетки, предшественники эритроцитов; (+) - (патология): клетки меланомы; (-) - эритроциты, тромбоциты, нейтрофильные лейкоциты. ? CD49E (α-5). (+) - (норма): тромбоциты, моноциты, нейтрофильные лейкоциты. ? CD49F (α-6) - рецептор ламинина. (+) - (норма): эпителиальные клетки.

CD50 (ICAM-3; лиганд LFA-1 - CD54). (+) - (норма): лейкоциты,

эпидермальные клетки Лангерганса, эндотелий; (-) - негемопоэтические клетки.

CD51 (ITGAV; VNRA) - α5-субъединица интегрина, рецептор витронектина. (+) - (норма): тромбоциты, эндотелий, мегакариоциты

CD52 (Campath-1) (+) - (норма): тимоциты, лимфоциты, моноци- ты/макрофаги, эозинофилы, эпителиальные клетки мужской половой системы; (+) - (патология): большинство лимфоидных злокачественных клеток; (-) - лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты.

СD53 (MOX44) - поверхностный Аг лейкоцитов (OMIM 151525). (+) - (норма): лейкоциты; (-) - тромбоциты, эритроциты, негемопоэтические клетки.

CD54(ICAM1) - молекула межклеточной адгезии 1 (OMIM 147840) - Аг активированных В-клеток, лиганд LFA-1 (CD50), рецептор риновирусов и инфицированных плазмодиями эритроцитов. (+) - (норма): В- и Т-клетки, моноциты, эндотелий, эпителиальные клетки; (+) - (опухоли): кератоакантома, плоскоклеточная карцинома.

CD55 (DAF) - фактор, ускоряющий разрушение комплемента, Аг группы крови Cromer (OMIM 125240), рецептор CD97, вирусов Коксаки В. (+) - (норма): гемопоэтические клетки, внеклеточный матрикс.

CD56 (NCAM1) - молекула межклеточной адгезии нейральная (OMIM 116930). (+) - (норма): NK-клетки (80-90%), активированные Т-клетки; мозжечок и мозг, нейроэндокринные клетки; (+) - (опухоли): миелома, миелолейкоз, опухоль Вильмса, нейробластома, NK/ T-клеточные лимфомы, панкреокарцинома, феохромоцитома, мелкоклеточная карцинома легких; (-) - недифференцированная нейроэктодермальная опухоль/Юинга саркома.

CD57 (LEU7, HNK1) - Аг естественных киллеров (OMIM 151290).

(+) - (норма): часть NK-клеток, часть Т-клеток (CD2,3,5), нейроэктодермальные производные, мозг, простата, канальцы почки; (+) - (опухоли): нейроэктодермальные, мелкоклеточная карцинома легких, аденокарцинома простаты, метанефрическая аденома, карциноиды почки, светлоклеточные опухоли почки, некоторые лимфомы.

CD58 (LFA3) - относящийся к функциям лимфоцитов Аг (OMIM 153420), экспрессируемый многими типами клеток, в том числе Т-хелперами; CD58 связывается с CD2. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, эндотелий, эпителиальные клетки, фибробласты.

CD59 (MIC11) - протектин (OMIM 107271). (+) - (норма): большинство клеток.

CD60 - углеводные группировки. ? CD60A - GD3, ? CD60B - 9- O-ацетил-GD3, ? CD60C - 7-O-ацетил-GD3, ? CDw60. (+) - (норма): тромбоциты, Т-клетки, эпителий тимуса, активированные кератиноциты, синовиальные фибробласты, гладкомышечные клетки, астроциты.

CD61 (ITGB3, GP3A) - β3-субъединица интегрина, гликопротеин тромбоцитов Ша, рецептор фибриногена (OMIM 173470). (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, миелоидные предшественники, эндотелий; (+) - (патология): ОМЛ М7, ОМЛ М6 (некоторые), бласты; (-) - ОМЛ М0-М5, М6 (большинство).

CD62 - селектины - молекула межклеточной адгезии (OMIM 153240). ? CD62P (селектин Р, PADGEM). (+) - (норма): тромбоциты, мегакариоциты, активированный эндотелий. ? CD62L (селектин L, LECAM-1). (+) - (норма): В-, Т-, NK-клетки, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы. ? CD62E (селектин Е selectin, ELAM-1, 0MIM 131210). (+) - (норма): эндотелий (после стимуляции цитокинами).

CD63 (МЕ491, LAMP-3, NKI-C3) - Аг меланомы - гранулофизин (OMIM 155740). (+) - (норма): активированные тромбоциты, макрофаги, фибробласты, остеокласты, эндотелий, гладкие мышцы, нервная ткань, синовиальная выстилка; (+) - (опухоли): меланома.

CD64 (FCGR1B) - высокоаффинный рецептор Fc-фрагмента IgG (OMIM 601502). (+) - (норма): макрофаги/моноциты, активированные гранулоциты, дендритные клетки, ранние миелоидные клетки; (+) - (патология): ОМЛ М0-М2; М3 (обычно); М4, М5; (-) - ОМЛ М7.

CD65 (VIM2) - церамиддодекасахарид - молекула адгезии. (+) - (норма): миелоидные клетки, моноциты. ? CD65S - сиалилированный CD65. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты; (+) - (патология): миелолейкоза клетки.

• CD66 - разные гликопротеины (OMIM 109770), относящиеся к карциноэмбриональным Аг. ? CD66A (СЕАСАМ1, BGP, С-САМ) - предшественник карциноэмбрионального Аг, рецептор Neisseria gonorrhea и N. meningitidis. (+) - (норма): гранулоциты, эпителиальные клетки, простата, желчные капилляры; (+) - (патология): карцинома простаты; (-) - простаты карцинома 4/5. ? CD66B (CD67). (+) - (норма): гранулоциты; (+) - (патология): ХМЛ. ? CD66C (NCA). (+) - (норма): гранулоциты. ? CD66D (+) - (норма): гранулоциты. CD66E (СЕА) - карциноэмбриональный Аг. (+) - (норма): желчные протоки, толстая кишка плода, эпителиальные клетки, аденокарциномы ЖКТ, гранулоциты, муцин бокаловидных клеток; (+) - (опухоли): аденокарцинома легких и ЖКТ, карцинома щитовидной железы; (-) - гепатоцеллюлярная карцинома, мезотелиома, карцинома яичника, простаты аденокарцинома, почечная карцинома. ? CD66F. (+) - (норма): синцитиотрофобласт, печень плода.

CD67 - распознает Аг гранулоцитов.

CD68 (КР-1) - Аг макрофагов - макросиалин (OMIM 153634). (+) - (норма): макрофаги/моноциты, базофилы, дендритные клетки, тучные клетки, миелоидные клетки, нейтрофильные лейкоциты, остеокласты, активированные тромбоциты, В- и Т-клетки; (+) - (опухоли): ОМЛ-М4/М5, ангиосаркома, В-клеточная лимфома, гигантоклеточная ангиобластома, волосатоклеточный лейкоз, гистиоцитарная саркома, гистиоцитоз клеток Лангерганса, мастоцитоз, меланомы (некоторые).

CD69 (р60, ЕА-1) - Аг активации ранних Т-клеток (OMIM 107273). (+) - (норма): активированные Т-, В-, NK-клетки, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы, эпидермальные клетки Лангерганса; (+) - (патология): Т-клеточные лимфомы; (-) - анапластическая крупноклеточная лимфома.

CD70 (CD27L, TNFSF7) - принадлежит к надсемейству лигандов фактора некроза опухоли (член 7, OMIM 602840). (+) - (норма): активированные В- и Т-клетки; (+) - (патология): клетки Рид-Штернберга.

CD71 (TFRC, TFR, TRFR) - рецептор трансферрина (OMIM

190010). (+) - (норма): все пролиферирующие клетки, нуждающиеся в железе клетки - ретикулоциты, эритроидные, эндотелий мозга; (+) - (патология): ОМЛ Мб.

CD72 (LYB2, OMIM 107272). (+) - (норма): В-клетки; (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз.

CD73 (NT5E, E5NT, ENT; NTE) - экто-5'-нуклеотидаза. (+) - (норма): подгруппы В- и Т- клеток, эндотелий, дендритные клетки фолликулов, эпителиальные клетки; (+) - (патология): ХЛЛ, ОЛЛ.

CD74 (HLADG) - HLA DRy (OMIM 142790). (+) - (норма): В-клетки, активированные Т-клетки, макрофаги, активированные эндотелиальные клетки, эпителиальные клетки.

• CD75 (LN-1) - лиганд CD22. (+) - (норма): В-, Т-клетки, эритроциты; (+) - (патология): «popcorn» клетки при болезни Ходжкина. CD75s - а-2,6-сиалированный лактозамин (CDw75 и CDw76).

CDw76, см. CD75s

CD77 - глоботриасиалцерамид (Аг группы крови рК). Связывается с токсином Shigella dysenteriae, веротоксином 1 Е. coli, CD 19. (+) - (норма): В-клетки; (+) - (патология): лимфома Беркитта.

• CD79. ? CD79A (МВ1) - белок, специфичный для В-лимфоцитов (OMIM 112205). (+) - В-клеточные лимфомы, лимфома Ходжкина. CD79B (В29) - белок, ассоциированный с Ig (OMIM 147245).

CD80 (В7-1, В71, ВВ1) - Аг активации В-клеток (OMIM 112203) -

лиганд маркеров Т-клеток CD28, CTLA4 (CD152). (+) - (норма): активированные В-, Т-клетки, макрофаги, дендритные клетки.

CD81 (ТАРА1, от «target of antiproliferative antibody») - интегральный мембранный белок (OMIM 186845, 11p15.5) - тетраспанин, экспрессируется разными клетками (в т.ч. лимфоцитами, тимоцитами, частью макрофагов, гранулоцитами); функция неизвестна (в частности, связывается с белками оболочки вируса гепатита С).* CD81P3 (от «CD81 partner 3»; IGSF8, от «immunoglobulin superfamily, member 8»; PGRL, от «prostaglandin regulatory-like»; OMIM 606644, 1q23.1) относится к надсемейству иммуноглобулинов, связывается с CD81 и CD9. Экспрессия: наибольшая - почки, печень, плацента; умеренная - остальные органы, минимальная - лейкоциты. IGSF8 - кофактор для функций CD9 и CD81.

CD82 (R2, SAR2, КАП, Кангай, от кит. «kang ai» - антибластомное) - Аг активации Т-клеток (OMIM 600623), экспрессия коррелирует с экспрессией р53. (+) - (норма): активированные/дифференци- рованные гемопоэтические клетки; (-) - эритроциты.

CD83 (НВ15, BL11, 13А5) - поверхностноклеточный Аг активированных В-лимфоцитов, предшественников дендритных клеток в крови, части дендритных клеток эпидермиса (OMIM 604534). Связывается с моноцитами и является рецептором адгезии клеток семейства SIGLEC (OMIM 600751). (+) - (норма): дендритные клетки, клетки Лангерганса, лимфоциты; (+) - (патология): воспалительный инфильтрат миокарда при синдроме Черджа- Стросс.

CD84 - молекула адгезии (OMIM 604513). (+) - (норма): В-клетки, тимоциты, некоторые Т-клетки, моноциты/макрофаги, тромбоциты.

• CD85 - рецепторы иммуноглобулиноподобные - маркеры плазматических клеток и волосатоклеточного лейкоза. (+) - (норма): плазматические клетки, часть В-, Т-, NK-клеток, дендритные клетки; (+) - (патология): волосатоклеточный лейкоз. ? CD85A (LILRB3, LIR3, OMIM 604820). «CD85B (ILT8). «CD85C (LILRB5, LIR8, OMIM 604814). «CD85D (LILRB2, LIR2, MIR10, OMIM 604815). «CD85E (LILRA3, LIR4, OMIM 604818). ? CD85F (ILT11, OMIM 606047). CD85G (ILT7). «CD85H (LILRA2, LIR7, OMIM 604812). ? CD85I (LILRA1, LIR6, OMIM 604810). ? CD85J (LILRB1, LIR1, MIR7, OMIM 604811). ? CD85K (LILRB4, LIR5, OMIM 604821). ? CD85L (ILT9). ? CD85M (ILT10).

CD86 - Аг активации В-клеток, лиганд CD28 - CD28LG2 (OMIM 601020). (+) - (норма): дендритные клетки в Т-зонах, клетки Лангерганса, В-клетки памяти, моноциты, эндотелий, активированные Т-клетки.

CD87 (PLAUR, UPAR) - рецептор активатора плазминогена урокиназный (OMIM 173391). (+) - (норма): Т-, NK-клетки, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эндотелий, фибробласты, гладкие мышцы, кератиноциты, плацента, гепатоциты; (+) - (опухоли): карциномы молочной железы, толстой кишки и простаты, меланома.

CD88 - рецептор С5а, хемотаксический и воспалительный анафилатоксин. (+) - (норма): гранулоциты, макрофаги/моноциты, дендритные клетки, астроциты, микроглия.

CD89 (FCAR) - рецептор Fc-фрагмента IgA (OMIM 147045). (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, активированные эозинофилы, альвеолярные макрофаги.

CD90 (Thy-1). (+) - (норма): гемопоэтические стволовые клетки, нейроны, соединительная ткань.

CD91 (+) - (норма): фибробласты, дендритные клетки, макрофаги, печень, мозг, легкое.

CDw92 (+) - (норма): лейкоциты, эндотелий.

CD93 (+) - гранулоциты, моноциты, клетки эндотелия; бласты при ОМЛ.

CD94 (KLRD1, OMIM 602894) - подавляет функции NK-клеток. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые Т-клетки.

CD95 (FAS, APO1, TNFRSF6) - рецептор 6 надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 134637) - активатор апоптоза. (+) - (норма): активированные В-клетки, активированные Т-клетки, покоящиеся Т-клетки, молочная железа, эпителий влагалища, матки, яичников; (+) - (патология): эпителий щитовидной железы при тиреоидите Хашимото, клетки Рид-Штернберга, пищевод Беррета, аденокарцинома пищевода; (-) - слизистая оболочка желудка.

CD96 (TACTILE). (+) - (норма): активированные Т-клетки.

CD97 (ОМIМ 601211) - связывается с CD55 и связанными с G-бел- ком рецепторами. (+) - (норма): активированные Т>В-клетки, моно- циты/макрофаги, дендритные клетки, гранулоциты; (+) - (опухоли): карциномы щитовидной железы и ЖКТ; (-) - микроглия.

CD98 (SLC3A2) - активатор транспорта двухосновных и нейтральных аминокислот. (+) - (норма): многие клетки; (+) - (опухоли)- трансформированные клетки.

CD99 (MIC2, MIC2X, О13, OMIM 313470). (+) - (норма): клетки гранулезы яичника, островки Лангерганса, клетки Сертоли; (+) - (опухоли): Т-ОЛЛ, Юинга саркома/недифференцированная нейроэктодермальная опухоль (95%), многие карциномы и стромальные опухоли; (-) - нейробластома.

CD100 (SEMA4D, SEMAJ, COLL4) - семафорин 4D (коллапсин 4, OMIM 601866). (+) - (норма): гемопоэтические клетки; (+) - незрелые клетки костного мозга.

CD101 (IGSF2, V7) - член 2 надсемейства иммуноглобулинов (OMIM 604516). (+) - (норма): моноциты, гранулоциты, дендритные клетки, активированные Т-лимфоциты.

CD102 (ICAM-2). (+) - (норма): покоящиеся лимфоциты, моноциты, тромбоциты, эндотелий; (+) - (опухоли): некоторые лимфомы; (-) - нейтрофильные лейкоциты.

CD103 (ITGAE) - α-субъединица интегрина Е (ОМШ 604682). (+) - (норма): внутриэпителиальные лимфоциты, некоторые Т-лимфоциты слизистой оболочки кишечника; (+) - (опухоли): волосатоклеточный лейкоз; ОМЛ, связанные с энтеропатиями Т-клеточные лимфомы.

CD104 -β4-субъединица интегрина. (+) - (норма): тимоциты.

CD105 (ENG) - эндоглин (ОМШ 131195). (+) - (норма): активированные моноциты, эндотелий; эритроидные предшественники; синцитиотрофобласт.

CD106 (VCAM-1) - молекула адгезии эндотелия.

CD107 - ассоциированные с лизосомами гликопротеины. (+) - (норма): тромбоциты, активированные нейтрофильные лейкоциты, Т-клетки и эндотелий. ? CD107A (LAMP-1). ? CD107B (LAMP-2).

CD108 (SEMA7A) - семафорин, Аг группы крови John-MiltonHagen (JMH). (+) - (норма): эритроциты, лимфобласты, лимфоциты.

CD109 - связанный с гликозилфосфатидилинозитолом гликопротеин некоторых стволовых гемопоэтических клеток, активированных тромбоцитов и Т-клеток.

CD110 (TPO-R, MPL) - рецептор тромбопоэтина. (+) - (норма): стволовые кроветворные клетки, мегакариоциты, тромбоциты.

CD111 (PRR1) - белок адгезии нектин 1, рецептор вирусов простого герпеса 1 и 2. (+) - (норма): клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий, эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD112 (PRR2) - молекула адгезии. (+) - (норма): клетки миелоидной, моноцитарной, эритроидной и мегакариоцитарной линий, эпителиальные клетки, нейроны, эндотелий.

CD 114 (G-CSFR) - рецептор колониестимулирующего фактора гранулоцитов. (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, тромбоциты, эндотелий, плацента, клетки трофобласта; (+) - (опухоли): культивируемые опухолевые клетки; (-) - эозинофилы, лимфоциты, эритроциты.

CD115 (c-fms) - рецептор колониестимулирующего фактора макрофагов. (+) - (норма): макрофаги, остеокласты, трофобласт, молочная железа, микроглия, нейроны, астроциты; (+) - (опухоли): 10% ОМЛ, некоторые карциномы эндометрия, яичника и молочной железы, клетки хориокарциномы.

CD116 (GM-CSF) - рецептор колониестимулирующего фактора макрофагов и гранулоцитов (а-субъединица). (+) - (норма): моноциты, нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы, фибробласты, эндотелий, дендритные клетки.

CD117 (c-kit) - рецептор фактора стволовых клеток. (+) - (норма): интерстициальные клетки Кахаля, гемопоэтические стволовые клетки, меланоциты, мозг эмбриона и плода, эндотелий, гонады, тучные клетки, молочная железа, гоноциты; (+) - (опухоли): ОМЛ, ангиосаркомы (50%), светлоклеточная саркома, ХМЛ, эпителиоидная саркома, Юинга саркома, гранулоцитарная саркома, лимфомы, семиномы, герминомы.

CD118 зарезервирован за рецептором интерферона α /y. CD119 (CDW119, IFNGR1) - рецептор интерферонау. (+) - (норма): макрофаги, В-клетки.

CD120 - рецепторы фактора некроза опухоли α (CD120A) и β

(CD120B).

CD121 - рецепторы интерлейкина 1(α и β ): CD121A: (+) - (норма): Т-клетки, тимоциты, фибробласты, эндотелий; CDw121B: (+) - (норма): В-клетки, макрофаги.

CD122 (IL2RB) - рецептор интерлейкина 2 (β-цепь, OMIM 146710). (+) - (норма): NK-, В-, Т-клетки, моноциты.

CD123 (IL3RA) - рецептор интерлейкина 3 (α-цепь, OMIM 308385). (+) - (норма): плазмацитоидные моноциты.

CD124 - рецептор интерлейкина 4 и 13 (общая субъединица). (+) - (норма): зрелые В-клетки, Т-клетки; фибробласты, эндотелий.

CDW125 - рецептор интерлейкина 5 (α-цепь). (+) - (норма): эозинофилы, активированные В-клетки, базофилы.

CD126 (IL6RA) - рецептор интерлейкина 6 (α-цепь, OMIM 147880). (+) - (норма): Т-клетки, моноциты, активированные В-клетки, гепатоциты.

CD127 - рецептор интерлейкина 7. (+) - (норма): предшественники В-клеток, большинство Т-клеток, моноциты.

CDW128A (CXCR1) - рецептор интерлейкина 8 (α-цепь). (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, базофилы, некоторые Т-клетки, моноциты, кератиноциты.

CDW128B (CXCR2) - рецептор интерлейкина 8 (β-цепь). (+) - (норма): зрелые гранулоциты, проекционные нейроны, нейроэндокринные клетки; (+) - (опухоли): карциноиды, аденомы гипофиза, феохромоцитомы, медуллярные карциномы; (-) - мелкоклеточная карцинома легкого/шейки матки, крупноклеточные нейроэндокринные карциномы легкого, нейробластома, меланома.

CD130 (gp130). (+) - (норма): практически все клетки.

CDw131 - общая β-субъединица интерлейкинов 3 и 5. (+) - (норма): миелоидные клетки, ранние В-клетки.

CD132 (IL2RG) - рецептор интерлейкина 2 (γ-цепь). (+) - (норма): Т-, В-, NK-клетки, моноциты/макрофаги, нейтрофильные лейкоциты.

CD133 (АС 133) - проминин-подобный белок. (+) - (норма): CD34- гемопоэтические клетки-предшественницы, нейральные и эндотелиальные стволовые клетки; (+) - (опухоли): ретинобластома, гемангиобласты; (-) - эпителиальные клетки.

CD134 (TNFRSF4, ОХ40, АСТ35) - член 4 надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 600315). ? CD134L (TNFSF4, GP34, OX4OL) - лиганд 4 надсемейства фактора некроза опухоли (OMIM 603594).

CD135 (flt3) - рецептор фактора роста ранних стволовых кроветворных клеток. (+) - (опухоли): большинство ОМЛ, ОЛЛ и

ХМЛ.

CDW136. (+) - (норма): кожа, почка, легкое, печень, кишечник.

CD137 (TNFRSF9, ILA) - член 9 надсемейства рецепторов фактора некроза опухоли (OMIM 602250). (+) - (норма): Т-клетки, особенно CD45RA и CD45R0; В-клетки, моноциты, эпителиальные клетки.

CD138 (SDC1, SYND1) - синдекан 1 (OMIM 186355). (+) - (норма): предшественники В-клеток, плазматические клетки, многослойный ороговевающий эпителий; (+) - (опухоли): кератоакантома, миелома, лимфомы; (-) - зрелые В-клетки, лимфомы.

CD139. (+) - (норма): В-клетки, моноциты, гранулоциты, эритроциты, дендритные клетки; (-) - Т-клетки.

CD140 - рецептор фактора роста из тромбоцитов: CD140A (α),

CD140B (α).

CD141 - тромбомодулин. (+) - (норма): эндотелий, мегакариоциты, кератиноциты, мезотелий, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, тромбоциты, гладкие мышцы, синцитиотрофобласт, синовиальная оболочка, уротелий; (+) - (опухоли): мезотелиома (эпителиоидная), плоскоклеточные карциномы, опухоли трофобласта, уротелиальная карцинома, сосудистые опухоли, синовиальная саркома; (-) - аденокарцинома толстой кишки, эндометрия, почки, простаты.

CD142 - тромбопластин. (+) - (норма): эпидермальные кератиноциты, различные эпителии, адвентициальные клетки кровеносных сосудов, астроциты, миокард, шванновские клетки, клетки стромы печени, поджелудочной железы, селезенки.

CD143 - ангиотензин-превращающий фермент. (+) - (норма): эндотелий артериол, эндотелий капилляров легкого, щеточная каемка проксимальных извитых канальцев, клетки гранулезы, клетки Лейдига.

CD144 - кадгерин межклеточных контактов эндотелия. (+) - (норма): эндотелий, мозг.

CD146 (MEL-CAM, MUC18) - молекула адгезии клеток меланомы. (+) - (норма): гладкие мышцы, эндотелий, часть Т-клеток, эндотелий, шванновские клетки; (+) - (опухоли): светлоклеточная саркома (90%), лейомиосаркома, меланома, нейрофиброма (40%), аденокарцинома простаты; (-) - меланоциты, невусные клетки, меланомы.

CD147 - нейротелин. (+) - (норма): лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, эндотелий.

CD148 (HPTP-eta). (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, Т-клетки памяти, дендритные клетки, тромбоциты, фибробласты, нейроны, купфферовские клетки.

CDwl49, см. CD47R.

CD150 (SLAM). (+) - (норма): тимоциты, CD45RO+ Т-, В-, дендритные клетки, эндотелий.

CD151 (РЕТА3, SFA1, OMIM 602243). (+) - (норма): эндотелий,

тромбоциты, мегакариоциты, эпителий.

CD152 (CTLA4) - Аг, ассоциированный с цитотоксическими Т- лимфоцитами (OMIM 123890). (+) - (норма): активированные Т-клетки, активированные В-клетки.

CD153 (CD30L, TNFSF8, CD30LG) - член 8 надсемейства лигандов фактора некроза опухоли (OMIM 603875) - лиганд CD30.

CD154 (GP39, CD40L, TRAP) - член 5 надсемейства лигандов фактора некроза опухоли (OMIM 300386) - лиганд CD40. (+) - (норма): Т-клетки

CD155 (PVR, PVS) - рецептор вируса полиомы (OMIM 173850).

(+) -(норма): вентральная нейроэктодерма.

CD156A (ADAM8) - домен 8 дезинтегрина и металлопротеиназы (OMIM 602267). (+) - (норма): нейтрофильные лейкоциты, моноциты.

CD156B (ТАСЕ, ADAM17). (+) - (норма): все клетки.

CD157 (BST1) - Аг 1 стромальной клетки костного мозга (OMIM 600387). (+) - (норма): гранулоциты, моноциты, предшественники В- клеток, часть Т-клеток.

CD158 (KIR) - рецептор иммуноглобулиноподобный NK-клеток. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые Т-клетки. ? CD158A (KIR2DL1, OMIM 604936). ? CD158B1 (KIR2DL2, OMIM 604937). ? CD158B2 (KIR2DL3, OMIM 604938). ? CD158C (KIR2DS6/ KIRX). ? CD158D (KIR2DL4, OMIM 604945). ? CD158E1 (KIR3DL1, OMIM 604946).

•  CD158E2 (KIR3DS1, OMIM 604957). ? CD158F (KIR2DL5, OMIM 605305). ? CD158G (KIR2DS5, OMIM 604956). ? CD158H (KIR2DS1, OMIM 604952). ? CD158I (KIR2DS4, OMIM 604955). «CD158J (KIR2DS2, OMIM 604953). ? CD158K (KIR3DL2, OMIM 604947).

•  CD158Z (KIR3DL7/KIRC1).

CD159A (NKG2A). (+) - (норма): NK-клетки.

CD160 (BY55). (+) - (норма): циркулирующие NK- (CD116+) и Т- клетки, лимфоциты селезенки и тонкой кишки.

CD161. (+) - (норма): NK-клетки, некоторые CD4+ и CD8+ Т-клетки.

CD162 (PSGL-1) - лиганд селектина Р. (+) - (норма): миелоидные клетки, стимулированные Т-клетки. ? CD162R (PEN5). (+) - (норма): NK-клетки.

CD163 (CD163B, М130) - рецептор гемоглобина типа скевенджер (OMIM 605545). (+) - (норма): моноциты/макрофаги.

CD164 (MUC-24) - сиаломуцин (OMIM 603356). (+) - (норма):

эпителий кишечника, легких, щитовидной железы; (+) - (опухоли): колоректальная карцинома, аденокарцинома поджелудочной железы.

CD165. (+) - (норма): незрелые тимоциты, моноциты, тромбоциты, нейроны ЦНС; (+) - (опухоли): многие Т-клеточные ОЛЛ.

CD166 (ALCAM) - молекула адгезии, связывающаяся с CD6. (+) - (норма): нейроны, активированные Т-клетки, активированные моноциты, эпителий, фибробласты.

CD167A (DDR1). (+) - (норма): эпителиальные клетки (молочная железа, почка, легкое, ЖКТ, мозг); (+) - (опухоли): карциномы.

CD168 (RHAMM). (+) - (норма): эпителий бронхов, нейроны

ЦНС.

CD169 (SN, SIGLEC1) - сиалоадгезин (OMIM 600751). (+) - макрофаги (кроме клеток микроглии), в том числе при ревматоидном артрите, атеросклерозе.

CD170 (SIGLEC5) - принимает участие в адгезии. (+): нейтрофилы.

CD171 (L1). (+) - (норма): постмитотические нейроны, глиоциты, некоторые эпителиальные клетки, некоторые лимфоидные клетки, моноциты.

CD172a (SIRP) - имеет отношение к адгезии; (+) - моноциты, некоторые Т-клетки.

CD173 (Аг группы крови Н2) - маркер ранних гемопоэтических клеток. (+) - (норма): CD34+ гемопоэтические предшественники; (-) - зрелые лимфоциты.

CD174 - Аг Y Льюиса - маркер раннего гемопоэза. (+) - (норма): CD34+ гемопоэтические предшественники; (-) - зрелые лимфоциты.

CD175 (Тп) - Аг ранних этапов синтеза муцина. ? CD175S (STN). (+) - (опухоли): карциномы.

CD176 (Томсена-Фридренрайха онкофетальный групповой Аг) обнаруживается при колоректальной карциноме и колитах.

CD177 (NB1, HNA2A) - Аг нейтрофилов специфический 1 (OMIM 162860).(+) - (норма): миелоидные клетки.

CD178 (FasL) - лиганд FAS (OMIM 134638). (+) - (норма): активированные и цитотоксические Т-клетки, яички, передняя камера глаза, плацента; клетки Сертоли, нейроны, эпителиальные клетки щитовидной железы; (+) - (опухоли): клетки Рид-Штернберга.

CD179. ? CD179A (VpreB1). (+) - (норма): пре-В-клетки. ? CD179B (lambda-5). (+) - (норма): пре-В-клетки.

CD180 (RP105). (+) - (норма): В-клетки плащевой и краевой зон, другие В-клетки (слабо), моноциты, дендритные клетки.

CD181, CD182: нет информации.

CD183 (CXCR3, GPR9) - рецептор хемокина СХС (OMIM 600894).

(+) - (норма): Т-клетки при воспалении, эозинофилы, плазмацитоидные дендритные клетки; (-) - Т-клетки.

CD184 (CXCR4, SDF1) - рецептор хемокина СХС. (+) - (норма): все клетки крови, эндотелиальные и эпителиальные клетки, астроциты, нейроны.

CD185-CD194: нет информации.

CD195 (CCR5) - рецептор хемокинов RANTES, MIP 1-alpha и MIP 1-beta.

CD196-CD199: нет информации.

CD200 (ОХ-2, МОХ2, 0X2) - гликопротеин мембранный OMIM 155970). (+) - (норма): дендритные клетки фолликулов, тимоциты, В-, Т-клетки, нейроны, почка, эндотелий. ? CD200R (OX2R) - рецептор

CD200 (OMIM 607546).

CD201 - рецептор протеина С (витамин К-зависимый фермент). (+) - (норма): эндотелий (но не в печени и почке).

CD202 (CD202b, Tie2, Tek). (+) - (норма): эндотелий, гемопоэтические клетки.

CD203c (E-NPP3/PDNP3). (+) - (норма): простата, матка, базофи-

лы, тучные клетки, глиомы, миелоидные клетки.

CD204 - скевенджер-рецептор. (+) - (норма): миелоидные клетки.

CD205 (DEC205). (+) - (норма): дендритные клетки.

CD206 - рецептор маннозы макрофагов. (+) - (норма): дендритные клетки.

CD207 - лангерин (лектин клеток Лангерганса). (+) - (норма): клетки Лангерганса.

CD208 (LAMP). (+) - (норма): дендритные клетки.

CD209 (DCSIGN) - Аг дендритных клеток (OMIM 604672). (+) -

(норма): дендритные клетки. ? CD209L (LSIGN, DCSIGNR) - Аг CD209-подобный (OMIM 605872).

CDW210 - рецептор интерлейкина 10. (+) - (норма): моноциты, В- и Т-клетки, большие зернистые лимфоциты, селезенка, тимус, плацента, легкое, печень.

CD211: нет информации.

CD212 - рецептор интерлейкина 12. (+) - (норма): Т-клетки, NK- клетки.

CD213 - рецептор интерлейкина 13 (α1 и α2): ? CD213A1 [(+) - (норма): В-, Т-клетки, эндотелий, повсеместно]; ? CD213A2 [(+) - (норма): плацента].

CD214-CD216: нет информации.

CDW217 - рецептор интерлейкина 17.

CD218-CD219: нет информации.

CD220 - рецептор инсулина и низкоаффинного инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1). Экспрессия: гепатоциты, скелетная мышца, адипоциты, клетки плаценты, активированные Т- и В-лимфоциты, моноциты, эритроциты.

CD221 - рецептор инсулиноподобного фактора роста-1.

CD222 - рецептор инсулиноподобного фактора роста-2.

CD223 (LAG3) - фактор активации лимфоцитов 3 (OMIM 153337). (+) - (норма): активированные Т-клетки, активированные NK-клетки.

CD224 -γ-глутамилтрансфераза.

CD225 (Leu13) - трансмембранный белок адгезии.

CD226 (DNAX, DNAM1, РТА1) - молекула дополнительная 1 (OMIM 605397). (+) - (норма): NK-клетки, тромбоциты, моноциты, некоторые В- и Т-клетки; (-) - гранулоциты, эритроциты.

CD227 (EMA, MUC1) - эписиалин. (+) - (норма): железистые эпителиальные клетки, активированные Т-клетки, моноциты, некоторые В-клетки, дендритные клетки фолликулов, клетки периневрия; (+) - (опухоли): аденокарциномы, анапластические лимфомы, эпителиоидная саркома, менингеома, мезотелиома, миелома, плазмацитома; (-) - карцинома печени и надпочечника.

CD228 - меланотрансферрин.

CD229 (LY9) - Аг поверхностный Т-лимфоцитов (OMIM 600684).

CD230 - прионовый белок. (+) - (норма): нейроны (непатогенная изоформа).

CD231 (TALLA-1, TM4SF2, А15) - Аг Т-клеточного ОЛЛ. (+) - (норма): нейроны; (+) - (опухоли): Т-клеточный ОЛЛ, нейробластома; (-) - В-клетки, моноциты.

CD232 (VESP R) - может быть иммуномодулятором при вирусной инфекции.

CD233 - белок полосы 3 эритроцитов.

CD234 - Аг группы крови Duffy (гликопротеин Fy; эритроцитарный рецептор хемокинов и Plasmodium vivax. (+) - эритроциты, эндотелий посткапиллярных венул, синусоидов селезенки и костного мозга, клетки Пуркинье мозжечка, эпителий почки и легочных альвеол.

• CD235 - гликофорины. (+) - (норма): эритроидные клетки. CD235A (гликофорин A); ? CD235B (гликофорин В); ? CD235AB (гликофорин А/В).

CD236 - гликофорин C/D). (+) - эритроидные клетки. Гликофорин С регулирует механическую стабильность эритроцитов, при мутациях развиваются фенотипы групп крови Gerbich и Yus. (+) - эритроидные клетки.

CD237: нет информации.

CD238 - Аг группы крови Kell. (+) - эритроидные клетки. CD239 (В-САМ) - Аг группы крови Lutheran. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240 - Аг Rh - Сс и Ее. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240 - Аг Rh - D. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD240 (DCE) реагирует с моноклональными AT Rh30D/CE. (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD241 (Rh50a, Аг Rh). (+) - (норма): эритроидные клетки.

CD242 (ICAM-4) - молекула адгезии клеток, Аг группы крови Ланд-штайнера-Винера.

CD243 (MDR-1, гликопротеин Р). (+) - (норма): кора надпочечника, желчные канальцы, эндотелий капилляров мозга, яичек, плаценты, ЖКТ.

CD244 (2В4) - рецептор NK-клеток (OMIM 605554)

CD245 (р220/240).

CD246 (Alk, Alk1) - киназа анапластической лимфомы. (+) - (норма): кишечник, Т-клетки.

CD247 - рецептор Z Т-клеток. (+) - (норма): Т-клетки.

4. НОБЕЛЕВСКИЕ ЛАУРЕАТЫ В ОБЛАСТИ ИММУНОЛОГИИ

В ХХ-XXI в. около 30 ученых стали Нобелевскими лауреатами в иммунологии и близких к иммунологии областях, среди них:

- 1901 E.A. Von Behring (Германия) за работы по иммунопрофилактике и иммунотерапии при дифтерии.

- 1905 R. Koch (Германия) за исследования в области туберкулеза.

- 1908 И.И. Мечников (Россия) и P. Ehrlich (Германия) за работы по иммунологии (соответственно за открытие фагоцитоза с развитием клеточной теории иммунитета и разработку гуморальной теории иммунитета).

- 1913 C.R. Richet (Франция) за открытие анафилаксии.

- 1919 J. Bordet (Бельгия) за работы по иммунологии (комплементу).

- 1930 K. Landsteiner (Австрия/США) за открытие групп крови человека.

- 1951 M. Theiler (Южная Африка) за разработку вакцинопрофилактики желтой лихорадки.

- 1957 D. Bovet (Италия/Швейцария) за открытия по гистамину и антигистаминным веществам, которые ингибируют действие гистамина и других медиаторов на сосудистую систему и скелетные мышцы.

- 1960 Sir F. McFarlane Burnet (Австралия) и Sir P.B. Medavar (Великобритания) за открытие приобретенной иммунологической толерантности.

- 1972 G.M. Edelman (США) и R.R. Porter (Великобритания) за исследования химической структуры антител.

- 1977 R. Yalow (США) за разработку радиоиммунного анализа пептидных гормонов.

- 1980 B.Benacerraf (США), J. Dausset (Франция) и G.D. Snell (США) за открытие генетически детерминированных структур на поверхности клеток (главного комплекса гистосовместимости), которые регулируют иммунные процессы.

- 1984 N.K. Jerne (Дания/Швейцария) за теории по специфичности развития (клональности лимфоцитов) и контролю иммунной системы (идиотип-антиидиотипические сети).

- G.J.F. Kohler (Германия/Швейцария) и C. Milstein (Аргентина/ Великобритания) за открытие принципа получения моноклональных антител.

- 1987 S. Tonegawa (Япония/США) за исследования по генетической природе разнообразия антител.

- 1990 J.E. Murray и E.D. Thomas (США) за исследования в области трансплантации органов и клеток с целью лечения болезней человека.

- 1996 P.C. Doherty (Австралия/США) и R.M. Zinkernagel (Швейцария) за открытие в области регуляции специфического иммунного ответа («двойное распознавание»).

- 1997 S.B. Prusiner (США) за открытие прионов как индукторов инфекций.

- 1999 G. Blobel (США) за открытия в области сигнальной трансдукции.