III. ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ

III. ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ

Гидронефроз

Врожденный гидронефроз - стойкая нарастающая дилатация чашечно-лоханочной системы и атрофия почечной паренхимы, обусловленные препятствием в пиелоуретеральном отделе мочеточника и нарушением кровоснабжения почки. Гидронефроз может быть односторонним, двусторонним, перемежающимся, гигантским; встречается чаще у мальчиков и с левой стороны. Это один из наиболее частых пороков развития мочеточника, имеющий следующие причины: а) врожденный стеноз проксимального отдела мочеточника (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров) или множественный стеноз; б) аберрантный сосуд; в) высокое отхождение мочеточника от лоханки; г) врожденные периуретеральные спайки; д) клапан мочеточника; е) нейромышечная дисплазия. Нарушение оттока мочи из почки приводит к повышению внутрилоханочного давления, постепенному увеличению полостной системы почки от пиелоэктазии до выраженного расширения и деформации чашечно-лоханочной системы, возникновению внутрипочечных тубулярных, пиеловенозных или пиелолимфатических рефлюксов, нарушению кровоснабжения (ишемии), постепенной атрофии почечной паренхимы. В подавляющем большинстве случаев присоединяется хронический рецидивирующий пиелонефрит, усугубляя и ускоряя дегенеративные процессы в почечной ткани. Степень атрофии паренхимы во многом зависит от характера лоханки (внутрипочечная или внепочечная - при внутрипочечной лоханке атрофия наступает быстрее) и степени обструкции мочеточника.

клинически гидронефроз не имеет патогномоничных симптомов и проявляет себя болевым синдромом разной степени выраженности: от незначительных до приступов почечной колики (при перемежающемся гидронефрозе), наличием пальпируемой почки и признаками хронического рецидивирующего пиелонефрита, одним из проявлений которого является стойкая лейкоцитурия или пиурия с бактериурией. Последний фактор нередко является основной причиной обращения ребенка к урологу. Иногда отмечается гематурия, обусловленная надрывом форниксов в результате острого нарушения оттока мочи и возникновения почечной колики.

Диагностика

 Ультразвуковое сканирование почек - определяют увеличенную почку, расширение коллекторной системы почки разной степени выраженности (от пиелоэктазии до тяжелой пиелокаликоэктазии), истончение почечной паренхимы (иногда до полного ее отсутствия); мочеточник не визуализируется; для уточнения наличия органической обструкции пиелоуретерального сегмента особенно при пиелоэктазии выполняют диуретическую пробу (с лазиксом); значительное увеличение лоханки и задержка ее опорожнения свидетельствуют о наличии препятствия, требующего хирургического лечения; при пренатальной диагностике выявляют пузырно-независимую пиелоэктазию, сочетающуюся с разной степенью выраженности атрофией почечной паренхимы

 Экскреторная урография - определяют расширение лоханки или чашечно-лоханочной системы почки с округлой деформацией чашечек; функция гидронефротической почки нарушена, поэтому выполняют отсроченные снимки для тугого заполнения контрастным препаратом и уточнения анатомо-функциональных изменений в почке; обычно мочеточник не виден, однако в ряде случаев визуализируется один из цистоидов; иногда виден несколько дилатированный участок мочеточника, что свидетельствует о наличии дополнительного препятствия в виде стеноза или дисплазии мочеточника; при тяжелом гидронефрозе и выполнении снимков в вертикальной позиции определяются горизонтальные уровни контрастного вещества в чашечках

и лоханке; иногда функция почки отсутствует и чашечно-лоханочная система вообще не контрастируется при выполнении отсроченных снимков; при пиелоэктазии для уточнения наличия органического препятствия в пиелоуретеральном сегменте выполняют экскреторную урографию в сочетании с диуретической пробой

 Динамическая нефросцинтиграфия позволяет определить функциональное состояние почки и степень ее сохранности

 Допплерография - при дуплексном исследовании (с цветным картированием) определяют диаметр почечных сосудов, наличие или отсутствие аберрантного сосуда, характер нарушения кровоснабжения в почечной паренхиме

 Микционная цистоуретрография - выполняют под ЭОП при наличии сочетания гидронефроза с дилатацией мочеточника

 Восходящая уретеропиелография (под ЭОП) - определяют анатомическое состояние чашечно-лоханочной системы и мочеточника (применяется редко, по жестким показаниям, только в случаях выявления дилатации мочеточника, дополнительных зон стеноза, при нефункционирующей почке)

Пренатальное диагностирование проводят во втором и третьем триместрах беременности, когда отчетливо видно расширение полостной системы почек при наличии обструкции в пиелоуретеральном сегменте. Антенатальное выявление степени и сроков возникновения расширения полостной системы почек очень важно с точки зрения прогноза функционирования дисплазированной почечной паренхимы. Продолжительная обструкция, наиболее часто развивающаяся в периоде раннего нефроногенеза, может вызвать непоправимые повреждения почки, которые проявляются в виде дисплазии и вторичной дегенерации почечной паренхимы и обуславливают плохой функциональный прогноз. Пиелоэктазии плода, зависимые от размеров мочевого пузыря, и пиелоэктазии плода, не зависимые от его размеров, укладываются в категории функциональной и органической обструкции различных уровней мочевыводящего тракта. При таком подходе однократно измеренный передне-задний размер лоханки является заведомо недостоверным и не может иметь значимой прогностической ценности. Поэтому, диф- ференцируя пиелоэктазии плода по принципу зависимости от наполняемости мочевого пузыря, становится возможным разделение характера уродинамической обструкции, вызвавшей расширение верхних мочевых путей, на органическую и функциональную. Функциональный принцип в оценке пренатальной пиелоэктазии плода позволяет дифференцировать варианты уродинамической обструкции и выявлять органический характер данного состояния в случаях, когда величина пиелоэктазии не изменялась в зависимости от наполнения или опорожнения мочевого пузыря. Стабильность размеров расширенной лоханки или лоханки и мочеточника в зависимости от фазы наполнения мочевого пузыря позволили назвать данную группу пузырно-независимыми пиелоэктазиями. При этом размеры расширенной лоханки при измерениях в различные временные промежутки остаются практически неизмененными и варьируют лишь в пределах индивидуальной точности измерений.

Общепринятый принцип оценки степени расширения лоханки по величине передне-заднего размера не отражает истинной степени дилатации лоханки и выраженности повреждения паренхимы. Поэтому используют опыт и классификацию Американского общества фетальных урологов, которые в 1993 г. предложили классификацию гидронефроза с учетом расширения лоханки, деформации чашечек и степени истончения паренхимы. По данной классификации, степень гидронефроза 0 предполагает отсутствие гидронефроза, гидронефроз 1-й степени - лоханка едва визуализируется, 2-й степени - определяются несколько групп увеличенных чашечек наряду с расширением лоханки, 3-й степени - определяются все группы увеличен- ных чашечек наряду с расширением лоханки, 4-й - диагностируется расширение всех чашечек наряду с уменьшением толщины паренхимы.

Рис. 63. Пренатальная ультрасонограмма - определяется гидронефротическая трансформация почки у плода 34 нед гестации

Рис. 64. Ультразвуковое изображение расширения полостных систем обеих почек у плода 28 нед гестации с умеренным истончением паренхимы (двусторонний гидронефроз)

Рис. 65. Пренатальная ультрасонограмма - отмечается значительное расширение полостной системы почки шарообразной формы с выраженной атрофией почечной паренхимы

В постнатальном периоде при соответствующем анамнезе в качестве экспресс-диагностики гидронефроза используют ультразвуковое сканирование почек ребенка. При этом определяющим фактором диагностики гидронефроза также является обнаружение расширения полостной системы почек разной формы и степени выраженности, истончение почечной паренхимы и отсутствие дилатации мочеточников.

Рис. 66. Ультрасонограмма: определяется пиелоэктазия с незначительной дилатацией нижних чашечек

Рис. 67. Ультрасонограмма почки: пиелокаликоэктазия

Рис. 68. Ультрасонограмма почки: пиелокаликоэктазия

Рис. 69. Ультрасонограмма почек: типичная картина гидронефроза

Рис. 70. Ультрасонограмма - типичная картина тяжелого гидронефроза с резким расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы

При умеренной пиелоэктазии в сомнительных или спорных случаях диуретическая нагрузка с лазиксом помогает объективно убедиться в наличии органического препятствия и нарушении оттока мочи. Диуретическая проба используется как при ультразвуковом исследовании, так и при проведении экскреторной урографии.

Рис. 71а

Рис. 71. Экскреторные урограммы: а) пиелокаликоэктазия справа; б) нарастание пиелокаликоэктазии справа после введения лазикса; слева при отсутствии препятствия на фоне лазикса почка почти полностью освобождается от контрастного вещества

Рис. 71б

Рис. 72а

Рис. 72. Экскреторные урограммы: а) левосторонний гидронефроз; б) нарастание дилатации после диуретической нагрузки с лазиксом

Рис. 72б

Рис. 73а

Рис. 73. Экскреторные урограммы: а) левосторонний гидронефроз; б) нарастание дилатации после диуретической нагрузки с лазиксом

Рис. 73б

Рис. 74а

Рис. 74. Экскреторные урограммы: а) двусторонняя пиелоэктазия; б) правосторонняя пиелоэктазия, левосторонний гидронефроз

Рис. 74б

Рис. 75. Отсроченная экскреторная урограмма - имеется резкое расширение чашечно-лоханочной системы справа, мочеточник не визуализируется - типичная картина гидронефроза

В ряде случаев для определения анатомического состояния пиелоуретерального сегмента и протяженности зоны сужения мочеточника выполняют восходящую уретеропиелографию.

Рис. 76. Восходящая уретеропиелограмма слева - определяется протяженное сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе

Рис. 77. Восходящая уретеропиелограмма - высокое отхождение мочеточника от лоханки и сужение мочеточника в пиелоуретеральном отделе

В тех случаях, когда при экскреторной урографии помимо гидронефротически измененной почки визуализируется несколько дилатированный мочеточник, ребенку необходимо выполнить микционную цистоуретрографию, ибо такая ситуация зачастую обусловлена сопутствующим пузырно-мочеточниковым рефлюксом в данный мочеточник.

Рис. 78. Экскреторная урограмма - левосторонний гидронефроз

Рис. 79. Экскреторная урограмма (отсроченные снимки) - левосторонний гидронефроз

Рис. 80. Экскреторная урограмма - правосторонняя пиелокалико- и уретерэктазия, слева функция почки практически отсутствует, однако на отсроченной рентгенограмме имеется некоторое усиление контрастности неопределенной формы и размеров

Для уточнения диагноза и состояния левой почки данному ребенку выполнена восходящая уретеропиелография слева, которая позволила уточнить анатомическое состояние полостной системы левой почки мочеточника.

Рис. 81. Восходящая уретеропиелография слева (тот же больной) - врожденный огромный, нефункционирующий гидронефроз; отчетливо визуализируется сужение мочеточника в прилоханочном отделе

Рис. 82. Восходящая уретеропиелография - сужение и перегибы прилоханочного сегмента мочеточника в результате врожденных периуретеральных спаек

Рис. 83. Экскреторная урограмма (отсроченный снимок, выполненный в вертикальной позиции) - слева определяются резко расширенные чашечки огромной гидронефротической почки с множественными горизонтальными уровнями

Рис. 84. Макропрепарат удаленной нефункционирующей гидронефротически измененной почки, в которой практически отсутствует паренхима, видна эмбриональная дольчатость и огромная лоханка внепочечного типа

Рис. 85. Фотоснимки во время операции по поводу врожденного гидронефроза: видны резко расширенные почечные лоханки и суженные пиелоуретеральные отделы мочеточников (см. цветную

вклейку)

Обструктивный мегауретер

Обструктивный мегауретер - это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья. Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже - дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью

Диагностика

 Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания - при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник

 Экскреторная урография - выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)

 Микционная цистоуретрография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена

 Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики

 Допплерография - определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено

 Магнитно-ядерная томография - выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей

 Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника - определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра

Антенатально при визуализации мочеточника о степени его поражения судят не только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, но и по степени постоянного расширения мочеточника как в поперечном, так и в продольном сечении, различая при

этом 3 степени мегауретера: 1-я - эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла: «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия»; 2-я - постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечении на всем протяжении; 3-я - мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы. Некоторые авторы при визуализации мочеточника о его расширения судят только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, различая при этом 3 степени, которые соответствуют <7 мм, 7-10 мм, >10 мм.

Рис. 86. Пренатальная сонограмма - 1-я степень мегауретера - эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла - «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия» у плода 27 нед гестации

Рис. 87. Пренатальная сонограмма: 2-я степень мегауретера - постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечениях на всем протяжении

Рис. 88. Пренатальная сонограмма: 3-я степень - мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы

Рис. 89. Ультрасонограмма почки: на эхограмме визуализируются расширенные и напряженные чашечки и лоханка, переходящая в расширенный мочеточник большого диаметра

Рис. 90. Ультрасонограмма почек: определяются расширенные чашечки, переходящие в резко расширенные лоханку и начальный отдел моче- точника

Если при сонографии почек находят расширение их полостной системы, то следующим обязательным действием врача-узиста является необходимость сканирования мочеточника в верхнем и особенно нижнем его отделах на фоне заполненного мочой мочевого пузыря. При наличии мегауретера над мочевым пузырем определяется расширенный мочеточник.

Рис. 91. Ультрасонограмма мочевого пузыря: над заполненным мочой мочевым пузырем слева определяется эхонегативная тень округлой формы, соответствующая расширенному мочеточнику - левосторонний мегауретер

Рис. 92. Ультрасонограмма мочевого пузыря - над туго заполненным мочевым пузырем визуализируются два мочеточника, из которых пра- вый значительно большего диаметра - двусторонний мегауретер

Рис. 93. Ультрасонограмма мочевого пузыря: над мочевым пузырем визуализируется на протяжении расширенный правый мочеточник - правосторонний мегауретер

Рис. 94. Ультрасонограмма мочевого пузыря: над мочевым пузырем слева виден резко расширенный мочеточник - левосторонний мегауретер

Больным с подозрением на мегауретер выполняют экскреторную урографию для определения анатомо-функционального состояния почек и мочевых путей. При наличии препятствия в дистальном отделе мочеточника на отсроченной экскреторной урограмме определяется туго заполненный контрастным препаратом мочеточник, иногда сужающийся в дистальном отделе в виде «репки». При двустороннем процессе или единственной почке обращает на себя внимание замедленное выделение контраста из мочеточников в мочевой пузырь, поэтому в таких случаях особенно отчетливо визуализируются туго заполненные контрастом мочеточники на фоне практически пустого или слабо заполненного мочевого пузыря.

Рис. 95. Экскреторная урограмма - определяется умеренная дилатация чашечно-лоханочной системы и мочеточников с двух сторон; дистальные концы мочеточников имеют округлую конфигурацию

Рис. 96. Экскреторная урограмма (отсроченные снимки): имеется мегауретер с извитостью и тугим заполнением контрастным веществом дистальных отделов мочеточников - двусторонний мегауретер

Рис. 97. Экскреторная урограмма: определяется резко расширенный мочеточник с тугим заполнением контрастным веществом дистального цистоида округлой формы на фоне незаполненного мочой мочевого пузыря - мегауретер единственной правой почки

Рис. 98. Экскреторная урограмма (отсроченные снимки) - уретерогидронефроз справа

Рис. 99. Экскреторная урограмма - на отсроченном снимке на фоне пустого мочевого пузыря выявлен левосторонний мегауретер

Рис. 100. Экскреторная урограмма: на снимке определяется левосторонний мегауретер

Рис. 101. Экскреторная отсроченная урограмма: отмечается нарушение функции обеих почек, тугое заполнение контрастом дистального цистоида правого, резко расширенного, округлой формы мочеточника

Рис. 102. Отсроченная экскреторная урограмма: двусторонний тяжелый уретерогидронефроз с серпантиновидной извитостью обоих мочеточников

У тяжелых больных с выраженным двусторонним мегауретером и с почечной недостаточностью, когда проведение экскреторной урографии нежелательно, а при микционной цистоуретрографии рефлюкса не получено, ребенку показана магнитно-резонансная томография для уточнения анатомического состояния почек и мочевых путей. Это исследование относится к дорогостоящим методикам диагностики, однако в таких ситуациях оно незаменимо.

Рис. 103. Магнитно-резонансная томография - на серии снимков визуализируется тяжелый уретерогидронефроз слева с резко истонченной паренхимой почки

Рис. 104. Магнитно-резонансная томография (поперечный срез) - визуализируется заполненный мочой мочевой пузырь и над ним резко расширенный дистальный отдел мочеточника (тот же больной)

Инфравезикальная обструкция

Врожденная инфравезикальная обструкция - это препятствие, локализующееся по ходу мочеиспускательного канала, приводящее к нарушению оттока мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей. Данная патология встречается у мальчиков (клапаны задней уретры, клапаны передней уретры, дивертикул уретры, полип уретры, эктопическое уретероцеле, меатальный стеноз, пеноскротальный стеноз и др.) и девочек (меатальный стеноз и стеноз кольца Лиона). Нарушение оттока мочи приводит к повышению внутрипузырного давления, гипертрофии детрузора, мегацистису с остаточной мочой и вторичным изменениям со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогидронефроза с дегенерацией почечной паренхимы, что особенно часто встречается при клапанах задней уретры и способствует развитию хронической почечной недостаточности. Тяжесть патологии определяется степенью обструкции и дисплазии мочевыделительной системы, которая формируется на ранних этапах эмбрионального развития патологического процесса. Клиническая картина складывается из локальных (патогномоничных) симптомов расстроенного мочеиспускания - затрудненные, прерывистые, редкие или учащенные мочеиспускания тонкой, вялой струей с натуживанием, неполным опорожнением мочевого пузыря, иногда капельное мочеиспускание, ручное выдавливание мочи из пузыря, острые задержки мочи. Отмечается дневное (чаще) или ночное недержание мочи. При наличии пиелонефрита и вторичных изменений со стороны верхних мочевых путей в виде уретерогид- ронефроза, обусловленного пузырно-мочеточниковым рефлюксом или стенозом дистальных отделов мочеточников, присоединяется рецидивирующее течение пиелонефрита и развивается картина хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Ультрасонография почек, мочеточников, мочевого пузыря, транспромежностное исследование задней уретры - определяют нормальную или расширенную полостную систему почек, расширенный мочеточник (при мегауретере), увеличенный в размерах мочевой пузырь с утол-

щенными стенками, остаточную мочу после мочеиспускания, парауретеральные дивертикулы, расширенную заднюю уретру типа «замочной скважины»; при пренатальной диагностике для клапанной обструкции задней уретры характерны маловодие, двусторонняя пиелоэктазия, неопорожняющийся мегацистис и расширение задней уретры типа «замочной скважины»

 Экскреторная урография выявляет своевременное или замедленное выделение контрастного вещества, нормальные или расширенные верхние мочевые пути, увеличенный, трабекулярный, в некоторых случаях с наличием дивертикулов (преимущественно парауретеральных) мочевой пузырь

 Микционная цистоуретрография до и во время мочеиспускания (лучше выполнить уродинамичекое исследование с ЭОП) - определяют увеличенный, трабекулярный с наличием (или без) парауретеральных дивертикулов пузырно-мочеточниковый рефлюкс (пассивный или активный), состояние мочеиспускательного канала в момент мочеиспускания - выявляют супрастенотическое расширение уретры над местом обструкции (при клапанах задней и передней уретры, дивертикуле уретры, пеноскротальном стенозе), наличие линейного или полуовальных дефектов заполнения при клапанах задней уретры в проекции простатического или мембранозного отделов, дефекта заполнения в месте локализации полипа, эктопического уретероцеле, гипертрофии или опухоли семенного бугорка (простатической уретре), дополнительной контрастной полуовальной формы тени при дивертикуле мочеиспускательного канала; ниже места обструкции уретра (чаще передняя) сужена и слабо контрастирована

 Динамическая нефросцинтиграфия - определяют снижение выделительной и накопительной функции почек при вторичных изменениях верхних мочевых путей

 Допплерография почек - при вторичном мегауретере или рефлюксной нефропатии определяют степень нарушения кровоснабжения почек

 Магнитно-резонансная томография позволяет определить толщину паренхимы почек и степень дилатации мочеточников

 Урофлоуметрия - выявляют снижение объемной скорости потока мочи

 Цистоуретроскопия - определяют локализацию и характер обструкции, трабекулярность мочевого пузыря, изменения со стороны устьев мочеточников в виде их латерализации, изменения формы и размеров (расширение и зияние при ПМР), находят вход в парауретеральный или иной локализации дивертикул мочевого пузыря

Если при пренатальном исследовании обнаруживают значительное увеличение в размерах мочевого пузыря, то синдром мегацистиса, как правило, является значимым диагностическим маркером грубой патологии мочевыделительной системы и входит в состав группы «фатальных пороков развития». Об уменьшении или увеличении размеров пузыря можно судить при использовании номограммы объема мочевого пузыря в зависимости от сроков гестации. Превышения нормативных значений пузыря в 2,5-4 раза расценивается как синдром мегацистиса и требует к себе повышенного внимания. Значительное расширение полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным мочевым пузырем, наличием маловодия сопровождается резким истончением и дисплазией паренхимы, что заставляет рассматривать данную ситуацию с точки зрения целесообразности пролонгации беременности. Синдром мегацистиса в сочетании с расширением верхних мочевых путей может быть проявлением синдрома «мегацистис - мегауретер - микроколон» или клапанной обструкции уретры. Проведение уродинамического исследования в таких случаях позволяет провести дифферен- циальную диагностику между упомянутыми состояниями.

При клапанной обструкции уретры, помимо увеличения объема мочевого пузыря в 4-6 раз, гипертрофии его стенки, цистографическая кривая имеет горизонтальное направление, изломанную конфигурацию. Микционные циклы отсутствуют, а частые и множественные сокра- щения до 12-15% от максимального объема свидетельствуют об обструктивном типе патологического мочеиспускания плода. Если при наличии клапанной обструкции уретры прогноз

состояния ребенка определяется степенью сохранности почечной паренхимы и многоэтапная оперативная коррекция позволяет рассчитывать на улучшение его состояния, то при синдроме «мегацистис-мегауретер-микроколон» отсутствие сокращений пузыря обусловлено отсутствием его сократительной способности и полной атонией, что не позволяет рассчитывать на эффективность консервативной и хирургической коррекции и предопределяет фатальный прогноз. Цистографическая кривая носит горизонтальный изотонический характер, микционные циклы и сокращения пузыря отсутствуют. Расширение верхних мочевых путей при этом может носить функциональный или органический вариант уродинамической обструкции, обусловленный ахалазией мочеточников или обструктивным уретерогидронефрозом.

Рис. 105. Пренатальная ультрасонография - определяется резко расширенный мочевой пузырь с утолщенными стенками

Рис. 106. Пренатальная ультрасонограмма - определяется увеличенный мочевой пузырь и расширение задней уретры в виде «замочной скважины»

Рис. 107. Ультразвуковые изображения резко расширенных мочеточников и полостных систем обеих почек с истончением паренхимы у плода 24 нед гестации. Выраженное маловодие

Рис. 108. Ультразвуковое изображение резко расширенного атоничного мочевого пузыря у плода 34 нед гестации с синдромом «мегацистис - мегауретер - микроколон»

В постнатальном периоде у детей с клапанной обструкцией задней уретры обращает на себя внимание пальпируемый увеличенный мочевой пузырь, напоминающий опухолевидное образование за счет большого объема мочи или наличия остаточной мочи. При ультразвуковом исследовании визуализируется резко гипертрофированный детрузор, особенно после мочеиспускания.

Поскольку при клапанной обструкции задней уретры отмечается супрастенотичес- кое расширение верхних мочевых путей за счет пузырно-мочеточникового рефлюкса или стеноза дистальных отделов мочеточников, то расширенные мочеточники достаточно хорошо видны над мочевым пузырем.

Рис. 109. Ультрасонография мочевого пузыря новорожденного с клапанами задней уретры после мочеиспускания - стенка мочевого пузыря резко утолщена за счет гипертрофии детрузора

Рис. 110. Ультрасонограмма мочевого пузыря (тот же больной) - рядом с мочевым пузырем визуализируется расширенный мочеточник

Основным методом лучевой диагностики инфравезикальной (клапанной) обструкции мочеиспускательного канала является микционная цистоуретрография, при которой определяют характер обструкции уретры, состояние мочевого пузыря, наличие парауретеральных дивертикулов и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Рис. 111. А. Микционная цистоуретрограмма - мочевой пузырь туго заполнен контрастом, стенки его имеют фестончатый вид (трабекулярны), задняя уретра удлинена и расширена, в мембранозном отделе определяется дефект заполнения; передняя уретра слабо контрастирована. Б. Схематическое изображение мочевого пузыря и уретры: 1 - шейка мочевого пузыря, 2 - семенной бугорок, 3 - створки клапанов задней уретры, 4 - мембранозная уретра

Рис. 112. Микционная цистоуретрограмма (снимок выполнен в момент мочеиспускания) - имеется резкое расширение и удлинение задней уретры с дефектами заполнения в проекции шейки мочевого пузыря (за счет гипертрофии детрузора) и мембранозного отдела уретры (за счет клапанной мембраны)

Рис. 113. Микционная цистоуретрограмма - мочевой пузырь увеличен, стенки его трабекулярны с множественными ложными дивертикулами, задняя уретра расширена, удлинена, в мембранозном отделе отмечается выраженное сужение, передняя уретра имеет нормальный диаметр

Рис. 114. Микционная цистоуретрограмма у новорожденного - определяется резкое расширение задней и сужение передней уретры, уве- личенный и трабекулярный мочевой пузырь, двусторонний рефлюксирующий мегауретер

Выполнение микционной цистоуретрограммы у новорожденного нередко затруднено в связи с невозможностью младенца осущес- твить мочеиспускание сразу после удаления катетера, поэтому у отдельных больных мы удаляем уретральный катетер медленно с тем, чтобы мочеиспускание осуществилось вслед за удаляемым катетером. В некоторых случаях необходимо некоторое надавливание на область мочевого пузыря, в случаях достаточно орошения головки полового члена водой.

Рис. 115. Микционная цистоуретрограмма у новорожденного на фоне уретрального катетера - определяется резкое расширение заднего отдела мочеиспускательного канала, дефект заполнения в мембранозном отделе уретры, трабекулярный мочевой пузырь с множественными, небольших размеров ложными дивертикулами и парауретеральным дивертикулом мочевого пузыря

Рис. 116. Микционные цистоуретрограммы - определяются клапаны задней уретры с выраженной обструкцией в мембранозном отделе и сужением передней части мочеиспускательного канала, имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени и парауретеральный дивертикул слева

В связи с тем что при клапанной обструкции отмечается супрастенотическая дилатация мочевых путей, включая и суправезикальные отделы мочевого тракта, больным выполняют экскреторную урографию на предмет определения анатомо-функционального состояния почек и верхних мочевых путей. При этом нередко находят тяжелый декомпенсированный уретерогидронефроз, обусловленный стенозом или пузырно-мочеточниковым рефлюксом уретеровезикальных отделов мочеточников.

Рис. 117. Отсроченная экскреторная урограмма новорожденного с клапанами задней уретры: отмечается нарушение функции правой почки с выраженным уретерогидронефрозом и серпантиновидной извитостью мочеточника, дистальный цистод которого туго заполнен контрастным веществом и закруглен на фоне слабого контрастирования мочевого пузыря; слева функция почки практически отсутствует

При нарушении азотовыделительной функции почек и отсутствии рефлюкса у больных с клапанной обструкцией желательно выполнить магнитно-резонансную томографию, при которой определяется анатомическое состояние почек и мочевых путей.

Рис. 118. Магнитно-резонансная томография - определяется тяжелый левосторонний декомпенсированный уретерогидронефроз у младенца с клапанами задней уретры

Рис. 119. Микционная цистоуретрограмма того же больного в момент мочеиспускания: имеется значительное расширение и удлинение задней уретры с дефектом заполнения в мемранозной ее части и пузырно-мочеточниковый рефлюкс в левый извитой с перегибами мочеточник

Рис. 120. Кинокадр микционной цистоуретрокинематограммы (в момент мочеиспускания) - вся задняя и частично передняя уретра значительно расширены до пеноскротальной зоны, где определяется дефект заполнения, дистальная часть уретры резко сужена - клапаны передней уретры

При других видах инфравезикальной обструкции редко встречается тяжелая дегенерация верхних мочевых путей и почек. В подавляющем числе случаев процесс локализован в уретре, имеется супрастенотическое расширение нижних мочевых путей, включая и мочевой пузырь, а верхние мочевые пути не вовлечены в патологический процесс. Возможно это связано с меньшей обструкцией мочеиспускательного канала и отсутствием антенатального поражения верхних мочевых путей по сравнению с клапанами задней уретры.

При дивертикуле в проекции уретры на микционных цистоуретрограммах определяется дополнительная тень продолговато-овальной формы, интимно прилежащая к стенке мочеиспускательного канала.

Полип уретры наиболее часто обтурирует заднюю уретру, ножка его отходит от семенного бугорка, нередко имеет длину около 4-5 см, поэтому полип мигрирует в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал при изменении положения больного и при мочеиспускании.

Рис. 121. Микционные цистоуретрограммы (в момент мочеиспускания): на обеих рентгенограммах в проекции бульбозного отдела передней уретры видны заполненные контрастом дивертикулы

Рис. 122. Микционная цистоуретрограмма (в момент мочеиспускания) - стенки мочевого пузыря трабекулярны, имеется двухсторонний пузырномочеточниковый рефлюкс, в проекции простатического отдела мочеиспускательного канала определяется овальной формы дефект заполнения - полип уретры

Рис. 123. Микционная цистоуретрограмма (в момент мочеиспускания) - в проекции простатического и мембранозного отделов уретры визуализируется неправильной формы дефект заполнения - эктопическое уретероцеле; парауретерально слева определяется дивертикул мочевого пузыря

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в моче- точник и полостную систему почки. Причиной возникновения первичного пузырно-мочеточ- никового рефлюкса становятся аномалии развития мочеточника, проявляющиеся сокращением длины его подслизистого тоннеля в везико-уретеральном соединении, латерализацией и зиянием мочеточникового устья. Возникновение вторичного пузырно-мочеточникового рефлюкса связано с развитием хронического воспалительного процесса в мочевом пузыре (цистит) или повышенным давлением в мочевом пузыре, которое обусловлено его нейрогенной дисфункцией или инфравезикальной обструкцией. При этом происходит нарушение клапанного механизма внутрипузырного отдела мочеточника и возникает обратный заброс мочи. Тяжесть патологии определяется степенью рефлюкса, уровнем повышения давления в мочеточнике и полостной системе почек, что обуславливает степень их дилатации. Выделяют 5 степеней ПМР: 1-я - рефлюкс в дистальный отдел мочеточника без изменения его диаметра; 2-я - рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему без их расширения; 3-я - рефлюкс с умеренной дилатацией мочеточника, пиелоэктазией и нарушением форникального строения чашечек; 4-я - рефлюкс с выраженным расширением, извитость мочеточника, пиелокаликоэктазией и деформацией чашечно-лоханочной системы; 5-я - рефлюкс с выраженным гидроуретером с серпантиновидной извитостью и резким истончением паренхимы почки.

Тяжелые формы пузырно-мочеточникового рефлюкса характеризуются развитием рефлюксной нефропатии, проявляющейся очаговым нефросклерозом. Наиболее частыми осложнениями ПМР являются хронический пиелонефрит, вторичное сморщивание почки, нефрогенная гипертония, ХПН. Клинические проявления пузырно-мочеточникового рефлюкса до при-

соединения инфекций мочевых путей чаще всего отсутствуют. Иногда пассивный (вне мочеиспускания) пузырно-мочеточниковый рефлюкс может проявляться болями в поясничной области при значительном заполнении мочевого пузыря. Признаками активного (во время мочеиспускания) рефлюкса может служить боль в пояснице при мочеиспускании. ПМР в детском возрасте необходимо исключить при рецидивирующей инфекции мочевых путей.

Диагностика

Микционная цистоуретрография - основной метод диагностики ПМР. После заполнения контрастным веществом мочевого пузыря снимки выполняют до и во время мочеиспускания (оптимально с наблюдением на ЭОП - динамическое исследование), что позволяет выявить ПМР, определить его степень и получить изображение мочеиспускательного канала

 Радиоизотопная цистография - позволяет определить наличие рефлюкса и его степень

 Экскреторная урография дает представление о характере структурных изменений в почках при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (явления рефлюксной нефропатии). Определяется деформация чашечек, истончение паренхимы. Снижение функции почек проявляется уменьшением концентрации контрастного вещества и замедленным его выведением

 УЗИ органов мочевой системы является как скрининговым методом определения ПМР, так и методом выявления структурных изменений. УЗИ почек проводят до и после мочеиспускания. Значительное расширение полостной системы почки и дистального отдела мочеточника при полном мочевом пузыре и значительное уменьшение этих размеров после опорожнения пузыря косвенно свидетельствует о наличии пассивного ПМР, а увеличение полостной системы почки после мочеиспускания доказывает активность рефлюкса

Цистоуретроскопия - оценивают состояние мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (явления цистита, уретрита), положение и форму устьев мочеточников

Профилометрия уретеро-везикального сегмента - оптимальное исследование для оценки его функционального состояния

Рис. 124. Ультразвуковое изображение расширенной пузырно-зависимой лоханки и мочеточника плода 28 нед гестации

При проведении антенатальных исследований изменение размеров расширенной лоханки и нередко расширенного мочеточника в зависимости от наполнения и опорожнения мочевого пузыря определяет функциональный характер обструкции верхних мочевых путей и позволяет назвать эту группу «пузырно-зависимыми пиелоэктазиями». В наших наблюдениях постнатальное клиническое течение таких состояний проявлялось мочевым синдромом, рецидивирующим течением инфекции мочевыводящей системы, дизурическими расстройствами в виде беспокойства перед мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием малыми порциями, многоактным мочеиспусканием, перемежающейся пиелоэктазией.

Микционная цистоуретрография является основным и наиболее информативным методом исследования активного и пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Рис. 125. Микционная цистоуретрограмма - определяется левосторонний пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 2-й степени

Рис. 126. Микционная цистоуретрограмма - определяется активный левосторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3-й степени

Рис. 127. Микционная цистоуретрограмма - определяется активный правосторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3-й степени, дилатация мочеиспускательного канала (мегауретра) с возможным стенозом меатуса уретры

Рис. 128. Микционная цистоуретрограмма - имеется двусторонний активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 3-й степени, дилатация проксимального мочеиспускательного канала с возможным стенозом кольца Лиона

Рис. 129. Микционная цистоуретрограмма - определяется правосторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени, трабекулярность мочевого пузыря

Рис. 130. Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний активный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени

Рис. 131. Микционная цистоуретрограмма - определяется правосторонний пассивный пузырномочеточниковый рефлюкс 5-й степени

Рис. 132. Микционная цистоуретрограмма - определяется двусторонний пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени у новорожденного

Дивертикул мочевого пузыря

Дивертикул мочевого пузыря - кистозное образование, исходящее из стенки мочево- го пузыря и соединяющееся с ним перешейком. Дивертикул мочевого пузыря может быть одиночным или множественным, наиболее часто располагается парауретерально, но иногда локализуется в проекции дна. Стенка дивертикула истончена, мышечный слой разрознен и представлен отдельными мышечными элементами. Этиология - парауретеральный дивертикул наиболее часто формируется в процессе эмбриогенеза при инфравезикальной обструкции. Патогенез - в результате повышенного внутрипузырного давления происходит постепенное увеличение мочевого пузыря с деформацией мочепузырного треугольника, уплощением и латерализацией устьев мочеточников с уменьшением или полным исчезновением подслизистого туннеля. В результате неравномерного растяжения стенки пузыря наибольшее ее истончение возникает в проекции супрауретеральной части, которая выпячивается кнаружи с постепенным образованием парауретерального дивертикула. Увеличение размеров дивертикула влечет за собой еще большую латерализацию устья с втяжением его в дивертикулярную шейку и расположением на нижней стенке дивертикула. Переполненный мочой дивертикул нарушает ее отток из мочеточника, в результате чего развивается вторичный мегауретер, а огромный растянутый дивертикул сдавливает шейку мочевого пузыря. Клиника - у больных при наличии дивертикула мочевого пузыря нередко возникает острая задержка мочи, двухэтапное мочеиспускание; в результате хронической обструкции развивается вторичный пиелонефрит.

Диагностика

Ультрасонография - обнаруживают анэхогенное образование, расположенное рядом с мочевым пузырем; над мочевым пузырем выявляют расширенный мочеточник; при сканировании почек и верхних мочевых путей со стороны поражения определяют каликопиелоэктазию

Экскреторная урография - со стороны поражения отмечается снижение функции почки, уретерогидронефроз; нередко в проекции мочевого пузыря визуализируется дополнительная контрастная тень неопределенной формы и конфигурации

Микционная цистоуретрография - выявляют туго заполненный мочевой пузырь (нередко трабекулярный) и один или несколько дивертикулов мочевого пузыря размерами от нескольких мм до 10 и более см с четкими ровными контурами; в некоторых случаях выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс в мочеточник, открывающийся в дивертикул мочевого пузыря

Компьютерная томография (с контрастированием) - в проекции мочевого пузыря определяют дополнительное объемное образование (полость) тех или иных размеров, соединяющееся с мочевым пузырем узким перешейком

Цистоскопия - в проекции мочепузырного треугольника или несколько латеральнее выявляют устье мочеточника, а над ним расширенный вход в дивертикул; в случаях, когда мочеточник открывается в шейку дивертикула, определяют зияющий вход в дивертикул

Рис. 133. Экскреторная урограмма - определяется уретеропиелокаликоэктазия слева; в проекции мочевого пузыря слева выявляется парауретеральный дивертикул мочевого пузыря

Рис. 134. Экскреторная урограмма - на фоне слабо контрастированного мочевого пузыря визуализируется небольшой парауретеральный дивертикул мочевого пузыря

Рис. 135. Микционная цистоуретрограмма - в момент мочеиспускания по левой заднебоковой стенке мочевого пузыря отмечается тугое заполнение дивертикула, имеющего четкие гладкие контуры, соединяющегося узким ходом с несколько трабекулярным мочевым пузырем; уретра не изменена

Рис. 136. Антеградная цистограмма - слева имеется больших размеров дивертикул мочевого пузыря

Рис. 137. Микционная цистоуретрограмма - в момент мочеиспускания определяется правосторонний парауретеральный дивертикул и дивертикул верхушки мочевого пузыря в результате необлитерации урахуса

Рис. 138. Микционная цистоуретрограмма - на снимке в момент мочеиспускания выявлен левосторонний парауретеральный дивертикул мочевого пузыря, дилатация задней уретры с дефектом заполнения в мембранозном отделе у больного с клапанами задней уретры

Рис. 139. Антеградная микционная цистоуретрограмма у больного с клапанами задней уретры и эпицистостомой - мочевой пузырь башенного типа, справа обнаружен небольшой парауретеральный дивертикул, задняя уретра расширена и удлинена

Рис. 140. Микционная цистоуретрограмма у девочки - в момент мочеиспускания определяются пузырно-мочеточниковый рефлюкс 4-й степени и парауретеральные дивертикулы с двух сторон

LUXDETERMINATION 2010-2013