Атлас по детской урологии / Куликова Т.Н., Глыбочко П.В., Морозов Д.А., Приезжева В.Н., Дерюгина Л.А., Долгов Б.В. - 2009. - 160 с. : ил.
|
|
II. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ
Аномалии развития почек и мочеточников делятся на 5 групп: 1. Аномалии количества. 2. Аномалии положения. 3. Аномалии взаимоотношения. 4. Аномалии структуры 5. Аномалии мочеточников.
Аномалии количества
Агенезия, аплазия почки
Агенезия почки - это результат отсутствия или остановки развития метанефрогенной бластемы и вольфова протока на ранних стадиях эмбрионального периода (стадия пронефроса). Аплазия при наличии недоразвитого мочеточника развивается на стадии мезонефроса в результате отсутствия закладки метанефрогенной бластемы. При агенезии почки полностью отсутствуют зачаток почки и ее сосуды, имеется аплазия льетодиева треугольника, а почка представлена фиброзно-кистозной тканью при отсутствии чашечно-лоханочной системы и мочеточника. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник, который либо слепо заканчивается, либо соединяется с ней фиброзным тяжем. Данный порок развития нередко сочетается с аномалиями развития других органов и систем, но наиболее часто у девочек (практически в 70% случаев) сочетается с нарушением развития половой системы. При агенезии и аплазии одной из почек отмечается викарная гипертрофия контралатерального органа.
Агенезия и аплазия встречаются в 1:600-1000 новорожденных, а двухсторонняя агенезия у 1:2700-4800, по данным различных авторов.
При нормальном функционировании единственной почки клинические проявления отсутствуют, а диагноз устанавливают либо случайно, либо в результате скриннингового ультразвукового пре- и постнатального обследования. Следует отметить, что в ряде случаев антенатально определяемое небольшое кистозное образование в проекции почки в постнатальном периоде исчезает (рассасывается?), что явилось основанием для установления диагноза «Аплазия почки» в постнатальном периоде. Большое практическое значение односторонняя агенезия и аплазия приобретают при заболевании или травме единственной почки.
Диагностика
• Ультразвуковое сканирование - почка при агенезии не визуализируется, а при аплазии определяется чрезвычайно малых размеров образование с нечеткими контурами, практически не дифференцирующееся от окружающих тканей; контралатеральный орган викарно увеличен
• Экскреторная урография - единственная функционирующая почка викарно увеличена, а со стороны предполагаемой агенезии, аплазии при выполнении отсроченных снимков отсутствует экскреция контрастного вещества
• Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения
• Допплерография - со стороны поражения сосуды почки не определяются и почечный кровоток отсутствует
• Восходящая уретерография - на стороне поражения при наличии мочеточникового устья контрастируется слепо заканчивающийся мочеточник, не соединяющийся с полостной системой почки
• Ангиография - при агенезии почки почечные сосуды отсутствуют; при аплазии почки - почечная артерия резко сужена
• Цистоскопия - при агенезии наблюдается гипоплазия треугольника Льетто, отсутствие мочеточникового устья на стороне поражения; при аплазии почки мочеточниковое устье может быть на месте
Рис. 3. Пренатальная ультрасонограмма - агенезия почек плода
Рис. 4. Нефросцинтиграфия - слева отсутствует накопление радионуклидного препарата (см. цветную вклейку)
Рис. 5. Экскреторная урография - на обеих урограммах справа чашечно-лоханочная система и мочеточник не визуализируются; слева - функция своевременная - аплазия (агенезия) правой почки
Рис. 6. Ангиограмма: справа почечная артерия отсутствует
Рис. 7. Ангиограмма больного с единственной левой почкой (стадия нефрограммы) - справа почка отсутствует
Рис. 8. Ангиограмма больного с единственной правой почкой (стадия нефрограммы) - слева почка не визуализируется
Третья добавочная почка
Третья добавочная почка представляет собой дополнительную самостоятельную почку, меньших по сравнению с нормой размеров, которая сформировалась в процессе нарушения эмбриогенеза на стадии метанефроса в результате расщепления метанефрального протока до его соединения с метанефрогенной бластемой. Наиболее часто такая почка расположена ниже нормально сформированного органа и иногда фиксирована к нему.
Это редкая аномалия развития (в литературе имеется около 100 описаний подобной аномалии), которая может оказаться либо случайной находкой, либо проявить себя признаками хронического пиелонефрита (боль, температура, лейкоцитурия), который нередко осложняет аномалии развития почек. В редких случаях в добавочной почке может развиться гидронефроз или опухоль, а при наружной эктопии мочеточника добавочной почки последняя проявляет себя недержанием мочи.
Диагностика
• Ультразвуковое сканирование - у нижнего полюса нормально расположенной почки определяется почка меньших размеров с собственной чашечно-лоханочной системой; в некоторых случаях добавочная почка может располагаться дистальнее или проксимальнее нормально расположенного органа
• Экскреторная урография - у нижнего полюса одной из почек определяется тень почки, контрастируются изолированные чашечно-лоханочная система и мочеточник добавочного органа
• Компьютерная томография с контрастированием - определяется добавочная почка
• Цистоскопия - визуализируется дополнительное устье с соответствующей стороны; при впадении мочеточника добавочной почки в основной мочеточник - дополнительное устье не выявляется
• При наружной эктопии мочеточника добавочной почки добавочное устье определяется при осмотре на промежности или парауретрально
Аномалии положения
Аномалии положения - результат нарушения эмбриофетальной миграции и ротации почки на стадии метанефроса, возникающие на ранних этапах эмбрионального периода. Известно, что почка мигрирует из каудального конца эмбриона в поясничную область. Полагают, что ротация почки начинается лишь после преодоления уровня бифуркации и радикально отличается от нормально расположенного органа.
Дистопия встречается: гомолатеральная (почка расположена на стороне устья своего мочеточника) - поясничная, подвздошная, тазовая, наддиафрагмальная (внутригрудная) и гетеролатеральная (почка находится на стороне, противоположной своему устью) - перекрестная дистопия одноили двухсторонняя. Дистопированная почка чаще всего расположена ниже своего нормального уровня, и месту ее расположения соответствует длина мочеточника и локализация питающих сосудов. Чем более каудально расположена почка, тем более выражено нарушение ротации органа. Такая почка становится доступной пальпации, травматизации даже при незначительной травме живота. Кроме того, дистопированная почка имеет рассыпной тип кровоснабжения, аберрантные сосуды, что приводит нередко к формированию пиелоэктазии или гидронефроза, а застой мочи способствует присоединению пиелонефрита. Клиническая картина - дистопированная почка является либо случайной находкой и выявляется в виде пальпируемого объемного образования в животе при осмотре больного при профилактических осмотрах, либо проявляет себя болями в животе и клиническими признаками пиелонефрита.
Диагностика
• Ультразвуковое сканирование почек - дистопированная почка расположена не на своем месте (поясничная, подвздошная, тазовая области); при перекрестной дистопии - почка находится на противоположной стороне ниже нормально лежащего органа
• Экскреторная урография - при сохраненной функции почек дистопированная почка определяется в поясничной подвздошной или тазовой областях с характерными для дистопии признаками нарушенной ротации; в некоторых случаях при нарушении оттока мочи выявляется пиелоэктазия или гидронефротическая трансформация
• Микционная цистоуретрография - выполняют при наличии дилатации мочеточника на экскреторной урограмме; при этом нередко выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс
• Восходящая уретеропиелография - показана при отсутствии убедительных данных об анатомофункциональном состоянии дистопированной почки, а также для подтверждения гетеролатеральной дистопии при наличии таковой
• Цистоскопия - идентифицируют устья, их количество, локализацию и соответствие выявленной патологии
Рис. 9. Экскреторная урограмма: имеется поясничная дистопия правой почки с незначительной пиелоэктазией, левая почка без патологии
Рис. 10. На экскреторной урограмме имеется поясничная дистопия правой почки с нарушением ротации, левая почка без патологии
Рис. 11. На экскреторной урограмме определяется пояснично-подвздошная дистопия правой и агенезия левой почки
Рис. 12. На экскреторной урограмме слева имеется подвздошно-тазовая дистопия левой удвоенной почки
Рис. 13. На рентгенограмме визуализируется перекрестная подвздошная дистопия левой почки с пиелокаликоэктазией; отчетливо виден мочеточник, идущий от дистопированной почки влево
Аномалии взаимоотношения
Аномалии взаимоотношения относятся к редким порокам развития, формирующимся на 8-10 нед эмбрионального развития в стадии метанефроса в результате слияния противоположных метанефрогенных бластем. Аномалии взаимоотношения составляют около 14% от всех аномалий почек. Существуют симметричные сращения почек нижними или верхними полюсами (подковообразная почка) или всей почечной массой (галетообразная почка); асимметричные - при этом одна из почек расположена гетеролатерально (L, S, I-образные почки). Почки с аномалиями взаимоотношения всегда дистопированы, имеют в большинстве своем аберрантные сосуды или рассыпной тип кровоснабжения, что нередко способствует нарушению оттока мочи с формированием гидронефротической трансформации, образованию конкрементов, развитию пиелонефрита. Среди клинических симптомов, возникающих у данной категории больных, следует отметить боли в животе и поясничной области, носящие нередко позиционныхй характер и зависящие от смены положения («синдром перешейка» при подковообразной почке), диспептические явления, рвоту, симптомы, характерные для пиелонефрита (повышение температуры тела, боли, лейкоцитурия, пиурия, гематурия). Учитывая, что почки при аномалиях взаимоотношения дистопированы, они в большинстве своем доступны пальпации. Галетообразную почку можно пропальпировать при ректальной и бимануальной пальпации у ребенка.
Диагностика
• Эхолокация почек и мочевого пузыря - определяют форму, размеры, положение почек; при подковообразной почке отмечают некоторое смещение (дистопию) обеих почек, нарушение ротации, определяют перешеек, соединяющий между собой обе почки. При галетообразной почке - последняя в виде комообразного объемного образования лоцируется в тазовой области; в месте нормальной локализации почки не определяются. Иногда выявляют пиелоэктазию при наличии гидронефроза, конкремент с характерной дорожкой при мочекаменной болезни
• Экскреторная урография - определяют анатомофункциональное состояние почек. При подковообразной почке и сращении нижними полюсами (встречается в 90% случаев от всех подковообразных форм) отмечается поясничная дистопия обеих почек с выраженным нарушением ротации и со смещением нижних полюсов к позвоночнику (медиально), при наличии гидронефроза или контрастного конкремента - последние отчетливо выявляются. При гетеролатеральном сращении одна из почек отсутствует на своем обычном месте и определяется в интимной близости с контралатеральным органом (его нижним полюсом), занимая ту или иную позицию
• Нефросцинтиграфия - выполняют для определения анатомо-функционального состояния почек
• Допплерография - позволяет определить характер кровоснабжения почек, наличие аберрантных сосудов
• Восходящая уретеропиелография - выполняют по мере надобности при отсутствии функции одной из почек
• Компьютерная томография - завершающий этап исследования, при котором подтверждается наличие аномально расположенных почек, а при подковообразной почке четко выявляется перешеек
• Цистоскопия - определяют локализацию мочеточниковых устьев
Рис. 14. Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, чашечно-лоханочная система справа значительно смещена медиально к позвоночнику, отчетливо выявляется нарушение ротации правой почки - подковообразная почка
Рис. 15. На фоне ретропневмоперитонеума и восходящей уретеропиелографии определяется подковообразная почка с нарушенной ротацией и дистопией
Рис. 16. Экскреторная урограмма: функция почек своевременная, однако правая почка смещена книзу и находится на проекции позвоночника и нижнего полюса левой почки; последняя с незавершенной ротацией; чашечно-лоханочная система несколько эктазирована - L-образная почка
Аномалии структуры
Аномалии структуры почки образуются в период формирования окончательной почки (метанефроса). Аномалии величины почки (истинная гипоплазия), а также дисплазии почечной паренхимы (рудиментарная и карликовая почки) возникают в результате недоразвития метанефрогенной бластемы, а корковые кистозные дегенерации (поликистоз почек, мультикистоз, мультилокулярная, солитарная, парапельвикальные кисты) формируются в результате нарушения слияния почечных канальцев с первичными собирательными трубочками. Губчатая почка поражает медуллярное вещество паренхимы и встречается довольно редко. Гипоплазированная почка имеет нормальную структуру, но меньшие по сравнению с нормой размеры. Односторонняя гипоплазия клинически ничем себя не проявляет и является чаще всего случайной находкой. В некоторых случаях отмечается гипертензия почечного генеза. Двухсторонний процесс приводит к хронической почечной недостаточности. Дисплазированные почки нередко сочетаются с пороком развития мочевых путей в виде уретерогидронефроза, осложненного пиелонефритом, признаки которого и являются основанием для обследования и лечения. Что касается кистозных дегенераций, то наиболее часто встречается двусторонний поликистоз почек. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (инфантильный с кистозным и фиброзным поражением печени) встречается у 1:40000 новорожденных, проявляет себя в периоде новорожденности и характеризуется неблагоприятным исходом уже на первых месяцах жизни. Аутосомно-доминантный поликистоз почек отмечается у 1:250 новорожденных, однако именно этот тип поликистоза свойственен взрослым и у детей до 10 лет редко себя проявляет клинически. Мультикистоз почки, мультилокулярная или солитарная кисты почки - обычно одностороннее поражение. Поликистоз почек - тяжелое заболевание, итогом которого является хроническая почечная недостаточность, уремия. Клинически проявляет себя наличием увеличенных пальпируемых почек, гематурией, повы- шением артериального давления, лейкоцитурией при наличии пиелонефрита, болями в животе или боку и клиническими симптомами почечной недостаточности.
Диагностика
• Ультразвуковое сканирование почек - при наличии гипоплазированной, карликовой или рудиментарной почки визуализируется почка малых размеров по сравнению с нормой (иногда до 3-5 см в диаметре), нередко контуры ее нечетки вследствие пиелонефритического поражения. При поликистозе почки увеличены в размерах, в паренхиме, чаще субкапсулярно, по всей поверхности определяются множественные, различных размеров эхонегативные образования округлой формы, не соединяющиеся с чашечно-лоханочной системой. При пренатальной ультрасонографии (во втором триместре беременности) определяют гиперэхогенные почки, не содержащие кист, маловодие и пустой мочевой пузырь, что является характерным для поликистоза почек. Мультикистозная почка характеризуется наличием нескольких эхонегативных кистозных образований; при этом паренхима полностью отсутствует, лоханка не визуализируется. Солитарная киста почки чаще бывает одиночной и локализуется в виде эхонегативного образования в одном из полюсов или теле почки, пельвикальная киста соединяется с лоханкой
• Экскреторная урография - при гипоплазии почки последняя нормально функционирует в отличие от дисплазированной, имеет малые размеры, количество чашечек уменьшено, они несколько сближены между собой. При поликистозе функция почек снижена или отсутствует, чашечки несколько расширены, некоторые из них деформированы, шейки чашечек сдавлены, вытянуты, сужены, деформированы, лоханка не расширена, иногда деформирована, контрас-
тное вещество задерживается в почечной паренхиме, создавая картину нефрограммы («белой почки»). При мультикистозе функция почки отсутствует. При наличии мультилокулярной кисты почка функционирует своевременно, однако отмечается деформация чашечек за счет сдавления их кистозным конгломератом по месту его локализации. Солитарные кисты малых размеров, располагающиеся субкапсулярно, ничем себя не проявляют; кисты, достигшие 2-3 см, деформируют и растягивают форниксы чашечек, что и является признаком наличия кисты. Пельвикальные кисты обычно соединяются с лоханкой, контрастируются и хорошо видны на урограммах
• Нефросцинтиграфия характеризуется снижением накопления радиоизотопа в месте локализации кист
• Допплерография - при истинной гипоплазии иногда выявляют сужение почечной артерии; при дисплазии и вторичносморщенной почке нарушается внутрипочечное кровоснабжение за счет выраженного нефросклероза; при кистозных дегенерациях выявляют сдавление, деформацию внутрипочечных сосудов и нарушение кровоснабжения почечной паренхимы в месте локализации кист
• Компьютерная томография - определяют размеры, конфигурацию почек, локализацию кист, их размеры и взаимоотношение с чашечно-лоханочной системой
• Магнитно-резонансная томография - находят кистозные образования в почках при наличии кистозной дегенерации
• Восходящая уретеропиелография - подтверждает изменения анатомического состояния чашечно-лоханочной системы
Гипоплазированная, дисплазированная или вторично-сморщенная почки характеризуются малыми по сравнению с нормой размерами как при сонографии, так и при рентгенологическом исследовании.
Рис. 17. На ультрасонограмме определяется почка размерами 38,8х14,7 мм; полостная система почки не расширена - гипоплазия почки
Различные виды кистозных дисплазий почечной паренхимы уже антенатально имеют специфические ультразвуковые маркеры, знание которых позволяет прогнозировать постнатальное течение данных пороков и вероятность развития фатального прогноза. Обнаружение двус-
торонней нефромегалии с повышением эхогенности почек, имеющих вид губчатых структур за счет микрокистозного поражения, позволяет предположить поликистозную болезнь, гломерулокистозную болезнь, диффузную кистозную дисплазию. Характерным признаком тяжелых форм кистозных изменений почечной паренхимы является двустороннее увеличение по сравнению с нормативами соответствующих гестационных сроков размеров почек, нередко занимающих практически весь объем брюшной полости плода, а также наличие специфической, «белой» структуры почечной паренхимы. Крайне неблагоприятным в отношении функции таких почек является наличие «пустого» мочевого пузыря, а именно - отсутствие его ультразвукового изображения или его крайне малые размеры, а также маловодия. В постнатальном периоде такую форму относят к поликистозу новорожденных.
Рис. 18. Ультразвуковое изображение синдрома «гиперэхогенных почек» при наличии кистозной дисплазии паренхимы (большие «белые почки»)
У детей с поликистозом взрослых в паренхиме почек выявляют отдельные разнокалиберные кисты, разделенные почечной паренхимой или соединительнотканными прослойками, располагающимися в корковом веществе почек.
Рис. 19. На эхограмме визуализируются множественные эхонегативные образования (кисты), располагающиеся в почечной паренхиме - поликистоз почки
Рис. 20. На экскреторной урограмме видна нефрографическая картина огромных, неправильной формы почек, чашечно-лоханочная система не визуализируется («белые почки»)
Рис. 21. На восходящей уретеропиелограмме слева обнаружена «паукообразная» почка с деформированными и растянутыми чашечками, суженными шейками чашечек, сдавленной, деформированной лоханкой - двусторонний поликистоз почек новорожденного
Односторонняя кистозная дисплазия почки - мультикистозная почка - имеет бла- гоприятный прогноз и характеризуется наличием кистозных образований различного размера, разделенных между собой паренхиматозными перемычками. В постнатальном периоде определяется выраженное нарушение почечной гемодинамики и отсутствие функции органа. Размеры мультикистозной почки, как правило, не изменяются в процессе роста младенца и относительно уменьшаются по сравнению с увеличением его массы.
Рис. 22. Пренатальная сонограмма - определяются множественные анэхогенные образования округлой формы, разделенные тонкими перегородками; почечная ткань отсутствует - мультикистоз почки плода 36 нед
Рис. 23. Пренатальная сонография - кистозная дегенерация почки плода 22 нед
Рис. 24. Ультрасонограмма - мультикистоз почки у новорожденного
Рис. 25. Мультикистозная почка. Макропрепарат (см. цветную вклейку)
Рис. 26. На эхограмме в проекции почки определяется несколько эхонегативных образований различных размеров; почечная паренхима отсутствует - мультикистоз почки
При мультилокулярных кистах последние располагаются в одном из полюсов почки, чаще в нижнем, напоминая при пальпации опухолевидное образование. Ультразвуковое исследование позволяет довольно точно идентифицировать кистозную дегенерацию почки. При этом в одном из полюсов почки определяют множественные разнокалиберные кисты, разделенные тонкими соединительно-тканными перемычками.
Солитарные кисты почек располагаются в различных отделах почечной паренхимы, однако излюбленной локализацией является один из полюсов, чаще верхний. При этом урологу не представляется сложным выполнение чрескожной пункции кисты под контролем ультразвука. В тех случаях, когда кисты расположены парапельвикально в синусе почки, это затрудняет в последующем как чрескожную пункцию со склерозирующей терапией, так и лапароскопическую фенестрацию кист.
Рис. 27. На эхограмме в нижнем полюсе почки определяется конгломерат из нескольких кист разной величины - мультилокулярная киста нижнего полюса почки
Рис. 28. Ультрасонограмма почек: в нижнем полюсе почки визуализируется эхонегативное округлое образование с четкими контурами, окруженное слоем паренхимы, - солитарная киста почки
Рис. 29. Ультрасонограмма почек: в области ворот почки имеется эхонегативное образование с четкими, ровными контурами, располагающееся под капсулой, - солитарная киста почки
Рис. 30. Ультрасонограмма почки - киста почки (до пункции)
Рис. 31. Ультрасонограмма больного с кистой почки после чрескожной пункции со склерозирующей терапией (тот же больной)
При экскреторной урографии у больных с кистозной дегенерацией почек отмечается деформация чашечек, их растяжение, уплощение, иногда деформация лоханки при больших кистах.
Рис. 32. Экскреторная урограмма - функция почек своевременная, в проекции правой почки отмечается деформация, растяжение и уплощение средней чашечки и лоханки - киста правой почки
Рис. 33. На экскреторной урограмме функция обеих почек своевременная; справа выявляется деформация лоханки снизу, растяжение средних и нижних чашечек, обусловленные кистой нижнего полюса правой почки
В подавляющем большинстве случаев ультразвуковое исследование почек при кистозной дегенерации позволяет довольно точно поставить диагноз, однако в некоторых ситуациях, особенно при подозрении на опухоль, желательно выполнить компьютерную томографию, которая уточняет характер, размеры и локализацию кисты.
Рис. 34. Компьютерная томограмма - верхняя треть правой почки замещена кистой размерами 6,6 х 6,9 х
Рис. 35. Компьютерная томограмма - в проекции левой почки определяется киста диаметром
Рис. 36. Магнитно-резонансная томография - в правой почке ближе к нижнему полюсу определяется кистозное образование
АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ
Удвоение почек и мочеточников
Данная аномалия развития обусловлена сложностями эмбриогенеза на стадии метанефроза и связана с расщеплением одного из мезонефральных протоков (уретер-фиссус) в нижнем, среднем или верхнем отделе по мере его продвижения вверх или в месте его врастания в метанефрогенную бластему, или с образованием двух мочеточниковых зачатков из одного мезо- нефрального протока (полное удвоение).
Удвоение почек и мочеточников - частая аномалия развития этих органов, встречающаяся у 1 на 150 новорожденных. У девочек данная аномалия встречается в два раза чаще.
Удвоенная почка значительно больше нормальной. Состоит из двух половин, покрытых общей фиброзной капсулой, причем по объему верхняя составляет примерно 1/3 от нижней. Каждая из половин удвоенной почки имеет автономное кровоснабжение и самостоятельную чашечно-лоханочную систему. Существует несколько вариантов удвоения: лоханки; мочеточника с расщеплением его на разном уровне (от лоханки до интрамурального отдела, а иногда и до устья мочеточника) и полное удвоение мочеточников, когда каждый из них открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре в проекции мочепузырного треугольника. При этом устье верхней половины всегда открывается ниже устья мочеточника нижней половины удвоенной почки (закон Weigert-Meyer).
Наибольшее практическое значение имеют так называемые хирургические формы удвоения, к которым относятся следующие варианты: 1) эктопия мочеточника верхней половины удвоенной почки (у девочек - промежностная, парауретральная, вагинальная, сопровождающаяся постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий; у мальчиков - в семенные пузырьки, что сопровождается рецидивирующим орхоэпидидимитом и развитием нефункционирующего уретерогидронефроза верхней половины; прямую кишку - выделение мочи из прямой кишки); 2) уретероцеле нередко с нефункционирующим уретерогидронефрозом верхней половины удвоенной почки; двустороннее уретероцеле отмечают в 15% случаев; 3) пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще в нижнюю, иногда в обе половины удвоенной почки. Что касается уретероцеле, то оно может быть простым (взрослым), когда сочетается с наличием единого мочеточника, или эктопическим, сочетающимся с удвоенной почкой, что встречается значительно чаще.
Клиническая картина складывается из симптомов пиелонефрита (периодическое повышение температуры тела, боли в животе, пиурия) и локальных симптомов при разных формах удвоения: при эктопии мочеточника в промежность и влагалище - постоянное недержание мочи при наличии нормальных мочеиспусканий; при эктопии в прямую кишку - выделение мочи с калом; при эктопии в семенные пузырьки - рецидивирующий орхоэпидидимит; при эктопическом уретероцеле нередки симптомы расстроенного мочеиспускания и острые задержки мочи.
Диагностика
• Ультразвуковое сканирование почек - определяют увеличенную в размерах почку с двумя изолированными чашечно-лоханочными системами; при уретерогидронефрозе верхней половины выявляют эхонегативную полость в проекции верхнего полюса почки, переходящую в расширенный мочеточник; паренхима почки в этой области резко истончена или отсутствует; в проекции мочевого пузыря выявляют округло-овоидной формы образование, выпячивающееся
в просвет мочевого пузыря; над мочевым пузырем четко визуализируется расширенный мочеточник верхнего сегмента
• Экскреторная урография - выявляют две самостоятельные полостные системы, заполненные контрастным веществом; при уретерогидронефрозе верхней половины - функция ее резко нарушена или отсутствует; нижняя половина почки смещена книзу в виде «увядающего цветка» и деформирована, оттеснена от позвоночника; при наличии уретероцеле - в проекции мочевого пузыря определяется округлый или неправильной формы дефект заполнения; при малом уретероцеле и функционирующей верхней половине мочеточник и уретероцеле могут туго заполняться контрастным веществом; при рефлюксной нефропатии отмечается истончение почечной паренхимы в результате нефросклероза
• Микционная цистоуретрография - нередко выявляет пузырно-мочеточниковый рефлюкс той или иной степени в нижнюю половину при полном удвоении или в обе половины удвоенной почки при наличии уретер-фиссус
• Допплерография - определяют изолированное кровоснабжение обеих половин удвоенной почки; при наличии уретерогидронефроза или рефлюксной нефропатии выявляют нарушение или отсутствие кровообращения в паренхиме той или иной половины
• Компьютерная томография (с контрастированием) - при нефункционирующем уретерогидронефрозе верхней половины удвоенной почки выявляют расширение полостной системы этой половины почки и мочеточника и атрофию паренхимы на фоне нормально функционирующего нижнего сегмента
• Магнитно-резонансная томография - определяют степень расширения полостной системы почки и мочеточника верхнего сегмента при нефункционирующем уретерогидронефрозе и толщину паренхимы
• Цистоскопия - при полном удвоении в проекции мочепузырного треугольника имеются два устья, расположенные друг под другом; при уретер-фиссус выявляется одно устье с соответствующей стороны, а при наличии уретероцеле констатируют наличие кистозного образования в мочевом пузыре того или иного размера с узким устьем по нижней поверхности уретероцеле и дополнительным устьем выше него; при огромном уретероцеле устья могут не дифференцироваться
Рис. 37. На ультрасонограмме определяются две коллекторных системы, соответствующие двум чашечно-лоханочным системам
Пренатально трудно установить удвоение почки в случаях, когда отсутствуют уродинамические нарушения верхних мочевых путей. Рефлюксирующий или обструктивный мегауретер соответствующей половины удвоенной почки определяется по вышеизложенным принципам изменения размеров мочеточника и лоханки в процессе микционного цикла.
В постнатальном периоде при наличии у ребенка удвоенной почки и отсутствии обструктивного компонента или пузырномочеточникового рефлюкса почка песколько увеличена в размерах, полостные системы обеих половин не расширены, нередко определяется разделительная борозда.
При экскреторной урографии удвоенная почка при отсутствии обструктивного компонента нормально функционирует и не имеет дилатации чашечно-лоханочной системы и мочеточников.
Рис. 38. Экскреторная урограмма: удвоение лоханки правой почки
Рис. 39. Экскреторная урограмма: удвоение верхней трети мочеточника
При рефлюксной нефропатии нижнего сегмента удвоенной почки с нарушением его функции и атрофией почечной паренхимы с плохой ее визуализацией на экскреторных урограммах компьютерная томография позволяет отчетливо определить анатомо-функциональное состояние почек.
В подавляющем большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс выявляют в нижнюю половину удвоенной почки, что объясняется особенностями анатомического строения внутрипузырных отделов мочеточ- ников (мочеточник нижней половины имеет более укороченный подслизистый тоннель).
Рис. 40. Компьютерная томография с контрастированием - определяется двустороннее удвоение почек с вторичным сморщиванием нижней половины справа в результате нефросклероза (на фоне рефлюксной нефропатии)
Рис. 41. Компьютерная томография - отмечается уменьшение размеров нижней половины правой почки
Рис. 42. Микционная цистоуретрограмма - определяется пузырно-мочеточниковый рефлюкс в нижнюю половину правой удвоенной почки (тот же больной)
При наличии расщепленного мочеточника рефлюкс возникает в обе половины удвоенной почки.
Рис. 43. Микционная цистоуретрограмма - имеется двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс в обе половины удвоенных почек (при наличии уретер-фиссус перед впадением в мочевой пузырь - юкставезикальные отделы мочеточников)
В некоторых случаях при удвоении почки с наличием уретер-фиссус развивается тяжелый рефлюксирующий мегауретер в обе половины удвоенной почки. Своевременная реконструкция мочевых путей коренным образом изменяет анатомическое и функциональное состояние мочевых путей и почек, что представлено следующим примером.
Рис. 44. Микционная цистоуретрограмма (тот же больной) - имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс 5-й степени в обе половины удвоенной почки слева при наличии уретер-фиссус в дистальном отделе мочеточника при его впадении в мочеиспускательный канал (редкая форма удвоения)
Ребенку проведена реконструкция мочевых путей слева. 1. Уретеропиелоанастомоз слева с уретерэктомией мочеточника верхней половины. 2. Моделирование мочеточника нижней половины с резекцией его дистального отдела и реимплантацией в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой.
Рис. 45. Экскреторная урография после уретеропиелоанастомоза мочеточника верхней половины почки в лоханку нижней половины почки и уретерэктомии оставшейся части мочеточника верхней половины (тот же больной)
Рис. 46. Экскреторная урография - состояние после моделирования мочеточника нижней половины и его реимплантации в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой
Рис. 47. Микционная цистоуретрография (тот же больной) - определяется маленький дивертикул уретры слева после резекции мочеточника и реимплантации его в мочевой пузырь
При полном удвоении почки мочеточники прослеживаются раздельно до мочевого пузыря, где открываются двумя раздельными устьями.
Пренатально трудно установить удвоение почки в случаях, когда отсутствуют уродинамические нарушения верхних мочевых путей. Рефлюксирующий или обструктивный мегауретер соответствующей половины удвоенной почки определяют по вышеизложенным принципам изменения размеров мочеточника и лоханки в процессе микционного цикла. Существуют сонографические признаки удвоенной почки с уретерогидронефрозом верхней половины и уретероцеле дистального отдела проксимального мочеточника, которые выявляют уже в пре- натальном периоде во втором и третьем триместрах беременности. При этом в верхнем полюсе почки обнаруживают эхонегативное образование, напоминающее кисту, имеющее чаще всего неправильную форму, нередко переходящее в расширенный мочеточник.
Рис. 48. Пренатальная ультрасонограмма - ультразвуковое изображение уретерогидронефротической трансформации верхней половины удвоенной почки плода
В постнатальном периоде сонографическая картина удвоенной почки с уретерогидронефрозом верхней половины также характеризуется наличием анэхогенного образования в верхнем полюсе почки, переходящего в расширенный мочеточник.
Рис. 49. Ультрасонограмма: в верхнем полюсе удвоенной почки определяется эхонегативное образование неправильно-округлой формы, окруженное тонким слоем паренхимы и переходящее в расширенный мочеточник - уретерогидронефроз верхней половины удвоенной почки
Размеры и форма лоханки верхней половины удвоенной почки при обструкции вариабельны. Это зависит от степени обструкции устья мочеточника, характера дисплазии и вторичной дегенерации мочевых путей, что демонстрируют следующие ультрасонограммы.
Рис. 50. На ультрасонограмме почки в верхнем полюсе определяется неправильной формы (гантелевидное) анэхогенное образование, окруженное слоем истонченной паренхимы, соответствующее уретерогидронефрозу верхней половины удвоенной почки
Рис. 51. Ультрасонограмма почки - в верхнем полюсе почки определяется анэхогенное образование с отсутствующей над ним паренхимой, соответствующее нефункционирующему уретерогидронефрозу верхней половины удвоенной почки
Рис. 52. Ультрасонограмма почки - в верхнем полюсе почки визуализируется неправильной формы анэхогенное образование, напоминающее резко расширенные лоханку и чашечки верхней половины удвоенной почки
При обнаружении дилатированной полостной системы верхнего сегмента удвоенной почки обязательным является УЗИ-сканирование мочевого пузыря на предмет выявления уретероцеле.
Рис. 53. Ультрасонограмма: на фоне заполненного мочой мочевого пузыря визуализируется округлой формы эхонегативное образование, имеющее тонкую капсулу, - уретероцеле
Рис. 54. Ультрасонограмма мочевого пузыря - на фоне слабо заполненного мочевого пузыря определяется округлой формы эхонегативное образование, окруженное капсулой
При дальнейшем сканировании мочевого пузыря уретероцеле плавно переходит в расширенный мочеточник, расположенный над мочевым пузырем.
Рис. 55. Тот же больной. Ультрасонограмма: над мочевым пузырем определяется резко расширенный мочеточник (продольный срез)
Рис. 56. Тот же больной. Ультрасонограмма - над мочевым пузырем определяется резко расширенный мочеточник (поперечный срез)
Таким образом, при ультразвуковом исследовании обнаружена удвоенная почка с уретерогидронефрозом верхней половины и уретероцеле.
Эхографические исследования подтверждаются данными экскреторной урографии, при которой в подавляющем большинстве случаев лоханка с чашечками нижней половины почки оттеснены и смещены латерально и каудально в виде «увядающего цветка», а мочеточник нижней половины также несколько смещен латерально и нередко в большей или меньшей степени дилатирован за счет сдавления расширенным и напряженным мочеточником верхней половины удвоенной почки и уретероцеле.
Рис. 57. Экскреторная урограмма: определяется уретеропиелокаликоэктазия справа, некоторое смещение лоханки от позвоночника латерально, в проекции мочевого пузыря имеется неправильной формы дефект заполнения, занимающий нижне-правую область мочевого пузыря - нефункциониру- ющий уретерогидронефроз верхней половины правой удвоенной почки, уретероцеле
Рис. 58. Экскреторная урограмма: уретеропиелокаликоэктазия справа с большим смещением и деформацией в виде «увядшего цветка»; в проекции мочевого пузыря определяется дефект заполнения неправильно-овоидной формы, занимающий правую половину мочевого пузыря - нефункционирующий уретерогидронефроз верхней половины правой удвоенной почки, правостороннее уретероцеле
Значительно реже в практике встречается простое (ортотопическое) уретероцеле (единственного мочеточника при отсутствии удвоенной почки), обусловленное сужением устья мочеточника.
Рис. 59. Экскреторная урограмма: уретеропиелоэктазия справа; в проекции мочевого пузыря определяется уретероцеле небольших размеров, туго заполненное контрастным веществом
Рис. 60. Экскреторная урограмма: справа резкое снижение функции почки, тяжелый уретерогидронефроз; на проекции мочевого пузыря определяется округлой формы дефект заполнения, обусловленный наличием уретероцеле
Рис. 61. Экскреторная урограмма: справа изображено резкое снижение функции почки, тяжелый уретерогидронефроз; на проекции мочевого пузыря определяется округлой формы дефект заполнения, обусловленный наличием уретероцеле
Нарушение оттока через суженное устье и застой мочи в просвете уретероцеле в некоторых случаях приводят к образованию струвитных камней.
Рис. 62. Экскреторная урография - правосторонний уретерогидронефроз, правостороннее ортотопическое уретероцеле, в полости которого определяются множественные конкременты диаметром около 1,5-2 мм, левосторонняя уретеропиелоэктазия