Врожденные заболевания верхних конечностей

ВРОЖДЕННАЯ КОСОРУКОСТЬ

Врожденная косорукость - это врожденное укорочение сухожильно-мышечного и связочного аппарата предплечья и кисти при отсутствии или недоразвитии лучевой кости, реже - локтевой. Нередко эти виды косорукости сочетаются с контрактурами в других суставах.

Врожденная локтевая косорукость (рис. 307) возникает при отсутствии мышц предплечья по локтевому краю, частичном или полном отсутствии локтевой кости с одновременным отсутствием IV и V пальцев кисти, IV и V пястных костей, крючковидной, гороховидной и трехгранной костей запястья. Она вызывает локтевое приведение кисти и нарушение ее функции.

Рис. 307. Продольная локтевая косорукость: I-IV - степени

Это патологическое состояние сочетается с другими врожденными деформациями, такими как артрогрипоз, косолапость, расщелина нёба и т. д.

Врожденная лучевая косорукость (рис. 308). Наблюдаются различные варианты: полное или частичное отсутствие лучевой кости с одной или с обеих сторон.

Обычно поражение костей предплечья сопровождается недоразвитием мышц лучевой стороны предплечья, I пальца, I пястной и ладьевидной костей. При этом кисть резко смещается в лучевую сторону, в результате отсутствия I пальца страдает хватательная функция кисти.

Лечение врожденной косорукости - сложнейшая проблема. Его надо начинать с первых недель жизни ребенка, исправляя контрактуры суставов с помощью ЛФК, массажа мышц предплечья и кисти, этапными гипсовыми повязками. С 2-го года жизни необходимо производить операции на мягких

Рис. 308. Продольная лучевая косорукость: I-IV- степени

Рис. 309. Техника централизации кисти с резекцией головки лучевой, локтевой костей

Рис. 310. Техника централизации кисти с тенотомией

тканях - удлинение сухожилий мышц. На ночь необходимо накладывать специальные шины из пластмассы.

К сожалению, консервативное лечение малоэффективно. Лишь хирургическое лечение позволяет исправить деформацию предплечья, хотя функция кисти остается прежней. Его необходимо проводить после 10-12 лет. Суть операции состоит в коррекции деформации предплечья (рис. 309, 310).

СИНДАКТИЛИЯ

Синдактилия - порок развития - сращение одного или нескольких пальцев кисти с нарушением функции или косметического состояния пораженного сегмента конечности. Синдактилия развивается на 7-8-й неделе развития эмбриона.

Частота синдактилии составляет 1 на 10 000 жителей, в 2 раза чаще она встречается у мальчиков.

Основные варианты синдактилии По протяженности:

- неполная (сращение основных или основных и части средних фаланг);

- полная (сращение всех фаланг). По виду сращения:

- мягкотканная;

- костная.

По состоянию пораженных пальцев:

- простая форма (сращение нормально развитых пальцев, имеющих полный объем движений);

- сложная форма (сращение пальцев со стабильной контрактурой, клино-дактилией, недоразвитием и т. д.).

При перепончатой форме пальцы сращены между собой кожным мостиком, имеющим вид плавательной перепонки, состоящей из двух листков кожи. Обычно соединяются между собой III и IV пальцы кисти, но хорошая подвижность обоих пальцев сохраняется. Кожная форма синдактилии встречается наиболее часто. При этом оба пальца срастаются на всем протяжении. Движения пальцами совершаются совместно, однако они несколько ограниченны.

При костной форме синдактилии возможно сращение на уровне одной фаланги; возможно сращение всех фаланг. Встречается концевая форма, когда не разъединены лишь дистальные фаланги.

Лечение синдактилии - только оперативное. Время операции определяется видом деформации.

При сложных формах синдактилии, особенно при сращениях пальцев, оперативное лечение проводят в возрасте 6-12 мес; при простых мягкотканных формах - между первым и вторым годом жизни.

Принцип хирургического лечения состоит в следующем. Межпальцевая складка должна быть сформирована из собственных тканей кисти. Сращенные пальцы разъединяют так, чтобы на ладонной поверхности была зигзагообразная линия разреза.

Дефекты боковых поверхностей пальцев после устранения синдактилии необходимо заместить путем свободной пересадки кожи. Деформацию пальцев устраняют одновременно с их разъединением (капсулотомия межфаланговых суставов, корригирующие остеотомии и др.).

В послеоперационном периоде кисть фиксируют гипсовой лонгетой с разгибанием пальцев в суставах. Швы снимают на 14-16-й день. Далее проводят ЛФК и ФТЛ.

Оперированные пальцы на 1-1¹/₂ мес. фиксируют на ночь лонгетой в положении разгибания в межфаланговых суставах для предупреждения ретракции послеоперационных рубцов.

При кожной форме операция разъединения фаланг завершается свободной кожной пластикой.

АМНИОТИЧЕСКИЕ ПЕРЕТЯЖКИ

Амниотические перетяжки - врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они возникают в результате образования тяжей и перемычек между стенками амниона в раннем периоде беременности.

Клиническая картина. На коже различных частей конечностей выявляются циркулярные борозды различной глубины (вплоть до кости). Чаще амниотические перетяжки встречаются на голени, предплечье, кисти. Они бывают поверхностными и глубокими. Чем глубже перетяжка, тем тяжелее изменения, расположенные дистальнее нее, которые выражаются в расстройстве крово-

обращения, лимфооттока и нередко приводят к омертвению дистального сегмента, вплоть до полной ампутации.

Возможно также сочетание амниотической перетяжки с врожденной косолапостью.

Лечение оперативное, проводится на первом году жизни. Существуют два способа оперативного пособия:

1) циркулярное иссечение перетяжки с последующим сближением краев раны;

2) после циркулярного иссечения малоподвижной и рубцово-измененной кожи, рассечения фасции и освобождения от рубцов сосудов и нервов дефект кожи закрывают с помощью встречных треугольных лоскутов.