Статьи Кардиология и кардиохирургия
|
|
|
|
Пролапс митрального клапана
… пролапс митрального клапана является одной из наиболее распространенных и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца у детей.Пролапс митрального клапана (ПМК) – провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка.
Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления.Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет ПМК значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. Частота ПМК во взрослой популяции 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин, пик приходится на 35-40 лет.
Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой, морфологическими элементами которого являются соединительнотканное атрио-вентрикулярное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды. В функциональном отношении в аппарат митрального клапана также включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов. Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками, дополнительные створки определяются в 38 % случаев за счет расщепления задней главной створки. Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются фиброзным кольцом, которое у детей младшего возраста имеет округлую форму, а в старшем возрасте - овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов, что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области основания створок. На характер кровотока через митральный клапан влияют объем крови, изгоняемой во время сокращения предсердия, степень релаксации и время диастолического наполнения левого желудочка. Возникающий в норме вихревой поток крови за створками митрального клапана во время диастолы препятствует формированию тромбов на клапане, а также способствует более плотному соприкосновению створок, предупреждая регургитацию.
Макроскопически створки выглядят избыточными, парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин.
Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия.
Таким образом, результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей включают следующие изменения: объемную избыточность, дольчатость и утолщенность створок; дилатацию левого атриовентрикулярного кольца; миксоматозную трансформацию клапанных структур; отсутствие воспалительных изменений.
Важным патогенетическими фактороми, обуславливающими возникновение, а также определяющими степень пролабирования митрального клапана, являются:
•форма створок клапана - при ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины; в то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления; митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах - пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается; если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия;
•неполноценность подклапанного аппарата - в случае отрыва сухожильной нити от створки наблюдается тяжелая митральная недостаточность; при удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится;
•объем левого желудочка в систолу и диастолу - степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка; слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана; физиологические и патологические состояния, обуславливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови) усиливают степень ПМК;
•частота сердечных сокращений – также оказывает большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.
Принято выделять первичный «идиопатический» и вторичный ПМК. Принадлежность первичных форм ПМК к недифференцированной дисплазии соединительной ткани в настоящее время не подлежит сомнению и подтверждается распространенностью внешних и висцеральных фенотипических особенностей у пациентов с этим синдромом. Первичный ПМК характеризуется благоприятным течением и хорошим долговременным прогнозом. Однако пристальное внимание педиатров и кардиологов к данному синдрому обусловлено риском развития тяжелых осложнений таких, как митральная регургитация, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит и др. Вторичный ПМК развивается на фоне воспалительного, коронарогенного, травматического поражения сердца и обусловлен нарушением сократимости миокарда левого желудочка и дисфункцией папиллярных мышц. Также ПМК обычно делят на две группы: (1) анатомический ПМК и (2) ПМК как синдром, связанный с нарушением работы нервной и эндокринной систем.
Помимо разграничения ПМК по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять: аускультативную и «немую» формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности (I степень - от 3 до 6 мм, II степень - от 6 до 9 мм, III степень - более 9 мм), время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения пролапса митрального клапана, учитывают возможные осложнения и исходы.
Как правило, ПМК протекает бессимптомно, и его выявляют случайно при профилактическом обследовании. При более выраженном пролапсе больные предъявляют жалобы на сердцебиение, которые обусловлены желудочковой экстрасистолией, пароксизмальной наджелудочковой тахикардия, реже желудочковой тахикардией. Частой жалобой пациентов с ПМК является боль в грудной клетке. Она может быть как атипичной, так и типичной ангинозной вследствие спазма венечных артерий или ишемии в результате напряжения сосочковых мышц. В некоторых случаях пациенты с ПМК отмечают одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость. Крайне редкими проявлениями ПМКявляются: нарушения зрения в результате тромбоэмболии сосудов сетчатки, а также преходящие ишемические атаки в результате тромбоэмболии сосудов мозга. В возникновении эмболических осложнений придают значение отрыву нитей фибрина, располагающихся на предсердной стороне митрального клапана.
Нередко вышеописанным жалобам сопутствует психоэмоциональная лабильность. Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства. Причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе. Астено-адинамические нарушения, являющиеся типичным компонентом маскированных депрессий, выражаются в жалобах на чувство вялости, разбитости с трудностью заставить себя приняться за новое дело, длительным включением в работу, снижением умственной работоспособности, обусловленным расстройствами мышления по типу «юношеской астенической несостоятельности».
При осмотре можно выявить сопутствующие врождённые нарушения формы грудной клетки: кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку, патологически выпрямленную спину, уменьшенный переднезадний размер грудной клетки или признаки синдрома Марфана. Аускультация сердца (возможна «немая» форма ПМК). Основным аускультативным признаком ПМК является короткий среднесистолический высокочастотный клик (патогномоничен). Он появляется в результате провисания створок митрального клапана в систолу в полость левого предсердия и их резкого натяжения. За систолическим кликом может следовать среднчастотный или высокочастотный поздний систолический шум, лучше выслушиваемый на верхушке сердца.
Для уточнения проявлений ПМК используют динамическую аускультацию сердца. Изменения конечного диастолического объёма левого желудочка приводят к изменению времени появления клика и шума. Все маневры, способствующие уменьшению конечного диастолического объёма, увеличению ЧСС или уменьшению сопротивления выбросу из левого желудочка приводят к тому, что ПМК появляется раньше (клик-шум приближается к I тону). Все маневры, увеличивающие объём крови в левом желудочке, уменьшающие сократимость миокарда или увеличивающие постнагрузку, увеличивают время от начала систолы до появления клика-шума (отодвигается ко II тону). В положении лёжа клик возникает позднее, шум короткий. В положении стоя клик возникает раньше, а шум длиннее. В положении на корточках клик возникает позднее, а шум короче (могут даже исчезать).
Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при пролапсе митрального клапана у детей включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта: (1) изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей: II,III, avF без смещения сегмента ST; (2) инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии; (3) инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.
В одномерном режиме выявляют симптом «гамака» - провисание в систолу одной или обеих створок более 3 мм. В двухмерном режиме обнаруживают провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу левого желудочка, утолщение створок более 5 мм в диастолу, удлинение сухожильных нитей, удлинение створок, дилатацию фиброзного кольца. При выраженном ПМК возникает дилатация левого предсердия и левого желудочка, выявляемая в одно- и двухмерном режимах. При допплеровском исследовании можно выявить струю регургитации в левом предсердии. При проведении исследования следует помнить о других врождённых пороках сердца.
Различают три степени ПМК, определяемые в четырёхкамерном сечении:
•I степень (незначительная) - провисание створок в полость левого предсердия до 5 мм;
•II степень (умеренная) - провисание створок в полость левого предсердия 5–10 мм;
•III степень (выраженная) - провисание створок в полость левого предсердия более 10 мм.
!!! запомните: при наличии типичных аускультативных признаков ПМК его ЭхоКГ-признаки могут отсутствовать у 10% больных
При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17 лет. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Дифференциальный диагноз при ПМК следует проводить с недостаточностью митрального клапана различной этиологии (врожденная, ревматическая вследствие инфекционного эндокардита). С выраженной митральной недостаточностью диффе-ренцировать ПМК несложно, так как при этом определяются левая атриомегалия, характерные изменения клапанов на эхо-кардиограмме, сердечная недостаточность и др. Следует помнить, что при ПМК может возникнуть тяжелая митральная регургитация вследствие отрыва хорд. Ддиагноз может быть установлен на основании внезапно появившихся признаков клапанной недостаточности, на эхокардиограмме обнаруживается выворачивание створок в полость левого предсердия. Отличить ПМК от подостро протекающего ревматического поражения митрального клапана помогают тщательно собранный анамнез, а также эхо-кардиографические признаки ревматического вальвулита. Значительные трудности возникают в диагностике вялотекущего инфекционного эндокардита как самостоятельного заболевания или осложнившего течения ПМК, что связано с небольшими размерами вегетации. Также дифференциальную диагностику проводят с изолированной аневризмой межпредсердной перегородки.
Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. В подавляющем большинстве случаев собственно ПМК не лечат. Лечат лишь осложнения или сопутствующие ПМК болезненные отклонения. Последними в указанной последовательности оказываются кардиалгия, нарушение ритма сердца, системные или легочные тромбоэмболии, инфекционный эндокардит. Основными принципами лечения являются: комплексность, длительность и учет направленности функционирования вегетативной нервной системы. Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы. Профилактику системных или легочных тромбоэмболий следует проводить у ограниченного числа пациентов при наличии варикозно-расширенных вен, дефектов межпредсердной перегородки или коагулопатии. Вследствие некоторого утолщения предсердной поверхности створки клапана ПМК является одним из предрасполагающих факторов развития инфекционного эндокардита, поэтому при выраженной регургитации предлагается антибактериальная профилактика заболевания при оперативных вмешательствах, экстракции зубов, пародонтозе. В редких случаях при значительной митральной регургитации и прогрессирующей застойной сердечной недостаточности производится протезирование митрального клапана. При отсутствии угрожающих осложнениями состояний наиболее целесообразно не проводить активной терапии, а наблюдение за такими пациентами должно исключать риск ятрогении.
Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они должны повторно осматриваться педиатром-кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год. В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи), выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин. Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр ребенка с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и кардиологических центрах). При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится беседа с родителями, которым разясняется сущность данного состояния и особенности течения ПМК у конкретного ребенка. В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.
Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачем показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.
Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. Беременность при ПМК не противопоказана.