Статьи Кардиология и кардиохирургия
|
|
|
|
Коарктация аорты
Коарктация аорты – это порок развития, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов.
Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии (у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту). Протяженность сужения бывает от нескольких миллиметров до 10 см и более - обычно составляет 1-2 см. Помимо сужения аорты отмечается расширение восходящей аорты и ветвей дуги аорты. Увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), что предрасполагает к образованию аневризм* (в том числе и в артериях головного мозга). Возможно образование узур на нижних краях ребер от давления расширенных и извитых межреберных артерий. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.
*С возрастом обычно развиваются дилатация или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.
Типы коарктации аорты:
1 тип - изолированная коарктация аорты;
2 тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП);
3 тип - коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
4 тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Коарктация аорты может сочетаться с аномалией отхождения подключичных артерий (отхождение левой или правой подключичной артерии дистальнее места сужения). В исключительно редких случаях обе подключичные артерии могут отходить дистальнее места сужения, что, конечно, обусловливает диагностические трудности. Выделяют также два варианта порока в зависимости от течения заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых
По различным данным, коарктация аорты составляет от 8,4% до 15% среди всех врожденных пороков сердца. В четыре раза чаще встречается у мужчин: соотношение мужского пола к женскому - 2:1 - 2,5:1. Чаще других наблюдается изолированная коарктация аорты.
Этиология. Считается, что причиной развития коарктации аорты является неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональном периоде. Но были так же предложены и другие теории: теория Шкоды (облитерация открытого артериального протока с вовлечением в процесс прилегающего участка аорты), теория Андерсона–Беккера (при наличии серповидной связки аорты сужение перешейка аорты при облитерации открытого артериального протока происходит в её области), гемодинамическая теория Рудольфа (во время внутриутробной жизни в восходящую часть аорты поступает 50% суммарного выброса крови из желудочков сердца, в нисходящую часть - 65%, а через перешеек аорты проходит лишь 25% крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может сохраняться и усугубляться после рождения ребенка).
Патогенез. При коарктации аорты развивается два режима кровообращения - проксимальнее (объёмная перегрузка левых отделов сердца, их гипертрофия, дилатация и развитие систолической артериальной гипертензии) и дистальнее места сужения (систолическая артериальная гипотензия и развитие коллатерального кровотока через систему межрёберных и внутренних грудных артерий), диастолическое артериальное давление в обоих режимах одинаковое. Также на характер кровообращения оказывают значительное влияние сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком диастолическое артериальное давление снижено в проксимальном участке, при сочетании со стенозом аортального клапана систолическое артериальное давление может быть одинаковым в проксимальном и дистальном отделах. При сочетании коарктации аорты с ДМЖП систолическое артериальное давление в проксимальном отделе может быть любым. При сочетании коарктации аорты с клапанным стенозом аорты значительно возрастает нагрузка на левый желудочек сердца, повышается давление в левом желудочке, в то время как давление в восходящей части аорты может быть повышено умеренно. Из-за гипертрофии левого желудочка и развития относительной коронарной недостаточности у 15–20% больных грудного возраста развивается фиброэластоз миокарда с типичными нарушениями внутрисердечной гемодинамики: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной способности значительно повышаются конечно-диастолическое давление (до 18-30 мм. рт. ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови, фракция выброса. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма, имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление проксимальнее места коарктации давление резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма. Учитывая особенности гемодинамики при коарктации аорты, у детей старшей возрастной группы помимо артериальной гипертензии происходит преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение, ослабление пульсации на артериях нижних конечностей, разница артериального давления на верхних и нижних конечностях более 20 мм. рт.ст).
Клиническая картина. Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты. (1) Критический период (возраст до 1 года): симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность. (2) Период приспособления (возраст 1–5 лет): отмечается уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью. (3) Период компенсации (возраст 5–15 лет): формируются различные варианты течения, нередко бессимптомные. (4) Период относительной декомпенсации (возраст полового созревания): нарастание симптоматики недостаточности кровообращения. (5) Период декомпенсации (возраст 20–40 лет): симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, развивается тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.
!!! Больные с коарктацией аорты предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой стороны может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.
Диагностика. (1) ЭКГ (признаки гипертрофии и перегрузки правых и/или левых отделов сердца, в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют, ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса у детей с фиброэластозом миокарда и др.). (2) Рентгенография органов грудной клетки (выбухание дуги лёгочной артерии, кардиомегалия, у детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры "3", узурация рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет). (3) ЭхоКГ (гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий, детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ). (4) Зондирование полостей сердца, восходящей, нисходящей частей аорты и её дуги (повышение систолического артериального давления в престенотическом и снижение - в постстенотическом отделах аорты; измерение трансстенотического градиента давления; при сочетании предуктального варианта карктауии аорты с открытым артериальным протоком - снижение paO2 и насыщения крови кислородом в постстенотическом отделе аорты). (5) Восходящая аортография, левая вентрикулография (визуализация стеноза, диагностика его степени и анатомического варианта: локальный, диффузный, тандемный; при эксцентрическом расположении просвета на уровне стеноза - постстенотическая дилатация аорты). (6) Коронарная ангиография (выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на оперативное лечение для исключения сопутствующей ИБС).
Аускультативно сердечные тоны усилены, отмечается акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. По левому краю грудины определяется ромбовидной конфигурации систолический шум, хорошо проводяшийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Интенсивность шума прямо коррелирует со степенью сужения аорты.
Дифференциальный диагноз. Коарктацию аорты дифференцируют от пороков и заболеваний, вызывающих артериальную гипертензию (вазоренальная гипертензия, эссенциальная гипертензия, аортальный порок сердца). При этих процессах, кроме сужения аорты, отсутствуют и два режима кровообращениявыше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр больных позволяет в большинстве случаев поставить диагноз. Неспецифический аортит имеет сходные с коарктацией аорты проявления: повышение артериального давления на руках и снижение на ногах. Больные часто предъявляют жалобы на боли в брюшной полости. Систолический или непрерывный систолодиастолический шум выслушивается в области поясницы. На рентгенограммах отсутствуют характерные для коарктации аорты признаки.
Принципы лечения. Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции*, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды и зависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), как правило, малоэффективно, особенно при сопутствующих врожденных пороках сердца. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При отсутствии осложненного течения оптимальным для операции следует считать возраст от 1 года до 3 лет. У детей грудного возраста, особенно в первые 3 месяца жизни, операцию выполняют в экстренном порядке, чтобы предупредить прогрессирование сердечной недостаточности и возможность развития критического состояния. Операция не показана больным грудного возраста с некорригируемыми сопутствующими врожденными пороками сердца, например с синдромом гипоплазии левого желудочка. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. У взрослых больных в возрасте старше 19-20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. С осторожностью определяют показания к операции и у взрослых больных с выраженной декомпенсацией кровообращения. В подобных случаях следует выяснить причину сердечной недостаточности и оценить сократительную способность миокарда, так как хирургическое вмешательство связано с большим риском. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации. Противопоказаниями к операции являются: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.
* Методы оперативного лечения: транслюминальная баллонная дилатация (проводят при локальном или тандемном сужении и отсутствии в области коарктации выраженного фиброза и кальциноза); истмопластика лоскутом из подключичной артерии с одновременным наложением сонно-подключичного анастомоза или резекция стенозированного участка с реконструкцией аорты конец-в-конец (данные виды операций выполняют детям при непротяжённых стенозах); истмопластика или резекция с замещением суженного участка синтетическим протезом (проводят при протяжённом сужении или низкой эластичности аорты у детей старшего возраста и взрослых).