Статьи Кардиология и кардиохирургия
|
|
|
|
Аномалия Эбштейна у взрослых
… низкие показатели рождаемости, относительно высокая младенческая и детская смертность, рост распространенности хронических болезней у детей и детской инвалидности в России в значительной степени определяют величину репродуктивных потерь, негативно влияющих на развитие общества.Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца без внутрисердечного шунта и цианоза. При этом заболевании вероятность дожить до взрослого состояния достаточно велика. Сложность диагностики аномалии Эбштейна обусловлена разнообразием вариантов порока (выделяют 5 анатомических типов), ограниченным числом наблюдений.
Заболевание достаточно редкое. Его встречаемость составляет 0,3-0,7% от всех врожденных пороков сердца или 1 случай на 20 000 новорожденных. Тем не менее это наиболее частый врожденный порок сердца с поражением трехстворчатого клапана – до 40% случаев. Высокая частота порока может быть связана с приемом матерью препаратов лития. Частота порока у родственников крайне низка и генетически малообусловленна.
Прогноз у детей в возрасте до 3-х дней при естественном течении заболевания исключительно плохой. У больных, переживших первые 3-6 месяцев, ситуация несколько иная: 70% больных переживают первые два года жизни, а 50% - доживают до 13 лет.
Заболевание характеризуется смещением аппарата трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие неправильного прикрепления его створок. Образуется аномальное правое атриовентрикулярное отверстие, которое делит правый желудочек на проксимальную «атриализованную» тонкостенную часть и дистальную часть, которая становится маленькой желудочковой камерой.
Патологическое правое атриовентрикулярное отверстие может быть такого размера, как нормальное или меньше, апикальная часть желудочка маленькая. Створки часто деформированы и распластаны по стенкам правого желудочка, иногда могут быть сращены между собой таким образом, что их трудно дифференцировать. В результате аномалии Эбштейна развивается тяжелая трехстворчатая регургитация, а иногда и стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.
Нередко аномалия Эбштейна сочетается с другими аномалиями и врожденными пороками сердца – дефектом межжелудочковой перегородки типа ostium secundum или открытым овальным окном (у 505 больных), гипоплазией аорты, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Возможно присоединение к аномалии Эбштейна приобретенных заболеваний, в первую очередь перикардита.
Заболевание в старшем возрасте проявляется в основном одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25% случаев начальное проявление – наджелудочковая тахикардия (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW). Характерная аускультативная картина – множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.
ЭКГ признаки: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия (высокоамплитудный зубец Р, превышающий по амплитуде QRS комплекс в правых грудных отведениях, не встречающийся при других состояниях, и удлиненный интервал PQ), блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома WPW (дельта-волна).
При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение правого предсердия и маленький правый желудочек.
К сожалению, у большей части взрослых пациентов порок не распознается, в то время как своевременная диагностика и хирургическая коррекция (клапансохраняющая операция, имплантация протеза) могли бы существенно увеличить продолжительность их жизни.
Основные причины низкой выявляемости и неправильной диагностики – плохая осведомленность врачей общей практики об этом пороке и многообразие клинических вариантов (вплоть до бессимптомного течения). Описан случай, когда больной с аномалией Эбштейна длительно ставился диагноз порока митрального клапана, и она была в последующем доставлена в терминальном состоянии вследствие декомпенсации сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения с гепатоспленомегалией и желтухой, из-за чего ей также выставлялся диагноз цирроза печени. Диагноз был установлен после проведения ЭхоКГ.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с трехстворчатой регургитацией вследствие других причин (ревматического поражения трехстворчатого клапана, инфекционного эндокардита, инфаркта правого желудочка с разрывом сосочковой мышцы, миксомы правого предсердия, пролапс трехстворчатого клапана в рамках наследственных болезней соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса-Данло), карциноидным синдромом, с формированием трикуспидальной недостаточности).
ЭхоКГ является золотым стандартом диагностики аномалии Эбштейна, позволяющим выявить смещение трехстворчатого клапана в полость паевого желудочка, сращение септальной створки с перегородкой, нормальное прикрепление к фиброзному кольцу передней створки и большую амплитуду ее движений, дилатацию правого желудочка, правого предсердия, выраженную трикуспидальную регургитацию, сопутствующие врожденные пороки сердца.
Цветное доплеровское исследование позволяет определить глубину проникновения регургитирующей струи в правое предсердие, выявит обратный систолический ток в верхней и нижней полой вене и пульсацию почечных вен. По максимальной скорости регургитирующей струи рассчитывают систолическое давление в легочной артерии.
Принципы терапии. Трикуспидальная недостаточность обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, иАПФ, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии). При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжелой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства внутривенно (предпочтительно – добутамин), при возникновении ортодромной тахикардии – соответствующее противоаритмическое лечение.
Задачей практического врача является возможно более раннее выявление аномалии Эбштейна и передача больного кардиохирургу для своевременного оперативного лечения.