Статьи Эндокринология
|
|
|
|
Гипоталамический гипогонадизм
… гипоталамический гипогонадизм определяют как нарушение функции гипофиза и половых желез вследствие недостаточности или нарушенной секреции рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.До 5-6-летнего возраста патология не отмечается.
К 6-7 годам у мальчиков обнаруживают малые размеры мошонки и яичек, полового члена. Часто выявляется крипторхизм. Обращают на себя внимание «евнухоидно высокий рост», мышечная слабость, астеническое телосложение, специфические изменения зубов (большие медиальные резцы лопатообразной формы, боковые резцы развиты слабо, клыки короткие и тупые). Отмечается сухая мягкая кожа с бледной пигментацией. У подростков никогда не наблюдается акне. Очень пышные волосы на голове сочетаются с отсутствием оволосения кожных покровов. В дальнейшем развивается гинекомастия. Мальчики обычно замкнуты, легко ранимы, нередко отмечается поведение, характерное для девочек.
Препубертатный гипоталамический гипогонадизм у девочек проявляется отсутствием нормального полового созревания., первичной аменореей. Отмечаются евнухоидные пропорции тела, кожа со множеством акне. Отсутствие кожного волосяного покрова при пышных волосах на голове, нередко витилиго, недоразвитие наружных половых органов, молочных желез, инфантильные пропорции матки. Умственное развитие в пределах нормы. Девочки отличаются чувством неполноценности, стыдливости, уступчивым характером, легкой обидчивостью, плаксивостью.
Этиология. Препубертатный гипоталамический гипогонадизм может наблюдаться при отсутствии органических изменений в гипоталамической области. В этом случае предполагается врожденный, возможно, наследственный характер патологии. Данноет состояние наблюдается также при структурных повреждениях гипоталамуса и ножки гипофиза при краниофарингиомах, внутренней гидроцефалии, неопластических процессах различного типа, включая лейкемию, гранулему (эозинофильная гранулема, гистиоцитоз-Х, саркоидоз, туберкулез) при энцефалитах, микроцефалии, атаксии Фридрейха, демиелинизирующих заболеваниях.
Патогенез. Имеет место нарушение функции гипофиза и половых желез вследствие недостаточности или нарушенной секреции рилизиног-фактора лютеинизирующего гормона (ЛГ).
Дифференциальный диагноз. Гипоталамический гипогонадизм в период препубертата следует дифференцировать от болезни Бабинского-Фрелиха, гипофизарного карликового роста в рамках инфантилизма типа Лорена-Леви, от формы гипоталамического ожирения с гипогонадизмом, синдромов Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли, первичного гипопитуитаризма, от форм с первичным поражением яичка у мальчиков, синдром Тернера у девочек. Ожирение, низкий рост, врожденные дефекты, пигментозный ретинит, умственная отсталость позволяют исключить диагноз препубертатного гипогонадизма.
Реакция гонадотропинов на однократную инъекцию ЛГ-рилизинг-фактора (ЛГ-РФ) заметно нарушена или отсутствует, что указывает на недостаточность предшествующей (эндогенной) стимуляции со стороны ЛГ-РФ. Если повторное введение ЛГ-РФ вызывает «выброс» гонадотропинов и наблюдается нормальная или даже чрезмерная реакция, то диагноз первичного гипопитуитаризма исключается и, наоборот, подтверждается диагноз препубертатного гипогонадизма.
У мальчиков следует проводить ждифференциальный диагноз и с синдромом Каллманна (ольфакторно-генитальная дисплазия), при котором симптомы препубертатного гипоталамического гипогонадизма сочетаются с ано- и гипосмией, цветовой слепотой, глухотой.
Лечение. Применяют половые стероиды для обеспечения развития и сохранения вторичных половых признаков. В настоящее время в стадии разработки находится метод лечения с применением аналогов ЛГ-рилизинг-факторов.
Встречается преимущественно у женщин. В основном проявляется вторичной аменореей (аменорея, которой предшествовал нормальный ментструальный цикл). Возможны бесплодие, связанное с ановуляторным циклом, нарушение половой жизни в результате снижения секреции влагалищных желез и либидо. Нередко сочетается с астеническими и тревожно-депрессивными проявлениями. Может приобретать черты так называемого раннего климакса. При этом характерны раннее появление морщин и седины, атрофированные молочные железы, поредение волос на лобке и в подмышечных впадинах, аменорея, приливы, астенические и депрессивные проявления. Уровни ЛГ и ФСГ (фолликулостимулирующего гормона) и эстрогенов в крови, как правило, снижены. Пульсовые колебания ЛГ отсутствуют. В ответ на стимуляцию ЛГ-РФ наблюдается превышающее норму увеличение уровней ЛГ и ФСГ в крови.
У мужчин гипогонадизм проявляется снижением либидо и потенции.
Этиология. Этиологическими факторами могут явиться недостаточное питание со сниженной массой тела наряду со значительно усиленными физическим нагрузками, связанными с требованиями профессии. Такова аменорея балерин и спортсменок. Велика роль стрессовых факторов. Имеют значение, как острый эмоциональный стресс, так и длительная хроническая стрессирующая ситуация. Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм нередко сопровождает неврозы, различные виды депрессивных состояний, наблюдается после электрошоковой терапии, в рамках истерии (синдром Альвареса – ложная беременность – увеличение живота, аменорея). В таких случаях часто применяют термин «психогенная» или «функциональная» аменорея». В роли этиологического фактора могут выступать и некоторые психотропные препараты фенотиазинового ряда, резерпин. Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм может наступить после длительного приема оральных контрацептивов.
Патогенез. Нейродинамическая гипоталамическая дисфункция, связанная с нарушением катехоламинового контроля, приводит к недостаточности гонадотропин-рилизинг-факторов, регулирующих уровень ЛГ и ФСГ в крови.
Дифференциальный диагноз. Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм следует дифференцировать от аменореи в рамках синдрома поликистозных яичиников, от первичного и вторичного гипопитуитаризма, церебральных вдов ожирения, от нервной анорексии. Для диагностики имеет большое значение увеличенный выброс ЛГ и ФСГ в ответ на стимуляцию ЛГ-РФ.
Лечение. Часто заболевание проходит самопроизвольно и не требует терапевтического вмешательства. Отмечено восстановление менструального цикла при нормализации режима питания, уменьшении физических нагрузок, витаминотерапии (витамины А, Е, С), общеукрепляющих препаратов, отмены препаратов фенотиазинового ряда, резерпина. При наличие невротических проявлений менструальный цикл нормализуется с улучшением течения невроза.
В исключительных случаях (желание быстрого наступления беременности, нарушения половой жизни, связанные с симптомами гипоэстрогении) может применяться гормональная заместительная терапия под наблюдением гинекологов-эндокринологов. Следует подчеркнуть, что начинать лечение с гормональной терапии не рекомендуется.