Статьи Эндокринология
|
|
|
|
Субклинический синдром Кушинга (ССК)
… субклинический гиперкортицизм, пре-Кушинг синдром.Проблема впервые выявленных образований надпочечников и гиперкортицизма наиболее актуальна с точки зрения субклинического варианта этого заболевания, который встречается у 5-20% больных с инциденталомой надпочечника (термин «инциденталома» лишь отражает факт случайного обнаружения опухоли пpи ультразвуковм исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии [см. стрелку на рисунке] и ее возможную неактивность). ССК характеризуется автономным (АКТГ-независимым) синтезом кортизола у пациентов в отсутствие клинических признаков гиперкортицизма. Данные лабораторных анализов чаще всего отражают незначительные изменения ритма секреции кортизола. Однако ССК должен быть исключен в каждом случае, если пациенту планируется хирургическое лечение, чтобы избежать послеоперационного адиссонического криза из-за возможного подавления функциональной активности контралатерального надпочечника. По данным ряда исследований, несмотря на отсутствие типичных клинических проявлений, у пациентов с ССК значительно чаще выявляются избыточная масса тела, артериальная гипертензии (АГ), сахарный диабет (СД), репродуктивные расстройства и остеопороз.
Таким образом, можно выделить следующие особенности ССК:
1. автономная продукция кортизола без классических клинических симптомов («больших признаков») гиперкортицизма;
2. как правило, сочетается с наличием образования в надпочечниках;
3. встречается в 5 - 20% всех образований надпочечников;
4. высокая частота АГ, ожирения, СД;
5. в 1,5% случаев переходит в развернутый СК (синдром Кушинга) в течение года, в течение 5 лет наблюдения - у 25% больных;
6. уровень кортизола в суточной моче нормальный (не всегда);
7. диагностические критерии: отсутствие подавления кортизола в ходе подавляющих тестов с дексаметазоном;
8. ССК необходимо исключать в каждом случае обследования пациента с образованием
надпочечника(ов).
Диагностика и дифференциальная диагностика ССК:
В качестве первичного теста, подтверждающего эндогенный гиперкортицизм у пациентов с образованием надпочечников, рассматривается ПТД1 (ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона). Уменьшение утренней секреции кортизола менее нижней границы нормы, используемой в данной лаборатории (обычно менее 3 - 5 мкг/дл или 100 - 140 нмоль/л либо менее 1,8 мкг/дл или 50 нмоль/л), исключает автономный характер секреции кортизола опухолью. Как дополнительный метод - ПТД2 (48-часовой подавляющий тест с 2 мг в день дексаметазона). Вторым этапом обследования в отсутствие подавления кортизола является проведение БДП («большая дексаметазоновая проба» - 8 мг дексаметазона). Если уровень кортизола вновь не подавляется, ставят диагноз ССК. Для подтверждения автономной функции опухоли также используются исследование АКТГ, вечернего кортизола в слюне или крови в 23.00.
Лечение. До настоящего времени обсуждается необходимость хирургического лечения при ССК, так как заболевание переходит в манифестную форму только у небольшого числа пациентов. При ССК автономная гиперсекреция кортизола опухолью может быть невысока при одновременной супрессии второго надпочечника. Поэтому у данной группы пациентов после хирургического лечения метаболические показатели (в том числе кортизол) могут изменяться незначительно. Однако есть исследования, по результатам которых у прооперированных пациентов с ССК отмечались снижение массы тела, улучшение течения АГ и СД. При подтверждении ССК в ходе проб с дексаметазоном адреналэктомия рекомендуется молодым пациентам (моложе 50 лет), пациентам с метаболическими расстройствами, причиной которых может быть образование в надпочечнике, такими как ожирение, АГ, СД, или при выявлении остеопороза либо остеопении. Необходимо помнить о возможном развитии надпочечниковой недостаточности при ССК после хирургического лечения.
Таким образом, можно выделить следующие особенности ССК:
1. автономная продукция кортизола без классических клинических симптомов («больших признаков») гиперкортицизма;
2. как правило, сочетается с наличием образования в надпочечниках;
3. встречается в 5 - 20% всех образований надпочечников;
4. высокая частота АГ, ожирения, СД;
5. в 1,5% случаев переходит в развернутый СК (синдром Кушинга) в течение года, в течение 5 лет наблюдения - у 25% больных;
6. уровень кортизола в суточной моче нормальный (не всегда);
7. диагностические критерии: отсутствие подавления кортизола в ходе подавляющих тестов с дексаметазоном;
8. ССК необходимо исключать в каждом случае обследования пациента с образованием
надпочечника(ов).
Диагностика и дифференциальная диагностика ССК:
В качестве первичного теста, подтверждающего эндогенный гиперкортицизм у пациентов с образованием надпочечников, рассматривается ПТД1 (ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона). Уменьшение утренней секреции кортизола менее нижней границы нормы, используемой в данной лаборатории (обычно менее 3 - 5 мкг/дл или 100 - 140 нмоль/л либо менее 1,8 мкг/дл или 50 нмоль/л), исключает автономный характер секреции кортизола опухолью. Как дополнительный метод - ПТД2 (48-часовой подавляющий тест с 2 мг в день дексаметазона). Вторым этапом обследования в отсутствие подавления кортизола является проведение БДП («большая дексаметазоновая проба» - 8 мг дексаметазона). Если уровень кортизола вновь не подавляется, ставят диагноз ССК. Для подтверждения автономной функции опухоли также используются исследование АКТГ, вечернего кортизола в слюне или крови в 23.00.
Лечение. До настоящего времени обсуждается необходимость хирургического лечения при ССК, так как заболевание переходит в манифестную форму только у небольшого числа пациентов. При ССК автономная гиперсекреция кортизола опухолью может быть невысока при одновременной супрессии второго надпочечника. Поэтому у данной группы пациентов после хирургического лечения метаболические показатели (в том числе кортизол) могут изменяться незначительно. Однако есть исследования, по результатам которых у прооперированных пациентов с ССК отмечались снижение массы тела, улучшение течения АГ и СД. При подтверждении ССК в ходе проб с дексаметазоном адреналэктомия рекомендуется молодым пациентам (моложе 50 лет), пациентам с метаболическими расстройствами, причиной которых может быть образование в надпочечнике, такими как ожирение, АГ, СД, или при выявлении остеопороза либо остеопении. Необходимо помнить о возможном развитии надпочечниковой недостаточности при ССК после хирургического лечения.