Приобретенные деформации после детского церебрального паралича (по мкб-10)

Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается в среднем с частотой 1,5 на 1000 детей, приводит к инвалидности в связи с поражением чаще всего опорно-двигательного аппарата. Он занимает третье место по частоте поражения после врожденных заболеваний и последствий полиомиелита и составляет 0,8-1 % от всех ортопедических заболеваний у детей.

Впервые как нозологическую единицу ДЦП описал Little в 1853 г. Он объединил клинические симптомы, характеризующиеся повышенной спас-тичностью мышц конечностей, двигательными расстройствами, сгибатель-ными и приводящими контрактурами суставов, тяжелыми эквинусными деформациями стоп и нарушением психики ребенка, в одно заболевание, которое позднее стало называться болезнью Литтла. К истинной болезни относятся детские церебральные параличи и парезы, возникающие в результате родовой травмы или преждевременных родов. В 1893 г. S. Fread ввел термин "церебральный спастический паралич" для всех проявлений спастических параличей на почве пренатальных, интранатальных и постнаталь-ных причин.

К врожденным причинам, способствующим развитию церебральных спастических параличей, относятся пороки развития головного мозга, нередко в сочетании с аномалией формирования черепа, а также наследственные заболевания, хронические инфекционные заболевания матери, токсикоз беременных, токсоплазмоз, кровотечения у матери во время беременности и т. д.

К пренатальным факторам относят недоношенность плода. Кинтрана-тальным причинам, вызывающим церебральный спастический паралич, относят расстройство кровообращения в головном мозге во время родов (большая головка плода, узкий таз), травмы головного мозга (во время наложения щипцов или иных акушерских приемов), асфиксию плода (во время отслойки плаценты или при приращении плаценты и т. д.).

Послеродовыми причинами развития церебрального спастического паралича могут быть травмы в первые дни и месяцы жизни вследствие ушибов, сотрясения и сдавления головного мозга, а также инфекционные заболевания типа менингита, энцефалита, менингоэнцефалита и т. д.

В основе патогенеза заболевания лежит первичное нарушение деятельности коры головного мозга, вызванное либо родовой травмой, либо воспали-

Рис. 328. Больной ДЦП: левосторонний спастический гемипарез

тельным процессом. Наиболее часто ортопеды имеют дело с больными, страдающими последствиями интранатальной и постнатальной травм.

По тяжести заболевания и клиническим симптомам таких больных разделяют на три группы: 1) с легкой степенью спастического пареза; 2) со средней степенью и 3) с резко выраженным спастическим парезом.

Больные I группы самостоятельно передвигаются, обслуживают себя, интеллект у большинства из них не нарушен. Они учатся в школе и вузах, затем работают (рис. 328).

Больные II группы могут передвигаться с помощью костылей или с помощью посторонних. Самообслуживание у них затруднено, самостоятельно одеться и раздеться они не могут и нуждаются в уходе. Имеют место нарушение интеллекта, речи, зрения, слуха, контрактуры суставов и порочные положения конечностей. Школу посещать такие больные не могут, приобщить их к специальному труду очень тяжело.

Больные III группы не могут передвигаться даже с помощью посторонних, не в состоянии обслуживать себя. У значительного числа их резко страдают психика, речь, зрение, память. Имеются стойкие контрактуры и порочные положения конечностей. Степень контрактур и спас-тичность мышц различны, а при волнении и попытке движения они усиливаются (рис. 328).

Несмотря на различную степень спастичности мышц и парезов, клиническая картина спастического паралича характерна. Верхние конечности приведены к туловищу, предплечья - в положении пронации и сгибания в локтевых суставах, кисть - в положении ладонного сгибания, пальцы сжаты в кулак, I палец приведен. Бедро ротировано внутрь и находится в положении сгибания и приведения в тазобедренном суставе. В результате спазма приводящих мышц оба коленных сустава трутся друг о друга, а иногда перекрещиваются. В коленных суставах - в основном сгибательные контрактуры, а стопы - в положении подошвенного сгибания и варусного приведения. Часто встречается двустороннее спастическое плоскостопие. Походка типичная: опора на передние отделы стоп из-за выраженного эквинуса (подошвенное сгибание), нижние конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах, ноги приведены, ротированы внутрь, колени трутся друг о друга, стопы "заплетаются". Верхние конечности приведены к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы - в положении сгибательной контрактуры. Характерен вид больного с церебральным спастическим параличом: косоглазие, незакрывающийся рот, слюнотечение. При тяжелой степени заболевания

выражены слабоумие, гиперкинезы, атетоз. В зависимости от локализации и распространенности поражения очага головного мозга возможны монопарезы (одной верхней или одной нижней конечности), гемипарезы (одностороннее поражение туловища и конечностей), парапарезы (поражение нижних конечностей) и квадрипарезы (поражение верхних и нижних конечностей).

Диагноз церебрального спастического паралича в первые месяцы жизни поставить трудно. Однако появление спастических расстройств движений конечностей, перекрещивание ног, тенденция к сгибательным положениям нижних конечностей, разгибательные положения в локтевых суставах позволяют заподозрить это патологическое состояние. Ребенок отстает в психическом развитии от сверстников. К году появляются сгибательно-приводящие контрактуры в нижних конечностях и сгибательно-пронационные установки верхних конечностей. В возрасте 1-1¹/₂ года диагноз установить нетрудно. Если ребенок к 5 годам не научился сидеть и себя обслуживать, то прогноз восстановления функции конечностей неблагоприятен. Наряду с двигательными расстройствами (изменение силы и тонуса мышц, объема движений и скорости двигательных реакций, снижение работоспособности мышц, нарушение координации, наличие патологических рефлексов и повышение сухожильных рефлексов), у таких детей имеются сопутствующие симптомы расстройства черепных нервов, нарушение речи, психики, расстройства функций экстрапирамидной системы.

Лечение детей с церебральными спастическими параличами преимущественно паллиативное, так как первопричина, связанная с изменениями в головном мозге, неустранима. Лечение направлено на уменьшение ригидности мышц, устранение контрактур и оказание помощи в передвижении.

Лечение делится на общее и ортопедическое.

Общее лечение. Маленьким и умственно отсталым детям проводят лишь пассивную ЛФК, более старшим детям - активную и пассивную ЛФК. Для них важны игры в лечебных учреждениях и в домашних условиях, поэтому родителей специально обучают методам ЛФК. Занятия должны включать дыхательные, корригирующие, ритмичные упражнения, движения на растяжение и укрепление мышц, обучение ходьбе.

Одновременно с ЛФК применяют ФТЛ (электро- и светолечение, водолечение, озокеритотерапия, парафинотерапия).

Массаж таким детям не рекомендуется, так как он повышает тонус мышц, который и так имеется.

Медикаментозное лечение направлено на снижение тонуса мышц. Назначают препараты глутаминовой кислоты, мидокалм, дибазол, тропацин (уменьшает возбудимость м-холинорецепторов) и др., а также витамины группы В и Е. Особое внимание необходимо уделять развитию интеллекта.

Ортопедическое лечение делится на неоперативное и оперативное. Оно начинается с первых месяцев жизни ребенка и продолжается в течение всего периода роста.

Неоперативное лечение состоит в исправлении контрактур суставов конечностей с помощью этапных гипсовых повязок, аппарата Илизарова или

Рис. 329. Доступы для резекции запирательного нерва: а - внутритазовая по Чендлеру; б - внетазовая по Вишневскому: 1-й. obturatorius; 2 -т. adductor longus; 3 - fascia pectineal 4 - m. pectineus

гипсовых повязок с вмонтированными в них дистракционными шарнирными устройствами. После устранения контрактур необходимо днем фиксировать конечности в ортопедических аппаратах или ботинках с высоким жестким берцем, а ночью укладывать их в гипсовые покрытые нитролаком или полиэтиленовые шины и кроватки. Если у ребенка имеется резкая спастичность мышц, то конечности фиксируют в шинно-кожаных аппаратах с шарнирами, а при легких поражениях применяют беззамковые аппараты.

Устранение контрактур и постановка таких детей на ноги с помощью костылей или аппаратов значительно улучшают их физическое и психическое состояние.

Оперативное лечение. Виды хирургических вмешательств можно разделить на шесть групп:

1) на головном мозге;

2) на спинном мозге;

3) на вегетативной нервной системе;

4) на периферических нервах;

5) на мышцах и сухожилиях;

6) на костях и суставах.

Лишь последние три вида операций нашли применение, так как первые три вида малоэффективны и дают высокую летальность.

Операции на периферических нервах, мышцах и сухожилиях, костях и суставах имеют строгие показания и производятся в возрасте от 5 лет и старше.

Показания к операции - безуспешность неоперативного лечения при следующих условиях:

1) резкий спазм мышц, усиливающийся при ходьбе;

2) стойкие контрактуры;

Рис. 330. Схема операции Эггерса. Перемещение точек прикрепления сгибателей голени на мыщелки бедренной кости

Рис. 331. Схема операции Тьюби. Превращение круглого пронатора в супинатор: а - нормальное прикрепление круглого пронатора; б - место прикрепления круглого пронатора после его перемещения

3) наличие деформации верхних или нижних конечностей, не нарушающей статику и ходьбу.

При этом врач должен основываться на клинических данных общего состояния больного, степени нарушения интеллекта и тяжести деформаций.

Операции на нижних конечностях. При спастическом вывихе в тазобедренном суставе возможно открытое вправление.

Сроки иммобилизации в гипсовой тазобедренной повязке удлиняются до 2 мес.

При сгибательно-приводящих контрактурах бедер показаны отделение сгибателей бедра от верхней передней и нижней передней подвздошных остей и миотомия аддукторов бедра. При выраженной спастичности мышц показана тенотомия аддукторов в сочетании с резекцией передней ветви запира-тельного нерва (рис. 329). Для исправления контрактур используют аппарат Илизарова или гипсовые повязки с вмонтированными в них дистракционно-шарнирными устройствами.

Для устранения ротации бедра внутрь показана деротационная подвер-тельная остеотомия бедренной кости.

Одним из методов устранения сгибательных контрактур в коленных суставах является операция Эггерса (рис. 330).

Для устранения эквинусной (подошвенной) флексии стопы применяют вмешательства на сухожилиях, мышцах и костях: это Z-образное удлинение пяточного сухожилия, или операция Сильвершельда (раздельная пересадка икроножной мышцы), или тройной артродез стопы у детей старше 8 лет.

Операции на верхних конечностях у детей со спастическими параличами одна из сложных проблем. Операции на костях и суставах не нашли широкого применения. В то же время активно применяют операции на мышцах и сухожилиях. Так, устранение приводящей контрактуры плеча может быть достигнуто пересечением сухожилий большой грудной мышцы, широкой мышцы спины и большой круглой мышцы. Сгибательно-пронационные контрактуры предплечья могут быть устранены операцией Тьюби (рис. 331). Сгибательную установку кисти можно устранить оперативно либо укорочением костей предплечья, либо артродезом лучезапястного сустава, либо трансоссальным тенодезом сгибателей пальцев через метафиз лучевой кости по Чаклину.

При лечении больных с церебральным спастическим параличом необходимо учитывать необходимость не только восстановления функции пострадавшей конечности, но и приспособления в последующем к самообслуживанию, а при возможности и к труду. Для поддержания результатов лечения больного снабжают протезно-ортопедическими изделиями.