Опухоли и опухолевидные образования костей

Хондросаркома (первичная и вторичная) Юкстакортикальная хондросаркома Гигантоклеточная опухоль (остеокластома) Костномозговые опухоли злокачественные Саркома Юинга

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома Миелома Сосудистые опухоли Доброкачественные

Гемангиома

Лимфангиома

Гломусная опухоль Промежуточные и злокачественные

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоперицитома

Ангиосаркома Другие соединительнотканные опухоли Доброкачественные

Десмопластическая фиброма

Липома Злокачественные

Фибросаркома

Липосаркома

Злокачественная мезенхимома Злокачественная фиброзная гистиоцитома Лейомиосаркома Другие опухоли Хордома

"Адамантинома" длинных трубчатых костей (ангиобластома)

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов Саркомы при болезни Педжета Саркомы после облучения Опухолеподобные заболевания

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста) АКК (мультилокулярная кровяная костная киста) Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий) Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма) Эозинофильная гранулема Солитарная эозинофильная гранулема Фиброзная дисплазия

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления) "Бурые опухоли" при гиперпаратиреоидозе Эпидермоидные кисты Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы Псевдоопухолевые процессы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Остеохондроматоз Опухоли

Хондрома

Синовиальная саркома

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕВЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто ирради-ирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондропла-зии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α₂-, β- и γ-глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малиг-низацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальцие-вого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфата-зы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при парати-реоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 314). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 314. Остеобластокластома (ГКО) лучевой кости

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 18).

Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологиче-ских и морфологических данных.

Таблица 18. Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.

При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.

Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.

Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в сус-

таве при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.

Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.

Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентге-нологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.

Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.

Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.

Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.

Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.

Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.

Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.

Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.

Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.

Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейро-фибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиб-роматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.

Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.

К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фибро-матозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.

Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.

Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.

Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.

Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.

Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.

Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.

В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:

1) гигантоклеточная опухоль кости;

2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;

3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;

4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости

является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:

1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;

2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;

3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста. Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз

длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.

В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.

При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.

У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 315) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.

Рис. 315. Активно-кистозная форма остеобластокластомы межвертельной области бедренной кости

Рис. 316. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли

В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный "козырек", имитирующий остеогенную саркому (рис. 316).

Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а "останавливается" около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.

Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеоблас-токластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.

Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.

Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластоклас-томе зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При

Рис. 317. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы

кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.

Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

Хондрома - доброкачественная опухоль хрящевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 317, а, б), растущие экзофитно; 2) энхон-дромы, растущие внутрь кости (рис. 317, в).

Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.

Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 317, в).

Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распирании опухолью костной ткани и надкостницы. Энхон-дрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.

Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой "скорлупы", хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.

Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.

Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.

Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Остеогенная саркома - исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.

Термин "остеогенная саркома" предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.

По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 318), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).

Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.

Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.

К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее

Рис. 318. Места развития остеогенной саркомы

является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.

Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.

Повышенная активность щелочной фо-сфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в виде дефектакости (рис. 319, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный "козырек". В первые месяцы "козырек" и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде "вздутого" периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.

По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.

I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом "козырька").

III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой "козырек" и спи-

Рис. 319. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома

бедренной кости

куловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).

Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.

Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.

Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.

Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 320). Наблюдается она в любом возрасте.

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рен-тгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.

Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.

При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.

Рис. 320. Гемангиома плечевой кости

Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При геманги-оме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.

Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостео-генного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рус-тицким. Различают четыре формы болезни:

1) многоочаговая;

2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;

3) остеосклеротическая;

4) солитарная.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.

Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.

Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - ги-перпротеинемия, нередко анемия.

Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 321).

В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.

Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.

Прогноз для жизни неблагоприятный.