Диспластические заболевания костей (остеопатии по МКБ-10)

Экзостозная хондродисплазия (юношеские костно-хрящевые экзостозы) наблюдается в 27 % всех случаев опухолей. Это порок развития эпифизарного хряща в виде разрастания метафизарной части кости. Впервые описал костно-хрящевые экзостозы как костные опухоли К. Гален во II в. 30 ноября 1899 г. на заседании Лионского общества хирургов Z. Oilier сделал доклад о множественных костно-хрящевых экзостозах.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы, по мнению М. В. Волкова, представляют собой порок развития эпифизарного хряща.

Клиническая картина. Выявляется плотное образование в метафизе трубчатой кости и в непосредственной близости от зоны роста. Экзостозы представляют собой образование костной плотности, резко отграниченное от мягких тканей, неподвижное и твердое на ощупь. Размеры варьируют от

горошины до крупного яблока. Опухоль заметна при осмотре, если размеры значительны. Кожа над ней не изменена. При отсутствии сдавления нерва она безболезненна.

Наличие единичных или множественных костно-хрящевых экзостозов не приводит к изменению общего состояния больного.

Как правило, большинство экзостозов растут до наступления синостоза эпифиза с метафизом, т. е. до окончания роста скелета.

Рентгенограммы позволяют уточнить характер заболевания, локализацию, распространенность поражения и интенсивность роста (рис. 313).

Обычно костно-хрящевые экзостозы в начале развития располагаются вблизи эпифизарно-хрящевой пластинки со стороны метафиза. У детей старшего возраста они располагаются ближе к диафизу. По отдаленности экзостоза от эпифиза кости судят о давности его появления. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание, а при множественной форме ножка по-розна (больше хрящевой ткани).

Различают три степени экзостозов: I степень - неосложненные экзостозы; II степень - пролиферирующие экзостозы; III степень - озлокачествленные экзостозы.

Лечение больных с экзостозной хондродисплазией при II и III степени только оперативное. Суть оперативного вмешательства - сбивание экзостоза долотом у основания его ножки с надкостницей и хрящевым чехлом. Операция должна проводиться абластично.

Рис. 313. Экзостозная хондродисплазия бедернной и болынеберцовой костей: а - прямая проекция; б - боковая проекция

Мраморная болезнь. Врожденная мраморная болезнь - это недостаточность развития мезенхимы, ведущая к извращенному процессу окостенения костей с избыточным развитием компактного вещества. При этом возникает дисгармония развития костной и кроветворной тканей, точнее, выключается значительная часть кроветворной системы за счет атрофии костномозговой ткани при гиперостозе большинства костей. Впервые это заболевание было описано в 1907 г. Н. Albers-Schonberg. Известны семейные формы этого заболевания. Обычно оно начинается с рождения и распознается в раннем детском возрасте, хотя нередко выявляется и у взрослых.

Клиническая картина. Характерны повышенная утомляемость, боль в конечностях, иногда имеют место деформации костей; нередко возникают патологические переломы. Одновременно у детей появляются признаки гидроцефалии, атрофии зрительного нерва и выраженная гипохромная анемия. Вследствие нарушения эндостального компонента остеобластического процесса в кости и резкого уменьшения губчатого вещества на рентгенограмме скелета определяется более выраженный склероз метафизов трубчатых костей по сравнению с диафизом. Ребра, ключицы, тазовые кости резко склерозиро-ваны. Кости мозгового и лицевого черепа также уплотнены. Диплоическое вещество отсутствует, нет пневматизации сосцевидных отростков.

Таким образом, для мраморной болезни характерна триада симптомов: генерализованный склероз кости, хроническая гипохромная анемия и патологические переломы костей.

Мраморной болезнью болеют в основном дети. Взрослые составляют всего 28 % от общего числа больных, и клинические симптомы более чем у 45 % отсутствуют. У взрослых выявляются патологические переломы, утолщения и деформации костей, нередко возникает остеомиелит. Рентгенологически обнаруживают системный остеосклероз. В ряде случаев у таких больных увеличиваются печень и селезенка, выявляется полиморфный тип кроветворения.

Лечение мраморной болезни симптоматическое, переломы при этом лечат по общим правилам лечения переломов. Патогенетического лечения гиперо-стозов пока не существует.