Остеодистрофии (остеопатии по МКБ-10)

ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕИТ (болезнь Педжета)

Деформирующая остеодистрофия (деформирующий остеит, или болезнь Педжета) впервые описана в 1877 г. Заболевают ею люди после 40-50 лет, преобладают лица мужского пола. Описаны случаи семейного заболевания. Ло-

кализуется процесс преимущественно в длинных трубчатых костях, костях черепа, таза и в позвоночнике.

В основе патогенеза заболевания лежат первоначальные изменения жизнедеятельности костной ткани в одном или в нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в целом организме. Поражение может локализоваться в одной кости (монооссально) или в нескольких (по-лиоссально). Рентгенологически заболевание проявляется в виде утолщения костей, в частности длинных трубчатых, их деформации с саблевидным искривлением. Корковый слой кости при этом расширяется, приобретает балочную структуру с неравномерными пространствами между балками.

Костномозговой канал резко сужен за счет новообразованных костных структур. Губчатая кость эпифизов приобретает грубый рисунок с очагами ос-теопороза и остеосклероза.

Первоначально в кости нарушается остеобластическая функция, затем страдает ее опорная, а в последующем и двигательная функция. Иногда при этом вторично изменяются мягкие ткани и периферическая нервная система.

Клинически болезнь протекает длительно и бессимптомно. Основным ранним клиническим симптомом являются боли в костях, где протекает патологический процесс. Боли умеренные, тянущие, усиливающиеся по ночам и при изменении атмосферного давления, особенно при его снижении. Патологический процесс в кости приводит к ее деформации, особенно хорошо видной при локализации в большеберцовой кости. Отмечается также увеличение черепа, его деформация, при этом изменяется лицо больного. Локализация процесса в позвоночнике проявляется уменьшением роста пациента при непропорционально развитых конечностях. Отчетливым клиническим проявлением болезни Педжета становится патологический перелом. Возможны повторные переломы. Вторичные изменения мышечно-связочного аппарата наблюдаются при далеко зашедшем заболевании, которое проявляется гипотрофией мышц и постепенно усиливающейся контрактурой суставов. Вторичные неврологические расстройства чаще возникают при наличии патологического процесса в позвоночнике.

Ранняя клиническая диагностика крайне затруднительна. При лабораторных исследованиях показательно повышение активности щелочной фосфа-тазы в сыворотке крови в 20-30 раз выше нормы, в то время как активность кислой фосфатазы находится в пределах нормы.

Отмечается также небольшое повышение содержания фосфора в сыворотке крови и в моче при нормальной концентрации кальция.

Сущность патологического процесса при деформирующей остеодистро-фии заключается в остеокластической резорбции губчатого вещества и каналов остеона с их замещением фиброретикулярной тканью, что дает картину остеолиза. При болезни Педжета кость становится толще и мягче, в результате чего она не выдерживает физиологической нагрузки и деформируется. Утолщение и деформация кости при заболевании хорошо видны на рентгенограммах.

По данным Η. С. Косинской, деформирующая остеодистрофия имеет два типа течения - активный и торпидный - и две фазы процесса. При активном типе течения заболевание проходит две фазы патологического процесса: фазу остеолиза и фазу сочетания остеолиза и реконструкции костей ткани.

Торпидное течение заболевания характеризуется ранним выявлением остеобластической функции и ее преобладанием над резорбцией. Кость пострадавшего находится при этом в фазе реконструкции, в результате чего деформация кости прогрессирует медленно. Однако во вновь образованной фиброретикулярной ткани возникают отдельные кисты, не характерные для этого патологического состояния. У взрослых больных нередко толщина кости увеличивается за счет повышенной остеобластической функции периоста. При болезни Педжета в патологический процесс могут вовлекаться мягкие ткани, такие как межпозвоночные диски, суставные хрящи, соединительная ткань швов черепа, а также мышцы и сухожилия у мест их прикрепления. Это поражение ведет к ограничению двигательной функции и способствует ограничению трудоспособности больного. Последнее находится в прямой зависимости от локализации, типа течения, фазы патологического процесса и числа пораженных костей, а также от состояния компенсаторных процессов и профессии больного. Так, при монооссальной форме и торпидно протекающем заболевании при поражении бедренных и берцовых костей трудоспособность практически не ограничивается. В то же время при полиоссальной форме в фазе сочетания остеолиза и реконструкции костей различной локализации возможно ограничение трудоспособности вплоть до инвалидности.

Известны случаи патологических переломов длинных трубчатых костей; при этом показано неоперативное лечение, при перерождении в саркому - оперативное.

ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ (болезнь Реклингхаузена по МКБ-10)

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (паратиреоидный остеоз, генерализованная фиброзная костная дистрофия, болезнь Реклингхаузена) была впервые подробно описана F. Recklinghausen в 1891 г.

Патогенез ее состоит в усилении секреторной функции паращитовидных желез с выделением паратгормона, что приводит к усилению резорбции кости с нарушением минерального обмена, в частности к активному выделению кальция с усилением выделительной функции почек. При первичном гипер-паратиреозе не только нарушается фосфорно-кальциевый обмен, но и усиливается выделение натрия и хлоридов. Последнее ведет к скоплению большого количества солей в почечных канальцах, что способствует развитию мочекаменной болезни. При этом заболевании нарушается не только белковый и минеральный обмен в костной ткани, но также и углеводный обмен. В основе патогенеза вторичного гиперпаратиреоза лежит тяжелое хроническое поражение почек. В связи с потерей кальция и накоплением фосфора в сыворотке крови

Рис. 236. Рентгенограммы голени при гиперпаратиреоидной остеодистрофии

больного развиваются азотемия и почечный ацидоз, что резко снижает остеобластическую функцию. Таким образом, декомпенсация остеоблас-тической функции в костной ткани при первичном гиперпаратиреозе ведет к развитию генерализованной ос-теодистрофии, а при вторичном гиперпаратиреозе - к остеомаляции.

Течение заболевания хроническое. Чаще им страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет. К ранним клиническим симптомам относятся общая слабость и повышенная утомляемость. Больной становится ади-намичным. Появляются признаки гипотрофии мышц. К первым признакам нарушения функции почек относятся полиурия с увеличением содержания кальция в крови, жажда, повышение аппетита при нарастающей анемии. Уже в это время возможно появление признаков мочекаменной болезни. Затем развиваются признаки висцерального синдрома: диспепсические расстройства в виде потери аппетита, появление запоров или поносов с тошнотой, рвотой, вплоть до ахилии. В этот период рецидивируют язвенная болезнь желудка, двенадцатиперстной кишки, желчнокаменная болезнь, панкреатит. В связи с перенасыщением организма паратгормоном у больного нарушается функция миокарда, развивается гипертоническая болезнь.

Первый клинический симптом - появление нарастающих по интенсивности болей в костях в сочетании с общей слабостью, адинамией и снижением общего тонуса мышц. Возникновение патологического перелома длинных трубчатых костей является ведущим клиническим признаком заболевания. Биохимические показатели крови и мочи характерны: гиперкальциемия, ги-перкальциурия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия; увеличение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови и содержания мукопротеинов.

Рентгенологически определяется системный остеопороз в виде резко выраженного разрежения в связи с замещением костной ткани фиброретикуляр-ной, а также очаговая патологическая перестройка костей с истончением коркового слоя.

Лечение состоит в сочетании общего лечения гиперпаратиреоидоза с местным - радикальным удалением опухоли паращитовидной железы. При грубых деформациях опорно-двигательного аппарата, нарушающих статику, показаны операции типа корригирующей остеотомии в сочетании с аллоили аутопластикой костной тканью.

ХОНДРОПАТИИ (по МКБ-10)

Хондропатии - это изменения в скелете в результате дистрофии костных тканей, возникающие в основном в детском и юношеском возрасте. Течение их обычно хроническое, доброкачественное. Сущность остеодистрофии состоит в местном нарушении кровообращения в костной ткани и появлении участков асептического некроза губчатой кости под действием механической нагрузки. Болезнь локализуется в эпифизах и апофизах трубчатых костей и тел позвонков. Чаще процесс возникает в нижних конечностях вследствие значительной физической нагрузки на них.

Наиболее частой локализацией в нижней конечности является головка бедренной кости. К редкой локализации хондропатии относятся бугор пяточной кости, лобковая кость, грудинный конец ключицы, полулунная кость и суставные поверхности плечевого, локтевого и коленного суставов.

Хондропатии головки бедренной кости (юношеский остеохондроз головки бедренной кости, болезнь Пертеса). Хондропатия головки бедренной кости, или болезнь Легга-Кальве-Пертеса, впервые описана в 1910 г. У нас в стране она описана Э. Ю. Остен-Сакеном в 1924 г.

Частота этого заболевания составляет 1,3 % от всех ортопедических заболеваний у детей. Возраст больных колеблется от 4 до 13 лет, часто страдают мальчики. Возможны как односторонние, так и двусторонние поражения головок бедренных костей.

Хондропатия головки бедренной кости протекает по типу первичного асептического некроза.

Этиология - травма головки бедренной кости и нарушение ее кровоснабжения.

Заболевание проходит следующие стадии.

I стадия - некроза кости. Рентгенологически проявляется остеопорозом и субхондральным асептическим некрозом головки.

II стадия - деформации или сплющивания головки в результате ее перелома от сдавления или значительной физической нагрузки.

III стадия - фрагментации - рассасывание некротически измененных и сдавленных костных балок головки.

IV стадия - остеосклероза, или восстановления, - при правильном и своевременном лечении сплющенная головка восстанавливается и в то же время изменяется ее первоначальная форма.

V стадия - деформирующего артроза, с проявлением выраженной деформации головки бедренной кости и нарушением ее функции - наблюдается при отсутствии лечения или недостаточности его.

Клиническая картина. Начало хондропатии скрытое, течение почти бессимптомное. Позднее наблюдается появление боли в тазобедренном суставе, иногда с иррадиацией в коленный сустав. Боль непостоянная, больше в конце дня, ночью проходит. Вследствие неопределенности болей ребенок не обращает на них внимания и целыми днями находится в движении. Значительно позднее возникает ограничение ротации и отведения бедра, в этот период появляется некоторая атрофия мышц конечности. Лабораторные данные не позволя-

Рис. 237. Болезнь Пертеса

ют выявлять каких-либо отклонений в состоянии больного. Температура тела нормальная.

При диагностике заболевания важна рентгенография тазобедренного сустава в двух проекциях - в проекции Лаунштейна и в прямой проекции с ротацией бедра внутрь и наружу. Изменения структуры головки бедренной кости на рентгенограмме зависят от стадии заболевания и проявляются в виде уменьшения головки, ее деформации, остеопороза, фрагментации или в наличии склероза костной ткани (рис. 237). Различают пять стадий заболевания (по С. А. Рейнбергу):

I стадия - некроз - определяется изменение структуры головки бедренной кости;

II стадия - импрессионный перелом - снижение высоты головки и нарушение ее сферичности с формированием подвывиха в тазобедренном суставе;

III стадия - фрагментация с остеопорозом и кистозной перестройкой в субэпифизарной зоне - подвывих головки, укорочение и утолщение шейки бедренной кости;

IV стадия - восстановление структуры головки и ее формы, но снижение ее высоты;

V стадия - исход в деформацию головки и вертлужной впадины.

Лечение болезни длительное и многоэтапное. Оно направлено на снижение тяжести анатомических изменений в суставе в связи с болезнью и ростом больного, нормализацию структуры костей, образующих сустав, и предупреждение деформации.

Неоперативное лечение строго индивидуально, включает обязательный постельный режим с запрещением сидеть и разгрузку сустава с помощью манжетного вытяжения за оба бедра, разведения их до угла 15°. Стопы фиксирова-

ны в среднем физиологическом положении гипсовыми лонгетами. Проводят ежедневный массаж ягодичных мышц и мышц обеих конечностей. Физиотерапевтические процедуры (УВЧ, СВЧ, электрофорез, аппликации парафина, озокерита и т. д.) проводятся в зависимости от стадии заболевания. Общие сроки лечения также индивидуальны.

Виды оперативных вмешательств. В начальной стадии (I-II стадия) без признаков деформации головки бедренной кости производят аутопластику шейки бедренной кости костно-мышечным комплексом тканей, взятым из апофиза большого вертела. При прогрессировании изменений структуры в шейке и головке и нарушении пространственного взаимоотношения компонентов тазобедренного сустава производят межвертельную деторсионно-варизирующую и медиализирующую остеотомию бедренной кости в сочетании с аутопластикой шейки костно-мышечным комплексом тканей.

При неполном погружении головки в вертлужную впадину осуществляют корригирующую остеотомию бедренной кости в сочетании с остеотомией таза по Солтеру и транспозицией самой впадины.

Наконец, при IV-V стадии, когда имеются деформация головки, сгибатель-ная контрактура бедра, боль и нарушение походки, производят корригирующие остеотомии таза и проксимального конца бедренной кости по индивидуальной методике.

После операции больные нуждаются в длительной реабилитации в восстановительных центрах, в дальнейшем - в бальнеологическом лечении на ку-

Рис. 238. Болезнь Кальве: а - схема; б - трехмерная реконструкция патологически измененного отдела позвоночника при компьютерной томографии

рортах. Вопросы социальной и профессиональной адаптации решают индивидуально. Трудоспособность этих людей ограничена.

Болезнь Кальве. Хондропатия тела нижнего грудного или верхнего поясничного позвонка встречается у мальчиков 7-14 лет.

Признаки. Постепенно нарастающая боль в области пораженного позвонка, выступание остистого отростка и болезненность его при нагрузке, пальпации. Наблюдается умеренное напряжение мышц спины. На рентгенограммах - выраженное уплощение тела позвонка и его расширение (платибрахиспондилия). Тело позвонка приобретает вид узкой полоски, передний край его выступает кпереди, межпозвоночные пространства расширены (рис. 238).

Лечение в основном неоперативное - исключение осевых нагрузок на позвоночник (постельный режим), реклинирующая укладка (гипсовая кроватка), корригирующая гимнастика, развитие мышечного корсета.

В последующем назначают ношение реклинирующего корсета до возрастной стабилизации позвоночника. Продолжительность лечения 2-5 лет.

При прогрессирующей деформации позвоночника производят хирургическое лечение.

Болезнь Шейермана-May. Хондропатия апофизов грудных позвонков, преимущественно VII-X. Синонимы: хондропатический кифоз, юношеский кифоз, болезнь Шморля, апофизит тел позвонков. Чаще наблюдается у лиц мужского пола 11-17 лет, продолжается 1¹/₂-2¹/₂ года.

Признаки. Появляются повышенная утомляемость мышц спины, снижение мышечного тонуса, боли в спине, увеличение грудного кифоза и компенса-

Рис. 239. Болезнь Шейермана-May: а - схема; б - МРТ грудного отдела позвонончика

торного шейного и поясничного лордоза, что ведет к патологической осанке. На рентгенограммах тела нескольких средних и нижних грудных позвонков имеют выраженную клиновидную форму, замыкательные пластинки их неровные, высота межпозвоночных дисков уменьшена, возможны неодинаковая ротация позвонков и сколиотическая деформация позвоночника (рис. 239).

Лечение преимущественно неоперативное: реклинирующая гимнастика, подводный массаж и контрастный душ, плавание, подводное вытяжение. При выраженном кифозе с неврологическими проявлениями показано оперативное лечение.

Болезнь Кюммелля. Травматический спондилит обнаруживают в основном у мужчин молодого и среднего возраста.

Рис. 240. Болезнь Кюммелля

Рис. 241. Болезнь Кёлера I

Рис. 242. Болезнь Кёлера II

Причины: травма патологически измененного грудного позвонка (частичный асептический некроз).

Признаки: локальная боль, исчезающая через 2 нед. после травмы. Бессимптомная стадия может длиться несколько месяцев и лет, затем появляются "беспричинные" боли в грудном отделе позвоночника, иррадииру-ющие по межреберьям. Подвижность позвоночника ограничивается, формируется кифосколиоз. На рентгенограммах (томограммах) определяются клиновидная деформация пораженного позвонка, явления остеопороза (рис. 240).

Лечение. При болевом синдроме назначают постельный режим на 3- 4 нед. на жесткой постели с валиком для исправления кифоза, затем - ношение корсета, ЛФК, физиотерапию. Болезнь Кёлера I. Хондропатия ладьевидной кости стопы наблюдается у детей в возрасте 3-12 лет.

Признаки: отек тыльной поверхности стопы в проекции ладьевидной кости, боли, усиливающиеся при ходьбе, хромота с опорой на наружный край стопы. Заболевание длится 1-2 года. На рентгенограмме определяются деформация ладьевидной кости в виде полумесяца, чечевицы, уплотнение костной структуры, фрагментация ядра окостенения. Прилежащие суставные щели расширены (рис. 241).

Лечение неоперативное: разгрузка и иммобилизация конечности гипсовой повязкой до 1-1¹/₂ мес. После снятия повязки - ограничение статических нагрузок на стопу, тепловые процедуры, массаж, электрофорез йода и новокаина, ношение ортопедической обуви.

Болезнь Кёлера II. Хондропатия головок плюсневых костей, чаще II плюсневой кости (рис. 242).

Признаки. Больного беспокоят выраженные боли в области головок плюсневых костей, хромота, отечность тыльной поверхности переднего отдела стопы. Невыносимые боли возникают при ходьбе босиком, в обуви с мягкой подошвой по неровной поверхности. Болезненна пальпация головок плюсневых костей, особенно II. Головки плюсневых костей увеличены, деформированы. Наблюдается укорочение пальцев. Нагрузка по оси пальца и сжатие переднего отдела стопы в поперечном направлении резко болезненны. Повторные травмы вызывают резкое обострение болезни.

В I стадии отмечают небольшое уплотнение головки II плюсневой кости (реже других). Во II стадии отмечают уплощение суставной поверхности го-

ловки и увеличение ее плотности. Суставная щель расширяется. В III стадии происходит фрагментация головки плюсневой кости (рассасывание некротической костной ткани), суставная щель расширена. В IV стадии (репаративной) структура головки восстанавливается, становится однородной, но головка остается деформированной, блюдцеобразной. Плюсневая кость укорочена, суставная щель сужена. Развитие признаков деформирующего артроза плюснефа-лангового сустава характерно для V стадии.

Лечение неоперативное: гипсовый сапожок (3-4 нед.), ортопедическая стелька, обувь (коррекция поперечного и продольного сводов стопы), массаж, ЛФК, ультразвуковая терапия, лазеротерапия, грязевые и парафино-озокери-товые аппликации, электрофорез йода и новокаина, радоновые, сероводородные, нафталановые ванны.

При выраженных явлениях деформирующего артроза показано оперативное лечение.

Длительность заболевания - от 1 года до 3 лет, в зависимости от своевременности и интенсивности лечения.

Болезнь Кёнига. Рассекающий остеохондрит поражает коленный сустав преимущественно у лиц молодого возраста: средний возраст дебюта симптомов - 18 лет. В 85 % случаев патологический процесс локализуется на внутреннем мыщелке бедренной кости, реже - на наружном мыщелке бедренной кости или надколеннике. Развитию болезни способствуют травмы коленного сустава, профессиональные занятия спортом, врожденные вальгусные или варусные деформации коленного сустава, гипермобильность связок или посттравматическая нестабильность коленного сустава, привычный вывих надколенника.

Признаки: периодические внезапные боли и припухания, ощущение нестабильности, неустойчивости коленного сустава, его "блокады" с ограничением

Рис. 243. Болезнь Кёнига

Рис. 244. Болезнь Кинбека

Рис. 245. Болезнь Осгуда-Шлаттера: а - варианты нормы; б - варианты патологического состояния; в - типичная рентгенологическая картина

амплитуды движений. На рентгенограммах (пневморентгенограммах) определяется овальный дефект суставной поверхности с отшнуровывающимся фрагментом либо свободное внутрисуставное тело в полости сустава. Значительно облегчает диагностику магнитно-резонансная томография коленного сустава (рис. 243).

Лечение оперативное - выполняют артроскопию коленного сустава, во время которой определяют стабильность костно-хрящевого фрагмента. Если фрагмент стабилен, то для стимуляции реваскуляризации выполняют его тун-нелизацию тонким сверлом с последующим ограничением осевой нагрузки на нижнюю конечность в течение 6-8 нед. Если фрагмент нестабилен, то возможна либо его фиксация при помощи шурупа или спиц, предпочтительнее из рассасывающихся материалов, либо удаление с последующим замещением дефекта суставной поверхности цилиндрическими костно-хрящевыми ауто-трансплантатами из менее нагружаемых периферических отделов наружного

и внутреннего мыщелков бедренной кости (мозаичная аутопластика). Осевую нагрузку на нижнюю конечность ограничивают в течение 4-6 нед. Если имеется свободное внутрисуставное тело, то оно подлежит эндоскопическому удалению, а дефект суставной поверхности восстанавливают при помощи мозаичной аутопластики.

Болезнь Кинбека. Асептический некроз полулунной кости кисти встречается чаще у мужчин 20-40 лет, после травматических и патологических переломов, хронических микротравм.

Признаки: дискомфорт, непостоянные боли в основании кисти при форсированных движениях и нагрузках, стойкая ограниченная припухлость на тыле основания кисти, ограничение подвижности в лучезапястном суставе, ослабление схватов, атрофия мышц предплечья, при переломах - острые боли. На рентгенограмме определяются изменение формы и усиление тени полулунной кости, фрагментация и деформация ее (рис. 244).

Лечение: иммобилизация лучезапястного сустава циркулярной гипсовой повязкой (2-3 мес), тепловые процедуры, ультразвук, магнито- и лазеротерапия, в запущенных случаях - оперативное лечение.

Болезни Осгуда-Шлаттера и Синдига-Ларсена-Йохансена. Значительные спортивные нагрузки у подростков, особенно в условиях дисплазии фемо-ропателлярного сочленения или разгибательного аппарата коленного сустава, в ряде случаев приводят к нарушению процесса костеобразования в области бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера) или нижнего полюса надколенника (болезнь Синдига-Ларсена-Йохансена).

Клинически эти заболевания проявляются болью, усиливающейся при сокращении четырехглавой мышцы бедра и припухлостью в области нижнего полюса надколенника или бугристости большеберцовой кости. Объективное обследование выявляет пальпаторную болезненность в области прикрепления связки надколенника, припухлость и увеличение нижнего полюса надколенника или бугристости большеберцовой кости. Длительное течение заболевания приводит к развитию гипотрофии мышц пораженной конечности и незначительному ограничению движений в суставе.

При рентгенографическом обследовании определяют удлинение нижнего полюса надколенника при болезни Синдига-Ларсена-Йохансена или увеличение бугристости с отделением апофиза от большеберцовой кости в случаях болезни Осгуда-Шлаттера (рис. 245). У большинства пациентов этой группы также выявляются различные дисплазии феморопателлярного сустава, разгибательного аппарата коленного сустава и положения бугристости большеберцовой кости.

Длительное неоперативное лечение, включающее ограничение нагрузок и повторные курсы ФТЛ, приводит к выздоровлению у большинства пациентов, страдающих остеохондропатией бугристости большеберцовой кости.

Показанием к операции является сохранение болевого синдрома, несмотря на повторные курсы неоперативного лечения. Хирургическое лечение заключается в удалении костных разрастаний и очагов некроза с рассверливанием кости для стимуляции ее регенерации.